oeis compleks

Case Report

Pembimbing Dr Eva Roria SpOG (K)

Dr. Malvin SpOG (K)

Oleh : Imam Rahmadi PPDS tahap T1B

OEIS COMPLEX SYNDROME

IDENTITAS

• Nama : Ny. Novita

• Usia : 16 tahun

• Alamat : Cilandak

• Masuk rumah sakit : 24 November 2015

KELUHAN UTAMA

Mulas-mulas sejak 12 jam SMRS

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Pasien mengaku mulas sejak 12 jam SMRS.

HPHT 5 Mei 2015, TP 12 Feb 2016.

Saat ini ~UK 29-30 minggu. Pasien ANC di PKM Pesanggrahan, 2x dengan bidan, pada saat itu bidan tidak menganjurkan untuk pemeriksaan lebih lanjut berupa pemeriksaaan USG, selama kontrol pasien hanya diberikan obat penambah darah.

Belum pernah USG. Pasien mengaku keluar air-air sejak 2 jam SMRS. Tidak ada keluar lendir darah. Gerak janin aktif

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

DM (-) HT (-) alergi (-) penyakit jantung (-) pembedahan (-)

RIWAYAT MENSTRUASI, PERNIKAHAN, OBSTETRI, KB DAN SOSIAL

• Menstruasi : menarche 12 thn, teratur, 5 hari, GP 2-3x/hari, nyeri -

• Pernikahan : 1x , menikah 7 bulan

• Riw. Obstetri :

1. Hamil ini

• Sosial : Pelajar SMK kelas 2

PEMERIKSAAN FISIK

• Kesadaran : CM, TD 110/60 mmHg; N : 81x ; R : 20x ; S : 370C

• St generalis :

• Mata : Konjungtiva pucat -/-, Sklera Ikterik -/-

• Cor : bunyi jantung S1-S2 normal, Murmur (-), Gallop (-),

• Pulmo : Suara kedua lapang paru VBS +/+, rhonki -/-, wheezing -/-

• Abdomen : membuncit sesuai kehamilan,

• Ekstremitas: Edema -/-

PEMERIKSAAN FISIK• Status obstetri

• TFU : 26 cm, puki, kepala 4/5, His 1x/10’/30”, DJJ 162 dpm

• Inspeksi : V/u tenang

• Inspekulo : Porsio licin, oue terbuka 1 cm, fluor (-), fluksus (+)

• VT : Portio lunak, aksial, tebal 1cm, pembukaan 3 cm, sel. ketuban (-), kepala H I-II

USG• Janin presentasi kepala tunggal hidup, djj 169x/m

• Plasenta di fundus, ICA 0,5 cm (SP)

• BPD 72/HC 277/AC sulit dievaluasi/FL 46/

• Tampak usus dan hepar berada di luar rongga abdomen, tidak tampak selaput yang melingkupi usus, kemungkinan suatu omphalocele

• Tampak perubahan bentuk spina

• Tampak massa kistik di belakang spina

• Janin tunggal hidup hamil 29-30 minggu suspek kelainan kongenital multipel

LABORATORIUM

• DPL : 10.9/32/21.100/309.000 • MCV/MCH/MCHC 80/27,6/34,5

Kesan: IIU

DIAGNOSIS

• IIU pada G1 hamil 29-30 minggu, janin presentasi kepala tunggal hidup, Ketuban pecah 2 jam, oligohidramnion, dengan janin suspek kelainan kongenital multiple (suspek Omphalocele, spina bifida, talipes /OEIS complex), serviks matang

RENCANA TERAPI

• Rencana terminasi kehamilan

• RL dan oksitosin 5 IU mulai 8 tpm naikkan 4 tpm tiap 30 menit hingga tercapai his adekuat, pertahankan, nilai ulang 3 jam

• Ceftriaxon 1x2 gram iv

• Metronidazole 3x500 mg iv

• Paracetamol 3x500 mg

FOLLOW UPPROSES:

Proses: Φ 3cm, his 1x/10’/30”, ibu demam suhu 37,8C, nadi ibu: 110x/menit, leukosit 25.500 tatalaksana aktif, oksitosin 5 IU dalam 500 cc RL 8 tpm, naik 4 tpm sampai his adekuat dalam waktu 1,5 jam tercapai his adekuat 20 PK I aktif pembukaan 4 cm observasi 2 jam PK II

OUTCOME

Lahir bayi 1000 gram, AS 1/0

Bayi dengan kelainan kongenital multipel (omfalokel dan spina bifida, talipes)

Bayi meninggal 5 menit setelah lahir

Spina Bifida

Omphalocele

Talipes

OEIS KOMPLEKS

OEIS kompleks adalah cacat garis tengah (midline) yang terdiri dari omphalocele, ekstrofi kandung kemih, anus imperforata dan kelainan tulang belakang dan genital

ETIOLOGI

Etiologi pasti dari kondisi OEIS kompleks belum diketahui sepenuhnya. Kejadian ini terjadi secara sporadis namun berhubungan dengan kelainan genetik.

Hipotesis menggambarkan adanya defek pada saat blastogenesis dan defek pada perkembangan kloaka dan septum urogenital

DIAGNOSIS (USG)

USG antenatal pada kehamilan 18 minggu mampu memperlihatkan adanya • Omphalocele• deformitas tulang belakang, • club foot, • nonvisualized bladder, • polihidramnion atau oligohidramnion. • Anus imperforata tidak bisa dideteksi dengan

menggunakan USG

Namun sekarang prenatal diagnosis OEIS complex dapat ditegakkan dengan didapatannya identifikasi pada USG berupa• Defek pada umbilikal dengan massa iregular. Berupa

omphalocele. • Tidak adanya kandung kemih diantara 2 arteri umbilikalis• Myelomingocele pada lumbo sacral. • Dapat juga ditemukan kelainan pada sakrum.• Anomali pada ekstremitas bawah berupa club foot.• Arteri umbilikalis hanya 1Kelainan genitalia. • Secara klasik susah untuk menentukan jenis kelamin.• Atresia ani.

PROGNOSIS

Prognosis janin dengan OEIS complex bervariasi, tergantung tingkat keparahan kecacatan struktural. Angka kesembuhan tergantung dari seberapa besar ekstropfi kloaka dan defek tabung neural

MANAJEMEN

Sangat penting sekali adanya deteksi dini pada kehamilan berikutnya, karena dengan diagnosis prenatal yang akurat dari OEIS komplex dapat memberikan pilihan kepada keluarga untuk mengakhiri kehamilan dan manajement yang tepat baik buat bayi ketika dilahirkan baik dari segi obstetri, bedah saraf, maupun dokter anak

TERIMA KASIH