02.03.2018

1

Akutt og kronisk respirasjonssvikt

Lungesykdommer for hovedspesialiteten indremedisin08.03.2018

Magnus Qvarfort, overlegeLungemedisinsk avdeling, OUS‐Ullevål

Innhold

1. Fysiologi og patofysiologi

2. Respirasjonssvikt

3. Behandling

1. Fysiologi og patofysiologi

”Respirasjonssvikt er en alvorlig tilstand med betydelig morbiditet og mortalitet som skyldes svikt på et eller flere nivåer i respirasjonssystemet. Behandlingen sikter mot å reversere alvolig hypoksemi og hyperkapni mens man behandler årsaken til respirasjonssvikten.” (fra kap 73 i norsk lærebok i Indremedisin)

02.03.2018

2

1. NERVESYSTEMET

• Respirasjonssenter = nevrongrupper i:– Forlengede marg (medulla oblongata)– Hjernebroen (pons) – «rytmesenter»

• Sentrale kjemoreseptorer– Hjernestammen– Acidose i CSF stimulerer

• Hyperkapni stimulerer via acidose• Hypoksemi stimulerer hvis Laktat

• Perifere kjemoreseptorer– Hyperkapni og hypoksemi stimulerer

• Motoriske neuroner til respirasjonsmuskulatur

NMS

Høy ryggmargskadeFrenikusskade/-pareseALS, GBS, MG, PPS,

Polynevropatier, botulisme etc

↓ RESPIRASJONSDRIVE

MedikamentHypothyreose

HjernestammelesjonOHS

1. MUSKLER

Inspirasjon – aktiv prosess

- Hovedmuskel = Diafragma

- Aksessorisk muskulatur

Ekspirasjon – passiv prosess

- Elastisk återfjæringskraft

Ekspirasjon – aktiv prosess

- Ved arbeid/sykdom

- Aksessorisk muskulatur

SVEKKET MUSKULATUR

UtmattelseElektrolyttforstyrrelser

UnderernæringMyopati/dystrofi

1. SIRKULASJON

Lille kretsløpet = lavtrykkssystem

Høyre ventrikkel lungearterier lungevener venstre atrium

Store kretsløpet = høytrykkssystem

Venstre ventrikkel arterier vener høyre atrium

Sirkulasjon: C.O. = SV x HF (ca 5l/min)

Respirajsjon: MV = TV x RF (ca 5l/min)

↑ O2 BEHOV / SIRK

Sepsis, feber, stressLungeemboliHypovolemi

02.03.2018

3

1. PLEURA & SKJELETT

Pleura

- viscerale mot lunge

- parietale mot brystvegg

IPP normalt negativt

lite væskesjikt gir adhesjon mellom pleurabladene

↓COMPLIANCE BR.VEGG

Hydro/pneumothoraxCostafraktur

Thoraxdeformitet/kyfoscolioseAscites/utspilt abdomen + Overvekt

1. LUFTVEIER

Bruskstøtte - forsvinner gradvis etter 4-6 delinger

Muskellager - i veggen ned til respiratoriske alveoler

Slimkjertler – ned til respiratoriske bronkioler

Bindevev (og bruskstøtten) bidrar til å holde luftveier åpne under ekspirasjonen

Gassveksling – skjer i alveolevegger i respiratoriske bronkioler og alveoler (17-23 delinger) i form av diffusjon over alveoleepitel, interstitium og kapillærendotel

↑ LUFTVEISMOTSTAND

KOLS/astma/BE med bronkospasmeLuftveisødem, slim

ØLV obstruksjon, søvnapne

1. LUNGER

Høyre lunge

- 3 lapper (10 segmenter)

Venstre lunge

- 2 lapper (9 segmenter)

↓ COMPLIANCE LUNGE

PEEPiAlveolært ødem

InfeksjonAtelektase

02.03.2018

4

1. LUNGEFYSIOLOGI

• ELASTISITET («återfjæringskraft»)

• COMPLIANCE («evne til formendring» el «omvendt stivhet»)

• VENTILASJONS-/PERFUSJONSFORSTYRRELSER– SHUNT

– DØDROMSVENTILASJON / «DEADSPACE»

• Kan illustreres ved:– V/Q scintigrafi «V/Q mismatch»

– HRCT (inspirasjons- og ekspirasjonsbilder) «Air-trapping»

1. FRC

• Funksjonell residualkapasitet• Normalt ca 1,8L(k) / 2,3L(m)

• Økt ved emfysem

• Redusert ved fedme & pneumoni, atelektaser ol

• Avgjør hvor du er på trykkvolum kurven• FRC = volum avgjøres av:

– Elasticitet/compliance lunge

– Elasticitet/compliance brystvegg

– Optimal FRC?

» Høy compliance

» Subjektiv letthet å puste

Brystvegg

LungeFRC

3a. DØDROMSVENTILASJON & SHUNT

SHUNT DØDROMSVENTILASJON

02.03.2018

5

3a. DØDROMSVENT. & SHUNT ‐kroppens kompensasjon

VASOKONSTRIKSJON BRONKKONSTRIKSJON

1. SHUNT

• ANATOMISK SHUNT– F eks intrakardiale shunter

• ALVEOLÆR SHUNT– «Lungeshunt»

• ”EKTE” SHUNT– Atelektase, ARDS– V=0 V/Q = 0 Lav PaO2

– Liten effekt av økt FiO2 (lav PaO2/FiO2)

• PARTIELL SHUNT– Bronkospasme, slim– V<1 V/Q< 1 Lav PaO2

– Effekt av økt FiO2

Qs/Qt = (ScO2-SaO2)/(ScO2-SvO2)

↑ LUFTVEISMOTSTAND

KOLS/astma/BE med bronkospasmeLuftveisødem, slim

ØLV obstruksjon, søvnapne

2. RESPIRASJONSSVIKT

↓ RESPIRASJONSDRIVE

MedikamentHypothyreose

HjernestammelesjonOHS

↓ COMPLIANCE LUNGE

PEEPiAlveolært ødem

InfeksjonAtelektase

↓COMPLIANCE BR.VEGG

Hydro/pneumothoraxCostafraktur

Thoraxdeformitet/kyfoscolioseOvervekt

Ascites/utspilt abdomen↑ O2 BEHOV / SIRK

Sepsis, feberLungeemboliHypovolemi

NMS

Høy ryggmargskadeFrenikusskade/-pareseALS, GBS, MG, PPS,

Polynevropatier, botulisme etc

SVEKKET MUSKULATUR

UtmattelseElektrolyttforstyrrelser

UnderernæringMyopati/dystrofi

02.03.2018

6

2. Respirasjonssvikt

RESPIRASJONSSVIKT

Type 2‐ PaO2 < 8kPa‐ PaCO2 > 6kpa

Type 1‐ PaO2 < 8kPa‐ PaCO2 < 6kPa

SHUNTDØDROM

VENTILASJON

2. Respirasjonssvikt (Magnus)

RESPIRASJONSSVIKT

Type C = Blandet resp.svikt

‐ PaCO2 > 6kPa‐ A‐a gradient høy*

Type A = Oksygeneringssvikt

‐ PaO2 < 8kPa‐ PaCO2 normal/lav

SHUNT

DØDROMVENTILASJON

Type B = Ventilasjonssvikt

‐ PaCO2 > 6kPa‐ A‐a gradient normal*

* A‐a gradient: = 20 – 1,25 x PaCO2 – PaO2 (på romluft)Normalt: <2 hos yngre (<60 år) og <3 hos eldre (>60 år)

2. Alveolegassligningen

Forteller oss om det foreligger 

V/Q‐ forstyrrelser eller diffusjonsvansker…

Den forenklede alveolegassligningen

PAO2 = 20 – 1,25 x PaCO2

A‐a (PAO2‐PaO2) gradientens relasjon til alder:A‐a gradient = 0,33 + 0,028 x alder

Eller:  Yngre (<60åa) <2 Eldre (>60åa) <3

02.03.2018

7

2. Alveolegassligningen

• Eksempel:– 45 år gammel dame tidligere hjerte‐ & lungefrisk innlegges med akutt type II respirasjonssvikt

– Blodgass (romluft): PaO2 6,8kPa og PaCO2 6,4kPa

– A‐a gradient: 20‐(1,25x6,4) – 6,8 = 5,2 (som er forhøyet ifhtforventet <2)

– Tolkning: Her foreligger både V/Q‐forstyrrelser eller diffusjonsvansker og hypoventilasjon (intoksikasjon eller utmattelse grunnet redusert lungecompliance og/eller økt luftveismotstand?)

Den forenklede alveolegassligningen:  PAO2 = 20 – 1,25 x PaCO2

2. Hypoksemi? under O2‐behandling

• Økende fysiologisk shunting med økende FiO2

– Kollabering av luftveier med lav V/Q

• Hvis kjent FiO2 kan forventet PaO2 (uten lunge/luftveissykdom) enkelt estimeres med ”quick‐and‐dirty” formler:

PaO2 ≈ FiO2 x 66*PaO2 ≈ FiO2(%) x 0,8 – PaCO2

* Ex FiO2 0,4  0,4 x 66 = 26,4kPa

3. Behandling

RESPIRASJONSSVIKT

TYPE 1 TYPE II

AKUTTKRONISK AKUTT

LTOT O2 + (CPAP/NIV)

RESPIRATOR (+O2)

NIV (+O2) LTMV

KRONISK

02.03.2018

8

3. KOLS‐forverring

Inflammasjon  slimhosteØkt obstruksjon  økt luftveismotstand  hyperinflasjon

Økt pustearbeid utmattelse  hyperkapniSlimstagnasjon atelektase, pneumoni hypoksemiObstruksjon ujevn ventilasjon hypoksemi

FEV1 / PEF

V/Q

Dynamisk hyperinflasjonDødromsventilasjon

(shunt)

Hyperinflasjon og iPEEP

• «Airtrapping» med iPEEP• Obstruktive lungesykdommer (astma, KOLS)

• iPEEP må oppheves før inspirasjon• Økt respirasjonsarbeid

• Behandling = PEEP / EPAP / CPAP

• Konsekvenser for hjerte og ventilasjon• Pulmonalt: Økt inspiratorisk arbeid utmattelse

• Kardialt: Økt preload og afterload

3. CPAP

5 cm H2O = CPAPCPAP

TRYKK

INSP respirasjonsfaserEKSPIRASJON

Continous Positive Airway Pressure

02.03.2018

9

CPAP effekter

• Obstruktive lungesykdommer– Motvirker iPEEP = ”auto‐PEEP”

• Holder luftveiene åpne under ekspirasjonen

– Øker FRC• Motvirker ”air‐trapping” og dynamisk hyperinflasjon

Minsker belastning på respirasjonsmuskler

• Restriktive lungesykdommer– Øker volum (og mengde O2) for gassveksling

– Motvirker og kan åpne mindre atelektaser

– Kiletrykk mot hydrostatisk ødem (lungeødem)

Bedrer oksygenering og øker compliance

• Effekter på hjertet• Senker preload

• Senker afterload

Avlaster sviktende venstre ventrikkel

Risiko for hypotensjon ved dehydrering eller sviktende høyre ventrikkel

Evidens for CPAP ‐ Lungeødem

• Acute heart failure has a high incidence in the general population and may lead to the accumulation of fluid in the lungs, which is called acute cardiogenic pulmonary edema (ACPE). This review aimed to determine the effectiveness and safety ofnon-invasive positive pressure (NPPV) (continuous positive airway pressure (CPAP) or bilevel NPPV) plus standard medicalcare, compared with standard medical care alone in adults with ACPE. We included 32 studies (2916 participants) ofgenerally low or uncertain risk of bias. Results from randomised controlled trials indicate that NPPV can

significantly reduce mortality as well as the need for endotracheal intubation rate, the number of days spent in theintensive care unit without increasing the risk of having a heartattack during or after treatment. We identified fewer adverseevents with NPPV use (in particular progressive respiratorydistress and neurological failure [coma]) when compared withstandard medical care. In our comparison of CPAP and bilevel NPPV, CPAP may be considered the first option in selection of NPPV due to more robust evidence for its effectiveness

and safety and lower cost compared with bilevel NPPV. The evidence to date on the potential benefit of NPPV in reducingmortality is entirely derived from small-trials and further large-scale trials are needed.

Vital FMR, Ladeira MT, Atallah ÁN. Cochrane Collaboration 2013

3. BPAP

IPAP

EPAP

Trykk

Tid

Trigging Cycling

Back‐up frekvensTi minTi max

Stigetid

Effektinnstillinger: IPAP, EPAP, Ti min, back‐up frekvens

Comfortinnstillinger: Trigging, Cycling, Ti max

Trykkstøtte

02.03.2018

10

3. VENTILASJON

• SPONTAN (UNDERTRYKKS)VENTILASJON– Alveoler apikalt er størst ved FRC– Størst ekspansjon av små alveoler basalt

• Skaper størst undertrykk og ventileres dermed best

• KONTROLLERT OVERTRYKKSVENTILASJON– Apikale deler har høyest compliance

• Apikale lungeavsnitt blir ventilert mest• Gir mer eller mindre dødromsventilasjon og shunt• Risiko for atelektaser (spesielt ved mye slim, økt buktrykk, lav

PEEP, hyperinflasjon og høy FiO2)

BPAP

• Bilevel Positive Airway Pressure

• Alle CPAP egenskaper + ventilasjonsstøtte

• Indikasjon:

– Ventilasjonssvikt

– Behov for, men tolererer ikke CPAP

• NB! Mulighet å gi O2 på CPAP og BPAP

Evidens for BPAP ‐ KOLS

• Non-invasive positive pressure ventilation (NPPV) used in patients with acuteexacerbations of COPD substantially improves recovery. Invasive mechanicalventilation is undoubtedly a lifesaving procedure for patients with severe lifethreatening (respiratory failure) exacerbation of their COPD. However, this procedureis also associated with numerous adverse effects. NPPV that requires wearing a nasal or facial mask connected to a mechanical ventilator has been shown to be

beneficial for such patients in reducing hospital deaths and alsothe number of patients going on to require trachealintubation. NPPV has also been shown to reducecomplications associated with treatment and lengthof hospital stay.

Ram FSF, Picot J, Lightowler J, Wedzicha JA. Cochrane Collaboration 2009

02.03.2018

11

Evidens for BPAP ‐ Astma

• Non-invasive positive pressure ventilation (NPPV) enhances breathing in acute respiratory conditions by resting tiredbreathing muscles. It has the advantage that it can be used intermittently for short periods, which may be sufficient to reversethe breathing problems experienced by patients during severe acute asthma. We undertook this review to determine theeffectiveness of NPPV in patients with severe acute asthma. Six randomised controlled trials were included in the review.

Compared to usual medical care alone, NPPV reduced hospitalisations, increased the number of patients discharged from the emergency department, and improvedrespiratory rate and lung function measurements. The

application of NPPV in patients with asthma, despite some promising preliminary results, still remainscontroversial. Further studies are needed to determine the role of NPPV in the management ofsevere acute asthma and especially in status asthmaticus.

Lim WJ, Mohammed Akram R, Carson KV, Mysore S, Labiszewski NA, Wedzicha JA, Rowe BH, Smith BJ. Cochrane Collaboration 2012

3. LTMV – hvem?

• Langtids mekanisk ventilasjon kan vurderes hos pasienter med kronisk respirasjonssvikt med hyperkapni der tilstanden egner seg for behandling:

• Ca 97% av ny behandlingen gis non‐invasivt i Norge

– Alle nevromuskulære tilstander• Muskeldystrofier, ALS, poliosequelae, myopatier, SMA, poliosequelae, ryggmargsskader, Arnold‐Chiari, CCHS ++

– Alle skjelettdeformiteter• Primær eller sekundær kyfoscoliose

– Adipositas hypoventilasjon– Lungesykdom

• CF• KOLS?

LTMV i Norge

• 3976 brukere i NKH register pr 31.12.2016

• 2016

– Oppstart hos voksne (88%) og barn (12%)

– 97% maskebehandling, 3% invasiv tilkobling

– Største gruppene for oppstart:

• Voksne: Adipositas hypoventilasjon, lungesykdom, erhvervet nevromuskulær sykdom

• Barn: Tilstander med obstruksjon av øvre luftveier, arvelige nevromuskulære sykdommer 

02.03.2018

12

Fra Nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon, rapport sept ‐17

3. LTMV – hvorfor?

• Behandlingen skal ha hensikt å

– Eliminere symptomer relatert til respirasjonssvikt

– Øke livskvalitet

– Øke levetid

– Være etisk forsvarlig og et opplevd gode for pasient og behandler

Biomedisinsk etikk:• Ikke skade• Velgjørenhet• Autonomi• Rettferdighet

LTMV – når?

• Følgende forutsetninger:

– Grunntilstand egnet for LTMV

– Symptomer relatert til respirasjonssvikten eller til svekkelsen i respirasjonsapparatet

• Dyspne, ortopne, hodepine, tretthet, søvnighet +

– Tegn til nattlig eller diurnal respirasjonssvikt

– Motivasjon for behandling

– Ingen tungtveiende etiske motforestillinger 

02.03.2018

13

LTMV – hvordan?

• Behandling vurderes, startes og følges opp av lungelege med kompetanse kring LTMV– Anamnese: symptomer

– Klinisk us: puste‐/talemønster, hostekraft, høyresvikt

– Spirometri (inkl liggende)

– Blodgass• PaCO2 > 6kPa? Bic >27? Normal A‐a differanse?

– Evt tilleggsundersøkelser

– Søvnregistreringer

Søvnregistreringer

• Pulsoksymetri

• Polygrafi

• Tc pCO2‐registrering

Pulsoksymetri

Desaturasjon =  ≥ 4%

02.03.2018

14

Polygrafi

• Tegn til obstruktiv søvnapne?

Patofysiologi kronisk underventilering

Nattlig underventilering (CO2‐load)  diurnal hypoventilasjon

‐ a) sentrale (respirasjonsregulering /nevromuskulær funksjon)

‐ b) perifere (muskelsvekkelse)

‐ c) pulmonale (dødromsventilasjon) 

«CO2-load» ved hypopneer & apneer

Berger KI, Ayappa I, Sorkin IB, Norman RG, Rapoport DM, Goldring RM. CO2 homeostasis during periodic breathing in obstructive sleep apnea. J Appl Physiol 2000; 88(1):257‐264

02.03.2018

15

Transcutan pCO2‐registrering

• Definisjon søvn hypoventilasjon: • Stigning i pCO2 med ≥ 1,3kPa til >6,7kPa i >10 min eller

• pCO2 > 7,3kPa i >10min

LTMV ‐mål• Tekniske mål

– SpO2 > 90% i 90% av tiden og ODI4 < 5– Tc pCO2 som ikke oppfyller krav for søvn hypoventilasjon– Bedring i dagtids blodgasser (tar opptil 2 uker)

• Pasientmål– God comfort og compliance med BPAP/respirator– Tilfreds med økt livskvalitet

IPAP

EPAP

Trykk

Tid

Trigging Cycling

Back‐up frekvensTi minTi max

Stigetid

ESS =Epworthsleepinessscale

Fra Nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon, rapport sept ‐173.4.1. Pasientrapporterte data