cardiopatias congênitas

Cardiopatias Congênitas

Profª Aurea GrippaHUAP/UFF

Cardiopatias de fluxo pulmonar diminuído

Cianóticas

Cianótico

Fluxo pulmonar

NORMAL ou Fluxo

pulmonar NORMAL ou

Sobrecarga do VE ou

biventricular

Sobrecarga do VD

• Truncus arteriosus

• VU• TGVB+CI

V

• TGVB• DATVP• SHCE

Sobrecarga do VE Sobrecarga

do VD

• AT• AP

• T4F• HAP• Ebstein

Sobrecarga biventricular

• TGVB + EP• Truncus +

hipoplasia AP

• VU + EP

Transposição dos grandes vasos da base

Transposição dos Grandes Vasos (TGV)

Manifesta-se nos primeiros dias de vida◦Os sintomas dependem do tempo do

fechamento do canal

Cianose intensa (SatO2 <<80%) com ou sem sopro

Sopro discreto – PCASopro mais intenso – CIV ou estenose

subpulmonar

Transposição dos Grandes Vasos (TGV)

Cardiopatia ducto dependente ◦Necessita PGE1 para sobrevida

Urgência médica

Transposição dos Grandes Vasos (TGV)

Fisiopatologia: “circulação em paralelo”

◦As comunicações entre circulação sistêmica e pulmonar são realizadas: Fossa oval PCA

Aorta anterior

Art. Pulmonar posterior

VE

AD

Aorta e Artéria

Pulmonar transpostas

Artérias transpostas

Cateter balão

Fluxo

Balão

TGVB

FO

Procedimento de Rashkind

Cateter

Cateter balão

Abordagem inicial

Prostraglandina (PGE1)◦Vasodilatação do canal arterial

Atriosseptostomia por cateter balão

Cirurgia de Jatene

Cirurgia de Senning

Novo átrio pulmonar

Novo átrio sistêmico

Estenose pulmonar crítica do RN

Estenose pulmonar crítica do RN

Obstrução grave ao fluxo pulmonar◦Espessamento e fusão das cúspides valvares◦Redução do anel pulmonar◦Trama vascular pulmonar pouco desenvolvida

Hipertrofia do VDHipoxemia graveCardiopatia ducto dependente

Estenose pulmonar crítica do RN

Sopro sistólico >3+ em FPCianose moderada à graveInsuficiência respiratóriaPodem ocorrer convulsões por hipoxemiaPode ter apresentação mais branda nos

primeiros dias, com piora conforme a queda da RVP e fechamento do canal

1- Fossa oval patente com shunt D>E

2- PCA

3- Estenose pulmonar grave

4- Hipertrofia importante do VD

Tetralogia de Fallot

Tetralogia de Fallot

Combinação dos seguintes defeitos:

◦CIV infundibular◦Desvio anterior do SIV (dextroposição da Aorta)◦Estenose pulmonar◦Hipertrofia do VD

1- AE2- VE3- AD4- VD5- Válvula Pulmonar6- Válvula aórtica7- Artéria pulmonar8- Aorta

Tetralogia de Fallot

Fisiopatologia:

◦Sangue com baixa PaO2 entra na aorta dextroposta

◦Infundíbulo e VD hipertróficos (estenose dinâmica)

◦Estenose (fixa) valvar pulmonar

Tetralogia de Fallot

Exame físico:

◦Acianótico em repouso – “pink Fallot”◦Cianose em repouso◦Sopro sistólico variável em foco pulmonar◦Crises cianóticas

Artéria Pulmonar direita

Blalock-Taussig Modificado

Arco aórtico

Cirurgia paliativa

Correção cirúrgica

Técnica com enxerto de porco do Dr. Gláucio Furlanetto - HBPSP

Futuro promissor!!

Tratamento clínico

Estabilização até a cirurgia◦β-bloqueador (propranolol)◦Na urgência: metoprolol (IV)

Crises cianóticas◦Flexão dos MMII◦Oxigenoterapia◦Sedação (morfina)◦Hidratação abundante◦β-bloqueador

Atresia Pulmonar

Atresia Pulmonar

Duas formas de apresentação:◦Com CIV ( “Fallot extremo” )◦Sem CIV (“atresia pulmonar verdadeira”)

Imperfuração da valvaAtresia da valva e da artériaPresença de CIA: é imprescindívelPatologia ducto-dependente

CIA

PCA

Aorta

Válvula pulmonar atrésica

Hipertrofia do VD

Atresia pulmonar sem CIV

Sangue oxigenadoSangue não oxigenadoSangue pobre em O2

Valva Pulmonar atrésica ou imperfurada

Valva tricúspide

CIV

Valva Aórtica

Valva mitralValva mitral

Ducto arterioso

CIA

Atresia Pulmonar com CIV

Atresia pulmonar com CIV e colaterais

Colaterais alimentando o sistema arteriolar pulmonar (C)

Artérias pulmonares de pequeno calibre

Tratamento

Estabilização até a cirurgia◦ Prostraglandina

Atriosseptostomia por balão◦ No pós-operatório instável◦ CIA pequena – AD hipertenso◦ Alívio do AD

Opções cirúrgicas:◦ 1º tempo: Blalock-Taussig◦ 2º tempo: Glenn◦ 3º tempo: Fontan◦ ***Com colaterais: unifocalização entre 3 e 6 meses

Anastomoses cavopulmonares

Artéria pulmonar direita

VCS

Ligadura do Blalock-Taussig

Aorta

AD

AP

Glenn Fontan

VCS

Artéria Pulmonar direita

Aorta

VCI

AD

Fenestra de escape

Unifocalização

Anomalia de Ebstein

Anomalia de Ebstein

Descrita por Dr. Wilhelm Ebstein, 1866– achado anatomo-patológico

Inserção distal dos folhetos posterior e septal da valva tricúspide

0,5 - 1% das cardiopatias congênitas

Anomalia de Ebstein

Associação com uso materno de litium

Defeitos associados mais comuns:◦Síndrome de Wolf-Parkinson-White◦Estenose pulmonar◦Atresia pulmonar (verdadeira ou funcional)◦Tetralogia de Fallot◦CIV

porção atrializada do VD Folheto tricuspídeo

*

EXAME FÍSICO

Ritmo em 3 ou 4 temposSopro sistólico moderado a intenso em FTTurgência jugular patológicaCianose variávelComprometimento respiratório variávelRubor/cianose facial intenso ao choro

◦má drenagem da VCS pela Pressão aumentada em AD

Tratamento

Diagnóstico pré-natal:

◦Referenciar unidade hospitalar com UTI neonatal◦Prevenção da hipoxemia na sala de parto◦Oferecer O2 a 100% - vasodilatação◦Avaliar NO - HAP◦Avaliação fluxo pulmonar - eco◦Observação da queda RVP◦Observação do fechamento do canal arterial◦Avaliação da evolução clínica X fluxo pulmonar◦Avaliar cirurgia – hipoxemia grave

Tratamento

Diagnóstico neonatal (quadro grave):

◦PGE1◦Tratamento da HAP◦Estabilização clínica◦Medicação anti-congestiva◦Cirurgia de Starnes

Blalock-Taussig Excisão do SIA Fechamento da Valva Tricúspide Plicatura do AD

Tratamento

Indicações de cirurgia no RN:

Forma grave não responsiva à terapêutica clínica na 1ª semana de vida

Cianose progressiva moderada à grave (SatO2≤80%), policitemia (Hb>16 g/dL), ou ICC intratável

Obstrução grave à VSVD

Anuloplastia (Cirurgias de Carpentier e Quaegebeur)

Cirurgia do Dr. José Pedro

Falha no desprendimento do folheto no período embriológico

Pré-operatório

Pós-operatório

Muito Obrigada!