primárny intraokulárny lymfóm (piol) · primárny intraokulárny lymfóm (piol) zriedkavá forma...

Primárny intraokulárny

lymfóm ?

Gajdošová M, Ondrejková M

Oftal s.r.o.,

Špecializovaná nemocnica v

odbore oftalmológia

Zvolen

Primárny intraokulárny lymfóm (PIOL)

zriedkavá forma non-Hodgkinovho lymfómu, postihujúca oko (v 84% obe oči)

veľmi zlá prognóza

v 56-86% spojená s následnou infiltráciou CNS, v priemere za 24M (1M -10 rokov)

Primárny intraokulárny lymfóm ( PIOL )

Klinické prejavy:

od: mierny pokles vízu na bielom nebolestivom oku, opacity

až: bolesti, začervenanie, slepota, Tu-masa v oku

predný segment : od: minimálny, alebo žiadny nález

až: pseudohypopyon, rubeóza, sek. glaukóm

Primárny intraokulárny lymfóm ( PIOL )

zadný segment: - infiltrácia sklovca, opacity, vaskulitída (100%)

- abnormality RPE (60%)

- žlto-belavé subretinálne infiltráty (33%)

(solitárne, mnohopočetné, diskrétne, splývavé )

- hemorágie

- amócia sietnice

- obraz amelanotického melanómu

Primárny intraokulárny lymfóm ( PIOL )

FAG obraz:

je dôsledkom plakoidného rastu TU buniek v neurosenzorickej retine s deštrukciou RPE a infiltrácie priestoru medzi RPE a Bruchovou membránou

- dysgrupácia RPE, window defekt (61%) - hypofluorescentné lézie, blokujúce fluorescenciu chorioidei (55%) - neskoré presakovanie

Diagnóza: (priem. čas 40 mesiacov!)

OKO: - vzorka zo sklovca

- chorioretinálna

biopsia (sub-RPE)

cytológia (CD 19, 20)

cytokiníny – IL 10 !

IL10 / IL6 viac ako 1,0

PCR – IgH gén, T-

receptory

CNS: - lumbálna punkcia

(50% úspešnosť)

cytológia

cytokiníny

- NMR !!!

- biopsia mozgu

Diferenciálna diagnóza:

Reaktívna lymfoidná hyperplázia

Systémový Non-Hodkginov lymfóm

MTS, amelanotický melanóm

Infekcia (CMV alebo iná vírusová

retinitída)

Primárna uveitída

Liečba PIOL aj PLCNS :

Systémová chemoterapia : MTX + carboplatina - zlý prienik HOB (CNS aj oko) - vysoké percento recidív (50% oko, 61% CNS)

Rádioterapia CNS a lokálna rádioterapia: - systémové aj očné komplikácie - recidívy

Liečba PIOL postihujúci len oko a pri

recidíve:

Intravitreálne inj. MTX (400 ug v 0,1 ml ):

- rôzne schémy (11-25 inj. / za 1 rok do vymiznutia infiltrátov) - veľmi malé percento recidív - nízke percento komplikácií

Intravitreálne inj. MTX + steroidy p.b

Kazuistika:

51 ročný muž

2 mesiace pokles videnia LO

1.vyšetrenie v máji 2008:

OA: hypertenzia, HLP, vred. choroba duodena

10/07 vertigo nejasnej etiológie, periférny

vestibulárny syndróm

CT, NMR, USG karotíd – neg.

Objektívne vyšetrenie:

VOD: 1,0 s vl kor

VOS: 0,3 s vl kor.

PO: fyziologický nález

LO: predný segment v

norme

OP: vitrítida, subretinálne

infiltráty a zmeny RPE

FAG: dysgrupácia RPE, window defekt ,

hypofluorescentné lézie , blokujúce fluorescenciu

chorioidei, neskoré presakovanie

FAG:

FAG:

Pracovná DG: suspektný PIOL

Naša stratégia:

vyšetrenie neurológom: - LP , NMR

diagnostická PPV (odber sklovca na cytológiu, cytokiníny , PCR )

celková chemoterapia event. intravitreálna aplikácia MTX

júl 2008:

VOD: 1,0 s vl kor VOS: 1/50 s vl kor !!!

Lab. vyšetrenia: zápal parametre, hematolo-gické, USG brucha, negatívne!

Neurolog vyšetrenie a NMR negatívne, preto LP nedoporučená

Nález na OP: vitritída, v MK progresia do plochy a hrúbky, prvé známky rezorbcie infiltrátov nazálne !!!, preto ustupujeme od PPV

OP: početnejšie opacity v sklovci, subretinálne ložiská v

nazálnej polovici zrezorbované, temporálne progresia, na

povrchu pribudla pigmentácia

august 2008: zlepšovanie lokálneho nálezu,

pigmentácia ložísk v MK

november 2008:

VOD: 1,0 nat

VOS: 0,7 s vl kor

OP:

vitritída ustúpila

subretinálne infiltráty

temer kompletne

zrezorbované

rozsiahle ložiská

atrofie RPE,

makulopathia

Máj 2008

November 2008

február 2011:

VOD: 1,0 s vl. kor.

VOS: 0,8 s vl. kor

PO: fyziologický nález

LO: predný segment v norme

OP: v sklovci ešte opacity, subretinálne

infiltráty komplente zrezorbované,

rozsiahle ložiská atrofie RPE a

choriokapilaris vrátane MK

OCT nálezy:

August 2008 September

2008

November 2008 Február 2009

Február 2009

Záver:

PIOL je špecifický podtyp očného lymfómu s

rôznymi klinickými prejavmi a veľmi zlou

prognózou, preto naň treba myslieť u

pacientov s refrakternou uveitídou, vitritídou,

chorioidálnymi masami a lymfómom CNS.

Diagnostika PIOL je vždy náročná a zdĺhavá .

Aj ked cytologické vyšetrenie sklovca

zostáva zlatým štandartom v stanovení

diagnózy, meranie IL 10 v sklovci je dobrým

testom, šetriacim čas.

Nové diagnostické metódy a terapeutické postupy urýchľujú diagnostiku a predĺžujú dobu prežívania pacienta.

V našom prípade:

Laboratórne výsledky vylúčili zápalový pôvod nálezu na OP.

NMR nepotvrdila prítomnosť patologických zmien v mozgu.

Postupne došlo ku spontánnej regresii lokálneho nálezu a zlepšeniu vízu pacienta, bez akejkoľvek celkovej liečby.

Čo bolo príčinou lokálneho nálezu a ťažkostí pacienta je pre nás zatiaľ záhadou.

ĎAKUJEM ZA POZORNOSŤ

Prof dr MD de Smet, MDCM, PhD,

FRCSC, FRCOphth

Chief Vitreo-retinal Unit,

Center for Specialized Ophthalmology

Clinique Montchoisi

Professor of Ophthalmology, University of

Amsterdam

Specialized in vitreo-retinal diseases and ocular

inflammation

It would be unlikely for the lymphoma to completely disappear. I do not know of such a case with such a significant involvement.

The picture is compatible, but the unilaterality in such an advanced case would be surprising.

I do not know what it is. It appears deep causing a loss of RPE.

In the DDx you would have to consider tuberculosis, an atypical viral infection even VZV as a potential cause. Syphilis in another unlikely candidate. You could still check for titers in the blood or in the eye. Have you checked for titers of CMV, VZV and HSV viruses.

Certain viruses are known to cause such changes. The SARS virus for example can be found in RPE cells, but no one has ever seen a viral retinitis due to this. VZV can also.

I think you have some type of viral infection affecting the RPE but for which there is still no cause.

Otherwise, it would be nice to present your case to others to see if they have seen something similar.