sindrome nefrotico[1]
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Síndrome Nefrótico
Dra. Irsen Huanca M
Nefrología Hospital Obrero
Síndrome NefróticoSíndrome Nefrótico
De los síndromes glomerulares, el nefrótico tiende a ser el
más frecuente y en la población adulta la ND es la principal
causa.
En la población no diabética, las glomerulopatías primarias
como: Enfermedad de cambios mínimos, nefropatía por IgA,
GNM o GEFS son responsables, en la mayoría de los casos, de
síndrome nefrótico y su frecuencia varía de acuerdo al grupo
etario.
En la mayoría de los casos de síndrome nefrótico, el abordaje
diagnóstico concluye con la realización de biopsia renal.
Ocasionalmente éste se autolimita, la gran mayoría sigue un curso crónico con afección variable de la función renal.
Igualmente presenta diferentes grados de respuesta al tratamiento: desde una sensibilidad «exquisita» (ECM) hasta la refractariedad que culmina en ERCT (GNM, GEFS y GNMP).
Síndrome NefróticoSíndrome Nefrótico
Independientemente de si existe afección renal o no, las alteraciones metabólicas asociadas a este síndrome condicionan morbilidad significativa (estado procoagulante, susceptibilidad a infecciones, desnutrición proteica y/o riesgo cardiovascular elevado).
Síndrome NefróticoSíndrome Nefrótico
Definición
El síndrome nefrótico es una entidad clínica
definida por cinco características:
1. Proteinuria (> 3.5 g/24 h) 2. Hipoalbuminemia (< 3.5 g/dL) 3. Edema 4. Hipercolesterolemia 5. Lipiduria
Síndrome NefróticoSíndrome Nefrótico
Proteinuria nefrótica no es sinónimo de síndrome nefrótico ya que dependiendo de factores diversos como: el tiempo de evolución, estado nutricional, función hepática, etc. la hipoalbuminemia y el edema pueden estar ausentes
La función renal se encuentra conservada y con excepción de la ésta tiende a deteriorarse a un ritmo variable que depende del grado de proteinuria (mientras mayor ésta, el deterioro de la función renal es más rápido), el tiempo de evolución de la misma y la patología subyacente
Tipos de proteinuriaTipos de proteinuria
Proteinuria por sobreproducción
Proteinuria glomerular
Proteinuria tubular
POR QUE EXISTE PROTEINURIA ?
Barrera glomerular a la Barrera glomerular a la proteinuriaproteinuria
Alteración de la barrera de filtración glomerular, que condiciona la pérdida de proteínas por la orina en cantidad abundante
Factores que previenen Factores que previenen proteinuria glomerularproteinuria glomerular
Tamaño: de los “poros funcionales” más
pequeños de la membrana basal
glomerular.
Carga eléctrica negativa de la mayoría de
las proteínas plasmáticas.
Causas de proteinuria Causas de proteinuria glomerularglomerular Cargas negativas disminuidas
en la pared capilar glomerular
Aumento funcional tamaño
poros de la membrana basal
glomerular por cambios
estructurales
Aumento presión capilar
glomerular forzando pasaje
de proteínas a través de la
pared capilar
Esto explica el por qué diferentes mecanismos de lesión glomerular en patologías muy distintas se manifiestan como proteinuria: la microangiopatía diabética o la endoteliosis de la preeclampsia, las podocitopatías que dañan específicamente a las células epiteliales viscerales, defectos genéticos del diafragma en hendidura como en el síndrome nefrótico congénito de la variedad finlandesa, y/o las patologías del colágeno que afectan la membrana basal glomerular (Enfermedad de Alport)
Mecanismos de glomerulonefritis
Glomerulonefritis
Activación de células residentes
Cambios en la matriz
Cicatrices Resolución
Inflamación persistenteSalida de moléculas
antiinflamatorias y leucocitos
Factores genéticos
Llegada de leucocitos circulantes
Mecanismos inmunes mediados por células
Depósito de anticuerposActivación del complemento
Alteraciones hemodinámicas
Síntesis de factores de crecimiento o citokinas
Efecto del aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas sobre la injuria
progresiva renal
Injuria renal
Disminución del número de nefronas
Hipertensión capilar glomerular
Fibrosis renal
Efecto del aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas sobre la injuria progresiva renal
Hipertensión capilar glomerular
Fibrosis renal
Aumento de filtración de proteínas plasmáticas
Proteinuria Reabsorción proteica tubular proximal
Efecto del aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas sobre la injuria progresiva renal
Hipertensión capilar glomerular
Aumento de permeabilidad glomerular
a macromoléculas
Proteinuria Excesiva reabsorción tubular
Injuria renal
Filtración aumentada de proteinas plasmáticas
Efecto del aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas sobre la injuria progresiva renal
Señales nucleares para genes inflamatorios y
vasoactivos
Transdiferenciación celular tubular
Excesiva reabsorción tubular
Proliferación de fibroblastos
Fibrosis renal
Etiología del síndrome nefrótico
Clasificación inmunológica
1.-Enfermedades por inmunocomplejos
1.1.-Por inmunocomplejos circulantesNefropatia IgA
Púrpura de Henoch Schonlein
Nefritis LES
1.2.-Por inmunocomplejos “in situ”GN post estreptocócica
GN membranosa
2.-Enf. Por anticuerpos anti membrana basal glomerularSind de Goodpasture
GNRP idiopatica
3.-Enf mediada por célulasGN a cambios mínimos
Glomérulo esclerosis focal y segmentaria
Tipo de desorden
Desorden renal primario
Cambios proliferativos
Nefropatía IgA
Nefropatia IgM
Glomerulonefritis crescéntica
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Cambios no proliferativos
GEFyS
Glomerulopatía membranosa
Enfermedad de cambios mínimos
Enfermedad de membrana basal delgada
Etiología del síndrome nefrótico
Tipo de desorden
Desorden renal secundario
Cambios proliferativos
Nefritis lúpica
Glomerulonefritis postinfecciosa
Glomerulonefritis relacionada a hepatitis B o C
Vasculitis sistémicas
Cambios no proliferativos
Nefropatía diabética
Nefropatía de cilindros
Nefropatía por VIH
Síndrome de Alport
Glomerulopatías inducidas por
drogas
Etiología del síndrome nefrótico
FisiopatologíaFisiopatologíaPermeabilidad glomerular aumentadaPermeabilidad glomerular aumentada
HipovolemiaIRA
HipovolemiaIRA
MalnutriciónMalnutrición
PROTEINURIAPROTEINURIA
AlbuminuriaAlbuminuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Presión oncóticaPresión oncótica
Volumen vascularVolumen vascular
Retención renal de NaRetención renal de Na
EdemaEdema
IgIg InfecciónesInfecciónes
Hipercoagulabilidad(tromboembolia)
Hipercoagulabilidad(tromboembolia)
Inhibidores coagulación(Antitrombina III)
Inhibidores coagulación(Antitrombina III)
Síntesis hepáticaProcoagulantes(fibrinógeno)
Síntesis hepáticaProcoagulantes(fibrinógeno)
Catabolismo protéicoSíntesis hepáticaCatabolismo protéicoSíntesis hepática
Síntesis hepáticaLDL
Síntesis hepáticaLDL
HiperlipemiaHiperlipemia
Edema: mecanismos de Edema: mecanismos de formaciónformación
Edemas blandos, con
fóvea, en zonas declives
(pies, sacro) y donde la
presión tisular es leve,
como en la región
periorbitaria
Si la hipoalbuminemia es
grave, pueden aparecer
ascitis y derrame pleural.
EDEMAEDEMA
Permeabilidad GlomerularPermeabilidad Glomerular
ProteinuriaProteinuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Desplazamiento de aguaDesplazamiento de agua
ADHADH Activación simpáticaActivación simpática
Activación sistemaRenina-angiotensinaActivación sistemaRenina-angiotensina
Retención renalsecundaria de H2O e Na+
Retención renalsecundaria de H2O e Na+
FISIOPATOLOGÍA – FISIOPATOLOGÍA – FORMACIÓN DEL EDEMAFORMACIÓN DEL EDEMAExiste un estado de
resistencia tubular al efecto de los péptidos natriuréticos, lo que favorece la retención de sodio con la consecuente expansión de volumen e inhibición SRAA. Esta expansión de volumen en asociación con la baja presión oncótica condiciona fuga de líquido al intersticio y la formación de edema
Síndrome Nefrótico
Albuminuria Retención primaria de agua y sal
Hipoalbuminemia
Presión oncótica plasmática
Trasudación de agua al espacio
intersticialHipovolemia
Activación SRAA
Retención de agua y sodio
Edema
Volumen plasmático
Presión hidrostática capilar
Trasudación de agua al espacio intersticial
Inhibición SRAA
TEORIA CLASICATEORIA DE RETENCION
PRIMARIA DE AGUA Y SODIO
HipoproteinemiaHipoproteinemiaCuando la proteinuria
y el catabolismo renal de la albúmina filtrada superan la tasa de síntesis hepática de esta proteína, se produce hipoalbuminemia [albúmina sérica inferior a 3 g/dL (30 g/L)].
HiperlipidemiaHiperlipidemia Depuración excesiva de diferentes
proteínas plasmáticas como (HDL) y la Lecitin Colesterol Aciltranferasa (LCAT), involucrada en la síntesis de las primeras. Las (LDL) se encuentra incrementada, lo mismo que la actividad de la 3–hidroxi, 3–metilglutaril Co A reductasa (HMGCoAr), enzima limitante en la síntesis de colesterol. Contrariamente, la actividad de la lipoprotein lipasa (LPL) endotelial disminuye, por lo que la tasa de degradación de VLDL y quilomicrones es mucho menor.
Factores que contribuyen a hipercoagulación en el síndrome nefrótico
Desequilibrio entre factores procoagulantes y anticoagulantes
Disminución de factores zimógenos: factor IX, factor XI
Aumento de cofactores procoagulantes: factor V, factor VIII, fibrinógeno
Disminución de inhibidores de la coagulación: antitrombina III y Factor Von Willebrand
Alteración del sistema fibrinolítico.
Hemoconcentración favorece la agregación plaquetaria
Alteración endotelial
Evaluación clínica y de laboratorio Evaluación clínica y de laboratorio del síndrome nefróticodel síndrome nefrótico
Anamnesis
Antecedentes de enfermedades
sistémicas (lupus, vasculitis,
amiloidosis, diabetes)
Antecedentes de enfermedades
infecciosas (infecciones faríngeas,
VHB, VHC, VIH).
Ingesta de fármacos
Examen Físico
• Signos de enfermedad sistémica
• Situación hemodinámica
• Edemas
Evaluación clínica y de laboratorio Evaluación clínica y de laboratorio del síndrome nefróticodel síndrome nefrótico
Pruebas de laboratorio de base
• Hemograma, creatinina, NUS, electrolitos, albúmina, proteínas totales, perfil lipidico. Velocidad de sedimentación
• Examen completo de orina
• Proteinuria de 24 horas, depuración de creatinina
Pruebas serológicas específicas
• ANA ANCA. C3, C4
• Serología VHB, VHC, VIH
• Serología para sífilis
Técnicas de imagen
• Ecografía renal
OJO
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSASECUNDARIA A PROCESO NEOPLASICO
SOLO MEDIDAS ANTIPROTEINURICASCONTROL DE LA DISLIPIDEMIA
PROFILAXIS DE TROMBOSIS
OJO
SI SE TRATA DE SINDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO A NEFROPATÍA DIABÉTICA SOLO
ADMINISTRAR IECAS, ARAS A DOSIS ANTIPROTEINURIAS (50% DE DOSIS
ANTIHIPERTENSIVA)PROFILAXIS DE TROMBOSIS
CONTROL DE LA DISLIPIDEMIACONTROL DE LA PRESIÓN ARTERIAL
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