BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

Definisi

Tumor mata disebut juga sebagai tumor orbita adalah tumor yang menyerang rongga orbita (tempat bola mata) sehingga merusak jaringan lunak mata, seperti otot mata, saraf mata, dan kelenjar air mata. Tumor Orbita jarang ditemukan dan dapat berasal dari dinding orbita, isi orbita, sinus dan sekelilingnya (Rahmadani dan Ovy,2012)Anatomi Orbita

Orbita berbentuk suatu rongga yang secara skematis digambarkan sebagai piramida yang berkonvergensi ke arah belakang. Puncaknya adalah foramen optikum, dan dasarnya menghadap ke depan luar dan terbuka disebut aditus orbitae. Sedangkan dinding-dindingnya meliputi dinding medial, dinding lateral, dinding atas (atap orbita), dan dinding bawah (dasar orbita). Orbita terletak di kanan dan kiri basis nasi (pangkal hidung) (Rahmadani dan Ovy, 2012).Tulang-tulang yang membentuk orbita berjumlah 7 buah, yaitu tulang frontal, tulang zigoma, tulang sphenoid, tulang maksila, tulang etmoid, tulang nasal, dan tulang lakrima.Antara dinding lateral (dinding temporal) dengan atap orbita terdapat fissura orbitalis superior. Antara dinding lateral dengan dasar orbita terdapat fissura orbitalis inferior. Antara dinding medial dengan atap orbita terdapat foramen ethmoidalis anterius dan posterius. Antara dinding medial dengan dasar orbita terdapat fossa sacci lacrimalis (Rahmadani dan Ovy, 2012).Aditus orbitae berbentuk persegi empat dengan sudut-sudutnya membulat. Sisi-sisinya dibedakan menjadi margo supraorbitalis, margo infraorbitalis, margo marginalis, dan margo lateralis.Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola mata hanya menempati sekitar 1/5 bagian ruangannya. Lemak dan otot menempati bagian terbesarnya (Rahmadani dan Ovy, 2012).Di dalam orbita, selain bola mata, juga terdapat otot-otot ekstraokuler, syaraf, pembuluh darah, jaringan ikat, dan jaringan lemak, yang kesemuanya ini berguna untuk menyokong fungsi mata. Orbita merupakan pelindung bola mata terhadap pengaruh dari dalam dan belakang, sedangkan dari depan bola mata dilindungi oleh palpebra. Di sekitar orbita terdapat rongga-rongga di dalam tulang-tulang tengkorak dan wajah, yang disebut sinus paranasalis (Rahmadani dan Ovy, 2012).Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, dan sinus ethmoidalis dan sphenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma langsung terhadap bola mata, berakibat timbulnya fraktur blow out dengan herniasi isi orbita ke dalam antrum maksilaris. Infeksi dalam sinus sphenoidalis dan ethmoidalis dapat mengikis dinding medialnya yang setipis kertas (lamina papyracea) dan mengenai isi orbita. Defek pada atapnya (misal, neurofibromatosis) dapat berakibat terlihatnya pulsasi pada bola mata yang berasal dari otak (Rahmadani dan Ovy, 2012).Klasifikasi Tumor Intraorbita

Tumor bisa tumbuh dari struktur yang terletak di dalam atau sekitar orbita.Tumor orbita dapat diklasifikasikan berdasarkan asal tumor (Rahmadani dan Ovy, 2012).1. Tumor Orbita Primer

2. Tumor Orbita Sekunder

3. Tumor Orbita Metastatik

Tumor intraorbita bisa berasal dari struktur didalam atau di sekitar rongga orbita. Berikut adalah klasifikasi tumor intraorbita berdasarkan asal jaringan :

Tabel 1.Pembagian Tumor Orbita Berdasarkan Asal Jaringan (Rahmadani dan Ovy, 2012)No Asal jaringanJenis Tumor

1Kelenjar lakrimalAdenoma pleomorfik

Karsinoma

2Jaringan LimfoidLimfoma

3RetinaRetinoblastoma

Melanoma

4TulangOsteoma

Kista dermoid

Kista epidermoid

5Selubung saraf optikMeningioma

6Saraf optikGlioma

Neurofibroma

7Jaringan IkatRhabdomiosarkoma

8Metastasis melalui darahDewasa:

Ca mammae

Ca bronchial

Anak-anak:

Neuroblastoma Sarkoma Ewing

Leukemia

Tumor testikuler

Gejala dan Tanda Tumor Mata (Lita, 2005): 1. Nyeri Orbital : Jelas pada tumor ganas yang tumbuh cepat.2. Proptosis : pergeseran bola mata ke depan adalah gambaran yang sering dijumpai berjalan bertahap dan tidak nyeri (tumor jinak) atau cepat (lesi ganas).3. Pembengkakan kelopak mata (oedema palpebra) : mungkin jelas pada pseudotumor4. Palpasi : bisa menunjukkan massa yang menyebabkan distorsi kelopak atau bola mata, terutama tumor kelenjar lakrimal atau dengan mukosel.5. Gerak mata : sering terbatas oleh sebab mekanis6. Ketajaman Penglihatan: mungkin terganggu langsung akibat terkenanya saraf optic atau retina, atau tak langsung akibat kerusakan vaskuler.2.1 TUMOR KELENJAR LAKRIMALISLima puluh persen massa terdapat di kelenjar lakrimalis adalah tumor epitel; separuh dari jumlah itu bersifat ganas.

Massa peradangan dan tumor limfoproliferatif merupakan penyebab 50% lainnya.

. Pleomorphic adenoma (Benign mixed tumor)

Merupakan tumor jinak biasa muncul pada usia 40-50 tahun. Gambaran Klinis: Proptosis, displacement bola mata ke inferior medial.

Malignant mixed tumor

Merupakan perkembangan lanjut dari benign mixed tumor atau rekurensi dari benign mixed tumor yang pengangkatannya tidak bersih

Adenoid cystic carsinoma

Merupakan tumor ganas yang terbanyak . Gejala klinis selain proptosis juga nyeri karena invasi tumor perineural dan destruksi tulang.

Tumor epitel yang paling sering adalah adenoma pleomorfik (tumor campuran jinak).Tumor ganas pada kelenjar lakrimal ini harus dicurigai apabila pasien datang dengan nyeri dan perubahan tulang destruktif tampak pada pemeriksaan dengan sinar X (Lita, 2005).

Gambar 1: Tumor Kelenjar Lakrimalis Orbita Dextra (Lita, 2005)2.2 TUMOR JARINGAN LIMFOID Limfoma dapa tumbuh primer di dalam orbita atau sekunder atas kelainan menyeluruh pada tubuh. Tumor-tumor limfomatosa pada orbita dibagi menjadi limfoma maligna dan hiperplasi limfoid reaktif, atau pseudolimfa. Proliferasi monoklonal (kemungkinan ganas) atau proliferasi poliklonal jinak. Diagnosis banding mencakup infeksi orbita dan penyakit sistemik misalnya penyakit kolagen, histiositosis, granulomatosis Wegener, sinusitis, dan sarkoidosis.

Nyeri lebih sering terjadi pada proses peradangan jinak daripada limfoma maligna.

Prognosis untuk proliferasi limfoid poliklonal dan lesi sel B monoklonal berdiferensiasi baik memuaskan

Apabila lesi terbatas di orbita, terapi untuk lesi monoklonal maupun poliklonal adalah dengan radiasi (Lita, 2005). 2.3 LIMFANGIOMA Pada tahap-tahap awal, limfangioma mungkin sangat mirip dengan hemangioma bahkan secara histologist.

Keduanya biasanya mulai pada masa bayi, walaupun limfangioma mungkin munculnya belakangan.

Limfangioma tidak mengalami regresi dan ditandai oleh perdarahan intermiten dan perburukan secara bertahap.

Dapat timbul kista darah berukuran besar yang menimbulkan proptosis dan diplopia serta memerlukan evakuasi (Lita, 2005).2.4 TUMOR JINAK PALPEBRA2.4.1 NEVI MELANOSITIK PALPEBRA

Klasifikasi Nevus Melanositik (Rahmadani dan Ovy, 2012).a) Kongenital

Nevus melanositik kongenital

Bercak biru Mongolianb) Didapat

Nevus pada perbatasan (junctional naevus/gabungan/intradermal)

Suttons halo naevus

Nevus displastik

Nevus spitz Nevus biruDefinisi Nevus melanositik adalah neoplasma jinak atau hamartoma yang mengandung melanosit, yaitu sel sel yang memproduksi pigmen yang secara konstituen berkolonisasi membentuk epidermis. Melanosit merupakan derivate dari neural crest dan bermigrasi sewaktu embriogenesis ke ectoderm target (primer di kulit dan sistem susunan saraf pusat), serta pada mata dan telinga (Rahmadani dan Ovy, 2012).

Etiologi Etiologi dari nevus melanositik masih belum diketahui. Tidak ada data akurat tentang pengaruh genetik atau lingkungan yang dapat mengkontribusi terhadap perkembangan nevus kongenital. Faktor genetik spesifik yang mengkontribusi terhadap perkembangan nevus melanositik didapat juga masih belum diketahui. Walaubagaimanapun, data menunjukkan kecederungan pemkembangan nevus dalam jumlah banyak, seperti nevus displastik multipel mungkin dapat diturunkan secara autosomal dominan.

Insiden nevus melanositik pada masa anak anak secara inversi berhubungan dengan tingkat pigmentasi kulit dan tinggi pada anak anak dengan toleransi sinar matahari yang jelek. Mekanisme terjadinya induksi ini masih belum diketahui, namun induksi tersebut dapat dijelaskan seperti gambaran promosi tumor oleh sinar ultra violet (Rahmadani dan Ovy, 2012).EpidemiologiNevus adalah lesi jinak ketiga terbanyak pada regio periokular setelah papilloma dan kista inklusi epidermal. Nevus melanositik kongenital dapat terjadi sewaktu bayi baru lahir atau setelahnya dan nevus melanositik didapat terjadi bukan sewaktu lahir dan insidennya meningkat pada tiga dekade pertama kehidupan. Insiden puncak nevus melanositik adalah pada dekade 4 dan dekade 5 kehidupan, dan insidennya berkurang dengan berkurangnya setiap dekade, dengan insiden terendah pada orang lansia. Insiden nevus didapat meningkat sewaktu masa anak anak sehingga dewasa muda, dan secara perlahan mengalami involusi, dan akhirnya menjadi sangat jarang pada usia lanjut (Rahmadani dan Ovy, 2012).Patofisiologi

Melanosit terdapat di lapisan basal epidermis dan menunjukkan area perbatasan tertentu. Melanosit non neoplastik secara tipikal menunjukkan inhibisi kontak antara satu sama lain dan sel pigmen biasanya tidak ditemukan sebagai sel penyambung. Namun dengan suatu bentuk stimulasi tertentu, seperti radiasi sinar UV, densitas melanosit di dalam epithelium normal dapat meningkat. Melanosit normal juga dapat melibatkan epithelium adneksal, yang paling mudah terlihat adalah papilla folikular (Rahmadani dan Ovy, 2012).

Gambar 2: Fase fase Nevus Melanositik (Rahmadani dan Ovy,2012).

Nevus berasal dari sel nevus yang merupakan diferensiasi inkomplit dari melanosit di epidermis, dermis dan perbatasan antara epidermis dengan dermis. Nevus sering ditemukan pada margin palpebrae, sering tumbuh menempel pada permukaan okular. Nevus jinak yang asimptomatik tidak memerlukan terapi, tetapi nevi compound dan nevi junctional bisa berubah menjadi ganas. Nevus melanositik adalah proliferasi melanosit yang berkontak antara satu sama lain, membentuk suatu kelompok sel yang dikenal sebagai nests. Nevus melanositik ini biasanya terbentuk sewaktu masa anak anak dan onsetnya dipercaya sebagai respon terhadap matahari atau paparan sinar UV (Rahmadani dan Ovy, 2012) Nevus melanositik juga diteliti dapat berkembang atau meluas dengan cepat setelah adanya luka bakar, severe sunburns, atau nekrolisis toksik epidermal (TEN) atau pada orang dengan bula epidermolisis. Dalam hal ini, pembentukan nevus melanositik eruptif ini dipropagasi oleh stimulus bersifat traumatik, dengan penyebaran sel sel nevus melanositik pada area yang mengalami trauma. Hormon pertumbuhan, seperti fibroblast growth factor, dipercaya dapat juga menyebabkan proliferasi keratinosit dan dapat mengkontribusi terhadap stimulasi proliferasi melanosit. Secara garis besar, etiologi pasti dari pembentukan dan perkembangan nevus melanositik ini adalah kompleks dan bersifat multifaktorial dan tidak difahami sepenuhnya (Rahmadani dan Ovy, 2012). Nevus melanositik didapat dianggap sebagai neoplasma jinak, di mana melanosit berasal dari neural crest, dan dapat ditemui distribusinya di dermis, di sekitar dan di dalam dinding pembuluh darah, sekitar struktur adneksa, seperti folikel rambut, di dalam subkutis dan kadang kadang di dalam otot rangka, otot polos, saraf dan gandula sebasea (Rahmadani dan Ovy, 2012).

Nevus bisa menyebabkan gejala sekiranya nevus mengenai permukaan okular atau mengalami pembesaran serta mengganggu penglihatan. Terapinya berupa eksisi atau reseksi pada margin palpebrae.Nevus cenderung untuk berubah dalam 3 tahap : junctional yaitu terletak di lapisan basal epidermis dermal, compound yaitu perluasan dari zona transisi ke epidermis sampai ke dermis dan dermal yaitu disebabkan oleh involusi komponen epidermis dan dermis (Rahmadani dan Ovy, 2012).

Pada anak anak, nevus diawali oleh junctional nevi, yang berbentuk datar dengan makula berpigmen. Menjelang dekade kedua, kebanyakan nevus menjadi nevi compound yang mana nevus tadi mengalami elevasi dengan papul berpigmen. Kemudian, pigmentasi epidermis ini menghilang dan nevi compound tadi menetap tetapi dengan pigmentasi yang minimal atau lesi amelanotik. Pada usia 70 tahun, semua nevi menjadi dermal nevi dan pigmen menghilang (Rahmadani dan Ovy, 2012).

Manifestasi klinis

a) Junction neviSecara umum tidak berambut, makulanya terang, sampai coklat kehitaman, ukurannya bervariasi dari 1 mm sampai 1 cm (diameter), permukaan halus dan rata. Lesi bisa berbentuk bulat, elips, ada yang berbentuk kecil, irregular. Lokasi sering di telapak tangan, telapak kaki dan genitalia. Jarang setelah lahir, biasanya berkembang setelah usia 2 tahun. Pembentukan aktif sel nevusnya hanya pada pertemuan epidermis dan dermis.b) Compound neviHampir sama dengan junctional nevi, tetapi sedikit menonjol dan ada yang berbentuk papillomatous. Warnanya seperti warna kulit sampai warna coklat. Permukaannya halus, lokasi banyak di wajah dan biasanya ditumbuhi rambut. Sel nevusnya berada pada epidermis dan dermis.c) Intradermal neviBentuk papel (kubah), ukuran bervariasi dari beberapa mm sampai 1 cm atau lebih (diameter). Lokasinya di mana mana tapi paling banyak di kepala, leher, dan biasanya ditumbuhi rambut kasar, berwarna coklat kehitaman. Sel nevusnya berada pada dermis (Rahmadani dan Ovy, 2012).Diagnosisa. Anamnesis (Rahmadani dan Ovy, 2012) Lesi menjadi simptomatik seperti gatal, nyeri, iritasi atau perdarahan, dapat menjadi indikator jika berpotensi menjadi maligna.

Bukan semua perubahan nevi adalah maligna, terutama jika perubahan disadari pada pasien usia kurang dari 40 tahun. Namun, perubahan lesi yang disadari terjadi dalam waktu singkat juga merupakan indikator berpotensi menjadi maligna dan memerlukan tindakan biopsi untuk diagnosis pasti

Nevus melanositik yang didapat biasanya kurang dari 1 cm (diameter) dan biasanya berwarna. Nevus melanositik biasanya berwarna gelap dan kecoklatan, tapi warnanya biasa bervariasi dari seperti warna kulit (tidak berpigmen) sampai agak kehitaman.

Nevus melanositik displastik disebut juga sebagai Clark nevi. Displastik merujuk karena dipercaya lesi awalnya secara biologic tidak stabil dan kemungkinan precursor melanoma. Nevus displastik mempunyai tampilan rata, makula berpigmen dengan papul tipis dengan bagian tengah papul di zona makula mempunyai pigmentasi yang lebih dalam. Spitz nevi atau dikenal sebagai "juvenile melanomas", tapi sekarang telah dikenal secara mikroskopik adalah lesi jinak. Lesi kelihatan seperti papul merah muda, namun dapat berwarna lebih gelap yang dikenal sebagai "Reed nevi" atau "pigmented spindle cell nevi". Spitz nevi dapat mempunyai tampilan seperti hemangioma.

Blue nevi mempunyai distribusi dermal seluler dan spindled cytomorphology di abwah mikroskop. Lesi hiperpigmentasi, dan tidak semuanya berwarna biru, ada yang berwarna keabu abuan, coklat dan hitam, tergantung tingkat pigmentasi secara klinis. Namun lesi dapat bersifat amelanotik. Blue nevi biasanya kecil dan simetris, namun dapat juga menjadi besar dan bernodul.

b. Pemeriksaan Fisik (Rahmadani dan Ovy, 2012) Pada pemeriksaan fisik, inspeksi yang teliti terhadap lesi harus dilakukan dengan baik. Dokumentasikan dimensi dan warna dari semua lesi dan lokasinya. Ukuran nevus melanositik kongenital bervariasi dan biasanya diklasifikasikan sebagai kecil (< 1 cm), intermediat (1-3 cm), atau besar/giant (>3 cm). Nevus melanositik kongenital biasanya berpigmen, gelap dan coklat, terutama pada lesi yang tipis. Sel dapat meluas dari tingkat epidermis ke lemak subkutan. Lesi ini dapat memiliki banyak warna, dan kadang kadang sukar dibedakan dengan melanoma berdasarkan pemeriksaan fisik sahaja Nevus melanositik kongenital seperti hamartoma, ia mengandung predominan dari melanosit, dan dapat mempunyai penambahan folikel rambut, adanya folikel dan pertambahan ukuran.

Nevus melanositik didapat biasanya berdiameter kurang dari 1 cm dan berpigmen merata. Namun beberapa tipe nevus melanositik seperti Clark nevi mempunyai diameter lebih dari 1 cm. Junctional nevi berbentuk makula atau papular tipis, warnanya coklat sampai dengan coklat kehitaman.

Compound nevi dan intradermal nevi mempunyai tampilan dengan lesi sedikit elevasi. Compound nevi biasanya lebih terang dari junctional nevi dan bervariasi dari gelap sampai coklat terang. Beberapa compound nevi mempunyai area pigmentasi gelap, lebih sering pada lesi bekas

Gambar 3: Nevi pada palpebra superior sinistra (Rahmadani dan Ovy, 2012)c. Pemeriksaan Penunjang

Tidak ada pemeriksaan laboratorium diindikasikan untuk evaluasi nevus melanositik kongenital ataupun yang didapat. Teknik pencitraan juga tidak dilakukan untuk evaluasi kebanyakan pasien dengan nevus melanositik, namun dapat dipertimbangkan pada pasien nevus melanositik kongenital multipel dengan kemungkinan melanosis neurokutaneus yang melibatkan kulit di atas tulang belaang atau posterior dari kulit kepala karena dapat dicurigakan risiko melanosis leptomeningeal (Rahmadani dan Ovy, 2012).PenatalaksanaanTerapi medikamentosa tidak efektif dan tidak berperan dalam diagnosis atau tatalaksana neoplasma jinak seperti nevus melanositik.Nevus melanositik dapat diangkat dan dieksisi dengan operasi dengan teknik biopsi eksisi, shave excision, electrodesiccation dan ektirpasi komplit, dengan alasan kosmetik atau karena atas indikasi berdasarkan potensial biologik lesi untuk menjadi maligna. Nevus melanositik yang diangkat karena alasan kosmetik biasanya dilakukan eksisi shave atau tangensial, punch excision dilakukan untuk lesi yang kecil, dan lesi yang besar mungkin memerlukan eksisi komplit dengan penutupan sutura walaupun bersifat jinak karena lesi yang melebihi diameter 1 cm sukar dilakukan dengan teknik shave excision (Rahmadani dan Ovy, 2012).

PrognosisPrognosis berhubungan dengan nevus melanositik tunggal adalah baik karena lesi ini merupakan neoplasma jinak dengan tidak ada potensi mengalami keganasan, kecuali evolusi menjadi melanoma terjadi. Pasien dengan nevus melanositik multipel atau nevus yang berubah ukuran mempunyai potensi untuk menjadi melanoma, dengan peningkatan risiko jika adanya perubahan ukuran atau jumlah lesi (Rahmadani dan Ovy, 2012).

Pasien harus diedukasi mengenai pemeriksaan sendiri terhadap nevus melanositik tersebut dengan menggunakan pendekatan ABCDEF, di mana pasien mengevaluasi asymmetry (asimetri bentuk lesi), border irregularity (batas/pinggir lesi), colour (warna), diameter (diameter ukuran lesi), evolution (evolusi dari lesi) dan funny looking, yang mengsugesti lesi berubah menjadi beda daripada lesi lainnya. Nevus dapat berubah diameter, batas. Warna, dan dapat menjadi gatal atau adanya perdarahan. Perubahan perubahan ini memerlukan evaluasi untuk mendeterminasi jika lesi berpotensi menjadi maligna (Rahmadani dan Ovy, 2012).

KomplikasiTidak ada komplikasi yang diketahui dapat berhubungan langsung dengan terjadinya nevus melanositik, namun intervensi bedah minor sewaktu biopsi atau sewaktu eksisi nevus dapat menyebabkan komplikasi tertentu seperti infeksi atau perdarahan (Rahmadani dan Ovy, 2012).

HEMANGIOMA

1. Pengertian

Pengertian hemangioma sering dikacaukan dengan malformasi vaskular dimana kedua pengertian diatas oleh beberapa penulis dikelompokkan ke dalam tumor vasoformatif. Hemangioma adalah tumor jinak yang terjadi akibat gangguan pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah, termasuk pada organ seperti hati, limpa, otak, tulang dan kulit atau mukosa. Hemangioma dikarakteristikkan dengan proliferasi sel endotel yang sangat cepat, diikuti dengan involusi secara bertahap. Kebanyakan hemangioma baru muncul pada minggu ke-8 setelah lahir dan lesi akan hilang dengan sendirinya setelah beberapa tahun (Feri dan Sagiran, 2000).2. EpidemiologiHemangioma adalah tumor vaskular jinak yang lazim pada bayi dan anak-anak. Walaupun demikian, tidak menutup kemungkinan terjadi pada orang dewasa. Prevalensi hemangioma 1-3 % pada neonatus dan 10 % pada bayi sampai dengan usia 1 tahun. Lokasi tersering dijumpainya hemangioma ada pada daerah kepala dan leher yaitu sebesar 60 %. Pada daerah rongga mulut sering ditemukan di bibir, lidah dan mukosa bukal. Sekitar 80 % kasus berupa lesi tunggal, dan 1/4-nya merupakan lesi yang multipel.Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan dibanding laki-laki dengan rasio 3:1, dan lebih sering mengenai ras kulit putih (Feri dan Sagiran, 2000).

3. EtiologiEtiologi terjadinya hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui. Penyebabnya diduga berhubungan dengan mekanisme kontrol pertumbuhan pembuluh darah. Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol pertumbuhan dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai pertumbuhan pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk untuk mengetahui penyebab timbulnya hemangioma. Sitokin, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF) dan vascular endothelial growth factor (VEGF) berhubungan dengan proses angiogenesis. Peningkatan kadar angiogenesis factors tersebut dan atau berkurangnya kadar angiogenesis inhibitor seperti gamma interferon (-IF), tumor necrosis factor-beta (TNF-) dan transforming growth factor-beta (TGF-) diduga menjadi penyebab terjadinya hemangioma. Pengaruh hormonal serta iritan fisik, mekanik, dan kimiawi juga diperkirakan menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma, tetapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada hemangiogenesis masih belum jelas. Adapun hipotesis yang menyatakan bahwa sel plasenta, seperti trophoblast sebagai sel awal terbentuknya hemangioma serta adanya kemungkinan pengaruh genetik terhadap timbulnya hemangioma, memerlukan penelitian yang lebih lanjut untuk memastikannya (Feri dan Sagiran, 2000).

Kebanyakan hemangioma timbul de novo tanpa adanya riwayat keluarga (sporadis). Tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosom-dominan, terutama neonatus dengan berat badan lahir yang rendah (< 1500 gram) (Feri dan Sagiran, 2000).

4. PatogenesisPada awalnya, tumor muncul sebagai sebuah sel, kemudian tumbuh dan mulai membelah, membentuk sel-sel baru. Awalnya, sel-sel ini mendapatkan nutrisi dari pembuluh darah yang ada di dekatnya. Akan tetapi, karena sel terus membelah, maka sel yang berada di tengah menjadi berada jauh dari pembuluh darah, sehingga ia harus mempunyai pembuluh darah sendiri. Tanpa pembentukan pembuluh darah yang baru, tumor tidak akan bisa tumbuh lebih besar dari 1 milimeter. Agar tumor dapat berkembang, diperlukan pembentukan pembuluh darah melalui angiogenesis. Untuk proses angiogenesis tersebut antara lain diperlukan vascular endothelial growth factor (VEGF) yang merupakan peptida angiogenik yang sangat berpotensi dalam mengendali pengembangan hematopoietic stem cell dan pengubahan matriks ekstrasel. In vitro VEGF merangsang degradasi matriks ekstrasel dan proliferasi, migrasi dan pembentukan rongga pembuluh pada sel endotel pembuluh darah. In vivo mengatur permiabilitas dinding kapiler yang merupakan hal penting dalam proses awal angiogenesis (Feri dan Sagiran, 2000).

Faktor angiogenik seperti VEGF mempunyai peranan pada fase proliferasi-involusi hemangioma dan bekerja melalui dua cara. Pertama, secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah. Kedua, secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, sel mast, dan limfosit T penolong. Makrofag menghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase proliferasi, jaringan hemangioma diinfiltrasi oleh makrofag dan sel mast, sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan infiltrasi makrofag dipengaruhi oleh Monocyte chemoattractant protein-1 (mcp-1), suatu glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat ini dihasilkan oleh sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi, tetapi tidak dihasilkan oleh hemangioma pada fase involusi (Feri dan Sagiran, 2000).

5. Klasifikasi

Secara histologik hemangioma dibedakan berdasarkan besarnya pembuluh darah yang terlibat. Ada 3 jenis hemagioma, yaitu : hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa dan talangiektasis. Hemangioma kapiler terdiri atas : a) hemangioma kapiler pada anak (nevus vasculosus, strawberry nevus); b) granuloma piogenik; c) cherry-spot (ruby-spot), angioma senilis (Feri dan Sagiran, 2000).

Gambar 4: Strawberry Nevus (Feri dan Sagiran, 2000)

Hemangioma kavernosa terbagi tiga, yaitu : hemangioma matang, hemangioma keratotik dan hamartoma vaskular. Nevus flameus, angiokeratoma, dan spider angioma tergolong dalam talangiektasis. Untuk praktisnya, Mulliken dan Glowacki membagi hemangioma ke dalam bentuk yang lebih sederhana, yaitu : hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa dan hemangioma campuran. Disamping klasifikasi secara histologik, hemangioma juga bisa diklasifikasikan menurut jumlah lesi yang timbul. Kebanyakan dari pasien hemangioma memiliki lesi tunggal, tetapi ada juga pasien memiliki lesi lebih dari satu (Feri dan Sagiran, 2000).

Gambar 5: Mixed Hemangioma (Feri dan Sagiran, 2000)6. Gambaran KlinisGambaran klinis hemangioma berbeda-beda sesuai dengan jenisnya. Hemangioma kapiler tampak beberapa hari sesudah lahir. Strawberry nevus terlihat sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Ukuran dan dalamnya sangat bervariasi, ada yang superfisial berwarna merah terang, dan ada yang subkutan berwarna kebiru-biruan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar (Feri dan Sagiran, 2000).

Granuloma piogenik terjadi akibat prolifereasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan pada bagian tubuh yang tersering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai. Lesi mudah berdarah(Feri dan Sagiran, 2000).

Hemangioma kavernosa tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Biasanya merupakan tonjolan yang timbul dari permukaan, bila ditekan mengempis dan pucat lalu akan cepat menggembung lagi apabila dilepas dan kembali berwarna merah keunguan. Lesi terdiri atas elemen vaskular yang matang. Lesi ini jarang mengadakan involusi spontan, kadang-kadang bersifat permanen (Feri dan Sagiran, 2000).

Hemangioma campuran terdiri atas campuran antara jenis kapilar dan kavernosa. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis di atas. Jarang dijumpai di rongga mulut, sebagian besar ditemukan pada ekstrimitas bawah. Biasanya unilateral, soliter, terjadi beberapa saat sejak kelahiran. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa (Feri dan Sagiran, 2000).

Pada keadaan tertentu, hemangioma sering timbul bersama-sama dengan kelainan lain dan membentuk suatu sindroma, antara lain: sindroma Kasabach-Merrit, sindroma Sturge-Weber, sindroma Klippel-Trenaunay-Weber (nevus vaskulosus hypertrophicus) dan sindroma Blue Rubber Bleb Nevus (Feri dan Sagiran, 2000). Sindroma Kasabach-Merrit merupakan varian dari koagulopati intravaskuler diseminata oleh sekuesterasi platelet pada hemangioma kavernosa yang besar. Biasanya mengenai bayi berusia 3 bulan atau kurang. Angka mortalitas sekitar 30 % yang biasanya terjadi karena perdarahan, sepsis, atau obstruksi jalan napas, dan kebanyakan serangan ini dijumpai pada tahun pertama (Feri dan Sagiran, 2000).

Sindroma Sturge-Weber (ensefalofasial atau ensefalo-trigeminal angiomatosis) merupakan sindroma yang ditandai oleh nevus flameus unilateral pada wajah. Tampak beberapa saat setelah lahir, disertai malformasi vaskulerleptomeningeal kortikal pada sisi yang sama, sehingga menimbulkan manifestasi neurologis seperti kejang, hemiparese, hemiplagia, retardasi mental, serta pada pemeriksaan foto kepala tampak adanya kalsifikasi melingkar intrakranial, juga disertai kelainan mata pada sisi yang sama berupa angiomatosis khoroid mata, bufalmus, dan glaucoma (Feri dan Sagiran, 2000).Sindroma Klippel-Trenaunay-Weber (nevus vaskulosus hypertrophicus) merupakan malformasi vaskular berupa nevus flameus luas, biasanya pada satu ektremitas, varises pada sisi yang sama, dan adanya hipertropi pada tulang dan jaringan lunak dari ektremitas yang sama (Feri dan Sagiran, 2000).

Sindroma Blue Rubber Bleb Nevus merupakan varian dari hemangioma kavernosa yang diturunkan secara autosomal dominan, terdiri dari hemangioma kutaneus multipel yang tersebar pada badan dan ekstremitas, disertai hemangioma tipe yang sama pada traktus gastrointestinal (Feri dan Sagiran, 2000).7. Gambaran Histologis

Hemangioma kapiler terdiri atas kapiler-kapiler baru yang berisi darah dan membentuk suatu anyaman. Tumor ini hanya mengenai satu segmen dari pembuluh darah. Dari segmen tersebut sel-sel endotel tumbuh keluar membentuk kapiler-kapiler baru yang merupakan suatu anyaman. Sel-sel endotel dari kapiler tersebut sering berproliferasi sehingga lumennya tertutup. Pada fase involusi tampak penyempitan dan oklusi lumen kapiler dan terjadi peningkatan stroma jaringan ikat.

Hemangioma kavernosa terdiri atas ruang-ruang sinusoid yang dibatasi oleh sel endotel berisi darah yang lebar dan berdinding tipis, bentuk ireguler, terletak pada dermis bagian bawah serta subkutis, dilapisi oleh selapis endotel, serta dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang tebal (Feri dan Sagiran, 2000).

8. Diagnosa Klinis dan Diagnosa Banding

Diagnosa Hemangioma bisa ditegakkan berdasarkan anamnesa dan gambaran klinisnya yang khas. Gambaran klinis umum adalah adanya bercak merah yang timbul beberapa saat sesudah lahir, warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap dan lesi akan hilang dengan sendirinya setelah beberapa tahun.14 Tetapi pada beberapa kasus, lesi atau benjolan tersebut menetap hingga pasien dewasa. Hal itu mengakibatkan keraguan dalam diagnosa sehingga diperlukan pemeriksaan histopatologi sebagai pemeriksaan penunjang untuk mendapatkan diagnosa yang akurat (Feri dan Sagiran, 2000).

Diagnosa banding untuk hemangioma adalah malformasi vaskular, limfangioma, traumatik hematoma, sarkoma kaposi, dan melanoma ganas.

Limfangioma adalah tumor jinak dari saluran limfatik yang terjadi pada masa awal kehidupan. Umumnya mengenai permukaan dorsal dan lateral dari bagian anterior lidah serta mukosa bibir. Limfangioma superfisial kecil mempunyai tonjolan papil tidak teratur yang menggambarkan papiloma, lunak serta dapat ditekan. Warnanya bervariasi dari merah muda sampai keputih-putihan, sedikit biru (Feri dan Sagiran,2000).

Traumatik hematoma adalah genangan luas dari darah ekstravasasi akibat terputusnya pembuluh darah karena trauma. Terjadi akibat terbenturnya wajah, erupsi gigi maupun robeknya vena saat penyuntikan anastesi lokal. Berwarna merah tua-coklat atau biru (Feri dan Sagiran, 2000).

Sarkoma kaposi adalah tumor dari proliferasi vaskuler yang terjadi pada kulit maupun jaringan mukosa dan terjadi pada 20 % pasien AIDS. Penyebabnya tidak diiketahui, tetapi dicurigai adanya peranan faktor virus (CMV) yang berkaitan dengan angiogenesis. Sarkoma kaposi awalnya berupa makula merah tanpa gejala, selanjutnya membesar menjadi plak merah-biru, kemudiaan tampak sebagai nodul biru-ungu, berlobus, berulserasi dan sakit. Predileksi pada daerah lateral palatum keras, gusi dan mukosa pipi (Feri dan Sagiran, 2000).

Melanoma ganas dapat rata atau menimbul, berpigmen atau tidak berpigmen. Bila berpigmen, warnanya biasanya gelap dan bervariasi dari coklat, abu-abu, biru atau hitam. Sering terjadi pada linggir alveolar atas, palatum, anterior gingiva dan mukosa bibir. Dilaporkan sebanyak 30 % kasus melanoma timbul pada orang-orang dengan riwayat trauma (Feri dan Sagiran, 2000).

9. Penatalaksanaan

Ada dua cara penatalaksanaan hemangioma, yaitu secara konservatif (alamiah) dan secara aktif. Cara konservatif memanfaatkan proses alamiah dari hemangioma tersebut. Dilakukan observasi untuk melihat hemangioma mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan ber-regresi sampai umur 5 tahun (Feri dan Sagiran, 2000).

Penatalaksanaan secara aktif dilakukan dengan pembedahan, terapi kortikosteroid, atau radiasi. Perawatan dengan tindakan bedah beberapa diantaranya adalah eksisi, bedah krio dan laser. Pembedahan biasanya diindikasikan pada hemangioma yang tidak mengalami regresi spontan selama lebih dari 9 tahun, terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar dan pada hemangioma raksasa dengan trombositopenia (Feri dan Sagiran, 2000).

Tindakan eksisi jarang dilakukan karena hemangioma cenderung mengalami perdarahan hebat. Untuk mengurangi perdarahan, eksisi dilakukan dengan cara dikombinasikan dengan skleroterapi. Teknik lainnya adalah dengan bedah krio. Prinsip kerja dari bedah krio yaitu menyebabkan nekrosis dari sel-sel yang diakibatkan oleh pembekuan dan melunaknya sel-sel. Metode ini diperkenalkan pada tahun 1940-an dengan menggunakan nitrogen cair yang diaplikasikan dengan kapas. Lalu pada tahun 1961, Copper memperkenalkan sistem tertutup dengan menyemprotkan cairan nitrogen (Feri dan Sagiran, 2000). Penggunaan laser bisa juga digunakan sebagai terapi hemangioma, tetapi biaya perawatannya relatif mahal. Pengobatan dengan kortikosteroid dipilih apabila melibatkan salah satu struktur vital, tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik, secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisum, adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia, dan menyebabkan dekompensasio kardiovaskular. Kortikosteroid yang dipakai antara lain prednison yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi, yaitu untuk hemangioma bentuk strawberry, kavernosa dan campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg per hari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama pengobatan adalah 3-4 bulan (Feri dan Sagiran, 2000).

Pengobatan dengan radiasi dewasa ini sudah banyak ditinggalkan karena berakibat kurang baik pada tulang, juga menimbulkan komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama dan dapat menimbulkan fibrosis pada kulit yang sehat (Feri dan Sagiran, 2000).2.4.2 HEMANGIOMA PALPEBRAa. Definisi

Hemangioma merupakan pertumbuhan hemartomatous yang terdiri dari sel-sel endotel kapiler yang berproliferasi. Hemangioma ditemukan pada fase awal pertumbuhan aktif pada bayi dengan periode selanjutnya berupa regresi dan involusi (Skuta,2011).b. KlasifikasiSecara histologik hemangioma dibedakan berdasarkan besarnya pembuluh darah yang terlibat menjadi 3 jenis yaitu: (Hamzah, 2005)1) Hemangioma kapilera) hemangioma kapiler pada anak (nevus vaskulosus, strawberry nevus)

b) granuloma piogenik

c) cherry spot (ruby spot), angioma senilis

2) Hemangioma kavernosum

a) hemangioma kavernosum (matang)

b) hemangioma keratotik

c) hemartoma vaskuler3) Teleangiektasis

a) nevus flameus

b) angiokeratoma

c) spider angiomaDari segi praktisnya, para ahli memakai sistem pembagian sebagai berikut: (Hamzah, 2005)1) Hemangioma kapiler

2) Hemangioma kavernosum

3) Hemangioma campuranc. EpidemiologiPrevalensi hemangioma infantil 1-3% pada neonatus dan 10% pada bayi sampai dengan umur 1 tahun. Lokasi tersering yaitu pada kepala dan leher (60%). Faktor risiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1.500 gram. Rasio kejadian perempuan dibanding laki-laki 3:1. Hemangioma infantil lebih sering terjadi di ras Kaukasia daripada ras di Afrika maupun Amerika.

Lesi hemangioma infantil tidak ada pada saat kelahiran. Seiring dengan bertambahnya usia, risiko hemangioma infantil pada usia 5 bulan meningkat 50%, pada usia 7 bulan meningkatkan 70%, dan 90% pada usia 9 bulan. Mereka bermanifestasi pada bulan pertama kehidupan, menunjukkan fase proliferasi yang cepat dan perlahan-lahan berinvolusi menuju bentuk lesi yang sempurna.d. Etiologi dan PatofisiologiSampai saat ini, patogenesis terjadinya hemangioma masih belum diketahui. Meskipun growth factor, hormonal, dan pengaruh mekanik diperkirakan menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma tetapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada hemangiogenesis masih belum jelas dan belum terbukti sampai saat ini tentang pengaruh genetik.

Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang berlanjut sampai beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem vaskuler terjadi pada bulan ke-4 setelah lahir. Faktor angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan involusi hemangioma. Pertumbuhan endotel yang cepat pada hemangioma mempunyai kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor.

Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen angiogenik. Angiogenik bekerja melalui 2 cara yaitu:

1) Secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah.2) Secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, sel mast, dan sel T helper.Heparin yang dilepaskan makrofag menstimuli migrasi sel endotel dan pertumbuhan kapiler. Di samping heparin sendiri berperan sebagai agen angiogenesis. Efek angiogenesis ini dihambat oleh adanya protamin, kartilago, dan kortikosteroid. Konsep inhibisi kortikosteroid ini diterapkan untuk terapi pada beberapa jenis hemangioma pada fase involusi.Angioplastin, fragmen internal plasminogen merupakan inhibitor poten dan spesifik untuk proliferasi endotel. Makrofag menghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase proliferasi, jaringan hemangioma diinfiltrasi oleh makrofag dan sel mast sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit.Diperkirakan infiltrasi makrofag dipengaruhi oleh monocyte chemo-attractant protein-1 (MCP-1), suatu glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat ini dihasilkan oleh sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi tetapi tidak dihasilkan oleh hemangioma pada fase involusi ataupun malformasi vaskuler. Keberadaan MCP-1 dapat di-down-regulasi oleh deksametason dan interferon alfa. Interferon alfa terbukti menghambat migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis. Hal ini memberikan efek tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan aktifitas makrofag. Bukti-bukti di atas menjelaskan efek deksametason dan interferon alfa pada hemangioma pada fase proliferasi.e. Gambaran KlinisGambaran klinis hemangioma berbeda-beda sesuai dengan jenisnya. Hemangioma kapiler tampak beberapa hari sesudah lahir. Strawberry nevus terlihat sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang, berbentuk lobuler, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Ukuran dan dalamnya sangat bervariasi, ada yang superfisial berwarna merah terang dan ada yang subkutan berwarna kebiru-biruan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang, dan lebih mendatar (Mulliken,1997)Hemangioma kavernosa tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Biasanya merupakan tonjolan yang timbul dari permukaan. Jika ditekan mengempis dan pucat lalu akan cepat menggembung lagi jika dilepas dan kembali berwarna merah keunguan. Lesi terdiri atas elemen vaskuler yang matang. Lesi ini jarang mengadakan involusi spontan, kadang-kadang bersifat permanen (Mulliken, 1997).Gambaran klinis hemangioma campuran merupakan gabungan dari jenis kapiler dan kavernosum. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang pada perkembangannya dapat memberikan gambaran keratotik dan verukosa. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior dan biasanya unilateral (Mulliken,1997).

Gambar 6: Hemangioma Kapiler (Mulliken, 1997).f. Pemeriksaan PenunjangKetersediaan alat-alat canggih saat ini memungkinkan pencitraan massa orbita untuk dibedakan secara non invasif dalam banyak kasus. Untuk evaluasi diagnostik pada orbita, CT-Scan memiliki sensitivitas yang tinggi terhadap tulang sedangkan MRI untuk jaringan lemak. USG juga dapat memberikan informasi penting dalam diagnosis massa orbita (Skuta, 2011).Jika diagnosis hemangioma belum jelas secara klinis, MRI sangat berguna untuk membedakan hemangioma dari neurofibroma pleksiformis, malformasi limfatik, dan rhabdomiosarkoma di mana masing-masing berhubungan dengan pertumbuhan dan proliferasi cepat atau proptosis yang progresif. MRI atau USG Doppler dapat menggambarkan perluasan tumor ke posterior jika tidak dapat dipastikan secara klinis (Skuta, 2011).Gambaran histopatologi tergantung stadium perkembangan hemangioma. Lesi awal tampak banyak sel dengan sarang-sarang padat sel endotel dan selalu berhubungan dengan pembentukan lumen vaskuler yang kecil. Lesi yang terbentuk secara khas menunjukkan saluran kapiler yang berkembang dengan baik, rata, dan mengandung endotel dengan konfigurasi lobuler. Lesi involusi menunjukkan peningkatan fibrosis dan hialinisasi dinding kapiler dengan oklusi lumen (Skuta, 2011).g. Penatalaksanaan (Hamzah, 2005)Terdapat 2 cara pengobatan pada hemangioma yaitu:1) Terapi konservatif

Pada perjalanan alamiah lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan. Lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun. Hemangioma strawberry sering tidak diterapi. Jika hemangioma ini dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal (Mulliken, 1997).2) Terapi aktif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital (mata, telinga, tenggorokan), mengalami ulserasi, perdarahan, infeksi, pertumbuhan cepat, dan deformitas jaringan (Hamzah, 2005).a) Terapi kompresiTerdapat 2 macam terapi kompresi yaitu continous compression dengan menggunakan bebat elastik dan intermittent pneumatic compression dengan menggunakan pompa Wright Linear. Diduga dengan penekanan yang diberikan, akan terjadi pengosongan pembuluh darah yang menyebabkan rusaknya sel-sel endotelial sehingga terjadi involusi dini dari hemangioma (Hampton, 2008).b) Terapi kortikosteroidSteroid digunakan selama fase proliferatif tumor untuk menghentikan pertumbuhan dan mempercepat involusi lesi. Steroid dapat digunakan secara topikal, intralesi, atau sistemik. Krim clobetasol propionate 0,05% topikal dapat digunakan pada lesi superfisial yang kecil. Injeksi intralesi kombinasi antara steroid kerja panjang dan kerja singkat sering digunakan pada hemangioma periorbita terlokalisir. Jika hemangioma difus atau meluas ke posterior orbita, digunakan steroid sistemik dengan dosis anjuran prednison atau prednisolon 2-5 mg/kg BB/hari. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat (Skuta, 2011).Steroid dihubungkan dengan banyak komplikasi sehingga perlu dipertimbangkan. Supresi adrenal dan retardasi pertumbuhan dapat terjadi pada semua cara penggunaan, termasuk krim topikal. Injeksi intralesi berisiko menyebabkan emboli arteri retinalis bilateral, atrofi lemak subkutan linier, dan depigmentasi palpebra. Imunisasi perlu ditunda pada anak-anak yang mendapat terapi steroid dosis tinggi. Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter spesialis anak (Skuta, 2012)Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah: 1) Jika melibatkan salah satu struktur yang vital.2) Tumbuh cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.3) Secara mekanik mengadakan obstruksi orifisium. 4) Banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.5) Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular (Hasan, 2000).Hemangioma kavernosum yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi untuk mengurangi ukuran lesi secara cepat sehingga penglihatan bisa pulih. Hemangioma kavernosum atau campuran diobati jika steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma. Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu lama dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, dan pertumbuhan terhambat.c) Terapi pembedahanIndikasi dilakukannya terapi pembedahan pada hemangioma adalah:

(1) Pertumbuhan terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.(2) Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.(3) Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun (Oski, 1999).Eksisi hemangioma periorbita dapat dilakukan dengan mudah pada beberapa lesi yang terlokalisir dengan baik. Pada kasus lain, pembedahan rekonstruksi dapat dilakukan bertahun-tahun setelah terapi medis.

Embolisasi sebelum pembedahan dapat sangat berguna jika hemangioma yang akan dieksisi mempunyai ukuran yang besar dan lokasi yang sulit dijangkau dengan pembedahan. Embolisasi akan mengecilkan ukuran dan mengurangi risiko perdarahan pada saat pembedahan (Hamzah,2005).d) Terapi radiasi

Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena: (1) Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif.(2) Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka panjang.(3) Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan jika diperlukan suatu tindakan (Hamzah,2005).e) Terapi sklerotikTerapi ini diberikan dengan cara menyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma, misalnya dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik. Namun, cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatrik (Hamzah,2005).f) Terapi pembekuanAplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair. Dianggap cukup efektif diberikan pada hemangioma tipe superfisial tetapi ini jarang dilakukan karena dilaporkan menyebakan sikatrik paska terapi.

g) Terapi embolisasi

Embolisasi merupakan teknik memposisikan bahan yang bersifat trombus ke dalam lumen pembuluh darah melalui kateter arteri dengan panduan fluoroskopi. Embolisasi dilakukan jika modalitas terapi yang lain tidak dapat dilakukan atau sebagai persiapan pembedahan. Pembuntuan pembuluh darah ini dapat bersifat permanen, semi permanen atau sementara, tergantung jenis bahan yang digunakan. Banyak bahan embolisasi yang digunakan, antara lain methacrylate spheres, cyanoacrylate, balon kateter, silikon, wol, katun, spon gelatin, dan spon polyvinyl alcohol (Oski,1999).h) Terapi laser

Penyinaran hemangioma dengan laser dapat dilakukan dengan menggunakan pulsed dye laser (PDL) di mana jenis laser ini dianggap efektif terutama untuk jenis Port-Wine stain. Pulsed-dye laser dapat digunakan untuk mengobati hemangioma superfisial dengan beberapa komplikasi tetapi berefek kecil terhadap komponen tumor yang lebih dalam. Jenis laser ini memiliki keuntungan jika dibandingkan dengan jenis laser lain karena efek keloid yang ditimbulkan minimal (Mulliken,1997).i) Kemoterapi

Vinkristin merupakan terapi lini kedua lainnya yang dapat digunakan pada anak-anak yang tidak berhasil diterapi dengan kortikosteroid dan efektif pada anak-anak yang menderita sindrom Kassabach Merritt. Vinkristin diberikan secara intravena dengan angka keberhasilan lebih dari 80%. Efek samping dari terapi ini adalah neuropati perifer, konstipasi, dan rambut rontok. Siklofosfamid jarang digunakan pada tumor vaskuler jinak karena mempunyai efek toksisitas yang sangat besar (Mulliken, 1997).

h. KomplikasiMorbiditas hemangioma palpebra sangat bergantung dari seberapa besar ukurannya mengisi rongga mata. Komplikasi yang paling sering dari hemangioma adalah ambliopia deprivasi pada mata yang terkena jika lesi cukup besar untuk menghalangi aksis visual. Hal ini dapat ditemukan pada 43-60% pasien dengan hemangioma palpebra. Jika lesi cukup besar untuk menyebabkan distorsi kornea dan astigmatisma maka ambliopia anisometrik dapat terjadi.Selain itu, perdarahan juga merupakan komplikasi yang paling sering terjadi. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh (Skuta, 2011).Ulkus dapat menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan risiko infeksi, perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat rupture (Skuta, 2012).2.4.3 XANTHELASMADefinisiXanthelasma adalah salah satu bentuk xantoma planum, merupakan jenis yang paling sering dijumpai dari beberapa tipe klinis xantoma yang dikenal. Selain itu xanthelasma diartikan pula sebagai kumpulan kolesterol di bawah kulit dengan batas tegas berwarna kekuningan biasanya di permukaan anterior palpebra sehingga sering disebut xanthelasma palpebra (Vaughan, 2010)Epidemiologi

Secara global xanthelasma juga merupakan kasus jarang di populasi umum. Pada studi kasus pasien dengan xanthomatosis, xanthelasma lebih sering dijumpai pada wanita dengan 32% dan 17,4% pada laki-laki. Onset timbulnya xanthelasma berkisar antara 15-73 tahun dengan puncak pada dekade 4-5. Xanthelasma jarang ditemukan pada anak-anak dan remaja (Roy, 2008).Manifestasi KlinisTimbul plak iregular di kulit, warna kekuningan sering kali di sekitar mata. Ukuran xanthelasma bervariasi berkisar antara 2-30 mm, ada kalanya simetris, dan cenderung bersifat permanen. Pasien tidak mengeluh gatal, biasanya mengeluh untuk alasan estetika. Xanthelasma palpebra biasanya terdapat di sisi medial kelopak mata atas. Lesi berwarna kekuningan dan lembut berupa plak berisi deposit lemak dengan batas tegas. Lesi akan bertambah besar dan bertambah jumlahnya. Biasanya lesi-lesi ini tidak mempengaruhi fungsi kelopak mata tetapi ptosis harus diperiksa jika ditemukan (Hampton R, 2012).

Gambar 7: Xanthelasma (Hampton Roy, 2012)PatofisiologiSetengah pasien xanthelasma mempunyai kelainan lipid. Erupsi xanthoma dapat ditemui pada hiperlipidemia primer dan sekunder. Kelainan genetik primer termasuk dislipoproteinemia, hipertrigliseridemia, dan defisiensi lipase lipoprotein yang diturunkan. Diabetes yang tidak terkontrol juga menyebabkan hiperlipidemia sekunder. Xanthelasma juga bisa terjadi pada pasien dengan lipid normal dalam darah yang mempunyai HDL kolesterol rendah atau kelainan lain lipoprotein (Hampton Roy, 2008).Pemeriksaan Laboratorium Karena 50% pasien dengan xanthelasma mempunyai gangguan lipid disarankan untuk pemeriksaan plasma lipid juga HDL dan LDL. Xanthelasma biasanya dapat didiagnosis dengan jelas secara klinis dan jarang kelainan lain memberi gambaran klinis sama. Jika ragu, eksisi bedah dan analisis PA sebaiknya dilakukan (Hampton Roy, 2008).Pemeriksaan Histologi Xanthelasma tersusun atas sel-sel xanthoma. Sel-sel ini merupakan histiosit dengan deposit lemak intraseluler terutama dalam retikuler dermis atas. Lipid utama yang disimpan pada hiperlipidemia dan xanthelasma normolipid adalah kolesterol. Kebanyakan kolesterol ini adalah yang teresterifikasi (Hampton Roy, 2008).TatalaksanaPembatasan diet dan penggunaan obat-obatan penurun lipid serum hanya memberikan respon pengobatan yang kecil terhadap xanthelasma. Terdapat beberapa pilihan untuk menghilangkan xanthelasma palpebra yaitu eksisi bedah, argon dan karbondioksida ablasi laser, kauterisasi kimia, elektrodesikasi, serta krioterapi (Vaughan, 2010).Eksisi bedah

1. Pada lesi liniar yang kecil, eksisi lebih disarankan karena skar akan berbaur dengan jaringan sekitar.

2. Pada eksisi lebih tebal, kelopak mata bawah cenderung mudah terjadi skar karena jaringan yang diambil juga lebih tebal. Eksisi sederhana pada lesi yang lebih luas berisiko menyebabkan retraksi kelopak mata dan ektropion sehingga butuh cara rekonstruksi lain. Pengangkatan xanthelasma sudah menjadi bagian dari bedah kosmetik.

3. Pengangkatan dengan laser karbondioksida dan argon.

4. Menambah hemostasis, memberikan visualisasi lebih baik, tanpa penjahitan, dan lebih cepat. Namun, skar dan perubahan pigmen dapat terjadi (Hampton Roy, 2012).Kauterisasi kimia.

Penggunaan chloracetic acid efektif untuk menghilangkan xanthelasma. Zat ini mengendapkan dan mengkoagulasikan protein dan lipid. Monochloroacetic acid, dichloroacetic acid, dan trichloroacetic acid dilaporkan memberi hasil yang baik. Haygood menggunakan kurang dari 0.01 ml dari 100% dichloracetic acid dengan hasil sempurna dan skar minimal (Hampton Roy, 2012).Elektrodesikasi dan krioterapi

Dapat menghancurkan xanthelasma superfisial tetapi butuh terapi berulang. Krioterapi menyebabkan skar dan hipopigmentasi (Hampton Roy, 2012).PrognosisKekambuhan sering terjadi. Pasien harus mengetahui bahwa dari penelitian yang dilakukan pada eksisi bedah dapat terjadi kekambuhan pada 40% pasien. Persentase ini lebih tinggi dengan eksisi sekunder. Kegagalan ini terjadi pada tahun pertama dengan persentase 26% serta lebih sering terjadi pada pasien dengan sindrom hiperlipidemia dan jika terjadi pada 4 kelopak mata sekaligus (Hampton Roy, 2012).2.5 TUMOR GANAS PALPEBRA

2.5.1 Karsinoma Sel Basal Kelopak Mata

Definisi

Karsinoma Sel Basal (KSB) kelopak mata adalah kanker yang paling sering terjadi pada kelopak mata (hampir 90%). Kejadian KSB paling sering terdapat pada kelopak mata bawah (hampir 70%), tetapi masi bisa muncul pada bagian tepi kelopak, sudut mata, kulit alis dan bagian-bagian lain yang berdekatan pada wajah. Kanker jenis ini hampir tidak pernah menyebar ke organ tubuh lain, namun dapat menyebabkan kerusakan jaringan sampai kecacatan akibat pertumbuhan tumor ke jaringan sekitarnya.

Etiologi

Paparan radiasi ultraviolet dari sinar matahari (sinar UVB)

Paparan arsen melalui saluran perncernaan, terutama pada pengobatan pasien asma dan psoriasis.

Pasien yang sistem kekebalan tubuhnya menurun (imunosupressi), seperti pada pasien penerima transplantasi organ dan pasien AIDS

Xeroderma pigmentosum merupakan penyakit genetik yang menyebabkan ketidakmampuan DNA untuk memperbaiki kerusakan genetik akibat sinar UV

Riwayat mengalami penyakit yang sama sebelumnya bisa meningkatkan resiko terjadinya karsinoma sel basal ini (RSCM, 2012)Manifestasi Klinis

Tumor ini tumbh lambat, jarang mengenai jaringan yang lebih dalam karena terdapat fasia yang bertindak sebagai barier. Pada keadaan yang sangat lanjut dapat berkembang sampai ke orbita, sinus paranasalis, rongga hidung dan rongga tengkorak.

Tidak nyeri

Epifora , dapat terjadi pada karsinoma sel basal yang terletak di kantus internus dimana tumor menginfiltrasi pungtum dan duktus nasolakrimalis.

Penurunan visus sampai terjadi kebutaaan, pada pertumbhan yang lanjut tumor akan merusak kelopak mata bawah dan atas serta masuk ke rongga orbita. Dalam hal ini akan terjadi keratitis eksposur karena kelopak mata atas tidak berfungsi lagi, berlanjut menjadi ulkus kornea samapi endoftalmitis (Djuanda, 2007).

Gambar 8: Karsinoma Sel Basal pada palpebra inferior orbita sinistra (RSCM Kirana, 2012)Diagnosis Inspeksi

Tidak terdapat gambaran yang khas pada karsinoma sel basal ini, tetapi pada umumnya tampak sebagai tumor dengan pembesaran ke arah mendatar dengan tepi yang agak meninggi serta berlilin. Di tengahnya sering berbentuk ulkus dengan tepi bernodul yang disebut ulkus roden.

Histopatologi

Pemeriksaan jaringan biopsi tumor merupakan pemeriksaan penentu diagnosa pasti (PDT, 2006).Diagnosa Banding

Terdapatnya gambaran klinis karsinoma sel basal yang bervariasi, maka sukar dibedakan dengan tumor ganas kelopak mata yang lain misalnya karsinoma epidermoid, melanoma maligna dan adenokarsinoma kelenjar kelopak mata tanpa pemeriksaan histopatologi jaringan tumor, oleh karena itu, untuk membedakan secara pasti haruslah berdasarkan pemeriksaan histopatologi jaringan tumor (PDT,2006).Terapi

Terapi pembedahan merupakan terapi pilihan. Tumor yang terbatas dikelopak mata, dilakukan eksisi luar diikuti dengan tindakan rekonstruksi. Eksisi dibuat 4-5mm dari tepi tumor secara makroskopik. Tumor yang sudah mengadakan invasi ke jaringan orbita dilakukan eksenterasi orbita.

Terapi radiasi diberikan pada tumor yang luas. Karena luasnya ini maka tindakan rekonstruksi setelah eksisi sukar dikerjakan dan akan menyebabkan gangguan dari fungsi kelopak mata. Kegunaan radiasi dalam hal ini ialah untuk mengecilkan tumor sehingga memudahkan tindakan rekonstruksi dan tidak menyebabkan gangguan fungsi kelopak mata (PDT, 2006).2.5.2 KARSINOMA SEL SKUAMOSA

Definisi

Karsinoma Sel Skuamosa (KSS) adalah suatu tumor ganas kulit non melanotic yang berasal dari pertumbuhan neoplastik sel skuamosa epidermis . Karsinoma sel skuamosa dibedakan dari neoplasia insitu, dimana pada karsinoma sudah terjadi invasi melewati lapisan membrana basal (AAO, 2008).Epidemiologi

Insidensi KSS bervariasi berdasarkan geografis, ras, usia dan kaitannya dengan HIV/AIDS. Secara internasional insidennya bervariasi secara geografis, antara 0,03-3,5/100.000 penduduk/thn. Individu yang tinggal dekat garis ekuator cenderung mengalami KSS pada usia yang lebih muda daripada yang tinggal jauh dari garis ekuator. Karsinoma sel skuamosa lebih dominan mengenai ras kaukasia. Karsinoma sel skuamosa konjungtiva lebih sering terjadi pada laki laki (75%) dibandingkan wanita (25%) dan cenderung mengenai umur yang lebih tua, namun dapat terjadi pada usia lebih muda pada pasien dengan xeroderma pigmentosum dan pada daerah tropis. Pasien dengan AIDS mempunyai resiko l3x untuk berkembangnya keganasan epitel ini (AAO, 2008).Etiologi, Faktor Resiko, dan Patogenesis

Etiologi KSS belum diketahui, namun diduga bahwa terjadi maturasi abnormal epitel konjungtiva akibat kombinasi dari beberapa faktor resiko , seperti :Paparan sinar ultra violet yang berlebihan.HPV tipe 16 dan l8, diketahui dapat menyebabkan dysplasia pada lapisan skuamosa epitel.Individu dengan HIV positive dan pasien dengan Xeroderma Pigmentosum. Pada xeroderma pigmentosum, terjadi gangguan kongenital dimana terjadi kegagalan penyembuhan DNA akibat pengaruh UV.

Faktor resiko lainnya diduga karena inflamasi yang lama, asap rokok dan pemakaian lensa kontak yang lama (AAO, 2008).Diagnosis

Pasien dengan karsinoma sel skuamosa (KSS) sering datang adanya massa di mata, yang bertambah ukurannya dengan cepat. Sering pula ditemui keluhan kemerahan atau iritasi.

Tumor ini sering terdapat di daerah interpalpebral dekat nasal atau temporal limbus, namun dapat juga mengenai konjungtiva palpebra atau kornea.

Gambaran klinis dari karsinoma sel basal bervariasi. Terdapat 3 tipe gambaran klinis ; yaitu: Lesi Leukoplakic; tampak sebagai penebalan lapisan skuamosa dengan lapisan plak hyperkeratosis berwarna putih.(A)

Lesi papilomatous; tampak sebagai massa lunak dengan vaskularisasi yang banyak.(B)

Lesi gelatinosa; tampak sebagai penebalan lapisan gelatinosa dengan batas tidak jelas, yang mana tidak sejelas lesi leukoplakic maupun lesi papilomatous.(C)

Pada palpebral, KSS mempunyai karakteristik klinis yang bervariasi dan juga tidak memiliki tanda tanda patognomonik. Terdapat 3 bentuk KSS pada palpebra:

KSS Nodular; mempunyai karakteristik berupa nodul hiperkeratotik yang dapat berkembang menjadi erosi berkrusta dan fisura.

KSS Ulcerative; mempunyai dasar kemerahan, dengan batas tegas. Mempunyai pinggiran yang menonjol, namun pnggiran keperakkan jarang ditemukan

Cutaneus Horn; dengan KSS pada dasarnya.Jika terdapat kecurigaan suatu keganasan sel skuamosa konjungtiva, biopsi eksisional dan pemeriksaan histopatologi jaringan merupakan pemeriksaan baku emas. Untuk lesi yang sangat besar, biopsi insisional dapat dilakukan, namun cara yang tepat dan manipulasi minimal dari jaringan sekitarnya penting untuk mencegah penyebaran tumor (AAO, 2008).Beberapa pemeriksaan dapat dilakukan pada Karsinoma sel skuamosa konjungtiva. Pewarnaan Rose Bengal dapat membantu unhrk menentukan perluasan lesi yang tepat. Pemeriksaan dengan slitlamp, gonioskopi dilakukan jika curiga adanya keterlibatan intraokuler. Palpasi pembesaran kelenjar limfe dilakukan untuk mencari metastase regional. CT Scan dan MRI dapat membantu jika ada invasi ke orbita (AAO, 2008).PenatalaksanaanTerapi pilihan dari karsinoma sel skuamous konjungtiva adalah eksisi luas. Dianjurkan untuk batas eksisi 2-3 mm dari tumor yang terlihat. Frozen section dapat menilai batas lateral eksisi namun tidak dapat membantu menentukan batas dalam. Setelah eksisi dapat dilakukan krioterapi pada batas konjungtiva yang tinggal dan dasar lesi untuk menurunkan angka rekurensi. Krioterapi dapat menghancurkan sel tumor melalui penghancuran oleh dingin sama seperti yang diakibatkan oleh iskemia lokal.Radiasi dapat digunakan sebagai terapi adjuvant, pada lesi yang luas dengan batas yang tidak jelas dan sebagai terapi paliatif pada kasus yang tidak dapat ditoleransi dengan operasi. Enukleasi diindikasikan jika terdapat perluasan ke intraokuler dan untuk kasus lanjut dengan keterlibatan orbit4 eksenterasi adalah prosedur pilihanTerapi dengan anti metabolit 5FU (5 Fluorouracil) dan Mytomicin C (MMC) telah digunakan sebagai terapi adjuvant dalarn manajemen keganasan konjungtiva. Obat ini diindikasikan pada lesi lesi rekuren setelah eksisi primer, batas yang tidak bebas tumor pada pemeriksaan histopatologi dan lesi yang difus (AAO, 2008).

Pencegahan

Untuk pencegahan KSS, dapat dilakukan melalui tindakan maupun dengan obat obatan kemoprotektif. Secara tindakan yaitu dengan mengurangi paparan terhadap UV, baik dengan penggunaan tabir surya ataupun dengan menggunakan pelindung tubuh seperti pakaian berlengan panjang. Obat obatan kemoprotektif berupa konsumsi asam retinoat (vitamin A) yang dapat menghambat pertumbuhan KSS secara invitro, dan menurunkan angka kejadian KSS pada populasi beresiko tinggi seperti pada penderita Xeroderma pigmentosum (AAO,2008).

Komplikasi

Komplikasi utama adalah rekurensi, yang umumnya terjadi dalam tahun pertama setelah eksisi, tapi juga bisa terlambat sampai 5 tahun. Rekurensi jarang terjadi pada eksisi yang komplit. Temuan histopatologi dan batas eksisi juga mempengaruhi angka rekurensi. Dengan eksisi lengkap, angka rekurensi kurang dari l0%. Selain itu, komplikasi paling sering adalah invasi intraokuler dan metastase, umumnya melalui kelenjar getah bening preaurikuler dan servikal (AAO, 2008).Prognosis

Karsinoma sel skuamosa konjungtiva merupakan keganasan tipe low grade malignancy. Prognosis umumnya baik, namun hal itu juga terganrung pada ukuran lesi, temuan histopatologis,dan eksisi yang komplit (AAO, 2008).2.6 TUMOR MELANOSITIK INTRAOKULAR2.6.1 MELANOSITOMA

Melanositoma merupakan tumor yang jarang, memiliki karakteristik yang luas, bentukan polyhedral, nucleus yang kecil; dan sitoplasmanya terisi granula-granula melanin. Sel-sel dalam melanoma iris yang dapat berada di bilik mata depan dapat menyebabkan glaucoma. Melanositoma dari korpus siliar biasanya tidak dapat terlihat secara klinis karena lokasinya yang berada di perifer. Dalam beberapa kasus, ekstensi dari tumor ke ekstra skleral menuju ke kanal pembuangan dapat muncul sebagai pigmentasi gelap, dan dapat berupa massa terfiksasi pada subkonjungtiva. Melanositoma pada koroid muncul sebagai elevasi, tumor yang terpigmentasi, dan nevus atau melanoma (AAO, 2008).2.6.2 NEVUS IRIS

Gambar 9: Nevus Iris. Lesi ini hanya mengenai sedikit permukaan iris dan lesi berwarna coklat homogeny (AAO, 2008)

Secara umum, nevus iris timbul sebagai lesi pigmentasi pada stroma iris dengan distorsi susunan anatomi iris yang minimal. Insidensi nevi iris kadang kurang menyakinkan karena banyak produksi lesi yang tidak menunjukkan tanda dan gejala yang secara rutin dikenali melalui pemeriksaan oftalmologi. Bentuk Nevi iris:1. Circumscribed Iris Nevus: tipe nodular, termasuk bagian dari melanoma iris yang berlainan.

2. Diffuse Iris Nevus: mungkin melibatkan seluruh sector dan walaupun jarang bisa mengenai seluruh irisDalam beberapa kasus iris nevus menyebabkan ektropion iris dan katarak sektoral. Insidensi kejadian nevus iris lebih tinggi pada pasien dengan neurofibroma.Nevus iris di evaluasi lebih baik dengan menggunakan biomikroskopik slit-lamp digabungkan dengan penggunaan gonioskopi untuk mengevaluasi sudut bilik mata. Perhatian secara spesifik seharusnya diberikan bila ada lesi di dalam struktur sudut bilik mata untuk mendeteksi awal adanya tumor pada corpus siliaris. Diagnosis banding yang mungkin dari nevus iris adalah melanoma iris. Ketika pasien sudah didiagnosis sebagai nevus iris maka diperlukan observasi rutin dan reevaluasi serial diindikasikan. Evaluasi klinik dari nevus iris meliputi fotografi slitlamp dan biomikroskopi ultrasonografi frekuensi tinggi. Nevi iris biasanya tidak membutuhkan terapi apabila tidak ada tanda-tanda menuju keganasan, tetapi jika tersangka keganasan maka perjalanan penyakit harus diikuti dengan baik dan di evaluasi fotografi untuk mengevaluasi pertumbuhannya (AAO, 2008)2.6.3 NEVUS CORPUS SILIAR ATAU KOROID

Nevi pada corpus siliaris kadang-kadang secara tidak sengaja ditemukan pada saat pemeriksaan histopatologi menyeluruh dari bola mata yang didapatkan dari operasi enukleasi untuk penyakit atau alasan lain. Nevi koroid mungkin timbul pada lebih dari 7% dari populasi. Dalam kasus yang lain, nevus ini tidak memiliki tanda dan gejala klinik dan bisa dikenali melalui pemeriksaan oftalmologi rutin. Nevus koroidal yang khas muncul sebagai lesi pigmentasi yang datar atau menimbul sedikit (abu-abu hingga coklat) pada koroid dengan batas yang tidak jelas. Beberapa nevus koroid tidak mengandung melanosit dan tampak kurang nyata. Nevi koroid kemungkinan besar terjadi bersamaan dengan gangguan pada RPE (Retinal Pigmen Epitelium), detasemen serous, drusen, membrane neovaskularisasi koroid, dan pigmen oranye; dan nevus ini dapat menimbulkan defek jaras visual (AAO, 2008). Pada fluorescein angiografi. Nevi koroid akan muncul sebagai hipofluoresce atau hiperfluoresce, tergantung dari penemuan berhubungan yang ditemui. Melanositosis okular dan okulodermal merupakan factor predisposisi terhadap keganasan uveal dengan estimasi yang lebih banyak berisiko adalah populasi orang kulit putih. Nevi koroid dibedakan dari melanoma koroid dari evaluasi koroid dan pemeriksaan penunjang yang lain. Tidak ada manifestasi klinik tunggal yang patognomonik dalam membedakan apakah lesi melanositik koroid ini jinak atau ganas. Diagnosis banding dari lesi pigmentasi intraocular fundus yang umumnya dijumpai adalah sebagai berikut: Nevus koroid Melanoma maligna

Skar disciformis atipikal berhubungan dengan Age-related macular degeneration (AMD)

Hemorragik suprakoroid

Hiperplasia Retinal Pigmen Epitelium

Congenital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium (CHRPE)

Hemangioma koroidal dengan hiperpigmentasi RPE

Melanositoma

Karsinoma metastatic dengan hiperpigmentasi RPE

Osteoma koroidal (AAO, 2008).

Sebenarnya, semua tumor melanositik koroid yang lebih tebal dari 3 mm disebut melanoma, dan semua lesi melanositik yang tebalnya kurang dari 1 mm disebut nevi. Banyak lesi yang tebalnya 1-2 mm (diameter apical) kemungkinan jinak walaupun berisiko menjadi ganas. Sulit untuk mengklasifikasikan secara tepat tumor dengan diameter 1-2 mm termasuk jinak atau ganas. Lesi datar dengan diameter basal 10 mm atau kurang hampir selalu jinak. Resiko keganasan meningkat untuk lesi yang memiliki diameter basal lebih dari 10 mm. Faktor risiko klinik terhadap penyebaran lesi melanositik koroid telah di karakteristikan dengan baik dan termasuk:

Gejala klinis subjektif seperti: metamorfopsia, fotopsia, penurunan lapang pandang

Adanya pigmentasi koroid berwarna orange

Diikuti dengan cairan subretinal Ukuran yang bertambah besar

Lokasinya pada jukstapapilar

Ketiadaan drusen atau perubahan RPE

Pada fotografi fluorescein ditemukan titik hitam

Pada USG ditemukan gambaran homogeny (AAO, 2008)Jika pada pemeriksaan tersebut ditemukan penyebaran yang luas, maka perubahan menuju keganasan harus dipikirkan.Penatalaksanaan yang direkomendasikan untuk nevi koroid adalah dengan pemantauan secara rutin.Gambar 10:.A. Nevus koroid dengan penampakan drusen, di bawah arcus retinovascular bagian temporal bawah. B. Nevus koroid ukuran sedang dengan penampakan drusen, pada papil nervus optic sebelah superior (AAO, 2008)2.6.4 MELANOMA MALIGNA

DefinisiMelanoma maligna adalah kanker yang berkembang dari sel-sel melanosit. Melanosit adalah sel yang menghasilkan pigmen melanin berwarna gelap, yang bertanggung jawab untuk warna kulit.

Pada mata, melanoma dapat berkembang dalam beberapa tempat. Melanoma malignan uvea adalah melanoma dari traktus uvea. Uvea merupakan lapisan berpigmen dari bola mata yang termasuk didalamnya iris, badan siliaris dan koroid. Iris memberikan warna mata. sedangkan melanosit adalah sel penghasil pigmen dari traktus uvea. Jumlah melanin bervariasi tergantung ras dan ciri khas keluarga. Iris berfungsi sebagai diafragma, secara konstan menjaga ukuran pupil sesuai intensitas cahaya. Badan siliaris adalah kelanjutan dari iris. Fungsinya termasuk sekresi cairan bola mata dan perubahan bentuk lensa untuk tuiuan memfokuskan penglihatan. Dibelakangnya adalah koroid berfungsi untuk mensuplai oksigen dan makanan bagi lapisan retina. Melanoma uveal adalah tipe yang paling umum dari melanoma mata. Semua struktur ini diwarnai dengan melanin (Mark, 2012).

Melanoma juga dapat terjadi pada konjungtiva atau pada kelopak mata, tetapi ini jarang terjadi. Melanoma konjungtiva merupakan neoplasma invasif yang timbul dari melanosit konjungtiva dan dapat meluas secara lokal dan metastase secara regional atau ke tempat jauh lainnya.

Gambar 11: Melanoma Okuli (Mark, 2012)Epidemiologi Melanoma adalah jenis kanker yang paling sering pada mata, meskipun secara umum masih sangat jarang. Sekitar 500 kasus baru melanoma okular yang didiagnosis di Inggris setiap tahun. Insiden melanoma okular meningkat dengan usia, dan sebagian besar kasus yang didiagnosis pada orang pada usia 50 tahunan. Umumnya melanoma terjadi pada pasien usia pertengahan. Jarang terjadi pada usia kurang dari 20 tahun. Lebih sering terjadi pada kulit putih dan jarang pada kulit hitam. Tidak ada predileksi seks (Mark, 2012).

Melanoma badan siliar dan koroid merupakan tumor primer intraokuli paling sering pada usia dewasa. Di Amerika Serikat insidennya sekitar 6-7 kasus persejuta penduduk. Tumor yang sangat jarang pada anak-anak ini, terutama menyerang pasien pada awal usia 60an. Predileksi tumor ini adalah individu dengan warna kulit terang. Jarang terlihat pada ras bukan kulit putih (Mark, 2012).

Di Amerika Serikat melanoma pada konjungtiva sekitar 2% keganasan okular, sedangkan di Swedia hanya 2 kasus melanoma maligna terdiagnosa pada tahun 1987. Melanoma konjungtiva merupakan 2 % dari keganasan okuler (Mark, 2012).HistopatologiSecara histopatologi, melanoma mempunyai morfologi selilar yang berbeda, pleomorfik, besar, sel-sel yang tidak normal dengan inti sel yang kecil, sel-sel polygonal dengan anaplasia menjadi sel-sel spindle tanpa pigmen melanin yang jelas. Pewarnaan dengan imunohistokomia untuk S-100 protein dan HMB-45 mungkin dapat membantu pada kasus melanositik ini. Melanoma konjungtiva lebih mirip dengan melanoma kutaneus daripada melanoma uvea dari reaksinya (Maunir, 2012).

Melanoma konjungtiva dikelompokkan menjadi Melanoma yang berasal dari Primary Acquired Melanosis (PAM), merupakan 75 % dari seluruh kasus melanoma konjungtiva.

Melanoma yang berasal dari Nevus, merupakan 20 % dari kasus melanoma konjungtiva.

Primary melanoma.Melanoma uvea dikelompokkan atas: Sel spindle

Sel spindle A: cenderung lebih jinak dan dikelompokkkan kepada spindle cell naevi. Sel spindle B: ukuran lebih besar dengan nukleus bulat atau oval dan prognosi lebih jelek dibanding A. Persentasi sel spindle adalah 45 %.

Sel epitheloid

Ukuran sel besar dan bervariasi dalam bentuk dan pigmentasinya. Ada gambaran mitotic sel. Mempunyai prognosa yang sangat jelek. Persentasinya 5 %.

Mixed sel, merupakan gabungan sel spindle dan epitheloid. Persentasinya 45 %. Varian lain berupa fasikular dan tumor nekrotik yang menunjukkan adanya gambaran reaksi inflamasi. Persentasinya 5 % (James, 2005).Gejala KlinisMelanoma konjungtiva dapat timbul pada konjungtiva palpebral, namun paling banyak ditemukan di konjungtiva bulbi atau limbus. Derajat pigmentasi bervariasi. Karena banyak vaskularisasi, tumor ini sangat mudah berdarah. Tumbuh sebagai nodul dan dapat menyebar ke bola mata atau orbita. Melanoma konjungtiva bulbi tampak nodul berwarna hitam atau abu-abu dengan pembuluh darah yang melebar dan dapat melekat pada episklera. Menurut tempatnya melanoma konjungtiva bulbar lebih baik prognosanya dibanding melanoma pada konjungtiva palpebra atau forniks. Melanoma konjungtiva dapat bermetastase melalui limfnode-regional, otak atau tempat lainnya (Mark, 2012).

Gambar 12: Melanoma Konjungtiva Berpigmen (Mark, 2012)Primary Acquired Melonosis (PAM) tampak sebagai bintik kecil rata unilateral, atau gabungan bintik kecil dari pigmentasi abu-abu emas dengan batas ireguler. Kebanyakan terjadi pada usia pertengahan. Lesi dapat bertambah besar sedikit demi sedikit atau tumbuh dengan lambat tanpa remisi selama lebih dari l0 tahun. Sulit untuk memprediksi pasien PAM yang mungkin akan menjadi melanoma maligna hanya berdasarkan penampakan klinis. Walaupun begitu gambaran histologis dapat di identifikasi pada pasien dengan resiko tinggi keganasan (Mounir, 2012).

Melanoma iris tampak sebagai nodul berpigmen atau tidak berpigmen dengan diameter 3 mm dan tebal 1 mm. Biasanya berlokasi pada setengah bagian bawah iris dan sering memiliki pembuluh darah di permukaannya.

Gambar 13: Melanoma iris (Mounir, 2012)Melanoma badan siliar, 10 % dari seluruh melanoma uvea, awalnya dapat tanpa gejala, sebab posisinya tersembunyi dibelakang iris, saat terdeteksi ukurannya sudah besar. Bila ada keluhan paling sering keluhan kehilangan penglihatan, fotopsia dan perobahan lapangan pandang. Melanoma badan siliar tidak selalu terlihat sampai pupil betul-betul lebar. Beberapa diantaranya mengikis akar iris sampai berada di bilik mata depan dan akhirnya terlihat pada pemeriksaan luar atau dengan gonioskopi. Tumor yang lain meluas secara langsung melalui sklera pada zona siliaris, menimbulkan gambaran masa gelap epibulbar. Gejala awal dari melanoma badan siliaris dapat berupa pelebaran pembuluh darah sentinel episklera pada kwadran tumor berada. Tumor dapat menjadi besar dan menekan lensa, menimbulkan astigmat, katarak sektoral atau difus, subluksasi lensa, glaukoma sekunder, ablasio retina, uveitis anterior dan bahkan neovaskularisasi iris. Pada kasus yang jarang, melanoma badan siliaris menujukan pertumbuhan yang difus dan meluas 180-360 derajat pada badan siliaris. Melanoma tipe ini dikenal sebagai ring melanoma (Mounir, 2012).PEMERIKSAAN Lesi yang tidak khas dapat ditentukan dengan pemeriksaan biopsi berupa biopsi eksisional atau Biopsi Aspirasi Jarum Halus (FNAB). Biopsi eksisional dilakukan pada suspek lesi epibulbar berpigmen. Eksisi konjungtiva yang dilakukan adalah 4 mm dari batas tumor.Pada tumor intra okuli, optalmoskopi binokular indirek adalah pemeriksaan standar, memberikan gambaran stereoptosis dan lapangan pandang yang luas dan memungkinkan pengamatan terhadap fundus perifer, terlebih lagi bila digunakan dengan tehnik depresi sclera

Slit lamp biomikroskopi dikombinasi bersama gonioskopi rnerupakan metoda yang terbaik untuk menentukan adanya lesi dan penyebaran yang melibatkan bagian anterior badan siliaris. Transiluminasi sering dapat membantu dalam evaluasi kasus dengan sangkaan melanoma badan siliar dan koroid. Sangat berguna untuk mengukur derajat pigmentasi tumor dan menentukan diameter basal tumor anterior. Bayangan tumor dapat terlihat dengan cahaya transiluminasi, dianjurkan dengan memakai serat optik intensitas tinggi, ditempatkan pada permukaan yang berhadapan dengan lesi atau juga melalui kornea dengan memakai cap kornea khusus.

Pemakaian fotografi dalam hal ini tidak membantu karena ketidakmampuannya menilai lesi fundus perifer pada melanoma badan siliaris. Bila posisinya tidak diperifer maka fotografi fundus dapat dipakai untuk pemeriksaan serial fundus dan dapat dicatat hubungan lesi dengan struktur intraokular.

Pemeriksaan USG sangat membantu sebagai pemeriksaan tambahan. A-scan maupun B-scan menunjukan melano dengan internal refleksi yang rendah sampai sedang, kadang disebut hallo akustik. A scan USG memberikan gambaran tumor yang solid, dengan low internal refleksi, kadang dapat dijumpai pulsasi vaskular spontan pada beberapa kasus. B-scan USG menyediakan informasi ukuran relatif berupa tinggi dan diameter basal, bentuk dan posisi tumor. B scan dapat dipakai pada media yang keruh (James, 2005). DIAGNOSA BANDING Diagnosa banding melanoma konjungtiva berupa a large nevus, melanoma korpus siliar dengan penyebaran ektraokuler, melanositoma, pigmented conjungtival carcinoma.Diagnosa banding melanoma uvea berupa uveal effusion syndrome, nevus coroidal, macula disciform, lesi ektra macula, hemangioma koroid, melanositoma, proliperasi epithel pigmen, granuloma koroid solitary, posterior skleritis, osteoma koroid (James, 2005)PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan melanoma maligna tergantung faktor-faktor antara lain (Mark, 2012):1. ukuran, lokasi dan penyebaran tumor.

2. status penglihatan pada mata yang sakit dan yang sehat.

3. umur dan status kesehatan umum pasien. Penatalaksanaan yang dapat dilakukan pada pasien:1. Observasi, dilakukan secara serial. Adanya lesi dengan ketebalan lebih dari 0,1 mm dengan adanya tanda-tanda pertumbuhan harus dievaluasi kemungkinannya untuk terapi definitive (Mark, 2012).

2. Wide eksisi dengan cryoterapi. Dilakukan pada melanoma konjungtiva yang berbatas tegas. Jika jaringan histologi tidak bersih sempurna, wide reeksisi dan cyoterapi diberikan lagi. Untuk melanoma difus, eksisi terbatas pada nodul (Mark, 2012).3. Radiasi eksternal, efektif bila dikombinasi dengan terapi lain dalam menurunkan kekambuhan, tapi terhadap harapan hidup tidak bermakna secara statistik untuk tumor yang besar. Komplikasinya bulu mata rontok, depigmentasi kulit kelopak mata, kanalikulitis dengan epifora. keratinisasi konjungtiva, keratitis, ablasio eksudatif dan glaukoma neovaskular (Mark, 2012).

4. Brachyterapi ( logam radioaktif ) berupa penempatan logam radioaktif pada sklera dasar tumor memungkinkan paparan radiasi yang tinggi terhadap tumor dan relatif lebih rendah terhadap jaringan normal sekitarnya. Caranya, lapisan metal yang mengandung sedikit zat radioaktif dijahitkan pada bagian luar lapisan sklera yang menutupi tumor. Secara prinsip dosis radiasi diberikan kedasar tumor dan sedikit berkurang kearah puncak tumor. Ukuran logam ini didesain agar termasuk 2 mm pinggir sekitar tumor. Logam ini dibiarkan pada tempatnya sampai dosis terapinya mencukupi sekitar 8000-10.000 cGy pada puncak tumor, kira-kira 5 sampai 7 hari kemudian dibuang (Mark, 2012). 5. Enukleasi dilakukan terhadap tumor yang terlalu besar untuk tindakan radioterapi dimana mata yang sebelah masih baik, mata yang sakit kehilangan harapan untuk melihat misalnya pada ablasio luas atau invasi telah mengenai optik disk atau bila terjadi glaukoma sekunder (Mark, 2012).

6. Eksenterasi secara tradisional diberlakukan pada pasien melanoma malignan dengan adanya penyebaran transklera. Akhir-akhir ini terapi lebih cenderung konservatif terhadap kasus-kasus tersebut. Enukleasi disertai radioterapi menunjukan hasil akhir berupa angka harapan hidup yang hampir sama dengan tindakan eksenterasi (Mark, 2012).

PROGNOSA Beberapa faktor prognostik yang membuat tumor mempunyai prognosa yang jelek antara lain: Secara histologi banyaknya sel epithelod, gambaran vaskuler loops dan infiltrasi limfosit.

Besar tumor. Makin besar tumor prognosa makin jelek.

Abnormalitas kromosom melanoma.

Adanya metastase ke tempat lain.

Lokasi tumor. Lokasi tumor yang tersembunyi memiliki prognosa jelek.

Pertumbuhan yang difus.

Tumor dengan tingkat pigmentasi kuat

Usia penderita diatas 50 tahun (Mark, 2012).MELANOMA IRIS

EPIDEMIOLOGI

Melanoma iris merupakan keganasan primer pada mata, Tumor ini menempati proporsi yang kecil dari seluruh keganasan pada uvea, yakni (3-13%). Berdasarkan penelitian yang menerangkan manifestasi klinis dan gambaran histopatologi adalah sekitar 13-25% yang dapat diduga memenuhi kriteria melanoma iris (Nadia, 2012). Melanoma maligna iris yang ukurannya masih kecil kadang susah dibedakan dari nevus iris jinak dan lesi iris yang lain.Usia rata-rata yang terdiagnosis terkena melanoma iris yaitu berkisar antara 40-50 tahun, walaupun demikian semua usia pada dasarnya dapat terkena melanoma iris. Tidak ada studi yang mengatakan jenis kelamin mempengaruhi predileksi tumor ini. Berdasarkan penelitian yang dilakukan Shield,dkk mengemukakan bahwa dari 3680 kasus tumor iris pada beberapa pasien didapatkan presentasi : nevus iris (42%), Epitelium pigmen iris (19%), kista iris (19%) dan melanoma iris (17%). Melanoma iris secara umum lebih sering dialami oleh orang kulit putih dan orang dengan warna iris yang cerah daripada pada orang Asia atau Afrika (AAO, 2008).PATOGENESIS

Kebanyakan Melanoma iris timbul akibat pertumbuhan aktif dari nevus iris sebelumnya. Studi epidemiologi sebelumnya mengatakan bahwa paparan sinar matahari (UV) berperan penting juga dalam timbulnya melanoma iris. Mutasi kromosomal juga dapat menyebabkan munculnya tumor ini.

Glaukoma sekunder pada melanoma iris merupakan akibat dari beberapa mekanisme yang berbeda, termasuk di dalamnya: Invasi dari sel-sel malignansi ke dalam trabekular meshwork

Berkurangnya outflow (system pembuangan) dari aqueous humour karena ingesti dari makrofag pigmen yang membuntu sudut nya.

Pembuntuan sudut bilik mata depan

Adanya neovaskularisasi (AAO, 2008).MANIFESTASI KLINIS

Berdasarkan riwayat penyakit dahulu pasien didahului dengan adanya nevus pada iris yang sudah ada sejak masa kanak-kanak yang kemudian secara tiba-tiba atau seiring berjalannya waktu menjadi tumbuh dengan sangat cepat menjadi melanoma. Pasien mungkin akan merasakan gangguan secara kosmetik. Beberapa pasien merasakan nyeri sebagai akibat peningkatan tekanan intraocular.

Tanda-tanda keganasan:

Ektropia Iris

Vaskularisasi hebat (prominen)

Katarak sektoral

Glaukoma sekunder

Perubahan struktur sudut bilik mata depan

Ekstensi ekstra sklera

Lesi dengan ukuran besar

Pertumbuhan tumor yang progresif dalam waktu singkat (AAO, 2008)

Gambar 14: Melanoma Iris (AAO, 2008)

DIAGNOSIS

Pemeriksaan Fisik: Melanoma iris dapat terlokalisasi atau bisa difus (menyebar). Melanoma yang terbatas pada satu tempat dapat berupa nodul dan umumnya terletak pada inferior iris. Tumor ini dapat tumbuh di depan dari bilik mata depan atau di belakang dari sudut bilik mata belakang, biasanya dibatasi oleh lensa dan pada pemeriksaan Ultrasonografi biomikroskopik ditemukan penampakan lions paw. Melanoma yang terletak di sudut bilik mata depan juga dapat menginvasi corpus siliar. Oleh karena itu, untuk menentukan letak tumor ini pemeriksaan gonioskopi dan UBM (Ultrasonography Microscopic) sangat penting dilakukan (AAO, 2008).Melanoma yang tersebar (difus) menyebabkan heterochromia didapat dan dihubungkan dengan timbulnya glaucoma. Glaukoma ini memiliki respon yang buruk dengan terapi medikamentosa dan menyebabkan penggaungan yang lanjut dan kehilangan fungsional. Melanoma yang difus cenderung menjadi sel epiteloid dan membawa resiko metastasis yang lebih tinggi daripada melanoma yang terlokalisir (AAO, 2008).Melanoma bentuk cincin melibatkan 2/3 sudut dan berhubungan dengan glaucoma. Melanoma Tapioca terdiri atas nodul-nodul multifocal yang terproyeksi dalam bilik mata depan yang mungkin berhubungan dengan glaucoma.

Berdasarkan Shields, kriteria klinis untuk menegakkan diagnosis melanoma sebagai berikut:

Ukuran : diameter lebih besar dari 3 mm dan lebih dari 1 mm ketebalannya. Terletak di stroma iris

Terdapat tiga dari kondisi berikut: pertumbuhan yang progesif, glaucoma sekunder, katarak sekunder, vaskularisasi prominen, ektropion iris (AAO, 2008).Melalui pemeriksaan oftalmologi, termasuk transilluminasi dan pemeriksaan yang tidak langsung dengan depresi skleral penting dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis banding tumor ini dengan kista iris, tumor iris primer, dan melanoma primer dari corpus siliaris.

Prosedur diagnostik : Parasintesis aqueous ( jika dicurigai telah ada metastase)

Ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy untuk diagnosis sitologik sebelum dilakukan iridosiklektomi (AAO, 2008).

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Ultrasonographic BiomicroscopicBiomikroskopik Ultrasonografi secara signifikan dapat membantu membedakan massa solid pada iris dengan kista pada iris. Sudut bilik mata depan juga dapat dilihat, dan corpus siliaris juga dapat dievaluasi. Melanoma nodular dengan ekstensi posterior dibatasi oleh lensa akan menunjukkan gambaran lions paw pada UBM. UBM digunakan untuk membantu memonitor karakteristik lesi setelah di brachytherapy (AAO, 2008).

B-scanUSG

B-scan USG direkomendasikan hanya untuk pemeriksaan yang curiga tumor korpus siliaris. Fluorescin angiografi mungkin menunjukkan vaskularisasi yang ireguler dengan late filling. Meskipun demikian, modalitas tersebut jarang membantu dalam penegakkan diagnosis dan biasanya tidak dilakukan dalam praktek klinis (AAO, 2008)..DIAGNOSIS BANDINGKondisi berikut dapat dimasukkan sebagai diagnosis banding melanoma iris:

a. Nevus Iris

b. Primary Iris Cyst (pigment epithelial and stromal)

c. Iridocorneal endothelial syndrome

d. Iris Foreign body

e. Sinekia Anterior Perifer (SAP)

f. Metastase karsinoma ke iris

g. Aphakic iris cyst

h. Atrofi iris, miscellaneous

i. Pigment epithelial hyperplasia or migration

j. Juvenile xanthogranuloma

k. Medulloepithelioma (AAO, 2008).TERAPI

Medikamentosa: pasien diobservasi melalui pemeriksaan periodic, fotografis dokumentasi, dan biomikroskopik ultrasonografi. Glaukoma dikontrol dengan pengobatan medikamentosa jika ditemukan infiltrasi tumor ke struktur sudut bilik mata depan (AAO, 2008)Pembedahan: Penanganan terhadap tumor ini yang masih menjadi pilihan adalah eksisi. Bagaimanapun, laporan dari beberapa literature menyebutkan bahwa terapi yang berhasil terhadap lesi ini yakni dengan brachyteraphy dan irradiasi proton beam (AAO, 2008). Eksisi direkomendasikan jika lesinya terletak pada garis pupil dan mengganggu visus atau jika glaucoma sekunder tidak dapat dikontrol dengan pengobatan medikamentosa. Eksisi seharusnya di pertimbangkan jika lesinya tumbuh dengan cepat atau melampaui sudut bilik mata atau berdasarkan hasil FNAB menunjukkan gambaran keganasan secara histologi. Eksisi harus dilakukan-melalui cara iridektomi atau iridosiklektomi, jika lesi melampaui sudut bilik mata (AAO, 2008).

Bedah filtrasi terhadap glaucoma seharusnya tidak dilakukan jika pada daerah tersebut terdapat melanoma iris yang berpotensi memicu penyebaran sel tumor dan metastase. Terapi plaque radiation dengan menggunakan palladium 103 telah digunakan pada beberapa pasien. Hasilnya banyak yang berhasil dan perkiraan komplikasi yang umum terjadi adalah timbul katarak pada 75% pasien.

Konsultasi dengan ahli onkologi untuk mem-follow up pasien rawat inap. Setelah dilakukan pembedahan, pasien harus dilakukan monitoring paling tidak setiap 6 bulan untuk melihat perkembangan metastasenya (AAO, 2008).PENCEGAHAN: Paparan sinar ultraviolet harus di minimalkan

KOMPLIKASI :

Komplikasi yang potensial untuk terjadi pada Melanoma Iris termasuk di bawah ini:

Glaukoma (dikarenakan penyebaran, pembuntuan sudut bilik mata, atau neovaskularisasi)

Katarak

Metastasis

Kematian (AAO, 2008).PROGNOSIS:

Kebanyakan tumor primer pada iris bersifat jinak. Melanoma iris lebih dapat berkembang menjadi agresif daripada melanoma koroid dan corpus siliar.

Prognosis biasanya baik berdasarkan angka harapan hidup. Mortalitas berkisar dari 0% hingga 11% tergantung ada atau tidak adanya metastase dan sudah terkena atau belum pada corpus siliar; Apabila corpus siliar belum terkena angka harapan hidup 0-3%. Metastase terjadi sekitar 2-10% pada semua jenis melanoma iris; lebih besar lagi angka metastase bila sudah mengenai corpus siliar (AAO, 2008).MELANOMA BADAN SILIAR ATAU KOROIDMelanoma badan siliar dan melanoma koroid adalah keganasan primer yang sering ditemui pada usia dewasa. Tumor ini jarang ditemui pada anak-anak, dan lebih banyak terkena pada pasien dewasa usia 50-60 tahun, predileksi tersering terutama pada individu kulit putih. Faktor risiko tidak dapat ditentuka