refarat sle
Post on 24-Feb-2018
250 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
7/25/2019 Refarat SLE
1/36
Systemik Lupus Erytematosus
(SLE)
Oleh:
Ayunin Mardhatillah, S.ked
Pembimbing :
dr. Mawaddah Fitria, S.P!
"EPA#$%E&AA# "L$#$" 'A$A#
$LM PE#*A"$% !ALAM
&MA+ SA"$% MM % ME%$A
FA"L%AS "E!O"%E&A#
#$-E&S$%AS MAL$"SSALE+
/01
1
-
7/25/2019 Refarat SLE
2/36
'A' $
PE#!A+LA#
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang
ditandai dengan terjadinya kerusakan jaringan dan sel-sel oleh auto antibodi
patogen dan kompleks imun. Penyakit ini merupakan penyakit multisistem yang
bermanifestasi sebagai lesi kulit seperti kupu-kupu di !ajah" perikarditis"
kelainan ginjal" artritis" anemia dan gejala-gejala susunan saraf pusat.1
#aktor genetik" imunologik dan hormonal serta lingkungan diduga
berperan dalam patofisiologi SLE.$
%nsiden tahunan LES di &merika serikat sebesar '"1 per 1.
penduduk" sementara prealensi LES di &merika dilaporkan '$ kasus per 1.
penduduk" dengan rasio jender !anita dan pria antara *-1+,1. elum terdapat data
epidemiologi LES yang menakup semua !ilayah %ndonesia. /ata tahun $$ di
0SP 2ipto 3angunkusumo (0S23) 4akarta" didapatkan 1.+5 kasus LES dari
total kunjungan pasien di poliklinik 0eumatologi Penyakit /alam" sementara di
0S 6asan Sadikin andung terdapat $*1 Pasien LES atau 1.'5 dari total pasien
yang berobat ke poliklinik reumatologi selama $1.
$
-
7/25/2019 Refarat SLE
3/36
'A'
%$#2AA# PS%A"A
.0 !e3ini4i
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang
ditandai adanya inflamasi tersebar luas" yang mempengaruhi setiap organ atau
sistem dalam tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan
kompleks imun" sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. SLE juga
merupakan penyakit inflamasi autoimun pada jaringan dan kompleks imun
sehingga mengakibatkan manifestasi klinis diberbagai sistem organ.1"+
Pada setiap penderita" peradangan akan mengenai jaringan dan organ yang
berbeda.eratnya penyakit berariasi mulai dari penyakit yang ringan sampai
penyakit yang menimbulkan keaatan.
. Eidemi5l5gi
/alam 7 tahun terakhir" SLE menjadi salah satu penyakit rematik utama
didunia. Prealensi SLE diberbagai negara sangat berariasi dan lebih sering
ditemukan pada ras tertentu seperti 8egro" 2ina dan #ilipina. #aktor ekonomi dan
geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. Peyakit ini dapat ditemukan
pada semua usia" tetapi paling banyak pada usia 1'-+ tahun (masa reproduksi).
#rekuensi pada !anita dibanding dengan pria berkisar antara *-1+,1. 1
eberapa data yang ada di %ndonesia diperoleh dari pasien yang dira!at di
rumah sakit. /ari 7 penelitian di /epartemen %lmu Penyakit /alam #akultas
9edokteran niersitas %ndonesia: 0S. /r. 2ipto 3angunkusumo" 4akarta yang
7
-
7/25/2019 Refarat SLE
4/36
melakukan penelitian pada periode yang berbeda diperoleh data sebagai berikut ,
antara tahun 1*;*-1*-an dan diberi nama lupus karena sifat ruamnya yang berbentuk kupu-
kupu" melintasi tonjolan hidung dan meluas pada kedua pipi yang menyerupai
gigitan serigala ( lupus adalah katta dalam bahasa latin yang berarti serigala).+
.6 Eti5l5gi
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang
menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan. ?angguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara fator - faktor genetik"
hormonal dan lingkungan (ahaya matahari" luka bakar termal). Sampai saat ini
penyebab SLE belum diketahui" diduga faktor genetik" infeksi dan lingkungan
ikut berperan pada patofisiologi SLE. Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan
untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan
reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi seara terus menerus. &ntibody
ini juga berperan dalam pembentukan kompleks imun sehingga menetuskan
penyakit inflamasi imun sistemik dengan kerusakkan multiorgan. /alam keadaan
+
-
7/25/2019 Refarat SLE
5/36
normal" sistem kekebalan berfungsi mengendalikan pertahanan tubuh dalam
mela!an infeksi. Pada lupus dan penyakit autoimun lainnya" sistem pertahanan
tubuh ini berbalik mela!an tubuh" dimana antibodi yang dihasilkan menyerang
sel tubuhnya sendiri. &ntibodi ini menyerang sel darah" organ dan jaringan tubuh"
sehingga terjadi penyakit menahun. 1"$"+
#aktor-faktor yang berperan ,
a. #aktor ?enetik
9ejadian SLE lebih tinggi pada kembar mono@igotik ($'5) dibanding
dengan kembar di@igotik (75)" peningkatan frekuensi SLE pada
keluarga penderita SLE dibanding dengan kontrol sehat dan
peningkatan prealensi SLE pada kelompok etnik tertentu"
menguatkan dugaan bah!a faktor genetik berperan dalam patogenesis
SLE.1
'
-
7/25/2019 Refarat SLE
6/36
Elemen genetik yang paling banyak diteliti kontribusinya terhadap
SLE pada manusia adalah gen dari kompleks 6istokompatibilitas
3ayor (362). Penelitian populasi menunjukkan bah!a kepekaan
terhadap SLE melibatkan polimorfisme dari gen 6L& (human
leucocyte antigen) kelas %%. 6L& berhubungan dengan adanya antibody
tertentu seperti anti-Sm (small nuclear ribonuclearm protein)" anti-0o"
anti-La" anti-n08P (nuclear ribonuclear protein) dan anti-/8&. ?en
6L& kelas %%%" khususnya yang mengkode komponen komplemen 2$
dan 2+" memberikan resiko SLE pada kelompok etnik tertentu. Selain
itu SLE berhubungan dengan pe!arisan defisiensi 21A" 21r:s dan 2$.
Penurunan aktiitas komplemen meningkatkan kepekaan terhadap
antigen diri sendiri maupun antigen asing. 4ika beban antigen melebihi
kapasitas pembersih dari sistem imun" maka autoimunitas mungkin
terjadi.
b. #aktor 6omoral
SLE penyakit yang lebih banyak menyerang perempuan 1"$"; .
3etabolisme estrogen yang abnormal telah ditunjukkan pada kedua
jenis kelamin" dimana peningkatan hidroksilasi 1;a dari estrone
mengakibatkan peningkatan yang bermakna konsentrasi 1;a
hidroksiestron. 3etabolit 1; a lebih kuat dan merupakan feminising
estrogen. Perempuan dengan SLE juga mempunyai konsentrasi
androgen plasma yang rendah" termasuk testosteron"
dehidrotestosteron" dehidroepiandosteron (/6E&) dan
;
-
7/25/2019 Refarat SLE
7/36
dehidroepianrosteron (/6E&S). &bnormalitas ini mungkin disebabkan
oleh peningkatan oksidasi testosteron pada 2-1< atau peningkatan
aktiitas aromatase jaringan. 9onsentrasi androgen berkorelasi negatif
dengan aktiitas penyakit. 9onsentrasi testosteron plasma yang rendah
dan meningkatnya konsentrasi luteinising hormone (L6) ditemukan
pada penderita SLE laki-laki. 4adi estrogen yang berlebihan dengan
aktiitas hormone androgen yang tidak adekuat pada laki-laki maupun
perempuan" mungkin bertanggung ja!ab terhadap perubahan respon
imun. 9onsentrasi progesteron didapatkan lebih rendah pada penderita
SLE perempuan dibandingkan dengan kontrol sehat.
Prolatin (P0L) adalah hormon terutama berasal dari kelenjar hipofise
anterior" diketahui menstimulasi respon imun selular dan humoral"
yang diduga berperan dalam patogenesis SLE. #ungsi P0L menyerupai
sitokin" yang mempunyai aktiitas endokrin " paraktin dan autokrin.
P0L diketahui menstimulasi sel B" sel naturl killer" makrofag" neutrofil"
sel hemopoietik 2/7+C dan sel dendritik presentasi antigen.
. #aktor Lingkungan
&gen infeksi irusEpstein-Barr(ED) mungkin menginduksi respon
spesifik melalui kemiripan molekular (molecular mimicry) dan
gangguan terhadap regulasi imun. /iet mempengaruhi produksi
mediator inflamasi " toksin:obat-obatan memodifikasi respon selular
dan imunogenitas dari self antigendan agen fisik:kimia seperti sinar
-
7/25/2019 Refarat SLE
8/36
ultraiolet (D) dapat memnyebabkan inflamasi" memiu apoptosis sel
dan menyebabkan kerusakan jaringan.
.7 Pat5gene4i4
Patogenesis dari SLE masih belum diketahui seara jelas" dimana terdapat
banyak bukti bah!a patogenesis SLE bersifat multifaktoral seperti faktor genetik"
faktor lingkungan" dan faktor hormonal terhadap respons imun. #aktor genetik
memegang peranan pada banyak penderita lupus dengan resiko yang meningkat
pada saudara kandung dan kembar mono@igot. Penelitian terakhir menunjukkan
bah!a banyak gen yang berperan terutama gen yang mengkode unsur-unsur
sistem imun. /iduga berhubungan dengan gen respons imun spesifik pada
kompleks histokompabilitas mayor kelas %%" yaitu 6L&-/0$ dan 6L&-/07 serta
dengan komponen komplemen yang berperan dalam fase a!al reaksi ikat
komplemen ( yaitu 21A" 21r" 21s" 2+" dan 2$) telah terbukti. ?en-gen lain yang
mulai ikut berperan adalah gen yang mengkode reseptor sel B" imunoglobulin dan
sitokin7";. Studi lain mengenai faktor genetik ini yaitu studi yang berhubungan
dengan 6L& (Human Leucocyte Antigens) yang mendukung konsep bah!a gen
362 (Major Histocompatibility Comple) mengatur produksi autoantibodi
spesifik. Penderita lupus (kira-kira ;5) me!arisi defisiensi komponen
komplemen" seperti 2$" 2+" atau 21A1+-1'. 9ekurangan komplemen dapat
merusak pelepasan sirkulasi kompleks imun oleh sistem fagositosit mononuklear
sehingga membantu terjadinya deposisi jaringan.
>
-
7/25/2019 Refarat SLE
9/36
/efisiensi 21A menyebabkan sel fagosit gagal membersihkan sel apoptosis
sehingga komponen nuklear akan menimbulkan respon imun;.
#aktor lingkungan dapat menjadi pemiu pada penderita lupus" seperti radiasi
ultra iolet" tembakau" obat-obatan" irus. Sinar D mengarah padaself-immunity
dan hilangnya toleransi karena menyebabkan apoptosis keratinosit. Selain itu sinar
D menyebabkan pelepasan mediator imun pada penderita lupus" dan memegang
peranan dalam fase induksi yanng seara langsung mengubah sel /8&" serta
mempengaruhi sel imunoregulator yang bila normal membantu menekan
terjadinya kelainan pada inflamasi kulit. #aktor lingkungan lainnya yaitu
kebiasaan merokok yang menunjukkan bah!a perokok memiliki resiko tinggi
terkena lupus" berhubungan dengan @at yang terkandung dalam tembakau yaitu
amino lipogenik aromatik. Pengaruh obat juga memberikan gambaran berariasi
pada penderita lupus. Pengaruh obat salah satunya yaitu dapat meningkatkan
apoptosis keratinosit. #aktor lingkungan lainnya yaitu peranan agen infeksius
terutama irus dapat ditemukan pada penderita lupus. Dirus rubella"
sitomegaloirus" dapat mempengaruhi ekspresi sel permukaan dan apoptosis&utoantibodi
pada lupus kemudian dibentuk untuk menjadi antigen nuklear ( &8& dan anti-
/8&). Selain itu" terdapat antibodi terhadap struktur sel lainnya seperti eritrosit"
*
-
7/25/2019 Refarat SLE
10/36
trombosit dan fosfolipid. &utoantibodi terlibat dalam pembentukan kompleks
imun" yang diikuti oleh aktiasi komplemen yang mempengaruhi respon inflamasi
pada banyak jaringan" termasuk kulit dan ginjal
-
7/25/2019 Refarat SLE
19/36
&B&
() Perikarditis, Berdokumentasi dari E9? atau bunyimenggosok atau bukti efusi perikardial
-
7/25/2019 Refarat SLE
20/36
pemeriksaan immunofluorescencepada setiap titik !aktu dan
tidak ada obat yang diketahui terkait dengan sindroma lupus
yang diinduksi obat
Seseorang "apat "i"iagnosis "engan SLE ji$a a"a atau lebih "ari $riteria "i
atas& secara serial atau bersamaan& selama inter*al pengamatan%
ila dijumpai + atau lebih kriteria diatas" diagnosis LES memiliki sensitifitas >'5
dan spesiJisitas *'5. Sedangkan bila hanya 7 kriteria dan salah satunya &8&
positif" maka sangat mungkin LES dan diagnosis bergantung pada pengamatan
klinis. ila hasil tes &8& negatif" maka kemungkinan bukan LES. &pabila hanya
tes &8& positif dan manifestasi klinis lain tidak ada" maka belum tentu LES" dan
obserasi jangka panjang diperlukan.
9eurigaan akan penyakit SLE bila dijumpai $ atau lebih keterlibatan organ
sebagaimana terantum diba!ah ini" yaitu ,
1. 4ender !anita pada usia rentang reproduksi
$. ?ejala konstitusional , kelelahan" demam (tanpa bukti infeksi) dan
penurunan berat badan.
7. 3uskuloskeletal , artritis" artralgia" miositis.
+. 9ulit , ruam kupu-kupu (butterfly atau malar rash)" fotosensitiitas" SLE
membranamukosa" alopesia" fenomena 0aynaud" purpura" urtikaria"
askulitis.
'. ?injal , hematuria proteinuria" sindroma nefrotik.
;. ?astrointestinal , mual" muntah" nyeri abdomen.
. 4antung , perikarditis" endokarditis" miokarditis.
$
-
7/25/2019 Refarat SLE
21/36
*. 0etikulo-endotel , organomegali (limfadenopati" splenomegali"
hepatomegali).
1. 6ematologi , anemia" leukopenia" dan trombositopenia.
11. 8europsikiatri , psikosis" kejang" sindroma otakorganik" mielitis
transersal" neuropati kranial dan perifer.
. !era;ad Penyakit SLE8.0/
Penyakit LES dapat dikategorikan ringan atau berat sampai
mengancam nyawa
0. "riteria untuk dikatakan SLE ringan adalah:
a. Seara klinis tenang
b. Bidak terdapat tanda atau gejala yang menganam nya!a
. #ungsi organ normal atau stabil" yaitu, ginjal" paru" jantung" gastrointestinal"
susunan saraf pusat" sendi" hematologi dan kulit. 2ontoh SLE dengan manifestasi
arthritis.
. "riteria SLE !era;at Sedang adalah:
a. 8efritis ringan sampai sedang ( Lupus nefritis kelas % dan %%)
b. Brombositopenia (trombosit $-'K17:mm7)
. Serositis mayor
6. "riteria SLE dera;at berat dan daat membahayakan ;iwa:
a. 4antung, endokarditis Libman-Saks" askulitis arteri koronaria" miokarditis"
tamponade jantung" hipertensi maligna.
$1
-
7/25/2019 Refarat SLE
22/36
b. Paru-paru, hipertensi pulmonal" perdarahan paru" pneumonitis" emboli paru" infark
paru" fibrosis interstisial"shrin$ing lung%
. ?astrointestinal, pankreatitis" askulitis mesenterika.
d. ?injal, nefritis proliferatif dan atau membranous.
e. 9ulit, askulitis berat" ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister).
f. 8eurologi, kejang" acute confusional state" koma" stroke" mielopati transersa"
mononeuritis" polineuritis" neuritis optik" psikosis" sindroma demielinasi. 1+
g. 6ematologi, anemia hemolitik" neutropenia (leukosit I1.:mm7)"
trombositopenia I $.:mm7 " purpura trombotik trombositopenia"
trombosis ena atau arteri.
. %erai
Al5garitma tatalak4ana SLE
$$
-
7/25/2019 Refarat SLE
23/36
9eterangan ,
B0 , tidak respon
0S , respon sebagian"0P , respon penuh
&%8S , obat anti inflamasi non steroid"
22 , siklofosfamid"
8PSLE , neuropsikiatri SLE.
9S , kortikosteroid setara prednison
&M& , a@atioprin
3P , metilprednisolon
Edukasi
Penyuluhan dan interensi psikososial" membentuk kelompok penderita
yang bertemu seara berkala.
Pada umumnya pasien SLE mengalami fotosensitifitas" sehingga harus
selalu diingatkan untuk tidak terlalu banyak terpapar oleh sinar matahari.
Selalu menggunakan krem pelindung sinar matahari" baju lengan panjang"
topi atau payung jika akan berjalan siang hari. Pekerjaan dimana pun harus
selalu dilindungi terhadap sinar matahari dari jendela.
Berapi konseratif
&rtritis" artralgia dan mialgia.
9eluhan yang ringan , analgetik sederhana atau obat antiinflamasi
nonsteroid. Perhatikan efek samping penggunaan obat-obatan yang
diberikan" agar tidak memperberat keadaan umum penderita. Efek
samping terhadap gastrointestinal" ginjal dan hepar harus diperhatikan"
misalnya dengan memeriksa kadar kreatinin serum seara berkala.
ila analgetik dan obat antiinflamasi nonsteroid tidak memberikan respon
yang baik " dapat mempertimbangkan pemberian obat antimalaria"
misalnya hidroksiklorokuin +mg:hari. ila dlam ; bulan obat ini tidak
$7
-
7/25/2019 Refarat SLE
24/36
memberikan efek yang baik" harus segera distop. Pemberian klorokuin I7
bulan dan hidroklorokuin G; bulan memerlukan ealuasi oftalmologik"
karena mempunyai efek toksik terhadap retina.
Pada pasien yang tidak menunjukkan respon adekuat terhadap analgetik
atau anti-inlamasi non-steroid dan antimalaria maka dipertimbangkan
pemberian kortikosteroid dosis rendah" dengan dosis tidak lebih kurang
dari 1'mg" setiap pagi. 3etotreksat dosis rendah (
-
7/25/2019 Refarat SLE
25/36
hipertrofik " misalnya" daerah palmar dan plantar pedis dapat digunakan
steroid topikal berkekuatan tinggi misalnya betametason dipropionat.
Penggunaan krem glukokortikoid topikal berkekuatan tinggi harus dibatasi
selama $ minggu" untuk kemudian diganti dengan yang berkekuatan lebih
rendah.
bat-obat anti malaria sangat baik karena memiliki efek sunbloc$ing "
antiinflamasi dan imunosupresan.
Berapi &gregasif
ila timbul manifestasi SLE yang menganam nya!a" misalnya askulitis"
lupus kutaneus yang berat" poliartritis" poliserositis" miokarditis
pneumonitis lupus" glomerulonefritis (bentuk ploriferatif)" anemia
hemolitik" trombositopenia" sindrom otak organik" defek kognitif yang
berat " mielopati" neuro perifer dan krisis lupus ( demam tinggi dan
prostrasi) harus segera dimulai pemberian glukokortikoid dosis tinggi.
Prednison "'mg:kg:hari dapat diberikan pada pasien yang mengalami
gejala minor SLE seperti artritis dan gejala konstitusional. Pada
manifestasi mayor dapat diberikan prednison 1-1"' mg:kg:hari.
Pemberian bolus metilprednisolon intraena 1 gram atau 1'mg:kg
selama 7-' hari dapat dipertimbangkan sebagai pengganti glukokortikoid
oral dosis tinggi" kemudian dilanjutkan dengan dosis oral prednison 1-1"'
mg:kg:hari.
$'
-
7/25/2019 Refarat SLE
26/36
olus siklofosfamid intraena "'-1 gr:m$ dalam $' ml" 8a2l "*5
selama ; menit diikuti dengan pemberian airan $-7 liter:$+ jam setelah
pemberian obat. Siklofosfamid diindkasikan untuk ,
1. Penderita SLE yang membutuhkan steroid dosis tinggi
$. Penderita SLE yang dikontraindikasikan terhadap steroid dosis tinggi
7. penderita SLE kambuh yang telah diterapi dengan steroid jangka lama
atau berulang.
+. ?lomerulonefritis difus a!al
'. SLE dengan trombositopenia yang resisten terhadap steroid
;. penurunan laju filtrasi glomerulus atau peningkatan kreatinin serum
tanpa adanya faktor-faktor ekstrarenal
-
7/25/2019 Refarat SLE
27/36
bat sitotoksik lain dan efektifitasnya lebih rendah dari siklofosfamid
adalah a@atioprin. &@atioprin merupakan analog purin yang dapat
digunakan sebagai alternatif terhadap siklofosfamid dengan dosis 1-7
mg:kg:hari diberikan seara per oral. /apat diberikan ;-1$ bulan.
Berapi hormonal yang banyak digunakan adalah dana@ol" suatu androgen"
yang bermanfaat untuk mengatasi trombositopenia pada SLE dengan dosis
7-+ mg:kg:hari" diberi selama ' hari berturut-turut" diikuti dosis
pemeliharaan setiap bulan untuk menegah kekambuhan.
9ontraindikasi ,defisiensi %g&.
Penatalaksanaan 9eadaan 9husus
Brombosis pada SLE
Brombosis sering kali merupakan manifestasi dari SLE dan sering
berhubungan dengan adanya antibodi antifodfolipid. /alam
keadaan ini antikoagulan merupakan obat pilihan untuk
mengatasinya" misalnya !arfarin dan mempertahankan nilai %80 (
+nternational ,ormaliation .atio) 7-7"'. 6al terutama sangat
penting untuk arteri karotis interna. &ntikoagulan lupus" biasanya
mempunyai respon yang baik terhadap glukokortikoid dosis tinggi"
sedangkan antibodi antikardiolipin sangat resisten baik terhadap
glukokortikoid dosis tinggi maupun imunosupresan lain.
&bortus berulang pada SLE
ntuk menekan aktifitas SLE" glukokortikoid ukup aman dan
tidak mempengaruhi janin" keuali betametason dan deKametason
$
-
7/25/2019 Refarat SLE
28/36
karena dapat menapai janin dalam bentuk yang aktif. Pada
penderita dengan antifosfolipid yang belum pernah mengalami
abortus" dapat dipertimbangkan untuk tidak memberikan terapi
apapun.
Brombositopeni
Pada pasien SLE yang mengalami trombositopenia" harus
diealuasi kemungkinan penyebab trombositopenianya. erikan
prednison "'-1 mg:kg:hari selama 7-+ minggu" bila jumlah
trombosit I'.:ml" kemudian dosis diturunkan seara bertahap.
Barget terapi ini adalah jumlah trombosit G'.:ml. ila
prednison tidak memberikan efek perbaikan" dapat
dipertimbangkan pemberian dana@ol +-> mg:hari"
imunoglobulin atau splenektomi.
Lupus 8efritis1"*
?injal merupakan organ yang sering terlibat pada pasien dengan LES.
Lebih dari
-
7/25/2019 Refarat SLE
29/36
(/H0) untuk lupus nefritis sudah diperbaharui oleh +nternational Society of
,ephrolog dan.enal !athology Society (+S,1.!S) tahun $7 9lasfikasi N6
dinilai berdasarkan pola histologi dan lokasi dari imun kompleks" sementara klasi
ikasi %S8:0PS juga membagi menjadi lesi fokal" difus" aktif" tidak aktif" dan
kronis.
9lasifikasi lupus nefritis
International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 200
!ISN/RPS"#2 9elas % Minimal me4angial luu4 ne3riti4
9elas %% Me4angial r5li3erati
-
7/25/2019 Refarat SLE
30/36
Berdapat beberapa ariabel klinis yang dapat mempengaruhi prognosis. #aktor-
faktor yang dapat mempengaruhi hasil akhir buruk tersebut adalah ras hitam"
a@otemia" anemia" sindroma antiphospholipid" gagal terhadap terapi imunosupresi
a!al" kambuh dengan fungsi ginjal yang memburuk. Batalaksana Lupus 8efritis*
a. Semua pasien lupus nefritis seyogyanya menjalani biopsi ginjal bila tidak
terdapat kontra indikasi (trombositopeni berat" reaksi penolakan terhadap
komponen darah" koagulopati yang tidak dapat dikoreksi) dan tersedianya
dokter ahli dibidang biopsi ginjal" oleh karena terapi akan sangat berbeda pada
kelas histopatologi yang berbeda. Pengulangan biopsi ginjal diperlukan pada
pasien dengan perubahan gambar klinis dimana terapi tambahan agresif
diperlukan.
b. Pemantauan aktiitas ginjal melalui pemeriksaan urin rutin terutama sedimen"
kadar kreatinin" tekanan darah" albumin serum" 27 komplemen" anti-ds /8&"
proteinuria dan bersihan kreatinin. 3onitor tergantung situasi klinis. Pada
penyakit rapi"ly progressi*e glomerulonephritis diperlukan pemeriksaan
kreatinin serum harian" untuk parameter lain diperlukan !aktu 1 sampai $
minggu untuk berubah.
. bati hipertensi seagresif mungkin. Barget tekanan darah pada pasien dengan
ri!ayat glomerulonefritis adalah I 1$:> mm6g. eberapa obat antihipertensi
banyak digunakan untuk pasien lupus" tetapi pemilihan angiotensin-onerting
en@im (&2E) inhibitor lebih diutamakan terutama untuk pasien dengan
proteinuria menetap. Pemberian &2E inhibitor saja atau dengan kombinasi.
/iet rendah garam direkomendasikan pada seluruh pasien hipertensi dengan
7
-
7/25/2019 Refarat SLE
31/36
lupus nefritis aktif. ila diperlukan loop diuretik dipakai untuk mengurangi
edema dan mengontrol hipertensi dengan monitor elektrolit yang baik.
d. 6iperkolesterolemia harus dikontrol untuk mengurangi risiko prematur
aterosklerosis dan menegah penurunan fungsi ginjal. &supan lemak juga
harus dikurangi bila terdapat hiperlipidemia atau pasien nefrotik. Barget terapi
menurut 2ui"elines American Heart Association (&6&) adalah kolesterol
serum I 1> mg:dL" risiko kardioaskular pada pasien dengan LES masih
meningkat pada kolesterol serum $ mg:dL. Pasien lupus dengan
hiperlipidemia yang menetap diobati dengan obat penurun lemak seperti
HM2 Co-A re"uctase inhibitors%
e. /eteksi dini dan terapi agresif terhadap infeksi pada pasien lupus" karena
infeksi merupakan penyebab $5 kematian pada pasien LES
f. Pasien lupus yang mendapat kortikosteroid" diperlukan penilaian risiko
osteoporosis. Pemberian kalsium bila memakai kortikosteroid dalam dosis
lebih dari
-
7/25/2019 Refarat SLE
32/36
densitas massa tulang. 6al ini dimonitor sesuai dengan situasi klinis dimana
dapat diperkirakan dampak buruk dari kortokosteroid.
h. Pasien dianjurkan untuk menghindari obat anti inflamasi non steroid" karena
dapat mengganggu fungsi ginjal" menetuskan edema dan hipertensi serta
meningkatkan risiko toksisitas gastrointestinal (apalagi bila dikombinasi
dengan kortikosteroid dan obat imunosupresan lainnya). ila sangat
diperlukan" maka diberikan dengan dosis rendah dan dalam !aktu singkat"
dengan pemantauan yang ketat.
i. 9ehamilan pada pasien lupus nefritis aktif harus ditunda mengingat risiko
morbiditas dan mortalitas bagi ibu dan janin" termasuk kejadian gagal ginjal
juga meningkat.
8europsikiatri Lupus Eritematosus (8PSLE)+"*"1
3anifestasi klinis 8PSLE sangat beragam mulai dari disfungsi saraf pusat sampai
saraf tepi dan dari gejala kognitif ringan sampai kepada manifestasi neurologik dan
psikiatrik yang berat seperti stroke dan psikosis.
Sin"rom neuropsi$iatri$ pa"a SLE menurut AC. (American Chollege of .heumatologi)
%abel 7. Sistem saraf pusat Sistem saraf perifer
Acute confusional state Polineuropati
/isfungsi kognitif pleksopati
psikosis 3ononeuropati (tunggal: multi pleks)
?angguan mood Sindrom guillain-arre
?angguan emas ?angguan otonom
8yeri kepala (termasuk migrain dan
hipertensi intrakranial ringan)
3istenia grais
Penyakit serebroaskular
3ielopati
?angguan gerak
Sindrom demielinisasi
9ejang
3eningitis aseptik
8europati kranial
7$
-
7/25/2019 Refarat SLE
33/36
.= Pr5gn54i4
Prognosis untuk SLE berariasi dan bergantung pada keparahan gejala"
organ-organ yang terlibat" dan lama !aktu remisi. SLE tidak dapat disembuhkan"
penatalaksaan ditujukan untuk mengatasi gejala prognosis berkaitan dengan
sejauh mana gejal-gejala dapat diatasi.7"'
'A' 6
"ES$MPLA#
Systemik Lupus Erytematosus (SLE) yaitu penyakit jaringan ikat
autoimun yang diperantarai oleh autoantibodi dan kompleks imun dengan
menimbulkan inflamasi dan edera terutama pada persendian" kulit" darah dan
organ-organ internal. 0atio !anita dan perempuan yang mengalami penyakit ini
*-1+,1 .
Penyakit lupus ditandai oleh interaksi yang simultan dan sekuensial yang
melibatkan ,
77
-
7/25/2019 Refarat SLE
34/36
- Sel-sel B" sel-sel dan antigen-presenting ells
- Sitokin
- (&uto) antibodi
- (&uto) antigen
- 9ompleks imun
- 9omplemen
Lupus Eritematosus Sistemik merupakan saalah satu penyakit yang tidak
mudah didiagnosa dikarenakan banyaknya ariasi dari manifestasi klinis yang
ditimbulkannya. /alam melakukan penegakan diagnosa LES dibutuhkan adanya
pengamatan klinis yang baik serta pemeriksaan &ntibodi &ntinuklear (&8&)"
yang keduanya harus menunjukan hasil yang positif.
Penatalaksanaan pada LES dapat dilakukan dengan dua ara yaitu terapi non
farmakologis dan terapi farmakologis. Berapi non farmakologis diantaranya
edukasi dan program rehabilitasi" sedangkan terapi farmakologis meliputi terapi
konseratif dan terapi agresif.
7+
-
7/25/2019 Refarat SLE
35/36
!AF%A& PS%A"A
% %sbagio" 6." 9asjmir" %." Setyohadi" dan ." Suarjana" 8. $*. uku
&jar Penyakit /alam. 4ilid %%%. Edisi , D. 4akarta. Pusat Penerbit
/epartemen %lmu Penyakit /alam #9 %.
3% 9endall"9" $17. 3uskulusekeletal. Bangerang Selatan, 9arisma
Publishing ?roup.
4% /anhenko 8" Satia 4&" &nthony 3S.$;.Epi"emiology of systemic
lupus rythematosus5 a comparison of #orl"#i"e "isease bur"en
% 2arter" 3&."$;. Patofisiologi. Dolume $. 4ilid ;. 4akarta , E?2
6% 0osani" S dan %sbagio 6." $1+. 9apita Selekta. 4ilid %%. Edisi %D.
4akarta , 3edia &esulapius.
7% 3ok 22" Lau 2S. $7.!athogenesis of systemic lupus erythematosus
page. 4 2lin Pathol= +>1-+*.
8% /F2ru@ /" Espino@a ?" 2erera 0. $1. Systemic lupus erythematosus5
pathogenesis& clinical manifestations& an" "iagnosis
9% 6anh ." $1+. 6arrison Prinsip-Prinsip %lmu Penyakit /alam. Dolume
+. 4ilid 17. ogyakarta , E?2.
:% Perhimpunan 0eumatologi %ndonesia. $11. /iagnosis dan Pengelolaan
Lupus Eritematosus Sistemik. 4akarta
;% &merian 2ollege of 0heumatology &d 6o 2ommittee on systemi
lupus erythematosus guidelines .
7'
-
7/25/2019 Refarat SLE
36/36
top related