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31 RESUMEN Las adenopatías se palpan con frecuencia en niños y adolescen- tes que por lo demás están sanos. En general se consideran anormales las de tamaño mayor de 1 cm. Pueden estar causa- das por una amplia gama de enfermedades y medicamentos. Su aparición genera con frecuencia miedo por la posibilidad de un proceso maligno subyacente, aunque la causa más frecuente es, con mucho, de origen viral o bacteriano, y se resuelven espon- táneamente o con tratamiento antimicrobiano. En la mayoría de los pacientes el diagnóstico puede hacerse con una historia y exploración física detalladas.Tiene utilidad clasificar las adeno- patías según sean localizadas (presentes en una única región) o generalizadas (presentes en dos o más regiones no contiguas). En niños con adenopatías localizadas y un cuadro clínico benig- no es prudente un periodo de observación de 3-4 semanas. Las adenopatías generalizadas han de ser investigadas siempre. Algunos signos de alerta que sugieren la indicación de una biopsia son: tamaño del ganglio mayor de 3 cm, localización supraclavicular, consistencia dura o parecida a la goma, adhe- sión a piel o planos profundos, pérdida de peso, fiebre de más de una semana de duración, citopenias en el hemograma, aumento de la deshidrogenasa láctica (LDH) o del ácido úrico, alteraciones en la radiografía de tórax o adenopatías generali- zadas sin una etiología clara. Estudio del paciente con adenopatías periféricas Jaime García Aguado Pediatra, CS Villablanca. Madrid. [email protected] Jueves 4 de febrero de 2010 Mesa redonda: “Hematología e inmunología” Moderador: Ángel Hernández Merino Pediatra, CS La Rivota. Alcorcón, Madrid. El niño con infecciones frecuentes Jesús Ruiz Contreras Profesor titular. Universidad Complutense de Madrid. Sección de Lactantes e Inmunodeficiencias. Departamento de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Abordaje de la anemia microcítica, nuevas herramientas diagnósticas Julián Sevilla Navarro Servicio de Hematología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Estudio del paciente con adenopatías periféricas Jaime García Aguado Pediatra, CS Villablanca. Madrid. Textos disponibles en www.aepap.org ¿Cómo citar este artículo? García Aguado J. Estudio del paciente con adenopatías periféricas. En:AEPap ed. Curso de Actualización Pedia- tría 2010. Madrid: Exlibris Ediciones; 2010. p.31-42.

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RESUMEN

Las adenopatías se palpan con frecuencia en niños y adolescen-tes que por lo demás están sanos. En general se considerananormales las de tamaño mayor de 1 cm. Pueden estar causa-das por una amplia gama de enfermedades y medicamentos. Suaparición genera con frecuencia miedo por la posibilidad de unproceso maligno subyacente, aunque la causa más frecuente es,con mucho, de origen viral o bacteriano, y se resuelven espon-táneamente o con tratamiento antimicrobiano. En la mayoríade los pacientes el diagnóstico puede hacerse con una historiay exploración física detalladas.Tiene utilidad clasificar las adeno-patías según sean localizadas (presentes en una única región) ogeneralizadas (presentes en dos o más regiones no contiguas).En niños con adenopatías localizadas y un cuadro clínico benig-no es prudente un periodo de observación de 3-4 semanas.Las adenopatías generalizadas han de ser investigadas siempre.Algunos signos de alerta que sugieren la indicación de unabiopsia son: tamaño del ganglio mayor de 3 cm, localizaciónsupraclavicular, consistencia dura o parecida a la goma, adhe-sión a piel o planos profundos, pérdida de peso, fiebre de másde una semana de duración, citopenias en el hemograma,aumento de la deshidrogenasa láctica (LDH) o del ácido úrico,alteraciones en la radiografía de tórax o adenopatías generali-zadas sin una etiología clara.

Estudio del paciente con adenopatías periféricas

Jaime García Aguado Pediatra, CS Villablanca. Madrid.

[email protected]

Jueves 4 de febrero de 2010Mesa redonda:

“Hematología e inmunología”

Moderador:Ángel Hernández MerinoPediatra, CS La Rivota. Alcorcón, Madrid.

El niño con infecciones frecuentesJesús Ruiz ContrerasProfesor titular. Universidad Complutense de Madrid. Sección de Lactantes e Inmunodeficiencias. Departamento de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.Abordaje de la anemia microcítica,nuevas herramientas diagnósticasJulián Sevilla NavarroServicio de Hematología. Hospital InfantilUniversitario Niño Jesús. Madrid.Estudio del paciente con adenopatíasperiféricasJaime García AguadoPediatra, CS Villablanca. Madrid.

Textos disponibles en www.aepap.org

¿Cómo citar este artículo?

García Aguado J. Estudio del paciente con adenopatíasperiféricas. En:AEPap ed. Curso de Actualización Pedia-tría 2010. Madrid: Exlibris Ediciones; 2010. p.31-42.

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ACTUALIZACIÓN EN PEDIATRÍA32

INTRODUCCIÓN

La aparición de adenomegalias es un problema frecuen-te en la infancia, por tres motivos básicos: la hiperplasiadel tejido linfoide que existe hasta los 10-12 años, la res-puesta aumentada frente a estímulos antigénicos y lamayor frecuencia de infecciones.

En el cuerpo humano hay aproximadamente 600 gan-glios distribuidos estratégicamente. Cada ganglio tieneun componente celular constituido por fibroblastos(cuya función es principalmente estructural), macrófa-gos, células dendríticas y de Langerhans (cuya función esreconocer y presentar el antígeno y activar los linfoci-tos) y linfocitos T y B (que son las células efectoras dela inmunidad celular y humoral).Todos estos elementosestán soportados por un estroma de tejido conectivo ycubiertos por una cápsula1.

En la respuesta inmune se produce un aumento dehasta veinticinco veces en el flujo de sangre y linfa alganglio linfático, con acumulación de células activadas, yel ganglio puede multiplicar por quince su volumennormal1. Después de un episodio de hiperplasia funcio-nal el componente celular vuelve a su estado original,pero no siempre ocurre lo mismo con el estroma, loque permite que el ganglio sea palpable incluso en con-diciones de reposo funcional. Cuantas más veces se re-pite el estímulo funcional, más pronunciada se vuelveesta situación.

Con frecuencia se palpan ganglios en las regiones cervi-cal, axilar o inguinal en niños sanos2. Se pueden encon-trar ganglios en el 34% de los recién nacidos y en el57% de los lactantes3. En las primeras cuatro semanasde vida se localizan principalmente en las regiones ingui-nal y cervical. La presencia de pequeños ganglios occi-pitales y retroauriculares es frecuente en los lactantes,pero no en niños mayores4. Alrededor del 55% de losniños de todas las edades y el 80-90% de los de 4 a 8años tienen adenopatías cervicales palpables5. La locali-zación epitroclear y supraclavicular es infrecuente acualquier edad.

DEFINICIONES

Se denomina adenopatía o linfadenopatía a los ganglioslinfáticos anormales en número, consistencia o tamaño6.El término adenitis o linfadenitis indica la presencia deganglios inflamados y dolorosos además de aumentados,aunque a menudo se usan ambos términos indistinta-mente.

En general se valoran como anormales los ganglios cuyotamaño es mayor de 0,5 cm en región epitroclear, 1,5 cmen región inguinal y 1 cm en el resto de las regiones lin-fáticas. Algunos autores estiman que, en niños pequeños,dado que reaccionan fácilmente con hiperplasia linfoideante estímulos antigénicos, pueden considerarse norma-les los ganglios linfáticos de hasta 2 cm1,7.

Las adenopatías son localizadas cuando aparecen en unaúnica región, como el cuello o la axila. Conocer las áreasregionales que drenan en los distintos grupos de ganglioslinfáticos permite determinar la causa de las adenopatíaslocales (tabla I). Cuando se afectan dos o más cadenasganglionares no contiguas hablamos de adenopatías gene-ralizadas.

CAUSAS

Antes de analizar las distintas causas de adenopatías con-viene recordar algunos procesos que pueden ser confun-didos con adenomegalias, tales como8: parotiditis, anoma-lías congénitas –quiste del conducto tirogloso, restosbranquiales, higroma quístico, quiste dermoide, heman-gioma–, nódulo tiroideo, hematoma, lipoma, hernia ingui-nal o lesiones traumáticas de los tejidos blandos.

Un ganglio linfático puede aumentar a) por proliferaciónde los linfocitos y macrófagos intrínsecos como respues-ta inmune a una infección (infecciones virales); b) porinfiltración de células extrínsecas inflamatorias, como losneutrófilos (adenitis bacteriana); c) debido a una prolife-ración neoplásica de los linfocitos o macrófagos (linfo-mas); d) por infiltración de células metastásicas, o e) porinfiltración de macrófagos cargados de depósitos meta-bólicos (enfermedades por acúmulo de lípidos)9.

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33Estudio del paciente con adenopatías periféricas

La lista de causas que pueden producir adenopatías esmuy amplia (tabla II). En la mayor parte de las ocasiones setrata de un proceso benigno y autolimitado, generalmentede etiología infecciosa. Pero a veces el origen puede seruna enfermedad grave, por lo que es importante conocerel diagnóstico diferencial y los pasos para distinguir deforma eficiente los pocos pacientes con trastornos gravesde la mayoría con enfermedades autolimitadas.

Infecciones

Son la causa más frecuente de adenopatías en la infancia.La linfadenopatía cervical aguda bilateral está causadageneralmente por infecciones víricas del tracto respirato-rio superior, como rinovirus, adenovirus o virus de lagripe10. Suelen ser adenopatías móviles, blandas, elásticas ypoco dolorosas. Otro grupo de pacientes relativamente

Tabla I. Áreas de drenaje linfático y causa de las adenomegalias

Cabeza y cuello

Supraclavicular

Axilar

Epitroclear

Inguinal

Poplítea

Grupo ganglionar Región de drenaje

Cuero cabelludo (parte posterior), nuca.

Cuero cabelludo (parte temporal y parietal),pabellón auricular.

Cuero cabelludo (parte anterior y temporal),párpados, conjuntiva, pabellón auricular,conducto auditivo externo, oído medio,glándula parótida.

Mejilla, nariz, labios, lengua, mucosa oral,glándula submandibular.

Labio inferior, suelo de la boca.

Laringe inferior, zona inferior del conductoauditivo, glándula parótida.

Zona posterior del cuero cabelludo y del cuello, amígdalas, adenoides, lengua,paladar, nariz, senos paranasales, laringe,tiroides, esófago.

Lado derecho: pulmones, mediastino.

Lado izquierdo: abdomen.

Brazo y hombro, mama, pared torácica,abdomen (pared lateral).

Mano, antebrazo.

Extremidad inferior, genitales, nalgas,pared abdominal inferior al ombligo.

Rodilla, pierna, pie.

Causas posibles

Infecciones locales, dermatitis seborreica,pediculosis, tiñas, varicela, rubeola, linfomas.

Conjuntivitis, otras infecciones oculares,celulitis facial, otitis media, infecciones virales(especialmente rubeola, parvovirus),tularemia oculoglandular.

Infecciones respiratorias víricas, infeccionesbacterianas (estafilococo, estreptococo),micobacterias, enfermedad por arañazo de gato, linfomas.

Tumores mediastínicos.

Tumores abdominales.

Vacunas, infecciones locales, enfermedad por arañazo de gato, tuberculosis, linfomas,metástasis.

Infecciones locales,VEB, micobacterias atípicas,leucemias, linfomas.

Infecciones locales, leucemias, tumores genitales.

Infecciones locales, linfomas.

Occipital

Retroauricular

Preauricular, parotídea

Submandibular

Submentoniana

Cervical superficial

Cervical profunda

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ACTUALIZACIÓN EN PEDIATRÍA34

fáciles de evaluar y tratar son aquellos con adenopatíasreactivas a infecciones de la cabeza o el cuello. El niño pre-senta alteraciones obvias en oídos, nariz, orofaringe odientes. La estomatitis herpética y la faringitis estreptocó-cica se asocian habitualmente con adenopatías cervicalesbilaterales y dolorosas.

El virus de Epstein-Barr o el citomegalovirus producenhabitualmente adenopatías generalizadas, aunque tam-bién pueden ser causa de adenomegalias cervicales bila-terales. La tríada clásica de la mononucleosis infecciosaincluye la presencia de fiebre, faringitis y linfadenopatía,generalmente simétrica y con mayor afectación de los

ganglios cervicales posteriores que de los anteriores.También es frecuente la palpación de adenopatías enaxila o ingle, lo que puede facilitar la distinción de lamononucleosis frente a otras causas de faringitis. Lasadenopatías aumentan en la primera semana y disminu-yen gradualmente en las dos o tres semanas siguientes.En el 80% de los casos hay una hepatitis leve y asinto-mática.

La adenitis bacteriana aguda se manifiesta con adeno-patías de inicio súbito, unilaterales, duras y muy doloro-sas, con aparición de edema y eritema cutáneos a las24-72 horas del inicio. Pueden acompañarse de fiebre.

Tabla II. Causas de adenopatías en la infancia32

Infecciones■ Bacterianas:

• Localizadas: Estafilococo, estreptococo grupo A (faringitis), anaerobios (infecciones odontológicas), enfermedad por arañazode gato, tularemia.

• Generalizadas: Brucelosis, fiebre tifoidea, leptospirosis, linfogranuloma venéreo.■ Virales:VEB, CMV,VHS,VIH, hepatitis B, sarampión, rubeola, varicela.■ Micobacterias:Tuberculosis, micobacterias atípicas.■ Protozoos:Toxoplasmosis, leishmaniasis, malaria.■ Espiroquetas: Enfermedad de Lyme, sífilis.

Neoplasias■ Leucemias, linfomas, metástasis de tumores sólidos.

Histiocitosis■ Histiocitosis de células de Langerhans, síndromes hemofagocíticos, histiocitosis maligna, histiocitosis sinusal con linfadenopatía

masiva (enfermedad de Rossai-Dorfman).

Enfermedades autoinmunes■ Enfermedad linfoproliferativa autoinmune, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, artritis crónica juvenil.

Enfermedades endocrinas■ Enfermedad de Addison, hipertiroidismo.

Enfermedades de depósito■ Enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick.

Fármacos■ Alopurinol, atenolol, captoprilo, carbamazepina, cefalosporinas, fenitoína, penicilina, primidona, pirimetamina, quinidina,

sulfonamidas, sulindac.

Miscelánea■ Amiloidosis, enfermedad de Castleman, síndrome de Churg-Strauss, enfermedad de Kawasaki, enfermedad de Kikuchi,

sarcoidosis, enfermedad granulomatosa crónica.

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35Estudio del paciente con adenopatías periféricas

Sin tratamiento, suelen progresar a la supuración enunos días, que se detecta por la presencia de fluctua-ción en la zona central. Los microorganismos implica-dos con mayor frecuencia son Staphylococcus aureus yStreptococcus pyogenes. Ambos gérmenes representanhasta el 80% de los casos de linfadenitis cervical agu-da11. La mayoría de las adenitis producidas por estosmicroorganismos ocurren en niños de 1 a 4 años, y amenudo están precedidas de una infección respiratoriaaguda12. La localización más frecuente es submandibu-lar. El tratamiento empírico consiste en la administra-ción de un antibiótico que tenga cobertura para esta-filococos y estreptococos (cefadroxilo, amoxicilina-cla-vulánico).13 Si se forman abscesos, que son más fre-cuentes en las infecciones estafilocócicas que en lasestreptocócicas, será necesario realizar un drenaje. Conmenor frecuencia están implicados anaerobios de laflora oral, particularmente si hay historia previa demucositis o infección dentaria.

La linfadenitis cervical es la forma más frecuente deinfección por micobacterias no tuberculosas (MNT) enla infancia. Su incidencia parece estar aumentando enlos últimos años, coincidiendo con un descenso en elnúmero de adenitis tuberculosas14. La adenitis por MNTse ve habitualmente en niños menores de 5 años ycursa con la aparición de una masa única, indolora, en laregión submandibular, cervical anterior o preauricular,generalmente sin otra sintomatología acompañante15.Las adenopatías son voluminosas, de consistencia leño-sa, y en el curso de unas semanas se adhieren a la piel,que con frecuencia adquiere un color rojizo o violáceocaracterístico. Sin tratamiento, la linfadenitis puede evo-lucionar al drenaje y fistulización espontánea en el cursode semanas o meses. La prueba de la tuberculina es confrecuencia positiva16, porque existe reactividad cruzadaentre el PPD (derivado proteico purificado) obtenidode Mycobacterium tuberculosis y los antígenos de lasMNT. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgi-ca precoz para evitar el desarrollo de fístulas14,17. Otrasalternativas son el drenaje de la adenopatía, que entra-ña un riesgo de fistulización crónica, o el tratamientofarmacológico en politerapia18, si bien no está definidocuál es el régimen terapéutico más adecuado ni la dura-ción óptima.

Otra causa frecuente de linfadenitis crónica es la enfer-medad por arañazo de gato. La infección está produci-da por Bartonella henselae, que se introduce en el orga-nismo a partir de un arañazo o mordedura de gato,generalmente joven, aunque no siempre hay una histo-ria previa de contacto con gatos. Los síntomas comien-zan entre 3 y 30 días después de la inoculación, conaparición de una o varias pápulas en el sitio de la ino-culación, seguidas poco después de adenopatía regional,que es de consistencia firme, discretamente dolorosa, ypuede asociarse con un cierto eritema y calor de la pielcircundante. Las adenopatías son el síntoma cardinal dela enfermedad, y su localización más frecuente es axilar,epitroclear, cervical, supraclavicular o submandibular.Duran varios meses y no es raro que el tamaño fluctúe.Pueden supurar en un tercio de los casos. Los síntomassistémicos son leves y aparecen en menos de la mitadde los pacientes19. El microorganismo es difícil de culti-var, por lo que el diagnóstico se hace mediante detec-ción serológica de anticuerpos o análisis de PCR (reac-ción en cadena de la polimerasa) para Bartonella hense-lae en material obtenido mediante aspirado o biopsia.La resolución es espontánea en la mayoría de las oca-siones, y el tratamiento antibiótico sólo es necesario enlos casos complicados20,21.

La tularemia cursa con adenopatías, síntomas sistémicosy lesiones cutáneas ulceradas en la zona de drenaje delganglio afectado. Es una zoonosis casi desconocida enEspaña hasta 1997, año en que se produjo un brote epi-démico en la Comunidad Autónoma de Castilla y León22,con reaparición de casos en 200723. También se han des-crito pacientes afectados en la provincia de Cuenca24. Elagente etiológico es Franciscella tularensis, y la fuente en-démica del patógeno son conejos, liebres y roedores.Otras zoonosis que pueden causar linfadenitis son la bru-celosis y el ántrax.

Las adenopatías son frecuentes en la infección primariapor el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En lasegunda semana de la infección aguda se desarrollan ade-nopatías no dolorosas de localización axilar, cervical y occi-pital, que posteriormente disminuyen de tamaño, aunquetienden a persistir. Causas menos frecuentes de adenome-galias son la toxoplasmosis o la tuberculosis miliar.

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Neoplasias malignas

A pesar de la preocupación que con frecuencia generanlas adenopatías por la posibilidad de que sean de origentumoral, la incidencia de procesos malignos en pacientescon adenopatías atendidos en el ámbito de la AtenciónPrimaria es inferior al 1%25. Sin embargo, en pacientesderivados a un centro pediátrico de referencia la preva-lencia de ganglios tumorales oscila entre el 13 y el 27%8.El riesgo de enfermedades malignas es mayor en presen-cia de adenopatías generalizadas sin etiología clara, pérdi-da de peso superior al 10%, ganglios mayores de 3 cm,localización supraclavicular, duración superior a 4 sema-nas, hepato-esplenomegalia, alteraciones en el hemogra-ma, niveles elevados de deshidrogenasa láctica (LDH) oalteraciones radiológicas26-27.

Las causas más frecuentes de adenopatías tumorales sonlas leucemias, la enfermedad de Hodgkin, otros linfomasy los tumores sólidos que pueden producir lesionesmetastásicas, como el neuroblastoma, el rabdomiosarco-ma o el carcinoma nasofaríngeo. En el 50% de los niñoscon leucemia linfoblástica aguda se palpan adenopatíasen el momento del diagnóstico, que pueden ser localiza-das (cervicales con mayor frecuencia) o generalizadas,habitualmente asociadas a síntomas sistémicos. La enfer-medad de Hodgkin aparece en niños mayores y adoles-centes, pero es rara antes de los 10 años. La mayoría depacientes debutan con adenopatías cervicales unilatera-les o supraclaviculares, que evolucionan en el curso desemanas o meses, sin otra sintomatología. Suelen ser nodolorosas, de consistencia parecida a la goma de borrar,no adheridas a estructuras adyacentes, y pueden alcan-zar un tamaño considerable19. La presencia de síntomassistémicos como fiebre, anorexia, pérdida de peso oprurito aparece en aproximadamente un tercio de lospacientes, y es más probable cuando la enfermedad estáavanzada. Los pacientes con linfoma no Hodgkin debu-tan frecuentemente con adenopatías cervicales (quesuelen tener localización posterior), supraclaviculares oaxilares, sin afectar a la piel que las recubre. Su tamañopuede aumentar de forma relativamente rápida enpocas semanas. Sólo el 10% tienen síntomas constitucio-nales asociados a las adenopatías, que en ocasiones pue-den ser generalizadas.

Otras causas

La presencia de adenopatías puede ser indicativa de en-fermedades poco frecuentes, pero importantes a vecespor su potencial gravedad:

Enfermedad de Kawasaki. Aunque infrecuente, es la pri-mera causa de vasculitis en la infancia. Cursa con fiebre,adenopatía cervical unilateral y diversas manifestacionescomo conjuntivitis, mucositis, exantema y aneurisma delas arterias coronarias.

Enfermedad de Kikuchi. Es una enfermedad poco fre-cuente que aparece en niños y adultos jóvenes y se mani-fiesta con fiebre, malestar, leucopenia y adenitis cervicalposterior unilateral, aunque también puede ser múltiple.El tamaño de los ganglios oscila entre los 0,5 y 6 cm. Laetiología es desconocida. El diagnóstico se hace median-te biopsia, que muestra datos histológicos específicos ypermite descartar un linfoma. Suele resolverse espontá-neamente en 6 meses, aunque algunos pacientes puedendesarrollar un lupus eritematoso sistémico.

Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfer-medad de Rosai-Dorfman). Es una enfermedad infre-cuente, benigna, autolimitada y de etiología desconocida.Se manifiesta en niños y adolescentes con adenopatíascervicales masivas, simétricas y no dolorosas, acompaña-das de fiebre, leucocitosis, aumento de la velocidad desedimentación y de la IgG. El diagnóstico se hace median-te biopsia. No suele ser necesario el tratamiento, aunquelos casos persistentes o con afectación extraganglionarpueden remitir con corticoides.

Enfermedad de Castleman. Es una enfermedad linfopro-liferativa infrecuente que cursa con adenopatías masivasy síntomas sistémicos como fiebre, hepato-esplenomega-lia e hipergammaglobulinemia policlonal.

Enfermedad granulomatosa crónica. Comprende un gru-po heterogéneo de trastornos caracterizados por defec-tos genéticos de los fagocitos que dan lugar a infeccionesbacterianas graves y recurrentes.

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37Estudio del paciente con adenopatías periféricas

Enfermedades autoinmunes. Como el lupus eritemato-so sistémico, la artritis crónica juvenil o la dermatomiosi-tis pueden cursar con adenopatías generalizadas, nodolorosas, en las regiones cervical, axilar o inguinal.

Fármacos. Diversos fármacos como la fenitoína, la carba-mazepina o algunos antibióticos pueden causar reaccio-nes adversas manifestadas por fiebre, artralgias, exantemay adenopatías generalizadas.

Miscelánea. Histiocitosis de células de Langerhans, linfo-histiocitosis hemofagocítica, enfermedad linfoproliferativaautoinmune, síndrome de Churg-Strauss, sarcoidosis, en-fermedades de depósito (Gaucher, Nieman-Pick), trastor-nos endocrinos (hipertiroidismo, enfermedad de Addi-son), vacunas (BCG, triple vírica, anti-varicela).

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA Y TRATAMIENTO

En primer lugar es necesario determinar si estamosante una adenopatía con significado patológico que pre-

cisa una evaluación más detallada o bien se trata de unproceso que no requiere más investigaciones. En el pri-mer supuesto, una historia y exploración física detalla-das aportan con frecuencia información suficiente parallegar al diagnóstico correcto o, si no es posible, selec-cionar las pruebas complementarias a realizar. El esque-ma de actuación se resume en el algoritmo de diagnós-tico (figura 1).

Aspectos importantes de la anamnesis y exploraciónincluyen síntomas y signos sugestivos de infecciones oenfermedades sistémicas, así como la ubicación, tamaño,consistencia, adherencia o dolor de las adenopatías.

Anamnesis

La historia debe centrarse en los siguientes aspectos:

■ Duración.Tiene poco valor para discriminar las cau-sas tumorales de otras etiologías, aunque la mayoríade las causas infecciosas tienen una duración menorde 2 semanas. Las adenopatías de larga duración

Figura 1. Algoritmo diagnóstico de las adenopatías29

Ganglio aumentado

No concluyente

No mejoría

Biopsia

Tratamientoespecífico

Diagnósticodeterminado

Diagnósticono determinado

Antibióticos anteso de forma simultánea

a pruebas de laboratorio

Diagnóstico nodeterminado y datosde tabla III presentes

Hemograma, VSGLDH, ácido úrico, transaminasasSerología VEB, CMV, B. henselae,

VIH, toxoplasmosisPPD, Rx tórax

AnamnesisExploración física

Ecografía y/o PAAF sisituación clínica adecuada

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(mayor de 2 semanas) sugieren etiología infecciosa,tumoral, autoinmune o farmacológica.

■ Síntomas locales sugestivos de infección: tos, faringi-tis, infecciones odontogénicas, aftas orales.

■ Lesiones cutáneas que orienten la sospecha de in-fección por estafilococo o estreptococo, virus delherpes simple (VHS), enfermedad por arañazo degato, tularemia.

■ Presencia de síntomas constitucionales como fiebre,pérdida de peso, sudoración nocturna, prurito, exan-temas o artralgias que puedan orientar hacia un pro-ceso tumoral, tuberculoso o reumatológico.

■ Contacto reciente con personas enfermas.

■ Ingesta de leche no pasteurizada (brucelosis, Myco-bacterium bovis) o carne poco cocinada (toxoplas-mosis, tularemia).

■ Contacto con animales domésticos o salvajes: gatos(enfermedad por arañazo de gato, toxoplasmosis),cabras (brucelosis), conejos (tularemia).

■ Vacunas recientes, medicaciones, viajes.

■ Historia de infecciones recurrentes.

■ Hábito sexual en adolescentes, por la posibilidad deenfermedades de transmisión sexual.

Exploración física

En todos los casos se realizará una exploración física com-pleta buscando signos de enfermedad sistémica, lesionescutáneas, palidez, hematomas, petequias, lesiones orofarín-geas, conjuntivales o auditivas, hepato-esplenomegalia omasas abdominales.

En la exploración de los ganglios linfáticos se tendrá encuenta:

■ Localización. Las adenopatías localizadas sugierencausas regionales, aunque algunas enfermedades sis-témicas (tularemia, algunos linfomas) pueden cursarcon adenopatías locales. Es necesario tener en cuen-ta las zonas de drenaje linfático que corresponden acada localización concreta y los procesos patológi-cos que afectan con mayor frecuencia a cada zona(tabla I). Las adenopatías supraclaviculares o en re-gión cervical inferior se asocian con un riesgo alto decáncer en la infancia (hasta el 75%)28.

La localización cervical es la forma más frecuente depresentación de una adenopatía. La linfadenopatíacervical aguda asociada a infecciones locales o a viria-sis respiratorias plantea pocas dificultades diagnósticas.La distinción clínica de la adenitis bacteriana tampocosuele plantear problemas. Sin embargo, el niño conuna adenopatía cervical de tamaño significativo, conpoco dolor e inflamación, que aparece de forma máso menos larvada en el curso de días o semanas y sinpródromos ni síntomas sistémicos acompañantes,plantea un dilema diagnóstico5. El origen puede seruna respuesta reactiva a infecciones víricas o bacteria-nas inespecíficas, una infección por micobacterias atí-picas o por Mycobacterium tuberculosis, una enferme-dad por arañazo de gato, una mononucleosis infeccio-sa o entidades menos frecuentes como la toxoplas-mosis, infección por citomegalovirus,VIH o sarcoido-sis. Algunas neoplasias también pueden presentarsede forma parecida y deben ser incluidas en el diagnós-tico diferencial.

Las adenopatías generalizadas pueden aparecer ennumerosas enfermedades sistémicas, que a veces sereconocen por otros hallazgos clínicos asociados. Lacausa más frecuente son las infecciones víricas (virusde Epstein-Barr [VEB], citomegalovirus, adenovirus,virus de la varicela-zóster, virus del herpes humanotipo 6,VIH). Otras causas menos frecuentes se deta-llan en la tabla II.

■ Tamaño. El riesgo de malignidad aumenta con eltamaño del ganglio. En una serie de 457 pacientes seencontró que las lesiones menores de 1 cm fueronsiempre de etiología benigna, y el 85% de las lesio-

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39Estudio del paciente con adenopatías periféricas

nes malignas fueron mayores de 3 cm. En los gan-glios de 1 a 3 cm se encontraron enfermedades be-nignas y malignas, por lo que el tamaño de entre 1 y3 cm no fue de valor diagnóstico27.

■ Dolor. Se produce por un crecimiento rápido delganglio. Generalmente se asocia a las adenopatías decausa inflamatoria o infecciosa y está ausente en lasde causa tumoral o tuberculosa. Ocasionalmentepuede producirse por hemorragia en el centro ne-crótico de un ganglio tumoral.

■ Consistencia y fijación. Los ganglios que son blan-dos, compresibles y móviles son benignos con mayorfrecuencia. Los ganglios malignos son normalmentede consistencia dura, aunque en los linfomas sueleser elástica, parecida a la goma; están adheridos aplanos profundos, a veces fusionados entre sí, y noson móviles. Los ganglios que evolucionan a la fluc-tuación en el curso de semanas o meses sin inflama-ción ni dolor son sugestivos de infección por mico-bacterias o enfermedad por arañazo de gato.

Pruebas complementarias

Si la historia y la exploración física permiten llegar a undiagnóstico claro, no es necesario realizar pruebas adicio-nales y se debe comenzar el tratamiento específico. Encaso de duda, las pruebas de laboratorio pueden confir-mar un diagnóstico sospechado por la clínica. En los casosmás inespecíficos en que la causa no se sospecha a par-tir de la historia y la exploración, el estudio diagnóstico seorientará en función de la edad del paciente, la localiza-ción de las adenopatías y la presencia o no de signosinflamatorios.

En las adenopatías localizadas, si no hay sospecha de pro-cesos graves como tumores o enfermedades sistémicas,una actitud razonable puede ser la observación expec-tante durante un periodo de 3 a 4 semanas; tambiénpuede administrarse un ciclo de antibióticos antes derealizar estudios adicionales, aunque no sea evidente lasospecha de una adenitis bacteriana, dada la elevada fre-cuencia con que están causadas por infecciones bacteria-

nas. En cualquier caso, si la adenopatía persiste se debe-rá realizar un estudio inicial que incluya un hemograma,velocidad de sedimentación, determinación de LDH, en-zimas hepáticas, ácido úrico, prueba de Mantoux, radio-grafía de tórax y serología frente a VEB, citomegalovirus(CMV) y, posiblemente, frente a toxoplasma, Bartonellahenselae y VIH. Las mismas pruebas son de aplicación enlas adenopatías generalizadas.

El hemograma puede revelar la presencia de linfocitos atí-picos, habitualmente indicativos de mononucleosis infec-ciosa, aunque también pueden verse en las leucemias aso-ciados a leucocitosis o a pancitopenias. Una neutrofilia essugestiva infección bacteriana sistémica. La leucopenia oneutropenia aisladas pueden ser debidas a infecciones víri-cas o bacterianas, particularmente en lactantes. La presen-cia de granulocitos inmaduros y la bicitopenia son signosde alerta de procesos tumorales hematológicos. Elaumento de la velocidad de sedimentación es un marca-dor inespecífico de inflamación que puede ser debido ainfecciones, vasculitis o neoplasias. El aumento en los nive-les de LDH o de ácido úrico puede revelar la existenciade enfermedades linfoproliferativas como un linfoma ouna leucemia. El aumento de transaminasas obliga a hacerun diagnóstico diferencial de las distintas causas de hepa-titis. La radiografía de tórax puede revelar la existencia deadenopatías hiliares o mediastínicas no sospechadas clíni-camente, que pueden corresponder a enfermedades gra-nulomatosas o malignas29.

Punción ganglionar y biopsia

Si la valoración inicial aporta datos preocupantes o silas pruebas realizadas son normales pero persisten lasadenopatías, está indicada la realización de estudiosadicionales1,29.

La ecografía puede ser útil para confirmar la naturalezade la lesión cuando la palpación no permite asegurar quese trata de una adenopatía, para distinguir las adenopatí-as supuradas de las no supuradas y para seleccionar losganglios que se van a biopsiar, pero no permite definir lascausas específicas, por lo que no está indicada de formarutinaria.

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La punción aspiración con aguja fina (PAAF) de una adeno-patía fluctuante puede determinar la etiología. La utilidad dela PAAF para el diagnóstico de neoplasias en la infancia eslimitada por la posibilidad de falsos negativos, aunque en lapráctica es frecuente que se realice antes que la biopsia porsu accesibilidad y la rapidez de los resultados30.

En la tabla III se refieren las situaciones en las que puedeestar indicada la biopsia ganglionar para estudio histopato-lógico y cultivos microbiológicos. Antes de realizarla esconveniente informar a los padres de que este procedi-miento permite establecer la etiología en tan sólo el 40-50% de los casos, ya que la anticipación permite que acep-ten mejor la incertidumbre en el diagnóstico29. En una seriede 239 niños a los que se realizó una biopsia, el examenhistológico encontró una etiología específica en el 41% delos casos31. Los diagnósticos más frecuentes fueron hiper-plasia reactiva de causa no determinada (50%), neoplasias(13%), de las que dos tercios eran enfermedad de Hodg-kin, infección por micobacterias (8%) y enfermedad porarañazo de gato (8%). Los pacientes con diagnóstico deadenitis reactiva necesitan un seguimiento para comprobarsu evolución clínica. Si los síntomas persisten o empeoran,puede ser necesario realizar estudios adicionales, comouna nueva biopsia ganglionar o un aspirado de médulaósea, que en ocasiones evidencian el desarrollo posterior

de neoplasias linforreticulares y permiten establecer eldiagnóstico definitivo.

CRITERIOS DE DERIVACIÓN

■ La historia clínica y la exploración física no sugierenuna etiología infecciosa.

■ Necesidad de realizar una biopsia.

■ Ausencia de respuesta al tratamiento antibiótico(antibioterapia intravenosa).

■ Fluctuación (drenaje).

■ Adenopatías hiliares o mediastínicas.

■ Sospecha de infección por micobacterias atípicas(exéresis) o enfermedad tuberculosa.

CONCLUSIONES

1. El aumento de los ganglios linfáticos es frecuente enla infancia.

Tabla III. Situaciones en las que puede estar indicada la realización de una biopsia

De forma precoz■ Tamaño mayor de 3 cm (1 cm en neonatos).■ Consistencia dura o parecida a la goma.■ Adhesión a piel o planos profundos.■ Localización supraclavicular o cervical inferior.■ Radiografía de tórax anormal (adenopatías hiliares o mediastínicas).■ Citopenias no explicadas por causas infecciosas.■ Presencia de signos o síntomas sistémicos:.

• Fiebre persistente más de una semana.• Pérdida de peso >10%.• Sudoración nocturna.• Artralgias.• Hepato-esplenomegalia.

De forma diferida■ Aumenta de tamaño después de 2 semanas.■ No disminuye de tamaño después de 4-6 semanas.■ No vuelve al tamaño basal después de 8-12 semanas.■ No disminuye de tamaño a pesar del tratamiento antibiótico.

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41Estudio del paciente con adenopatías periféricas

2. Las causas más frecuentes son las infecciones víricasy bacterianas.

3. Las adenopatías generalizadas son menos frecuentesque las localizadas y aparecen en el contexto deenfermedades sistémicas.

4. La anamnesis y exploración física detalladas permi-ten llegar a un diagnóstico correcto en la mayoría delas ocasiones.

5. El tamaño mayor de 3 cm, la duración superior a 4semanas, la localización supraclavicular y la presenciade síntomas constitucionales son signos de alerta sos-pechosos de malignidad. Otros signos de alerta son lasalteraciones en el hemograma, la elevación de LDH oácido úrico y las alteraciones en la radiografía de tórax.

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