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Vogt - Koyanagi- Harada

Juan Carlos Rivera ChResidente de Oftalmología

Universidad del Valle

GENERALIDADES

• VKH• Inflamación bilateral de la

Uvea• de las meninges• Encefalitis• Pares craneales (II y VIII)• Alteraciones en la piel

pelo

Fotos de un caso

HISTORIA

• Año 940 AC Inflamación ocular y Poliosis.

• Año 1906 Vogt y en 1929 Koyanagi.

• Año 1926 Harada.

• Año 1951 :     Vogt-Koyanagi-Harada The Ophthalmology Department, Universiti Malaysi

a Sarawak

HISTORIA

• Año 940 AC Inflamación ocular y Poliosis.

• Año 1892 Hutchinson uveítis bilateral y pestañas blancas

• Año 1906 Vogt y en 1929 Koyanagi.

• Año 1926 Harada.

• Año 1949 :Bruno y McPherson     Vogt-Koyanagi-Harada

HISTORIA

• Año 940 AC Inflamación ocular y Poliosis.

• Año 1892 Hutchinson uveítis bilateral y pestañas blancas

• Año 1906 Vogt y en 1929 Koyanagi.

• Año 1926 Harada.

• Año 1949 :Bruno y Mc Pherson     Vogt-Koyanagi-Harada

The Ophthalmology Department, Universiti Malaysia Sarawak

HISTORIA

• Año 940 AC Inflamación ocular y Poliosis.

• Año 1892 Hutchinson uveítis bilateral y pestañas blancas

• Año 1906 Vogt y en 1929 Koyanagi.

• Año 1926 Harada.

• Año 1949 : Bruno y Mc Pherson     Vogt-Koyanagi-Harada

Retinacali

• uveitis posterior• DR• SNC• Signos Dermatológicos

EPIDEMIOLOGIA

• Incidencia y prevalencia.

• Grupos racialeso orientaleso negroso caucásicos de piel

oscura

Read RW. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Ophthalmol Clin NorthAm 2002; 15:333–41.

EPIDEMIOLOGIA

• Japon o  P= 15 x 1'000.000.o  I= 6.5 x 1´000.000.o 9.2% de todas las

uveitis.• Arabia Saudita: 2 causa

uveitis• América Latina:  Brazil

     primera causa• USA:  1 a 4%.- 

o 7% en Baja California

Read RW. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Ophthalmol Clin North Am 2002; 15:333–41.

ETIOLOGIA

• Histopatología

• Cels Epiteliodes y celulas gigantes multinucleadas (melanina)

• Linfocitos TCD4 >TCD8

• CMH II en melanocitos coroideos en pacientes con VKH

CASELLA,  et al. Sympathetic ophthalmia - histopathological correlation with fluorescein and indocyanine green angiography: case report. Arq. Bras. Oftalmo

Read RW. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Ophthalmol Clin North Am 2002; 15:333–41.

ETIOLOGIA• Inducción de uveitis en

ratones.

• Fragmentos protéicos de Tirosina ( melanina)

• Inflamación granulomatosa de la coriodes similar  a VKH asociada a CD4.

• Uveitis 12 a 21 días, despigmentación.  2 a 3 meses

Read RW. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Ophthalmol Clin North Am 2002; 15:333–41.

ETIOLOGIA

VKH vs Oftalmía simpática.

• Igual histopatología...• Igual inmunoistoquímica.• Igual presentación clínica.

• Única diferencia antecedente trauma.

• Sensibilización ?

Read RW. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Ophthalmol Clin North Am 2002; 15:333–41.

Yoriko Hayasaka et all, Almost simultaneous onset of Vogt–Koyanagi–Harada syndrome in co-workers, friends, and neighbors, Graefe's Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology, 2004

ETIOLOGIA• Poblaciones de Japón, China,

Corea, Brazil, Vietnan, Mexico

HLA DR B1 *405

• Determina  una serina en posición 57 o una glutamina en posición  70

• Rol importante en reconecer fragmentos de tyrosina.

Read RW. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Ophthalmol Clin North Am 2002; 15:333–41.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• PRODRÓMICA

• AGUDA ó UVEÍTICA.

• CRONICA O CONVALECENCIA.

• RECURRECIA

CUATRO ESTADÍOS

Read RW. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Ophthalmol Clin North Am 2002; 15:333–41.

FASE PRODRÓMICA

• Fiebre moderada• Cefalea • Náusea• Vértigo• Meningismo • Dolor orbitario

• Pleocitocis en LCRo Linfocitoso Monocitos

• Parálisis de los n. c.• Hemiparesia• Afasia• Disacusia • Hipersensibilidad• Nistagmo horizontal

 3 a 5 días de duración hasta semanas

FM Damico, et cols - Seminars in Ophthalmology, 2005 - Vogt Koyanagi Harada disease

FASE  AGUDA UVEÍTICA• Nodulos en Iris

FM Damico, et cols - Seminars in Ophthalmology, 2005 - Vogt Koyanagi Harada disease

FASE  AGUDA UVEÍTICA• Nodulos en Iris

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FASE  AGUDA UVEÍTICA• Desprendimientoexudativo de Retina

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FASE  AGUDA UVEÍTICADR SEROSO BULOSO

Retinacali

FASE  AGUDA UVEÍTICAPapilitis y desprendimiento buloso de retina

FASE  AGUDA UVEÍTICAAGF en  desprendimiento buloso de retina

FASE  DE CONVALECENCIA

FASE DE CONVALECENCIA

• Despigmentación de la piel y coroides• Poliosis de cejas, pestañas y cabello• Signo de Sugiura• Imagen “sol poniente”• Nódulos de Dalen - Fuchs

 Inicia entre 4 a 6 semanas después del inicio de la fase uveítica

FM Damico, et cols - Seminars in Ophthalmology, 2005 - Vogt Koyanagi Harada disease

FASE DE CONVALECENCIA

 Inicia entre 4 a 6 semanas después del inicio de la fase uveítica

The Ophthalmology Department, Universiti Malaysia Sarawak

FASE DE CONVALECENCIA

 Inicia entre 4 a 6 semanas después del inicio de la fase uveítica

www.ispub.com/.../ijn/vol3n1/alezzandrini.xml

FASE DE CONVALECENCIA

 Inicia entre 4 a 6 semanas después del inicio de la fase uveítica

FM Damico, et cols - Seminars in Ophthalmology, 2005 - Vogt Koyanagi Harada disease

FASE  AGUDA UVEÍTICANodulos de Dalen Fuchs , comparacion AGF y ICG

Imagen en Sal y Pimienta de estadíos crónicos

FM Damico, et cols - Seminars in Ophthalmology, 2005 - Vogt Koyanagi Harada disease

FASE DE RECURRENCIA

FASE DE RECURRENCIA• Inflamación crónica:•  Anterior > posterior

o Catarata subcapsular posterioro Glaucomas de ángulo abierto y

cerrado•  Fibrosis subrretinal• Membrana neovascular

coroidea• Neovascularización de la

papila• Estrías lineales.

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Criterios diagnósticos

• NO antecedente de trauma o cirugía

• NO evidencia clínica o de laboratorio

• Compromiso ocular bilateralo Tempranas: coroiditis difusa

Áreas focales de líquido subretiniano DR seroso

Criterios Diagnósticos

o USG: engrosamiento de la coroideso AGF: áreas focales de retraso del llenado coroideo,

áreas multifocales de flitración puntiforme, grandes áreas placoides de hiperfluorescencia, “encharcamiento” subretiniano del colorante y filtración de la papila

• Tardíaso Despigmentación ocularo Despigmentación limbar "signo de sugiura"

• Alteraciones neurológicas/auditivas

• Alteraciones dermatológicas

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

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Tratamiento

• Corticoides sistémicoso Prednisona 1 a 2 mg/Kg/día

• Reducción gradual

Tratamiento

• Inmunosupresoreso Inflamación recurrente

o Dependencia de la utilización de dosis altas de corticoides, inaceptables para mantenerse a largo plazo

o No toleran los efectos adversos y secundarios de los esteroides sistémicos

FM Damico, et cols - Seminars in Ophthalmology, 2005 - Vogt Koyanagi Harada disease

Tratamiento

• Agentes citotóxicos

o Ciclosporina – 1 a 2 mg/Kg/día Mostaza nitrogenada Inhibe sistema humoral y celular

o Clorambucilo – 0.1 mg/Kg/día 18 mg/día

o Azatioprina – 1 a .5 mg/Kg/día Células T inmunosupresoras/colaboradoras

FM Damico, et cols - Seminars in Ophthalmology, 2005 - Vogt Koyanagi Harada disease

TRATAMIENTO

FM Damico, et cols - Seminars in Ophthalmology, 2005 - Vogt Koyanagi Harada disease

Articulo

Articulo

Errores en el tratamiento de la enfermedad de Vogt Koyanagi Harada

• Iniciar con dosis suboptimas.o 1-2mg/kg/diao iniciar con pulsoso Efectos adversos con la dosis ?

•  • Comenzar con la dosis adecuada de corticoides, pero reducirla o suspenderla

precozmente, 8 a 12 meses.• No reconocer la corticoideo dependencia

o disminucion gradualo 25% cada 2 semanas hasta 20 o 30mg dia, despues cada 4 semanaso reactivación con reducción, utilizar drogas ahorradoras.

• No reconocer la corticoideo resistencia. se debe medir a los 30 dias con:o  o Desprendimientos serosos de la retina.o 2. Células en cámara anterior.o 3. Hiperemia del disco óptico.o 4. Hiperfluorescencia de la papila en el tiempo tardío del angiograma.

No todo lo que vemos es lo que parece, este es un óleo de  fotorrealismo de el pintor Richard Estes