approccio al paziente affetto da idrosadenite … · imaging ecografico condizione necessaria...

APPROCCIO AL PAZIENTE AFFETTO DA IDROSADENITE SUPPURATIVA

E. Passoni

IDROSADENITE SUPPURATIVASinonimi: acne inversa, malattia di Verneuil

Definizione: patologia infiammatoria cronica della cutecaratterizzata dalla formazione di noduli, ascessi, tragittifistolosi ed esiti cicatriziali alle pieghe, ove sono presentile ghiandole sudoripare apocrine

Sedi : ascelle, pieghe inter/sottomammarie, inguine eano-genitale

Interessa giovani/adulti dopo la pubertà con rapportofemmine/maschi di 3/1

Eziologia: sconosciuta. Si ipotizzano fattori genetici,ormonali, immunologici e infezioni batteriche

ALFRED-ARMAND-LOUIS-

MARIE VELPEAU

A. Volpeau , Dictionnaire de Medicine un Repertoire des Sciences Medicales

sons le Rapport , Theorique et Pratique , Paris , France 2nd edition, 1839

A. Verneuil “Etudes sur les tumeurs de la peau et quelques maladies del

glandes sudoripores. Achives of General Medicine ì, vol 4 pp693-705,1854

Anatomia della cute

È possibile distinguere 3 strati che costituiscono la cute:

epidermide, derma e sottocute, separati mediante la

fascia superficiale dallo strato muscolare sottostante.

st

d

e

f

Cute sanaL’epidermide ha spessore variabile a seconda della sede corporea, non è

vascolarizzata, vi decorrono gli annessi (follicoli piliferi e gh. sudoripare).

Appare come una singola linea iperecogena per la presenza della cheratina.

st

de

f

Cute sanaIl derma ha spessore variabile; 2 strati:

-Superficiale/papillare: sottile, trama connettivale interspersa

-Profondo/reticolare: più spesso e più denso, composito con microlacune ipo-anecogene

per arteriole, follicoli piliferi, linfatici e unità sudoripare.

Di solito appare come una banda iperecogena, ma è molto variabile da individuo a

individuo (nell’anziano, a causa dell’elastosi, si può notare una banda subepidermica

ipoecogena).

Assenza di vascolarizzazione all’eco-color-Doppler.

Cute sanaIl sottocute ha spessore variabile; è costituito da lobuli adiposi separati

da setti fibro-vascolari; ipoecogeno con setti fibrosi iperecogeni

interspersi. All’eco-color-Doppler low-flow pattern.

La fascia superficiale è iperecogena

st

d

e

f

st

d

e

f

Cute: anatomia ecografica normaleEpidermide: linea iperecogena

Spessore 0,3 -0,6 mm

Derma: iperecogeno

Superficiale: papillare 0.75 mm

Piccole lacune ipoecogene

Profondo : reticolare 0.5 – 3mm

Ipoderma: ipoecogeno, setti

iperecogeni e lacune anecogene

Spessore 5 – 20 mm

Fascia: linea iperecogena

Annessi: peliIl follicolo pilifero è localizzato nel derma e il fusto attraversa

l’epidermide e sbocca sulla superficie cutanea.

Sono distribuiti sull’intera superficie corporea ad eccezione del palmo

delle mani e della pianta dei piedi, del glande, del clitoride, delle

piccole labbra e della giunzione cutaneo-mucosa.

All’eco: bande ipoecogene oblique che partono dal derma e sboccano

sulla superficie cutanea.

I capelli mostrano una struttura iperecogena trilaminare, mentre i peli

una struttura iperecogena monolaminare.

Annessi: ghiandole sebacee

Sono associate ai follicoli piliferi, nei quali sboccano e sono

maggiormente concentrate a livello del volto e del cuoio

capelluto.

Sono assenti a livello palmo-plantare e sul dorso dei piedi.

Non sono visibili ecograficamente.

Annessi: ghiandole apocrine

Si trovano a livello ascellare e della regione anogenitale,

pieghe inter/sottomammarie

Sboccano nel follicolo pilifero al di sopra della ghiandola

sebacea.

Non sono visibili ecograficamente.

SEDI SESSO MASCHILE

SEDI SESSO MASCHILE

SEDI SESSO FEMMINILE

SEDI SESSO FEMMINILE

INDAGINE ECOGRAFICA

?

INDAGINE CLINICO - ISTOLOGICA

L’indagine ecografica in bianco e nero è stata integrata con il colore

Il colore non è un superfluo complemento alla diagnostica in B/N ma

è espressione di nuove informazioni morfologiche e funzionali

l’indagine ecografica ed ecocolordoppler sono due momenti inscindibili

della stessa procedura diagnostica

IMAGING ECOGRAFICO

INOLTRE…..IL COLORDOPPLERPERMETTE:

• DI OSSERVARE IL PATTERN DIVASCOLARIZZAZIONE LESIONALE EPERILESIONALE

• ED ESSERE UN UTILE STRUMENTO PERMONITORARE L’ATTIVITA’ DELLAMALATTIA

IDROSADENITE SUPPURATIVA

I criteri diagnostici e la

stadiazione si basano sulla

classificazione di Hurley.

IDROSADENITE SUPPURATIVA

CLASSIFICAZIONE DI HURLEY

1. ASCESSI SOLITARI O MULTIPLI SENZA

TRAGITTI FISTOLOSI O ESITI CICATRIZIALI

2. ASCESSI RICORRENTI, SOLITARI O MULTIPLI

CON TRAGITTI FISTOLOSI ED ESITI

CICATRIZIALI; LESIONI NON COMUNICANTI

3. ASCESSI MULTIPLI ALTERNATI A TRAGITTI

FISTOLOSI CHE ATTRAVERSANO L’AREA

INTERESSATA

Hurley HJ .Dermatol Surg. New York: Mark Dekker 1989

Hurley I

Hurley II

Hurley II

Hurley II / III

Hurley III

IDROSADENITE SUPPURATIVA

CLASSIFICAZIONE CLINICA DI HURLEY

SI BASA SUI SOLI DATI CLINICI

MANCA DI INFORMAZIONI ANATOMICHE E

FORNISCE DETTAGLI INSUFFICIENTI SULLA

GRAVITA’ PER ESSERE UTILIZZATA IN TRIALS

CLINICI

IDROSADENITE SUPPURATIVA

CLASSIFICAZIONE DI SARTORIUS

• REGIONE ANATOMICA COINVOLTA

• NUMERO DELLE LESIONI

• DISTANZA MASSIMA TRA DUE LESIONI RILEVANTI

• PRESENZA DI CUTE SANA DI SEPARAZIONE

TRA 2 LESIONI

Sartorius K , at al. Br J Dermatol 2010; 162

HS- PHYSICIAN’ S GLOBAL ASSESSMENT (HS-PGA)

0 ascessi, 0 fistole, 0 noduli infiammatori e 0

noduli non infiammatori

0 ascessi, 0 fistole, e 0 noduli infiammatori

0 ascessi, 0 fistole e <5 noduli infiammatori o

1 ascesso o fistola e 0 noduli infiammatori

0 ascessi, 0 fistole e > 5 noduli infiammatori o

1 ascesso o fistola e >1 nodulo infiammatorio o

2-5 ascessi o fistole e < 10 noduli infiammatori

2-5 ascessi o fistole e > 10 noduli infiammatori

> 5 ascessi o fistole

NESSUNO

MINIMO

MEDIO

MODERATO

SEVERO

MOLTO SEVERO

IDROSADENITE SUPPURATIVA

• LA PALPAZIONE E’ NECESSARIAMENTE IMPRECISA

PER LA DIAGNOSI DI NODULI, ASCESSI E FISTOLE CHE

SONO TUTTAVIA CRUCIALI NEL DETERMINARE LA

GRAVITA’ DELLE LESIONI E LA LORO ESTENSIONE.

• E’ DIFFICOLTOSO VALUTARE CLINICAMENTE UN

ASCESSO CHE DEVE ESSER DRENATO E LA REALE

ESTENSIONE DEL PROCESSO INFIAMMATORIO.

• LA VALUTAZIONE CLINICA DI NODULI, ASCESSI E

FISTOLE PUO’ ESSERE SOGGETTA A

REINTERPRETAZIONE DOPO L’IMAGING ECOGRAFICO.

IDROSADENITE SUPPURATIVA

RUOLO DELL’ECOGRAFIA

- DIAGNOSI PRECOCE

- ESTENSIONE DELLA PATOLOGIA

- MAPPAGGIO PRECHIRURGICO

- MONITORAGGIO DEL TRATTAMENTO

- TRIALS CLINICI: metodo obiettivo e

standardizzato

IMAGING ECOGRAFICO

CONDIZIONE NECESSARIA

ECOGRAFO CON SONDA LINEARE

MULTIFREQUENZA CON RANGE 15- 18 MHZ

CHE PERMETTONO UN BUON EQUILIBRIO TRA

RISOLUZIONE DELL’ IMMAGINE E

PENETRAZIONE DELLE ONDE US E CHE

PERMETTONO LO STUDIO DELLA CUTE

SENZA PERDERE IN DEFINIZIONE .

CRITERI US PER LA DIAGNOSI DI HS

1. DILATAZIONE DEI FOLLICOLI PILIFERI

2. ISPESSIMENTO E/O ANORMALE ECOGENICITA’

DEL DERMA

3. NODULI PSEUDOCISTICI

4. RACCOLTE ASCESSUALI NEL DERMA O NELL’

IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA BASE DEI

FOLLICOLI PILIFERI

5. TRAGITTI FISTOLOSI NEL DERMA O

NELL’IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA BASE

DEI FOLLICOLI PILIFERI

PER LA DIAGOSI DI HS SONO NECESSARI ALMENO 3 CRITERI

Wortsman X, et al. Dermatol Surg. 2013;39:1937

LESIONI ELEMENTARI

FOLLICOLI PILIFERI DILATATI

Caratteristiche ecografiche

Dilatazione dei follicoli piliferi

D

I

**

*

Caratteristiche ecograficheIspessimento e ipoecogenicità del derma

LESIONI ELEMENTARENODULO PSEUDOCISTICO

CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE

NODULI PSEUDOCISTICI

• METTERE

ECNODULO LESIONE IPOECOGENA

MARGINI BEN DEFINITI

ATTIVITA’ DOPPLER

LOCALIZZATA NEL DERMA

LESIONI ELEMENTARI

NODULINODULI PSEUDOCISTICI

NEL DERMA

Caratteristiche ecografiche Noduli pseudocistici

LESIONE ELEMENTARE

ASCESSO

CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE

ASCESSO

LESIONE FLUIDA

IPO O ANECOGENA

+

RAGGIUNGE GLI STRATI

PROFONDI

I

LIMITI NON BEN DEFINITI

ATTIVITA’ DOPPLER +++

LESIONE ELEMENTARE ASCESSO

CARATTERISTICHE ECOGRAFICHEASCESSO

Raccolta ascessuale con tragitto fistoloso

Caratteristiche ecografiche

Raccolta ascessuale con pelo bilaminare

DOPPLER ACTIVITY +++

CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE ASCESSO

DOPPLER ACTIVITY +++

COLOR-DOPPLER USDOPPLER

FLUSSO ARTERIOSO (BASSA RESISTENZA)

FLUSSO ARTERIOSO (ALTA RESISTENZA)

FLUSSO VENOSO

LESIONI ELEMENTARI

TRAGITTO FISTOLOSO

CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE

FISTOLA SEMPLICE

LESIONE LINEARE IPOECOGENA/ANECOGENA

LOCALIZZATA NEL

DERMA O

NELL’IPODERMA

DILATAT

SI CONNETTE ALLA

BASE DI FOLLICOLI

PILIFERI DILATATI

CARATTERISTICHE ECOGRAFICHETRAGITTO FISTOLOSO COMPLESSO

Due o più tragitti fistolosi intercomunicanti nella stessa area

*

RACCOLTE ASCESSUALI E TRAGITTI FISTOLOSI NEL

DERMA O NELL’IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA

BASE DEI FOLLICOLI PILIFERI

FISTOLA COMPLESSSA

FISTOLA COMPLESSA

TRAGITTO FISTOLOSO COMPLESSODOPPLER ACTIVITY +++

CLASSIFICAZIONE TRAGITTI FISTOLOSI

1. Bassa cicatrizzazione fibrotica (gradi

0-1) con alto o basso edema (gradi 0-2)

1. Alta cicatrizzazione fibrotica (grado 2)

con basso edema (gradi 0-1)

2. Alta cicatrizzazione fibrotica (grado 2)

con alto edema (grado 2)

Wortsman X,J Am Acad Dermatol 2016 ;75: 760-767

GRADO DI FIBROSI CICATRIZIALE

0 ASSENTE

1- PERIFERIA DEL TRAGITTO FISTOLOSO

2- INVADE TRAGITTO FISTOLOSO (alone alla periferia)

GRADO DI EDEMA0 - ASSENTE

1 - IPERECOGENICITA’ IPODERMA

2 – IPERCOGENICITA’ IPODERMA + RACCOLTE

IPOECOGENE FLUIDE

FISTOLA DI TIPO I

FISTOLA DI TIPO 2

FISTOLA DI TIPO 3

*

LOCALIZZAZIONE ANORETTALE

. Presente nel 5% dei casi

. Più frequente nei maschi

. Sintomi : dolore, edema e fuoriuscita di

materiale purulento

. DD: FISTOLA PERIANALE

. Raramente HS e fistola perianale coesistono

Malgorzata kolodziejczak et al .Postepy Hig Med Dosw 2012; 66

Tragitto fistoloso sottocutaneo

ASCESSO PERIANALE

EXTRASFINTERIALE

ECOGRAFIA TRANSRETTALE

LOCALIZZAZIONE ANORETTALE

. ESAME PROCTOLOGICO (non permette la DD tra HS

e fistola anale)

. ULTRASONOGRAFIA TRANSPERINEALE (localizzazione

fluida/ semisolida nella HS)

. ULTRASONOGRAFIA ANALE (permette una diagnosi

preoperatoria nel 98,8% dei casi )

LINFONODI E IDROSADENITE

SUPPURATIVA

. Linfoadenopatia loco-regionale assente (strano,

considerando il notevole processo infiammatorio ed

infettivo che si osservano!).

Poli F, Jemec GB, Revuz J, 2006. Clinical presentation. In: Jemec, G.B., Revuz, J., Leyden, J.(Eds.), Hidradenitis Suppurativa. Springer, Heidelberg, pp. 11–24.

. L'interessamento linfonodale potrebbe comparire

nelle fasi avanzate, riflettendo l'infezione secondaria

piuttosto che il coinvolgimento eziologico primario

(linfoadenopatia reattiva).

Wortsman X1, Revuz J, Jemec GB, 2009. Dermatology. 219(1):22-4

LINFONODI E IDROSADENITE SUPPURATIVA

1 2

1 2

1- ASCESSO

2- NODULO MICROSISTICO

DXSN

SN

ASCESSO

DX

SCORE US-HS

1. SINGOLA RACCOLTA FLUIDA

COLLIQUATA E/O MODIFICAZIONI

DEL DERMA CHE INTERESSANO UN

SINGOLO DISTRETTO CORPOREO

SENZA TRAGITTI FISTOLOSI

2. DA DUE A QUATTRO RACCOLTE

FLUIDE E/O UN SINGOLO

TRAGITTO FISTOLOSO CON

ALTERAZIONI DEL DERMA

INTERESSANTI 2 DISTRETTI

CORPOREI

3. CINQUE O PIU’ RACCOLTE FLUIDE

E/O DUE O PIU’ TRAGITTI FISTOLOSI

E/O CON ALTERAZIONI DEL DERMA

E/O INTERESSAMENTO DI TRE O

PIU’ DISTRETTI CORPOREI

1. ASCESSI SOLITARI O

MULTIPLI SENZA TRAGITTI

FISTOLOSI O ESITI

CICATRIZIALI

1. ASCESSI RICORRENTI,

SOLITARI O MULTIPLI CON

TRAGITTI FISTOLOSI ED ESITI

CICATRIZIALI; LESIONI NON

COMUNICANTI

1. ASCESSI MULTIPLI

ALTERNATI A TRAGITTI

FISTOLOSI CHE

ATTRAVERSANO L’AREA

INTERESSATA

CLASSIFICAZIONE DI HURLEY

LESIONI

ELEMENTARI

NODULI

ASCESSI

FISTOLE

Lesioni rilevate,solide > 1 cm

Raccolta purulentalocalizzata in unacavità >1 cm

Tragitti patologiciche connettonodue organi otessuti

Formazioni ovalari

ipo/anecogene nel

derma.

Raccolte fluide

ipo/anecogene, nel

derma o nell ’ipoderma

connesse alla base dei

follicoli piliferi

Formazioni lineari

ipo/anecogene che

attraversano il derma e

l’ipoderma connettendosi

alla base dei follicoli

piliferi

DEFINIZIONE CLINICA DEFINIZIONE US

HS- PHYSICIAN’ S GLOBAL ASSESSMENT (HS-PGA)

ULTRASOUND HS-PGA

0 ascessi, 0 fistole, 0 noduli infiammatori e 0

noduli non infiammatori

0 ascessi, 0 fistole, e 0 noduli infiammatori

0 ascessi, 0 fistole e <5 noduli infiammatori o

1 ascesso o fistola e 0 noduli infiammatori

0 ascessi, 0 fistole e > 5 noduli infiammatori o

1 ascesso o fistola e >1 nodulo infiammatorio o

2-5 ascessi o fistole e < 10 noduli infiammatori

2-5 ascessi o fistole e > 10 noduli infiammatori

> 5 ascessi o fistole

NESSUNO

MINIMO

MEDIO

MODERATO

SEVERO

MOLTO SEVERO

CONCLUSIONI•NELLA PRATICA CLINICA PERMETTE UNA DIAGNOSI

PRECOCE

• E’ FONDAMENTALE PER IL MONITORAGGIO CLINICO-

TERAPEUTICO E PER LA VALUTAZIONE PRECHIRURGICA

NECESSITA DI UN ADEGUATO TRAINING

DELL’OPERATORE PER L’INTERPRETAZIONE

DELL’ESAME

• E’ IMPORTANTE L’ACQUISIZIONE DI PROTOCOLLI

E LA CARATTERIZZAZIONE DELLE LESIONI

Università degli Studi di MilanoDip. di Fisiopatologia medico-chirurgica

e dei Trapianti

Fondazione IRCCS Cà GrandaOspedale Maggiore Policlinico

U.O.C. Dermatologia

TASK FORCE HS