mudr. filip fencl, ph.d. · katetrovÉ sepse - indikace extrakce cŽk krátkodobý cŽk vždy u...

SELHÁNÍ STŘEVA U DĚTÍ

MUDr. Filip Fencl, Ph.D.

Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

gastrointestinální trakt (GIT) není schopen zajistit příjem, trávení a

absorpci adekvátního množství vody, živin, elektrolytů, minerálů,

stopových prvků a vitaminů

v pediatrii zřetel na fyziologický růst a vývoj dětského organismu -

metabolické nároky dětských pacientů v porovnání s dospělými

relativně významně vyšší

může být stavem dočasným nebo trvalým

příčiny selhání střeva jsou u dětí významně odlišné od dospělých

SELHÁNÍ STŘEVA

• stavy spojené s redukcí

absorpčního povrchu střeva

• onemocnění spojená

poruchou funkce enterocytů

při neporušeném celkovém

povrchu střeva

• onemocnění spojená s

poruchami motility střeva

SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY

SYNDROM KRÁTKÉHO STŘEVA

• stavy spojené s redukcí

absorpčního povrchu střeva

• onemocnění spojená

poruchou funkce enterocytů

při neporušeném celkovém

povrchu střeva

• onemocnění spojená s

poruchami motility střeva

SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY

KONGENITÁLNÍ ENTEROPATIE

skupina vzácných onemocnění

způsobujících časné selhání střeva

(novorozenci/ kojenci)

defekt v kterékoliv fázi trávení,

absorpce nebo transportu živin či

elektrolytů, případně v diferenciaci a

polarizaci enterocytů

• stavy spojené s redukcí

absorpčního povrchu střeva

• onemocnění spojená

poruchou funkce enterocytů

při neporušeném celkovém

povrchu střeva

• onemocnění spojená s

poruchami motility střeva

SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY

PORUCHA DIFERENCIACE A

POLARIZACE ENTEROCYTŮ

mikrovilózní inkluzní choroba

intestinální epiteliální dysplázie

tricho-hepato-enterický syndrom

• stavy spojené s redukcí

absorpčního povrchu střeva

• onemocnění spojená

poruchou funkce enterocytů

při neporušeném celkovém

povrchu střeva

• onemocnění spojená s

poruchami motility střeva

SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY

ENTEROPATIE SPOJENÉ S

PORUCHAMI DIFERENCIACE A

FUNKCE ENDOKRINNĚ AKTIVNÍCH

BUNĚK

kongenitální malabsorpce

způsobená nedostatkem

enteroendokrinních buněk

kongenitální deficit

proproteinkonvertázy 1/3

• stavy spojené s redukcí

absorpčního povrchu střeva

• onemocnění spojená

poruchou funkce enterocytů

při neporušeném celkovém

povrchu střeva

• onemocnění spojená s

poruchami motility střeva

SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY

ENTEROPATIE U

IMUNOPATOLOGICKÝCH STAVŮ

autoimunní enteropatie (IPEX sy.,

IPEX-like sy., APECED sy.)

další imunopatologie (LRBA

deficience, SIFD sy.)

CHEMICKÉ / FYZIKÁLNÍ

POSTIŽENÍ STŘEVA

• stavy spojené s redukcí

absorpčního povrchu střeva

• onemocnění spojená

poruchou funkce enterocytů

při neporušeném celkovém

povrchu střeva

• onemocnění spojená s

poruchami motility střeva

SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY

PORUCHY MOTILITY STŘEVA

příčiny nervové/ muskulární

chronická intestinální

psudoobstrukce (CIPO)

gastroschíza

rozsáhlé formy aganglionóz

(Hirschsprungova chor.)

redukce funkčně využitelné plochy střeva pod minimum schopné

zajistit komplexní nutriční potřeby organismu

SYNDROM KRÁTKÉHO STŘEVA

SYNDROM KRÁTKÉHO STŘEVA - PŘÍČINY

PRENATÁLNÍ NEONATÁLNÍ POSTNATÁLNÍ

Atrezie střeva Nekrotizujícící eneterokolitida Volvulus

Apple peel syndrome Volvulus Invaginace

Volvulus Cévní trombotizace Cévní trombózy/ embolie

Gastroschíza Hemangiomatóza

Hirschsprungova choroba Lymfangiomatóza

NESPECIFICKÉ STŘEVNÍ

ZÁNĚTY

STŘEVNÍ POLYPÓZY

SYNDROM KRÁTKÉHO STŘEVA - PŘÍČINY

ZASTOUPENÍ NEJČASTĚJŠÍCH PŘÍČIN SBS U DĚTÍ

nekrotizující enterokolitida (NEC) 20-35 %

volvulus 5-20 %

mnohočetné atrezie střeva 10-18 %

gastroschíza 5-15 %

Hirschsprungova choroba 5-17 %

VASKULÁRNÍ PŘÍHODY GIT U DĚTÍ VZÁCNÉ

liší se podle zdroje

incidence SBS:

- obvykle uváděna kolem 2-5 pac./ 106 obyvatel

(Koffemann, 2003)

- 24,5 pac./ 105 živě narozených (Wales, 2004)

mortalita SBS:

- 37,5% (Wales, 2004)

- 27,5% (Spencer, 2005)

SYNDROM KRÁTKÉHO STŘEVA - EPIDEMIOLOGIE

DÉLKA STŘEVA - FYZIOLOGIE

VĚK DÉLKA STŘEVA PYLORUS > IC CHLOPEŇ

nedonošení 19.-27. g.t. 115 ± 21 cm

27.-35. g.t. 172 ± 29 cm

zdravý novorozenec 250 ± 40 cm (kolon měří 50 ± 6 cm)

1 rok 400 - 450 cm

dospělý 300 - 850 cm

MINIMÁLNÍ DÉLKA STŘEVA POTŘEBNÁ K NUTRIČNÍ AUTONOMII

TENKÉ STŘEVO IC CHLOPEŇ KOLON

30 cm + zachované

60-70 cm - zachované

100 cm - subtotální resekce

X

MINIMÁLNÍ DÉLKA STŘEVA POTŘEBNÁ K NUTRIČNÍ AUTONOMII

Quirós-Tejeira et al.: Long-term parenteral nutritional support and intestinal adaptation in children with short bowel

syndrome: A 25-year experience, J Pediatr. 2004 Aug;145(2):157-63.

PROGNOSTICKÉ FAKTORY

rozsah resekce

resekovaná oblast střeva

funkce reziduálního střeva

věk pacienta

doba od operace

základní onemocnění

přítomnost komplikací

zvolená terapie

POOPERAČNÍ FÁZE SY. KRÁTKÉHO STŘEVA

ČASNÁ

HYPERSEKREČNÍ

ADAPTACE

STABILIZACE

týdny po operaci

po obnovení střevní pasáže

hypergastrinémie, rychlý tranzit

těžká malabsorpce živin, iontů, stopových prvků a vitaminů, masivní ztráty tekutin střevem v důsledku hypersekrece

udržení vodní a elektrolytové rovnováhy

POOPERAČNÍ FÁZE SY. KRÁTKÉHO STŘEVA

ČASNÁ

HYPERSEKREČNÍ

ADAPTACE

STABILIZACE

cca 2 měsíce až 2 roky od operace

zpomalení tranzitu, různý stupeň nutričních deficitů

postupná adaptace funkce střeva, zejména udržení vodní a iontové rovnováhy a zlepšení funkční kapacity zbylého tenkého střeva

navyšován podíl enterální složky výživy

POOPERAČNÍ FÁZE SY. KRÁTKÉHO STŘEVA

ČASNÁ

HYPERSEKREČNÍ

ADAPTACE

STABILIZACE

začíná cca 2 roky od operace

reziduální nutriční deficit s nutností parenterální podpory/ dosažení nutriční autonomie např. se specifickými dietními opatřeními a potravními doplňky

ENTERÁLNÍ VÝŽIVA

SBS - TERAPIE

PARENTERÁLNÍ VÝŽIVA

FARMAKOTERAPIE CHIRURGICKÁ TERAPIE

+ TERAPIE

KOMPLIKACÍ

CÍLE

zajištění adekvátní nutrice, u dětí tedy

i zabezpečení hmotnostních přírůstků,

růstu a vývoje

maximální podíl enterální výživy,

minimální parenterální podpora

snaha o maximální adaptaci zbylého

střeva

zabránění vzniku a léčba případných

komplikací

dosažení NUTRIČNÍ AUTONOMIE

DLOUHODOBÝ CŽK

• výběr individuální - velikost, materiál (silikon/ polyuretan)

• preferován jednocestný silikonový, tzv. Broviac nebo Hickman katetr, který

je v oblasti podkožního tunelu opatřen dakronovou manžetou

• zavedení ve FNM provádí Dětské kardiocentrum FNM

PORT

• celý subkutánně x bolestivé vstupy, problematika transkutánního přístupu,

fixace pro delší infuze

• pro dlouhodobou PV spíše nevýhodný

PICC

• zatím spíše interní pacienti, počátky i v pediatrii

_________

CŽK ze sternotomie do pravé síně/ translumbálně zaváděný CŽK do v. cava inf.

CENTRÁLNÍ ŽILNÍ VSTUPY

• v současnosti jsou parenterální výživu používány vaky obsahující

všechny složky živin (sacharidy, proteiny, lipidy), elektrolyty,

minerály i stopové prvky a vitamíny - all-in-one vaky (AIO vaky)

• starší systém parenterální výživy „multi-bottle“ (jednotlivé složky

jsou aplikovány samostatnými cestami) má své místo v akutní

péči

SLOŽENÍ PARENTERÁLNÍ VÝŽIVY

KATETROVÉ SEPSE

jedna z nejvýznamnějších příčin morbidity a mortality u kriticky

nemocných pacientů

mortalita až 25%

etiologie:

Staph. koaguláza negativní

Staph. aureus

G- bakterie

Candida spec.

KATETROVÉ SEPSE - BIOFILM

KATETROVÉ SEPSE - BIOFILM

KATETROVÉ SEPSE - INDIKACE EXTRAKCE CŽK

krátkodobý CŽK vždy u pacienta s možností zajistit nový žilní vstup

dlouhodobý CŽK těžká sepse septický šok, hemodynamicky nestabilní pacient, orgánová

selhání

komplikace - trombóza velké cévy, endokarditida, osteomyelitida, periferní

septická embolizace

mykotická etiologie infekce

některé bakteriální infekce - Staphylococcus aureus (?)

přetrvávající pozitivní hemokultura/ projevy sepse po 72 hod. ATB terapie

lokální komplikace (exit-site infekce/ tunelitida, absces portu)

relaps infekce po ukončení ATB léčby

KATETROVÉ SEPSE - APLIKACE ETANOLOVÉ ZÁTKY

- 70% sterilní etanol aplikovat v objemu odpovídajícímu

120-130 % objemu kateru

- k etanolu nic nepřidávat, heparin je kontraindikován

- uzavření kateru na 24 hod.

- poté pomalý proplach kateru 10 ml 1/1 FR

- následně aplikace nové etanolové zátky

- délka léčby odpovídající délce systémové atb. terapie

OKLUZE KATETRU

při adekvátní péči o katetr není nutné aplikovat heparin

bezjehlové infuzní konektory

PARENTERÁLNÍ VÝŽIVA - MOBILNÍ PUMPY

HMOTNOST: 300 g

ROZMĚRY: 75 x 130 x 50 mm

PROVOZ: 24 hod. / nabití

VOLNOST POHYBU - BATOH

BEZPEČNOST - VZDUCHOVÝ FILTR

PROGRAMOVATELNÝ PRŮBĚH INFUZE

x CENA

DĚKUJI ZA POZORNOST