neuroblastoma crp 2017

Neuroblastoma

Neuroblastoma

• Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia y la neoplasia maligna más común en la lactancia.

• Deriva de las células de la cresta neural que forman parte de la médula adrenal y sistema nervioso simpático.

Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011

Epidemiologia

•La edad media en el momento del diagnóstico son los 20 meses.

•En los EEUU aparecen cada año 650 casos nuevos. aproximadamente. •Incidencia de 1 por cada 7000 nacidos vivos.

•El tumor aparece de forma esporádica, pero en el 1 al 2% de los casos existen antecedentes familiares de neuroblastoma.

Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011

Localización

El 45% de los Tu se originan en la glándula adrenal y el 25% lo hacen en los ganglios simpáticos

retroperitoneales.

Otros sitios de origen son los ganglios paravertebrales del tórax y el cuello.

Los Tu paraespinales pueden extenderse a través de los agujeros de conjunción.

Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011

Clasificación

Diagnóstico

Anamnesis

Examen físico:Masa palpable de bordes irregulares, consistencia dura y no móvil.

SINDROME MANIFESTACIONES CLINICAS

“ojos de mapache”(Racoon eyes)

Equimosis periorbitaria y/o proptosis por metástasis retro-ocular

Kerner- Morrison Diarrea secretoria mediada por VIP

Opsoclonus- mioclonos Mioclonias, ataxia, movimientos oculares rápidos y desordenados por reacción

cruzada inmunológica.Hutchinson Claudicación en la marcha por infiltración

ósea en huesos largos, infiltración en cráneo (orbita) y costillas.

Pepper Hepatomegalia masiva por infiltración tumoral

Smith Múltiples metástasis subcutánea en estadio IV S

Claude Bernard- Horner Miosis, enoftalmia, ptosis palpebral y anhidrosis por parálisis simpática cervical.

Laboratorio general

•Hc, Glicemia, Urea,Creatinina, TGO, TGP, TGP y TPT•Catecolaminas en orina: • Acido vanililmandelico (AVM)• Acido homovalinico (AHV)

Indicadores bioquímicos

•Enolasa especifica neuronal (NSE)•Deshidrogenasa láctica (LDH)•Ferritina

Indicadores moleculares

•Amplificación del N-myc•Deleción del cromosoma 1p.•Ploidia e indexacion del DNA•Expresión CD44 y TRKA•Resistencia múltiple a fármacos relacionado con las proteínas (PRR)

Diagnostico

• Rx simple de torax, abdomen y pelvis.

USG abdominal.

Tratamiento

Diagnóstico diferencial

Tumor de WilmsSíndrome de maltrato infantilLeucemia

Karen J.,et al.Nelson Pediatria Esencial.6ta edicion.GEA.Consultoria editorial.Pag 601.España.2011