slide lapkas

Randa Andika1307101030114

Pembimbing: dr. Firdalena Meutia, M.Kes, Sp.M

Katarak Kongenital

AR, 4 Tahun, Laki-laki, Aceh Barat, Islam, Tgl pemeriksaan 5 November 2014

Keluhan UtamaL: Pandangan kabur dan berasap

Keluhan tambahan: tidak ada

Riwayat Penyakit Sekarang: Pasien datang ke RSUDZA dibawa oleh keluarganya dengan keluhan pandangan kabur dan seperti berasap pada mata kanan dan mata kiri sejak kecil. Pasien juga mengeluhkan sangat silau jika melihat cahaya. Riwayat penyakit jantung (-), DM(-).

Riwayat Penyakit Dahulu : - Riwayat Penyakit Keluarga : Ayah pasien dan ibu

pasien menderita penyakit yang sama seperti pasien Status Oftalmologis :

VOD : Sulit dinilai VOS : Sulit dinilai

Pergerakan bola mata : Normal/Normal

VOD Status ophtalmologis

VOS

Sulit dinilai Visus Sulit dinilaiOrtoforia Hirshberg test OrtoforiaFull Gerakan bola mata Full

Edema (-), nyeri tekan (-)

Palpebra Edema (-), nyeri tekan (-)

Injeksi konjungtiva (-)

Konjungtiva bulbi Injeksi konjungtiva (-)

Hiperemis (-) Konjungtiva tarsal Hiperemis (-)Keruh Lensa Keruh

VOD Status ophtalmologis

VOS

Sulit dinilai Visus Sulit dinilaiOrtoforia Hirshberg test OrtoforiaFull Gerakan bola mata Full

Edema (-), nyeri tekan (-)

Palpebra Edema (-), nyeri tekan (-)

Injeksi konjungtiva (-)

Konjungtiva bulbi Injeksi konjungtiva (-)

Hiperemis (-) Konjungtiva tarsal Hiperemis (-)Jernih, IOL (+) Lensa Jernih, IOL (+)

VOD Status ophtalmologis

VOS

Sulit dinilai Visus Sulit dinilaiOrtoforia Hirshberg test OrtoforiaFull Gerakan bola mata Full

Edema (-), nyeri tekan (-)

Palpebra Edema (-), nyeri tekan (-)

Hiperemis (+) Konjungtiva bulbi Hiperemis (+)Hiperemis (-) Konjungtiva tarsal Hiperemis (-)Jernih, IOL(+) Lensa Jernih, IOL (+)

Diagnosa: Katarak kongenital ODS

Medikamentosa sesudah operasi: Amoxicillin syr 3 x cth IParacetamol syr 3 x cth ICendo floxa 6 x 1 tetesCendo noncort 6 x 1 tetes

PrognosisQuo ad vitam : dubia ad bonamQuo ad functionam : dubia ad bonamQuo ad sanactionam : dubia ad bonam

Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya (Ilyas, 2005).

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai “infantile cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir (Riordan dan Whitcher, 2009).

Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan dan 50% penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1-2% penyebab kebutaan adalah

katarak.

Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6

kasus per 10.000 kelahiran.

Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak

kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.

Anatomi Mata

Embriologi Mata

HerediterKelainan Metabolik

Infeksi

1. Riwayat Diabetes Mellitus2. Berbagai penyakit peradangan dan

metabolik3. Faktor lingkungan: trauma, penyinaran, sinar ultra violet

Agregasi protein ini mengakibatkan fluktuasi indeks refraksi lensa, mengurangi kerjenihan cahaya lensa.

Penyebab pasti sampai sekarang belum diketahui.

Terjadi perubahan kimia pada protein lensa dan agregasi

menjadi protein dengan berat molekul tinggi.

Klasifikasi katarak kongenital berdasarkan morfologi penting, karena dapat menunjukkan etiologi kemungkinan, diwariskan dan efek pada penglihatan. Adapun klasifikasi berdasarkan morfologi adalah sebagai berikut:

1. Katarak Lamellar atau ZonularMerupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic influence selama perkembangan embrionik lensa.

Sumber: (Riordan and Whitcher, 2009)

2. Katarak Polar Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan. Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan.polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih mendekati nodal point of eye.

Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Posterior (kanan)

Sumber: (Riordan and Whitcher, 2009)

3. Katarak Sutural / Stellate Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan simetris, serta diturunkan secara autosomal dominan. Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan.

Sumber: (Kanski JJ, 2011)

4. Katarak Coronary Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan

Sumber: (Kanski JJ, 2011)

5. Katarak Cerulean

Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan.

Sumber: (Kanski JJ, 2011)

6. Katarak Nuklear

Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja.

Sumber: (Kanski JJ, 2011)

7. Katarak Kapsular

Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.

Sumber: (Kanski JJ, 2011)

8. Katarak Total / CompleteKekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan penglihatan

Sumber: (Riordan and Whitcher, 2009)

9. Katarak MembranosaSuatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.

Sumber: (Kanski JJ, 2011)

10. Katarak Rubella

Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification. Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair.

Sumber: (Riordan and Whitcher, 2009)

11. Katarak Central Oil Droplet

Katarak central oil droplet, khas pada galaktosemia.

Sumber: (Kanski JJ, 2011)

1. Rasa Silau 2. Penurunan Penglihatan3. Leukoria

Diagnosis & Pemeriksaan Penunjang

ANAMNESISPEMERIKSAAN FISIK OPHTALMOLOGI

PEMERIKSAAN REFRAKSISLITE LAMP

FUNDUSKOPISHADOW TEST (+)

Diagnosis Banding•Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral), •Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral), •Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%),•Unilateral Coats disease (4.2%)

Penatalaksanaan 1. Pengangkatan Lensa, ada 2 macam:

a. Pembedahan Ekstrakapsulerb. Pembedahan Intrakapsulerc. Fakoemulsifikasi

2. Penggantian LensaIntra ocular lenses (IOLs)

Komplikasi

1. Ambliopia2. Glaukoma

3. Ablasio Retina

Prognosis Apabila tidak ada komplikasi prognosis

nya baik, dan perbaikan visus