1. Facultad de Medicina Enfermedades autoinmunes de la piel Dr. Jorge Velzquez Glvez Erika Alexis Lpez Ibarra Cesar G. Angulo Ramrez

2. Enfermedades autoinmunes de la piel. 3. Caractersticas generales de la piel La piel es una de las interfaces entre nuestro organismo y el medio ambiente, adems de constituir una barrera fsica contra los microorganismos que se asientan sobre ella. Grupo polycom. 4. Pnfigos Son afecciones producidas por la perdida de adherencia entre si de los queratinocitos y entre estos y la lamina basal, lo que facilita la formacin de vesculas, caracterstica principal de este tipo de enfermedades. Foliceos. Vulgar. 5. Pnfigo 6. Dermatitis herpetiforme Es otra entidad dermatolgica con formacin de vesculas. Compromete la piel y puede afectar la mucosa bucal. Puede acompaarse de lesiones tipo urticaria 25 % de los pacientes presentan en el suero anticuerpos antirreticulares de las clases IgG e IgA. 7. Dermatitis herpetiforme 8. psoriasis Es una inflamacin crnica de la piel que afecta el 2 % de la poblacin general Gentica 30 % Gemelos homocigticos 70 % Gemelos disigticos 20 % En el 50 % de los pacientes hay mutaciones en el gen PSPRS1. 9. Inmunopatologia Esta enfermedad tiene un claro componente autoinmune con activacin de LT CD4 e incremento, tanto en la dermis como en la epidermis, de DC y Macrfagos. Los LT CD4 producen IL-2 e IFN-y que inducen la proliferacin de queratinocitos. En el endotelio vascular de las reas afectadas de la piel hay un incremento en la expresin de ICAM-1, selectina E, y CD106 (ligando para la integrina VLA-4). 10. La IL-23 cuya produccin depende del efecto de la IL-17 A es en parte, responsable de la hiperplasia que se encuentra en las lesiones. La simetra en la localizacin de las lesiones se debe a un componente neurolgico. El estrs incrementa la actividad de la enfermedad. 11. Manifestaciones clnicas La enfermedad se presenta como placas rojas recubiertas de escamas, localizadas preferentemente en las superficies de extensin como codos y rodillas. 12. Tratamiento En el tratamiento se emplea la fototerapia UVB, sola o asociada a psoralen y metotrexate e inmunosupresores sistmicos. Ustekinumab. 13. psoriasis 14. VASCULITIS: produce en la piel mltiples manifestaciones como, ndulos, ppulas, urticaria, petequias, equimosis, eritema, necrosis, ulceraciones, ampollas, pstulas etc. Por lo general son de tipo sistmico. 15. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.AFECCIONES MUCOCUTANES. 16. ERITEMA MULTIFORME: Se manifiesta una semana despus de diferentes estmulos antignicos como enfermedades virales entre ellas el herpes simple. En la sangre se presentan ttulos crecientes de anticuerpos que producen el eritema por la formacin de complejos inmunes que se precipitan en los capilares. 17. SINDROME DE STEVEN-JOHNSON: Es una lesin de fisiologa similar a la anterior pero que puede afectar las mucosas en un 10% de los casos. Es frecuente como reaccin anormal a la ingestin de sulfas u otras drogas. Si no se trata oportunamente puede causar la muerte . 18. NECROSIS EPIDERMICA: afecta hasta el 30% de la piel, tiene una tasa de mortalidad de 25% se debe a la hiperactividad de los LT cd8 ocasionada por medicamento. 19. MICOSIS FUNGOIDE, SINDROME DE ZESARY: son proliferaciones malignas del sistema inmune, se debe a la proliferacin anormal de LT CD4, CLA+. 20. DERMATOMITOSIS Y ESCLERODEMAS: 21. AFECCIONES INFECCIOSAS CON COMPONENTES INMUNOLOGICOS DE LA PIEL: La lepra la leishmania y varios micosis tienen componentes inmunolgicos importantes. 22. DERMATITIS DE CONTACTO: Es una afeccin debida a la activacin de LT que personas atpicas reaccionan contra alrgenos que se ponen en contacto con la piel e induce a la produccin de IL-23 por los queratinositos; esta citoquina activa la subpoblacin de L Th17 que, en asocio con la IL-22, promueve una reaccin de hipersensibilidad. Se acompaa de una marcada reduccin de claudina-1, una de las molculas indispensables para el adecuado funcionamiento de las uniones estrechas entre los queratinositos. 23. OTRAS AFECCIONES. MASTOSITOSIS: puede ser sistmica o estar circunscrita a la piel. Esta ultima forma puede ser localizada o difusa. En ocasiones se expresa como urticaria pigmentos. La acumulacin de Mas. Son medidos por una citoquina, el factor de crecimiento de los Mas. Producidas por los queratinositos. No se sabe aun que produce la activacin de los queratinocitos. 24. VITILIGO: Afeccin despigmentante mas frecuente que afecta al 0.5% de la poblacin mundial, se caracterizan por la perdida de melancitos por un mecanismos autoinmunes con lo cual se generan parches de despigmentacin de la piel y el cabello. Si hay alteraciones del gen PTPN22 se acompaa de un mayor riesgo de sufrir otras afecciones autoinmunes de la tiroides, diabetes, psoriasis y artritis reumatoides. Se han identificado 10 loci diferentes que se asocian con una mayor susceptibilidad a sufrir la afeccin. Se asocia las regiones HLA-DQA1 y HLA-DRB21. 10 genes fuera del MHC estn implicados, especialmente los NALP1y TYR. 25. OTRAS MOLECULAS HIPOPIGMENTADAS: en el lupus discoide, lepra, sfilis y sarcoidosis se presenta maculas hipocrmicas fruto del dao inmunolgico contra los melanositos. 26. LUPUS DISCOIDE: esta afecta por igual al hombre y mujeres, en contraste con la predileccin que presenta el lupus eritematoso sistmico por las mujeres.