ventİlatÖr İlİŞkİlİ pnÖmonİ; sorunlar sorular · achr ab negatif olguların % 30-40’ ı...

Miyastenik Kriz

Dr. Ayşe Kocaman Sağduyu

NÖRO-YOĞUN BAKIM KURSU

26/11/2011

Solunum Kasları

Üst Hava Yolları KaslarıUykuda apne

Aspirasyon

İnspiratuvar Kaslar

Ortopne, dispne

Abdominal solunum

Mikroatelektazi

Ekspiratuvar Kaslar

Zayıf öksürük

32 yaşında bayan hasta

Solunum sıkıntısı, yutma güçlüğü nedeniyle acil servise başvuruyor.

Öyküsünde bir hafta önce başlayan ve halen devam eden üst solunum yolu enfeksiyonu mevcut.

Ayrıca 1 aydır çabuk yorulma ve güçsüzlük yakınması var, yemek yerken de aşırı yorulma olduğu icin yeterli beslenememe ve kilo kaybı tanımlanıyor. Bu nedenle bir doktor tarafından Mestinon tedavisi başlanmış.

Fizik Nörolojik Bakı

TA 140/ 80 mmHg Ateş 38.8 C

N 120/dak Solunum sayısı 52/dak

Ortopneik postürde, solunumu yüzeyel

Hafif uykuya eğilimi var ancak uyandırılabiliyor ve koopere, nazone disfonik konuşuyor.

Gözlerde asimetrik pitoz mevcut.

Boyun fleksör kaslarda güçsüzlük nedeniyle

boynunu tutamıyor

Disfajik, aşırı sekresyonu mevcut

Dört yanlı güçsüzlük var, DTR normoaktif.

Kan Gazları

Solunum testleriPO2 65 mmHg

PCO2 98 mmHg

HCO3 12 mmHg

PH 7,2

Vital kapasite 20 ml/kg (N:40-70 ml/kg)

Maksimum inspirasyon basıncı 30 cmH2O

Maksimum ekspirasyon basıncı 40 cmH2O

Tanınız ne? (miyastenik / kolinerjik kriz)

İlk yapılacak işlem nedir?

Tensilon testi uygulanmalı mı?

Entübe edilmeli mi?

Hasta ajite olursa sedatize edilmeli mi?

İnvaziv / noninvaziv mekanik ventilasyon tercihi?

İmmunomodulatör, immun supresif tedavi ?

Semptomatik / destek tedavi?

Ventilatörden ayırma koşulları?

SORULAR / SORUNLAR

Miyastenia Gravis

Oküler Pitoz ve

oftalmopleji

Genellikle asimetrik

ve bilateral

Bulber Disartri,disfaji,çiğneme

güçlüğü

Aspirasyon pnomonisi riski

Fasiyal tutulum: > 95%

Solunum yetmezliği Diafragma ve interkostal kaslarda

güçsüzlük

Vokal kord paralizisi

Sistemik Tipik olarak simetrik

Proksimal > distal

Kollar > bacaklar

Seçici güçsüzlük

BoyunMyastenik/ Kolinerjik Kriz

TANI

Klinik öykü

Farmakolojik ( Tensilon testi )

Buz testi

Serolojik ( Anti-AchR Ab, Anti-MuSK Ab)

Elektrofizyolojik (Tek lif EMG, ardışık sinir uyarımı)

Timus BT

Jeneralize MG’ li erişkinler: % 85-90

Çocukluk MG: % 50

Oküler MG: % 50 -70

MG + timoma: yaklaşık % 100

Penicillamine alan bazı hastalar

Immun KC hastalıkları

Lambert-Eaton Sendromu % 13

Primern AC kanseri: % 3

Yaşlı hastalar (> 70 years): % 1-3

Nöromyotoni

AchR Ab

Pozitif

AchR Ab

Yanlış +

AchR Ab negatif olguların % 30-40’ ı

Kadın / erkek : 6 / 1

5-68 yaş

Başlangıç akut/ subakut okuler

Faringeal, servikal ve solunum kas tutulumu

Fasiyal, lingual ve palatal kas atrofisi

Krizler daha sık, timik patoloji ender

Tek lif EMG, tensilon testi normal olb.

IVIG’ e yetersiz yanıt

Çalışma sayısı yetersiz

Klinik seyir ve tedaviye yanıt AchR Ab+ MG olgularına benzer

Anti-

MuSKAb

Pozitif

Seronegatif

MG

Oküler

MG ?

MG

Timoma

Timomamektomii

AchEI

TimektomiImmunsupresif

Plazmaferez

SFEMG & AchRAb

Totaks BT

BT

Etkili

Etkili

Etkili

Etkili

Generalize

Timik hiperplazi

※

※

※

※

※ ※

※

Miyastenik Kriz

MG olguların 1/ 5’ inde görülür

İlk yılda daha sık

Yaşlılarda ve timektomi olmayan olgularda daha ağır seyirli

Mortalite modern Nörolojik YB larda ;

% 75 % 5

Miyastenik kriz tanısı

Klinik;

– Solunum sıkıntısı (özellikle geceleri)

Sık ve yüzeyel solunum

– Ortopneik postür

– Boyun kaslarında güçsüzlük

– Yutma, konuşma güçlüğü

– Hipersalivasyon

– Anksiyete, ajitasyon, uykuya eğilim

Farmakolojik; Tensilon testi ??

***Miyastenik Kriz Kolinerjik Kriz

Sıklık Sık Ender

Tetikleyici Enfeksiyon, belli

ilaçlar,vs

Antikolinesteraz

tedavi overdozu

Pupiller Midriazis Miyozis

Solunum Diafragma

güçsüzlüğü

Bronşial spazm, aşırı

sekresyon

Fasikülasyon/

kramp

Yok Var

Diyare Yok Var

***Genellikle iki klinik tablo birbiri içinde !!!

Kriz nedenleri

Üst solunum yolu enfeksiyonları

Nöromusküler kavşağı etkileyen ilaç alımı

Ameliyat

Sepsis

Bulber bulgulara bağlı aspirasyon

İmmunomodulatör tedavinin hızlı kesimi

Yüksek doz kortikosteroid başlanması

Emosyonel bozukluk, stres

Krize neden olabilecek ilaçlar

Antibiyotik Aminoglycoside, Fluoroquinolone, Tetracycline, Sulfonamide, Penicillin, Macrolide, Lincomycin, Colistin, Polymyxin, Quinocrine, Chloroquine

SSS etkili

ilaçlar

Trankilizan, Barbiturat, Antikonvulzanlar, Lityum, Mg tuzu, Trisiklik antidepresanlar, Haloperidol

Anestetik Halotan, Ether, Trichloroethylene

Kardiyo-

vasküler

B-blocker, Verapamil, Quinidine, Procainamide

Diğerleri Narkotikler, Penicillamine, iyotlu kontrast ajanlar

Miyastenik kriz tedavisi

Hava yolu güvenliğinin sağlanması ve gerekirse

solunum desteği

MV gereken hastalarda Pyridostigmin kesilmeli

Krize yol açan nedenlerin tedavisi

Akut immun tedavi

Intravenöz immunglobulin

Plazmaferez

Destek tedavi

Uzun süreli immunomodülatör tedavi

KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ

Öksürük Vital kapasite Solunum hacmi

Havayolu açıklığı İç çekme

AV şantı

Solunum yükü

Yorgunluk

HİPOKSİ

ATELEKTAZİ

Spontan solunumu var

Hipoksik

NİMV

Endotrakeal

entübasyon

İMV

Uyumsuzluk ve yetersiz oksijenasyon

Spontan solunumu yok

Hipoksik

Endotrakeal

entübasyon

İMV

NİMV için hasta seçimi

Spontan solunum aktivitesi

PC2 nin yüksek olmaması

Havayolu reflekslerinin varlığı

Etkin öksürebilme ?

Maskenin uyumu

NİMV Kontrendikasyonları ATS 2001, AJRCCM

• Bilinç bozukluğu

• Üst GİS kanaması

• Hemodinamik bozukluk veya ağır aritmiler

• Diğer organ yetmezlikleri

• Yüz cerrahisi, travma veya şekil bozuklukları

• Üst hava yolu tıkanması

• Hastanın uyum sağlayamaması

• Hastanın sekresyonlarını atamaması

• Aspirasyon riski

NİMV’ da Maske Tipleri

Nazal yastık

Nazal maske

Oronazal maske

Tam yüz maskesi

Helmet maske

Yüz maskesi ve nazal maskenin

olumlu (+) ve olumsuz (-) yönleri

Yüz maskesi Nazal maske

Ağızdan kaçak + -

Ağızdan soluma ve NIMV kalitesi + -

Hava yolu basıncı + -

Arter kan gazlarını etkileme hızı + -

Ölü boşluk - +

İletişim - +

Yiyebilme- içebilme - +

Balgam çıkarma - +

Aspirasyon riski - +

Aerofaji riski - +

Klostrofobi - +

Maske Sorunları

• Basıya bağlı burun, yanak, çenede cilt lezyonu

• Göz iritasyonu

• Sinüs ağrısı

• Kulak ağrısı

• Abdominal distansiyon

Mojo maske

NİMV’ a başlama Hasta ayrıntılı bilgilendirilmeli

Başı 45º yükseltilmeli

Uygun maske seçilmeli

0 cmH2O PEEP ve 5 cmH2O PS ile başlanmalı

Başlangıçta maske elle tutulmalı, hasta alışınca sabitlenmeli

Basınçlar yavaş yavaş yükseltilmeli (5/15)

Tepe basıncı 20 cmH2O’ yu aşmamalı

Monitorizasyon (SaO2, kan gazı, pH)

Gerekirse hafif sedasyon

(Biphasic positive airway pressure)

Başlangıç basınçları düşük tutulmalı

İPAP 15- 16 cm H2O

EPAP 4 -5 cm H2O

BPM 12

Ti :2 sn

Apne limiti 20 sn

Basınç verilirken rampa uyumu kolaylaştırır

BiPAP Cihazı ile NİMV

NİMV’ de hasta izlemiHasta uyum sağlayana kadar aralıklı uygula

Uygulama süresini yavaş yavaş arttır

Solunum sayısı >35

Yardımcı solunum kas kullanımında

Hemodinamik bozukluk

Solunumsal asidoz artışı

SpO2 < % 90

Maskeye uyumsuzluk

Maske uyumunu gözden geçir

FiO2’ yi artır

Sedasyon

Başarısız

ENTÜBASYON

Hasta uyumu iyi

Kan gazları normal

Gastrik distansiyonu izle

Maske baskısını kontrol et

Sekresyon atılımını kontrol et

Altta yatan hastalığa göre

uygulama süresine karar ver

İlk 12-24 saat

Entübasyon endikasyonu

Hipoksi

Öğürme, öksürük

refleksi kaybı

Hava yolu

obstrüksiyonu

Hava yolu kontrolü

kaybı

AMAÇ

Hava yollarını korumak

Sekresyonların aspirasyonu

Gerekirse kontrollu solunumu sağlamak

Entübasyon endikasyonuSolunum yetmezliğinin klinik bulguları

VK < 15- 20 mL/kg;

Pimax < -25-30 cmH2O

Vital kapasitenin yatar/ oturur pozisyonda değerlendirilmesi

– Normal: yatarken VC > 80% otururken VC

– Güçsüz: yatarken VC < 40% oturur VC

Derin bir nefesten sonra 25 e kadar sayma

– <25 VC < 20 mL/kg

Mekanik Ventilasyon

EndikasyonuKlinik;• Solunum durması

• Sık ve yüzeyel solunum

• Aşırı terleme

• Ajitasyon, uykuya eğilim

• Solunum sayısı >35/dak

Laboratuvar;• PaO2 60 mmHg

• PaCO2 55 mmHg

• pH 7.25

• Vital kapasite 20 ml/kg

• PiMax < -30 cm H2O

• PeMax < 40 cm H2O

Alında terleme

Yardımcı solunum

kaslarının çalışması

Taşikardi

Takipne

Mekanik Ventilasyon Teknikleri

Ventilasyon bozuk

PaCO2 yüksek

Oksijenizasyon bozuk

PaO2 düşük

HACİM veya BASINÇ asist/kontrol

SIMV ve basınç destekli

Yetersiz Solunum

Miyastenik Krizde MV Yönetimi

BiPAP İnspirasyonda hava yolu basıncını

yükseltir, ekspirasyonda düşük

tutar, atelekteziden korur

PS Solunum yükünü azaltır

CPAP Weaning sırasında tercih edilir

Mekanik ventilatör desteğine alınan hastaların

AchEsteraz İnhibitör tedaviler kesilir, weaning ile

yeniden başlanır!

Mekanik ventilasyonda hasta izlemi

Nabız oksimetrisi

Sık akciğer oskültasyonu

Günlük, saatlik kan gazı değerlendirmesi

Günlük, haftalık PA akciğer grafisi

Endotrakeal tüp bakımı

Sık ve derin aspirasyon

Ayrılma döneminde solunum egzersizleri

Mekanik Ventilasyon Komplikasyonları

Pnömoni

Atelektazi

Trakeoösefageal fistül

Barotravma

Sinüzit

Asit-baz denge bozukluğu

Ventilatörden ayırma koşulları

FiO2 % 40 iken SaO2 % 90 ve

PaO2 60 mmHg

PEEP 5 cmH2O

Hemodinamik stabilite

Spontan solunum hızı 35/dak

Desteklenmeyen tidal hacim 5 ml/kg

Negatif inspirasyon gücü –20-25 cmH2O

Santral ateş 38-38.5, kalp hızı 140/dak

Ventilatörden ayırma teknikleri

Spontan solunuma bırakma

T tüp devre kullanımı

SIMV modunda solunum sayısının giderek

düşürülmesi

CPAP/basınç destek modunda basınç

desteğinin yavaş yavaş düşürülmesi

Ventilatörden ayırmada başarısızlık nedenleri

Ventilasyon gereksiniminde artış

Anksiyete, panik

Metabolik asidoz

CO2 üretiminde artış (aşırı beslenme, ateş)

Direnç yükünde fazlalık

Aşırı sekresyon

Bronkospazm, dar çaplı endotrakeal tüp

Nöromusküler güçsüzlük

Aşırı sedasyon, yetersiz kooperasyon

Ventilatörden ayırmayı

kolaylaştırıcı faktörler

Trakeostomi

Solunum egzersizleri

Paniğe yönelik gevşeme egzersizleri,

gerekirse medikasyon

Mekanik ventilasyon sonrası ekstübasyon

İlk 24 saat içinde yapılmalı, geciktirilirse;

Hava yolu direnci

Nozokomial enfeksiyon riski

Hastaların % 20’ si 24-72 saat içinde

tekrar entübasyon gerektirebilir;

En önemli nedeni aşırı sekresyon ve

bronkospazm

Miyastenik kriz tedavisi

Krize yol açan nedenlerin tedavisi

Hava yolu guvenliğinin sağlanması ve

gerekirse solunum desteği

Akut immun tedavi

Intravenöz immunglobulin

Plazmaferez

İmmunkaskad filtrasyonu

Destek tedavi

Uzun süreli immunomodülatör tedavi

IVIGUygulaması kolay

Yan etkisi az

2 gr / kg IV 2-3 günde uygulama

(veya 400 mg/kg 5 gün süreyle)

Yaşlılarda tromboza eğilime ve böbrek fonksiyonlarına dikkat

Selektif Ig A eksikliğinde hipersensitivite

Anti-MuSK Ab + olgularda etkisi yetersiz

IVIG yan etkileri-risk faktörleri Baş ağrısı, üşüme, titreme, ateş, kas ağrıları,

göğüste sıkıntı hissi

Serum viskozite artışı ve tromboemboli

Aseptik menenjit

Allerjik deri reaksiyonları

Anaflaksi (Ig A eksikliğinde)

Renal tubuler nekroz

Hemoliz

Serolojik testlerde bozulma

Plazmaferez

Uygulama daha zor

– Santral kateter yerleştirilmesi,

– Hipovolemi/ hipervolemi riski

– Koagülasyon bozuklukları

8-10 ml/kg toplam 4 - 6 kez

Anti-MuSK Ab + olgularda daha etkili

Miyastenik kriz tedavisi

Krize yol açan nedenlerin tedavisi

Hava yolu guvenliğinin sağlanması ve

gerekirse solunum desteği

Akut immun tedavi

Intravenöz immunglobulin

Plazmaferez

Destek tedavi

Uzun süreli immunomodülatör tedavi

Destek tedavi

Enfeksiyon için 3.generasyon sefalosporinler

Sekresyon fazlalığı için atropin

Mide koruyucu ajanlar

AChE inhibitörleri

AChE İnhibitörleri

Mekanik ventilatöre bağlanırken kesilir

Weaning döneminde başlanır

– Neostigminle başla

– Pyridostigmin ile devam

– Muskarinik yan etkiler için atropin verilebilir

Miyastenik kriz tedavisi

Krize yol açan nedenlerin tedavisi

Hava yolu guvenliğinin sağlanması ve

gerekirse solunum desteği

Akut immun tedavi

Intravenöz immunglobulin

Plazmaferez

Destek tedavi

Uzun süreli immunomodülatör tedavi

Uzun süreli immunomodülatör tedavi

Prednizolon (1 mg/ kg/ gün)

Azathioprine (2.5 mg/ kg/ gün)

Methotrexate (7.5-25 mg/ hafta)

Mycophenolate mofetil

Cyclosporine

Cyclophosphamide

Miyastenik Kriz Nörolojik Yoğun Bakım

Birimlerinin uzmanlık alanının en önemli

hastalıklarından biridir ve bu birimlerde

yoğun bakımcı nörologlar tarafından izlenen

hastaların mortalitesi çok düşüktür....

Teşekkürler…