glomerulopatias primarias 2011

Glomerulopatias Primárias

Curso de Medicina

GlomerulopatiasI Glomerulopais primárias (glomerulonefrites) Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA) Glomerulonefrite rapidamente progressiva Glomerulonefrite mesangiocapilar Glomerulonefrite membranosa Glomerulopatia com lesões mínimas Glomerulosclerose focal segmentar Glomerulonefrite mesangioproliferativa focal Glomerulonefrite IgA Glomerulonefrite prolifertiva focal Glomerulonefrite crônicaII Glomerulopatias secundárias Lúpus Eritematoso sistêmico Poliarterite nodosa Nefropatia diabética Amiloidose renal Endocardite bacteriana Púrpura de Henoch-Schönlein Síndrome de Goodpasture Glomerulopatia esquistossomóticaIII Glomerulopatia hereditária Síndrome de Alport

SINDROME NEFRITICA

Nefropatia IgA

Glomerulopatia primária mais comum no mundo

Depósito no mesângio de IgA está presente em torno de 1.3 % da população em geral.

Nefropatia IgA

Modo de apresentação:

1. Hematúria macroscópica

2. Hematúria microscópica assintomática, proteinúria e hipertensão arterial;

3. Insuficiência renal aguda;

4. Síndrome Nefritica;

5. Púrpura Henoch-Schönlein

IgAManifestações clínica:

Caracaterísticas comuns:

_ Hematúria;

_ Assintomáticos;

_ Edema;

_ Dor nas costas.

Nefropatia IgA

Glomérulo Normal Microscopia Ótica

Nefropatia IgAM O: Proliferação mesangial

Nefropatia IgA

Nefropatia IgAImunofluorescência

Dismorfismo de hemacias

Cilindros hemáticos

Nefropatia IgA

Evolução clínica: Raramente desaparece <5% Benigna com persistente IgA 50% Maligna <10% Progressiva lenta 30-40%.

GLOMERULONEFRITE PÓS INFECCIOSA

Epidemiologia Têm diminuído nos países desenvolvidos ,

mantendo-se com alta incidência nos países em desenvolvimento

2 x mais comum em homens que em mulheres

afeta principalmente crianças , dos 2 anos 14 anos de idade

Patogênese

Após infecção estreptocócica da pele ( M 47 , 49 , 57 ) ou do trato respiratório superior ( M 1 , 2 , 4 , 12 )

Complexo antígeno-anticorpo circulante e no glomérulo leva à ativação da cascata do complemento , com liberação de citocinas inflamatórias e fatores quimiotáticos , amplificadores da lesão e, atração de plaquetas

Manifestações clínicas e laboratório

Hipertensão ( 80%) , edema ( 80% ) e hematúria micro ou macroscópica ( 100%) de instalação súbita , várias semanas após infecção cutânea ou cerca de 2 semanas após infecção de orofaringe

Geralmente , mais grave em adultos/ idosos , com alta incidência de insuficiência cardíaca congestiva e alta mortalidade

Em menos de 1 % dos casos , ocorre forma rapidamente progressiva , com crescentes

Manifestações clínicas e laboratório

Uremia também é mais comum em adultos , com maior necessidade de diálise

ASLO , anti-DNAse B , anti-hialuronidase e anti-estreptoquinase: consegue-se demonstrar a infecção pelo estreptococo em cerca de 80% dos casos , com a combinação desses Acs

Manifestações clínicas e laboratório

C3 : consumido em 90 % dos casos , com normalização rápida ( até 2 meses ) . C4 normal

IgM e IgG séricas elevadas em até 80 % FR e crioglobulina positivos em 1/3 dos

casos Ocasionalmente , ANCA positivo

Conduta

A biópsia renal está indicada apenas se houver fatores de confusão , como doenças associadas, síndrome nefrótica, achados laboratoriais inesperados

Tratamento : • erradicar o foco de infecção, com penicilina ou

eritromicina

• manejo da síndrome nefritica , com diuréticos e restrição hidrossalina

• tratamento da hipertensão

• diálise ( até 30% dos adultos )

Trata-se de uma síndrome clínica caracterizada por perda da função renal em curto período de tempo variando de dias até 2 semanas, associada a alterações glomerulares na urina.

Histologicamente caracteriza-se por formação extensa de crescentes em pelo menos 50% dos glomérulos.

GLOMERULONEFRITES RAPIDAMENTE

PROGRESSIVAS

GLOMERULONEFRITES RAPIDAMENTE

PROGRESSIVAS

Síndromes Proteinúricas

O glomérulo

Filtração glomerular

Fatores que previnem a proteinúria glomerular

Proteinúria

Principais causas de proteinúria e síndrome nefrótica

Causas de Sind. Nefrotica

Lesões Mínimas

Início insidioso de sind. nefrótica Causa mais freqüente na infancia (85-95%); Responde ao corticóide; Microscopia ótica normal Imunofluorescência negativa Microscopia eletronica: fusão dos

podócitos(não é exclusivo) HAS, hematúria e insuficiencia renal são

incomuns. Dois ou mais destes achados, pensar em diagnotico diferencial

Lesões Mínimas

Complemento sérico normal, Fan e crioglobulinas são ausentes, Períodos de remissão espontaneos e recidivas; Associada a Sind. Nefrótica primária, mas pode

ser secundária (metais pesados, HIV, AIN’s, doenças linfoproliferativas, d. Hodgkin)

Responde ao corticóide. Clorambucil e ciclofosfamida são alternativas.

Não e indicado biopsia renal, a não ser nos casos não responsivos ou recidivas muito frequentes ou idade acima de 08 anos.

Lesões Mínimas

ME: Fusão dos podócitos

Glomerulosclerose segmentar e focal

Freqüente causa de síndrome nefrótica na infância e no adulto. Pode ser idiopática ou secundária

Freqüentemente não tratada evolui para doença renal crônica estágio-final.

Lesão mais grave que LM, além de afetar os podócitos, acomete a arquitetura das fendas de filtração(proteinúria não seletiva)

GESF

Microscopia ótica: GESF

Glomerulopatia Membranosa

Mais comum forma de sindrome nefrótica no adulto, mas pode ocorrer em crianças;

Pode ser secundária ao vírus B, principalmente em crianças

Na microscopia ótica (espessamento da membrana do capilar)

Alteração na permeabilidade da membrana

Glomerulopatia Membranosa: microscopia ótica

Glomerulopatia Membranosa

Depósitos de imunocomplexos subepitelias

Glomerulopatia membranosapatogênese

Glomerulopatia Membranosa

Glomerulopatia Membranosa

Microscopia imunofluorescencia: pontos brilhantes que indicam a localização das moleculas de anticorpos.

Imunocomplexos na parede da membrana ocasionando lesão com aumento da permeabilidade a proteínas.

Pode levar a progressiva esclerose glomerular e insuficiencia renal em pacientes que não tem remissão ou espontaneamente ou responder ao tratamento;

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Imunocomplexos Espeçamento da parede capilar, assim

como na membranosa, devido a depositos subendoteliais, dentro da membrana e interposição de células mesangiais, o qual produz aparência de duplo contorno na membrana basal

Mas há hipercelulariedade, incluindo proliferação mesangial

GNMP idiopática

Tipo I: depósitos subendoteliais,duplicação da memb. Basal. Padrão lobular.Imunofluorescencia: imunocomplexos

Tipo II: depósito denso homogeneo na M.B.

GNMP associada a doenças sistemicas ou infecciosas

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Membranoproliferativapatogênese

Glomerulonefrite Crônica

1-2%

90%

30-50%

50-80%

50%

30-5

0%

Glomerulonefrite Crônica