de diagnostiek van dysplastische heupontwikkelingdysplastische heupontwikkeling. de betekenis van...
Post on 25-Sep-2020
2 Views
Preview:
TRANSCRIPT
De diagnostiek van dysplastische heupontwikkeling
De betekenis van anamnestische gegevens en onderzoeksbevindingen
M.M. BOERE-BOONEKAMP A.H.M. KERKHOFF P.B. SCHUlL G.A. ZIELHUIS
Boere-Boonekamp MM, Kerkhoff AHM, SchuH PB, Zielhuis GA. De diagnostiek van dysplastische heupontwikkeling. De betekenis van anamnestische gegevens en onderzoeksbevindingen. Huisarts Wet 1997; 40(6): 236-43.
Samenvatting Een dysplastische heupontwikkeling (DHO) komt voor bij circa 3 procent van aIle zuigelingen. Tijdige behandeling is van groot belang. De huisarts en de consultatiebureau-arts spelen een belangrijke rol bij de vroege opsporing. De klassieke methoden door middel van anamnese en lichamelijk onderzoek bieden maar beperkt houvast. Lichamelijk onderzoek van de heupen in de neonatale peri ode heeft aIleen waarde voor het terugdringen van het aantalluxaties dat zich anders bij oudere zuigelingen en peuters zou manifesteren. De voorspellende waarde van afwijkende bevindingen bij het lichamelijk onderzoek op zuigelingenleeftijd is teleurstellend. Pas bij een combinatie van risicofactoren en/of afwijkende bevindingen bij lichamelijk onderzoek bereikt de positiefvoorspellende waarde een redelijk niveau. Omdat de genoemde methoden van opsporing niet toereikend blijken en slechts marginale verbeteringen mogelijk zijn, is onderzoek noodzakelijk naar de toepassingsmogelijkheden van andere screeningsmethoden.
Dr. M.M. Boere-Boonekamp, jeugdarts Thuiszorg Centraal Twente in Hengelo; tevens verbonden als onderzoeker aan Centrum Onderzoek Gezondheidszorg, Universiteit Twente, Postbus 217,7500 AE Enschede. Prof.dr. A.H.M. Kerkhoff, hoogleraar Bouw en Werking van de Gezondheidszorg, Faculteit Bestuurskunde, Universiteit Twente. Dr. P.B. Schuil, jeugdarts. Prof.dr.ir. GA Zielhuis, hoogleraar Epidemiologie, Katholieke Universiteit Nijmegen. Correspondentie: dr. M.M. Boere-Boonekamp.
236
Inleiding
Een dysplastische ontwikkeling van het heupgewricht (DHO) komt voor bij ongeveer 3 procent van aIle zuigelingen. Een tijdig ingestelde behandeling biedt de beste kansen op volledig hersteL Daarom wordt reeds geruime ti jd getracht kinderen met een DHO zo vroeg mogelijk op te sporen. In de jaren vijftig is men in verschill en de landen begonnen met het screenen van pasgeborenen door middel van de handgrepen van Ortolani en Barlow. I-4 In Nederland is screening in de neonatale periode nooit van de grond gekomen; weI vindt al enkele tientallen jaren systematische opsporing van DHO plaats op het consultatiebureau (CB) bij zuigelingen.512 De meeste gevallen van DHO worden in ons land dan ook via dit kanaal opgespoord.
In het proces van vroegtijdige opsporing van kinderen met DHO vormt de huisarts een belangrijke schakeL Zijn bemoeienis houdt niet op bij het feit dat hij in de dagelijkse praktijk met enige regelmaat wordt geconsulteerd door verontruste ouders die menen bij hun kind verschijnselen te zien van een heupafwijking. Als gezinsarts is hij tevens verantwoordelijk voor het vervolgtraject van kinderen die door de CB-arts verwezen zijn we gens verdenking op DHO. Een goede samenwerking tussen huisarts en CB-arts is noodzakelijk om het opsporingsproces soepel te laten verlopen. Kennis van de vele onzekerheden die men in de diagnostiek tegenkomt, is daarbij onontbeerlijk.
Om meer duidelijkheid te krijgen over de betekenis van anamnestische gegevens en bevindingen bij lichamelijk onderzoek voor de opsporing van DHO hebben de auteurs in dejaren 1992-1994 in de regio Twente onderzoek verricht bij een geboortecohort van 1968 zuigelingen. Deze kinderen werden op het CB op de leeftijd van 1, 3, 4,5 en 6 maanden volgens protocol onderzocht en bij verdenking op DHO verwezen naar de huisarts. Na verwijzing (kader) volgde beeldvormend onderzoek en eventueel beoordeling door de orthopeed. Bij alle niet-verwezen kinderen werd op de leeftijd van 6 maanden een
echografisch onderzoek van de heupen verricht. Dit onderzoek gold als referentie. Voor een afwijkende echo werd als voorwaarde gesteld dat de diagnose DHO werd bevestigd door de orthopeed.
In dit artikel wordt allereerst een korte beschrijving gegeven van de huidige inzichten in het pathologische beeld van de aandoening DHO, de incidentie, de etiologie en het natuurlijk beloop. Vervolgens wordt op basis van literatuurgegevens, aangevuld met de resultaten uit het Twentse onderzoek, ingegaan op de voorspeIlende waarde van anamnestische gegevens en bevindingen bij lichamelijk onderzoek. Aansluitend worden de mogelijkheden en beperkingen van aanvullende diagnostiek beschreven. Zoals zal blijken, biedt de klassieke methode van opsporing door middel van anamnese en lichamelijk onderzoek maar beperkt houvast bij de vroegtijdige opsporing van DHO. Dit vraagt om bezinning op mogelijkheden ter verbetering. Een wezenlijke bijdrage is te verwachten van de inschakeling van echografie als screeningsinstrument. Hierop zal nader worden ingegaan in de beschouwing.
De aandoening
Een dysplastische aanleg van het heupgewricht is' in potentie een ernstig invaliderende aandoening. Het pathologische beeld ontstaat door een abnormaal verloop van de vroege ontwikkeling van het heupgewricht. Hierdoor treedt een discongruentie op tussen heupkop en heupkom. Dit kan in ernstige gevallen lei den tot luxatie van de heupkop. Aangezien een dysplasie bij de geboorte zelden al volledig is ontwikkeld, werd in 1989 voorgesteld de traditionele term 'congenital dysplasia of the hip' (CDH) te vervangen door de naam 'developmental dysplasia of the hip' (DDH) c.q. 'dysplastische heupontwikkeling' (DHO). In deze terminologie komt beter tot uiting dat er sprake is van een dynamische aandoening van de heup.
Het totale spectrum van DHO omvat neonataal instabiele (luxeerbare) heupen, die op verschillende tijden na de geboorte - sams pas als het kind gaat lopen - kun-
HUISARTS EN WETENSCHAP 1997; 40(6)
nen (sub)luxeren, maar ook stabiele heupen waarbij zich een te steil acetabulum ontwikkelt, met vroege artrose als mogelijk gevolg.13.14 Deze beschrijvende pathologische bevindingen weerspiegelen niet op zichzelf staande entiteiten, maar verwijzen naar verschillende verschijningsvormen van een en dezelfde aandoening.
Het natuurlijk be loop van de neonataal luxeerbare heup is in de meeste gevallen gunstig: 80-90 procent herstelt zich spontaan; de rest zal echter zonder behandeling overgaan in een dysplasie en eventueel een luxatie. Het natuurlijk beloop van een ge(sub)luxeerde heup is meestal ongunstig. Zonder behandeling treden ernstige verschijnselen op, zoals het trekken met een been en mank lopen, of waggelgang bij een dubbelzijdige luxatie. Op jongvolwassen leeftijd zullen pijn en invalidering optreden door secundaire coxartrose. Het natuurlijk be loop van een dysplasie van de heup zonder (sub)luxatie is veelal eveneens ongunstig: ongeveer 70 procent ontwikkelt zich op volwassen leeftijd tot een coxartrose.IS.1 7
Over de etiologie van DHO zijn diverse theorieen naar voren gebracht. Daarin werd veelal onderscheid gemaakt in twee ontstaanswijzen: DHO ten gevolge van een aangeboren slapte van gewrichtskapsel en -banden, en DHO ten gevolge van een primaire aanlegstoomis van het aceta-
bulum. Momenteel wordt dit onderscheid niet meer gemaakt en overheerst de mening dat DHO een multifactoriele aandoening is, die wordt veroorzaakt door interacties tussen endo- en exogene factoren. Verscheidene genen predisponeren tot DHO, terwijl zowel pre- als postnatale omgevingsinvloeden kunnen werken als triggerfactor.
Voor de incidentie worden zeer verschillende waarden opgegeven. De variatie berust voor een groot deel op verschillen in diagnostische criteria, op verschillen in demografische kenmerken van de onderzochte populaties en op regionale verschillen. De incidentie van manifeste heupluxaties in de Westeuropese bevolking varieert van 0,1 tot 0,4 procent. In landen waar de opsporing van DHO in de neonatale peri ode systematisch is opgezet, wordt bij 1-5 procent van de neonaten luxeerbaarheid van de heup(en) vastgesteld. I.4 Behandeling van deze kinderen leidt weliswaar tot een afname van het aantal kinderen dat zich later met een luxatie presenteert, maar het aantal kinderen met een DHO zonder luxatie neemt nauwelijks af.4 In Nederland, waar geen neonataal screeningsprogramma voor DHO be staat, blijkt uit studies naar de resultaten van screening op zuigelingenleeftijd dat de incidentie varieert van 1,4 tot 3,9 procent.S.12
Verwijsindicaties volgens het screeningsprotocol in de Twentse cohortstudie 12
• Positieve familieanamnese op DHO of verschijnselen van coxartrose v66r het 45e jaar bij ouders, broers, zusters of grootouders.
• Stuitligging in het laatste trimester van de zwangerschap en bij de bevalling. • Risicofactoren bij algemeen lichamelijk onderzoek:
- voetafwijkingen; - torticollis; - neurologische afwijkingen; - exorotatiestand van een been.
• Afwijkend onderzoek van de heupen: - abductiebeperking «70' ); - abductieverschil (>10'); - beenlengte- of kniehoogte-verschil.
• Combinatie van positieve familieanamnese bij meerdere, minder sterk verwante, familieleden en asymmetrie van de bil/liesplooien.
HUISARTS EN WETENSCHAP 1997; 40(6)
Anamnestische gegevens
Geslacht en rangnummer Van oudsher is bekend dat DHO vooral voorkomt bij meisjes. De kans op DHO is bij hen 4-8 maal zo groot als bij jongens. In de groep kinderen met DHO waarbij mechanische factoren (bijvoorbeeld een stuitligging in de zwangerschap) een etiologische rollijken te spelen, is de verhouding tussen meisjes en jongens slechts 1,4: 1.3,18 Vit analyse van onze eigen gegeyens blijkt dat meisjes een 4-5 maal zo hoge kans op DHO hebben als jongens. Jongens zonder enige (bekende) risicofactor en zonder enige afwijking bij lichamelijk onderzoek blijken toch nog een kans op DHO te hebben van 0,5 procent. Bij meisjes bedraagt deze kans 1,5 procent. 12
Verscheidene auteurs me\den een frequenter voorkomen van DHO bij eerstgeborenen. 18.21 Anderen menen dat dit frequenter voorkomen gerelateerd is aan het hogere percentage stuitliggingen bij eerstgeborenen. 12,2 1.23 In ons eigen onderzoek werd geen significant verhoogd risico gevonden voor eerstgeborenen.
Genetische factoren Een belangrijke risicofactor voor DHO is een positieve familieanamnese. De zeer gedetailleerde stu die van "Jnne-Davies onder 589 patienten met DHO en hun familieleden heeft hierover veel gegevens opgeleverd. In gezinnen met gezonde ouders en een kind met DHO bedraagt de kans op DHO voor volgende kinderen 6 procent. Wanneer een van de ouders DHO heeft, blijkt deze kans 12 procent. In gezinnen met zowel een ouder als een kind met DHO loopt de kans voor een volgend kind op tot 36 procent.22.23
In de Twentse studie werden relatieve risico's voor DHO gevonden van 4,9 bij familiaire belasting in de eerste graad tot 2,6 bij belasting in de derde/vierde graad (label 1). Een positieve familieanamnese (DHO of verschijnselen van coxartrose v66r het 45e levensjaar bij broers/zusters, ouders of grootouders) had in de praktijk een positief voorspellende waarde van 10 procent.
Vanuit de literatuur is bekend dat DHO
237
veel minder frequent voorkomt bij het negroi"de en het chinese ras.3•12 In de Twentse studie waren de getallen te gering om een uitspraak te kunnen doen over de betekenis van de etnische achtergrond van ouders in relatie tot DHO.
Prenatale mechanische factoren
cent. Zwangerschapsduur en aard van de bevalling (vaginaal versus keizersnede) bleken geen risicofactoren.
Peri- en postnatale mechanische factoren Een aantal peri- en postnatale mechanische factoren heeft eveneens een nadelig effect op de ontwikkeling van het heupgewricht. Zo wordt een plotseling geforceerd strekken van de heupen direct na de geboorte (zoals bij de lengtemeting) sterk afgeraden, aangezien dit bij kinderen met
een slap gewrichtskapsel tot luxatie kan leiden. In het verleden werd een hoge incidentie van DHO gevonden bij volkeren (Navajo-indianen, Laplanders) die de gewoonte hadden jonge zuigelingen in gestrekte houding in te bakeren, waarbij de heupen langdurig in extensie en adductie werden gehouden.3,24 In studies met dierproeven werd steun gevonden voor het etiologisch belang van deze mechanische factoren. 25 Overigens zal het in het algemeen niet gemakkelijk zijn deze factoren uit de anamnese naar voren te krijgen.
Van de prenatale mechanische factoren geeft de stuitligging, met name die waarbij de benen gestrekt langs het lichaam omhoogliggen (onvolkomen stuit), een verhoogd risico. Volgens Dunn zou bij 25 procent van de kinderen met een dergelijke positie ten tijde van de bevalling een DHO bestaan. 18 Ais de foetus een gebrek aan bewegingsruimte heeft in utero, bijvoorbeeld bij een relatief groot kind, meerlingzwangerschap, oligohydramnion of prematuur gebroken vliezen, blijkt eveneens een verhoogd risico op DHO te bestaan. Bovendien ziet men in deze situ atie een frequenter voorkomen van aangeboren houdingsafwijkingen zoals torticollis, plagiocefalie, voetafwijkingen en zuigelingenscoliose. 3,19
Tabel 1 De betekenis van risicofactoren en onderzoeksbevindingen in relatie tot DHO volgens de Twentse cohortstudie (n=1968)12
In ons eigen onderzoek bleek het relatieve risico op DHO bij stuitligging in het laatste trimester van de zwangerschap te varieren van 2,6 (volkomen stuit) tot 4,5 (onvolkomen stuit) (tabel 1). Overigens bleek, bij het gelijktijdig evalueren van de verschillende risicofactoren, de factor stuitligging aIleen bij jongens een significant niveau te bereiken. In de praktijk had de verwijsindicatie 'stuitligging in het laatste trimester van de zwangerschap' een positief voorspellende waarde van 5 pro-
R isicofactor/o n derzoeks bevi n ding
Vrouwelijk geslacht
Belaste familieanamnese - 1e graad - 2e graad - 3e/4e graad
Stuitligging in laatste trimester van de zwangerschap - volkomen stuitligging bij vaginale partus - onvolkomen stuitligging bij vaginale partus - stuitligging bij sectio caesarea
Specifieke afwijkingen bij lichamelijk onderzoek (torticollis, etc.)
Afwijkend onderzoek van de heupen - abductiebeperking rechterheup - abductiebeperking linkerheup - kniehoogteverschil - beenlengteverschil - asymmetrische bilplooien
RR = relatief risico; 95%-81 = 95%-betrouwbaarheidsinterval.
RR
4,2
4,9 4,3 2,6
2,6 4,5 4,9
4,7
3,8 6,7
10,9 11,9 4,6
Tabel2 Resultaten van gepubliceerde onderzoeken over screening op DHO bij zuigelingen op het consultatiebureau
Auteur(sl Jaar Plaats Soort studie Populatie Verwijzingen Incidentie DHO
Van Hees-van der Laan5 1981 Groningen prospectief n=1059 23,7% 3,9% Van Woudenberg6 1986 Amsterdam prospectief onbekend n=53 n=27 Van Hees-van der Laan7 1985 Groningen retrospectief n=2467 19,1 % 2,7% Bunge8 1987 W.Overijssel prospectief n=2937 8,4% 2,7% Nijhuis9 1987 Den Haag retrospectief n=ca 600 7,3% 3,0% Vernooy-Elshove1O 1991 Tilburg prospectief n=ca 1600 2,7% 1,2% Pauw-Plompl1 1994 Amsterdam retrospectief n= 927 6,0% 1,4% Boere-Boonekamp12 1996 Twente prospectief n=1968 20,2% 3,7%
95%-81
2,3-7,6
4,0-11,3 1,9- 9,2 1,2- 5,3
0,7-10,0 2,0-10,8 1,0-23,5
2,3-10,0
2,3- 6,3 4,2-10,3 7,1-17,0 7,7-18,3 2,9- 7,4
VW+
16,3% 47,4% 14,1 % 32,0% 47,6% 43,2% 23,2% 15,6%
238 HUISARTS EN WETENSCHAP 1997; 40(6)
Fysisch-diagnostische bevindingen
Neonataal onderzoek In de eerste dagen na de geboorte kunnen de handgrepen van Ortolani en Barlow worden uitgevoerd voor de vroege opsporing van luxeerbare en geluxeerde heupen. De sensitiviteit en specificiteit van deze tests hangt sterk samen met de vraag of men ook de gevallen van DHO zonder luxatie wil opsporen. In een grote studie in Groot-Brittannie gedurende de periode 1970-1979 bleek de sensitiviteit van de neonatale screeningstest voor de opsporing van heupluxaties 66 procent.2 Een kleinere studie in Spanje, waarin de Ortolani-Barlow handgreep werd vergeleken met echografisch heuponderzoek tot de leeftijd van 6 maanden, resulteerde in een sensitiviteit van de test voor de opsporing van DHO van 26 procent en een specificiteit van 84 procent. De positief en negatief voorspellende waarden in deze studie waren respectievelijk 6 en 97 pro cent. 26 Uit het onderzoek van Burger in de regio Leiden bleek dat de Barlow-test zeer nauwkeurig is bij het identificeren van kinderen met een heupluxatie. Als referentie werd in deze studie rontgenonderzoek op de leeftijd van 5 maanden en/of 2 jaar gebruikt. De sensitiviteit van de test bedroeg 91 procent, de specificiteit 99 procent; de voorspellende waarden van een positieve en een negatieve test waren respectievelijk 22 en 99 procent. Voor het identificeren van kinderen met een dysplasie zonder luxatie bleek de neonatale screenings test van generlei waarde.4
Onderzoek na de neonatale periode Na de neonatale periode bestaat het lichamelijk onderzoek op DHO uit het beoordelen van de abductie van de heupen, de beenlengte en kniehoogte, en de bilplooien. De betrouwbaarheid van dit lichamelijk onderzoek zou teleurstellend zijn. Deze sombere berichten zijn echter gebaseerd op onderzoeken die zeer beperkt van omvang zijn, of onderzoeken met verschillende populaties op verschillende tijdstippen.4,27,28 In de Twentse studie is getracht de betrouwbaarheid van het lichamelijk onderzoek te optimaliseren door een nauwkeurige instructie en een geprotocolleerde werkwijze.
Afwijkende bevindingen bij lichamelijk onderzoek van de heupen bleken een positief voorspellende waarde te hebben van 17 procent. Een verschil in kniehoogte en/of beenlengte bleek de beste voorspeller. Abductiebeperking van de heup en asymmetrie van de bil- en liesplooien waren eveneens significante voorspellers (tabell). In ruim 80 procent van de gevallen waarin afwijkend lichamelijk onderzoek de enige verwijsreden was, was het kind 3 of 4,5 maand oud. De positief voorspellende waarde van een afwijkend onderzoek verschilde niet significant tussen de onderscheiden leeftijden. Wanneer de diagnostiek uitsluitend gebaseerd zou zijn op het lichamelijk onderzoek van de heupen, zou een derde van de kinderen met DHO niet tijdig zijn ontdekt. In de literatuur wordt voor deze uitkomst ondersteuning gevonden.29.30
Tabel3 De validiteit van het screeningsprotocol in de Twentse cohortstudie 12
Screening ,[,
positief negatief totaal
DNO ---7 ja
62 10 72
Sensitiviteit = 86,1% (95%-BI 78,0-94,2). Specificiteit = 82,3% (95%-BI80,8-83,8). Positief voorspellende waarde = 15,6% (95%-BI 12,0-19,2). Negatief voorspellende waarde = 99,4% (95%BI99,0-99,8).
HUISARTS EN WETENSCHAP 1997; 40(6)
nee
335 1561 1896
totaal
397 1571 1968
Validiteit protocol
In het screeningsprotocol dat gebruikt wordt op het zuigelingen-CB, zijn naast het lichamelijk onderzoek ook anamnestische elementen verwerkt. De resultaten van een aantal onderzoeken naar de waarde van screening bij zuigelingen zijn vermeld in tabel 2. In geen van deze studies, uitgezonderd de Twentse studie, is een referentieonderzoek verricht. Gegevens over sensitiviteit, specificiteit en voorspellende waarde van een niet-afwijkende screeningsuitslag zijn dan ook niet voorhanden, en vergelijking van de resultaten is daardoor niet mogelijk.
De validiteit van het screeningsprotocol dat is gebruikt in de Twentse studie, is weergegeven in tabel3. Van de afzonderlijke verwijsredenen in het screeningsprotocol bleek een verwijzing vanwege de aanwezigheid van voetafwijkingen, neurologische afwijkingen of een torticollis de beste voorspellende waarde te hebben. Door de lage prevalentie van dergelijke afwijkingen leverden deze redenen tot verwijzing echter slechts een beperkte bijdrage aan de opsporing van DHO. Combinaties van verschillende verwijsredenen hadden een voorspellende waarde van gerniddeld 23 procent. Aangezien de incidentie van DHO gepaard gaande met luxatie laag is (0,4 procent), bedroeg de positief voorspellende waarde van het protocol hiervoor circa 2 procent.
Aanvullende diagnostiek
Zowel rontgenonderzoek als echografie worden frequent gebruikt bij de diagnostiek van DHO. Beide methoden geven specifieke informatie over de ontwikkeling van het heupgewricht. Welke methode wordt gekozen, hangt vooral af van de leeftijd van het kind, het doel van de diagnostische procedure, de beschikbare apparatuur en de opleiding en ervaring van de onderzoeker.
Rontgenonderzoek is al sedert decennia de methode bij uitstek in de diagnostiek van DHO. In de eerste levensmaanden kan met behulp van de Lauenstein-opname een lateralisatie of luxatie van de femur-
239
kop zichtbaar worden gemaakt. In de loop van de eerste drie a vier maanden treedt een toenemende verbening van het acetabulum en de dijbeenkop op, en kunnen op de voor-achterwaartse bekkenopname de 'ossification landmarks' worden geYdentificeerd?1-33 Op deze rontgenopname is de hellingshoek van het acetabulum de belangrijkste parameter voor de ontwikkeling van het heupgewricht (figuur 1). Bij de beoordeling van deze hoek wordt gebruik gemaakt van tabellen met gemiddelde normale waarden en een- en tweemaal de standaarddeviatie, gespecificeerd naar leeftijd, geslacht en linker/rechterheup?3 Hoewel de 'afkappunten' vrij arbitrair zijn gekozen, hebben deze tabellen hun bruik-
Average in newborn = 27.5'
Hilgenreiner's horizontal
H = distance from highest point of femoral neck to Hilgenreiner's line
o = distance from triradiate cartilage to intersection of H with Hilgenreiner's line (increased in hip dislocation)
. baarheid bewezen bij de keuze van de juiste behandeling en bij de controle van het verloop van de behandeling. Een correcte positionering van de patient is van essentieel belang, aangezien zowel een lichte rotatie als een kanteling van het bekken tot foutieve metingen leidt.
Echografie heeft het grote voordeel dat deze techniek de vroege ontwikkeling van zowel benige structuren als weke delen zichtbaar kan maken, en daarnaast de beweging van de heupkop in de heupkom. Aangezien de afwijkingen bij de zeer jonge zuigeling met DHO voomamelijk zijn gelokaliseerd in de weke delen, geniet echografie in de eerste drie a vier maanden de voorkeur (figuur 2). Na de leeftijd van
Perkins' vertical line
Triradiate cart ilage
N = ossific nucleus of femoral head, if present , or medial beak of metaphysis should be in inner lower quadrant. Appearance of ossific nucleus often delayed in hip dislocation
S = Shenton 's curved line (broken in hip dislocation)
anderhalf jaar is echografie door de toegenomen botdichtheid van weinig waarde. Bij de beoordeling van het heupgewricht wordt de diagnostische classificatie volgens Gra/het meest gebruikt in Europa.35
Intensieve scholing en het op peil houden van ervaring zijn essentieel voor een betrouwbaar uitvoeren van echografisch onderzoek van de heupen bij zuigelingen. 36.37
Het is van belang zich te realiseren dat noch de standaardrontgendiagnostiek, noch de echografie 100 procent val ide en reproduceerbare methoden zijn bij de diagnostiek van DHO. Zelfs in ervaren handen worden kinderen met DHO gemist en anderen ten onrechte gei"dentificeerd.
Figuur 1 Schematische weergave van een voor-achterwaartse rontgenopname van bekken en heupen in het geval van een normale heup (rechts) en van een geluxeerde heup (links) Overgenomen uit Hensinger}4 met toestemming van Ciba-Geigy.
240 HUISARTS EN WETENSCHAP 1997; 40(6)
8eschouwing
Opsporing en tijdige behandeling van kinderen met DHO is van groot belang. Uit het voorafgaande blijkt echter dat vroege opsporing van DHO niet gemakkelijk is. De vanuit de literatuur bekende risicofactoren, zoals positieve familie-anamnese, stuitligging en specifieke Jichamelijke afwijkingen (torticollis, etc.), leiden ieder voor zich slechts tot een licht verhoogd risico op DHO.
Het neonatale onderzoek van de heupen door middel van de handgrepen van Ortolani en Barlow heeft, zelfs in ervaren handen, aIleen waarde voor het terugdringen van het aantal manifeste luxaties. Gezien het gunstige natuurlijk beloop van een groot deel van de instabiele (luxeerbare) heupen bij pasgeborenen, leidt neonatale opsporing ongetwijfeld tot overbehandeling. Vanuit het oogpunt van screening is het neonatale onderzoek, zoals dat momenteel in ons land wordt uitgevoerd door een groot aantal artsen met zeer wisselen-
de ervaring, van weinig waarde. Gezien de overige tekortkomingen van neonatale screening is het dan ook de vraag of het nastreven van structurering hiervan in ons land wenselijk is.
Een afwijkend lichamelijk onderzoek van de heupen mi de neonatale peri ode heeft een beperkte voorspellende waarde. Pas bij een combinatie van risicofactoren en afwijkende bevindingen bereikt de positief voorspellende waarde een redelijk niveau. Screening volgens een gestandaardiseerd protocolleidt weJiswaar tot de identificatie van mim 85 procent van de kinderen met DHO, maar onder de kinderen die daannee nfet worden opgespoord bevinden zich zelfs kinderen met een luxatie van de heup. Verder leidt het grote aantal verwijzingen op grond van het protocol tot veel onrust bij ouders, veel nader aanvullend onderzoek, hoge kosten en mogelijk tot overbehandeling met kans op complicaties. Minder dan een derde van de kinderen met DHO wordt v66r de leeftijd van 3 maanden opgespoord.
In het screeningsprogramma op het CB zullen door verdere protocollering nog slechts marginale verbeteringen te realiseren zijn. De aard van de aandoening DHO en het ontbreken van een betere opsporingsmethode maken het op dit moment noodzakelijk te accepteren dat 20 procent van de kinderen aanvullend onderzoek behoeft. Dit (echografisch) onderzoek vindt bij voorkeur plaats in de eerste levensmaanden, zodra een verhoogd risico is vastgesteld.
Omdat beide bovengenoemde opsporingsmethoden niet toereikend blijken, zullen andere methoden moeten worden onderzocht. 12,14 Vooral de ontwikkelingen op het gebied van echografische screening in de eerste levensmaanden in landen als Oostenrijk, Zwitserland en Duitsland verdienen onze aandacht.38.40 De basisvoorwaarden voor een algemene echografische screening op DHO - zoals een goede toegankelijkheid en een hoog bereik - zijn in ons land reeds aanwezig. Voorafgaand aan invoering zal echter een kosten-effectena-
) wervelkolom
::==~
en minimus _____ 2. benig
4. septum tu sen t -I. os ilium M. gluteus medius
3cclabulum ..-----
Ii' , 5.labrul11 -; l
3. vcrb~n i l1gskcrn
'--- in dc fcmurkop /
6, [emur
b
Figuur 2 Echografisch beeld van een normale kinderheup: (a) de femurkopepifyse begint te verbenen; (b) schematische voorstelling van dit beeld Overgenomen uit Castelein & Doorn,'4 met toestemming van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde.
HUISARTS EN WETENSCHAP 1997; 40(6) 241
nalyse moeten plaatsvinden, waarin het huidige screeningsprogramma op het CB wordt vergeleken met echografische screening.
Op welke wijze screening op DHO in de toekomst ook georganiseerd zal gaan worden, de huisarts zal als gezinsarts een spilfunctie blijven vervullen in het proces van vroege opsporing om te komen tot een tijdige behandeling.
Dankbetuiging De Twentse studie werd financieel mogelijk gemaakt door een subsidie van het Praeventiefonds (projektnummer 28-2352).
Literatuur 1 Barlow TG. Early diagnosis and treatment
of congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg [Br] 1962; 44-B: 292-301.
2 Dunn PM, Evans RE, et al. Congenital dislocation of the hip: early and late diagnosis and management compared. Arch Dis Child 1985; 60: 407-14.
3 Tonnis D. Congenital dysplasia and dislocation of the hip in children and adults. Berlin, Heidelberg: Springer, 1987.
4 Burger Bl. Congenital dislocation and dysplasia of the hip: to screen or not to screen, to treat or not to treat. Katwijk: Albedon/Klop, 1993.
5 Van Hees-van der Laan ZJ. Huttinga-Edens MM. Congenita1e dysp1asie van het heupgewricht bij zuigelingen; een onderzoek op consultatiebureaus in Groningen. Ned Tijdschr Geneeskd 1981; 125: 1913-7.
6 Van Woudenberg R, Wolters HJU. Hoe ervaren ouders een verwijzing van hun kind bij verdenking op CHD [scriptie]. Leiden: NIPG-TNO, 1986.
7 Van Hees-van der Laan ZJ. Opsporing van congenitale dysplasie van de heup op het consultatiebureau voor zuigelingen. Stand van zaken. Tijdschr Kindergeneeskd 1985; 53: 99-105.
8 Bunge F, Osinga M. Onderzoek naar orthopedische verwijzingen in West-Overijssel 1986. Onderzoeksverslag (interne rapportage). Z.p.: Kruisvereniging West-Overijssel, 1987.
9 Nijhuis HGJ. Verwijzing voor congenitale dysplasie van de heup. Epidemiol Bull (GG&GD Den Haag) 1987; 22: 6-9.
242
10 Vernooy-Elshove JM. Verwijzingen op het consultatiebureau: Inventarisatie in Tilburg over 1988. Tijdschr Jeugdgezondheidszorg 1991; 23: 5-6.
11 Pauw-P1omp H, Van der Wal MF. Congenita1e dysp1asie van de heup bij zuige1ingen in Amsterdam. Tijdschr Jeugdgezondheidszorg 1994; 26: 88-90.
12 Boere-Boonekamp MM. Screening for developmental dysplasia of the hip. Enschede: Febo,1996.
13 Klisic PJ. Congenital dislocation of the hip - a misleading term: brief report. J Bone Joint Surg [Br] 1989; 71B: 136.
14 Castelein RM, Doom PF. Echografie in de diagnostiek van'dysplastische heupontwikkeling. Ned Tijdschr Geneeskd 1996; 140: 1804-8. ' '
15 Visser JD. P1uis of niet pluis. Een leidraad voar de eerste1ijns gezondheidszorg. Groningen: Styx, 1991. p 35-44.
16 WedgeJH, WasylenkoMJ. The natural history of congenital dislocation of the hip: a criticalreview.ClinOrthop 1978; 137: 154-62.
17 Hasegawa Y, Iwata H, et al. The natural course of osteoarthritis of the hip due to subluxation or actabular dysplasia. Arch Orthop Trauma Surg 1992; Ill: 187-91.
18 Dunn PM. The anatomy and pathology of congenital dislocation of the hip. Clin Orthop 1976; 119: 23-7.
19 Palmen K. Prevention of congenital dislocation ofthe hip: the Swedish experience of neonatal treatment of hip joint instability. Acta Orthop Scand [Suppl 208] 1984; 55: 7-107.
20 Wilkinson JA. Prime factors in the etiology of congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg [Br] 1963; 45B: 268-83.
21 Fredensborg N. Observations in children with congenital dislocation of the hip. Acta Orthop Scand 1976a; 47: 175-80.
22 Wynne-Davies R. A family study of neonatal and late-diagnosis congenital dislocation of the hip. J Med Genetics 1970a; 7: 315-24.
23 Wynne-Davies R. Acetabular dysplasia and familial joint laxity: two etiological factors in congenital dislocation of the hip. A review of 589 patients and their families. J Bone Joint Surg [Br] 1970b; 52B: 704-16.
24 Pratt WB, Freiberger RH, Arnold WD. Untreated congenital hip dysplasia in the Navajo. Clin Orthop 1982; 162: 69-77.
25 Salter RB. Etiology, pathogenesis and possible prevention of congenital dislocation of the hip. Canad Med Ass J 1968; 98: 933-45.
26 Jimenez C, Delgado-Rodrfguez M. Validity
and diagnostic bias in the clinical screening for congenital dysplasia of the hip. Acta OrthopaedicaBelgica 1994; 60: 315-21.
27 Gubbels J, Van EijkJ. Heupdysplasie en de betrouwbaarheid van de diagnostiek. Huisarts Wet 1980; 23: 349-51.
28 Bos JC, De Waal Malefijt MC, Keessen W. Congenitale heupluxatie; oorzaken en gevolgen van late diagnose. Ned Tijdschr Geneeskd 1989; 133: 890-5.
29 Godolias G, Dustmann HO. Vergleiehsergebnisse zwischen Hiiftsonografie und klinischer Untersuchung im Sauglingsalter. Orthop Prax 1990; 9: 549-51.
30 Visser JD. De dynamische beugel voor behandeling van heupdysplasie. Ned Tijdschr Geneeskd 1985; 129: 400-3.
31 Caffey J, Ames R, et al. Contradiction of the congenital dysplasia-predislocation hypothesis of congenital dislocation of the hip through a study of the normal variation in acetabular angles at successive periods in infancy. Pediatrics 1960; 25: 632-41.
32 Castelein RM. The value of ultrasonography as a screening procedure for congenital dysplasia of the hip in newborns. Zwolle: Upmeyer,1989.
33 Tonnis D, Brunken D. Eine Abgrenzung normaler und pathologischer Hiiftpfannendachwinkel zur Diagnose der Hiiftdysplasie. Arch Orthop Unfall-Chir 1968; 64: 197-228.
34 Hensinger RN. Congenital dislocation of the hip. Ciba Clinical Symposia 1979; 31(1).
35 GrafR, ed. Sonographie der Sauglingshiifte und therapeutische Konsequenzen: ein Kompendium (4. iiberarb. Aufl.). Stuttgart: Ferdinand Enke, 1993.
36 Harcke HT, Kumar SJ. The role of ultrasound in the diagnosis and management of congenital dislocation and dysplasia of the hip. J Bone Joint Surg [Am] 1991; 73A: 622-8.
37 Johma NM, McIvor J, Sterling G. Ultrasonography in developmental hip dysplasia. J Pediatr Orthop 1995; 15: 101-4.
38 Klapsch W, Tschauner C, Graf R. Kostendampfung durch die generelle sonografische Hiiftvorsorgeuntersuchung. Monatsschr Kinderheilkd 1991; 139: 141-3.
39 Bon RA, Exner GU. Friihdiagnose der Hiiftdysplasie - Argumente flir ein generel-1es sonographisches Screening in der Schweiz. Schweiz Rundschau Med (PRAXIS) 1992; 81: 519-23.
40 Altenhofen L, Hutzler D. Leitlinie flir das hiiftsonografische Screening im Rahmen
HUISARTS EN WETENSCHAP 1997; 40(6)
des Programms 'Krankheitsfriiherkennung im Kindesalter' . Deutsches Arzteblatt (Ausgabe B) 1996; 93: 49-52. •
Abstract Boere-Boonekamp MM, Kerkhoff AHM, SchuH PB, Zielhuis GA. Diagnosis of developmental dysplasia of the hip. The significance of anamnestic data and findings on physical examination. Huisarts Wet 1997; 40(6): 236-43. Developmental dysplasia of the hip (DDH) affects approximately 3 per cent of all infants.
HUISARTS EN WETENSCHAP 1997; 40(6)
Treatment at an early age is of utmost importance. The general practitioner (GP) and the doctor of the well child clinic (WeC) play an important role in the early detection of the disorder. The traditional methods of detection through history-taking and physical examination have limited value. Neonatal physical examination of the hips will only reduce the number of dislocations that would otherwise become evident in older infants and toddlers. The predictive value of abnormal findings on physical examination in the first six months of life is disappointing. Only when there is a combination of risk factors and/or abnormalities on physical examination, the positive predictive
value will reach an acceptable level. The GP is confronted with a large number of referrals from the Wee-doctor because of a suspected or an increased risk of D D H. In order to achieve an optimal early dectection, a well-tuned cooperation between GP and Wee-doctor is essential. As the described methods of early detection are not sufficient and can only be marginally improved, further studies on other methods of screening are necessary.
Key words Dysplasia of the hip. Screening. Correspondence Dr. M.M. Boere-Boonekamp, University Twente, PO Box 217, 7500 AE Enschede, The Netherlands.
243
top related