adiponecrosis subcutanea neonatorum
DESCRIPTION
Adiponecrosis subcutanea neonatorum. Kula R., Rucki Š., Konečná M. Dětské oddělení Nemocnice Třinec, p.o. KAZUISTIKA. Dítě matky s gestačním DM. Průběh porodu. Dítě z 1. gravidity Od 34. týdne těhotenství gestační DM (HbA1c 4.6%) Porod v 38. t. těhot. per SC pro alteraci ozev plodu - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/1.jpg)
Adiponecrosis subcutanea neonatorum
Kula R., Rucki Š., Konečná M.
Dětské oddělení
Nemocnice Třinec, p.o.
![Page 2: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/2.jpg)
KAZUISTIKA
Dítě matky s gestačním DM
![Page 3: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/3.jpg)
Průběh porodu
Dítě z 1. gravidity Od 34. týdne těhotenství gestační DM
(HbA1c 4.6%) Porod v 38. t. těhot. per SC pro alteraci ozev
plodu Poloha záhlavím Plodová voda zkalená smolkou
![Page 4: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/4.jpg)
Průběh porodu
Odsátí, ambuing Apgar score 5-7-9 PH 4400 g, PD 53 cm
![Page 5: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/5.jpg)
Na oddělení
Inkubátor, oxygenoterapie Infuze: 10% glukóza Tachypnoe až 80 dechů/min FiO2 0.35, saturace 96-98% Překlad na novorozeneckou JIRP
![Page 6: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/6.jpg)
Vyšetření
KO: trombocytopenie (48) ASTRUP: metabolická acidóza Jaterní testy:
– ALT 24.9 ukat/l– AST 42.8 ukat/l
Glykemie opakovaně v normě Rtg plic bpn. ECHO: známky plicní hypertenze
![Page 7: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/7.jpg)
JIRP FNsP Ostrava
Distenční terapie: n-CPAP (18 h) Lehce pozitivní zánětlivé márkry – antibiotika
(Unasyn) Trobocytopenie (20..28..120..254)
– Endobulin– imunohematologické vyšetření negat.
5. den – překlad na intermediární oddělení 12. den - propuštění domů
![Page 8: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/8.jpg)
Přijetí na DO Nemocnice Třinec
52. den života – příjem na dětské oddělení pro neprospívání a hyperkalcémii
Hmotnost 4690 g, délka 55 cm, BSA 0.25 m2 Obj.: lehká hypotonie, tuhé rezistence v
podkoží kryté kůží červenofialové barvy
![Page 9: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/9.jpg)
Laboratoř
Ca: 4.63 (1.71), 4.05, 3.35, 2.75, 2.34 mmol/l
Ca – ionizovaný: 1.71, 1.67, 1.29, 1.32, 1.41 mmol/l
Mg 0.95 mmol/l, P 1.39 mmol/l
Na, K, Cl – v normě ALP 3.54 ukat/l
![Page 10: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/10.jpg)
Kalcémie
![Page 11: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/11.jpg)
Laboratoř
CB, albumin – v normě
ASTRUP – v normě ALT, AST, bili – v normě
IgG, IgA, IgM – v normě
![Page 12: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/12.jpg)
Laboratoř
Urea: 5.1, 3.0, 4.3, 2.8 mmol/l Krea: 86, 68, 80, 61 umol/l Kyselina močová: 343, 291 umol/l GF: 0.41, 0.30, 0.34, 0.31, 0.48 ml/s TR: 0.82, 0.77, 0.78, 0.90 PÚ: 0.16, 0.09, 0.06 g/den Ca/krea index: 6.52
![Page 13: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/13.jpg)
Laboratoř
Kalciurie: 3.4, 3.0, 2.29, 2.04, 1.75 mmol/den
25-OH vit. D v normě
PTH 5 ng/l (10-65 ng/l)
Cholesterol 3.7 mmol/l
Triglyceridy 2.43 mmol/l
![Page 14: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/14.jpg)
Kalciurie
![Page 15: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/15.jpg)
Vyšetření
EKG - fyziologická křivka
ECHO bpn.
Sono CNS bpn.
Sono břicha bpn.
Sono ledvin – výrazně echogenní parenchym v oblasti pyramid, susp. nefrokalcinóza
![Page 16: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/18.jpg)
Vyšetření
Neurologické vyš.: projevy lehké axiální hypotonie u dítěte s poporodní hypoxií, bez zjevné koordinační poruchy
Oční vyš.: fyziologický nález
![Page 19: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/19.jpg)
Terapie
Monitorace vitálních funkcí, EKG Terapie:
– Infuze– Furosemid 2.5 mg/kg/den p.o.– Prednison 1 mg/kg/den p.o.
Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1
![Page 20: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/20.jpg)
Před propuštěním
Terapie:– Furosemid 0.4 mg/kg/den p.o. obden– Prednison 0.5 mg/kg/den p.o.– Spofalyt Kalium
Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1
![Page 21: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/21.jpg)
Ambulantní sledování
Dieta: Milupa Basic-CaD
Léky: Furosemid i Prednison postupně vysazeny
![Page 22: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/22.jpg)
Laboratoř
Ionty vč. kalcia v normě ALP 5.1, 6.3, 5.2, 5.9 ukat/l
Urea, krea v normě Ca/krea index: 1.8, 2.0, 1.0, 0.82, 0.3, 0.33
![Page 23: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/23.jpg)
Laboratoř
Kalciurie: 0.18 mmol/den
PÚ: 0.08 g/den
GF: 0.77 ml/s, TR 0.97
Recidivující IMC MCUG negat.
![Page 24: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/24.jpg)
Ambulantní sledování
Resorpce podkožních uzlů ve věku
4 měsíců
![Page 25: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/25.jpg)
Monitoring terapie
Klinika Kalcémie Kalciurie Calcium-kreatininový index (trend) ALP
![Page 26: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/26.jpg)
Ambulantní sledování
Hyperkalcémie je přítomna někdy
i po vymizení nekróz monitorování
kalcémie nutné po dobu několika
týdnů až měsíců
![Page 27: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/27.jpg)
SCFN
Subcutaneous Fat Necrosisof the Newborn
![Page 28: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/28.jpg)
Charakteristika
Raritní onemocnění Erytematózní uzly a plaky
v podkoží Vznik v prvních týdnech života Zralí novorozenci Self limited disease Cave: hyperkalcémie
![Page 29: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/29.jpg)
Patofyziologie (hypotézy)
Stres, chlad nekróza podkožní tukové tkáně sekundární infiltrace granulomatózní tkání zvýšená produkce
1,25-dihydroxyvitaminu D hyperkalcémie
![Page 30: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/30.jpg)
Histologie
Normální epidermis Ostrůvkovitá nekróza tukové tkáně Zánětlivá granulomatózní tkáň (mnohojaderné
obrovské buňky, makrofágy, histiocyty, neutrofily, eozinofily, lymfocyty)
![Page 31: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/31.jpg)
Rizikové faktory
ze strany plodu:– Porodní trauma– Aspirace mekonia– Asfyxie– Hypotermie
ze strany matky:– Gestační DM– Preeklampsie
![Page 32: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/32.jpg)
Laboratoř
Hyperkalcémie Trombocytopénie Anémie Hypoglykémie Hyperlipidémie
![Page 33: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/33.jpg)
Hyperkalcémie
Neprospívání Předrážděnost nebo letargie Zvracení Zácpa Hypotonie Křeče
![Page 34: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/34.jpg)
Hyperkalcémie
Zkrácení QT intervalu Dysrytmie Hypertenze Polyurie, polydipsie Nefrokalcinóza, nefrolitiáza Systémové kalcifikace
![Page 35: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/35.jpg)
Diferenciální diagnostika
Sclerema neonatorum Erythema nodosum Lipogranulomatóza (m. Farber) Histiocytóza Hemangiom Neurofibrom Sarkom Kongenitální lymfedém
![Page 36: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/36.jpg)
Potvrzení diagnózy
Fine-needle aspiration Punch biopsy
![Page 37: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/37.jpg)
Terapie
Self-limited disease bez léčby Hyperkalcémie:
– Hydratace– Kličková diuretika: Furosemid– Dieta s nízkým obsahem kalcia a vitaminu D– Kortikoidy: Prednison– Bisfosfonáty
![Page 38: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/38.jpg)
Milupa basic-CaD
Beschreibung
Calciumarme (4,6 mg Ca/100ml), Vitamin D-freie Spezialflaschennahrung als Basis für die calciumreduzierte Ernährung von Säuglingen.
![Page 39: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/39.jpg)
Kortikoidy
Inhibice přeměny vitaminu D na
1,25-dihydroxyvitamin D Inhibice tvorby 1,25-dihydroxyvit. D
makrofágy
![Page 40: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/40.jpg)
Chirurgická péče
Fluktuující ložiska– Aspirace jehlou– Incize a drenáž
![Page 41: Adiponecrosis subcutanea neonatorum](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062304/568145a7550346895db29bdf/html5/thumbnails/41.jpg)
Závěr
U každého dítěte s SCFN je nutná monitorace kalcémie po dobu několika týdnů až měsíců