az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...a központi idegrendszer sematikus...

21
1 Az idegműködés zavarainak kórélettani alapjai Az idegműködés zavarainak kórélettani alapjai Állatorvosi kórélettan Állatorvosi kórélettan Hallgatói előadások, 5. szemeszter Hallgatói előadások, 5. szemeszter Belgyógyászati Tanszék és Klinika, Kórélettani Osztály Állatorvos-tudományi Kar Szent István Egyetem A KI működészavaraira vezető anyagcserezavarok (extraneuralis, a KI morfológiai változásával primer módon nem járó károsodások) Az agy a testtömeg 2%-át teszi ki, és a vér-átáramlás (perctérfogat) 20%-át igényli Cerebral blood flow (CBF) = 50 ml / 100 g agyszövet / perc CBF = CPP / CVR (cerebral perfusion pressure=CPP, cerebrovascular resistance=CVR) cerebral blood flow (CBF) cerebral blood volume (CBV) cerebral energy metabolism (CEM) measured as cerebral metabolic rate of oxygen (CMRO2) glucose (CMRglu) szükeállomány > fehérállomány P art : 60 - 160 mmHg között a CBF állandó Agyi vérkeringés 1. Metabolikus kontroll (pH, pCO 2 , adenozin, glikolitikus köztianyagok, K + ) 2. Nyomásbeli autoregulatio 3. Kémiai kontroll (pCO 2 , pO 2 ) 4. Idegi kontroll (neuropeptide-Y, NE, ACh, VIP, substance-P) Szabályozása CBF megszűnése: 10 s – ájulás!!!

Upload: others

Post on 18-Jan-2020

5 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

1

Az idegműködés zavarainak kórélettani alapjaiAz idegműködés zavarainak kórélettani alapjai

Állatorvosi kórélettanÁllatorvosi kórélettanHallgatói előadások, 5. szemeszterHallgatói előadások, 5. szemeszter

Belgyógyászati Tanszék és Klinika, Kórélettani OsztályÁllatorvos-tudományi Kar

Szent István Egyetem

A KI működészavaraira vezet ő anyagcserezavarok

(extraneuralis, a KI morfológiai változásával primer módon nem járó

károsodások)

Az agy a testtömeg 2%-át teszi ki, és a vér-átáramlás (perctérfogat) 20%-át igényli

Cerebral blood flow (CBF) = 50 ml / 100 g agyszövet / perc

CBF = CPP / CVR (cerebral perfusion pressure=CPP, cerebrovascular resistance=CVR)

cerebral blood flow (CBF)cerebral blood volume (CBV)cerebral energy metabolism (CEM)measured as cerebral metabolic rate of oxygen (CMRO2) glucose (CMRglu)

szükeállomány > fehérállomány

Part: 60 - 160 mmHg között a CBF állandó

Agyi vérkeringés

1. Metabolikus kontroll (pH, pCO2, adenozin, glikolitikus köztianyagok, K+)

2. Nyomásbeli autoregulatio

3. Kémiai kontroll (pCO2, pO2)

4. Idegi kontroll (neuropeptide-Y, NE, ACh, VIP, substance-P)

Szabályozása

CBF megszűnése: 10 s – ájulás!!!

Page 2: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

2

Anatómia

circulus arteriosus cerebri,Willisius-féle érkör

rete mirabile epidurale rostrale et caudale

a. carotis interna (bo.: a. maxill. int.)a. occipitalis – a. basilaris cerebri

a. vertebralisa. spinalis ventralis

Megváltozott oxigénellátás

Agyi hypoxia - anaemia, viszkozitás fokozódás, egyéb O2-transzport zavarát okozó betegségek, aktív vagy passzív hyperaemia

A vérellátás jellegzetességei: kevés anasztomózis, saját reflexesszabályozás (sinus caroticus)

Következmények: tudatvesztés a teljes corticalis anoxia 7-8. másod-percében - 15 p. után halál

A KI érzékenysége a csökkent O2 ellátásra: caudalis → cranialis irányban növekszik

Gyors hatás: cerebro-corticalis oedema, necrosis, tudatvesztés, halálLassú hatás: cerebro-corticalis necrosis (encephalomalacia)

↓görcsrohamok

Fontos: az agyi hyperoxia is káros lehet (oxigén-maszk, inkubátor)

Retinopathia, vakság tiszta oxigén Retinopathia, vakság tiszta oxigén belélegezetése miattbelélegezetése miatt Hyperaemia, cerebralis oedema - vízforgalmi zavarok

Ok: keringési elégtelenségvíz, elektrolit és protein-metabolizmus helyi vagy általános zavaramegnövekedett intracranialis nyomás, kapilláris-permeabilitás

Következmény: kapillárissérülés → csökkent cranialis vérellátás

→ tudatvesztés

→ generalizált cerebralis tünetek,

görcsrohamok

Page 3: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

3

Hyperthermia - hőforgalmi zavar

Ok: a hőleadás gátlása miatt a megnövekedett hőmennyiség a test

felmelegedését okozza (pl. emelkedett külső hőmérséklet) →testhőmérséklet: > 40-42 oC

Következmények: cerebralis hyperaemia, oedema,

kapilláriskárosodás

tudatvesztés, görcsrohamok, keringési- és

légzőközpont károsodása

Vérösszetétel-változások 1.

Hypoglykaemia

Okok: baby pig disease, extrém módon emelkedett inzulinszint,

ketonaemia, ketosis

Következmények: gyengeség, levertség, tudatzavar, görcsrohamok,

kóma

Hyperglykaemia

Okok: diabetes mellitus miatt a vér hiperozmolaritása, iatrogen glükóz

túladagolás, cerebralis dehidráció, cerebrocorticalis necrosis

Következmények: levertség, kóma, (ketonaemia)

Hypocalcaemia

Okok: laktáció, idiopathicus eredet, mellékpajzsmirigy működési

zavara (neoplasma)

Következmények: tetania, görcsös rohamok, tremor

Sav-bázis egyensúlyzavar (pH, pCO2, pO2 változások)

acidosis → levertség, kóma; alkalosis → görcsroham

Ionkoncentráció változások

(Na, K, Ca) → neuromuscularis irritabilitás változása

Vérösszetétel-változások 2.

Szervműködési zavarok

Májelégtelenség

Okok: NH3, indol, rövidszénláncú zsírsavak, toxinok (csökkent bontás miatt), „hibás, téves" neurotranszmitterek képződése (synapsisban hatnak)

Következmények: hepato-cerebralis szindróma (hepaticus encephalopathia), hepaticus kóma

Veseelégtelenség

Okok: szerves savak, lebontott toxikus anyagok, Ca - P egyensúly megváltozása, egyéb elektrolitzavarok

Következmények: uraemiás tudatzavar, görcsös rohamok

Page 4: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

4

Exogén kémiai anyagok hatásai

Okok: toxinok, pl. szerves foszfát-észterek, ólommérgezés, drogok stb.

Következmények: általános, legtöbbször nem jellemző zavarok, perifériás idegek strukturális károsodása

A KI működészavarához vezet ő strukturális változások

a) Gyulladás az agy- vagy a gerincvelőbenOkok: vírus, baktérium, gomba, parazita, toxinok

b) Idegsejtek nekrózisaOkok: hypoxia, toxinok, vitaminhiány, hypoglycaemia, lipidperoxidáció, egyes anyagok akkumulációja

c) Idegszövet atrophiájaOkok: neoplasma, paraziták, növekedett intracranialis nyomás, discus hernia

d) VérzésOkok: kapilláris károsodás, embólia, trauma (epiduralis, subduralis, cerebralis petechia vagy haematoma)

e) Az idegszövet traumája (a fenti okok ilyenkor együtt jelentkezhetnek)

f) Daganatok (állatokban ritka) l. ált. kórbonctan

Az idegszövet károsodásának következményei

Az agy- és gerincvelőbeli magvak, rostok, pályák károsodásának egyszerű vizsgálati módszerekkel is felismerhető következményei:

1.Funkciócsökkenés

• motoros funkciózavarok (lokalizációtól függően alsó vagy felső motoros kiesés)

• tudatzavarok (magatartásváltozás: depresszió)

• érzőfunkciók kiesése (fájdalomérzet: hypo-anaesthesia)

2. Funkciófokozódás

• fokozott motoros tevékenység: görcsrohamok, kóros izomkontrakciók

• magatartásváltozás: izgatottság, agresszió

• érzőfunkciók (főleg fájdalomérzet) fokozódása: hyperaesthesia

Page 5: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

5

17

Boldog Mikulást!

Alsó és fels ő (motoros) neuronokAlsó és fels ő (motoros) neuronok

Minden gerincvelői idegben fut egy dorsalis (érző) és egy ventralis (mozgató) rost. Az „AMN” elnevezés téves, nemcsak „mozgatásról” van szó!

1. Efferens, motoros neuronok: a központi idegrendszert az izmokkal és a mirigyekkel kapcsolják össze, tehát elhagyják a KI-t.A multipoláris sejtek minden gerincvelő szegmentum szürkeállományának intermedialis és ventralis szarvában, valamint az agyidegek agytörzsi magvaiban találhatók.

myotom: egy ideg által beidegzett izom vagy izomcsoport

2. Afferens, érz ő neuronok: a bőrrel, zsigerekkel kötik össze a KI-t. Az idegsejtek a gerincvelő dorsalis gyökereinek ganglionjaiban és néhány agyideg ganglionjában (kivétel: szaglás, látás, hallás, egyensúlyérzet) találhatók.

dermatom: egy ideg által beidegzett bőrterület

Alsó (motoros) neuronok (AMN) fogalmaAlsó (motoros) neuronok (AMN) fogalma

Page 6: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

6

A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtből a gerincvelőben futnak le. Szinapszisokon keresztül elérik az AMN sejteket a szürkeállományban. Az AMN sejtjek a brachialis és a lumbalis gerincvelői duzzanatban találhatók. (Robinson and Huxtable, 1988). Ép működésükhöz az érző idegek/pályák is szükségesek

b)

brachial

lumbosacral

LMN: a kivitelez őLMN: a kivitelez ő

b)

brachial

lumbosacral

1. Motoros neuronok funkciója: a nyugalmi izomtónus, a testtartás (propriocepcio) bizosítása (akarattól független), a központi idegrendszerből a leszálló motoros neuronokon, gerincvelői idegpályákon keresztül érvényesült akaratlagos mozgások kivitelezése.Az idegrendszer motoros aktivitása végső soron az AMN-en keresztül érvényesül.

Az AMN működése és károsodása 1.

NEUROMUSCULAR JUNCTION LMN signs only (Often diffuse and generalized)

VENTRAL NERVE ROOT

- LMN signs only - NO corresponding sensory deficit

- may be Horner's in CT area

SENSORY NERVE ENDING

VENTRAL HORN GREY MATTER

- LMN signs and

- Ipsilateral UMN signs below the level of lesion

Károsodás hatásai: „AMN” jelek

a. A myotaticus reflexív megszakadása miatt az izom nyugalmi tónusának elvesztése (izomgyengeség, reflexválasz-romlás, rendellenes testtartás).

b. Az izmok akaratlagos mozgatásának elvesztése, hiába ép a felső motoros neuron.

Az AMN működése és károsodása – folyt.

Page 7: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

7

� Az AMN motoros ága károsodásának jelei:• Hypotonia → petyhüdt, gyenge izmok (hypotoniás, petyhüdt

paresis/paralysis, más néven perifériás p.)

• Hyporeflexia/areflexia → reflex-csökkenés

• Izomatrophia• EMG (elektromiográfiai) változások 5-7 nap után

• Izomfibrosis és -zsugorodás hetekkel később

Ha az érző ág ép, van tudatosuló (mély), de látszólag nincs lokális (felületes) fájdalomérzet

Az AMN működése és károsodása – folyt.

„AMN” jelet okoz a neuro„AMN” jelet okoz a neuro--muscularis muscularis synapsis vagy/és a beidegzett izom synapsis vagy/és a beidegzett izom

károsodása is! károsodása is!

2. Érző neuronok funkciója : a bőr, a zsigerek érzékenységének, a testtartásról tájékoztató proprioceptív információknak a biztosítása

Az AMN működése és károsodása 2.

NEUROMUSCULARJUNCTION LMN signs only

VENTRAL NERVE ROOT - LMN signs only

SENSORY NERVE ENDING

NERVE TRUNK

- LMN signs and - corresponding sensory defects

a)

Az AMN érző ága károsodásának hatásai és jelei:

1. Anaesthesia (teljes fájdalomkiesés)2. Hypoaesthesia (csökkent érzékenység, részleges lézió)3. Hyperaesthesia (növekedett fájdalomérzet, irritatív lézió)4. Reflexek elvesztése (hypo-, areflexia)5. Látszólagos motoros kiesés (izomgyengeség) is

A fájdalomkiesés vonatkozik a felületes és a mély (tudatosuló) fájdalomérzetre is

Az AMN működése és károsodása 2. – folyt.

Page 8: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

8

Felső motoros neuron (FMN)Felső motoros neuron (FMN)

Felső (motoros) neuronok (FMN) fogalmaEz is rossz elnevezés! Nemcsak motoros funkciót lát nak el.

Főleg mozgató rendszereket képeznek a KI-n belül, azt nem hagyják el.

Az idegsejtek az agykéregben (a frontális lebeny posterior részében, a „motoros cortex”-ben) és az agytörzs bazális magvaiban találhatók.

FMN további részei: pyramidalis és extrapyramidalis mozgató pályák, a rendszerhez tartozó felszálló érző pályák is.

Felső (motoros) neuronok (FMN) fogalmaExtrapyramidalis rendszer:

Az idegsejtek többszörösen kapcsolódnak egymással (multiszinaptikus).

Funkciója: akaratlagos mozgások alapja; durvább, nagyobb izomkötegekhez kötött funkciókat irányítja.

Pyramidalis (corticospinalis) rendszer:Monoszinaptikus rendszer; az axonok közvetlenül a nyúltvelő piramis-rendszerén keresztül futnak le a gerincvelőbe.

Funkciója: finom, begyakorlott mozgások irányítása

Az AMN-funkciót gátló és koordináló FMN-hatások meghatározzák az extensor izomtónust a végtagokban(gátló pályák: tractus reticulospinalis, tractus rubrospinalis)

FMN

FMN

AMN

FMN

BrachialisLumbosacralis

FMN: aki döntFMN: aki dönt

Page 9: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

9

Az FMN működése és károsodása 1.

1. Általános FMN motoros funkciók:• Akaratlagos mozgások iníciálása, fenntartása (piramis pályák, tractus

cortico-spinalis)

• Megfelelő(!) izomtónus fönntartása az extensor-izmokban agravitációval szemben,

• Koordináció, a testtartás regulációja (izomtónus – myotacticus reflex �

strech receptorok és izomorsó) gátló neuronok révén

• Testtartás felső szintű szabályozása a helyzetérzés alapján

Az FMN működése és károsodása 1. – folyt.

FMN motoros m űködésének károsodása és jelei:

1. Testtartási, koordinációs zavarok

2. Hyperreflexia → hiperaktív (vagy élettani) spinalis reflexek

3. Rendellenes reflexek megjelenése

4. Izom/végtag merevség→ az erősebb extensor izmok növekedetttónusa miatt (spasztikus paresis/paralysis, merev bénulás)

2. Általános érz ő funkciók:• Helyzetérzés, proprioceptio (reflexes: tractus spinocerebellaris) és

tudatosuló: fasciculus cuneatus és f. gracilis)

• Felületes és mély fájdalomérzés biztosítása

Az FMN érző funkciók károsodásának jelei:(Főleg a gerincvelő kompressziójakor)

1. Reflexes és tudatosuló propriocepció-kiesés

2. Felületi fájdalomérzés elvesztése (kb. akkor, amikor az akaratlagos mozgató tevékenység is károsodik )

3. Mély fájdalomérzés elvesztése (jóval később)

Az FMN működése és károsodása 2. FMN és AMN elkülönítéseFMN és AMN elkülönítése

Klinikai jel FMN AMN

Reflexválasz Fokozott Csökkent/nincs

Izomtónus Fokozott Csökkent/nincs

Izomremegés Nincs Van

Izomsorvadás Nincs Van

Page 10: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

10

b)

brachial

lumbosacral

FMN: a bíró, aki döntést hoz. FMN: a bíró, aki döntést hoz. AMN: a döntés kivitelez őjeAMN: a döntés kivitelez ője

Az agyvelőműködésről általábanAz agyvelőműködésről általában(angol nyelvű videofilm)(angol nyelvű videofilm)

Az agyvelő részei (humán)Az agyvelő részei (humán)

Page 11: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

11

Az agykéreg (telencephalon) m űködése és zavarai 1.Lokalizálható funkciózavarok:Lobus frontalis

Funkció:1. Pyramidalis részek → "tanult", finom mozgások (állatokban kisebb

jelentőségűek)2. Extrapyramidalis részek → nem begyakorolt akaratlagos mozgások3. Kapcsolat a limbicus rendszerrel (prefrontalis area) → viselkedés,magatartás, mentális állapot („thalamocortex” terminológia - új fogalom)

Károsodás:1. "Tanult", bonyolult mozgások károsodása2. Enyhe paresis (contralateralis hemiparesis), koordinációs zavarok

körmozgás nagy ívben („adversive syndrome” – hydroceph.)3. Viselkedési, magatartási, mentális zavarok is gyakran!!!

Agytörzs rostralis része

Dienceph.Thal.Hypothal., hypocampus, amygdala

Cortexövkéregszeptum

Az agykéreg (telencephalon) m űködése és zavarai 1.Lokalizálható funkciózavarok:Lobus frontalis

Funkció:1. Pyramidalis részek → "tanult", finom mozgások (állatokban kisebb

jelentőségűek)2. Extrapyramidalis részek → nem begyakorolt akaratlagos mozgások3. Kapcsolat a limbicus rendszerrel (prefrontalis area) → viselkedés,magatartás, mentális állapot („thalamocortex” terminológia - új fogalom)

Károsodás:1. "Tanult", bonyolult mozgások károsodása2. Enyhe paresis (contralateralis hemiparesis), koordinációs zavarok

körmozgás nagy ívben („adversive syndrome” – hydroceph.)3. Viselkedési, magatartási, mentális zavarok is gyakran!!!

Agytörzs rostralis része

Dienceph.Thal.Hypothal., hypocampus, amygdala

Cortexövkéregszeptum

Page 12: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

12

Lobus frontalis Lobus frontalis –– a viselkedés a viselkedés meghatározójameghatározója

PHINEAS GAGE (1823-1860)

„On 13th September, 1848, 25-year-old Gage and his crew were working on the Rutland and Burlington Railroad near Cavendish in Vermont…”

Lobus parietalisFunkció: tapintás, fájdalom, proprioceptioKárosodás: ezeknek az érzőfunkcióknak a zavara

Lobus temporalisFunkció: hallás, magatartás befolyásolásaKárosodás: süketség (centrális)

Lobus occipitalisFunkció: látóközpontKárosodás: centrális vakság - nincs pupillareflex

Basalis magvak(nucleus caudatus, putamen, globus pallidus, nucleus subthalamicus ventralis területén; az extrapyramidalis FMN rendszer részei)

Funkció: izomtónus, motoros aktivitás kontrollja, felszálló ágak: propriocep.

Károsodás: contralateralis izomgyengeség

Az agykéreg (telencephalon) m űködése és zavarai 2.

Corticalis eredet ű motoros funkciózavarok 1.(az ún. "általános agyi tünetek" alapjai)

1, GörcsrohamokMulandó rohamok; rendszerint kóros somaticus és visceralis motoros aktivitás és gyakran tudatvesztés jellemzi. Hirtelen jelentkeznek, spontán megszűnnek, és gyakran ismétlődnek.

Származhatnak az agykéregnek, a diencephalonnak vagy az agytörzs formatio reticularisának idegsejtjeiből, kapcsolódhatnak szervi elváltozásokhoz (neoplasmák, szívelégtelenség, tályog), vagy indukálhatják anyagcserezavarok (NH3-mérgezés, hypoglycaemia)Fázisai: prodromalis szakasz, aura, ictus, postictus (interictus: a rohamok közti idő)

Széles körben ismert formája: epilepsziás roham, vagy narcolepsia.

Részleteket l. belgyógyászati diagnosztikában.

Epilepszia Epilepszia -- lóló

Page 13: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

13

NarcolepsiaNarcolepsia

Emberben gyakori, de kutyákban is ismert alvásroham.

Alvás :

Hypothalamus speciális sejtjei által termelt orexin (peptid-mediátor)

↓↓↓↓Hypothalamus más sejtjeinek fehérje-receptoraihoz kapcsolódik

↓↓↓↓

Másodlagos folyamatokat indukálva az ébrenlétért és az étvágy fokozásáért felelős

Kutyában : hibás receptor képződés (12. kromoszómán G →→→→A változás. Recesszív öröklésmenet. Ritka. Dobermann pintscher

Emberben : hiányos orexin-képződés (étvágyérzetért is felelős)

2, Mozgászavarok görcs nélkül

A test mozgásának irányítását, az akaratlagos mozgásokat a KI részei bonyolult interakciókon át végzik (cerebrum /„motoros cortex”/, középagy, agytörzs, cerebellum, vestibularis rendszer, gerincvelő). A corticalis károsodás következményei:

– tanult mozgások ↓– ataxia, mozgáskoordináció zavarai (pl. bizonytalan, nem egyforma

hosszúságú lépések = dysmetria) CEREBRALIS ATAXIA– izomgyengeség– kényszermozgások (körmozgás nagy ívben)– nincs fejoldaltartás

Corticalis eredet ű motoros funkciózavarok 2.

1. Csökkent szaglás, látás, hallás, fájdalomérzékelés (és proprioceptio) -esetenként lokalizálhatók

2. Viselkedési/magatartási zavarok (sokszor együtt a thalamus károsodásával – thalamocortex!)

• izgatottság agresszivitás, hiperszexualitás

• tanult szokások elfelejtése (pl. szobatisztaság)

• levertség, aluszékonyság, kóma (l. beldiagnosztika!)

Ezek a viselkedési zavarok gyakran ataxiával (koordinációs zavarral, de nem izomgyengeséggel) járnak együtt

Corticalis eredet ű érzéskárosodás és viselkedészavar

A diencephalon az agytörzsben rostralisan helyezkedik el, részei a hypothalamus és a thalamus.

1. A hypothalamus m űködésének zavarai

autonóm funkciók zavarai:

étvágy, szomjúság, testhőmérséklet fenntartása, endokrin szervek működésének befolyásolása károsodik

A diencephalon m űködésének zavarai 1.

Page 14: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

14

A diencephalon m űködésének zavarai 2.

2. A thalamus m űködésének zavarai (funkciók váltó centruma)• érzőfunkciók contralateralis hiánya: látás, proprioceptio,

fájdalomérzés• motoros működészavarok (thalamus közvetíti a motoros

információkat a cerebellumból és az extrapyramidalis nucleusoktól a cortex felé (thalamocortex): contralateralis dysmetria (egyenetlen lépéshossz, tartási zavarok)

• tudatzavarok (a thalamus része a felszálló reticularis aktiváló rendszernek, ARAS ): tudatvesztés, görcsrohamok

• viselkedés megváltozása (a thalamus kapcsolódik a limbicus rendszerhez): érzelmi és viselkedési rendellenességek (thalamocortex!)

Felszálló retikuláris aktiváló Felszálló retikuláris aktiváló rendszer rendszer -- ARASARAS

A diencephalon m űködésének zavarai 2.

2. A thalamus m űködésének zavarai (funkciók váltó centruma)• érzőfunkciók contralateralis hiánya: látás, proprioceptio,

fájdalomérzés• motoros működészavarok (thalamus közvetíti a motoros

információkat a cerebellumból és az extrapyramidalis nucleusoktól a cortex felé (thalamocortex): contralateralis dysmetria (egyenetlen lépéshossz, tartási zavarok)

• tudatzavarok (a thalamus része a felszálló reticularis aktiváló rendszernek, ARAS ): tudatvesztés, görcsrohamok

• viselkedés megváltozása (a thalamus kapcsolódik a limbicus rendszerhez): érzelmi és viselkedési rendellenességek (thalamocortex!)

Agytörzs rostralis része

Dienceph.Thal.Hypothal., hypocampus, amygdala

Cortexövkéregszeptum

Page 15: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

15

1. ARAS működésének zavarai

károsodás hatásai: tudatzavar, aluszékonyság, comatosus és semicomatosus állapot

2. Nucleus (nervus) oculomotorius (AMN) működészavarai; (kapcsolatban a pons és a medulla oblongata formatio reticularisával)

3. Formatio reticularishíd („pons”): Extensor izomtónus szabályozó (stimuláló)medulla: Extensor gátló

A középagy (mesencephalon) működésének A középagy (mesencephalon) működésének zavaraizavarai

Középagy zavara:

Súlyos károsodás alakulhat ki, amikor az intracranialis nyomás emelkedik és öntudatlanságot, opisthotonust, ventrolateralis kancsalságot (“sunset eyes”, fix, tág pupillákkal) okoz.

Csekélyebb károsodás enyhébb FMN jelei: spasticus tetra- vagy hemiparesis, pupillák aszimmetrikusan vagy bilaterálisan miotikusak (szűkültek).

Ezen területek leszálló motoros neuronjainak sérülése FMN - típusú zavarokat okoz (ataxia, spasticus paresis, hyperreflexia). Bilateráliskárosodás mind a négy végtagra hatással lesz (tetraparesis).

Ipsilateralis tünet (pl. jobb oldali hemiparesis) alakul ki, ha jobb oldalisérülés van.

Az itt kilépő cranialis mozgató idegek (V.-XII.) AMN típusúak � petyhüdt bénulás az érintett izmokban

A nyúltagy és a híd területei irányítják a légzést, vérnyomást, szívműködést, ARAS-t.Károsodás következményei: életveszély!!!

A híd és a nyúltagyvel ő (metencephalon és myelencephalon) m űködésének zavarai A híd és a nyúltvelőA híd és a nyúltvelő

BSE-vizsgálathoz beküldendőagyvelőrászlet

Page 16: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

16

CerebellumCerebellumA cerebellum szabályozza az akaratlagos mozgásokat a KI különböző részeiből jövő (testhelyzetre és mozgásra vonatkozó) információkat.A vestibularis rendszer centrális részéhez tartozik (+ nyúltvelő vestibularis magvai, Deiters-mag)

A kisagy károsodásának következményei:ataxia izomgyengeség nélkül (hypermetria, tremor, opisthotonus, -eltúlzott mozgások) - ipsilateralisvestibularis jelek (egyensúlyvesztés, kóros nystagmusok=szemrezgés)intenciós tremorFenyegetési reflex kiesése (norm. látás mellett!!)

A különböz ő cerebellaris régiók károsodása miatt kialakuló tün etek:Vermis károsodás: súlyos ataxia, kényszerforgásFrontalis lebeny sérülése: mozgáskoordinációs zavar, szétterpesztett lábbal állásHátulsó (occipitalis) lebeny sérülés: tremor (intentiós tremor)

A kisagy m űködésének zavarai

Az agyvel ői idegpárok m űködési Az agyvel ői idegpárok m űködési zavaraizavarai

Lásd Beldiagnosztika

Page 17: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

17

I. (Nervus olfactorius)Az ideg károsodásakor szaglászavar

II. (Nervus opticus)Pupillareflex és látás

Sérülésekor:

→ nincs fenyegetési (menace) reflexválasz (élettani esetben a látható veszély esetén pislogás és a fej elfordítása/elkapása figyelhető meg)

→ nincs közvetett és közvetlen pupillareflex (fény hatására élettani esetben a pupilla szűkül (miosis) a III. agyideg parasympathicus rostjai miatt)

Az agyidegek m űködési zavarai 1.

III. (Nervus oculomotorius)

1. pupilla szűküléséért felelős parasympathicus motoros rostokSérülése: → tág pupilla (mydriasis)2. szemmozgató izmokhoz térő somaticus efferens rostok- m. rectus dorsalis, medialis, ventralis és m. obliquus ventralis- m. levator palpebrae dorsalis beidegzéseSérülése: → fix ventrolateralis strabismus (kancsalság), szemhéjlógás (ptosis)

IV. (Nervus trochlearis)- m. obliquus dorsalis beidegzéseSérülése: → befelé és lefelé irányuló strabismus

Az agyidegek m űködési zavarai 2.Az agyidegek m űködési zavarai 2.

Az agyidegek m űködési zavarai 3.Az agyidegek m űködési zavarai 3.V. (Nervus trigeminus)1. motoros idegek károsodása:m. masseter, m. temporalis, m. digastricus (elülső hasa), m. pterygoideus, és m. mylohyoideus beidegzéséért felel→ lógó állkapocs, nyálcsorgás, takarmány/eleség felvételének és a rágás zavarai

2. érző idegek károsodása:a, n. ophtalmicus sérülése:→ palpebralis reflex (pislogási reflex, szemhéjreflex) hiánya (n. ciliaris longa s.

sensitiva) (medialis canthus érintésére pislogás nem váltható ki)→ nincs cornea reflexb, n. maxillaris sérülése:→ palpebralis reflex hiánya (n. zygomaticofacialis) (lateralis canthus érintésére

pislogás nem váltható kic, n. mandibularis sérülése:

→ érzéskiesés az állkapocs- és a pofatájékon

VI. (Nervus abducens)- m. rectus lateralis és m. retractor bulbi beidegzése Sérülése:

→ összetérő kancsalság (strabismus convergens)→exophtalmus→cornea reflexet befolyásolja

Az agyidegek m űködési zavarai 4.Az agyidegek m űködési zavarai 4.

Page 18: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

18

VII. (Nervus facialis)1. Motoros beidegzés: arcizmok (mimikai izmok)Sérülése: →arc, szemhéj, ajkak, orr, fül bénulása (gyakran egyoldali)→ palpebralis reflex hiánya

2. Érző beidegzés: nyelv (ízérzés) hiánya (állatokon nehéz értékelni)

Az agyidegek m űködési zavarai 4.Az agyidegek m űködési zavarai 4.

VIII. (Nervus vestibulocochlearis)1. Cochlearis működészavar: → uni- vagy bilateralis süketség

2. Vestibularis működészavar.

a, Nem képes a szem, törzs, végtag helyzetét fenntartani. →egyensúlyvesztés, desorientatio

Fontos pályák a vestibularis magvakból :

1. gerincvelőhöz (tr. vestibulospinalis)2. agytörzshöz (fasciculus longitudinalis medialis)

3. kisagyhoz

b, A hányásközpont zavarai

Az agyidegek m űködési zavarai 5.Az agyidegek m űködési zavarai 5.

VIII. (Nervus vestibulocochlearis)-folytatás

Unilateralis vestibularis károsodás következményei:

- ataxia (gyengeség nélkül),

- sérült oldal irányába körmozgás kis ívben

- rendellenes testtartás, a beteg oldal felé dőlés

- hypertonia, hyperreflexia a sérüléssel ellentétes oldalon

- rendellenes nystagmus: spontán és helyzeti nystagmus (l. belgyógyászat)- vestibularis strabismus (szemgolyó ventralis eltérése az érintett oldalon)

Az agyidegek m űködési zavarai 6.Az agyidegek m űködési zavarai 6.IX. (Nervus glossopharyngeus)

Motoros beidegzés: pharynx, gl. parotidea, gl. zygomaticaÉrző beidegzés: nyelv hátulsó harmada, pharyngealis mucosa

→ ízérzés elvesztése, nyelési reflex kiesése→ pharyngealis aszimmetria

X. (Nervus vagus)

Motoros beidegzés: pharynx, larynx, palatium, zsigerek parasympathicus beidegzése

Érző beidegzés: pharynx caudalis része, larynx, zsigerek

Tünetek : dysphagia, megaoesophagus, rendellenes hangképzés, tachycardia

Az agyidegek m űködési zavarai 7.Az agyidegek m űködési zavarai 7.

Page 19: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

19

XI. (Nervus accesorius)

A nyakizomzat bénulása. M. trapesius, m. sternocephalicus, m. brachiocephalicus működési zavara - nincsenek tipikus jelek. Járászavarok keletkezhetnek.

XII (Nervus hypoglossus)

Nyelvizmok bénulása Egyoldali bénulás: a nyelv az egészséges oldal felé térKétoldali bénulás: a nyelv kilóg a szájból- paralysis, atrophia

Az agyidegek m űködési zavarai 8.Az agyidegek m űködési zavarai 8.

A gerincvel ő működészavaraiA gerincvel ő működészavarai

Felső cervicalis zóna(C1 - C4 szegmentum)

A sérülés következményei:Mind a négy végtagon FMN-jelekataxia, hypertonia, hyperreflexia, gyengeség (spasztikus tetraparesis), redukált tudatos proprioceptio, légzési zavarok(ataxia jellegzetesebb a hátulsó végtagokon: tántorgás, wobbler-jelenség, cervical vertebral instability (CVI , főleg dobermann, dán dog)

A gerincvel ő működészavarai 1.(szegmentumok szerint részletezve)

Cervicothoracalis zóna(C5 - T2 szegmentum, a plexus brachialis kilépési helye)

A sérülés következményei:AMN - típusú zavarok a mellső, FMN - típusú a hátulsó végtagokon. Fájdalomérzés csökkenése.

A gerincvel ő működészavarai 1. – folyt.(szegmentumok szerint részletezve)

Page 20: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

20

A gerincvel ő működészavarai 1. - folytatás

Thoracolumbaris zóna(T3 - L3 szegmentum)

A sérülés következményei:FMN - típusú zavarok a hátsó végtagokon, fájdalomérzet hiánya(a mellső végtagokat elvileg nem érinti) (de: Schiff-Sherrington jelenség!)

A gerincvel ő működészavarai 1. - folytatás

Thoracolumbaris zóna (valójában proximalis thoracal is zóna károsodása)(L2 – L4 szegmentum-ban „border neuron cells”)

A sérülés következményei:Schiff-Sherrington jelenség

FMN - típusú zavarok az elülső, AMN – típusú zavarok a hátulsó lábakon

A gerincvel ő működészavarai 1. - folytatásLumbosacralis zóna(L4 - S2 szegmentum (plexus lumbalis kilépési helye)

A sérülés következményei: cauda equina tünetegyüttes (CEC, CES)

AMN - típusú zavarok a hátsó végtagokon, vegetatív funkciózavarok,Fokozott(!) fájdalomérzés a fartájékon, a gáton és a hátulsó végtagokon

Sacrococcygealis zóna(S3 - Co szegmentum, a farok mozgatása)

A sérülés következményei:farok tónuscsökkenése, fájdalomérzés hiánya

A gerincvel ő működészavarai 2.(összefoglalás)

Afferens (érz ő) pályák károsodásának lehetséges következményei:a, hypoaesthesia, anaesthesiab, hyperaesthesiac, paraesthesia

d, fájdalom-kisugárzás ( az egyes hyperaestesiás területekhez adott hasűri régiók elváltozása tartozik - Head-féle zónák)Sir Henry Head: angol neurológus 1861-1940

Efferens (motoros) pályák károsodásának következményei:a, főleg AMN - típusú: petyhüdt paresis (paralysis), areflexia, csökkent izomtónus b, FMN - jelek: hyperreflexia, fokozott izomtónus, spasticus paresis

C, SPINALIS ATAXIA

Page 21: Az idegm űködés zavarainak kórélettani alapjai ...A központi idegrendszer sematikus ábrázolása. A FMN-ből származó motoros pályák a sejtb ől a gerincvel őben futnak

21

SpinalisSpinalis ataxiaataxia –– angol videoangol video A gerincvel ő működészavarai 3.

Vizelet- és bélsárürítési zavarok (incontinentia)a. FMN hatás: corticalis hatások elvesztése (incontinentia, fajra

jellemző vizeletürítési póz hiánya)

b. AMN - típusú zavarok: csökkent izomtónus: húgyhólyag, végbélizmok, farok

Detrusor – n. pelvicus paraszimpSphincter – n. pudendalis

Sympathetic beidegzés (L1-L4)α-receptors: növeli a sphincter ttónusátβ-receptors: relaxája a hólyagfalat

A gerincvel ő működészavarai 3.

� Cauda equina � – CEC/CES (cauda equina syndrome

)