síndromes paraneoplásicos
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SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS
Olivares Avilés Fabiola
De la Torre García Scherezada
Muñoz Rocha Melissa
Zúñiga Vázquez Hugo Enrique
EQUIPO 4
MANIFESTACIONES ENDOCRINOLÓGICA
S
SÍNDROME DE HORMONA
ADRENOCORTICOTROPA ECTÓPICA
“ACTH ECTÓPICA”
SÍNDROME DE HORMONA ADRENOCORTICOTROPA ECTÓPICA
ACTH
Mujer – 1928 – Brown
CARCINOMA PULMONAR DE CÉLULAS PEQUEÑAS
Segundo síndrome identificado Hipercalcemia
Estudios comparativos con Síndrome de Cushing
Tumor ACTH ectópica
Hiperplasia SRHipercortisolism
o
ACTH ECTÓPICA
Moléculas activas predominantes del síndrome:
Estudio de 15 pacientes
… Comparación entre Síndrome de Cushing y ACTH ectópica
Clara elevación en precursores de ACTH ectópica
ACTH MSH Β lipotropina Endorfina Encefalina
ACTH ECTÓPICA
ACTH ectópica Carcinoma pulmonar de células pequeñas
*Dilema… cuando el paciente muestra producción excesiva de cortisol*
TUMOR Liddle, Island
Imura, Nakai Howlett, Drury
CPCP 50 49 19
Páncreas 10 6 12
Feocromocitoma
3 2 6
Adenocarcinoma
7 2 --
ACTH ECTÓPICA
Obesidad del tronco
Estrías purpúreas
Cara de luna llena
Debilidad
Hirsutismo
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ACTH ECTÓPICA
Miopatía con Debilidad
Atrofia Muscular
Síndrome de ACTH
ectópica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ACTH ECTÓPICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Diferencias entre Síndromes Cushing ACTH ectópica
Hiperpigmentación
Cuello de BúfaloEstrías purpúreas
Frecuencia
-XX
Mujeres jóvenes
X--
Varones mayores
ACTH ECTÓPICA
Diferenciar entre:
… Adenoma Hipofisario
… Síndrome de producción excesiva de ACTH
… Trastorno primitivo de glándulas suprarrenales
DIAGNÓSTICO
Producción de Cortisol Establecida
ACTH ECTÓPICA
Pruebas diagnósticas en la producción excesiva de corstisol
Cortisol libre en orina de 24h Prueba de supresión 1mg de dexametasona
Administrar 1mg de dexametasona a las 11
pm
Extraer Muestra de sangre a las 8 am
*Normal supresión matutina de cortisol*
DIAGNÓSTICO
PRIMERA FASE
ACTH ECTÓPICA
Enfermedad en suprarrenales
• Concentraciones de ACTH• BAJAS
Síndrome de Cushing
• Concentraciones de ACTH
• ELEVADA
Producción ectópica de ACTH
• Concentraciones de ACTH
• ELEVADAS
DIAGNÓSTICO
SEGUNDA FASE
Concentraciones de CORTISOL
ACTH ECTÓPICA
TERCERA FASE
Prueba de Supresión
DIAGNÓSTICO
Dexametasona DOSIS Baja• Supresión en sujetos normales• NO en pacientes con Cushing o ACTH ectópica
Dexametasona DOSIS Alta• Suprime producción de cortisol en pacientes con
Cushing, NO en pacientes con ACTH ectópica
ACTH ECTÓPICA
Prueba de supresión con dexametasona
… Fiable
… Sensibilidad y Especificidad (Imperfectas)
… Contras
Varios días de prueba
Vigilancia estricta
Administración de Medicamentos
DIAGNÓSTICO
ACTH ECTÓPICA
Nuevas Propuestas
DIAGNÓSTICO
Metirapona CRH
ACTH ECTÓPICA
Metirapona
Bloquea producción de
cortisol
Induce deficiencia de
cortisol
Cushing responden a
estímulo
ACTH ectópica no influye
DIAGNÓSTICO
ACTH ECTÓPICA
DIAGNÓSTICO
Metirapona
Predijo correctamente etiología 71%
Mejorando resultados de la prueba de
supresión
En conjunto predicción del 82%
ACTH ECTÓPICA
DIAGNÓSTICO
CRH
Sensibilidad 88%
Especificidad100%
Certeza diagnóstica
90%
Combinación de pruebas
98%
ACTH ECTÓPICA
Estudio de Tórax
• Radiografía Simple
Tomografía computarizada
• Detección del 90%
Cirugía
• Tratamiento de elección
• Estadio temprano
TRATAMIENTO
LOCALIZACIÓN
ACTH ECTÓPICA
MÉDICO
TRATAMIENTO
Medicamento Dosis
Ketoconazol 400 – 1200 mg/día
Metirapona 500 – 4000 mg/día
Aminoglutetimida 500 – 2000 mg/día
Mitotano 4 – 12 g/día
SÍNDROME DE PRODUCCIÓN
INADECUADA DE HORMONA
ANTIDIURÉTICA“SIADH”
SIADH
1957 – Pacientes con cáncer de pulmón e hiponatremia – anomalía ADH
1963 – Síndrome consecuencia de producción ectópica de ADH
Del 13 al 15% pacientes con CPCP presentan éste síndrome
Hiponatremia hallazgo inicial
… Hipoosmolaridad sérica
… Hiperosmolaridad urinaria
… Concentración urinaria de sodio inadecuada
… Euvolemia
… Normalidad e funcion: Renal, Suprarrenal y Tiroidea
SIADH
SNC
Infecciones
Vaculitis
Traumatismo craneal
Tumores
Estrés psíquico
PULMONARES
Infecciones
Tumores
Asma
Fibrosis quística
Neumotórax
MEDICAMENTOS
Morfina
Tiacidas
Clofibrato
Ciclofosfamida
Vincristina
Causas No tumorales
SIADH
Cáncer de pulmón
CA de cabeza y cuello
Tumores cerebrales
Linfomas
Leucemias
CA de próstata
Causas Tumorales
SIADH
Asintomáticos Aparición Síntomas
Toxicidad para SNC
Cansancio Anorexia Cefalea
Delirio prolongadoConfusión
Convulsiones
ComaFallecimiento
Síntomas mínimos mayoría de pacientes
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO
SIADH
Valorar volumen circulante
… IC congestiva
… Síndrome nefrótico sobrecarga de volumen circulante
… Hepatopatía
… Hipotiroidismo hiponatremia
… Adisson euvolemia
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO
Hiponatremia Cáncer
SIADH
Criterios de exclusión
satisfechosExcluir
etiologías NO tumorales
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO
SIADH
Controlar SIADH Quimioterapia Radioterapia Cirugía
TRATAMIENTO
SIADH
Tratamiento Paliativo
TRATAMIENTO
Restricción de líquidos
Farmacológico
Hiponatremia
Restricción de agua
Demeclocina
Inhibe efecto de arginina –
vasopresina sobre el riñon
SIADH
Aparición de SIADH
Complicación poco
frecuente
15% de pacientes
con CA pulmonar de
CP
Hiponatremia
TRATAMIENTO
Excluir causas de
Hiponatremia
Diagnóstico establecido
Tratamiento de neoplasia subyacente
Mejoría del síndrome
HIPOCALCEMIA
HIPOCALCEMIA
Hipocalcemia
Metástasis Óseas
CA mama, próstata y pulmon
Tumores segregantes de calcitonina
TetaniaIrritabilidad
Neuromuscular
OSTEOMALACIA ONCÓGENA
OSTEOMALACIA ONCÓGENA
Osteomalacia secundaria Vit D
Tumores mesenquimatoso
s benignos
Dolor óseoFosfaturia
Glucosuria Renal Localizaciones tumorales múltiples
Edad de detección
35 a
OSTEOMALACIA ONCÓGENA
Localización:Extremidades
inferiores
Resto: Extremidades superiores y
cabeza
TratamientoFarmacológico: Dosis elevadas de Vitamina D
Tratamiento definitivo:
extirpación del tumor
GONADOTROPINAS
Producen secreción de gonadotropinas:
Tumores Hipofisarios
Tumores trofoblasticos gestacionales
.
Tumores de células
germinales
Hepatoblastomas infantiles
Carcinomas broncógenos
αCadena
común en hormonas
gonadotropas
βDetermina la especificidad biológica e
inmunologica
Hormonas con
propiedades gonadotropas
FSH LH hCG
La bhCG es utilizada en el seguimiento de síndromes paraneoplasicos
OTROS TUMORES EXTRAGONADALES QUE PRODUCEN HCG SON:
Cáncer de pulmón
Carcinoma suprarrenal
Tumores del tracto
gastrointestinal
Tumores del tracto
genitourinario
LACTÓGENO PLACENTARIO HUMANO . HORMONA LIBERADORADE HORMONA DEL CRECIMIENTO , PROLACTINA Y SUSTANCIA TIROTRÓPICA DE ORIGEN TUMORAL
HPL
Tumores no gonadales
Puede ir acompañado
de
Tumores no trofoblasticos.
- Concentraciones elevadas de estrógeno- Aumento de hCG - Ginecomastia
La presencia de HPL en mujeres no gestantes es diagnostica de tumor maligno
• Ca. Gástrico• Ca. Pulmón
HC elevada
• ACROMEGALIA Tumores pancreáticos
GHRH• Ca. Pulmón • Hipernefroma
PR elevada
HIPOGLUCEMIA
Insulinomas hipoglucemia.
HIPOGLUCEMIA
Carcinomas suprarrenales
Tumores mesenquimatosos
Cánceres gastrointestinales
HIPOGLUCEMIA
Producción del inhibidor hepático de la glucosa
Consumo excesivo de glucosa
Producción de sustancias estimulantes de la
liberación ectópica de insulina.
Infiltración masiva del hígado
Unión de la insulina a una proteína M
Síntesis ectópica de
insulina
Producción de
receptores para insulina
El tratamiento inicial es la infusión intravenosa de glucosa.
Reducir la masa tumoral
Síndromes paraneoplasicos que afectan a células hematopoyéticas y factores de coagulación son
extremadamente frecuentes.
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS DEL
CÁNCER
ERITROCITOSIS
ERITROPOYETINA AUMENTADA
Carcinoma de células renales
(mas frecuente)
Eritrocitosis +
Hepatoma (segundo mas
frecuente) Eritrocitosis +
Hemangiomas cerebelosos
también producen
Si el HTO es mayor a 55% o 50% se puede producir
una sangría como tratamiento
PUEDEN
•Fibrinoides uterinos
PRODUCIR
•Tumores virilizantes del ovario
ERITROCITOSI
S
•Tumores de corteza suprarrenal
ANEMIA
Normocítica normocrómica
Anemia secundaria a invasión de medula ósea
Anemia por la aplasia pura de células rojas.
•Mas frecuente
• Leucemia linfocítica crónica
• Linfoma de linfocitos grandes granulares
En raras ocasiones se asocia la aplasia pura de células rojas con tumores sólidos malignos
Las anemias hemolíticas
Neoplasias de células B
Leucemia linfática crónica
(linfomas)
Rara vez a tumores sólidos
malignos
Ca. Mama Ca. OvarioCa. Gastrointestinal Ca. Pulmonar
LA ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
Fragmentación de los hematíes
Se detecta en enfermedades que cursan con lesión de vasos- - Purpura trombotica trombocitopenica
Se puede presentar en relación con tumores malignos
GRANULOCITOSIS
Diversos tumores sólidos:
-- Gástricos --Pancreáticos--Pulmonares --Cerebrales
Enfermedad de
Hodgkin
Linfomas
En ausencia de infeccion o leucemia
GRANULOCITOSIS
El mecanismo responsable es la producción por el tumor de factores de crecimiento.F
actor estimulador de colonias de granulocitos
Factor estimulador de colonias de granulocitos y macrófagos
Interleucina 3 y 1
GRANULOCITOPENIA
SECUNDARIA
Quimioterapia
Radioterapia
Factor que inhibe la
granulopoyesis que es producido
por el tumor
Infiltración tumoral de la médula
ósea
Granulocitopenia grave
El tto es el estimulo directo con factores de crecimiento.
EOSINOFILIA Y BASOFILIA EOSINO
FILIA
Producción de factor que estimula a eosinofilos
enfermedad de Hodgkin
BASOFILIA
Aparece basofilia
Leucemia meieloide crónica
TROMBOCITOSIS
Enfermedad de
HodgkinLinfomas
Diversos carcinom
as y leucemia
saparición
precoz con enfermeda
des mieloproliferativas
• Policitemia vera
• LMC
TROMBOCITOSIS
• En el curso de enfermedades inflamatorias• Hemorragias• Deficiencia de hierro• Anemia hemolítica
Forma primaria: (puede presentarse)
• Producción excesiva de trombopoyetina
Forma secundaria a tumores malignos:
TROMBOCITOPENIA
•Quimioterapia o radioterapia •Coagulación intravascular diseminada•Infiltración tumoral de la medula ósea
Se debe habitualmente:
•Es frecuente detectar un Sx. Similar a la púrpura trombocitopénica idiopática
En neoplasias malignas de
estirpe linfoide (linfomas y Hodgkin)
Pueden presentar:
• Hemorragias• Púrpura• Petequias
Responden a dosis altas de prednisona
TROMBOFLEBITIS
El mayor riesgo de tromboflebitis migrans se da en cáncer de páncreas.
Otros adenocarcinomas
… Ovario
… Mama
… Próstata
Tratamiento
Heparina
A largo plazo (heparina y warfarina poco satisfactorio)
COAGULOPATIAS Y CIDAlteraciones de coagulación en pacientes con
cáncer
Aumento producto de degradación de
fibrina
Hiperfibrinogenemia
Trombocitosis
La CID se manifiesta por
Tto con heparina para evitar complicaciones tromboembolicas o necrotizantes
Trombocitopenia
Hipofibrinogenemia
TP anormal
ENDOCARDITIS TROMBOTICA NO BACTERIANA
Mas frecuente en Adenocarcinoma de pulmón
• Confusión• Convulsiones • Desorientación
Formación de lesiones estériles de fibrina y plaquetas en las válvulas izquierdas
Puede ocasionar embolias y alteraciones neurológicas focales o difusas
Arteriografía cerebral demuestra oclusiones
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
DEL CÁNCER
ENTEROPATIA PIERDE-PROTEINAS
Trastorno definido por una pérdida excesiva de proteínas séricas en la luz gastrointestinal, que generalmente
conduce a hipoproteinemia
ENTEROPATIA PIERDE-
PROTEINAS
incremento de la permeabilidad de la mucosa para las proteínas séricas
alteraciones de la estructura celular de la
mucosa
erosiones o ulceraciones
mucosas
con la subsiguiente pérdida de proteínas, y obstrucción
linfática.
Tamaño?•La perdida de proteínas es independiente del tamaño de las moléculas.
proteínas transportadoras
• hierro, cobre y calcio pueden disminuir en los pacientes que desarrollan situaciones de hipoproteinemia.
Síntomas
gastrointestinales, como diarre
a
Hipoproteinemia
A pesar de las disminuciones de concentraciones de las globulinas, los enfermos no suelen presentar infecciones oportunistas o con coagulopatías.
Tumores que causan enteropatia pierde proteina actuan:
• Ulceracion • Obstruccino linfatica
Por medio de dos mecanismos
Puede detectarse hipoalbuminemia en prácticamente cualquier cáncer del tracto gastrointestinal, ya sea esofágico , gástrico, colónico o un síndrome carcinoide.
Dx. Diferencial descartando malnutricon o enfermedad hepatica
DX hipoproteinemia
α-1-antitrip
sina
No se degreada en
tracto gastrointestina
l inferior
Aparece en heces si
hay ulceracion
Confirma el diagonistico de
enteropatia pierde-
proteinas
ANOREXIA Y CAQUEXIA
Paciente con carcinoma extenso
Anorexia Caquexia
Pacientes
que han perdido mucho peso
Problemas derivados
a infecciones y
cicatrizaci
ón de
heridas
No pueden terminar el tto
Supervivencia
mas
corta
La reduccion de la ingesta de alimentos secundario a cancer obedece a:
Disfunciones neurologicas
Repercusiones del tumor sobre
el tracto gastrointestinal
Trastornos de la tolerancia a los
alimentos (gusto y olfato)
Depresion con aversion por la comida
Efectos de la quimioterapi
a
Tumores afectan vías digestivas altas causan perdida de peso por:
•Obstrucción local•Trastornos deglutorios•Maldigestión
•Malabsorción
Produccion de factores que
modifican percepcion de
alimentos
Serotonina
(SNC)
Sabor y olor
Mala alimenta
cion
Aversion psicologica
por la comida
Alteracion de metabolismo de nutrientes
Sarcomas =
hipoglucemia por consumo de glucosa
Pancreas =
hiperinsulinismo
Perdida de peso
Gluconeogenesis acelerada =
disminucion de proteinas
esqueleticas
Destruccion de almacenes
perifericos por el crecimiento
del tumor
Incapacidad el paciente para
incroporar a.a. a su masa integra
Aumento de lipolisis por
gluconeogenesis
CITOCINAS INVOLUCRADAS
Respuesta
hacia el tumor
•TNF •IL-6•IL-1•Interferon gamaRespu
esta por el tumor
•Serotonina (olor y gusto)
•Bombesina ( en cancer de pulmon de celulas pequeñas)
EVALUACION CLINICA DE MALNUTRICION
Apetito? Peso?
Perdida de peso?
Cuanto peso en 6 meses?
Edo nutricional?
EDO NUTRICIONAL : MEDICION
Niveles de proteinas plasmaticas
Valoracion de sistema inmune
Balance acumulado de nitrogenoBalance positivo = buena nutricion
TRATAMIENTO NUTRICIONAL
Objetivo:
… Conseguir aporte calorico adecuado
… Via de administracion
Enteral ( mas recomendada)
Aporte de 1.5 g de proteinas por kg de peso
25-40% de calorias no proteicas es en forma de lipidos
Medir las perdidas urinarias de nitrogeno para hacer un balance nitrogenado
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
Orexigenos:
… Acetato de megestrol
… Cannabinoides
… Corticoides
MANIFESTACIONES RENALES DEL CÁNCER
EXTRARRENAL
• Infiltración por leucemias y linfomas• Precipitación intratubular de proteínas,
acido úrico o hipercalcemia• Nefropatías obstructivas
TRASTORNOS TÚBULO-
INTERSTICIALES
• Glomerulopatía mebranosa• Amiloidosis• Coagulopatía por consumo
ALTERACIONES
GLOMERULARES
• Hipercalcemia • Hipocalcemia • Hiponatremia • Síndrome de lisis tumoral
TRASTORNOS HIDROELECT
ROÍTICOS
OVARIO
ESTÓMAGO
MAMAPULMÓN
COLON
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS CUTÁNEOS
LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS
Acantosis nigricans
Palmas enteroides
Melanosis
Signo de Leser-Trélat
Síndrome de Sweet
Síndrome de Bazex
Enfermedad de Paget
ACANTOSIS NIGRICANS
• Placas simétricas, aterciopeladas con hiperpigmentación pardogrisácea
• Cuello, axilas, superficies flexoras y región anogenital
• Maligna, hereditaria, endocrina e idiopática
• ADENOCARCINOMAS DEL TRACTO GASTROINTESTINAL
PALMAS ENTEROIDES
• Surcos aterciopelados
• Hiperpigmentación marrón
• CÁNCERES PULMONARES Y GÁSTRICOS
MELANOSIS
• Pigmentación gris parduzca
• Deposito de melanina en la dermis
• MELANOMA
• TUMORES PRODUCTORES DE ACTH
SIGNO DE LESER-TRÉLAT
• Queratosis seborreicas
• ADENOCARCINOMA DE ESTÓMAGO
SÍNDROME DE SWEET
• Placas eritematosas elevadas y dolorosas
• Fiebre, neutrofilia
• Cara, cuello y extremidades superiores
• LEUCEMIA AGUDA MIELÓGENA
SÍNDROME DE BAZEX
• Hiperqueratosis acra psoriasiforme simétrica
• CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS DE ESÓFAGO, CABEZA, CUELLO O PULMÓN
ENFERMEDAD DE PAGET
Placas eritematosas sobre la areola, pezón o tejidos mamarios accesorios
CÁNCER DE MAMA
Paget extramamaria: dermatitis eritematosa exudativa en vulva y zona perianal
ERITEMAS• Eritema descamativo• Prurito• Rugoso• CA PULMÓN, MAMA, ÚTERO
GYRATUM REPENS
• Áreas circinadas y circulares• Vesículas y eritema • Cara, abdomen y miembros• GLUCAGONOMA
MIGRATORIO NECROLÍTICO
• Enrojecimiento de cara y cuello
• SÍNDROME CARCINOIDE
SOFOCO
• Lesiones eritematosas anulares• PROSTATA, MIELOMA
ANULAR CENTRÍFUGO
• Eritema progresivo seguido de descamación• LINFOMAS DE CÉLULAS T
DERMATITIS EXFOLIATIVA
LESIONES DE ORIGEN ENDOCRINO Y METABÓLICO
PANICULITIS NODULAR SISTEMICA
- Nódulos violáceos
ADENOCARCINO
MA DE PANCREAS
CUSHING- Estrías violáceas
hiperpigmentaci
ón, -
Telangienctacias- Atrofia de piel
- Hirsutismo
CÁNCER PULMONAR
ADDISON
- Hiperpigmentac
ión
INVASIÓN DE GLÁNDULAS
SUPRARRENALES
HIRSUTISMO
- Virilización
TUMORES SUPRARRENALES Y OVÁRICOS
LESIONES AMPOLLOSAS Y URTICALES
PENFIGOIDE BULLOSO: linfomas
PÉNFIGO VULGAR: linfomas, sarcoma de Kaposi, Ca de mama
SÍNDROME DE MUIR-TORRE: adenocarcinoma de colon y tracto
genitourinario
LESIONES DIVERSAS
ICTIOSIS ADQUIRIDA:
• Piel seca
• Hiperqueratosis de palmas y plantas
• Escamas romboideas
• ENFERMEDAD DE HODGKIN
DERMATOMIOSITIS
Eritema y telangiectasias en nudillos, tórax y zonas periorbitarias
Tumores malignos
PAQUIDERMOPERIOSTOSIS
• Aumento de espesor de la piel
• Aparición de nuevos pliegues cutáneos
• Engrosamiento de labios, orejas y párpados
• CARCINOMA BRONCOGÉNICO
HIPERTRICOSIS LANUGINOSA
• Vello largo y sedoso en orejas, frente y cuerpo
• CÁNCER DE PULMÓN, COLON, VEJIGA
PRURITO
• Manifestación inicial
• ENFERMEDAD DE HODGKIN
DEPOSITOS AMILOIDE
• Macroglosia
• Nódulos cutáneos superficiales
• MIELOMA MULTIPLE
HERPES ZOSTER
• Erupción vesiculosa dermatómica
• ENFERMEDAD DE HODGKIN, LINFOMAS Y LEUCEMIAS
TRASTORNOS HEREDITARIOS
• Hamartomas• Autosomico dominante• Fibromas de mucosa oral
ENFERMEDAD DE COWDEN
• Ostemas• Fibromas• Lipomas• Fibrosarcomas• Poliposis intestinal
SÍNDROME DE GARDNER
• Pólipos hamartomatosos en tracto GI• Hiperpigmentación de labios, cara y mucosa
oral
SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS
• Carcinoma de esófago• Pápulas hiperqueratosicas
TILOSIS
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
DEL CÁNCER
Alteración neurológica que aparece en pacientes con cáncer
no es originada
por metástasis
No, por invasión
directa del sistema
nervioso por el cáncer.
SÍNDROME NEUROLÓGICO PARANEOPLÁSICO
CLASIFICACIÓN EN BASE A CRITERIOS ANATÓMICOS.
Localización Ejemplos
Cerebro
EncefalomielitisDegeneración cerebelosa carcinomatosaSíndrome de opsoclonus-mioclonusNeuritis ópticaDegeneración retiniana
Medula Espinal •Mielopatia necrotizante subaguda•Neuropatía motora.
Raíces y nervios periféricos Neuropatía sensitivomotoraSíndrome de Guillain-BarréNeuropatía autonómica
Unión neuromuscular Miastenia gravis (asociada con timoma)
Músculo PolimiositisDermatomiositisMiopatía carcinoideDebilidad muscular.
Grado leve de disfunción neuromuscular (miopatía o de neuropatía periférica)
FRECUENCIA
Menos del 1% de los enfermos de cáncer
presentan síndromes neurológicos
paraneoplásicos bien establecidos.
En 50 % de los enfermos los síntomas del
sistema nervioso preceden al
descubrimiento del tumor asociado.
Causa y patogenia de los síndromes
desconocida
PATOGENIA
Mecanismos Causales
Diagnostico
difícil
Problema clínico: se plantea de dos maneras.
El Paciente tiene cáncer y la duda
es si los síntomas son un
efecto a distancia u obedece a metástasis
No es seguro si el paciente tiene
cáncer y la cuestión es si es un Síndrome y si hay que someter
a un estudio exhaustivo para
detectar el Cáncer oculto.
DIAGNOSTICO
Síntomas neurológicos que pueden plantear dificultades diagnosticas
demencia
Trastornos cerebelosos
Perdida dela fuerza de los miembros
DIAGNOSTICO
Tratamiento es ineficaz
El fracaso terapéutico se debe a que la mayoría de estos síndromes tienen comienzo rápido
que deja poco tiempo para establecer el diagnostico
e instaurar el tratamiento antes de que generen un daño irreversible.
TRATAMIENTO
SINDROMES ESPECIFICOS
Síndrome paraneoplasico mas frecuente
Aparece en relación con canceres de pulmón (especialmente con carcinoma de células pequeñas), ovario, mama y linfomas, sobre todo con enfermedad de Hodgkin.
caracterizado clínicamente por signos y síntomas cerebelosos
anatomopatológicamente por la perdida difusa de las células de Purkinje del cerebelo
Degeneración cerebelosa
paraneoplásica.
DEGENERACIÓN CEREBELOSA PARANEOPLÁSICA.
Comienzo de los síntomas es brusco
el curso clínico consiste en un empeoramiento subagudo
seguido de una estabilización del deterioro neurológico
La forma de presentación clínica más habitual es como disfunción cerebelosa
difusa.
Ataxia simétrica• desarrollo progresivo • afecta a brazos y piernas
Disartria
nistagmus.
Grado leve o moderado de demencia.
Anticuerpos relacionados
Mas elevados en LCR que en
el suero
Producción en el seno del
SNC
Anticuerpos antinúcleo neuronal de tipo 1 (anti-HU)
anticuerpos anti-Ri
Otros anticuerpos menos específicos.
Complicación rara del carcinoma pulmonar de
células pequeñas
Puede aparecer en ausencia de Cáncer.
Anatomopatologicamente se caracteriza por
perdida de neuronas en la amígdala y en la
corteza del hipocampo
ENCEFALITIS LÍMBICA
Gliosis.
Manguitos linfocitari
os alrededor de los vasos
sanguíneos.
Nódulos microgliale
s.
EXISTE:
Manifestaciones Clínicas
Aparición subaguda de trastornos de la personalidad
convulsiones
alucinaciones
Perdida de la memoria reciente.
desorientación
Trastornos caracterizado por inestabilidad de los movimientos rápidos de los ojos (“sacadicos”)
Movimientos oculares rápidos
… gran amplitud
… involuntarios
… caóticos
… conjugados
OPSOCLONUS-MIOCLONUS PARANEOPLÁSICO
Se observa en dos circunstancias
En niños
pequeños puede
ser auto
limitado
Producido por
infección viral que afecta al tronco cerebral
Asociado a neuroblast
oma
50% que sufren
opsoclonus tiene un neuroblast
oma subyacente
.
Responde a corticosteroides,
pero el 50 % queda con algún
daño permanente
.
SE OBSERVA EN DOS CIRCUNSTANCIAS
La posibilidad de que se asocie a neoplasia es mucho menor.
Solo el 20 % padecen algún tumor.
El tumor asociado con más frecuencia es un cáncer de pulmón.
En adultos
Movimientos oculares anormales
Mioclonus.
LCR muestra leve pleocitosis con ligera elevación de proteínas.
El tratamiento es pocas veces eficaz.
Numero reducido de casos se han detectado anticuerpos anti-Hu y
anti-Ri
MANIFESTACIONES CLINICAS
Degeneración de los foto receptores de la retina
Síndrome raro
DEGENERACIÓN RETINIANA PARANEOPLÁSICA
Carcinoma pulmonar de células pequeñas
90% de los casos
Hallazgos anatomopatológicos:… Degeneración difusa de bastones, conos y células
ganglionares de la retina.
Manifestaciones Clínicas
fotosensibilidad
Perdida visual con escotomas
Disminución del
calibre arteriolar
de la vasculariza
ción retiniana
Deterioro de la visión
de los colores, ceguera
nocturna
disminución de la
agudeza visual
Trastorno poco frecuen
te
Perdida de la
sensibilidad en
los miembr
os
Mas frecuenci
a en paciente
s no cancerosos y en el síndrome
de Sjorgren primario.
90% en carcino
ma pulmonar de
células pequeñ
as
Mujeres mas
afectadas que
los hombre
s.
NEUROPATÍA SENSITIVA SUBAGUDA
SÍNTOMAS CLÍNICOS
Acorchamiento.
Parestesias.
Dolor disestésico
Los reflejos tendinosos profundos están abolidos, pero la fuerza muscular suele ser normal.
La pérdida sensitiva progresa en días o semanas hasta afectar por completo a los 4 miembros y ascender a continuación a tronco y cara.
Trastorno que se asocia sobre todo a la enfermedad de Hodgkin y con otros linfomas.
Debilidad progresiva
De instauración subaguda
De miembros inferiores
Sin perdida significativa de la sensibilidad
NEUROPATÍA MOTORA SUBAGUDA
Rasgos anatomopatológico
s.
• Degeneración de las células del asta anterior.
• Desmielinización de la sustancia blanca de la medula espinal.
Suele aparecer después de
diagnosticado el tumor
• Lo hace mientras el cáncer esta en remisión
Son muy frecuentes en pacientes con cáncer.
• Quimioterapia neurotóxica• Malnutrición• Alteraciones metabólicas
Producidas por:
Relacionada con el cáncer de pulmón
NEUROPATÍA PERIFÉRICA PARANEOPLASICA SENSITIVOMOTORA.
• Afecta a zonas dístales de los miembros.
Distribución característica en guantes y calcetines
Las estructuras bulbares no suelen verse afectadas.
Trastorno de la unión neuromusc
ular que origina
debilidad de los
músculos proximales.
40 % no tiene un cáncer
asociado.
La mayoría son
mujeres.
60 % que si tienen una neoplasia
subyacente, 2/3 partes
tienen carcinoma pulmonar de celulas pequeñas.
SÍNDROME MIASTÉNICO DE EATON-LAMBERT
Debilidad muscular
Intensa en los musculos
proximales
Rasgos clínicos
Responde al tratamiento con plasmaféresis e inmnosupresión.
Son miopatías inflamatorias caracterizadas por el desarrollo subagudo de debilidad de los músculos proximales con o sin dolor e hipersensibilidad muscular
Alteraciones cutáneas.
Trastornos idiopáticos y se asocian con cáncer en el 10% de los casos.
Cáncer asociado
• Pulmón• Mama
DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
OTROS SÍNDROMES
PARANEOPLASICOS
• Acropaquias• Periostosis de huesos largos
Síndrome caracterizado por:
• - Derrames pleurales.• - Seborrea.• - Foliculitis.• - Hiperhidrosis.• - Gastropatía hipertrófica..• - Osteolisis acra.
Manifestaciones menores:
OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA
OAH
PRIMARIA
Hereditaria
SECUNDARIA
Localizada
generalizada
Osteoartropatía hipertrófica
localizada
Hemiplejia.Aneurismas.
Artritis infecciosas.
Ductos arterioso persistente
aneurismas
La OAH se diagnostica por la presencia de acropaquias y por periostitis.
El tratamiento eficaz de la enfermedad subyacente se sigue de una rápida desaparición del trastorno.
30 % la presenta en algún momento de la evolución de la enfermedad.
La mayoría es por infección.
El principal criterio diferencial para establecer si la fiebre se debe a infección es la presencia o no de neutropenia.
FIEBRE
Infecciones.
Propio tumor.
Fiebre medicamentosa.
Reacciones a sangre
y derivados sanguíneo
s
Enfermedades
autoinmune.
CAUSA DE FIEBRE CON PACIENTES CON CÁNCER
El carcinoma de células renales es el cáncer que con mayor frecuencia induce fiebre.
33 % pacientes con hepatoma.
La fiebre de Pel-Epstein es propia de los pacientes con enfermedad de Hodgkin..
El aspecto más importante a tener en cuenta ante la fiebre en pacientes con cáncer es identificar una posible infección.
La fiebre también puede anunciar alguna recidiva del cáncer.
Es una manifestación frecuente
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