addison disease

5/8/2018 Addison Disease - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/addison-disease-559abebb7ffc9 1/8

P a g e | 1

Addison Disease

I. Definisi

Penyakit Addison merupakan suatu kondisi berkurangnya sintesis hormon

kortisol yang diakibatkan oleh gangguan fungsi pada korteks adrenal, pada beberapa

kasus sintesis hormon aldosteron juga terganggu.

II. Fisiologi hormone korteks adrenal

a. Kortisol (glukokortikoid)

Hormon ini diproduksi oleh kelenjar adrenal, yang mempengaruhi hampir setiap

organ dan jaringan dalam tubuh. Fungsi dari hormon ini yang terpenting adalah

membantu tubuh merespon stress. Selain itu, kortisol berfungsi: membantu

mempertahankan tekanan darah dan fungsi jantung, membantu memperlambat

respon peradangan sistim imun, membantu menyeimbangkan efek-efek dari

insulin dalam mengurai gula untuk energy, dan membantu mengatur metabolisme

protein, karbohidrat, dan lemak

Pengaturan Kortisol

Seperti banyak hormon-hormon lain, Kortisol diatur oleh hypothalamus dan

kelenjar pituitary. Hypothalamus mengeluarkan CRH (Corticotorphin Releasing

Hormon) ke kelenjar pituitary. Pituitary merespon dengan mengeluarkan ACTH

(adrenocorticotropin), hormon yang menstimulasi kelenjar adrenal untuk

menghasilkan Kortisol. Setelah produksi Kortisol cukup, terjadi umpan balik ke

pituitary untuk mengurangi sekresi ACTH.



P a g e | 2

b. Aldosteron (mineralocorticoids)

Aldosterone membantu mempertahankan tekanan darah dan keseimbangan air dan

garam dalam tubuh dengan membantu ginjal menahan Natrium dan mengeluarkan

Kalium. Ketika produksi aldosterone rendah, ginjal tidak mampu mengatur

keseimbangan garam dan air, menyebabkan volume darah dan tekanan darah

turun.

III. Etiologi dan Patogenesis

Secara umum, penyebab penyakit Addison dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu:

1. Insufisiensi adrenocortical primer

Pada insufiensi adrenocortical primer, gangguan terletak pada adrenal sendiri. Yang

disebabkan oleh:

- Imunologi

Disebabkan oleh kerusakan perlahan dari korteks adrenal, lapisan luar dari

kelenjar adrenal oleh sistim imun tubuh sendiri. Sekitar 70 % kasus penyakitAddison disebabkan oleh kelainan autoimun dengan membuat antibodi yang

menyerang jaringan atau organ tubuh secara perlahan. System imun ini bagian

dari PGA (polyglandular autoimun), yang berkaitan dengan defisiensi

polyendocrine :

o PGA type I

Disebabkan karena defeks pada T cell-mediated yang diturunkan secara

autosomal resesif. Terjadi pada masa anak-anak, biasanya diikuti oleh

hipoparatiroid, distrofi gigi dan kuku, hipogonadism, anemia pernisiosa,

dan hepatitis kronik aktif.



P a g e | 3

o PGA type II

Disebabkan oleh autoimun yang berhubungan dengan HLA tanpa

hipoparatiroid, berkaitan dengan autoimun dari tiroid. Terjadi pada dewasa

muda yang ditandai dengan hipotiroid, hipogonadism, diabetes mellitus

tipe 1, hipopigmentasi, dan vitiligo. Kombinasi dari penyakit Addison dan

hipotiroidism disebut Schmidt’s syndrome.

Insufisiensi adrenal terjadi ketika 90 persen dari korteks telah dihancurkan.

Akibatnya, hormon glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid (aldosterone)

kekurangan.

- Tuberculosis (TB),

Infeksi ini dapat menghancurkan kelenjar adrenal, bertanggung jawab terhadap 20

% kasus insufisiensi adrenal primer di negara berkembang. Insufisiensi adrenal

diidentifikasi pertama kali oleh Dr. Thomas Addison pada tahun 1849, TB

ditemukan pada otopsi pada 70 – 90 % dari kasus penyakit addison.

- Sebab lain

o infeksi kronis, terutama jamur.

o sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain ke kelenjar adrenal.

o Amyloidosis, penumpukan protein diberbagai organ.

o pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi

2. Insufisiensi adrenocortical sekunder

Pada Insufisiensi adrecocortical sekunder, gangguan terjadi di luar ginjal,

biasanya karena defisiensi ACTH. Tanpa ACTH yang menstimulasi adrenal, produksi

cortisol dari kelenjar adrenal turun, namun bukan aldosterone. Bentuk sementara dari

insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika sedang menerima hormon glucocorticoid

seperti prednisone untuk waktu yang lama, secara tiba-tiba berhenti atau memotong



P a g e | 4

mengkonsumsi obat. Hormon glucocorticoid yang terdapat pada prednisone

menghalangi pelepasan corticotropin-releasing hormone (CRH), akibatnya

pituitary tidak distimulasi untuk melepaskan ACTH, dan adrenal gagal mengeluarkan

hormon cortisol yang cukup.

Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan dari

tumor jinak dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH, radiasi tumor pituitary,

pengangkatan bagian hypothalamus, dan hipoperfusi pada pituitari.

IV. Manifestasi Klinis

Biasanya perlahan, ditandai dengan kelelahan yang memburuk/kronis, kelemahan otot,

kehilangan nafsu makan, dan kehilangan berat badan. Sebagian besar penderita juga

mengeluh mual, muntah dan diare. Gejala lain yang dapat dialami adalah tekanan darah

rendah (hipotensi postural) dan hiperpigmentasi kulit. Dari segi psikiatri, defisiensi dari

hormon ini dapat menyebabkan ketidakmampuan tubuh dalam merespon stress yang

dapat menyebabkan depresi. Keadaan yang menjadi kegawatan adalah terjadinya krisis

addisonian, yang ditandai oleh:

- Nyeri menembus yang tiba-tiba pada punggung bawah, perut, atau kaki-kaki

- Muntah dan diare yang berat

- Dehidrasi berat

- Tekanan darah rendah

V. Pemeriksaan dan Diagnosis

Pemeriksaan yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis penyakit Addison melalui

pemeriksaan laboratorium, yaitu:

- Hematologi dapat di jumpai neutropenia, limfositosis, dan hemoglobin turun.

http://www.totalkesehatananda.com/hipotensi1.html






P a g e | 5

- Pemeriksaan Khusus

o Tes Stimulasi ACTH

Merupakan tes yang paling spesifik untuk mendiagnosis penyakit Addison.

Pada tes ini, cortisol darah, cortisol urin, atau kedua-duanya diukur sebelum

dan setelah bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. Pada tes

ACTH yang disebut pendek atau cepat, pengukuran cortisol dalam darah

diulang 30 sampai 60 menit setelah suntikan ACTH secara intravena. Respon

normal setelah suntikan ACTH adalah kenaikan tingkat-tingkat cortisol dalam

darah dan urin. Pasien dengan insufisiensi adrenal merespon dengan kenaikan

plasma kortikoid < 10 Ug/100 ml, sedangkan pada urine setelah 8 jam tidak

terdapat kenaikan 17-hidroksikortikoid atau kenaikan kurang dari 8 Ug/100

ml.

o Tes Stimulasi CRH

Ketika respon pada tes ACTH adalah abnormal, tes stimulasi CRH

diperlukan untuk menentukan penyebab dari insufisiensi adrenal. Pada tes ini,

CRH sintetik disuntikan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum

dan 30, 60, 90, dan 120 menit setelah suntikan. Pasien dengan insufisiensi

adrenal primer mempunyai ACTH yang tinggi namun tidak mempunyai

respon terhadap produksi cortisol. Pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder

mempunyai respon terhadap kekurangan kortisol namun tidak ada atau

terlambatnya ACTH yang menstimulus produksi kortisol. Tidak adanya

respon ACTH menunjukkan pituitary sebagai penyebabnya; terlambatnya

respon ACTH menunjukkan hypothalamus sebagai penyebabnya.

Pemeriksaan lain

Saat diagnosis insufisiensi adrenal primer telah ditegakkan, pemeriksaan BNO abdomen

dapat dilakukan untuk mengetahui adanya endapan kalsium. Endapan kalsium mungkin

mengindikasikan TB. Tes kulit tuberculin juga mungkin digunakan.



P a g e | 6

Jika Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyebabnya, Dapat dilakukan CT scan untuk

mengetahui keadaan hypothalamus dan pituitary.

VI. Penatalaksanaan

Non-Medika Mentosa

Sesuai dengan keluhan dan penyakit dasarnya yang terjadi.

Medika Mentosa

Hydrocortisone

Merupakan drug of choice dalam terapi hormon. Dosis yang dianjurkan berkisar

15 – 25 mg, di berikan 2 kali sehari.

Prednisolone

Beberapa pasien memberikan respon yang baik terhadap 2-3 mg predisolone,

yang diberikan 2 kali sehari.

Fludrocortisone acetate (Florinef)

Mempunyai efek yang baik dalam menahan natrium. Dosis yang di anjurkan 0.05

– 0.3 mg peroral/hari. Pada hipotensi postural, hiponatremia dan hiperkalemia

dosisnya ditingkatkan. Begitu juga dengan pasien dengan gejala kelelahan dan

peningkatan plasma renin. Pada pasien dengan hipokalemia dan hipertensi,

dosisnya diturunkan.

DHEA (Dehydroepiandrosteron)

Merupakan precursor hormone sex, dapat diberikan pada wanita yang mengalami

insufisiensi adrenal, dengan dosis 50 mg peroral/hari diyakini dapat meningkatkan

mood dan sexualitas.



P a g e | 7

Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron disarankan untuk

meningkatkan pemasukkan garam mereka. Dosis dari setiap obat disesuaikan

kepentingan dan keadaan pasien.

Pada Krisis addisonian, dengan tekanan darah rendah, glukosa darah yang

rendah, dan kadar kalium yang tinggi dapat mengancam nyawa. Terapi standar

melibatkan pemberian hydrocortisone IV, saline (air garam), dan dextrose. Ketika

pasien sudah dapat mengkonsumsi cairan dan obat-obatan secara oral, jumlah

hydrocortisone dikurangi hingga dosis pemeliharaan tercapai. Jika aldosterone tak

mencukupi, terapi pemeliharaan juga memasukkan dosis oral dari

fludrocortisone acetate.

VII. Komplikasi

Komplikasi dari penyakit Addison berkaitan dengan penyakit dasarnya. Pada kasus yang

tidak ditangani dengan baik, dapat mengakibatkan krisis addisonian, yang ditandai

dengan penurunan tekanan darah, penurunan glukosa darah, dan peningkatan kalium.

VIII. Prognosis

Sangat tergantung dari penanganan yang diberikan, jika ditangani dengan tepat melalui

terapi pergantian hormone, mempunyai prognosis yang baik. Namun, jika tidak ditangani

dengan baik dapat mengakibatkan krisis addisonian yang dapat mengancam nyawa.



P a g e | 8

Daftar Pustaka

1. Stephen JM, Maxine AP, and Lawrence MT. Current Medical Diagnosis and

Treatment, in Chronic Adrenocortical Insufficiency (Addison’s Disease). 47th Ed.

USA: The McGraw-Hill Companies. 2008:1003-1005.

2. Piliang S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 4th Ed. Jakarta: Departemen Ilmu

Penyakit Dalam Fak Kedok Univ Indonesia. 2007:1984-1986.

3. TotalKesehatanAnda. Penyakit Addison. 2008. Diunduh dari

http://www.totalkesehatananda.com/addison.html, 21 Mei 2011.

4. Medicastore. Penyakit Addison. 2008. Diunduh dari

http://medicastore.com/penyakit/3307/Penyakit_Addison.html, 21 Mei 2011.

5. Wrongdiagnostis. Addison’s Disease. 2008. Diunduh dari

http://www.wrongdiagnosis.com/a/addisons_disease/intro.html, 21 Mei 2011.

6. Elizabeth AL. Addison’s Disease. 2010. Diunduh dari

http://emedicine.medscape.com/article/1096911-overview, 21 Mei 2011.

http://www.totalkesehatananda.com/addison.html

http://medicastore.com/penyakit/3307/Penyakit_Addison.html

http://www.wrongdiagnosis.com/a/addisons_disease/intro.html

http://emedicine.medscape.com/article/1096911-overview

http://www.totalkesehatananda.com/addison.html

http://medicastore.com/penyakit/3307/Penyakit_Addison.html

http://www.wrongdiagnosis.com/a/addisons_disease/intro.html

http://emedicine.medscape.com/article/1096911-overview

addison disease

Documents