tekrarlayan pulmoner tromboemboliye bağlı gelişen pulmoner hipertansiyonda klinik ve tanı
Post on 31-Dec-2015
72 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Tekrarlayan Pulmoner Tromboemboliye
Bağlı Gelişen Pulmoner Hipertansiyonda
Klinik ve Tanı
Dr. Numan EKİM
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
Tekrarlayan pulmoner tromboemboli
Epidemiyoloji ve risk faktörleri - 1 Venöz tromboemboli (VTE), birçok nedenle oluşan, sık karşılaşılan ve
potansiyel olarak ölümcül bir hastalık
Akut VTE’li olgularda uzun dönemde prognozu iyileştirme halen bir sorun olarak durmakta
Yeterli antikoagulan tedaviye karşın, semptomatik derin ven trombozlu (DVT) ve /veya pulmoner embolili (PE) olguların ¼ ünde 5 yıl içinde VTE tekrarlamakta
Yeterli antikoagulan tedavi sonrasında bile VTE’li olguların % 3-5’ inde rekürrens olmakta
Geçici risk faktörlerine bağlı (acquired) VTE’li olgularla karşılaştırıldığında idiyopatik (unknown origin) VTE’li olgularda rekürrens 2 katından fazla
Eichhinger S. et al.Circulation 2007
Prandoni P.et al. Haematologica 2007
Prandoni P. et al. Ann Intern Med 2002
Lobo Jl et al.British J Haemat 2007
Trow TK, Mc Ardle JR. Clin Chest Med 2007
Tekrarlayan pulmoner tromboemboli
Epidemiyoloji ve risk faktörleri – 2
Kanser veya antifosfolipid antikor sendromu gibi sürekli risk faktörleri taşıyanlarda da rekürrens riski; geçici nedenlere (travma,cerrahi vb.) bağlı gelişen trombozlu olgulara göre 2 – 3 kat fazla
Rezidüel trombozis varlığında veya D-dimer yüksekliğinde rekürrens riski daha yüksek olabilmekte
Risk faktörlerinin sayısı ve şiddetine bağlı olarak rekürrens riski artmakta
Akut DVT’ li veya PE’li olgularda antikoagulasyon kesildikten sonra reküran VTE riski.1626 hastayı kapsayan prospektif kohort çalışmasıPaolo Prandoni, Franco Noventa, Angelo Ghirarduzzi, Vittorio Pengo, Enrico Bernardi,Raffaele Pesavento, Matteo Iotti, Daniela Tormene, Paolo Simioni, Antonio Pagnan
Haematologica 2007; 92:199-205
Klinik olarak semptomatik proksimal DVT ve /veya PE’ nin ilk atağını geçiren 1626 olgu antikogulasyon kesildikten sonra 10 yıl izlendi
Klinik olarak reküran VTE’ den kuşkulanılan tüm hastalar bu tanıyı doğrulamak ya da dışlamak amacıyla objektif testlere tabi tutuldular
Akut DVT’ li veya PE’li olgularda antikoagulasyon kesildikten sonra reküran VTE riski1626 hastayı kapsayan prospektif kohort çalışmasıPaolo Prandoni, Franco Noventa, Angelo Ghirarduzzi, Vittorio Pengo, Enrico Bernardi,Raffaele Pesavento, Matteo Iotti, Daniela Tormene, Paolo Simioni, Antonio Pagnan
Haematologica 2007; 92:199-205
Akut DVT’ li veya PE’li olgularda antikoagulasyon kesildikten sonra reküran VTE riski1626 hastayı kapsayan prospektif kohort çalışmasıPaolo Prandoni, Franco Noventa, Angelo Ghirarduzzi, Vittorio Pengo, Enrico Bernardi,Raffaele Pesavento, Matteo Iotti, Daniela Tormene, Paolo Simioni, Antonio Pagnan
Haematologica 2007; 92:199-205
Akut DVT’ li veya PE’li olgularda antikoagulasyon kesildikten sonra reküran VTE riski1626 hastayı kapsayan prospektif kohort çalışması Paolo Prandoni, Franco Noventa, Angelo Ghirarduzzi, Vittorio Pengo, Enrico Bernardi,Raffaele Pesavento, Matteo Iotti, Daniela Tormene, Paolo Simioni, Antonio Pagnan
Haematologica 2007; 92:199-205
Antikoagulasyon kesildikten sonraki 10 yıl içinde reküran VTE oranı zamanla artmakta ve % 40 gibi bir orana yaklaşmaktadır
Tüm nükslerin % 10’dan fazlasında ya kanıtlanmış PE’ye bağlı veya ani ve nedeni açıklanamayan ancak PE’ nin de ekarte edilemediği ölümler oluştu
İdiyopatik trombotik epizodları olan hastalarda transient risk faktörlerine bağlı oluşan PE olgularına göre 2 katından fazla nüks riski vardır
Yakında geçirilen bir travma veya ameliyatlı hastalara göre medikal hastalığı olanlarda nüks riski çok daha fazla. Bu sonuç daha önceki çalışmaların sonuçları ile de uyumludur
İlk akut PE atağı olan 301 hastada hastaneye kabulde ve taburculuk sırasında sağ ventrikül disfonksiyonu (SVD) nun değerlendirilmesi ECHO ile yapılmıştır
Hastalar 2., 6. ve 12. aylarda ve yıllık olarak izlenmiş ve semptomatik reküran fatal veya nonfatal VTE açısından değerlendirilmiştir
Hastaneye yatışta ve taburculuk sırasındaki ECHO bulgularına göre hastalar 3 gruba ayrılmıştır;
1- hastaneye yatışta SVD olmayanlar
2- hastane çıkışında SVD azalanlar ve
3- hastane çıkışında SVD sebat edenler
Akut PE sonrası hastane çıkışında persistan sağ ventrikül disfonksiyonu ile reküran PE birlikteliği Stefano Grifoni, MD; Simone Vanni, MD; Simone Magazzini, MD; Iacopo Olivotto, MD; Alberto Conti, MD;Maurizio Zanobetti, MD; Gianluca Polidori, MD; Filippo Pieralli, MD; Nazerian Peiman, MD; Cecilia Becattini, MD; Giancarlo Agnelli, MD
Arch Intern Med 2006 ; 166 : 2151-2156
Akut PE sonrası hastane çıkışında persistan sağ ventrikül disfonksiyonu ile reküran PE birlikteliği Stefano Grifoni, MD; Simone Vanni, MD; Simone Magazzini, MD; Iacopo Olivotto, MD; Alberto Conti, MD;Maurizio Zanobetti, MD; Gianluca Polidori, MD; Filippo Pieralli, MD; Nazerian Peiman, MD; Cecilia Becattini, MD; Giancarlo Agnelli, MD
Arch Intern Med 2006 ; 166 : 2151-2156
Ortalama 3.1 yıl sonra persistan sağ ventrikül disfonksiyonu olan ve olmayan akut PE’li hastalarda prognoz
Sonuç Persistan SVD SVD regresyonu
SVD yok RRI (95% CI)
Reküran VTE % 24 % 3.4 % 9.7 %24.2 (7.8-50.8)
PE- ilişkili ölüm % 10 % 0 % 1.3 %12.30 (17.6-52.95)
Akut PE sonrası hastane çıkışında persistan sağ ventrikül disfonksiyonu ile reküran PE birlikteliği Stefano Grifoni, MD; Simone Vanni, MD; Simone Magazzini, MD; Iacopo Olivotto, MD; Alberto Conti, MD;Maurizio Zanobetti, MD; Gianluca Polidori, MD; Filippo Pieralli, MD; Nazerian Peiman, MD; Cecilia Becattini, MD; Giancarlo Agnelli, MD
Arch Intern Med 2006 ; 166 : 2151-2156
İlk PE atağı geçiren hastaların yaklaşık % 20’sinde olmak üzere hastane çıkışında persistan SVD sık rastlanan bir bulgudur
Taburculuk sonrası SVD persistansı, artmış reküran VTE ve PE ilişkili ölümle birlikte olduğundan; persistan SVD’si olan olgular, rekürens açısından sıkı izlenmelidirler
Bu çalışmada VTE rekürensi için bağımsız risk faktörleri olarak belirlenen persistan SVD’si olan ya da idiopatik PE şeklinde karşılaşılan hastalarda uzun süreli antikoagulasyon özellikle yararlı olabilir
Gerçekten, bu kombine risk faktörleri olan hastalarda olmayanlara göre tahmin edilen rekürens riski en az 5-6 kat fazladır.
Tekrarlayan pulmoner tromboemboli
Nüksün önemli risk faktörleri ;
antitrombin eksikliği lupus antikoagulanı faktör VIII yüksekliği faktör V Leiden ve prohrombin G20210A mutasyonu hiperhomosisteinemi geçirilmiş venöz tromboz kanser erkek cinsiyeti yaşlılık (VTE için önemi ? ) primer PE’nin klinik tablosu ilk trombotik atak sonrası yapılan antikoagulasyonun süresi
Mortalite Nüksü olan hastaların yaklaşık % 5’i pulmoner embolizmden ölmektedir
Eichhinger S. et al.Circulation 2007Prandoni P. et al. Ann Intern Med 2002
Tekrarlayan pulmoner emboliye bağlı gelişen pulmoner hipertansiyon
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH), akut pulmoner embolinin bir sonucu olarak ortaya çıkan pulmoner hipertansiyon tablosudur
Akut olayın ardından, çözünmemiş rezidüel trombüs organize olarak pulmoner kan akımında bir obtrüksiyona yol açar
KTEPH tedavi edilmediğinde; progressif pulmoner hipertansiyon, sağ ventrikül fonksiyon bozukluğu ve sonuçta ölüm kaçınılmazdır
Suntharalingam J. et al. Thorax 2007
Trow TK, Mc Ardle JR. Clin Chest Med 2007
KTEPH gelişimi Pulmoner arterlerde akut veya rekürren PTE
Bu trombüslerin organizasyonu
Tıkalı pulmoner arterlerdeki yavaş kan akımınına bağlı lokal in situ trombüs
oluşumu
Tıkalı olmayan küçük distal pulmoner arterlerde arteritis gelişimi (remodelling)*
PVR artışı, Pulmoner hipertansiyon
KTEPH
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Klinik tablo
KTEPH’ in tanısı, genellikle pulmoner hipertansiyon ancak ileri bir aşamaya geldiğinde konur
Klinik olarak belirgin olan ya da olmayan (okkült) bir pulmoner emboliden sonra yaygın pulmoner damar tıkanması oluşsa bile hasta normal aktivitesini sürdürebilir ( asemptomatik-balayı dönemi )
Fedullo PF et al.N Engl J Med 2001
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Klinik tablo KTEPH’li olgular tipik olarak efor dispnesinden yakınırlar ve
aylar- yıllar içinde egzersiz toleransı da giderek azalır Tanısal gecikme;
Semptomların nonspesifik karakteri Akut semptomatik venöz tromboembolizm (DVT / PE) öyküsünün
olmayışı
Kardiopulmoner semptomların başlangıcından doğru tanının konmasına kadar geçen süre ortalama 2 – 3 yıldır.
Fedullo PF et al.Semin Resp Crit Care Med 2003Auger WR et al. Clin Chest Med 2007
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Klinik tablo KTEPH’ de görülen progressif dispne ve egzersiz intoleransı çoğu kez
aşağıdaki durumlara bağlanır; koroner arter hastalığı kardiyomyopati konjestif kalp yetmezliği interstisyel akciğer hastalığı KOAH (hafif) astım fiziksel kondüsyonsuzluk psikojenik dispne
Pulmoner damarsal bir problem olabileceği dikkate alınmaksızın KTEPH’li olguların çoğuna aşağıdaki işlemler uygulanır;
sol kalp kateterizasyonu (bir veya daha fazla) koroner anjiyografi akciğer biyopsisi hastayı egzersiz programına alma psikiyatrik inceleme
Fedullo PF et al.N Engl J Med 2001Auger WR et al. Clin Chest Med 2007
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Klinik tablo
Semptomlar Progressif dispne Nonprodüktif öksürük (özellikle egzersiz sırasında) Hemoptizi Çarpıntı Ses kalitesinde değişme veya ses kısıklığı Egzersizle oluşan göğüs ağrısı Bayılma hissi veya bayılma Alt ekstremitelerde ödem
Fedullo PF et al.Semin Resp Crit Care Med 2003Auger WR et al. Clin Chest Med 2007
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Klinik tabloFizik muayene - 1Hastalığın erken döneminde silik olan bulgular zamanla belirgin hale gelir;
- Sağ ventriküler lift - Juguler ven dolgunluğu - Belirgin A ve V dalgası içeren venöz pulzasyonlar - 2. kalp sesinin pulmoner komponentinde sertleşme - Sağ ventriküler S4 gallop - Triküspid regürjitasyon üfürümü - Hepatomegali - Assitis - Periferik ödem, ( alt ekstremitede kronik venöz akım
obstrüksiyonu veya sağ ventrikül yetmezliği sonucu )
Fedullo PF et al.N Engl J Med 2001Auger WR et al. Clin Chest Med 2007
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Klinik tabloFizik muayene – 2
Akciğer üzerinde işitilen üfürüm ; olguların %30’unda saptanır
kısmen tıkalı ya da rekanalize pulmoner arterlerdeki türbulan akım nedeniyledir
prekordiumdan çok akciğer alanları üzerinde işitilen ve inspiryum sırasında artan yüksek tınılı bir akım üfürümüdür
sıklıkla solunumun tutulduğu sırada işitilir
tanısal açıdan KTEPH’in en çok karışabileceği idiyopatik pulmoner hipertansiyonda tanımlanmamıştır
Fedullo PF et al.N Engl J Med 2001Auger WR et al. Clin Chest Med 2007
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Tanı- Laboratuvar incelemeleri
Solunum fonksiyon testleri Birlikte olabilecek parankimal akciğer hastalığının veya havayolu
obstrüksiyonunun dışlanmasında yararlı
Çoğu kez normal sınırlar içindedir
Hastaların büyük bölümünde karbonmonoksid diffüzyon testinde (DLCO) bir azalma vardır. Ancak normal oluşu tanıyı dışlamaz
Olguların % 20’sinde hafif- orta dereceli restriktif bozukluk vardır
Bronşiyal arteriyel kolleteral dolaşımı ile ilgili olan mukozal hipereminin bir sonucu olarak hafif bir obstrüktif bozukluk olabilir
Steenhuis KS. Et al. Eur Respir J 2000Auger WR et al. Clin Chest Med 2007
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
TanıKan gazı analizi
İstirahatte arteriyel PO2 normal sınırlarda olabilir
İstirahatteki hipoksemi, ciddi sağ ventrikül disfonksiyonuna ya da patent foramen ovale’den sağdan sola şantı işaret eder
Hastaların büyük bölümünde egzersizle arteriyel PO2’ de bir azalma olur
Alveolo-arteriyel oksijen gradiyentinin artışı tipiktir
Fedullo PF et al. N Engl J Med 2001Auger WR et al. Clin Chest Med 2007
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
TanıAkciğer radyografisi
Çoğu kez normal Sensitivite ve spesifisitesi
düşük Her iki ana pulmoner arterde
genişleme veya bu genişlemede bir asimetri
Hipo ve hiperperfüzyon alanları
Birlikte olan parankimal hastalıkların belirlenmesi
Tek ya da iki taraflı geçirilmiş plevral hastalık bulgusu
Sağ atriyal ve ventriküler genişleme ( özellikle yan grafide retrosternal saydam alanın kapanması )
KardiyomegaliFedullo PF et al.N Engl J Med 2001Auger WR et al. Clin Chest Med 2007
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Tanı
Elektrokardiyografi (EKG) Sağ aks deviasyonu Sağ ventrikül hipertrofisi Sağ atriyal genişleme Sağ dal bloğu ST segment değişiklikleri T- dalga negatifliği (anteriyor prekordiyal ve inferiyor ekstremite
derivasyonlarında)
Auger WR et al. Clin Chest Med 2007
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Tanı
Ekokardiyografi (EKO) Sağ ventrikülde genişleme ve
sistolik fonksiyonda azalma genellikle saptanır
Septumun sola yer değiştirmesi ve buna bağlı sol ventrikül dolumu ve performansında azalma
EKO aşağıdaki durumları dışlamada yararlı;
Sol ventrikül disfonksiyonu Kapak hastalığı Kalp anomalileri
Menzel T et al. Chest 2000Auger WR et al. Clin Chest Med 2007
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) Tanı
Ventilasyon/ perfüzyon (V / Q) sintigrafisi - 1 KTEPH’ de en azından bir- sıklıkla birçok- segmental veya daha
büyük uyumsuz -mismatched- V/Q defektleri vardır ama bu hastalık için spesifik değildir
Idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon (IPAH)’ da ise perfüzyon sintigrafisi ya normal veya “beneklenme” tarzında subsegmental defektleri gösterir
Ventilasyon sintigrafisi normaldir
Hasegawa I et al. AJR 2004Fedullo PF et al. N Engl J Med 2001
KTEPH’li bir olgu, 2008 Perfuzyon sintigrafisi;Sağ akciğer; 5 segmental,3 subsegmental, Sol akciğer; 4 segmental,2 subsegmental perfuzyon defektleri
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
TanıVentilasyon/ perfüzyon (V / Q) sintigrafisi - 2
V/Q deki görünümleriyle KTEPH’dan ayrılamayan durumlar :
Mediastinal adenopati veya fibrozisten kaynaklanan ekstrensek vasküler kompresyon
Primer pulmoner vasküler tümörler ( örn. anjiyosarkom ) Pulmoner veno-okluziv hastalık Büyük-damar pulmoner arteritisi
Vasküler anormallikleri belirlemek ve tanıyı koyabilmek için ek görüntüleme çalışmalarına gereksinim vardır
Hasegawa I et al. AJR 2004Fedullo PF et al. N Engl J Med 2001
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
TanıBilgisayarlı tomografi (BT) - 1KTEPH’de BT bulguları:
Sağ atrial ve ventriküler genişleme
Dilate ana pulmoner arterlerde kronik tromboembolik materyal
Ana pulmoner arter genişlemesi
Lober ve segmental düzeydeki damarların genişliğinde varyasyonlar
Akciğer parankiminde mozaik perfüzyon
Hipoattenue akciğer alanlarında periferik skarımsı dansiteler
Sistemik arteriyel dolaşımdan doğan mediastinal kolleteral damarların varlığı
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon
(KTEPH)
Tanı
Bilgisayarlı tomografi (BT) - 2
BT görüntüleme şu durumlarda da değerlidir :
Amfizematöz veya restiriktif akciğer hastalığının beraberinde olduğu durumlarda akciğer parankiminin değerlendirilmesinde
Ana pulmoner arterlerin oklüzyonuna yol açan mediastinal patolojinin belirlenmesinde
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
TanıPulmoner anjiyografi
Pouch (kese) defektleri Pulmoner arterde “ web-perde- ‘ ler veya
bantlar Intimal düzensizlikler Ana pulmoner arterlerde
ani daralma Orijin aldıkları yerlerde lob
veya segment arterlerinin obstrüksiyonuBu damarlarla perfüze olan akciğer segmentlerine kan akımının tam yokluğu
Fedullo PF et al. N Engl J Med 2001
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Tanı
Kalp kateterizasyonu Pulmoner hipertansiyonun şiddetini ve
kalpteki fonksiyon bozukluğunun derecesini belirler
Biplane görüntüleme anatomik ayrıntıları en uygun şekilde sağlar
Dilate ve örtüşen damarların varlığında yandan görüntü alınması, sadece antero-posterior pozisyonda alınandan çok daha detaylı görüntü alınmasını sağlar
Fedullo PF et al. N Engl J Med 2001Auger WR et al. Clin Chest Med 2007
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
Tanı
Pulmoner anjioskopiPreoperatif değerlendirme için özel olarak geliştirilen tanıya yönelik
fiberoptik bir cihazdırOrganize, kronik embolinin anjioskopik bulguları :
İntimal yüzeyde pürüzlenmeler ve çukurcuklanmalar Vasküler lümende bandlar ve “web- perde” ler Lümen içindeki kronik embolik materyalde girintiler Kısmi rekanalizasyon Herhangi bir nedene bağlı pulmoner hipertansiyonda intimal plaklar
nonspesifik bir bulgudur Anjioskopi tromboendarterektomi planlanan hastaların % 30’ una
yapılabilmektedir,
Fedullo PF et al. N Engl J Med 2001
Sonuç
VTE rekkürensi 5 yıl içinde olguların ¼’ünde görülebilmekte
Rekürrens, idiyopatik VTE’de geçici (kazanılmış) risk faktörlerine bağlı VTE ile karşılaştırıldığında önemli bir sorun
Nüks riski, cerrahi hastalara göre medikal hastalarda daha fazla
VTE sonrası sağ ventrikül disfonksiyon olanlarda nüks ve
PE- ilişkili ölüm çok daha fazla
O nedenle persistan SVD’ si olanlar nüks yönünden çok daha sıkı izlenmeli
Sonuç
KTEPH, akut VTE sonrası önemli bir komplikasyondur
Semptomdan tanıya kadar geçen süre 2-3 yıldır
Tanıda EKO hastalığın şiddetini belirlemede önemli
V/Q sintigrafisi KTEPH tanısında önemli ipuçları verir
Sağ kalp kateterizasyonu, nedeni açıklanamayan dispnesi ve V/Q sintigrafisinde segmental veya daha büyük defektleri olan hastalarda yapılmalıdır. Bu hastalarda EKO’ da sağ atriyum ve sağ ventrikül disfonksiyonu belirtileri de varsa bu inceleme özellikle yapılmalıdır
top related