kocaeli Üniversitesi tıp fakültesi Çocuk sağlığı ve hastalıkları anabilim dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp FakültesiKocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim DalıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Çocuk Endokrinolojisi Bilim DalıÇocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

Olgu SunumuOlgu Sunumu

Uzm. Dr. Elif ÖzsuUzm. Dr. Elif Özsu

19 Ocak 201219 Ocak 2012

Dr.Elif ÖZSUDr.Elif ÖZSUPediatrik Endokrinoloji ve Pediatrik Endokrinoloji ve

Diyabet BirimiDiyabet Birimi

19.01.201219.01.2012

Sabah vakası Sabah vakası

16 yasında kız hasta

• Şikayet:Boyunda şişlik

Hikaye• İlk kez 3 ay önce bir yakını tarafından

boynunun sağ tarafında şişlik farkedilen hasta 2 ay önce tarafımıza başvurdu.

• Şişliğin yeni farkedildiği ve öncesinde böyle bir şikayeti olmadığı

• Şişliğe çarpıntı, terleme, tremor, sinirlilik semptomlarının eşlik etmediği öğrenilidi.

• Ailede guatr öyküsü de yoktu.

Öz-soygeçmiş• Özellik yok

Fizik bakı• Boy:158cm(25p)• va:48kg(10-25p)• BMI:19.8• TA:90/60• KTA:84/dk• Ellerde terleme,

titreme yok• Sistem bakıları

olağan

• Tiroid muayenesi:sağ tiroid dokusu üzerinde 2,5x3 cmlik oldukça sert nodül

• Puberte:Ax:3 P:5 T:5/5

• menarş düzenli

Adölesan bir kızda boyunda şişlik?

• Ön tanınız• Laboratuarda ne isteyelim?• Görüntüleme?

laboratuar21.10.2011

hgb MCV Plt BK AST ALT KŞ

14.2gr/dl

86 300000 6610mm3/l

10u/l 15u/l 98

BUN kreatin

Na K Ca ALP

10mg/dl 0.62mg/dl

139meq/l

4.2meq/l

9.7mg/dl

109ıu/ml

• TSH:0.008mıu/ML• FT4:1.72ng/dl• FT3:5.84pg/ml(1.5-4.7pg/ml)• Anti-tpo:27ıu/ml(0-20)• Anti-TG:27ıu/ml(0-100)• Anti-TSH reseptör ab(-)• PTH:63.5pg/ml• TG>300ng/ml(3-39ng/ml)

2.5x3 cm’lik sert nodul

21.10.2011

15.11.2011

29.11.2011

19.12.2011

5.01.2012

Tsh 0.008uU/ml

0.008 0.007 0.604 0.027

Ft3 5.84pg/ml

5.89 4.88 2.26 5.73

Ft4 1.72ng/dl

1.61 1.40 0.76 1.46

TSHRAB Negatif

Anti-TPO 27u/ml Kalsitonin:1.47pg/ml

Anti-TG 27ıu/ml

Görüntüleme• 21.10.2012 TİROİD USG:• Her 2 tiroid lobu ve istmus kalınlığı

normaldir. Bilateral tiroid parankimi homojen. Sağ lob 18x19x44mm sol 9x6x25mm.Sağ lobda 18x19x29mm kistik dejenerasyon alanı içeren ,heterojen iç yapıda doppler USG ile belirgin kanlanması olan izoekoik solid nodül.

• TİROİD SİNTİGRAFİSİ• Sağ lobda hiperaktif nodul.Nodül

dışı alanlarda süpresyon izlenen tiroid bezi

Sağ tiroidte aktivite tutulumu nodül dışı alanlarda süpresyon

Patolojik bulgular• Belirgin sert ve büyük nodül• Hipertiroidi laboratuarı(+) kliniği(-)• Sintigrafi: sıcak nodül

TANINIZ NE?

PLAN NE OLMALI?

21.10.2011

15.11.2011

29.11.2011

19.12.2011

5.01.2012

Tsh 0.008 0.008 0.007 0.604 0.027

Ft3 5.84 5.89 4.88 2.26 5.73

Ft4 1.72 1.61 1.40 0.76 1.46

TSHRAB Negatif

Anti-TPO 27 Kalsitonin:1.47

Anti-TG 27

18.11.2012 Metamizol0.5mg/kg

19.12.2012 döküntü nedeni ile ilacı kesilmiş.

Metamizol tekrar başlandı.

• TOKSİK ADENOM

KONSEY• İİAB sonrası RAI veya• Operasyon

– Lobektomi– nodülektomi

TOKSİK ADENOM• Diğer tiroid nodüllerinden farklı olarak normal

pituter kontrolden bağımsız bir şekilde hormon sekrete eden nodüllerdir.

• Patogenezi net olmasa da– Gprotein alfa subunitindeki somatik

mutasyonlardan– veya TSH reseptör mutasyonlarından kaynaklandığı

bildirilmiştir.

• TSH reseptörlerindeki bu mutasyonlar daha çok ekson 10 da(TMveya ICS) meydana gelir.

• Genellikle erişkinlerin hastalığı olmasına rağmen çocuklarda nadiren de olsa izlenebilir ve en erken 22 aylık bir çocukta bildirilmiştir.

• Klinisyene daha çok tiroid bölgesinde bulunan bir kitle ile başvurur.

• Çocuklar yetişkinlerin aksine genellikle ötiroidtir.

• Otonom nodüller ;toksik adenoma bağlı ise genellikle bening iken nadiren hiperfonksiyone papiller ve folliküle ca da bağlı gelişebilir.

• Tiroid hormon üretimi genellikle nodülün büyüklüğüne bağlı olup, 2.5-3 cm üzerindeki nodüllerden salgılanan T3, TSH baskılamaya yeterli iken genelikle klinik oluşturmaz.

• Hiperfonksiyone bu nodüller sintigrafik olarak nodulun aktivite tutması ve çevre dokunun baskılanmış olması ile tanınır.

• Tek sıcak nodüllerde öncelikle cerrahi düşünülmelidir.Ciddi bir komplikasyona yol açmamasına rağmen postop hipotiroidi izlenebilir.

• Postop dönemde hipertiroidi ise nerdeyse hiç tekrar etmez.

• Zaten hipertiroidi hafif seyirli başlar.• nadiren preop kısa süreli anti-tiroid

ilaçlar uygulanabilir.

• Hipertiroidism semptomları varsa beta bloker kullanılabilir.

• Percutan intranodüler alkol injeksiyonu da kullanımda olan diğer bir seçenektir.

• Multiple otonom tiroid nodulü olan çocuklarda cerrahi kullanılabildiği gibi RAI ile ablasyonda uygulanabilir.

Çocuklarda hipertiroidinin Diğer nedenleri

• 1.GRAVES(%70)• 2.EKZOJEN TİROİD HORMON ALIMI• 3.HAŞİTOKSİKOZ• 4.SUBAKUT TİROİDİT• 5.ENFEKSİYÖZ TİROİDİT

TSH BAĞIMLI• TSH SEKRETE EDEN TMR• SELEKTİF HİPOFİZİER T3 DİRENCİ

TSH RESEPTÖRÜNÜN AKTİVE EDİCİ MUTASYONLARI

• OD HİPERTİROİDİ• OTOİMMUN OLMAYAN

HİPERTİROİDİSM• MCCUNE ALBRİGHT• TİROTOKSİKOZSUZ

HİPERTİROKSİNEMİ

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA HİPERTİROİDİTiroid orjinli tirotoksikoz

• Graves (%70)• Toksik adenom(%5)• Toksik multinoduler

guatr(%20)• İyot induced

tirotoksikoz(<%1)

• TSH sekrete eden adenomlar

• Ailevi Gestasyonel hipertiroidi

• Trofoblastik tmr• Neonatal tirotoksikoz• Ailevi nonotoimmun

hipertiroidi

Bu hastalarda TSH baskılı RAIU yüksek ,serum Tiroglobulini artmıştır.

Tiroid destürüksiyonu ile ilişkili

Subakut tiroiditSessiz tiroiditTip 2 amiodarone induced

tirotoksikoz

RAIU azalmış,

TG artmış

TSH baskılanmış

Tiroid dışı nedenle tirotoksikoz

• Factitious tirotoksikoz• Tiroid hormon intoksikasyonu• Dermoid tümörler• Metastatik diferansiye tiroid

kanseri

RAIU düşük,TSH baskılanmış, TG düşük

TG artmış

TEŞEKKÜRLER