6

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Tinjauan Konsep Kebutuhan Dasar Belajar

Virginia Henderson memperkenalkan definition of nursing (definisi

keperawatan). Menyatakan bahwa definisi keperawatan harus menyertakan

prinsip keseimbangan fisiologis. Henderson sendiri kemudian

mengemukakan sebuah definisi keperawatan yang ditinjau dari sisi

fungsional. Menurutnya tugas perawat adalah membantu individu yang

sakit dan yang sehat dalam melaksanakan berbagai aktivitas guna

mendukung kesehatan dan penyembuhan yang dapat dilakukan secara

mandiri oleh individu bila ia memiliki kekuatan, kemampuan, dan

pengetahuan yang dibutuhkan. Di samping itu, Henderson juga

mengembangkan sebuah model keperawatan yang dikenal dengan “The

Activities of Living”. Model tersebut menjelaskan bahwa tugas perawat

adalah membantu individu dengan meningkatnya kemandiriannya secepat

mungkin. Perawat menjalankan tugasnya secara mandiri, tidak tergantung

pada dokter. Akan tetapi perawat tetap menyampaikan rencananya pada

dokter sewaktu mengunjungi pasien.

Menurut Henderson, kebutuhan dasar manusia terdiri atas 14

komponen yang merupakan komponen kerja dalam melakukan asuhan

keperawatan. Ke-14 kebutuhan tersebut adalah sebagai berikut. Bernafas

secara normal, makan dan minum secara cukup, eliminasi, bergerak dan

mempertahankan posisi yang dikehendaki, istirahat dan tidur, memilih cara

berpakaian dan melepas pakaian, menjaga suhu tubuh tetap dalam batas

normal, menjaga tubuh tetap bersih dan rapih, menghindari bahaya

lingkungan, berkomunikasi dengan orang lain, beribadah sesuai keyakinan,

bekerja dengan tata cara yang mengandung unsur prestasi, bermain dan

berpartisipasi dalam berbagai bentuk rekreasi, belajar mengetahui atau

memuaskan rasa keingintahuan yang mengacu pada perkembangan dan

kesehatan normal.

7

Keempat belas kebutuhan dasar manusia diatas dapat

diklasifikasikan menjadi empat kategori, yaitu komponen-komponen

biologis, psikologis, sosiologis dan spiritual. Kebutuhan dasar poin 1 - 9

termasuk komponen kebutuhan biologis. Poin 10 dan 14 termasuk

komponen kebuuhan psikologis. Poin 11 termasuk kebutuhan spiritual.

Sedangkan poin 12 dan 13 termasuk komponen kebutuhan sosiologis. Dari

14 kebutuhan menurut teori Henderson penulis mengambil kebutuhan

belajar.

1. Kebutuhan belajar

Pembelajaran merupakan upaya mendapatkan pengetahuan, sikap,

dan keterampilan. Proses belajar mengajar merupakan proses yang aktif,

membutuhkan keterlibatan baik pengajar maupun peserta didik dalam

upaya meraih hasil yang diinginkan yaitu perubahan dalam perilaku.

Belajar merupakan upaya menguasai sesuatu yang berguna untuk

kehidupan. Upaya pendidikan kesehatan klien merupakan aspek utama

praktik keperawatan, dan merupakan fungsi keperawatan mandiri yang

penting. Pendidikan klien meliputi berbagai aspek yakni, upaya

promosi, perlindungan dan pemeliharaan kesehatan. Hal tersebut

meliputi penyuluhan tentang upaya mengurangi faktor resiko,

meningkatkan kesejahteraan individu dan mengambil langkah-langkah

perlindungan kesehatan tertentu.

a. Pengertian belajar

Belajar merupakan proses yang dilakukan seseorang untuk

memperoleh suatu perubahan tingkah laku yang baru sebagai hasil

pengalaman interaksi dengan lingkungan. Belajar merupakan upaya

menguasai sesuatu yang berguna untuk hidup. Upaya yang

dilakukan dalam berlajar adalah menghapal, mengingat, dan

menghasilkan. Belajar dapat membuat individu menguasai

pengetahuan, keterampilan, dan sikap. Dimana dalam proses ini

dapat meneriman informasi dengan tujuan akhir terjadi perubahan

dalam perilaku peserta didik.

8

Perawat sebagai pendidik dan pasien sebagai peserta didik sama-

sama memiliki tanggung jawab pada kegiatan proses belajar

mengajar. Pengetahuan adalah “power”, dengan membagi

pengatahuan pada pasien maka perawat “mengempower” pasien

untuk mencapai tingkat kesejahteraan klien yang maksimal. Dengan

adanya informasi yang diberikan, diharapkan dapat mengubah

perilaku dari pasien untuk menerima informasi yang baru (Niman,

2017).

b. Ciri-ciri kegiatan belajar

1) Terjadi perubahan baik aktual maupun potensial pada diri

individu yang belajar.

2) Perubahan diperoleh karena usaha dan perjuangan.

3) Perubahan didapat karena kemampuan baru yang berlangsung

relatif lama.

c. Fase belajar

Secara teori Gagne, (2002) dikenal 4 fase belajar dalam teori

belajar. Fase tersebut meliputi:

1) Fase penerimaan (Apprehending phase)

Pada fase ini, individu akan memberikan perhatian, menerima

dan merekam stimulus pembelajaran.

2) Fase penguasaan (Acquisition phase)

Pada fase ini, individu akan membuktikan adanya perubahan

kemampuan atau karena telah melakukan proses pembelajaran.

3) Fase pengendapan (Storange phase)

Individu pada fase pengendapan akan menyimpan dalam ingatan

proses pembelajaran yang telah dilakukan.

4) Fase pengungkapan kembali (Retrieval phase)

Pada fase ini, individu akan mengungkapkan kembali apa yang

telah dipelajari.

9

2. Model Pembelajaran

Model pembelajaran adalah pola yang menggambarkan tahapan

pembelajaran. Ada beberapa model pembelajaran yaitu :

1) Model interaksi sosial (Social interaction model)

Model ini menitik beratkan pada hubungan individu dengan

masyarakat atau individu lainnya. Berdasarkan model ini, strategi

pembelajaran yaitu: kerja kelompok, dan role play seperti

penyuluhan yang diberikan kepada keluarga pasien maupun

kumpulan dari pasien thalasemia. Proses penyuluhan dapat

dilakukan di unit rawat jalan (self help group)

2) Model proses informasi (Information processing model)

Orientasi dari model ini adalah kemampuan individu memproses

informasi. Contoh strategi pembelajaran yaitu: ceramah. Dalam

model ini ceramah dapat diberikan di unit rawat jalan maupun rawat

inap.

3) Model personal

Model ini berorientasi pada individu dan pengembangan dari

individu. Dimana pada model ini menerapkan afektif, kognitif, dan

psikomotor. Contoh strategi pembelajaran yaitu: pasien diminta

untuk memparagakan ulang dan menjelaskan kembali apa yang telah

disampaikan, serta pasien dapat membuat jadwal untuk pengobatan.

3. Bidang pembelajaran

Pembelajaran terjadi dalam tiga bidang, yaitu: kognitif

(pemahaman), afektif (sikap), dan psikomotor (keterampilan motorik).

a. Pembelajaran kognitif

Pembelajaran kognitif meliputi seluruh perilaku intelektual dan

membutuhkan pemikiran. Pada perilaku kognitif yaitu perilaku

memperoleh pengetahuan.

10

b. Pembelajaran afektif

Pembelajaran afektif berhadapan dengan ekspresi perasaan dan

penerimaan sikap, opini atau nilai.

c. Pembelajaran psikomotor

Pembelajaran psikomotor melibatkan perolehan keterampilan yang

membutuhkan integritas aktivitas mental dan otot, seperti

kemampuan jalan atau menggunakan alat makan (Jenita, 2017).

4. Faktor yang mempengaruhi belajar

Faktor-faktor yang mempengaruhi belajar juga dapat

dikelompokkan menjadi faktor internal dan eksternal.

a. Faktor internal

Faktor ini berasal dari dalam diri individu, terdiri dari:

1) Faktor fisiologis

a) Kematangan fisik

Fisik yang sudah matang atau siap untuk belajar akan

mempermudah dan memperlancar proses belajar atau

sebaliknya. Pada pasien thalasemia adanya gangguan

motorik yang menyebabkan terganggunya tumbuh kembang

pada anak.

b) Keadaan indra

Keadaan indra yang sehat atau normal, terutama penglihatan

dan pendengaran akan memperlancar dan mendukung proses

belajar atau sebaliknya.

c) Keadaan kesehatan

Kondisi badan tidak sehat termasuk kecacatan ataupun

kelemahan, misalnya: kurang gizi, sakit-sakitan, kurang

vitamin, gangguan bicara atau cacat tubuh lain, akan menjadi

kendala dan menghambat proses belajar atau sebaliknya.

Demikan hal yang dialami pada anak thalasemia, pada saat

anak thalasemia harus melakukan transfusi darah

dikarenakan kondisi hemoglobin yang kurang didalam tubuh

11

sehingga mengakibatkan penimbunan zat besi dalam tubuh

yang disebabkan transfusi darah secara teratur.

2) Faktor psikologi

a) Motivasi

Belajar yang dilandasi motivasi yang kuat dan berasal dari

dalam diri individu akan memperlancar proses belajar atau

sebaliknya. Hal ini akan membuat pasein akan lebih giat

dalam memahami dan mempelajari lebih lanjut pembelajaran

yang diberikan.

b) Emosi

Emosi yang stabil, terkendali, dan tidak emosional akan

mendukung proses belajar.

c) Sikap

Sikap negatif terhadap mata pelajaran, fasilitator kondisi

fisik dan dalam menerima pelajaran dapat menghambat atau

kendala dalam proses belajar atau sebaliknya.

d) Minat

Bahan pelajaran yang menarik minat akan mempermudah

individu untuk mempelajari dengan sebaik-baiknya atau

sebaliknya.

e) Bakat

Seseorang yang tidak berbakat pada bidang tertentu, apabila

memasuki jurusan atau mengikuti pelajaran yang tidak sesuai

bakatnya akan menimbulkan hambatan dalam proses belajar

atau sebaliknya.

f) Intelegensi

Diantara berbagai faktor yang dapat memengaruhi belajar,

faktor intelegensi sangat besar pengaruhnya dalam proses

dan kemajuan belajar individu. Apabila individu memiliki

intelegensi rendah, sulit untuk memperoleh hasil belajar yang

baik atau sebaliknya.

12

g) Kreativitas

Individu yang memiliki kreativitas ada usaha untuk

memperbaiki kegagalan sehingga akan merasa aman bila

menghadapi pelajaran.

b. Faktor eksternal

Faktor ini berasal dari luar diri individu, yang terdiri dari faktor

sosial, yaitu faktor manusia lain yang berada diluar dari subjek yang

sedang belajar.

1) Orang tua

Orang tua yang mampu mendidik dengan baik, mampu

berkomunikasi dengan baik, penuh perhatian terhadap anak dan

mampu menciptakan hubungan baik dengan anak-anaknya, akan

berpengaruh besar terhadap keberhasilan belajar anak tersebut

atau sebaliknya.

2) Manusia yang hadir

Manusia yang hadir pada saat seseorang sedang belajar dapat

mengganggu proses belajar. Namun sebaliknya, kehadiran

sesorang yang memiliki latar belakang dengan penyakit yang

sama akan membantu dalam proses belajar menjadi lebih baik.

3) Alat bantu

Dapat berupa film, video, atau kaset yang diputar dan

ditampilkan sehingga dapat mengganggu individu yang sedang

belajar. Namun sebaliknya, alat bantu yang diberikan dalam

bentuk visual untuk menunjang proses pembelajar akan sangat

membantu.

13

B. Tinjauan Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian

Menurut Susilaningrum, dkk (2013) pengkajian yang dilakukan

pada anak thalasemia adalah sebagai berikut:

a. Asal keturunan atau kewarganegaraan

Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar Laut Tengah

(Mediterania), seperti Turki, Yunani, Cyprus, dan lain-lain. Di

Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, dan

merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

b. Umur

Pada thalasemia mayor menunjukkan gejala klinisnya secara jelas

sejak anak berusia kurang dari satu tahun. Sedangkan pada

thalasemia yang gejalanya lebih ringan biasanya baru datang untuk

pengobatan pada usia sekitar 4-6 tahun.

c. Riwayat kesehatan anak

Kecenderungan mudah timbul infeksi saluran nafas bagian atas atau

infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb

yang berfungsi sebagai alat transportasi.

d. Pertumbuhan dan perkembangan

Sering didapatkan data adanya kecenderunga gangguan tumbuh

kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia

jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk

thalasemia mayor. Pertumbuhan fisik kecil untuk usianya dan

adanya keterlambatan kematangan seksual seperti tidak ada

pertumbuhan rambut, pubis, dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat

mengalami penurunan. Namun, pada jenis thalasemia minor sering

kali terlihat seperti pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

e. Pola makan

Anak sering kali mengalami kesulitan untuk makan, hal ini sebabkan

adanya anoreksia. Sehingga berat badan anak sangat rendah dan

tidak sesuai dengan usianya.

14

f. Pola aktivitas

Anak terlihat lemah dan tidak lincah seperti anak pada usianya.

Anak dengan thalasemia lebih banyak istirahat, ini sebabkan bila

aktivitas seperti anak normal akan lebih mudah merasa lelah.

g. Riwayat kesehatan keluarga

Karena thalasemia merupakan penyakit keturunan, perlu dikajinya

orangtua yang menderita thalasemia. Apabila kedua orangtua

menderita thalasemia, maka anaknya berisiko menderita thalasemia

mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebaiknya perlu

dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang

mungkin disebabkan dari keturunan.

h. Riwayat ibu saat hamil (Ante natal care)

Selama masa kehamilan hendaknya perlu dikaji secara mendalam

adanya faktor risiko thalasemia. Sering kali orang tua merasa dirinya

sehat. Apabila diduga adanya faktor risiko, maka ibu perlu

dijelaskan risiko yang mungkin akan dialami oleh anaknya nanti

setelah lahir. Untuk memastikan diagnosis, ibu segera mungkin

dirujuk ke tempat fasilitas kesehatan untuk mendapatkan tindakan

lanjut.

i. Kesiapan dalam belajar

Pada anak thalasemia dapat dilihat melalui sikap keingintahuan,

respon dalam menerima pelajaran yang diberikan. Hal tersebut yang

menjadi kebutuhan belajar pada anak thalasemia.

2. Pemeriksaan fisik

a. Keadaan umum

Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah, tidak selincah

anak seusia yang normal.

b. Kepala dan bentuk wajah

Pada anak yang belum atau tidak mendapatkan pengobatan

mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk wajah

15

mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar,

serta tulang dahi terlihat lebar.

c. Mata dan konjungtiva terlihat pucat (anemis) dan kekuningan.

d. Bibir terlihat pucat kehitaman.

e. Pada inspeksi terlihat dada sebelah kiri menonjol disebabkan adanya

pembesaran jantung yang disebabkan anemia kronik.

f. Perut kelihatan membuncit, serta ketika melakukan palpasi adanya

pembesaran limpa dan hati (hepatospeknomegali).

g. Pertumbuhan fisik kecil dan berat badan kurang dari normal untuk

anak seusianya.

h. Adanya keterlambatan pertumbuhan organ seks sekunder untuk

anak usia pubertas.

i. Kulit

Warna kulit pucat kekuningan, jika anak sering mendapatkan

transfusi darah warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini

sebabkan adanya penimbunan besi zat besi dalam jaringan kulit.

3. Pemeriksaan penunjang

a. Darah tepi:

1) Hb, gambaran morfologi eritrosit.

2) Retikulosit meningkat .

b. Red cell distribution WIDTH (RCW)

Menyatakan variasi ukuran eritrosit.

c. Tes DNA dilakukan jika pemeriksaan hematologis tidak mampu

menegakkan diagnosis hemoglobinopita.

d. Pemeriksaan khusus

1) Hb F meningkat meningkat: 20%-90% Hb total.

2) Elektroforesis Hb: hemoglobinopati lain dan mengukur kadar

Hb F.

3) Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua manusia pasien

thalasemia mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A2

meningkat (<3,5% dari Hb total).

16

e. Pemeriksaan lain

1) Foto rongen tulang belakang: gambaran hair to end, korteks

menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada

korteks.

2) Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang: perluasan sumsusm

tulang sehingga trabekula tampak jelas.

4. Program terapi

Prinsip terapi pada anak dengan thalasemia adalah mencegah

hipoksia jaringan. Tindakan yang diperlukan adalah sebagai berikut:

a. Transfusi darah diberikan bila kadar hemoglobin rendah sekali

(kurang dari 6 mg/dL) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu

makan.

b. Splenektomi dilakukan pada anak yang berumur lebih dari dua tahun

dan bila limpa terlalu besar, sehingga risiko terjadi trauma yang

berakibat perdarahan cukup besar.

c. Pemberian dexferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis,

yaitu membantu ekskresi dan mengurangi absorsi melalui usus.

d. Transplantasi bone marrow (sumsum tulang) untuk anak yang sudah

berusia diatas 16 tahun.

5. Diagnosa keperawatan

Berdasarkan kebutuhan dasar belajar anak dengan thalasemia maka

diagnosa yang sering muncul adalah:

a. Risiko gangguan perkembangan berhubungan dengan

ketidakmampuan belajar.

b. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurang terpapar

informasi mengenai penyakit.

c. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan proses penyakit.

d. Intolerannsi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan

antara suplai dan kebutuhan oksigen.

17

6. Intervensi keperawatan

Pada anak thalsemia dibutuhkannya pendidikan kesehatan

berdasarkan kriteria yaitu, pada anak thalasenia yang baru saja

mengalami tanda gejala thalasemia, pada anak yang dirawat di rumah

sakit, dan pada anak thalsemia dirumah. Berdasarkan kebutuhan

tersebut, penulis akan melakukan pendidikan kesehatan pada anak

thalasemia yang sedang dirawat di rimah sakit. Terdapat beberapa

metode dalam pemberian pendidikan kesehatan untuk membantu proses

belajar anak seperti metode ceramah, terapi bermain, dan story telling.

Penulis akan melakukan metode ceramah dan terapi bermain

berdasarkan intervensi beikut.

Tabel 2.1 Intervensi Masalah Keperawatan

Risiko Gangguan Perkembangan

Diagnosa

Keperawatan

Perencanaan Keperawatan

Intervensi Keperawatan

Risiko gangguan

perkembangan berhubungan dengan

ketidakmampuan

belajar.

Defini:

Berisiko mengalami

gangguan proses

belajar yang

disebabkann oleh

penyakit yang dialami

Tujuan: Setelah dilakukan

asuhan keperawatan

3x24 jam diharapkan

adanya peningkatan

belajar pada klien

Kriteria Hasil:

Pasien dapat

mengetahui

keterbatasan penyakit,

mampu menyusun jadwal belajar dan

tugas, mampu belajar

dengan cara yang

diminati.

1. Identifikasi kebutuhan khusus anak dan kemampuan belajar

anak 2. Siapkan anak dan keluarga untuk pendidikan kesehatan dengan

menjelaskan tujuan prosedur tersebut

3. Fasilitas hubungan anak dengan teman sebaya memalui

pembelajaran yang diberikan di rumah sakit

4. Dukung anak berinteraksi dengan anak lain dengan memalui

games di rumah sakit

5. Dukung anak dalam proses belajar dengan cara kreativ untuk

mengekspresikan perasaannya secara positif seperti, mewarnai,

menentukan obat, membuat jadwal dan bermain bersama teman

6. Diskusikan bersama anak dan orangtua tujuan dan harapannya

atas kondisi thalasemia

7. Sediakan kesempatan dan alat-alat untuk mewarnai, menentukan gambar obat yang tepat, dan menyusun jadwal

8. Ajarkan teknik asertif pada anak untuk mendemostrasikan

ulang kegiatan dari pembelajaran yang diberikan

9. Melibatkan ibu dalam proses belajar klien

18

Diagnosa

Keperawatan

Perencanaan Keperawatan

Intervensi Keperawatan

Kurang pengetahuan

berhubugan dengan

kurangnya terpapar

informasi penyakit

(thalasemia)

Definisi: Ketidaktahuan yang

disebabkan tidak

mendapatkannya

informasi terkait

penyakit

Tujuan:

Setelah dilakukan

asuhan keperawatan

3x24 jam diharapkan

adanya perkembangan keingintahuan

mengenai penyakit

yang dialami

Kriteria hasil:

Ibu dan klien dapat

mengetahui tanda-

tanda kekambuhan

dari penyakit

thalasemia,

perkembangan

penyakit, jadwal pengobatan

1. Kaji tingkat pengetahuan pasien dan keluarga mengenai

penyakit yang dialami klien

2. Berikan pendidikan mengenai thalasemia yang meliputi

pengertian, pengobatan, serta follow up rutin atau membuat

jadwal

3. Jelaskan perkembangan penyakit, dengan cara pendidikan

kesehatan pada klien dan keluarga klien 4. Jelaskan tanda dan gejala yang biasa muncul pada penyakit,

dengan cara yang tepat

Sumber: Standar Diagnosis Keperawatan Persatuan Perawatan Nasional

Indonesia (2018) dan Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak (2013).

7. Implementasi

Pelaksaan adalah realisasi rencana tindakan kerjasama untuk

mencapai tujuan yang telah ditetapkan. Kegiatan meliputi pengumpulan

data berkelanjutan, dan mengobservasi kondisi anak. Memberikan

pembelajaran dan aktivitas yang tepat pada anak dengan intervensi yang

telah ditetapkan.

19

8. Evaluasi

Evaluasi dilakukan untuk mengetahui respon anak baik subjektif

maupun objektif terhadap hasil yang diharapkan dari rencana

keperawatan. Menentukan apakah dibutuhkan revisi rencana, untuk

mengevaluasi perubahan.

C. Tinjauan Konsep Penyakit

1. Definisi thalasemia

Salah satu penyakit kronik yang banyak terjadi di Indonesia adalah

penyakit thalasemia. Thalasemia adalah penyakit kelainan darah, yang

dimana darah tidak memproduksi cukup hemoglobin sehingga

mengakibatkan jumlah hemoglobin didalam tubuh sedikit. Zat besi yang

diperoleh tubuh dari makanan digunakan oleh sumsum tulang untuk

menghasilkan hemoglobin. Hemoglobin adalah protein pembentuk sel

darah merah berfungsi untuk mengantarkan oksigen dari paru-paru

keseluruh tubuh. Penderita thalasemia memiliki kadar hemoglobin yang

rendah, oleh karena itu tingkat oksigen dalam tubuh penderita

thalasemia juga lebih rendah. Saat tubuh kekurangan hemoglobin, sel

darah merah tidak bisa berfungsi dengan baik dan hanya dapat hidup

dalam waktu yang singkat yaitu kurang dari 100 hari (Natalia Erlina

Yuni, 2015).

Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah bawaan dengan

manifestasi klinis berupa anemia berat yang paling banyak jumlahnya

di dunia (World Health Organization Thalassaemia International

Federation, 2011). Sedikitnya sel darah merah yang beredar keseluruh

tubuh, maka oksigen yang dihantarkan keseluruh tubuh tidak

mencukupi dan mengakibatkan seseorang terkena gejala anemia

(Natalia Erlina Yuni,2015). Thalasemia jenis penyakit kelainan darah

bawaan. Penyakit ini biasanya di tandai dengan kondisi sel darah merah

(eritrosit) yang mudah rusak atau lebih pendek umurnya dari sel darah

normal pada umumnya, yaitu 120 hari. Kondisi ini diturunkan orangtua

kepada anaknya sejak masih dalam kandungan (Sukri, 2016).

20

Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan dan

masuk kedalam kelompok hemoglobinapoti, yakni kelaianan yang

disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam

atau dekat dengan gen globin (Huda dkk, 2016).

2. Etiologi thalasemia

Thalasemia dapat terjadi disebabkan karena ketidakmampuan

sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk

memproduksi hemoglobin secara sempurna. Hemoglobin merupakan

protein kaya zat besi yang berada didalam sel darah merah (eritrosit) dan

berfungsi untuk membawa oksigen dari peru-paru keseluruh tubuh

(Sukri, 2016).

Penyakit ini merupakan anemia hemolitik herediter yang diturunkan

secara resesif. Ditandai dengan defisiensi produksi globin pada

hemoglobin. Terjadinya kerusakan sel darah merah didalam pembuluh

darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek. Kerusakan tersebut

karena hemoglobin yang tidak normal (Huda dkk, 2016).

3. Manifestasi klinis

a. Thalsemia minor

Tampilan klinis normal, splenomegali dan hepatomegali ditemukan

pada sedikit penderita, hyperplasia eritroid stipples ringan sampai

dengan pada sumsum tulang, anemia ringan. Pada penderita yang

berpasangan harus melakukan pemeriksaan. Hal ini sebabkan karier

minor pada kedua pasangan dapat menghasilkan keturunan dengan

thalasemi mayor.

Pada anak yang sudah besar sering kali ditandai adanya:

1) Gizi buruk.

2) Perut membesar (membuncit) dikarenakan pembesaran limpa

dan hati yang mudah diraba.

3) Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati

(hepatomegali).

Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja.

21

b. Thalasemia mayor

Gejala klinis thalasemia mayor sudah dapat terlihat sejak anak baru

berusia kurang dari 1 tahun, yaitu:

Anemia simtomatik pada usia 6-12 bulan, yang bersamaan dengan

turunnya kadar hemoglobin fetal.

1) Anemia mikrositik berat, yaitu sel hemoglobin rendah mencapai

3 atau 4gram %.

2) Tampak lemah dan pucat.

3) Pertumbuhan fisik dan perkembangannya terhambat, kurus,

penebalan tulang tengkorak, splenomegali, ulkus pada kaki, dan

gambaran patognomonik “hair on end”.

4) Berat badan berkurang.

5) Tidak dapat hidup tanpa transfusi.

c. Thalasemia Intermedia

1) Anemia mikrositik, bentuk heterozigot.

2) Tingkat keparahannya berada diantara thalasemia minor dan

thalasemia mayor.

3) Terjadi anemia sedikit berat 7-9 gram/dL dan splenomegali.

4) Tidak tergantung pada tranfusi.

4. Gejala khusus

a. Bentuk wajah mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung,

jarak antara kedua mata lebar beserta tulang dahi yang lebar.

b. Kulit terlihat kuning pucat, pada anak yang sering melakukan

tranfusi kulit akan terlihat menjadi kelabu dikarenakan penimbunan

besi.

5. Pemeriksaan penunjang

a. Darah tepi:

1) Hb, gambaran morfologi eritrosit.

2) Retikulosit meningkat.

b. Red cell distribution

Menyatakan variasi ukuran eritrosit.

22

c. Tes DNA dilakukan jika pemeriksaan hematologis tidak mampu

menegakkan diagnosis hemoglobinopita.

d. Pemeriksaan khusus

1) Hb F meningkat meningkat: 20%-90% hemoglobin total.

2) Elektroforesis hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.

3) Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalasemia mayor

merupakan trait (carrier) dengan hemoglobin A2 meningkat

(<3,5% dari Hb total).

e. Pemeriksaan lain

1) Foto rongen tulang belakang: gambaran hair to end, korteks

menipis, tulang pipih melebar dengan trabekula tegak lurus pada

korteks.

2) Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang: perluasan sumsum

tulang sehingga trabekula tampak jelas.

6. Patofisiologi thalasemia

Berdasarkan clinical pathway, yang bersumber dari NANDA (2015)

dijelaskan bahwa thalasemia terjadi karena adanya penurunan

autosomal resesif dari orang tua, sehingga terjadi ganggguan sintesis

rantai globin α dan β, setelah terjadi pembentukan rantai α dan β

diretikulo tidak seimbang. Hal tersebut dapat membentuk thalassemia α

dan β dimana tidak terbentuk hemoglobin A akan tetapi membentuk

inklosion bodies lalu menempel pada dinding eritrosit dan terjadi

hemolisis. Dari hemolisis maka akan terjadi anemia dan mengakibatkan

berbagai masalah. Pada kebutuhan belajar anak dengan thalasemia

adanya gangguan keterlambatan perkembangan. Apabila anak dengan

thalasemia mengalami anemia, makanya akan terjadinya hipoksia yaitu

kondisi kurangnya suplai oksigen kejaringan. Penurunan suplai oksigen

tersebut maka pertumbuhan dan perkembangan sel dan otak akan

terhambat, hal tersebut dapat mempengaruhi keterlambatan

pertumbuhan dan perkembangan yang mengakibatkan masalah

gangguan kebutuhan belajar pada anak thalasemia.

23

7. Pathway Thalasemia

Gambar 2.1 Pathway Thalasemia

Thalassemia β Rantai α kurang terbentuk

dari pada rantai β

Pembentukan rantai α

dan β diretikulo tidak

seimbang

- Gangguan pembentukan rantai

α dan β

- Pembentukan rantai α dan β ↓

- Penimbunan dan pengendapan

rantai α dan β ↑

-

Thalassemia α

Tidak terbentuk HbA

Membentuk inklosion

bodies

Hemolisis

- Eritropoesis darah

yang tidak efektif dan

penghancuran

precurson eritrosit

dan intramedula

- ↓sintesis Hb,

eritrosist hipokrom

dan mikrositer

- Hemolisis eritrosit

yang immature

Menempel pada dinding

eritrosit

Aliran darah ke organ

fital dan jaringan ↓

Peningkatan O2 oleh

RBC menurun

Anemia Kompensasi tubuh

membentuk eritrosit

oleh sumsum tulang ↑

O2 dan nutrisi tidak

ditrasport secara

adekuat

Ketidakefektifan

perfusi jaringan

Hiperplasi sumsum

tulang

Hipoksia

Suplai O2kejaringan ↓

Metabolism sel

Ekspansi massif

sumsum tulangwajah

dan kranium

Deformitas tulang

Pernikahan penderita

thalasemia carier

Penurunan

penyakit secara

autosomal resesif

Gangguan sintesis

rantai globulin α

dan β

24

Sumber : NANDA NIC-NOC(2015)

8. Penatalaksanaan

a. Ttranfusi darah

Bertujuan untuk menekan hematopoiesus ektramedular dan

mengoptimalkan tumbuh kembang anak. Tranfusi dilakukan apabila dari

pemeriksaan laboratorium terbukti pasien menderita thalasemia mayor,

atau hemoglobin kurang dari 7gram/Dl.

b. Terapi kelasi besi

Kelebihan kelasi besi yang disebabkan faktor tranfusi darah secara terus

menerus dapat menimbulakan komplikasi jangka panjang diberbagai

sistem organ. Pemberian terapi mencegah komplikasi berlebihan zat besi

dan menurunkan angka kematian pada pasien thalasemia.

- Perubahan bentuk

wajah

- Penonjolan tulang

tengkorak

- ↑pertumbuhan pada

tulang maksila

- Terjadi face coley

Pertumbuhan sel dan

otak terhambat

Perasaan berbeda

dengan orang lain

Gangguan citra diri

Gambaran diri

negative

Keterlambatan

pertumbuhan dan

perkembangan

Perubahan dan

pembentukan ATP

Energi yang dihasilkan

menurun

Kelemahan fisik

Intoleransi aktivitas

25

c. Nutrisi dan suplementasi

Pasien thalasemia umumnya mengalami defisiensi nutrisi disebabkan

proses hemolitik. Pasien thalasemia menjalani analisis diet untuk

mengevaluasi asupan kalsium, vitamin D, folat, dan antioksidan (vitamin

C dan E).

d. Indikasi splenektomi

Melakukan indikasi sedini mungkin saat pasien positif mengalami

thalasemia mayor. Splenektomi dipertimbangkan pada pasien usia lebih

dari 5 tahun, yang telah menjalani upaya transfusi adekuat tetapi memiliki

gejala peningkatan kebutuhan tranfusi, terdapat tanda hipersplenisme, dan

splenomegali masif.

e. Transplantasi sumsum tulang

Faktor resiko mayor yang mempengaruhi dari transplantasi adalah pasien

dengan terapi kelasi besi yang tidak adekuat, hepatomegali, dan fibrosis

portal. Transplantasi dipertimbangkan pada usia muda sebelum pasien

komplikasi akibat kelebihan besi dengan tingkat keberhasilan tranplantasi

lebih tinggi.

f. Vaksinasi

Vaksinasi secara optimal karena pasien thalasemia merupakan kelompok

risiko tinggi akibat tranfusi darah dan tindakan splenektomi. Dengan

melakukan tindakan vaksin hepatitis B, vaksin H influensa tipe b, dan

vaksin polisakarida pneumokokus.

i. Pemantauan tumbuh kembang

Melakukan skrining secara berkala sesuai usia anak, untuk usia kurang dari

1 tahun setiap bulan, anak balita setiap 3 bulan anak usia sekolah dan

remaja setiap 6 bulan.