acromegalia

Manifestaciones clínicas Hipersecreción de GH

Aumento cantidad IGF-1Mediador de efectos de

GH

Acromegalia y

gigantismo

Secundario a

adenomas

hipofisiarios

GRH

Secreción

ectópica de

GRH

infrecuente

Hipersecre

ción de GH

Adultos Exceso GH Acromegalia

Excesivo

crecimento

local de hueso

Cráneo y

mandíbula

Infancia y

adolescencia

Exceso

crónico de GHGigantismo

Acromegalia si

GH persiste

Patología

Causa

Tumoreshipofisiarios

Nacen en alas lateralesde hipófisis

anterior

>1cm

cuand

o hay

dx

Densamente

granulado

Escasamente

granulado

Microscopio de luz Acidófilos Cromófobos

Microscopia

electrónica

Células similares a las

normales: Esféricas,

núcleo cenral redondo,

abundante citoplasma

Tamaño y forma

variable, núcleo

pleomórfico en forma

de media luna,

cuerpos fibrosos en

citoplasma

Granulos GH Numerosos,

electrodensos, 300-

600 nm

Menor cantidad, 100-

250nm

Tx hipofisiario primario

2rio a función hipotalámica anormal

40% adenomas secretores de GH mutación en proteínas G’s causa excesiva de AMPc

Se pierde supresión de glucosa

No hay estimulación de GH por hipoglucemia

TRH y GRH

Acasionan liberación de GH (normalmente no estimulan)

Secreción GH aumentada

Número DuraciónAmplitud de los

episodios

Proliferación de hueso,

cartílago y tejidos

blandos

Proliferacióntejido blando

Crecimientomanos y pies

Engrosamientode facciones

Incremento de sudoración

FatigaGanancia de

peso

Engrosamento

cuero

cabelludo

Aumento

senos

frontales

Crecimiento

naríz

Prognatismo

Dientes

separados

Engrosamiento

de facciones

Bolsas

infraorbitales

Manos y pies

grandes

engrosados

abultados

Aumentato

grasa cutánea

sudoración

Hiperhidrosis

Intolerancia al calor

Letargia Fatiga

Parestesias(compresióntunel carpo)

Visceromegalia(clínica:

tiromegaliaglandula salival)

Intolerancia a glucosa (insulina

producida porGH)

Datos de laboratorio

Aumento de glucosa plasmática posprandial

Insulina aumentada en 70%

Fosforo sérico elevado (por aumento de resorción de

fosfato en el túbulo renal)

Diagnóstico

Cuadro clínico

Laboratorio

• Medición de la GH

• Supresión de glucosa

• Medición de IGF-1

Localización del tumor

• Radiografía

• RM 90% >1cm

• Tomografía

Otras pruebas en acromegalia leve.

• Estimulación de GH con TRH

• Ausencia de descarga hormonal nocturna de GH

• Supresión paradójica de GH por levodopa, dopamina, bromocriptina o apomorfina

Diagnostico diferencial

Ansiedad

Ejercicio

IRC

CirrosisInanición

DM I

Secreción ectópica de GH o GRH

Tratamiento

Detener el progreso

Prevenir complicaciones tardías

Eliminación o destrucción del tumor

Reversión de la hipersecreción de GH

Mantenimiento de la secreción hipofisaria

Tx

Qu

irú

rgic

o • Eliminación selectiva transesfenoidea

• Craneotomía

Ra

dio

tera

pia • Radiación

convencional con supervoltaje

• Radiación con partículas pesadas

• Implantes radiactivos

Me

dic

o • Bromocriptina

• Acetato de octreótido

Seguimiento• Revisión cada 4 a 6 semanas

• Secreción de GH y la función hipofisaria

Quirúrgicos

• Cada 2 años la secreción de GH

• Cada años la función hipofisaria anterior

Radioterapia

Bibliografía

Endocrinología básica y clínica, Endocrinologia

Basica Y Clinica De Greenspan, 7Ed, Editorial

Manual Moderno, Año 2008, pp122-129

Facilitan la liberación de

PRL. • Los niveles aumentan

a pocas horas de su

administración retornando a

valores normales a unos

2o3días de dejado el

fármaco. Y rara vez excede

los 100m/ml

Galactorrea

Oligomenorrea

Amenorrea(>100ng/ml)

Infertilidad FSHYLH

Lubricaciónvaginalreducida

Dispareunia

Osteoporosis

Hirsutismo

Manifestaciones clínicas:

Prolactinoma

La evaluación inicial para diferenciar estos

tumores hipofisarios de otros incluye:

Medicion de PRL basal al menos en dos ocaciones

Pruebas tiroideas para descartar anormalidades..

IGF-I o hGH, por la probabilidad de acromegalia

RMN hipofisiaria

Y en caso de compresion quiasmatica campimetria

computarizada

Prevalencia de hiperprolactinemia con ovarios poliquísticos 13-41% de las pacientes

Alteraciones psicológicas

asociadas depresión y

ansiedad

Cefalea se asocia a trastornos

menstruales

Causas de galactorrea por lesiones de la pared toracica

Herpes zoster

Prendas muy ajustadas

Traumatismo torácico

Toracotomía

Mastectomía

Dermatitis atópica

Quemaduras

Enf. Fibroquística de la mama

Mamoplastía

Hiprprolactinemia antes de la pubertad

Pubertad retrasada

Neoplasia pituitaria

se asocia a

Varones

Efecto de masa ocupativa

Anormalidades en el campo visual

Cefalea

Oftalmoplejia externa

Disfunción gonadal

• Impotencia

• Oligospermia

• Grados variables de hipogonadismo

Osteopeniasecundaria a la

hiperprolactinemiaen ambos sexos

Las mediciones séricas de PRL deben hacerse cuando exista alguna manifestaciones

clínicas

Dx radiológico para prolactinomas

RMN – mejor definición de la

extensión supraselar y

tejidos blandos

TC- cortes coronales y

sagitales Densitometría ósea

Factores positivosMenor edad de la paciente

Corta evolución de los síntomas

Menor tamaño del tumor

1.- Tratamiento médico

2.- Tx quirúrgico

3.- Radioterapia

Tratamiento farmacológico

Mesilato de bromocriptina Alcaloide semisintetico derivado

del ergot

Inhibidor específico de la secreción de PRL

Reduce tamaña e irrigación del tumor deteniendo mitosis y

originando fibrosis

Contracción de la neoplasia

Normalización de niveles de prolactina

Restablecimiento de fecundidad

BROMOCRIPTINA

Normaliza los niveles de PLR de

microprolactinomasy de los

macrotumores

Mejoría de la visión (2 o 3 semanas pos

tratamiento)

Si se descontinua el medicamento antes

de tiempo, puede provocar un nuevo

crecimiento

Se suspende en el embarazo y

lactancia

Otros

fármacos

Mesilato de perigolde (0.05-0.15mg/día)

• 100 veces mas potente y la acción se prolonga hasta 24hrs

Maleato de lisuride (0.1mg)

Quinagolide

• Derivado del ergot

Carbegolina

• Agonista dopaminérgico de larga acción

• Específico para receptores D2

• Efectiva en la normalización de PRL

• Pacientes resistentes a la bromocriptina