Læknanemar 4. ár

Aðgerðir á milta og nýrnahettu

MiltaAlmennt

HnefastórtÞyngd 150gr Stærð 12cmÞreifast venjulega ekkiVel varið af rifjaboga, rif 9-11Myndast nærri vi. gonad“Ligament” festur við maga, ristil, vi. nýra og

þindA/V lienalis, Aa/Vv gastrica brevia

Hlutverk

ÓnæmiskerfiMótefnasvarHreinsun mótefnaFramleiðsla opsonin

BlóðkerfiSíun/ hreinsun blóðfrumnaVarabirgðir blóðflagna og granulocyta

Anatómía

Aukamilta• 10-15% einstaklinga• Algengasta staðsetning

– miltishilus– perihilar ligament– omentus majus– nærri vi gonad

• Hefur þýðingu við– splenectomiu v. blóðsjúkdóma– postsplenectomy sepsis– Splenectómíur e. trauma

Milta - Rannsóknir

Function51 Cr-RBK Ísótópaskann

AnatomíaÓmskoðun- ungt fólk-ITPCT- nákvæmast en forðast í ungu fólki vegna

geislaTc skann- Leita að aukamiltum

Milta - Sneiðmynd

Ástæður miltisbrottnáms

TraumaBlóðsjúkdómar

Thrombocytopeníur Hemolytískar anemíur

HypersplenismIncidental

distal pancreatectomyIatrogenic

Vascularthrombosis v.lienalisaneurysma a. lianalis

Til greiningar/ stigunarsplenomegalytumorarcystur(Stigun Hodkins)

AbscessarEctopic spleen

“Wandering” spleen

Miltisáverkar

External traumablunt thoracoabdominal traumapenetrating thoracoabdominal trauma

Disloceruð rifbrot

Iatrogenicgastrectomycolectomynephrectomypancreatectomy

“Spontaneous”mononucleosis

Thrombocytopenia

ITP – Immune thrombocytopenic purpuraef ekki svarar sterumef “early relaps”Nálægt 80% lækning

TTP- Thrombocytopenicsplenectomy ef ekki svarar medisínskri meðferð

Hemolytískar anemíur

AutoimmueEf svarar ekki sterum

Spherocytosiseina lækninginlagast allatafgallsteinar

Thalasemia majorEf aktíf hemlysaMikil splenomegalyEndurteknir infarctar

Sjúkdómar í Milta

Cystureinfaldaroft post-traumaticparasitar – ecchinococcusneoplastic – dermoid

Abscesssprautufíklar-bacterialÓnæmisbældir einstaklingar- Candida sepsis

Aneurysm A lienalisÓfrískar konur, op ef > 2 cm

Valmiltistökur67 sjúklingarKK:KVK 35:32Meðalaldur 50 áraSjúkdómaflokkar:

ITP 30Illkynja sjd 19Spherocytosis 5Autoimmune 3Aðrir sjd 9

Postsplenectomy sepsis 3

Margrét J. Einarsdóttir Valmiltistökur á LSH 1993-2004

SplenectomyKviðsjáraðgerð

Hægri hliðarlega3-4 portHægt ef milta <15 cmMlitað er sett í poka og fjarlægt í bútum1-2 daga innlögnPassa að enginn miltis-vefur verði eftir

“ splenosis”

SplenectomyOpin aðgerð

Post-splenectomy ástand

Thrombcytosis 400-600 þúsEf yfir 1000 x103 þá gefa aspirin

RauðkornabreytingarHowell-Jolly bodies

Minni framleiðsla á ónæmisþáttumIgMopsonin complement

Skert bacterial phagocytosis

Fylgikvillar miltisbrottnáms

SnemmkomnarBlæðing – oftast kirurgiskSubphrenic abscessAtelektasi lobus inf vi lungaPancreas skaði –abscess/fistill

SíðkomnarPostsplenectomy sepsis

Post-splenectomy sepsis

Hjúpaðar bakteríurStr. Pneumoniae/ H influezaeAukin áhætta hjá ónæmisbældum

malign sjúkdómumsterar/ónæmisbælingchemotherapyradiotherapy

Fyrirbyggingbólusetning f. Pneumococcum

á 5ára frestisýklalyfjaprofylaxix

Autotransplantation ?

Nýrnahettur

Adenoma hæ nýrnahettu

Nýrnahettur - Líffærafræði

Hægri – pýramídalagavena suprarenalis dxt í vena cava

Vinstri – hálfmánalagavena suprarenalis sin í vena renalis

Arteríurphrenica infaortarenalis

Vinstri nýrnahetta

Hægri nýrnahetta

Nýrnahettur-Vefjafræði

Börkur (cortex) - skærgulZona granulosaZona fasciculata Zona reticularis

Mergur (medulla) - rauðbrúnHluti sympatíska taugakerfisinsMergvefur tiltölulega oft utan nýrnahettu (1:8)

Truncus sympaticusOrgans of Zuckerkandl

Nýrnahettur – Hormón frá Berki

Nýrnahettur - Ofstarfsemi

A. Eftir staðsetningu• Börkur

– Conn– Cushing– adrenogenital syndrome

• Mergur

– pheochromocytoma

B. Eftir meinafræði• Neoplasia

– Benign (adenoma)

– malignant• Hyperplasia

– nodular– diffuse

Nýrnahettur – Myndgreining

SneiðmyndMRISelectíf venuþræðing til hormónamælinga

nýlega byrjað í aldosterónisma

Cushing syndrome

65-75% vegna sjúkdóms í heiladingli eða undirstúku

10-20% vegna sjúkdóms í nýrnahettum 15% ektópískt

smáfrumukrabbamein í lungummelanoma

Cushing syndromeEinkenni

Truncal obesity 95%Hypertension 85%Decreased glucose tolerance 80%Menstrual/sexual dysfunction 75%Hirsutism and acne 70%Striae 70%Muscle weakness 65%Osteoporosis 55%Easy bruisability 55%Poor wound healing 55%Psychiatric disturbances 50%

Cushing syndrome - meðferð

Cushing´sdisease

TPS

Failed TPS or recurrence (<20%)

Bilateraladrenalectomy+/- autotranspl

Adrenal adenomaor carcinoma

Adrenalectomy (tumor and gland)

Macronodular Hyperplasia

Bilateraladrenalectomy+/- autotranspl

Ectopic ACTH

Resection of ectopic tumor orbilat adrenalect

TPS= Transsphenoidal pituitary surgery

Primary AldosteronismMb Conn

Autonomous aldosterone secretion0.5 – 1% af sjúklingum með háþrýstingKonur:karlar 1:2.5Aldur 30 – 50Meinafræði

góðkynja æxli ~70-80%nodular hyperplasiadiffuse hyperplasia ~20-30%

Primary Aldosteronism Mb Conn

EinkenniHáþrýstingurKalíumskortur (oftast)

máttleysi í nærvöðvumdofi/hjáskynjanirkramparnephrogen diabetes insipidus

MismunagreiningSecondary aldosteronism

renal artery stenosislow flow states

cHFcirrhosis

Essential hypertension

Primary Aldosteronism – Mb ConnGreining

P-aldósterón og p-renin

p-aldo:p-renin hækkað 25-30:124 klst þ-aldósterón eftir NaCl hleðslu

Lágt þ-aldosterone útilokar primary aldosteronismFlúrohýdrókórtísón bælingarpróf

p-aldo:p-renin mælt liggjandi og eftir 4 klst á fótum

lækkar: æxli

hækkar: hyperplasiaSneiðmynd

Bláæðaþræðing

Primary Aldosteronism – Mb ConnMeðferð

Adenoma 70 - 85%

Skurðaðgerð

Hyperplasia 15 - 30%

LyfjameðferðSpironolactone, amiloride, ACE-inhibitorar

Skurðaðgerð ef lyfjameðferð bregstEinungis 1/3 batnarLífstíðar adrenal insufficience

Pheochromocytoma

0.3-0.9% krufningaKvk=kk, 30-50ára 0.1-0.2 % af háþrýstingssjúklingum30-40 finnast f. tilviljun10% reglan

bilateralbörnextra-adrenalmalignant

MEN2A og MEN2B c.a.50%- oft bilateral

Pheochromocytoma - Einkenni

Hypermetamólískt ástandháþrýstingur – í köstum ~ 25%hraður hjartslátturhjartsláttaróreglahár blóðsykursvitamyndun

“Einkennalaus” tilfelli vel þekkt

Pheochromocytoma – Greining

24 klst þ-metanefrín (- 98% sensitíft) 24 klst þ-frí katekólamín + metabólítar24 klst þ-VMA P-noradrenalí & adrenalín (við einkenni)Chromogranin A

Klónidín bælingarpróf

MyndgreiningSneiðmynd ~ 95% ef > 1cmMRI – T2-weighted images eða með gadolinium131 I-MIBG skann

(tekið upp af krómafínfrumum)

Pheochromocytoma - Aðgerð

• Pre-op undirbúningur– alfa og beta blokka– vökvi

• Oft stór > 5 cm• Laparoscópísk aðgerð• Handfjatla sem minnst• Miklar sveiflur í BÞ í

aðgerð• Post-op gjörgæsla

fylgjast með BÞ

Adrenal incidentaloma(Leynihnúðar í nýrnahettum!)

Finnast af tilviljun CT, MRI , ómunGóðkynja barkæxli án hormónmyndunar

Þ- og p-sterar eðlilegirEinkennalausÚtiloka meinvörp

lungnakrabbameinbrjóstakrabbamein

Adrenal incidentaloma - Uppvinnsla

Saga/skoðun (e-ð jákvætt - rannsaka frekar)nýrnahettueinkenniillkynja sjúkdómarbrjóstaskoðun +/-mammografíahúð mtt melanomablóðþrýstingur <165/<90

RannsóknirBlóðstatus, sölt, sökk, lifrarenzým, Rtg. PulmCT eða MRI ef hnútur fannst við ómun

Hormónarannsóknir Sólarhringsþvagsöfnun

þ-katekólamínþ-kortisól

aldosteron/renin hlutfall í sermis-testosteron

Adrenal incidentaloma – Meðferð

Aðgerð ef :> 4 cm (3.5) grunsamlegt fyrir illkynja mein ( stærð, útlínur, óregluleg upphleðsla)

Ef allt neikvætt, stærð < 4cm og <10 HU ( einkennandi f. adenoma

endurtaka sneiðmynd eftir 3-6 mánStækkun >1 cm : skurðaðgerðóbreytt: ný myndrannsókn eftir 1-2 áreftir 2 ár: endurtaka rannsóknir

- ef óbreytt: ? hætta eftirliti

Nýrnahettukrabbamein 0.2/100.000/árKarlar:konur 1:130-50 áraMeðalstærð við greiningu 12.5 cm50 -60 % virk í hormónamyndun

Cushing syndromeVirilizing (konur:karlar 2:1)

30% eins árs lifun

Skurðaðgerð – radical adrenalectomy

Mitotanef óskurðtækt-endurkoma

Sest í og eyðileggur frumur í zona fasciculata og reticularis

Bætt lifun??Miklar aukaverkanir –

gastrointestinal og neurologiskar

Nýrnahettur - Aðgerðir

Opnarstór æxliillkynja æxlipheochromocytomasjaldgæft í dag

Laparoskópískarhliðarlega

intrapertitoneal extraperitoneal

1-3 dagar á sjúkrahúsi contraindicationir:

adrenal carcinoma-stórtadrenal mass>10cmcoagulopathyportal hypertension

Video

Brottnám nýrnahettu á Íslandi1997-2005

48 Sjúklingar37 konur, 11 karlarMeðalaldur 53,6 ár (24,4-78,8)

Aðgerðir- Laparoscopy29 vi. adrenal14 hæ. adrenal5 bilateral adrenals

Brottnám nýrnahettu á Íslandi1997-2005

Indications12 non-active adenoma 10 aldosteronoma10 pheochromocytoma

6 gland size

4 Cushing’s syndrome

3 adrenogenital syndrome

2 Conn’s syndrome

2 suspected metastasis

Post-op diagnosis

12 adenoma10 aldosteronoma9 pheochromocytoma1 hyperplasia3 hyperplasia1 cyst1 haemangioma1 normal adrenal gland3 hyperplasia (bilat. adrenalectomy)1 cortical carcinoma

3 hyperplasia

2 hyperplasia

1 hyperplasia1 pseudocysta