BAB 1PENDAHULUAN 1.1 Judul Gangguan sistem persepsi dan sensori pada penderita retinoblastoma.1.2 Latar Belakang

Anak usia di bawah lima tahun (balita) rentan terkena kanker retina atau retinoblastoma. Gejalanya cukup khas, yaitu mata anak terlihat bercak putih. Jika tersorot oleh cahaya senter, mata anak akan memantulkan cahaya seperti mata kucing yang bersinar dalam gelap. Sayangnya, banyak orangtua yang baru sadar setelah kondisi penyakit anaknya sudah pada stadium lanjut. dan anak sudah kehilangan penglihatannya.Penanganan retinoblastoma pada stadium awal bisa dilakukan melalui radioterapi dan cryoterapi. Pada kondisi seperti itu, masih mungkin anak tak sampai kehilangan bola matanya. Kemoterapi bisa juga dilakukan jika kondisi penyakit masih di stadium awal, guna menyelamatkan bola mata sehingga bisa melihat lagi. Namun, jika sudah masuk stadium akhir, mau tak mau harus dilakukan enukleasi untuk pengangkatan bola mata.Dari hal tersebut, maka sangat diperlukannya pengetahuan mengenai retinoblastoma bagi seorang perawat agar dapat memberikan penanganan secara tepat sehingga dapat meminimalisir kejadian yang lebih buruk terjadi. Untuk itu kami membuat makalah ini sebagai bahan pembelajaran mengenai gangguan sistem persepsi dan sensori pada penderita retinoblastoma.

1.3 Identifikasi Masalah a. Apa definisi dari retinoblastoma?b. Bagaimana insidensi dari retinoblastoma?c. Apa etiologi dari retinoblastoma?d. Apa saja klasifikasi dari retinoblastoma?e. Apa saja manifestasi klinis dari retinoblastoma?f. Bagaimana patofisiologi dari retinoblastoma?g. Apa saja komplikasi dari retinoblastoma?h. Bagaimana penatalaksanaan/pemeriksaan dari retinoblastoma?i. Bagaimana masalah keperawatan dan asuhan keperawatan dari retinoblastoma?

1.4 TujuanTujuan dari pembuatan makalah ini adalah untuk mengetahui dan menambah wawasan mengenai gangguan sistem persepsi dan sensori pada penderita retinoblastoma, sebagai bahan kajian bagi perawat dalam praktiknya menangani penderita dengan retinoblastoma dan untuk memenuhi tugas mata kuliah sistem persepsi dan sensori.

BAB 2TINJAUAN PUSTAKA2.1 Definisi RetinoblastomaDefinisi retinoblastoma menurut beberapa sumber di antaranya: Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokular yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. (Mansjoer A. 2000).Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Ganong William F.1998).Retinoblastoma merupakan tumor intraokular kongenital ganas yang muncul dari retina dn paling umum terjadi pada kanak-kanak. (Wong, 2009)Dari beberapa pendapat yang telah kami temukan maka dapat dikatakan retinoblastoma adalah tumor endoocular pada anak yang mengenai sel syaraf embrionikretina yang merupakan keganasan intraokuler yang paling sering terjadi pada anak.2.2 Insidensi Insiden retinoblastoma rata-rata 1/20000 kelahiran hidup. Retinoblastoma dapat terjadi baik secara herediter maupun nonherediter. Diperkirakan sekitar 40% retinoblastoma adalah herediter, 25% di antarnya bilateral dan 15% adalah unilateral. Sedangkan saudara kandung dan keturunannya merupakan risiko menderita kanker ini.Retinoblastoma dapat terjadi secara familial atau sporadik. Hanya 6%-10% penderita yang mempunyai riwayat familial. Kebanyakan kasus dapat terjadi pada kedua mata, walaupun beberapa tumor terjadi pada satu mata. Anak dari pasien retinoblastoma herediter yang sembuh mempunyai satu atau dua kemungkinan untuk membawa mutasi sel germinal, sedangkan pembawa sifat (carrier) kemungkinan menderita retinoblastoma adalah 90% jika orang tuanya menderita retinoblastoma bilateral dan kemungkinan kecil menderita retinoblastoma unilateral.2.3 Etiologi Retinoblastoma terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13g14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA. Peristiwa ini dapat timbul karena kesalahan replikasi, gerakan, atau perbaikan sel. Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut. Sejumlah faktor, termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi pengion, akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel somatik dan kemudian diteruskan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi.Retinoblastoma terjadi secara familiar atau sporadik. Namun dapat juga diklasifikasikan menjadi dua subkelompok yang berbeda, yaitu bilateral atau unilateral dan diturunkan atau tidak diturunkan. Kasus yang tidak diturunkan selalu unilateral, sedangkan 90% kasus yang diturunkan adalah bilateral, dan unilateral sebanyak 10%. Gen retinoblastoma (RBI) diisolasi dari kromosom 13q14, yang berperan sebagai pengatur pertumbuhan sel pada sel normal. Penyebabnya adalah tidak terdapatnyagenpenekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatik maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominan. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalu saraf penglihatan/nervus optikus).

2.4 Klasifikasi2.4.1 Klasifikasi Reese dan EllsworthKlasifikasi ini berdasarkan dari perhitungan jumlah, ukuran, lokasi tumor, dan ada-tidaknya vitreous seeding. Namun hanya dapat diaplikasikan pada retinoblastoma tipe intraokuler. Tidak dapat dipakai untuk pasien yang telah stadium ekstraokuler.Group Ia) Tumor soliter, ukuran 50% globe or Neovascular glaucoma Opaque media from hemorrhage in anterior chamber, vitreous or subretinal space Invasion of postlaminar optic nerve, choroid (>2mm), sclera, orbit, anterior chamber.

2.4.3 Klasifikasi Berdasarkan Gejala Klinik Di negara berkembang dimana penderita paling banyak ditemukan pada stadium lanjut, klasifikasi dibuat berdasarkan gejala kliniknya , yaitu: Stadium leukokoria (stadium tenang )

Pada stadium ini pasien tidak merasakan gejala apapun hanya penglihatan yang menurun sampai visus 0. Saat ini orang tua pasien sering merasa tidak ada masalah dengan mata anaknya sehingga kadang dibiarkan , padahal pada tahap inilah pasien masih bisa diselamatkan dengan tindakan enukleasi (pengangkatan bola mata) , jika pada pemeriksaan patologi anatomi N. Optik sudah terkena maka tindakan selanjutnya adalah kemoterapi . Perlangsungan hidup pada stadium ini jika cepat ditindak lanjuti biasanya membaik. Stadium exophthalmos

Pada stadium ini massa tumor sudah memenuhi seluruh isi bola mata , sehingga gejala yang nampak adalah galukoma .Gejala lain yang dapat nampak adalah strabismus , uveitis , hifema. Stadium ini biasanya hanya berlangsung beberapa bulan , sehingga jika terlambat ditangani akan masuk stadium berikutnya. Penanganan pada stadium ini dilakukan enukleasi kemudian kemoterapi. Tapi dapat juga kemoterapi dahulu untuk mengecilkan tumor kemudian dilanjutkan dengan enukleasi. Prognosis pasien pada stadium ini masih baik , jika pasien berobat teratur. Stadium glaukomatosa

Pada stadium ini bola mata sudah menonjol (proptosis), akibat desakan massa tumor yang sudah keluar ke extraokuler. Segmen anterior bola mata sudah rusak dan keadaan umum pasien nampak lemah dan kurus. Prognosis pada stadium ini buruk, tindakan yang dilakukan hanyalah untuk mempertahankan hidup pasien. Dilema yang biasanya dihadapi dalam pengobatan stadium ini adalah kondisi pasien yang lemah akan diperparah dengan pemberian kemoterapi yang notabene merupakan drug of choice dari terapi retinoblastoma. Biasanya dilakukan biopsy dahulu kemudian dilanjutkan dengan kemoterapi. Stadium metastase

Stadium ini sangat buruk oleh karena tumor sudah masuk ke kelenjar lymphe aurikuler atau sub mandibula . Penanganan pada stadium ini hanyalah bersifat paliatif saja. 2.5 Manifestasi Klinis LeukokoriaLeukokoria adalah refleksi putih kekuningan dalam pupil yang disebabkan oleh tumor di belakang lensa. Warna putih mungkin terlihat pada saat anak melirik atau dengan pencahayaan pada waktu pupil dalam keadaan semi midriasis, sehingga gejala ini sering disebut seperti "mata kucing". Dan merupakan gejala klinis yang paling sering ditemukan pada retinoblastoma intra okuler yang dapat mengenai satu atau kedua mata. Penurunan atau menghilangnya pengelihatan dan StrabismusMerupakan gejala dini yang sering ditemukan setelah leukokoria. Strabismus adalah gangguan visual di mana mata tidak sinkron dan titik fokus menuju ke arah yang berbeda. Strabismus ini muncul bila lokasi tumor pada daerah makula sehingga mata tidak dapat terfiksasi. Strabismus dapat juga terjadi apabila tumornya berada diluar makula tetapi massa tumor sudah cukup besar. Mata merahMata merah ini sering berhubungan dengan glaukoma sekunder yang terjadi akibat retinoblastoma. Apabila sudah terjadi glaukoma maka dapat diprediksi sudah terjadi invasi tumor ke nervus optikus. Selain glaukoma, penyebab mata merah ini dapat pula akibat gejala inflamasi okuler atau periokuler yang tampak sebagai selulitis preseptal. Atau endoftalmitis. Inflamasi ini disebabkan oleh adanya tumor yang nekrosis. Hifema Hifema (hyphema) adalah pendarahan di ruang anterior mata Hipopian Hipopion (hypopyon) adalah akumulasi sel darah putih (nanah) di ruang anterior mata. BuftalmusMerupakan gejala klinis yang berhubungan dengan peningkatan Tekanan Intra Okuler akibat tumor yang bertambah besar. Pupil midriasisMidriasis adalah dilatasi (pelebaran) pupil berlebihan karena penyakit, trauma atau obat-obatan, jika dalam retinoblastoma karena tumor. Biasanya, pupil melebar dalam gelap dan menyempit dalam terang. Tapi seseorang denngan pupil midriatik akan tetap melebar, bahkan di lingkungan yang terang. PropotosisBola mata menonjol kearah luar akibat pembesaran tumor intra dan ekstra okuler

2.6 PatofisiologiRetinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RBI yang terletak pada kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence ke 14) baik dipicu oleh faktor keturunan maupun lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen RBI ini merupakan gen suppressor tumor, bersifat alel dominan protekti, dan merupakan pengkode protein RBI (P-RB) yang merupakan protein yang berperan dalam dalam regulasi suatu pertumbuhan sel (Anwar 2010:1). Apabila terjadi mutasi seperti kesalahan transkripsi, translokasi, maupun delesi informasi genetic, maka gen RBI menjadi inaktif sehingga Protein RB juga inaktif atau tidak diproduksi sehingga memicu pertumbuhan sel kanker (Tomlison, 2006:62)Retinoblastoma bisa terjadi di bagian posterior retina. Dalam perkembangannya masa tumor dapat tumbuh baik secara internal dengan memenuhi vitrous body (endofik), maupun tumbuh kearah luar menembus koroid, saraf optic dan sclera (eksoftik).

Endogen

EksogenKesalahan replikasi gerakan atau perbaikan sel

Lingkungan berpolusi, bahan kimia, sinar UV, radiasi

Mutasi pada sel retinaGen RBI dikromosom 13q14

Gen RBI inactive

Protein RBI (P-RB) tidak diproduksi

Perumbuhan sel daerah retina tidak terkontrol

Retino blastoma

Eksofiatik

Endofitik

Tumbuh keluar lapisan retina / sub retinaTumor tumbuh ke dalam vitrenous

Pembatasan aktivitasPeningkatan massa Tumor mencapai area macular Leukocaria

Proses sosialisasi terganggu Peningkatan TIOStrabismus Penurunan visus mata

Gangguan penglihatan

Mata menonjolKetidakmampuan untuk fiksasi

Resiko perkembangan terganggu

Nyeri AkutPerubahan persepsi sensori penglihatan

Mata mengalami deviasi

Penurunan lapang pandang

Gangguan persepsi sensori penglihatan

Resiko tinggi cideraMetastase

Melalui aliran darah

Mata kiriOtak

Mata menonjolStrabismus Leucocaria Gangguan pada cerebelumGangguan pada N. OptikusNyeri kepalaNyeri kepala

Gangguan persepsi sensori penglihatan

Gangguan ingatan

Kemoterapi

Operasi

Pre OperasiPost Operasi

Mual /muntahAlopesia Degradasi sumsum tulangKulit hiperpigmentasi

Kurangnya pengetahuan mengenai prosedur/tindakan operasiKurang pengetahuan perawatan post operasi

Nutrisi berkurangGangguan konsep diri

Produksi eritrosit tergangguDegradasi kulit menurun

Resiko infeksiPost Operasi

Kekurangan eritrosit (anemia)

Perubahan fisik mata

Perubahan fisik mata

Perubahan body imagePerubahan body image

2.7 Komplikasi Ablasio RetinaSuatu keadaan lepasnya retina sensori dari epitel pigmen retina (RIDE). Merupakan masalah mata yang serius, dapat terjadi pada usia berapapun, namun sering terjadi pada orang berusia setengah baya atau lebih tua. GlaukomaKelainan mata yang mempunyai gejala peningkatan tekanan intra okuler (TIO), di mana dapat mengakibatkan pencekungan papil syaraf optik sehingga terjadi atropi syaraf optik, penyempitan lapang pandang dan penurunan tajam pengelihatan. Disebabkan karena saluran cairan yang keluar dari bola mata terhambat sehingga bola mata akan membesar dan bola mata akan menekan saraf mata yang berada di belakang bola mata, sehingga bola mata tidak mendapat aliran darah dan saraf mata akan mati. Kebutaan/ kehilangan penglihatan.Penyebaran kanker ke bagian bagian lain pada tubuh contohnya osteosarkoma.

2.8 Pemeriksaan 2.8.1 Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Fisik UmumDiperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita. Pemeriksaan Khusus Mata Pemeriksaan tajam penglihatanPada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun. Pemeriksaan gerakan bola mataPembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata juling. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimalPemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea, bilik mata depan, iris, lensa dan pupil. Pada retinoblastoma didapatkan: Leukokoria, yaitu reflek pupil yang berwarna putih. Hipopion, yaitu terdapatnya nanah di bilik mata depan. Hifema, yaitu terdapatnya darah di bilik mata depan Uveitis Pemeriksaan PupilLeukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala yangpalingseringditemukanpadapenderitadengan retinoblastoma. Pemeriksaan funduskopiMenggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca. Pemeriksaan tekanan bola mataPertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat.2.8.2 Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan dengan anestesi umumBertujuan untuk melakukan pemeriksaan bola mata secara baik, yaitu menentukan diameter kornea, tekanan intra okular, pemeriksaan funduskopi serta melihat pembuluh darah atau neovaskularisasi. BiopsiDengan melakukan biopsi jarum halus maka tumor dapat ditemukan jenisnya. Namun demikian tindakan ini dapat menyebabkan terjadinya penyebaran sel tumor sehingga tindakan ini jarang dilakukan. FunduskopiPada pemeriksaan funduskopi didapatkan gambaran tumor dengan warna putih atau krem kekuningan, dengan lesi satelit pada retina, ruang sub retina dan terdapat sel-sel tumor pada korpus vitreus (Vitreus Seeding). Untuk mendapatkan pemeriksaan funduskopi yang lebih detail sebaiknya pemeriksaan dilakukan dengan midriatil untuk melebarkan pupil. X-fotoPada pemeriksaan X foto, hampir 60-70% penderita retinoblastoma menunjukkan adanya kalsifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optic foramen optikum melebar. Fluresen angiongrafiPada pemeriksaan fluoresen angiografi, pemeriksaan Funduskopi (pemeriksaan retina dan saraf mata) dapat dilakukan dengan menggunakan oftalmoskop, lensa pembesar (78D, 90D) atau dengan funduskopi indirek (Schepen) dengan anestesi umum pada pupil dilatasi maksimal didapatkan gambaran berupa massa tumor dan neovaskularisasi pada daerah tumor, tetapi tidak dapat menampilkan gambaran Vitreus Seeding. USGUSG pada mata dapat memberikan gambaran heterogenitas dan kalsifikasi jaringan yang identik dengan massa pada retinoblastoma. USG tidak lebih sensitif jika dibandingkan dengan Computed Tomografi (CT) yang ideal untuk mendeteksi adanya kalsifikasi intraokuler. Namun, CT dikhawatirkan dapat memperburuk mutasi gen pada penderita retinoblastoma dengan usia di bawah 1 tahun karena adanya radiasi dari alat tersebut. MRIMagnetic Resonance Imaging (MRI) merupakan alat yang paling sensitif untuk mengevaluasi retinoblastoma karena memberikan gambaran yang paling baik yang dapat memantau ada tidaknya metastase pada nervus optikus. Pemeriksaan foto polos diindikasikan bila pada gambaran klinis didapatkan kecurigaan adanya metastase ke tulang.2.9 Penatalaksanaan Terapi Retinoblastoma IntraokularStadium dari Retinoblastoma menentukan terapi yang akan diberikan pada penderita. Klasifikasi Reese-Ellsworth (R-E) untuk retinoblastoma intraokular ditemukan sejak tahun 1960 dan telah digunakan selama lebih dari 40 tahun hingga saat ini. Klasifikasi R-E sangat berguna dalam memperkirakan prognosis penderita yang akan diterapi dengan External Beam Radiation (EBR). Terdapat 5 stadium dalam klasifikasi R-E.

EnukleasiKebanyakan pasien dengan unilateral retinoblastoma yang besar dan pertumbuhan tumor yang progresif dilakukan enukleasi. Indikasi lain dari enukleasi adalah pasien dengan bilateral retinoblastoma yang tidak merespon baik dengan kemoterapi atau dengan terapi lain dimana enukleasi dilakukan pada mata dengan prognosis yang buruk. Enukleasi sangat jarang diindikasikan pada kedua mata. Biasanya enukleasi dilakukan pada kedua mata bila visus kedua mata nol. Dan dilakukan pada stadium intraokuler. Setelah dilakukan enukleasi dapat dipasang bola mata buatan untuk menjaga agar kosmetika pasien tetap baik. Angka kesembuhan pasien unilateral retinoblastoma yang dilakukan enukleasi mencapai hingga >95%.

EksenterasiEksenterasi orbita merupakan tindakan pengangkatan seluruh orbita, termasuk bola mata, jaringan lunak orbita, serta kelopak mata. Tumor yang sudah meluas kejaringan ekstra okuler atau berinvasi ke jaringan sekitar mata atau stadium ekstraokuler retinoblastoma maka dilakukan eksenterasi.

Terapi EBRTerapi EBR mempunyai manfaat yang besar dalam penyembuhan retinoblastoma. Indikasi terbanyak dilakukannya EBR adalah pada pasien dengan bilateral retinoblastoma yang mendapat kekambuhan setelah dilakukan terapi lain pada kedua matanya. Anak dengan tumor kecil pada daerah makula yang tidak merespon dengan kemoterapi atau anak yang mengalami kekambuhan setelah dilakukan kemoterapi dapat diindikasikan untuk mendapat terapi EBR.Target lokasi terapi EBR adalah seluruh area tumor yang terdapat pada bola mata sampai sepanjang 1 cm didepan nervus optikus. Angka ketahanan hidup pasien yang diterapi dengan EBR adalah 53.4% dalam 10 tahun dengan angka kekambuhan 27,9% setelah 10 tahun terapi. Komplikasi dari terapi EBR adalah katarak, kerusakan nervus optikus, oklusi total retina, perdarahan korpus vitreus, dan hipoplasi tulang temporal.

TermoterapiTermoterapi dilakukan dengan mengaplikasikan panas secara langsung ke tumor, biasanya dilakukan dengan radiasi sinar infra merah dengan suhu 450oC 600oC. Termoterapi diindikasikan pada tumor kecil, dengan ukuran diameter 7.

KemotermoterapiTumor yang berukuran lebih besar dapat diterapi dengan kombinasi antara termoterapi dan kemoterapi yang disebut kemotermoterapi. Pelaksanaan termoterapi dan kemoterapi dilakukan berselang setiap jam. Terapi kemotermoterapi dapat mengontrol retinoblastoma sebesar 86%.Komplikasi dari kemotermoterapi adalah atrofi iris, atrofi diskus optikus, traksi retina, oedema diskus optikus dan udem kornea. Kemotermoterapi terutama berguna untuk pasien dengan tumor pada fovea dan nervus optikus dimana pada terapi radiasi atau terapi fotokoagulasi laser mungkin membuat penurunan penglihatan yang signifikan.

Fotokoagulasi LaserFotokoagulasi laser direkomendasikan hanya untuk tumor kecil yang berlokasi pada bagian posterior. Tumor ditembak dengan argon laser atau dioda laser atau xenon laser. Tujuan dari terapi ini adalah untuk menghentikan suplai darah ke jaringan tumor karena efek dari laser tersebut adalah koagulasi. Efek samping dari terapi ini adalah ablasi retina, oklusi pembuluh darah retina dan fibrosis pre-retinal. Efektifitas terapi didapatkan bila dalam satu bulan dilakukan sebanyak 2-3 kali terapi.

CryoterapiCryoterapi bertujuan untuk membekukan jaringan tumor dan membuat jaringan tumor mengalami infark karena kerusakan pada daerah vaskularisasi tumor. Cryoterapi dapat digunakan sebagai terapi utama terhadap tumor kecil yang terletak di perifer atau tumor sekunder yang kecil yang muncul setelah terapi lain sebelumnya.

Terapi Retinoblastoma EkstraokularPasien dengan retinoblastoma ekstraokular mempunyai prognosis yang sangat buruk untuk bertahan hidup. Pada pasien dengan metastase regional biasanya dipilihkan terapi kombinasi kemoterapi dengan terapi EBR ataupun eksenterasi orbita. Pada pasien dengan metastase yang jauh dilakukan kombinasi terapi kemoterapi dosis tinggi dan terapi EBR. KemoterapiKemoterapi adalah pemberian obat untuk membunuh sel kanker. Tidak seperti radiasi atau operasi yang bersifat lokal, kemoterapi merupakan terapi sistemik, yang berarti obat menyebar ke seluruh tubuh dan dapat mencapai sel kanker yang telah menyebar jauh atau metastase ke tempat lain.Kemajuan yang signifikan dalam penanganan retinoblastoma intraokular bilateral dalam beberapa dekade terakhir telah menggunakan kemoterapi sistemik primer. Pemberian kemoterapi sistemik mengurangi ukuran tumor, memungkinkan untuk penggabungan fokal terapi dengan laser, krioterapi, atau radioterapi. Saat ini digunakan kombinasi berbagai regimen seperti Carboplatin, Vincristine, Etoposide dan Cyclosporine. (American Academy of Ophthalmology, 2007). Pada tumor berukuran besar, kemoterapi berguna untuk mengecilkan ukuran tumor, memfasilitasi terapi lokal berikutnya sehingga menghindari enukleasi atau external beam radiotherapy. Pada tumor berukuran kecil, kemoterapi dapat digunakan tanpa terapi lainnya, juga untuk melindungi visus sebisa mungkin, tetapi resiko kekambuhan tumor meningkat. (Kanski, 2007).Anak-anak mendapat obat kemoterapi secara intravena setiap 3-4 minggu untuk 4-9 siklus kemoterapi. Keberhasilan pengobatan dengan kemoterapi dipengaruhi beberapa faktor yaitu: 1. Beban tumor Suatu masa tumor yang mencapai berat 1 kg yang terdiri dari sekitar 1012 sel umumnya menyebabkan kematian pasien. Pemberian kemoterapi tunggal umumnya tidak dapat membasmi seluruh sel ganas ini. Obat kemoterapi tidak membasmi sel tumor menurut jumlah absolut, tetapi menurut presentasi tertentu. Bila diumpamakan pemberian satu kemoterapi dapat membasmi 90% sel tumor dari jumlah 109 sel, maka tersisa sel 108 yang tidak mati dan kemudian akan tumbuh kembali. Makin besar masa tumor pada awal pengobatan, makin buruk pula hasil pengobatannya (Setiabudi, 2010). Bila pemberian satu obat kemoterapi menyisakan 10% sel tumor, maka pemberian kombinasi 2 macam obat dengan mekanisme kerja yang berbeda akan menyisakan 1% sel tumor yang tidak mati. Dan pemberian 3-4 macam kemoterapi dengan mekanisme kerja yang berbeda, sepanjang dapat ditoleransi pasien dan sel tumor sensitif terhadap obat itu, akan menyisakan sel tumor yang masih hidup masing-masing 0,1 dan 0,01%. Teori bahwa terapi kombinasi kemoterapi yang memberikan hasil lebih baik dari obat tunggal ini telah terbukti pada berbagai penelitian klinik (Setiabudi, 2010). 2. Heterogenitas sel tumor Suatu masa tumor terdiri dari sel-sel yang heterogen. Secara genetik sel tumor kurang stabil dibandingkan dengan sel biasa, karena itu selama pembelahan sel seringkali terjadi mutasi sehingga terbentuk berbagai subpopulasi sel tumor. Sel-sel tumor yang sensitif umumnya mati pada tahap awal pemberian keomterapi sehingga hanya subpopulasi sel resisten yang bisa hidup. Lama-kelamaan tumor yang berukuran besar didominasi oleh sel yang resisten. Fenomena ini juga menjelaskan mengapa respon pengobatan yang baik terlihat pada awal pemberian kemoterapi kemudian memburuk dalam terapi lanjutan walaupun obat yang diberikan tetap sama (Setiabudi, 2010).3. Resistensi terhadap kemoterapi Kebanyakan resistensi tumor terhadap kemoterapi disebabkan karena sel kanker secara genetik tidak stabil. Sifat ini menyebabkan laju mutasi pada sel tumor ini tinggi dan hal ini mengakibatkan terbentuknya berbagai subpopulasi sel yang heterogen. Sebagian subpupolasi sel ini bersifat resisten terhadap obat (Setiabudi, 2010). 4. Intensitas dosis Intensitas dosis adalah dosis kemoterapi yang diberikan kepada pasien dalam kurun waktu tertentu. Dalam pemberian kemoterapi, dosis seringkali tidak dapat diberikan secara optimal karena terhambat oleh toksisitas obat atau pemberian obat terhambat karena pulihnya kondisi pasien tidak secepat seperti yang diharapkan sehingga pemberian dosis berikutnya terpaksa ditunda. Hal ini dapat mengakibatkan berkurangnya efikasi pemberian kemoterapi (Setiabudi, 2010). 5. Faktor spesifik pada pasien Meskipun sensitivitas sel tumor merupakan determinan utama dalam menentukan keberhasilan pengobatan kanker, berbagai aspek farmakokinetik yaitu cara pemberian, bioavailabilitas, metabolisme, dan eliminasi obat juga memegang peran penting. Banyak obat kemoterapi mempunyai batas keamanan yang sempit dan ini berarti bahwa dosis yang terlalu kecil mungkin tidak memberi efek terapi, tetapi pada dosis yang sedikit terlalu tinggi sudah dapat menimbulkan efek toksik (Setiabudi, 2010).Tujuan penggunaan kemoterapi :a. Terapi adjuvanKemoterapi yang diberikan sesudah operasi, dapat sendiri atau bersamaan dengan radiasi, dan bertujuan untuk membunuh sel yang telah bermetastase.b. Terapi neoadjuvanKemoterapi yang diberikan sebelum operasi untuk mengecilkan massa tumor, biasanya dikombinasi dengan radioterapi.c. Kemoterapi primerDigunakan sendiri dalam penatalaksanaan tumor yang kemungkinan kecuali untuk diobati, dan kemoterapi digunakan hanya untuk mengontrol gejalanya.d. Kemoterapi kombinasiMenggunakan 2 atau lebih agen kemoterapi.e. Kemoterapi induksiDigunakan sebagai terapi pertama dari berbagai terapi berikutnya.

Syarat kemoterapia. Keadaan umum pasien cukup baikb. Pasien dan keluarga mengerti tujuan dan efek samping kemoterapic. Faal ginjal dan hati baikd. Jenis kanker diketahui cukup sensitif terhadap kemoterapi

Indikasi pemberian kemoterapia. Untuk penyembuhan kankerb. Memperpanjang hidup pasienc. Memperpanjang intervensi bebas kankerd. Menghentikan progresi kankere. Mengecilkan volume kanker

Jenis-jenis kemoterapia. Kemoterapi induksiDitujukan untuk secepat mungkin mengecilkan massa tumor atau jumlah sel kanker.b. Kemoterapi adjuvanDiberikan sesudah pengobatan lain, seperti pembedahan radiasi. Tujuannya untuk memusnahkan sel-sel kanker yang masih tersisa atau metastase kecil yang ada.c. Kemoterapi primerDimaksudkan pada pengobatan utama pada tumor ganas, diberikan pada kanker yang bersifat kemosensitif, biasanya diberikan dahulu daripada pengobatan lain seperti bedah atau radiasi.d. Kemoterapi Neo-AdjuvanDiberikan dahulu sebelum pengobatan lai . tujuannya untuk mengecilkan massa tumor yang besar sehingga operasi atau radiasi akan lebih berhasil.

Cara Kerja KemoterapiObat kemoterpi aktif pada saat sel sedang bereproduksi sehingga sel tumor yang aktif merupakan terget utama dalam kemoterapi. Namun oleh karena sel yang sehat juga bereproduksi maka tidak tertutup kemungkinan mereka juga akan terpengaruh oleh kemoterapi yang akan muncul sebagai efek samping obat (Sukardja, 2000).

Efek Samping KemoterapiEfek samping dapat muncul ketika sedang dilakukan pengobatan atau beberapa waktu setelah pengobatan. Efek samping yang bisa timbul adalah :a) LemasEfek samping yang umum timbul. Timbulnya dapat mendadak atau perlahan. Tidak langsung menghilang dengan istirahat, kadang berlangsung hingga akhir prngobatan.b) Mual dan MuntahAda beberapa obat kemoterapi yang membuat mual dan muntah. Selain itu ada beberapa orang yang sangat rentan terhadap mual muntah. Hal ini dapat dicegah dengan obat anti mual yang diberikan sebelum/selama/sesudah pengobatan kemoterapi. Mual dan muntah berlangsung singkat ataupun lama.c) Gangguan pencernaanBeberapa jenis obat kemoterapi berefek diare. Bahkan ada yang menjadi diare disertai dehidrasi berat yang harus dirawat. Sembelit kadang bisa terjadi.Bila diare: kurangi makanan berserat, sereal, buah dan sayur. Minum banyak untuk mengganti cairan yang hilang.Bila susah BAB: perbanyak makan berserat, olahraga ringan bila memungkinkan.d) SariawanBeberapa obat kemoterapi menimbulkan penyakit mulut seperti terasa tebal atau infeksi. Kondisi mulut yang sehat sangat penting dalam kemoterapi.e) Rambut rontokKerontokan rambut bersifat sementara, biasanya terjadi dua atau tiga minggu setelah kemoterapi dimulai. Dapat juga menyebabkan rambut rpatah di dekat kulit kepala. Dapat terjadi setelah beberapa minggu terapi. Rambut dapat tumbuh lagi stelah kemoterapi selesai.f) Otot dan sarafBeberapa obat kemoterapi menyebabkan kesemutan dan mati rasa pada jari tangan atau kaki serta kelemahan pada otot kaki. Sebagian bisa terjadi sakit pada otot.

g) Efek pada darahBeberapa jenis obat kemoterapi dapat mempengaruhi kerja sumsum tulang yang merupakan pabrik pembuat sel darah, sehingga jumlah sel darah menurun. Yang paling sering adalah penurunan sel darah putih(leukosit). Penurunan sel darah terjadi pada setiap kemoterapi dan tes darah akan dilaksanakan sebelum kemoterapi berikutnya untuk memastikan jumlah sel darah telah kembali normal. Penurunan jumlah sel darah dapat mengakibatkan : Mudah terkena infeksiHal ini disebabkan oleh karena jumlah leukosit menurun karena leukosit adalah sel darah yang berfungsi untuk perlindungan terhadap infeksi. PerdarahanKeping darah (trombosit) berperan pada proses pembekuan darah. Penurunan jumlah trombosit mengakibatkan perdarahan sulit berhenti, lebam, bercak merah dikulit. AnemiaAnemia adalah penurunan jumlah sel darah merah yang ditandai dengan penurunan Hb. Karena Hb letaknya di dalam sel darah merah. Akibat anemia adalah seseorang menjadi merasa lemah, mudah lelah dan tampak pucat.

Kemoterapi merupakan pengobatan kanker dengan memakai obat-obat anti kanker. Obat-obat ini seringkali dipakai sebagai bagian dari multimodality therapy, bersamaan dengan pembedahan dan radioterapi. Proses ini memakan waktu yang lama, tergantung pada tipe dan sifat tumor.Kemoterapi didefinisikan sebagai suatu terapi pengobatan yang bertujuan untuk mengurangi volume tumor dan mencegah sel tumor membelah dan menyebar. Kemoterapi didesain untuk membunuh sel kanker melalui berbagai fase siklus sel yang berbeda. Kemoterapi dapat diberikan secara intravena, intraarteri, subkutan, intramuscular. Pemberian secara intravena paling banyak dilakukan (Modul In House Training Kemoterapi RS Kanker Dharmais, 2012).

Kemoterapi sistemik primer (chemoreduction) diikuti oleh terapi lokal (gabungan) sekarang secara lebih sering digunakan vision-sparing tecnique. Kebanyakan studi Chemoreduction untuk Retinoblastoma menggunakan Vincristine, Carboplatin, dan Epipodophyllotoxin, lainya Etoposide atau Teniposide, tambahan lainya Cyclosporine. Agen pilihan sebaiknya bervariasi dalam jumlah dan siklus menurut lembaga masing-masing. Kemoterapi jarang berhasil bila digunakan sendiri, tapi pada beberapa kasus terapi lokal (Kriotherapy, Laser Photocoagulation, Thermotherapy atau Plaque Radiotherapy) dapat digunakan tanpa Kemoterapi. Efek samping terapi Chemoreduction antara lain hitung darah yang rendah, rambut rontok, tuli, toksisitas renal, gangguan neurologik dan jantung. Leukemia myologenous akut pernah dilaporkan setelah pemberian regimen chemoreduction termasuk etoposide. Pemberian kemoterapi lokal sedang diteliti, berpotensi meminimalkan komplikasi sistemik.

Cara mengatasi efek samping kemoterapia. Pemberian anti mual muntahb. Saat mersa mual duduk ditempat yang segarc. Makan makanan tinggi protein dan karbohidratd. Lakukan perawatan mulut dengan menggosok gigi sebelum tidur dan setelah makan. Bila tidak dapat menggosok gigi karena gusi berdarah gunakan pembersih mulute. Berikan pelembab bibir sesuai kebutuhan.Periocular ChemotherapyPeriocular Chemotherapy yang akan datang dimasukkan dalam COG trial berdasarkan pada data terbaru penggunaan carboplatin subconjunctiva sebagai terapi Retinoblastoma pada percobaan klinis phase 1 dan 2, keduanya baik vitreous seeding dan tumor retina didapati adanya respon terhadap terapi ini. Toksisitas lokal minor berupa orbit myositis pernah dilaporkan setelah pemberian Carboplatin subconjuctiva dan respon terhadap kortikosteroid oral, dan reaksi yang lebih berat termasuk optik atropi pernah dilaporkan.

2.10 Pertumbuhan dan perkembangan anakA. Pre sekolah (3-6 tahun)Dunia pre sekolah berkembang. Selama bermain, anak mencoba pengalaman baru dan peran sosial. Pertumbuhan fisik lebih lambat.Anak usia 3-4 tahun: berjalan-jalan sendiri mengunjungi tetangga berjalan pada jari kaki belajar berpakaian dan membuka pakaian sendiri menggambar garis silang menggambar orang (hanya kepala dan badan) mengenal 2 atau 3 warna bicara dengan baik bertanya bagaimana anak dilahirkan mendengarkan cerita-cerita bermain dengan anak lain menunjukkan rasa sayang kepada saudara-saudaranya dapat melaksanakan tugas-tugas sederhanaAnak usia 4-5 tahun : mampu melompat dan menari menggambar orang terdiri dari kepala, lengan dan badan dapat menghitung jari-jarinya mendengar dan mengulang hal-hal penting dan cerita minat kepada kata baru dan artinya memprotes bila dilarang apa yang diinginkannya membedakan besar dan kecil menaruh minat kepada aktivitas orang dewasa.2.11 PencegahanMelakukan skrining genetik kemudian jika di dalam keluarga terdapat riwayat retinoblastoma, sebaiknya mengikuti konsultasi genetik untuk membantu memprediksi risiko terjadinya retinoblastoma pada keturunannya.

BAB 3PEMBAHASAN KASUS3.1 Kasus Anakku Mata HatikuSeorang perawat anak bernama Tamara saat ini merawat seorang anak bernama Dinda , berusia 4 tahun . Dinda dibawa ke RS karena Ibu mengatakan mata kanan anaknya keluar dan menonjol sejak satu bulan yang lalu. Ibu mengatakan sejak setelah lahir mata Dinda terlihat seperti mata kucing terutama jika dilihat di malam hari, mata juga sering terlihat kemerahan, namun biasa hilang setelah diberi tetes mata. Satu bulan yang lalu, ketika Dinda sedang main dengan kakaknya terkena lemparan mainan kakaknya .sejak saat itu, mata Dinda terlihat kemerahan , berair, dan semakin menonjol , sehingga bola mata terlihat keluar . Dinda semakin rewel dan penglihatan Dinda semakin berturun, kemudian Dinda dibawa ke RS dan dirawata hampir 1 minggu. Saat melakukan pengkajian pada klien perawat Tamara menemukan data sebagai berikut : Orbita dextra: Eksoftalmus 10 cm dari rongga mata , penglihatan mata kanan menurun. Tekanan darah : 160/100 mmHg , N=80x/menit,RR =24x/menit, Suhu =36,5oC. Hasil pemeriksaan USG dan CT Scan mata menunjukan terdapat mata pada orbita dextra. Klien saat ini direncanakan akan mendapatkan kemoterapi dengan vincristine 70 mg i.v, etoposid 260 mg i.v dan carboplatin 70 mg i.v . Setelah melakukan pengkajian pagi, perawat melakukan wound care pada mata kanan klien . Ibu klien sering menangis setiap kali melihat mata anaknya , apalagi anak sering mengeluh sakit di dalam matanya. Ibu bertanya pada perawat apakah mata anaknya bisa kembali seperti semula , apakah mata kanan anaknya bisa melihat kembali.3.2 Pembahasan Kasus3.2.1PengkajianA. Pengumpulan Dataa. Bio Data1) Nama : Dinda 2) Usia : 4 tahun 3) Alamat : -4) Jenis Kelamin : Perempuan 5) Pendidikan : -6) Agama:-7) Suku Bangsa : -8) Tanggal Masuk Dirawat: -9)Diagnosa Medis: Retinoblastomab. Riwayat Kesehatan1) Keluhan Utama : Mata kanan keluar dan menonjol.2) Riwayat Kesehatan Sekarang Semenjak satu bulan yang lalu setelah terkena lemparan mainan, mata Dinda terlihat kemerahan, berair dan semakin menonjol sehingga bola mata terlihat keluar. 3) Riwayat Kesehatan DahuluSejak lahir mata terlihat seperti mata kucing terutama jika dilihat di malam hari. Mata sering terlihat kemerahan namun hilang setelah diberi tetes mata. 4) Riwayat Kesehatan Keluarga : -c. Data Biologis 1) Pola Kehidupan Sehari-hari :-2) Pemeriksaan Fisika) Keadaan Umum(1) Kesadaran : Compos Mentis (2) Orientasi : 15b) Tanda-tanda vital(1) Temperatur : 36,5 0C(2) Denyut Nadi : 80 x / menit(3) Respirasi:24 x/menit(4) Tekanan Darah : 160/100 mmHgKeluhan : Penglihatan mata kanan semakin menurun, mata merah , berair , menonjol keluar dan terasa sakit di dalam mata.c) Pemeriksaan Mata :Orbita dextra : 10 cm dari rongga mata.d. Data PsikologisAnak semakin rewel . Ibu klien sering menangis setiap kali melihat mata anaknya . Beliau khawatir mata anaknya tidak dapat kembali seperti semula. e. Data Sosial dan Spiritual : -f. Data Penunjang 1. Pemeriksaan USG: Massa positif di orbita dextra 2. Pemeriksaan CT-Scan : Massa positif di orbita dextra B. Analisis Data No.DataEtiologiMasalah

1. Data subjektif : ibu pasien mengatakan penglihatan pasien sudah mulai menurun (buram saat melihat)

Data objektif :

Gangguan penerimaan sensori pada lapisan fotoreseptor Ketajaman penglihatan menurun Gangguan persepsi sensori penglihatan

2. Data subjektif : Anak sering mengeluh sakit di dalam matanyaData objektif :

Retinoblastoma Metastase lewat aliran darah Ke otak Nyeri Akut

3. Data subjektif : Ibu pasien mengatakan penglihatan mata anaknya semakin menurunData objektif : Hasil pengkajian oleh perawat didapatkan penglihatan mata kanan menurunKeterbatasan lapang pandang Resiko tinggi cedera Resiko cedera (trauma)

4. Data subjektif : Ibu klien khawatir mata anaknya apakah bisa kembali sembuh atau tidak Ibu klien sering menangis saat melihat mata anaknya. Ibu mengatakan mata anak sering terlihat merahData objektif :

Perubahan penampilan pada anak

Ibu merasa malu

Gangguan citra diriGangguan citra diri

5. Data subjektif : Pasien semakin rewelData objektif :

Pembatasan aktivitas Fungsi motorik terganggu Kurang percaya diri Risiko keterlambatan perkembangan Risiko keterlambatan perkembangan

C. Rencana Asuhan Keperawatan NoDiagnosa keperawatanTujuanIntervensiRasional

1. Gangguan persepsi sensori penglihatan

Mempertahankan lapang ketajaman penglihatan tanpa kehilangan lebih lanjut. Tentukan ketajaman penglihatan, catat apakah satu atau kedua mata terlibat.

Orientasikan pasien terhadap lingkungan, staf, orang lain di areanya. Letakkan barang yang dibutuhkan/posisi bel pemanggil dalam jangkauan. Dorong klien untuk mengekspresikan perasaan tentang kehilangan/kemungkinan kehilangan penglihatan. Lakukan tindakan untuk membantu pasien untuk menangani keterbatasan penglihatan, contoh, atur perabot/mainan, perbaiki sinar suram dan masalah penglihatan malam Ketajaman penglihatan dapat digunakan untuk mengetahui gangguan penglihatan yang terjadi Orientasi akan mempercepat penyesuaian diri pasien di lingkungan baru Mempermudah pengambilan barang jika dibutuhkan

Dengan mengetahui ekspresi pasien mempermudah tindakan keperawatan selanjutnya Meminimalisir ketergantungn anak terhadap bantuan orang lain

2. Nyeri akut

Rasa nyeri yang ri rasakan pasien berkurang / hilang Tentukan riwayat nyeri, misalnya lokasi nyeri, frekuensi, durasi, dan intensitas (skala 0 10) dan tindakan penghilangan yang digunakan

Berikan tindakan kenyamanan dasar (misalnya: reposisi) dan aktifitas hiburan (misalnya: mudik, telefisi). Bicarakan dengan individu dan keluarga penggunaan terapi distraksi, serta metode pereda nyeri lainnya. Ajarkan tindakan pereda nyeri Beri individu pereda rasa sakit yang optimal dengan analgesik Dengan mengetahui skala nyeri penderita maka dapat ditentukan tindakan yang sesuai untuk menghilangkan rasa nyeri tersebut Tindakan kenyamanan dasar dapat menurunkan rasa nyeri

Persetujuan dan mempermudah pelaksanaan terapi Untuk selanjutnya dapat melakukan pereda nyeri mandiri

3. Resiko cidera trauma.

Resiko cedera berkurang. Orientasikan pasien klien terhadap lingkungan, staf, dan orang lain yang ada di areanya. Anjurkan keluarga memberikan mainan yang aman (tidak pecah), dan pertahankan pagar tempat tidur. Arahkan semua alat mainan yang dibutuhkan klien pada tempat sentral pandangan klien dan mudah untuk dijangkau. Orientasi akan mempercepat penyesuaian diri pasien di lingkungan baru

Dukungan keluarga dalam penyembuhan pasien Mempermudah pengambilan mainan

4. Risiko keterlambatan perkembangan

Proses perkembangan klien berjalan dengan normal. Berikan kesempatan anak mengambil keputusan dan melibatkan orang tua dalam perencanaan kegiatan.

Orang tua berperan dalam proses tumbuh kembang anak Pertumbahan dan perkembangan anak bisa menjadi baik

BAB 4PENUTUP4.1 Kesimpulan Retinoblastoma adalah tumor endoocular pada anak yang mengenai sel syaraf embrionikretina yang merupakan keganasan intraokuler yang paling sering terjadi pada anak dengan gejala yang khas yakni mata anak terlihat bercak putih, jika tersorot oleh cahaya senter, mata anak akan memantulkan cahaya seperti mata kucing yang bersinar dalam gelap. Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RBI, baik dipicu oleh faktor keturunan maupun lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Terdapat beberapa klasifikasi retinoblastoma bergantung dari patologi, ukuran , jumlah, lokasi tumor, manifestasi klinis dan lainnya. Retinoblastoma ini pun dapat menimbulkan berbagai komplikasi seperti ablasio retina, glaukoma dan kebutaan atau kehilangan penglihatan. 4.2 Saran Sebagai tenaga medis, perawat diharapkan untuk memahami tentang gangguan sistem persepsi dan sensori khususnya bagi penderita retinoblastoma untuk mengoptimalkan pemberian jasa untuk kesehatan klien sehingga klien mendapatkan kepuasan profesional dalam pelayanan keperawatan. Untuk itu perawat membutuhkan menggali ilmu lebih banyak lagi tentang retinoblastoma untuk menciptakan pelayanan kesehatan yang memuaskan.

1

5