corea sydenham

Caso Clínico Neuroinfecciologia

Ramon Antonio Florez Acuña2015

Identificação

Nome: LC Idade:12 anos Sexo: Femenino Raça: Negra Naturalidade: Luanda Procedente: Cazenga

Queixas Principais

Perda da força no hemicorpo direito

Movimentos incoordenados hemicorpo direito

BANCO URGENCIA 23/04/2015

Quatro dias antes do internamento diminuição da força do hemicorpo direito com movimentos incoordenados dos membros do mesmo lado.

Nega historia de drepanocitose na família; hemotransfusões; ingestão de medicamentos.

BANCO URGENCIA 23/04/2015

EXAME FISICO: Conciente, mucosas coradas, hidratada, eupneica FC 108 lpm FR 26 rpm T: 36.7C TA: 100/70 mmHg (PAS <p50, PAD <p75) Peso 40kg Membro superior direito com movimentos incoordenados Membro inferior direito: Diminuição da força e arrasta o membro

durante a marcha Resto exame: sem alterações

Diagnostico BU

Hemiparesia para estudo AVC Massa a ocupar espaço

Enfermeria 24/07/2015 Tempo de Doença: 6 dias Forma de inicio: Brusco Curso: Progressivo

Seis dias antes internamento dificuldade para escrever com a mão direita, dois dias depois acrescentasse diminuição da força no hemicorpo direito acompanhado de incoordenação dos movimentos nos braço e perna ipsilateral sem alteração da consciência, que dificulta a marcha.

Nega cefaleia, febre, vómitos.

Historia Pregressa

Prenatal: G6,P6,A0,C0 Gravides vigiada, imunizada, sem intercorrência Parto de termo, eutócico, PN 3350g, hospitalar, sem

reanimação. Leite materno ate 2 anos de idade Vacinas completas calendário ministério saúde. Desenvolvimento: Caminha com 1 ano idade, fala com

2 anos Bom desenvolvimento escolar, atualmente cursa

sexta classe.

Antecedentes patológicos: Nega traumatismo craniano, contacto TB, transfusões,

cirurgias, infeções recorrentes. Sem alterações psicológicas Hospitalizada 2014 por Malaria e Anemia

Historia Familiar Mãe com hipertensão arterial, pai saudável, irmãos sem

patologias

Exame Fisico

Orofaringe: Amígdalas não hipertróficas sem exsudados Não adenopatias Ap.CV: sopro holo sistólico no foco mitral grado II/VI sem

irradiação Ap. Resp: MV sem ruídos adventícios em ACP Abdome: Mole, depressível, sem visceromegalia, nem dor a

palpação Osteomuscular: Eutrófico, bom tono muscular, sem atrofia,

simétricos, diminuição da força no hemicorpo direito grau IV Neurológico: movimentos involuntários membros superior e

inferior direito. Sensibilidade e reflexos osteotendinosos conservados.

Problemas

Movimentos involuntarios hemicorpo direito tipo coreia

Sopro holosistolico foco mitral

Diagnostico presuntivo

Coreia Secundaria: Tipo Sydenham Carditis EE

Circulation. 2015;131:1806-1818

Exames Complementares

Hm 7520 leucócitos (2110 neutrófilos, 5140 linfócitos, 140 monócitos, 130 eosinófilos), Hb 11.8 mg/dl Hto 42.1%, plaquetas 256,000.

Glicemia 89mg/dl, BUN 17, ALT 32, AST 17 VS 20mm/h HIV e VDRL negativo Mantoux 11 mm Teste falciformaçao: negativo TASO: Positivo

TAC Cerebral

Normal

Ecografia 28/07/2015

Dilatação das cavidades esquerdas Prolapso válvula mitral com insuficiência

ligeira a moderada

Terapeutica

30/07/2015 PNC cristalina 1g de 6/6 horas EV x 10 dias Haloperidol 1mg/dia VO

06/08/15 Prednisolona 60mg/dia x 4 semanas, depois desmame PNC G Benzatinica 1200000 IM de 21/21 dias ate

completar 21 anos – 40 anos de idade Haloperidol 0,5 mg/dia VO

Febre reumática

Resposta imunológica que ocorre como sequela tardia de infecção estreptocócica do grupo A (GAS) da faringe, mas não da pele.

A taxa de ataque varia de acordo com a gravidade da infecção, variando de 0,3% a 3 %.

Importantes fatores predisponentes: história familiar de febre reumática, baixo nível socioeconômico (pobreza, falta de higiene, privação medica), e com idade entre 6 e 15 anos (com um pico de incidência no 8 anos idade)

Fisiopatologia FR

Teoria Citotóxica: Streptolisina O efeito citotóxico, não explica período latente 2-4 semanas

Teoria Imunológica: Imitação molecular componentes GAS (proteína M, membrana celular, carbohidratos) e tecidos (válvula cardíaca, sarcómero, cérebro, articulaçoes)

Evidencia do antecedente GAS

Historia de dor garganta ou febre escarlatina com informação laboratorial.

Culturas ou teste rápido antigénicos são menos confiáveis que teste de anticorpos. Não distingue infeção recente vs. portador cronico.

Teste Anticorpos Estreptocócicos mas confiável para infeção capaz de produzir FR. O inicio manifestações clinicas FR coincide com pico de resposta anticorpo. Antistreptolisina O (ASO): elevado 80% pacientes FR e 20% sem FR. coreia

isolada 67% ASO elevado. Titulos ASO > 333 Todd unidades crianças e >250 adultos são considerados elevados.

Antideoxyribonucleasa B >240 Tood crianças e >120 adultos

Circulation. 2015;131:1806-1818

Comum história da faringite estreptocócica, de 1 a 5 semanas (em média, 3 semanas) antes do aparecimento dos sintomas.

O período de latência pode ser tão longo como 2 a 6 meses (média de 4 meses) em casos da coréia.

Cardite Reumatica (CR)

Ocurre 50% pacientes FR. Signos incluye:1. Taquicardia (fora da proporção da febre), sua

ausência faz o diagnostico improvável.2. Sopro cardíaco de regurgitação mitral (RM) o

regurgitação aórtica (RA) o ambos. Sem embargo critérios Jones AHA recomenda não descartar o diagnostico de cardite reumática aguda sem sopros audíveis.

Fisiopatologia CR

Algumas proteínas M reumatológicas (M1,M5,M6,M19) do GAS compartem epitopes com proteínas cardíacas Troponina e Miosina.

Resposta anticorpos colageno tipo IV inflamação subendotélio (válvulas cardíacas e miocardio

Doença Cardíaca Reumática

Rheumatic heart disease. Lancet 379:953-964, 2012

Park's Pediatric Cardiology for Practitioners 6th ed 2014

Park's Pediatric Cardiology for Practitioners 6th ed 2014

Coreia de Sydenham (CS)

Encontra em 15% pacientes com FR Mas comum em mulheres prepuberal (8-12 anos) que homens. Desordem neuropsiquiátrico: Signos neurológicos (movimentos coreicos e

hipotonia) e signos psiquiátricos (labilidade emocional, hiperactividade, ansiedade de separação, obsessões e compulsões, pouca ou recusa na fala).

Inicia com labilidade emocional e câmbios na personalidade. São substituídos (1-4 semanas) por movimentos espontâneos e sem propósito de coreia (duram 4-18 meses) seguido por debilidade motora. A distração e falta de atenção perduram os movimentos coreicos.

Os movimentos adventícios, debilidade e hipotonia continua x 7 meses (ate 17 meses) antes de diminuir severidade.

Signos neurológicos clássicos

Spooning sign Touch down (or three point shot) sign Darting tongue Milk maid’s grip

Fisiopatologia CS

GAS promove a geração de anticorpos de reação cruzada ou polirreactivos através de mimetismo molecular entre antígenos de estreptococos e do hospedeiro.

Anticorpos contra o epitope N-acetil-β-d-glucosamina (GlcNAc) do hidrato de carbono GAS são alvos para a tubulina β intracelular e lysoganglioside GM1 extracelular no caudado-putamen.

Anticorpos activa proteína quinase II dependente de cálcio/calmodulina aumentando a libertação de dopamina na sinapse.

J Immunol 2007; 178:7412-7421

Diagnostico Diferencial CS

Lupus eritematoso sistémico Síndrome antifosfolipidico

Tratamento Coreia Sydenham

Prevenção Secundaria infeção por GAS Supressão sintomas da coreia Modulação autoimune

Profilaxia secundaria

Tratamiento Inmunomodulador

29 - Walker AR, Tani LY, Thompson JA, et al: Rheumatic chorea: relationship to systemic manifestations and response to corticosteroids, J Pediatr 151:679–683, 2007.

64- Garvey MA, Snider LA, Leitman SF, et al: Treatment of Sydenham’s chorea with intravenous immunoglobulin, plasma exchange, or prednisone, J Child Neurol 20:424–429, 2005.

42 - Paz JA, Silva CA, Marques-Dias MJ: Randomized double-blind study with prednisone in Sydenham’s chorea, Pediatr Neurol 34:264–269, 2006.

Referencias

Nelson Textbook Of Pediatrics Vol. 1 20th ed 2015 Park's Pediatric Cardiology for Practitioners 6th ed 2014 Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology 7th ed 2013 Movement disorders in childhood / Harvey S. Singer 1st ed. 2010 Revision of de Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever

in the Era of Doppler Echocardiagraphy. Circulation. 2015;131:1806-1818

Machu Picchu – Perú2438 msnm

Obrigado