ppt sn fix
Post on 19-Jan-2016
53 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
LAPORAN KASUSPORTOFOLIO
SINDROM NEFROTIK
Oleh :
dr. Faradela
Oleh :
dr. Faradela
Kasus AsliKasus Asli
Pengobatan bersifat kontinu
Kasus sering pada anak
IDENTITAS PASIEN
ANAMNESISANAMNESIS
• Seorang pasien anak 8 tahun datang ke Poliklinik Anak RSUD Arosuka pada tanggal 11 November 2012 dengan :
Keluhan Utama :
• Sembab pada kelopak mata, perut, tungkai sejak 5 hari yang lalu.
Riwayat Penyakit Sekarang :
Sembab pada kelopak mata, perut, tungkai sejak 5 hari yang lalu.
Sembab terutama dirasakan pada pagi hari.
Batuk sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit. Batuk berdahak. Warna keputihan.
Sesak nafas tidak ada.
Nyeri tenggorokan (-).
Mual (-), muntah (-).
Demam (-)
Peningkatan berat badan tidak diketahui.
Riwayat koreng – koreng di kulit (-).
Nyeri punggung (-)
BAB dan BAK tidak ada keluhan
Riwayat Penyakit Dahulu :
Riwayat sembab seperti ini disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga :• Tidak ada keluarga pasien yang menderita sembab
seperti ini.
Riwayat Pekerjaan, Kebiasaan dan Sosial Ekonomi :• Pasien adalah pelajar SD
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Sedang
Kesadaran : Compos mentis cooperatif
Tekanan Darah : 130/80 mmHg
Nadi : 80 kali/ menit
Nafas : 24 kali/ menit
Suhu : 37°C
Berat badan : 20 kg
Tinggi badan : 110 cm
Kulit : tidak kering, tidak sianosis
KGB : tidak ada pembesaran
Kepala : tidak ada kelainan
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, edem palpebra +/+.
THT : tidak ada kelainan
Leher : Tidak terdapat pembesaran kelenjar tiroid
Dada :
Bentuk dada normochest• Inspeksi : Simetris kiri-kanan, statis dan dinamis• Palpasi : Fremitus sama kiri dan kanan • Perkusi : Sonor • Auskult : Vesikuler, ronki (-), wheezing (-)
Jantung : Irama teratur, Bising (-)
Abdomen • Inspeksi : Tampak membuncit.• Palpasi : Undulasi (+)• Perkusi : Timpani, shiffting dullnes (+)• Auskultasi : Bising usus (+) normal
Punggung : Nyeri tekan dan nyeri ketok CVA -
Anggota Gerak : Pitting edem +/+
DIAGNOSA KERJA
Suspek Sindroma nefrotik + Common cold
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
11 November 2012Hb : 12,6 gr%Leukosit : 8.000/mm3
Trombosit : 200.000/mm3
Total Kolesterol: 325 mg/dlTrigliserida : 320 mg/dlHDL : 14 mg/dlLDL : 247 mg/dlAlbumin : 1,7 mg/d
Urinalisa:
Albumin : Positif (+ + +)
Reduksi : Negatif
Bilirubin : Negatif
Urobilin : Normal
Eritrosit : Negatif (-)
Leukosit : Positif (+)
DIAGNOSIS
Suspek Sindroma Nefrotik
TERAPI :
IVFD KaEn IB 10 tetes/i
Prednison III-III-II
Ambroxol 3xi C
Captopril 2 x 12,5 mg
Cefadroxyl syr 2 x 1 c
Salbutamol 3x2 mg
PEMERIKSAAN ANJURAN :
Pemeriksaan ureum – kreatinin
USG abdomen
Biopsi ginjal
FOLOW-UP
FOLLOW UPTgl.
KlhnPem. Fisik
Assmt TerapiKU Kes TD Nd P T Urine
12/11
Batuk, Beng-kak
Sdg CMC 130/70 88 24 36 500 cc
Sindrom Nefrotik + Common cold
IVFD KaEn IB 10 tetes/i Prednison III-III-IIAmbroxol 3xi CCaptopril 2 x 12,5 mgCefadroxil syr 2x1Salbutamol 3x2 mg
Mata : Edem palpebra +/+Abdomen : Shifting dullnes +Extremitas : Edem +/+
13/11
Albumin 1 kolf
14/11
LaboratoriumTotal protein : 3,6Albumin : 2,2
500 cc Albumin 1 kolf
Tgl.
KlhnPem. Fisik
Assmt TerapiKU Kes TD Nd Nfs T Urine
15/11
Beng-kak
Sdg CMC 130/90 90 22 36 600 cc
Sindrom Nefrotik
IVFD KaEn IB 10 tetes/i Prednison III-III-IICaptopril 2 x 12,5 mgCefadroxil syr 2x1
Mata : Edem palpebra (+/+) Abdomen : Shifting dullnes + Extremitas : Edem +/+ Laboratorium :Total protein: 3,6Albumin : 2,6
Tgl. KlhnPem. Fisik
Assmt Terapi
KU Kes TD Nd
Nfs
T Urin
17/11 Beng-kak
Sdg CMC 160/110
88 22 36 650 cc
Sindrom Nefrotik + Hipertensi
IVFD KaEn IB 10 tetes/i Prednison III-III-IICaptopril 2 x 12,5 mgCefadroxil syr 2x1Furosemid 1x20mgKSR 2x250 mg
Mata : Edem palpebra Abdomen : Shifting dullnes + Extremitas : Edem +/+
Pukul 15.30 WIB TD:120/80 mmHg
Tgl.
KlhnPem. Fisik
Assmt TerapiKU Kes TD Nd Nfs T Urin
21/11
Beng-kak
Sdg CMC 100/80 88 20 36 600 cm Sindrom Nefrotik
IVFD KaEn IB 10 tetes/i Prednison III-III-IICaptopril 2 x 12,5 mgCefadroxil syr 2x1Furosemid 1x20mgKSR 2x250 mg
P/ aff IVFD
Mata : Edem palpebraAbdomen : Shifting dullnes + Extremitas : Edem +/+
Urinalisa:Albumin ++Leukosit +Reduksi, bilirubin –Urobilin N
Tgl.
KlhnPem. Fisik
Assmt TerapiKU Kes TD Nd Nfs T Urin
27/11
Bengkak minimal
Sdg CMC 120/70 90 22 36 750 cc
Sindrom Nefrotik
Prednison III-III-IICaptopril 2 x 12,5 mgFurosemid 1x20mgKSR 2x250 mg
Mata : Edem palpebra <<Abdomen : Shifting dullnes -Extremitas : Edem +/+ <<
Rencana pulang
Tgl. KlhnPem. Fisik
Assmt TerapiKU Kes TD Nd P T
22/12
Beng-kak (-)
Sdg CMC 120/70 86 20 36 Sindrom Nefrotik (perbaikan)
Prednison II-II-IICaptopril 2 x 12,5 mg
Mata : Edem palpebra (-)Abdomen : Shifting dullnes (-)Extremitas : Edem -/-
Urinalisa:Albumin, reduksi, Billirubin, urobilin, Eritrosit, leukosit (-).
PENALARAN KLINIS
SINDROM NEFROTIK
Sering dijumpai pada anak
kumpulan gejala-gejala klinis proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesteronemia serta edema.
Kausa SN Sindrom Nefrotik Idiopatik, Minimal Change Nephrotic Syndrome atau Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM), NIL (Nothing In Light Microscopy).
INSIDENSI
Semua umur
Sebagian besar ( 74% ) usia 2-7 tahun
Pada anak, wanita dan pria 1:2
Pada remaja dan dewasa 1:1
ETIOLOGI
Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan:
1. Sindrom nefrotik primer etiologi tidak diketahui.
2. Sindrom nefrotik sekunder etiologi penyakit lain.
PATOGENESIS
Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)
ikatan Ag-Ab mengaktivasi complement C3 terperangkap di membran kapsula bowman mengganggu permeabilitas membran eritrosit, protein ditemukan di urin.
Perubahan Elektrokemis
Terjadi perubahan elektrokemis di membran akibat perubahan struktur.
PATOFISIOLOGI
PROTEINURIA
HIPERLIPIDEMIA
HIPOALBUMINEMIA
EDEMA
Kelainan imunologi
Peningkatan permeabilitas membran basalis glomerulus
Peningkatan katabolisme protein
Peningkatan filtrasi glomerulus terhadap
protein
Penurunan tekanan onkotik plasma
Kehilangan protein melalui saluran cerna
Perubahan cairan ekstravaskuler Edema dinding
usus
GFR normalGFR ↓
Retensi air
Penurunan volume plasma
GFR↑
GEJALA KLINIS
Edema
Gangguan gastrointestinal
Nafsu makan menurun.
Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.
Gangguan pernapasan
Gangguan psikososial
Hipertensi
Tanda sindrom nefrotik• proteinuria yang masif > 40 mg/m2/jam atau > 50
mg/kg/24 jam atau protein (+++)• Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL.• Hiperlipidemia > 250 mg/dl• Hematuria mikroskopik • Fungsi ginjal tetap normal • Foto toraks efusi pleura
DIAGNOSIS
Anamnesis• Bengkak di kedua kelopak mata,perut, tungkai, atau
seluruh tubuh.
Jumlah urin yang berkurang.
Urin berwarna kemerahan.
Pemeriksaan fisis• Edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau
adanya asites dan edema skrotum/labia. • Hipertensi.
Pemeriksaan penunjang
Urinalisis albumin secara kualitatif +2 sampai +4. Secara kuantitatif > 50 mg/kgBB/hari.
Pada sedimen oval fat bodies yakni epitel sel yang mengandung butir-butir lemak,
eritrosit, leukosit, toraks hialin dan toraks eritrosit.
Pemeriksaan darah
Protein total menurun (N:6,2-8,1 gm/100ml), albumin menurun (N: 4-5,8 gm/100ml), albumin/globulin <1 (N:3/2),
komplemen C3 normal/rendah (N:80-120 mg/100ml).
Ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal, hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat.
Foto Thorax PA sindrom gangguan nafas pneumonia atau edema paru akut.
Pemeriksaan histologik biopsy ginjal.
Perkutan atau pembedahan bersifat invasive indikasi tertentu dan bila orang tua dan anak setuju.
DIAGNOSIS BANDING
Edema non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal.
Glomerulonefritis akut
PENATALAKSANAAN
Remisi spontan 5-10% kasus.
Steroid gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.
Remisi
Kambuh
Kambuh tidak
sering
Kambuh sering
Responsif-steroid
Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4
mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut.
Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari
berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami
remisi.
Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam
periode 12 bulan.
Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal
atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.
Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.
Dependen-
steroid
Resisten-
steroid
Responder
lambat
Nonresponder
awal
Nonresponder
lambat
Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi
steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid
dihentikan.
Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison
60 mg/m2/hari selama 4 minggu.
Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari
tanpa tambahan terapi lain.
Resisten-steroid sejak terapi awal.
Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-
steroid.
Sindrom nefrotik (serangan 1)
1. Perbaiki keadaan umum penderita
Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak.
Tingkatkan kadar albumin serum.
Berantas infeksi.
Lakukan work-up untuk diagnostik dan komplikasi.
Terapi suportif.
2. Terapi prednison
CD =4 minggu
AD/ID =4 minggu Tapp.off(remisi)
Stop
Mg 1 2 3 4 5 6 7 8
Remisi Remisi
CD : Continuous day : prednisone 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari
ID : Intermittent day : prednisone 40mg/m2/hari atau 2/3 dosis CD, diberikan 3 hari berturut turut dalam 1 minggu
AD : Pemberian prednisone berselang-seling sehari
KOMPLIKASI
Infeksi sekunder : hipoalbuminemia
Imunoglobulin rendah.
Syok : hipoalbuminemia berat (<1 gm/100 ml)
hipovolemi berat syok.
Malnutrisi atau kegagalan fungsi ginjal.
PROGNOSIS
baik, kecuali pada:Menderita untuk pertama kalinya pada umur di
bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun. Disertai oleh hipertensi. Disertai hematuria. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. Gambaran histopatologik bukan kelainan
minimal.
+ 80% sindrom nefrotik primer respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid.
50% di antaranya relapse berulang ,10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid
Plan
Diagnostik• Kemungkinan penyakit yang diderita pasien ini
adalah sindrom nefrotik dengan kelainan minimal. Upaya diagnostic masih bisa dilakukan lebih optimal.
Pengobatan• Upaya pengobatan pada pasien haruslah bersifat
berkelanjutan.
Pendidikan• Dilakukan pada pasien dan keluarga. Untuk
membantu proses penyembuhan dan pemulihan. Dijelaskan bahwa penyakit yang diderita pasien haruslah dikontrol dengan teratur.
Konsultasi• Dijelaskan bahwa perlu dilakukan konsultasi jika
penyakit kambuh atau bertambah parah.
TERIMAKASIH
top related