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Università degli Studi di CataniaUniversità degli Studi di Catania
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
Cattedra di Chirurgia GeneraleU.O. di Chirurgia LaparoscopicaPoliclinico “G. Rodolico “ di CataniaDirettore: Prof. V. Minutolo
L’anatomia dell’albero biliare epatico rispecchia
l’organizzazione morfofunzionale dell’apparato
vascolare del fegato
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
La vena porta, l’arteria epatica e il dotto epatico comune all’ilo si dispongono su
due Piani : superficiale (dotto epatico comune
lateralmente e l’arteria epatica medialmente )
profondo ( tronco portale, tra arteria epatica e dotto biliare )
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
Il dotto di sinistra confluisce ad angolo acuto
col destro a costituire il
dotto epatico comune
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
Il ramo destro dell’arteria epatica interseca più
spesso posteriormente il dotto epatico comune, mentre l’arteria cistica che da
essa origina può incrociarlo anteriormente o posteriormente
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
A partire dalla confluenza con il dotto cistico,il dotto epatico comune prende il nome di coledoco e decorre per una lunghezza di 5-9 cm fino a sboccare nella faccia posteriore della II porzione duodenale presso la papilla di Vater
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
Il coledoco ed il dotto di Wirsung attraversano
infine lo sfintere di Oddi mantenendosi tra loro paralleli e distinti, per sboccare al
fondo della papilla di Vater.
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
TUMORI BENIGNI TUMORI MALIGNI
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
TUMORI BENIGNI DELLA COLECISTI
Epiteliali Mesenchimali
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
TUMORI BENIGNI EPITELIALI DELLA COLECISTI
Adenomi ( tubulari, papillari, misti ) Papillomi Polipi
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
ADENOMI DELLA COLECISTI
Gli adenomi sono rari e costituiscono un reperto
occasionale in corso di indagini diagnostiche o di
colecistectomia e sono asintomatici
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
ADENOMI DELLA COLECISTI
Incidenza dello 0,5% delle colecistectomie Sesso femminile IV decade Sessili o peduncolati Unici o multipli
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
Tumori benigni mesenchimali della colecisti
Leiomiomi Emangiomi Linfangiomi Fibromiomi
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
TUMORI BENIGNI DELLA COLECISTI
Colecistectomia semplice
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
Università degli Studi di CataniaUniversità degli Studi di Catania
Tumori delle vie biliari extraepaticheTumori delle vie biliari extraepatiche
I tumori maligni dell’albero biliare possono essere inquadrati in due gruppi :
□ carcinoma della colecisti□ carcinomi della VBP
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Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
E’ il tumore più frequente dell’albero biliare edè il quinto tumore maligno dell’apparato digerente in ordine di frequenza• Rapporto F/M 3-4/1• 0,5% di decessi per cancro• Incidenza dello 0,9% rispetto alle altre neoplasie maligne• 4% dei tumori del tubo gastroenterico
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Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
EpidemiologiaHa la massima frequenza nelle seguenti popolazioni :
□ americani indiani□ americani messicani□ europei del nord□ giapponesi
La prognosi è assai severa, con una mediana di sopravvivenza non superiore ai 6 mesi dal momento della diagnosi
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Causa 589 decessi all’anno in Italia con
una prevalenza nel sesso femminile (2,2/1)
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Associazione tra : Carcinoma e calcolosi colecistica (70%) Carcinoma e fistola colecisto-enterica (15%) Carcinoma e colecisti a porcellana (12-60%) Carcinoma ed adenoma (20%) Carcinoma e dilatazione congenita delle VB Carcinoma della colecisti e colite ulcerosa
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
La prevalenza della neoplasia nella popolazione
con colelitiasi è di circa l’1%.
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Alta frequenza :
Americani indiani e messicani Europei del nord-est Giapponesi
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
L’incidenza annuale del carcinoma della
colecisti nel sesso femminile è:
74,9/100.000 portatori di calcoli
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Altri fattori di rischio, oltre la razza, sono:
Nitrosamine Bile e suoi componenti ( colesterolo ,
acido litocolico ) Isoniazide e contraccettivi orali
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Anatomia patologica microscopica adenocarcinomi (80%) carcinomi indifferenziati (7-8%) neoplasie squamocellulari (3%) tumori misti o acantomi (rari) Forme non epiteliali
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Anatomia patologica microscopica adenocarcinomi
- scirroso (70%)- papillifero (20%)- mucoide (10%)
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Eventi anatomo-patologici che portano al carcinoma
Calcolo Colecistite Iperplasia
Iperplasia atipica
Carcinoma in situ
Carcinoma invasivo
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Anatomia patologica macroscopica
Ispessimento parietale Protrusioni endoluminali Infiltrazione del parenchima epatico
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
STADIAZIONENevin ha proposto una classificazione del carcinoma della colecisti che tiene conto
di : Stadio della neoplasia Grado di differenziazione cellulare
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
STADIAZIONE
Stadio I ( carcinoma intramucoso ) Stadio II ( invasione muscolare ) Stadio III ( invasione di tutta la parete ) Stadio IV ( III + inv. del linfonodo cistico ) Stadio V ( invas. Fegato od altri organi )
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
STADIAZIONE
Grado I ( ben differenziato ) Grado II ( mediamente differenziato ) Grado III ( scarsamente
differenziato )
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
TNM Tis ( carcinoma in situ ) T1 ( invasione lamina propria o muscolaris
mucosae) T2 ( connettivo perimuscolare senza
infiltrazione sierosa o del fegato ) T3 ( parete + organo vicino e penetrazione nel
fegato meno di 2 cm. ) T4 (parete + estensione per più di 2 cm al
fegato o in due o più organi vicini )
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Diffusione metastatica
□ via linfatica□ via venosa □ via neurale□ intraduttale□ impianto peritoneale
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Infiltrazione di organi adiacenti
□ fegato□ stomaco □ duodeno□ colon□ omento
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Il fegato viene coinvolto precocemente
□ infiltrazione diretta□ attraverso venule□ attraverso linfatici□ attraverso dotti biliari
con metastasi disseminate e multinodulari
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Diffusione linfatica
□ linfatici sottosierosi□ linfonodo cistico□ linfonodi pericoledocici□ linfonodi pancreatico-duodenali anteriori□ linfonodi pancreatico-duodenali posteriori□ linfonodi dell’arteria epatica comune
□ linfonodi del tronco celiaco
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Attraverso il dotto cistico, specie nei casi di neoplasie papillari, il carcinoma si estende nella via biliare principale ed assume un atteggiamento a
diffusione intraduttale multifocale
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
La prognosi è severa ed il 90% circa dei pazienti muore entro il primo anno dalla diagnosi
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
SintomatologiaI sintomi iniziali si confondono con quelli dellalitiasi di sovente associata al cancro,con questediversità:• Dolori piu’ profondi e continui• Dispepsia• Anoressia• Calo ponderale• Ittero colestatico (all’esordio da compressione
linfonodale della VB o da infiltrazione T)
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
SintomatologiaIn fase avanzata vi è un aumento di volumedella colecisti che si presenta come una massa:
• Palpabile• Dura• Bernoccoluta• Indolente• Mobile al respiro
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Sintomatologia
• Dolore ( 63,2% )• Dispepsia e/o nausea ( 39,7% )• Anoressia (33,6% )• Ittero (31,6% )• Calo ponderale ( 29,5% ) • Massa palpabile ( 16,3% )
Mazzeo,1991
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Diagnosi• Ecografia • TAC• Colangiografia retrograda• Ecoendoscopia (A,B,C,D)
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Terapia
• Colecistectomia semplice (Diagnosi occasionale)• Colecistectomia con resezione epatica a cuneo e della via biliare e linfoadenectomia regionale ( diagnosi preoperatoria)
Sopravvivenza La prognosi è severa ed il 90% dei pazienti
muore entro un anno dalla diagnosi 25% per i papilliferi ad un anno 5-10% per indifferenziati e squamosi ad
un anno
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Sopravvivenza Dipende dallo stadio del tumore e dal
tipo di intervento: 85% sopravvive a 5 anni se la neoplasia
è limitata alla mucosa ed alla muscolare dopo colecistectomia semplice
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Sopravvivenza a 5 anni T1a (lamina propria) 100% T1b ( muscolare) 100% Diagnosi occasionale Colecistectomia semplice
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Sopravvivenza a 5 anni T2 (tessuto connettivo perimuscolare senza
estensione alla sierosa o al fegato) 70-90% Diagnosi preoperatoria Colecistectomia estesa con resezione della
via biliare + linfoadenectomia regionale Linfonodi indenni ( stadio II )
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Sopravvivenza a 5 anni T2 (tessuto connettivo perimuscolare senza
estensione alla sierosa o al fegato) 27% Linfonodi positivi ( T2N1M0 = stadio III e T2 N2M0 = stadio IV )
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Sopravvivenza a 5 anni
T3 0-14% T4 0-14%
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Terapie alternative e tecniche integrate
Chemioterapia endoperitoneale Chemioterapia sistemica Radioterapia
Carcinoma della colecistiCarcinoma della colecisti
Carcinoma delle VB extraepaticheCarcinoma delle VB extraepaticheI carcinomi della VBP sono :
□ rari□ con scarsa tendenza alla diffusione metastatica rapida□ con rapporto M/F uguale a 1□ più frequenti nella VI-VII decade
Benigni Maligni
Tumori della VBPTumori della VBP
BENIGNI
Adenoma o papilloma adenomatoso Mioblastoma a cellule granulari Tumore ad origine neurale Leiomioma
Tumori della VBPTumori della VBP
BENIGNI Rari Sesso maschile Sindrome itterica Episodi di angiocolite Secrezione di muco Tendenza alla recidiva
Tumori della VBPTumori della VBP
BENIGNI
Colangio-RM TAC Ecografia ERCP
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMI Sono rari ( 0,5% di tutti i tumori ) Incidenza ( 2% di tutte le patologie biliari
) Scarsa tendenza alla diffusione
metastatica rapida Rapporto M/F = 1 VI –VII decade
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIL’incidenza di questi tumori varia sia
per nazioni che per etnie
Tumori della VBPTumori della VBP
4-2,5 x 100.000 0,1-0,3 x 100.000
ISRAELE GIAPPONE BRASILE COLOMBIA GERMANIA ITALIA
RODESIA NUOVA ZELANDA INDIA CALIFORNIA
2 x 100.000
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIPer quanto riguarda le etnie negli Stati
Uniti le incidenze maggiori sono a carico di:
Indiani Cinesi d’America Giapponesi d’America
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIFattori di rischio
Anomalie congenite Dieta americana
Sostanze chimiche Cibi affumicati
Parassitosi Flogosi croniche
Calcolosi VB
Rettocolite ulcerosa
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMI Fattori di rischio
Colite ulcerosa Colangite sclerosante Infezione da clonorchis sinensis Cisti coledociche Malattia di Caroli
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIFattori di rischio
Nei soggetti con RCU il rischio di sviluppare
un cancro della via biliare è 10 volte maggiore rispetto alla popolazione
indenne
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIANATOMIA PATOLOGICA
La classificazione di queste neoplasie verte su due
aspetti :
MORFO-STRUTTURALE TOPOGRAFICO
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIANATOMIA PATOLOGICA
L’aspetto topografico è di estrema importanza
poiché, secondo la sede, è diversa la storia naturale
e la programmazione terapeutica
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIANATOMIA PATOLOGICA
TRATTO PROSSIMALE TRATTO INTERMEDIO TRATTO DISTALE
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMI
Ilari ( 70% ) Tratto medio della VBP ( 10% ) Tratto distale della VBP ( 20% ) Esclusione dei tumori ampollari
Tumori della VBPTumori della VBP
Università degli Studi di CataniaUniversità degli Studi di Catania
Carcinoma delle VB extraepaticheCarcinoma delle VB extraepaticheI tumori del III medio e distale devono essere trattati con una DCP, le neoplasie ilari pongono molteplici problemi chirurgici sulla base della loro localizzazione ed estensione
CARCINOMIAnatomia patologica
Nodulare ( ilare – Klatskin ) Papillare ( III medio ed inferiore ) Diffuso
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMILa classificazione più diffusa proposta
per inquadrare i tumori ilari è quella di Bismuth-Corlette
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMILa classificazione di Gazzaniga tiene
conto dell’invasione vascolare
Tumori della VBPTumori della VBP
TUMORI DI KLATSKIN
TIPO I Confluenza pervia
TIPO II Confluenza ostruita
TIPO III a/b Estensione dell’ostruzione alle confluenze secondarie di un emifegato o di entrambi
TIPO IV a/b Impegno dei due confluenti
Tumori della VBPTumori della VBP
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIAnatomia patologica
Rapida crescita Tardiva comparsa di sintomi Scarse possibilità terapeutiche Exitus entro 6-12 mesi dalla diagnosi
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIAnatomia patologica
Rapida crescita Tardiva comparsa di sintomi Scarse possibilità terapeutiche Exitus entro 6-12 mesi dalla diagnosi
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIAnatomia patologica
Dal punto di vista macroscopico Yamaguchi li
distingue in : POLIPOIDI O VEGETANTI STENOSANTI VARIETA’ CIRCOSCRITTA VARIETA’ DIFFUSA
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIAnatomia patologica
Dal punto di vista istopatologico si distinguono in :
ADENOCARCINOMI CARCINOMI ANAPLASTICI CARCINOMI ADENOSQUAMOSI
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIAnatomia patologica
Da osservazioni coledoscopiche è scaturita l’ipotesi
della genesi multicentrica di questi tumori.
Tompkins, 1978
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIAnatomia patologica
La diffusione avviene per :
Continuità canalare Contiguità con infiltrazione degli organi
vicini
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIAnatomia patologica
La ricca rete neuro-linfatica intra e periduttale costituisce una via preferenziale di diffusione intraparietale e spiega la precocità delle metastasi linfonodali del peduncolo epatico, del tripode, paraaortiche, mediastiniche e sovraclavicolari
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIStoria naturale e quadro clinico
FASE PRE-ITTERICA FASE ITTERICA FASE TARDIVA
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIFASE PRE-ITTERICA
Periodo di latenza clinica ( 3-8 MESI ) SINTOMATOLOGIA ASSENTE SINTOMATOLOGIA ASPECIFICA EPISODI RARI DI COLICA
BILIARE,FEBBRE, ITTERO FUGACE INCOSTANTE RIALZO DI FA, DI γ-GT
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIFASE ITTERICA
PRURITO INTENSO ( Notturno ) ITTERO COLESTATICO PROGRESSIVO ANORESSIA, CALO PONDERALE RIALZO DI FA, DI γ-GT, TRANSAMINASI ANEMIA; LEUCOCITOSI; FEBBRE
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIFASE TARDIVA
Diffusione loco-regionale della malattia CACHESSIA NEOPLASTICA COMPLICANZE EMORRAGICHE INSUFFICIENZA EPATICA E RENALE
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMISintomatologia
Ittero ostruttivo ( 90% ) Prurito Calo ponderale Astenia ed anoresia Anemia sideropenica Massa palpabile in ipocondrio dx
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CARCINOMIPROGNOSI
comparsa tardiva dei sintomi precoce infiltrazione delle strutture
vicine tendenza a diffondere per via linfatica rendono difficile una resezione
chirurgica curativa e quindi la prognosi è infausta
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CARCINOMIPROGNOSI
E’ influenzata da diversi fattori : Sede della neoplasia Grading Impegno linfonodale Invasione perineurale Dimostrazione all’immunoistochimica di
CEA e di Ca 19.9 nelle cellule neoplastiche
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CARCINOMIDIAGNOSTICA
Le indagini diagnostiche devono definire due
aspetti : Sindrome itterica colestatica Sede e natura dell’ostacolo
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIDIAGNOSTICA
Per la definizione della sindrome itterica gli
esami di laboratorio sono fondamentali : Iperbilirubinemia di tipo diretto Aumento della fosfatasi alcalina e γ-
GT Alterazione dell’attività protrombinica Reperti di citolisi Reperti da processo infiammatorio
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CARCINOMIDIAGNOSTICA
Per la definizione della sede e natura dell’ostacolo
sono fondamentali : ULTRASONOGRAFIA TAC SPIRALE ECOENDOSCOPIA COLANGIO-RMN ed ERCP COLANGIOGRAFIA TPE
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMIDIAGNOSTICA
Esame citologico e brushing Ca 19.9 utile nello screening della
colangite sclerosante
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CARCINOMI DELLA VBPTERAPIA
La strategia terapeutica è diversa a seconda
che il paziente sia suscettibile o meno ad un
intervento chirurgico
Tumori della VBPTumori della VBP
CARCINOMI DELLA VBPTERAPIA
I criteri di operabilità sono relativi a : Condizioni del paziente Stato di evoluzione della malattia
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CARCINOMI DELLA VBPTERAPIA
Per le condizioni del paziente si devono valutare : Età Livelli di bilirubinemia Durata dell’ittero
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CARCINOMI DELLA VBPTERAPIA
Per lo stato di evoluzione della malattia
si devono distinguere : PAZIENTI OPERABILI PAZIENTI NON OPERABILI
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CARCINOMA DELLA VBPTERAPIA
Pazienti operabili :
INTERVENTI RADICALI INTERVENTI PALLIATIVI
Tumori della VBPTumori della VBP
INTERVENTI RADICALI
1/3 SUPERIORE 1/3 MEDIO 1/3 INFERIORE
CON SENZA
RESEZIONEEPATICA
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INTERVENTI PALLIATIVI
ANASTOMOSIINTRAEPATICHE
ANASTOMOSIEXTRAEPATICHE
DRENAGGITRANS-TUMORALI
DERIVAZIONI BILIODIGESTIVE
Tumori della VBPTumori della VBP
PAZIENTI NON OPERABILI
VIA ENDOSCOPICA VIA MISTA VIA PERCUTANEA
ENDOPROTESI
RIGIDE AUTOESPANDIBILI
Tumori della VBPTumori della VBP
TERAPIA
MORBIDITA’ 8-52 %
MORTALITA’ 0-26 %
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SOPRAVVIVENZA
LINFONODI INDENNI 0-30% 5ANNI
INVASIONE LINFONODALE 18 MESI
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TERAPIA ADIUVANTE
RADIOTERAPIA ESTERNA NON EFFICACE
FILAMENTI DI IRIDIO PER VIA
ENDOSCOPICA
FASE INIZIALE
CHEMIOTERAPIA ?
Tumori della VBPTumori della VBP
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