Uvod

Lipom je najpogostej{i benigni mehkotkivni tumor (MTT).Navadno bolniki ve~ let opa`ajo po~asi rasto~, nebole~,testast tumor, ki le`i v podko`ju in je premakljiv glede nako`o in podlago. Osebni zdravnik tak{nega bolnika po{lje ksplo{nemu kirurgu za odstranitev tumorja {ele potem, ko tapostane mote~. Kirurg tumor izre`e in ob histolo{ki potrditvidiagnoze je zdravljenje kon~ano. V redkih primerih padoleti kirurga in bolnika neprijetno presene~enje, kopatolog postavi diagnozo liposarkom ali atipi~ni lipom.

Da bi se izognili tak{nim presene~enjem, je koristno vedeti,kdaj lahko upravi~eno posumimo na liposarkom in kak{nediagnosti~ne mo`nosti razpoznave MTT so nam na voljo.

Pogostnost lipomov in liposarkomov

Ker so lipomatozni tumorji najpogostej{i benigni MTT, jetudi patolo{ka klasifikacija pestra; patologi jih lo~ijo devetvrst, in sicer od lipoma, lipomatoze, lipomatoze `ivcev,lipoblastoma (MTT otrok), angiolipoma, miolipoma,hondroidnega lipoma, vretenastoceli~nega lipoma dohibernoma.

Liposarkome pa patologi delijo v dobro diferencirane alinizko maligne in v miksoidne, okrogloceli~ne inpleomorfne, ki so vsi praviloma visoko maligni.

Med malignimi MTT ali sarkomi mehkih tkiv so liposarkomina drugem mestu po pogostnosti, takoj za malignimfibroznim histiocitomom (MFH). V primerjavi z lipomi soizjemno redki, ~etudi k sarkomom pri{tejemo {e bolnike zdiagnozo atipi~ni lipom, ki ima klini~ni potek v tretjiniprimerov enak kot dobro diferenciran liposarkom.

Na Onkolo{kem in{titutu (OI) v Ljubljani letno zdravimopovpre~no pet do {est bolnikov z liposarkomom trupa inudov. Citolo{ko postavljenih diagnoz lipom imamo vzadnjih petih letih na OI povpre~no 380 na leto. V to nisov{teti predoperativno nediagnosticirani lipomi, zato imamona OI verjetno razmerje 1 lipom na 100 lipomov. Kak{no jeto razmerje v splo{nih bolni{nicah, ne vemo. Zanesljivegapodatka o tem tudi v literaturi ni.

Razlike v diagnostiki in zdravljenju med lipomi inliposarkomi

@e na podlagi klini~nega poteka lahko posumimo, da imamoopravka z liposarkomom. Predvsem visoko maligni zrastejodo zavidljivih razse`nosti zelo hitro, `e v nekaj mesecih.

Pri dobro diferenciranem liposarkomu in atipi~nem lipomupa se zaplete, saj enako kot lipom rasteta po~asi, a senavadno pojavljata v globljih plasteh pod mi{i~nimiovojnicami.

Diagnostika MTT seza~ne z aspiracijskobiopsijo s tanko iglo(ABTI), v primerunekonkluzivnegaizvida pa zultrazvo~no (UZ)vodeno ABTI, prikateri se hkrati grobooceni lega MTT.Pri globlje, podmi{i~no ovojnico,le`e~ih inobse`nej{ih MTT jeza predoperativnona~rtovanjekirur{kega posegatreba napravitimagnetnoresonan~no(MR) preiskavo ali pavsaj CT-preiskavo.

Ve~ {tudij dokazuje,da je mo`no z MR-posnetkov z veliko verjetnostjo(do 80 %) posumiti na liposarkom.

Incizijska biopsija pri lipomu je povsem nepotrebnadiagnosti~na metoda, pri domnevnem liposarkomu pa lahkocelo zavaja, saj lahko z delno odstranitvijo liposarkoma pribiopsiji odstranimo zgolj lipomsko komponento sicermalignega tumorja.

Zdravljenje lipomov je kirur{ko operativno, pri ~emerodstranimo lipomatozni tumor z nekaj milimetrov debeloplastjo okolnega tkiva; operacijo imenujemo marginalna(robna) resekcija. Opisani operativni poseg nikakor nepomeni »izlu{~enja« tumorja, {e manj odstranitev tumorja»po kosih«, ker bi v tem primeru bolniku grozila lokalnaponovitev lipoma, ~eprav morda ~ez ve~ let.

Pri predoperativno potrjeni diagnozi liposarkom je navadnoprvo zdravljenje prav tako kirur{ko z najmanj {irokoresekcijo, kar pomeni, da moramo tumor izrezati s {irokimpla{~em zdravega tkiva, torej ga med operacijo le otipamooziroma slutimo, nikakor pa ga ne smemo videti. Oceno{irine kirur{kih robov in s tem ustreznosti kirur{kega posegaprepustimo patologu. Pri tem se postavi vpra{anje, kaj jezadosten kirur{ki varnostni pas okoli liposarkoma.Onkolo{ki kirurgi priporo~amo v rahlih tkivih, kot so ko`a,podko`je in mi{ice, vsaj 2 cm {irok kirur{ki rob, medtem koveljajo ~vrstej{a tkiva, kot so mi{i~ne ovojnice, pokostnica,kost, tetivne ovojnice in tetive, za bolj{o obrambo proti

ONKOLOGIJA / za prakso

leto X / {t. 1 / junij 2006

Marko [piler

Lipom ali liposarkom?Predoperativno kirur{ko vpra{anje

41

Slika 2. Primer bolnice z globokimliposarkomom hrbta levo.

1_2006_prelom.qxd 5/30/06 4:49 PM Page 41

{irjenju liposarkoma in je dovolj, da reseciramo omenjenestrukture v bli`ini tumorja, pa ~etudi so debele le nekajmilimetrov.

Pri liposarkomih, ki zrastejo do skoraj neverjetne velikosti(20 cm in ve~) je edini kirur{ki operativni poseg, ki je {emo`en in pravilen, radikalna resekcija. Pri udih to pomeni,da skupaj s tumorjem odstranimo celoten anatomski predelz mi{i~no skupino in pripadajo~im `ivcem. V omenjeni tipoperacije spada tudi radikalna amputacija uda, ki se ji vizjemnih primerih tudi danes ne moremo izogniti.

Ohranitvena kirurgijaudov je tudi privisoko malignihliposarkomih mo`napri uspe{nipredoperativnikemoterapiji (KT), kizmanj{a tumorskomaso, in pripooperativniradioterapiji (RT), kipripomore klokalnemu nadzorubolezni.^e patologdoka`e u~inkovitostKT na visoko maligniliposarkom, z njonadaljujemo tudi pooperaciji, ker

pri~akujemo, da bo imel bolnik bolj{e mo`nosti zapre`ivetje.

ONKOLOGIJA / za prakso

leto X / {t. 1 / junij 2006

42

Slika 3. Shematski prikaz vrste resekcij.

Slika 4 in 5. Shematski prikaz radikalne resekcije z izpraznitvijoextenzorne lo`e stegna.

Slika 1. Pre~ni presek prostate viden z multiplanarno aktalno sondo(vidno je suspektivno hipoehogeno podro~je v perifernizoni, na mestu prehoda apeksa v srednji del).

Zdravljenje bolnikov z liposarkomom na Onkolo{kemin{titutu v Ljubljani

Na OI v Ljubljani smo v 20-letnem obdobju, od 1983 do2002, zdravili 106 odraslih bolnikov z liposarkomom,od tega 52 mo{kih in 54 `ensk. Povpre~na starost je bila 46let.

Dve tretjini bolnikov (69) sta imeli visoko maligni in enatretjina (37) nizko maligni oziroma dobro diferenciranisarkom.

Od bolnikov z visoko malignimi liposarkomi smo jih 28 (40%) operirali po predhodnih operacijah v drugihzdravstvenih ustanovah, v kar so vklju~eni tudi ostankitumorja in lokalni recidivi.

Poleg kirur{kega posega je bilo KT in RT ali samopooperativne RT dele`nih 48 (70 %) bolnikov. Zaradirazsoja bolezni je umrlo 24 (35 %) bolnikov, {e {tirje (6 %)pa zaradi starosti in drugih vzrokov.

Lokalni recidiv se je pojavil pri sedmih (10 %) bolnikih, kiso kljub ponovni operaciji in KT ter RT umrli zaradi razsojabolezni.

V skupini bolnikov z dobro diferenciranim liposarkomomsmo jih kar 25 (67 %) operirali po prvih operacijah v drugihzdravstvenih ustanovah; vsi so imeli ostanek tumorjaneposredno po prvi operaciji ali pa lokalni recidiv pokraj{em ali dalj{em ~asu od prve operacije (v nekajprimerih celo ve~ lokalnih recidivov po ve~kratnihoperacijah). Bolniki v skupini z dobro diferenciranimliposarkomom niso bili dobili KT ali RT. Zaradi razsojabolezni so umrli trije (8 %) bolniki, vsi pa so zdravljenje naOI za~eli po ve~ kirur{kih posegih drugje. Patologi so pooperaciji pri nas ugotavljali vi{jo stopnjo malignostiliposarkoma. Še trije bolniki so umrli zaradi starosti alidrugih vzrokov.

Lokalni recidiv se je pojavil tudi pri treh (8 %) bolnikih poprvi onkolo{ki operaciji na OI v Ljubljani. V vseh tehprimerih so bili bolniki znova operirani in so bili ob zadnjikontroli po ve~ letih opazovanja vsi brez bolezni.

1_2006_prelom.qxd 5/30/06 4:49 PM Page 42

Sklepi

• Vsak mehkotkivni tumor (MTT) in tudi podko`ni lipom, kiga kirurg izre`e, mora biti histolo{ko potrjen.

• Domnevni lipom, ki je ve~ji od 5 cm (T2) in le`i vglobljih plasteh mehkih tkiv, pod mi{i~no ovojnico,moramo obravnavati resno in izpeljati vse ustreznediagnosti~ne postopke (ABTI, ABTI pod UZ-nadzorom,MR (CT).

• ^e je predoperativna diagnoza lipom ali ~e diagnozakljub omenjenim postopkom ni postavljena, je potrebnarobna resekcija v splo{ni anesteziji in histolo{ka potrditevizrezanega tkiva.

• Pri liposarkomu ali le sumu na liposarkom je potrebnamultimodalna diagnosti~na in terapevtska obravnava.Priporo~amo, da se tak{ni bolniki napotijo v medicinskicenter, kjer imajo kirurgi, kemoterapevti, radioterapevti,patologi, citologi in radiologi z obravnavo bolnikov zliposarkomom ustrezne izku{nje.

Literatura 1. Peterson JJ, Kansdorf MJ, Bancroft LW. et al.: Malignant fatty

tumors: classification, clinical course, imaging appearance andtreatment. Skeletal Radiol. 2003; 32; 493–503.

2. Murphey MD, Carroll JF, Flemming DJ et al.: From the archivesof the AFIP: benign musculoskeletal lipomatous lesions.Radiographics 2004 Sept-Okt; 24(5): 1433–66.

3. Hatano H, Morita T, Ogose A et al.: Well-differentiatedliposarcoma associated with benign lipoma. Anticancer Res.2004 Mar-Apr, 24(2C): 1039–44.

4. Drevelegas A, Pilavaki M, Chourmouzi D.: Lipomatous tumorsof soft tissue: MR appearance with histological correlation. Eur JRadiol. 2004 Jun; 50(3): 257–67.

5. Damron TA.: What to do with deep lipomatous tumors. InstrCourse Lect. 2004; 53: 651–5.

6. Klijanienko J, Caillaud JM, Lagarce R.: Fine-needle aspiration inliposarcoma: cytohistologic correlative study including well-differentiated, myxoid, and pleomorphic variants. DiagnCytopathol. 2004 May; 30(5): 307–12.

7. Gaskin CM, Helms CA.: Lipomas, lipoma variants, and well-differentiated lipomas(atypical lipomas): results of MRIevaluations of 126 consecutive fatty masses. AJR AM JRoentgenol 2004 Mar; 182(3): 733–9.

8. Kooby DA, Antonescu CR, Brennan MF et al.: Atypicallipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma of theextremity and trunk wall: importance of histological subtypewith treatment recommendations. Annals of Surgical Oncology2004 Jan; 11(1): 78–84.

9. Kapila K, Ghosal N, Gill SS et al.: Cytomorphology oflipomatous tumors of soft tissue. Acta Cytol. 2003 Jul-Aug;47(4): 555–62.

10. Ohguri T,Aoki T,Hisaoka M. et al.: Differential diagnosis ofbenign peripheral lipoma from well-differentiated liposarcomaon MR imaginig. American Journal of Roentgenol. 2003 Jun;180(6): 1689–94.

11. RobertsCC,Liu PT, Colby TV.: Encapsulated versusnonencapsulated superficial fatty masses: a proposed MRimaging classification.American Journal of Roentgenol. 2003May; 180(5): 1419–22.

12. Salam GA.: Lipoma excision. American Fam Physician. 2002Mar 1; 65(5); 901–4. with comment in American FamPhysician. 2002 Oct 15: 66(8); 1405.

13. Fuchs A, Henrot P, Walter F. et al.: Lipomatous tumors of softtisue in the extremities and waist in adults. Journal of Radiol.002 Sept; 83(9 Pt 1): 035–57.

14. Laurino L, Furlanetto A, Orvieto E. Et al.: Wel-differentiatedliposarcoma (atypical lipomatous tumors). Seminar DiagnPathol. 2001 Nov;18(4): 258–62.

15. Dei Tos AP.: Liposarcoma: new entities and evolving concepts.Annals Diagn Pahol. 2000 Aug; 4(4): 252–66.

16. Novak J.: Kirurgija malignih tumorjev mehkih tkiv. Smorkolj Ved. Kirurgija. Ljubljana. 1995: 500–8.

17. DeLaney TF, Spiro IJ, Suit HD, et al.: Neoadjuvantchemotherapy and radotherapy for large extremity soft tissuesarcomas. Int J Radiol Oncol Biol Phys. 2003; 56; 1117–1127.

■

ONKOLOGIJA / za prakso

leto X / {t. 1 / junij 2006

43

1_2006_prelom.qxd 5/30/06 4:49 PM Page 43