bismilah cr sn
DESCRIPTION
crTRANSCRIPT
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 1/47
I. STATUS PASIEN
Masuk RSAM : 14 Agustus 2014 No. RM : 375200
Pukul : 10.00 WIB Ruang : Alamanda
I.1. ANAMNESIS
a. Identitas
Nama Pasin : An. R. P.
!nis "lamin : #aki$#aki
%mu& : ' ta(un
Agama : Islam
Suku : Sunda
Alamat : !l. )a&ussalam gg. Mu&ni #angka*u&a Ba&u
Nama A+a( : ,n. S
%mu& : 3' ta(un
Pk&-aan : Wi&asasta
Pndidikan : S#,A
Nama I/u : N+. S
%mu& : 31 ta(unPk&-aan : I/u Ruma( ,angga
Pndidikan : S#,A
b. Riwayat Penyakit
Keluhan Utama : Bngkak slu&u( tu/u(
Keluhan Tambahan : Buang ai& kil -a&ang
Riwayat Penyakit Sekarang : Aloanamnsis i/u *asin
S-ak 2 minggu s/lum masuk Ruma( Sakit A/dol Molok *asin mngalami
/ngkak slu&u( tu/u(. Mnu&ut i/u *asin *ada aaln+a /ngkak t&-adi *ada klo*ak
mata k(ususn+a di&asakan *ada saat /angun tidu& *agi (a&i kmudian diikuti /ngkak di
kdua kaki dan kdua *unggung tangan s&ta kantung kmaluan dan ktika /ngkak
ditkan tidak tim/ul kungan.
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 2/47
I/u *asin -uga mngatakan /a(a slama /ngkak *asin mn-adi -a&ang /uang ai&
kil dngan &kunsi 2$3 kali s(a&i dngan a&na u&in kuning km&a(an dan tidak
/&a&na kuning koklatan s*&ti a&na t( sdangkan /uang ai& /sa& *asin no&mal
tidak ai& tidak /&a&na k(itaman dan tidak *uti( s*&ti dm*ul.
"lu(an /ngkak ini tidak dis&tai dngan klu(an ssak na*as *ada *osisi /&/a&ing
mau*un duduk s&ta k&ingat *ada anggota g&ak. "lu(an /ngkak ini -uga tidak
dis&tai klu(an /atuk *ilk s&ta n+&i *ada sndi dan mnu&ut i/u *asin asu*an
makan *asin slama ini s*&ti nasi tlu& a+am tm* sa+u&an dan susu dngan
-umla( tiga kali s(a&i suda( uku* untuk mmnu(i k/utu(an gi6i *asin.
Satu minggu s/lum masuk RSAM klu(an /ngkak di&asakan smakin mm/&at.
"mudian o&ang tua *asin mm/aa *asin k Ruma( Sakit Adnt Banda& #am*ung.
Pasin di&aat slama tiga (a&i. Slama *&aatan *asin /lum mngalami *&/aikan
dan *asin *ulang atas *&mintaan sndi&i.
Satu (a&i s/lum masuk RSAM *asin *&gi k dokt& s*sialis anak kmudian *asin
di&u-uk untuk di&aat di Ruma( Sakit A/dol Molok.
Riwayat Penyakit ahulu :
Ria+at *n+akit s*&ti ini s/lumn+a disangkal8
Ria+at *n+akit (*atitis disangkal.
Riwayat Penyakit Keluarga :
Ria+at klua&ga mnd&ita *n+akit s*&ti ini disangkal
Riwayat Penyakit Kehamilan :
,idak ada *n+akit dan klu(an slama k(amilan slama masa k(amilan i/u *asin&a-in kont&ol k /idan stia* /ulann+a dan slama k(amilan i/u *asin tidak *&na(
minum o/at$o/atan dan -amu$-amuan.
Riwayat Persalinan :
Pasin la(i& di/antu /idan uku* /ulan langsung mnangis /&at /adan la(i& 2900 g&am
*an-ang /adan 45 m tidak aat *asin m&u*akan anak ktiga.
Riwayat Makanan :
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 3/47
0$' /ulan : ASI ksklusi 9 ;<(a&i skita& 15$20 mnit
'$= /ulan : Bu/u& susu 2$3 mangkok kil<(a&i ASI ssuai kinginan
=$12 /ulan : Nasi tim 3 mangkok kil<(a&i sa+u& (i-au tm* ikan ASI
12 /ulan : Nasi tlu& a+am ikan sa+u& tm* 3 ;<(a&i /ua( ASI dan susu o&mula
"san
"ualitati : uku* ssuai usia
"uantitati : uku* ssuai usia
Riwayat Imunisasi !i "idan#
B>? : 1; usia 1 /ulan
)P, : 3; usia 234 /ulan
>am*ak : 1; usia = /ulan
@*atitis : 4; usia 0234 /ulan
Polio : 4; usia 1234 /ulan
"san
#ngka* ssuai usia ssuai -adal Imunisasi dasa& "mnks
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 4/47
I.$. PEMERIKSAAN %ISIK 14 Agustus 2014
a. Status Present
"adaan umum : ,am*ak Sakit Sdang
"sada&an : >om*os Mntis
Su(u : 3'90 >
&kunsi nadi : =2;<mnit
&kunsi naas : 24;<mnit
,kanan da&a( :
Persentil $& !usia ' tahun( P" 11$ )m# Sist*lik iast*lik
No&mal 10' '=P& (i*&tnsi 10'$110 '=$73
@i*&tnsi stadium 1 110$117 73$90
@i*&tnsi stadium 2 117 90
BB aal : 19 "g
BB ska&ang : 22 "g
PB : 112 m
Status ?i6i : Baik
""+U 195<21 99C
T"+U112<11
5=7C
T"+"
"99<=7 =0 C
b. Status ,eneralis
Kelainan Muk*sa Kulit+Subkutan yang Menyeluruh
Puat : tidak ada
Sianosis : tidak ada
Ikt&us : tidak ada
Ddm : ada
,u&go& : /aik
Pm/sa&an "?B : tidak ada
KEPA-A
Muka : Simt&is
Ram/ut : @itam l/at tidak muda( dia/ut
%%B : )ata&
Kana
nKiri ,rade Tekanan arah !ersentil $&#
100<70 100<70 P& (i*&tnsi
110<70 110<70 P& (i*&tnsi
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 5/47
Mata : Edma *al*/&a F "on-ungtia anmis $<$ Skl&a ikt&ik $<$
"o&na -&ni( F<F Rlk a(a+a F<F.
,linga : )aun tlinga no&mal liang la*ang s&umn $<$
@idung : S*tum diasi$ naas u*ing (idung $ sk&t $<$
Mulut : Bi/i& k&ing sianosis $
-E/ER
Bntuk : simt&is
,&a(a : ltak di tnga(
"?B : tidak mm/sa&
T/0RAKS
Bntuk : simt&is *ngm/angan dada simt&is
Rt&aksi su*&ast&nal : tidak ada
Rt&aksi su/st&nal : tidak ada
Rt&aksi int&ostal : tidak ada
PARU
Ant&io& Post&io&
Ins*ksiStatis dan dinamis
(mit(o&aks dkst&aGsinist&a
Statis dan dinamis
(mit(o&aks dkst&aGsinist&a
Pal*asi&mitus taktil
(mit(o&aks dkst&aGsinist&a
&mitus taktil
(mit(o&aks dkst&aGsinist&a
P&kusi Sono& slu&u( la*ang *a&u Sono& slu&u( la*ang *a&u
Auskultasi
Hsikul& F<F
Ronk(i $<$
(6ing $<$
Hsikul& F<F
Ronk(i $<$
(6ing $<$
ANTUN,
Ins*ksi : iktus ko&dis tidak t&li(at
Pal*asi : iktus ko&dis t&a/a sla iga IH ga&is midlaiula sinist&a
P&kusi : /atas -antung kanan sla iga IH ga&is *a&ast&nal d;t&a
/atas -antung ki&i sla iga IH ga&is midlaiula sinist&a
Auskultasi : Bun+i -antung I$II &gul& mu&mu& $ gallo* $
A"0MENIns*ksi : tam*ak m/ung simt&is
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 6/47
Pal*asi : tu&go& /aik (*a& dan lin tidak t&a/a n+&i tkan $ undulasi F.
P&kusi : tim*ani n+&i ktok $s(iting dullnss F.
Auskultasi : /ising usus 4;<mnit No&mal
,ENITA-IA EKSTERNA
"lamin : laki$laki o&iiium u&t&a tidak ada klaina sk&otum dma
EKSTREMITAS
Anmis Sianosis Ak&al dingin Edma
Su*&io& $<$ $<$ $<$ F<F
In&io& $<$ $<$ $<$ F<F
). Pemeriksaan Penun2ang
A. )a&a( Rutin
Pm&iksaan da&a( lngka*
B. "imia )a&a(
,otal *&otin al/umin dan glo/ulin
"olst&ol total u&um k&atinin
Pm&iksaan s&ologi AS,D
>. %&in Rutin
Pm&iksaan u&in lngka*
). s Rutin
,idak ada indikasi
I.3. RESUME
ANAMNESIS
Pasin an. R.P.< #aki$laki < ' ta(un masuk k Ruma( Sakit A/dol Molok RSAM
Banda& #am*ung dngan klu(an /ngkak *ada slu&u( tu/u(. "lu(an /ngkak ini
di&asakan s-ak 2 minggu s/lum masuk RSAM. Pada aaln+a /ngkak t&-adi *adaklo*ak mata saat /angun tidu& *agi (a&i kmudian diikuti /ngkak di kdua kaki dan
kdua *unggung tangan s&ta kantung kmaluan dan ktika /ngkak ditkan tidak tim/ul
kungan. Slama /ngkak *asin mn-adi -a&ang /uang ai& kil dngan &kunsi 2$3
kali s(a&i dngan a&na u&in kuning km&a(an dan tidak /&a&na kuning koklatan
s*&ti a&na t( sdangkan /uang ai& /sa& *asin no&mal tidak ai& tidak /&a&na
k(itaman dan tidak *uti( s*&ti dm*ul. "lu(an /ngkak ini tidak dis&tai dngan
klu(an ssak na*as *ada *osisi /&/a&ing mau*un duduk s&ta k&ingat *ada anggota
g&ak -uga tidak dis&tai klu(an /atuk *ilk s&ta n+&i *ada sndi dan mnu&ut i/u
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 7/47
*asin asu*an makan *asin slama ini s*&ti nasi tlu& a+am tm* sa+u&an dan
susu dngan -umla( tiga kali s(a&i suda( uku* untuk mmnu(i k/utu(an gi6i *asin.
Satu minggu s/lum masuk RSAM klu(an /ngkak di&asakan smakin mm/&at.
"mudian o&ang tua *asin mm/aa *asin k Ruma( Sakit Adnt Banda& #am*ung.
Pasin di&aat slama tiga (a&i. Slama *&aatan *asin /lum mngalami *&/aikan
dan *asin *ulang atas *&mintaan sndi&i. Satu (a&i s/lum masuk RSAM *asin *&gi
k dokt& s*sialis anak kmudian *asin di&u-uk untuk di&aat di RSAM.
Ria+at sakit s*&ti ini s/lumn+a disangkal &ia+at sakit (*atitis s/lumn+a
disangkal &ia+at klua&ga sakit s*&ti ini disangkal tidak ada *n+akit dan klu(an
slama k(amilan i/u *asin la(i& di /idan uku* /ulan /&at /adan la(i& 2900 g&am
*an-ang /adan 45 m &ia+at makanan kualitati dan kuantitati t&ksan uku* ssuai
usia &ia+at imunisasi t&ksan lngka* ssuai usia ssuai imunisasi dasa& "mnks.
PEMERIKSAAN %ISIK
"adaan umum : ,am*ak Sakit Sdang
"sada&an : >om*os Mntis
Su(u : 3'90 >
&kunsi nadi : =2;<mnit
&kunsi naas : 24;<mnit
,kanan da&a( :
BB aal :
19 "g
BB ska&ang : 22 "g
PB : 112 m
Status ?i6i : Baik
""+U 195<21 99C
T"+U112<11
5=7C
T"+"
"99<=7 =0 C
"*ala : Edma *al*/&a F<F "on-ungtia anmis $<$ Skl&a ikt&ik $<$
"o&na -&ni( F<F Rlk a(a+a F<F sk&t (idung $<$A/domn : >m/ung Bising usus 4;<mnit No&mal S(iting dullnss F
Kana
nKiri ,rade Tekanan arah !ersentil $&#
100<70 100<70 P& (i*&tnsi
110<70 110<70 P& (i*&tnsi
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 8/47
Ekst&imitas : Anmis $ sianosis $ ak&al dingin $ dma F<F<F<F
?nitalia Ekst&na: laki$laki o&iiium u&t&a no&mal sk&otum dma
PEMERIKSAAN PENUNAN,
#ukosit : 20.500<l
,&om/osit : 5=9.000<l
"ol$total : '12 mg<dl
Al/umin : 15 g<dl
?lo/ulin : 20 g<dl
,otal *&otin : 35 g<dl
AS,D : ngati
P&otinu&ia : 500 mg<dl FFF
I.4. IA,N0SIS "ANIN,
1. Sind&om N&otik
2. ?lom&ulo n&itis akut *asa st&*tokokkus
I.&. IA,N0SIS KERA
Sind&om N&otik
I.'. PENATA-AKSANAAN
Terai
1. N*n5medikament*sa
• Asu*an *&otin 1.5 $ 2 g<"gBB<(a&i
• Asu*an ga&am di/atasi slama dma +aitu 1 $ 2 g<(a&i
$. Medikament*sa
• u&osmid 2 ; 20 mg
I.6. PR0,N0SIS
Juo ad Hitam : Bonam
Juo ad ungtionam : Bonam
Juo ad Sanationam : Bonam
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 9/47
I.7 %0--08 UP
/ari+
tanggal
Sub2e)ti9e 0b2e)ti9e Assessment Planning
@a&i k$1
um:at;
1&+7+$<14
Bngkak *ada
klo*ak mata
kdua *ungung
tangan kdua
kaki *&ut
kantung
kmaluan
dmam $
"%: ,am*ak sakit sdang
"sada&an:>om*osmntis
@R : =4;<mnt
RR : 31 ;<mnt
, : 3'7 >
BB : 22 "g
,) : 100<70 100<70 mm@g
110<70 110<70 mm@g
Mata:
*al*/&a dma F<F
kon-ungtia anmis $<$skl&a ikt&ik $<$
,(o&a;: dalam /atas no&mal
A/domn:
I: m/ung
A: Bising usus F no&mal
P: asits F
P: &du* F
Edma anasa&ka
t ausa sus*tSind&om n&otik
u&osmid
20mg<12-am
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 10/47
Ekst&mitas:
dma do&sum manus F<F
kst. /aa(: dma F<F
?nitalia:dma sk&otum
ts t&ansiluminasi F
@a&i k$2
Sabtu
1'+7+$<14
Bngkak *ada
klo*ak mata
kdua *ungung
tangan kdua
kaki *&ut
kantung
kmaluan
dmam $
"%: ,am*ak sakit sdang
"sada&an:>om*osmntis
@R : =4;<mnt
RR : 22 ;<mnt
, : 3'7 >
BB : 22 "g
,) : 100<70 100<70 mm@g
110<70 110<70 mm@g
)iu&sis: 219 ml<kg//<-am
Mata:
*al*/&a dma F<F
kon-ungtia anmis $<$
skl&a ikt&ik $<$
,(o&a;: dalam /atas no&mal
A/domn:
I: m/ungA: Bising usus F no&mal
P: asits F
P: &du* F
Ekst&mitas:
dma do&sum manus F<F
kst. /aa(: dma F<F
?nitalia:dma sk&otum
Edma ana&saka
..
Sind&om n&otik
ditandai dngan
*&otinu&ia8
(i*oal/uminmia8
dma dan
(i*&kolst&ol
K inksi sdang
lukositosis.
u&osmid
20mg<12-am
>t&ia;on
900mg<12-am
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 11/47
ts t&ansiluminasi F
Balan ai&an G 1973 L
1700 G F 173
@asil #a/o&ato&ium:
@/ : 130 g&<dl
#ukosit : 20.500 <ul
,&om/osit : 5=9.000<ul
%&um : =1 mg<dl
"&atinin : 09 mg<dl
,otal *&otin : 35 g&<dl
Al/umin : 15 mg<dl
?lo/ulin : 20 mg<dl
>(olst&ol : '12 mg<dl
AS,D : ngati P&otinu&ia : 150 mg<dl
/ari+ tanggal Sub2e)ti9e 0b2e)ti9e Assessment Planning
(a&i k$4
Senin
17+7+$<14
Bngkak *ada
klo*ak mata
tidak tam*ak
/ngkak *ada
kdua *ungung
tangan tidak
tam*ak
/ngkak *ada
kdua kaki
*&ut kantung
kmaluan
/&ku&ang
dmam $
"%: ,am*ak sakit sdang
"sada&an:>om*osmntis
@R : =7;<mnt
RR : 20 ;<mnt
, : 3'5 >
BB : 20 "g
,) : 100<70 100<70 mm@g
110<70 110<90 mm@g
)iu&sis 3=' ml<kg//<-am
Mata:
*al*/&a dma $<$
kon-ungtia anmis $<$
skl&a ikt&ik $<$
,(o&a;: dalam /atas no&mal
A/domn:
I: m/ung
A: Bising usus F no&mal
P: asits F
P: &du* F
Ekst&mitas:
dma do&sum manus $<$
kst. /aa(: dma F<F
Sind&om n&otik
K inksi sdang
)iu&sis /aik
dma /&ku&ang
$ u&osmid
sto*
$ P&dnison
4$3
$ >t&ia;on
900mg<12-am
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 12/47
?nitalia:
dma sk&otum
ts t&ansiluminasi F
Balan >ai&an G 13=3 L
2450 G $ 1057
@asil la/:
%&um: 39 mg<dl
>&atinin : 05 mg<dl
@a&i k$5
Selasa
1=+7+$<14
/ngkak *ada
kdua kaki
*&ut kantungkmaluan
/&ku&ang
dmam $
"%: ,am*ak sakit sdang
"sada&an:>om*osmntis
@R : =';<mnt
RR : 22 ;<mnt , : 3'9 >
BB : 1= "g
,) : 100<70 100<70 mm@g
110<70 110<90 mm@g
)iu&sis 15 ml<kg//<-am
Mata:
*al*/&a dma $<$
kon-ungtia anmis $<$
skl&a ikt&ik $<$
,(o&a;: dalam /atas no&mal
A/domn:
I: m/ung
A: Bising usus F no&mal
P: asits F
P: &du* F
Ekst&mitas:
dma do&sum manus $<$
kst. /aa(: dma F<F
?nitalia:
dma sk&otum
ts t&ansiluminasi F
Sind&om n&otik
K inksi sdang
$ P&dnison
4$3
$ >t&ia;on
900mg<12-am
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 13/47
Balan >ai&an : 13=3 L
11=9 G F 1=5
@a&i k$'
Rabu
$<+7+$<14
/ngkak *ada
kdua kaki
*&ut kantung
kmaluan
/&ku&ang
dmam $
"%: ,am*ak sakit sdang
"sada&an:>om*osmntis
@R : =0;<mnt
RR : 20 ;<mnt
, : 3'4 >
BB : 1= "g
,) : 100<70 100<70 mm@g
110<70 110<90 mm@g
)iu&sis 105 ml<kg//<-am
Mata:
*al*/&a dma $<$
kon-ungtia anmis $<$
skl&a ikt&ik $<$
,(o&a;: dalam /atas no&mal
A/domn:
I: m/ung
A: Bising usus F no&mal
P: asits F
P: &du* F
Ekst&mitas:
dma do&sum manus $<$
kst. /aa(: dma F<F
?nitalia:dma sk&otum
ts t&ansiluminasi F
Balan >ai&an : F 3'3
@asil la/:
@/ : 12= g&<dl
@t : 3'C
#E) : 15 mm<-am
#ukosit : 1'.000 <ul,&om/osit: 2=0.000<ul
Sind&om n&otik
K inksi sdang
$ P&dnison
4$3
$ >t&ia;on
900mg<12-am
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 14/47
)iount: 0<0<0<'5<31<4
@a&i k$7
Kamis
$1+7+$<14
/ngkak *ada
kdua kaki
*&ut kantung
kmaluan
/&ku&angdmam $
"%: ,am*ak sakit sdang
"sada&an:>om*osmntis
@R : =';<mnt
RR : 22 ;<mnt
, : 3'9 >
BB : 1= "g
,) : 100<70 100<70 mm@g
110<70 110<90 mm@g
)iu&sis 1091 ml<kg//<-am
Mata:
*al*/&a dma $<$
kon-ungtia anmis $<$
skl&a ikt&ik $<$
,(o&a;: dalam /atas no&mal
A/domn:
I: m/ung
A: Bising usus F no&mal
P: asits F
P: &du* F
Ekst&mitas:
dma do&sum manus $<$
Sind&om n&otik
K inksi sdang
$ P&dnison
4$3
$ >t&ia;on
900mg<12-am
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 15/47
kst. /aa(: dma F<F
?nitalia:
dma sk&otum
ts t&ansiluminasi F
Balan >ai&an : F 343
@a&i k$9
um:at
$$+7+$<14
Bngkak *ada
klo*ak mata
kdua kaki
*&ut
kantungkmaluan
dmam $
"%: ,am*ak sakit sdang
"sada&an:>om*osmntis
@R : =9;<mnt
RR : 24 ;<mnt
, : 3'3 >
BB : 1=5 "g
,) : 100<70 100<70 mm@g
110<70 110<90 mm@g
)iu&sis 077 ml<kg//<-am
Mata:
*al*/&a dma F<F
kon-ungtia anmis $<$
skl&a ikt&ik $<$
,(o&a;: dalam /atas no&mal
A/domn:
I: m/ung
A: Bising usus F no&mal
P: asits F
P: &du* F
Ekst&mitas:
dma do&sum manus $<$
Sind&om n&otik
K inksi sdang
)iu&sis /u&uk
Edma /&tam/a(
$ u&osmid
20mg<12-am
$ P&dnison
4$3
$ >t&ia;on
900mg<12-am
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 16/47
kst. /aa(: dma F<F
?nitalia:
dma sk&otum
ts t&ansiluminasi F
@asil la/ u&in:
P&otin : 500mg<dl
)a&a( sama&: 250 &+<ul
Balan >ai&an : F 493
@a&i k$=
Sa/tu
$3+7+$<14
Bngkak *ada
klo*ak mata
tidak tam*ak
/ngkak *ada
kdua kaki
tidak tam*ak
Bngkak *ada
*&ut kantung
kmaluan
/&ku&ang
dmam $
"%: ,am*ak sakit sdang
"sada&an:>om*osmntis
@R : =4;<mnt
RR : 22 ;<mnt
, : 3'' >
BB : 1= "g
,) : 100<70 100<70 mm@g
110<70 110<90 mm@g
)iu&sis 307ml<kg//<-am
Mata:
*al*/&a dma $<$
kon-ungtia anmis $<$
skl&a ikt&ik $<$
,(o&a;: dalam /atas no&mal
A/domn:
I: m/ung
A: Bising usus F no&mal
P: asits F
P: &du* F
Ekst&mitas:
dma do&sum manus $<$kst. /aa(: dma $<$
Sind&om n&otik
K inksi sdang
)iu&sis /aik
Edma /&ku&ang
$ u&osmid
sto*
$ P&dnison
4$3
$ >t&ia;on
900mg<12-am
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 17/47
?nitalia:
dma sk&otum
ts t&ansiluminasi F
Balan ai&an : $ 557
(a&i k$11
Snin
$&+7+$<14
Bngkak $
dmam $
"%: ,am*ak sakit sdang
"sada&an:>om*osmntis
@R : =4;<mnt
RR : 20 ;<mnt
, : 3'4 >
BB : 195 "g
,) : 100<70 100<70 mm@g
110<70 110<90 mm@g
)iu&sis 2'ml<kg//<-am
Mata:
*al*/&a dma $<$
kon-ungtia anmis $<$
skl&a ikt&ik $<$
,(o&a;: dalam /atas no&mal
A/domn:I: m/ung
A: Bising usus F no&mal
P: asits $
P: &du* F
Ekst&mitas:
dma do&sum manus $<$
kst. /aa(: dma $<$
?nitalia:
Sind&om n&otik
K inksi sdang
$ P&dnison
4$3
$ >t&ia;on
900mg<12-am
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 18/47
dma sk&otum $
ts t&ansiluminasi F
@asil la/ u&in:
P&otin : 500mg<dl
)a&a( sama&: 250 &+<ul
Balan ai&an : $ 307
ANA-ISIS KASUS
Pasin An. RP datang k Ruma( Sakit A/dol Molok dngan klu(an /ngkak *ada
slu&u( tu/u(. Bngkak atau dma m&u*akan akumulasi kssi ai&an di dalam &ongga$&ongga -a&ingan +ang -a&ang Sudo+o dkk 2010. Bngkak da*at t&-adi ka&na t&da*at
gangguan ksim/angan tkanan (id&ostatik anta&a &uang int&aaskula& dngan
kst&aaskula& s&ta gangguan tkanan onkotik *lasma dan gangguan *&ma/ilitas dinding
*m/ulu( da&a(. ,&da*at //&a*a *n+akit +ang mmiliki manistasi dma s*&ti
*n+akit *ada ka&dioaskula& *n+akit *ada (ati *n+akit *ada gin-al s&ta *n+akit
mta/olik. Mngidntiikasi *n+akit *&im& *n+/a/ dma sangat *nting (al ini da*at
dilakukan dngan mlakukan anamnsa s&ta mngaluasi tanda dan g-ala. Pada *n+akit
ka&dioaskula& /iasan+a dma *&tama kali munul *ada kdua tungkai lalu mn-ala& k
/agian tu/u( lainn+a dma /iasan+a dis&tai dngan klu(an ssak na*as ktika /&/a&ing
dan duduk muda( lla( dan mmiliki &ia+at *n+akit -antung s/lumn+a s*&ti /un+i
gallo* mu&mu& dma *ada muka +ang dis&tai *ningkatan na -ugula&is m&u*akan
ka&akt&istik *n+akit gagal -antung kongsti. Pada *n+akit (ati dma /iasan+a munul
*&tama kali *ada /agian *&ut atau mngalami asits. Edma dis&tai dngan klu(an
ikt&us s*id& n&i *l/a&an *m/ulu( da&a( na s&ta a/no&malitas ungsi (ati. Pada
*n+akit mta/olik mkanism dma sama s*&ti *ada *n+akit gin-al ka&na (i*oal/umin
namun dma *ada mta/olik da*at dis&tai adan+a &ia+at asu*an gi6i +ang ku&ang dan
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 19/47
*&(itungan status gi6i anak ku&ang</u&uk +aitu *ada *n+akit kas(ioko&. Pada *n+akit
gin-al dma munul *&tama kali *ada klo*ak mata k(usus n+a *ada *agi (a&i kmudian
m-ala& *ada /agian tu/u( lainn+a. Edma da*at dis&tai dngan *&otinu&ia
(i*oal/uminmia (i*&kolst&olmia dan mak&o(matu&ia @isano dkk 1==78 S(aun and
Edin 2002.
Pada *asin An. RP klu(an dma *&tama kali munul *ada klo*ak mata
k(ususn+a *ada *agi (a&i kmudian mn-ala& k /agian tu/u( lainn+a. klu(an dma tidak
dis&tai ssak na*as saat /&/a&ing dan duduk tidak t&da*at ikt&us s&ta asu*an *&otin
+ang uku* (al ini da*at disim*ulkan /a(a dma *ada An. RP dis/a/kan ka&na klainan
*ada gin-al s&ta didukung da&i (asil la/o&ato&ium +ang dilakukan s*&ti al/umin 15 g&<dl
mnandakan suatu (i*oal/uminmia kolst&ol '12 mg<dl mnandakan (i*&kolst&olmias&ta *&otinu&ia 150 mg. Pada *n+akit gin-al t&da*at dua *n+akit +ang /iasan+a da*at
mn+/a/kan dma +aitu sind&om n&otik dan glom&ulus n&itik akut *asa st&*tokokus
?NAPS. Pada ?NAPS *n+akit dis/a/kan ol( /akt&i St&*toous /ta (molitikus
g&ou* A *ada salu&an na*as atas atau kulit s(ingga /iasan+a dma dida(ului ol( *n+akit
a&ingitis /atuk *ilk atau &uam *ada kulit. )iagnosis klinis *ada ?NAPS +aitu t&da*at
dma &oss (matu&ia (i*&tnsi s&ta *nu&unan ungsi gin-al. Pada (asil anamnsis dan
*m&iksaan *ada *asin An. RP *asin tidak mnglu(kan /atuk *ilk s&ta sakit *ada
tnggo&okan s/lum tim/uln+a /ngkak s&ta *ada *m&iksaan AS,D +ang m&u*akan
*m&iksaan s&ologi kuman st&*tokokus /ta (molitikus g&ou* A dida*atkan (asil ngati
Nlson et al 2000. )a&i (asil anamnsis *m&iksaan isik s&ta *m&iksaan *nun-ang
da*at disim*ulkan /a(a An. RP didiagnosis t&kna sind&oma n&otik (al ini ssuai dngan
lit&atu& +aitu k&it&ia diagnosis klinis sind&oma n&oktik "onsnsus SN 2012 :
1. P&otinu&ia masi 40 mg<m2 #PB<-am atau &asio *&otin<k&atinin *ada u&in
saktu 2mg<mg atau 2F
2. @i*oal/uminmia 2.5 g<dl
3. Edma
4. @i*&kolst&olmia 200 mg<d#.
Pasin mnda*atkan t&a*i s-ak tanggal 15 Agustus +aitu u&osmid 2;20mg
*m/&ian ini ssuai dngan lit&atu& +aitu -ika dida*atkan dma /&at maka di/&ikan loo*$
diu&tik s*&ti u&osmid 1$3 mg<kg BB<(a&i. ,&a*i ini dit&uskan sam*ai tanggal 19
agustus 2014. Pada tanggal 19 agustus 2014 dma *ada *al*/&a dan kdua *unggung
tangan tidak tam*ak dma *ada *&ut kdua tungkai dan kantung kmaluan /&ku&ang dan
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 20/47
da&i (asil diu&sis suda( no&mal +aitu 3=' maka *m/&ian u&osmid di(ntikan. Pada
tanggal 22 agustus 2014 u&osmid di/&ikan km/ali ka&na diu&sis mnu&un 077.
u&osmid di(ntikan *m/&iann+a *ada tanggal 23 Agustus 2014 ka&na /ngkak *ada
*al*/&a dan kdua tungkai tidak ada sdangkan /ngkak *ada sk&otum /&ku&ang dan
diu&sis mn-adi 307 "onsnsus SN 2012.
Pada tanggal 15 agustus da&i (asil la/o&ato&ium da&a( lngka* dida*atkan
*ningkatan lukosit no&mal 4000$ 10.000<ul +aitu 20.500<ul +ang mngindikasikan adan+a
suatu inksi ka&na itu di/&ikan anti/iotik. Pada *asin ini di/&ikan anti/iotik golongan
salos*o&in gn&asi k$3 +aitu t&ia;on. >t&ia;on m&u*akan salos*o&in s*t&um
luas smisinttik +ang di/&ikan sa&a IH atau IM. )osis *m/&ian t&ia;on *ada anak
adala( 50$75 mg<kg//<(a&i da*at di/agi 2 dosis s(ingga *ada An. R.P. di/&ikan 2;900 mg.
Pada tanggal 1' agustus 2014 (asil la/o&ato&ium *nun-ung Sind&om n&otik klua&
+aitu (asil *&otinu&ia 150 mg<dl (i*oal/umin 15 g&<dl dan kolst&olmia '12 mg<dl
kmudian *ada tanggal 19 agustus 2014 *asin di/&ikan t&a*i *&dnison dosis 4 *ada *agi
(a&i dan 3 *ada so& (a&i (al ini ssuai dngan lit&atu& +aitu *m/&ian *&dnison
digunakan a*a/ila diagnostik *asti suda( ditgakkan ssuai dngan g-ala klinis *m&iksaan
isik dan di*&kuat dngan *m&iksaan la/o&ato&ium Nlson et al 2000.
"o&tikost&oid m&u*akan *ngo/atan aal sind&oma n&otik -nis st&oid +ang
digunakan adala( *&dnison dan *&dnisolon. P&dnison di/&ikan s/agai anti inlamasi
ka&na Sind&om N&otik m&u*akan *n+akit autoimun dimana t&-adi *&oss antign
anti/odi +ang m&usak glom&olus s(igga t&-adi *&otinu&ia dan (i*oal/umin +ang
slan-utn+a akan mn+/a/kan *&u/a(an osmotik s(ingga t&-adi dma dan
(i*&kolst&olmia. )osis *nu( *m/&ian *&dnison +aitu 2mg<kg//<(a&i slama 4
minggu kmudian dilakukan *m&iksaan *&otinu&ia. A*a/ila t&-adi &misi stla( 4
minggu *m/&ian +aitu *&otinu&ia ngati atau t&a *&otinu&ia 4 mg<m2 #PB<-am 3
(a&i /&tu&ut$tu&ut slama sminggu maka *m/&ian *&dnison dilan-utkan slama 4
minggu kdua dngan dosis 2<3 dosis aal +aitu 15mg<kg//<(a&i sa&a alt&nating slang
s(a&i. A*a/ila stla( *m/&ian dosis *nu( *ada 4 minggu *&tama tidak t&-adi &misi
maka din+atakan &sistnsi st&oid s(ingga di/utu(kan imonosu*&si lainn+a "onsnsus
SN2012.
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 21/47
P&ognosis : Bonam (al ini /&dasa&kan 3 k/utu(an dasa& tum/u( km/ang +aitu :
AS%@ ASI@ ASA@ +ang mli*uti gi6i dimana *asin An.RP ini di/&ikan asu*an gi6i +ang
/aik ol( o&ang tuan+a kmudian An.RP mlakukan imunisasi dngan lngka* dan
*m/&ian ASI ksklusi dan mlakukan *&aatan ks(atan di tnaga mdis. Pmukiman
An.RP -uga di tm*at lingkungan +ang s(at dan /&si( dan mm*un+ai ai& +ang /&si(
untuk sanitasi dan (iginitas *&sonal An.RP s&ta o&ang tua An.RP slalu mni*takan ikatan
+ang &at dan k*&a+aan dasa& untuk mn-amin tum/u( km/ang An.RP /aik isik mntal
mau*un *sikososial. S(ingga diam/il ksim*ulan *asin An.RP *&ognosisn+a /onam.
SINR0M NE%R0TIK
E%INISI
Sind&om n&otik adala( sala( satu *n+akit gin-al +ang s&ing di-um*ai *ada anak
m&u*akan suatu kum*ulan g-ala$g-ala klinis +ang t&di&i da&i *&otinu&ia masi
(i*oal/uminmia (i*&k(olst&olmia s&ta sm/a/. ang dimaksud *&otinu&ia masi
adala( a*a/ila dida*atkan *&otinu&ia s/sa& 50$100 mg<kg /&at /adan<(a&i atau l/i(.
Al/umin dalam da&a( /iasan+a mnu&un (ingga ku&ang da&i 25 g&am<dl.
Sind&om n&otik adala( sind&om klinis dngan g-ala :
1. P&otinu&ia masi 40 mg<m2 #PB<-am atau &asio *&otin<k&atinin *ada u&in
saktu 2mg<mg atau 2F
2. @i*oal/uminmia O2.5 g<dl
3. Edma
4. @i*&kolst&olmia 250 mg<d#
Walau*un -a&ang SN s&ing dis&tai dngan (matu&ia (i*&tnsi dan *nu&unan
ungsi gin-al.
Remisi adala( *&otinu&ia ngati atau trace 3 (a&i /&tu&ut$tu&ut dalam satu minggu.
Relaps adala( tim/uln+a *&otinu&ia km/ali 40 mg<m2 #PB<-am atau 2F 3 (a&i /&tu&ut$
tu&ut dalam satu minggu.
Relaps jarang adala( &la*s t&-adi 2 kali dalam ' /ulan *&tama stla( &s*on aal atau
4 kali dalam satu ta(un.
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 22/47
Relaps sering adala( &la*s t&-adi 2 kali dalam ' /ulan *&tama stla( &s*on aal atau
4 kali dalam satu ta(un.
Dependen steroid adala( SN +ang mngalami &la*s ktika dosis st&oid ditu&unkan atau
dalam 14 (a&i stla( *ngo/atan di(ntikan dan (al ini t&-adi 2 kali /&tu&ut$tu&ut
Resisten steroid adala( SN +ang tidak mngalami &misi dngan *&dnison dosis *nu( ull
dos 2 mg<kgBB<(& slama 4 minggu
EPIEMI0-0,I
Sind&om n&otik +ang tidak mn+&tai *n+akit sistmik dis/ut sind&om n&otik
*&im&. Pn+akit ini ditmukan =0C *ada kasus anak. A*a/ila *n+akit ini tim/ul s/agai
/agian da&i*ada *n+akit sistmik atau /&(u/ungan dngan o/at atau toksin maka dis/ut
sind&om n&otik skund&. Insidns *n+akit sind&om n&otik *&im& ini 2 kasus *&$ta(un
tia* 100.000 anak /&umu& ku&ang da&i 1' ta(un dngan angka *&alnsi kumulati 1' tia*
100.000 anak. Insidns di Indonsia di*&ki&akan ' kasus *&$ta(un tia* 100.000 anak ku&ang
da&i 14 ta(un. Rasio anta&a llaki dan *&m*uan *ada anak skita& 2:1. #a*o&an da&i lua&
ng&i mnun-ukkan dua*&tiga kasus anak dngan SN di-um*ai *ada umu& ku&ang da&i 5
ta(un.
Pada *nlitian di !aka&ta di anta&a 3'4 *asin SN +ang di/io*si 442C mnun-ukkan
"M. "lom*ok &s*onsi st&oid s/agian /sa& t&di&i atas anak$anak dngan sind&om
n&otik klainan minimal SN"M
ETI0-0,I
Sindom n&otik *ada anak s/agian /sa& dis/a/kan ol( SN *&im& idio*atik:
Sind&om N&otik "lainan minimal SN"M dan ?lom&uloskl&osis okal sgmntal
?SS. Pn+/a/$*n+/a/ lain da&i sind&om n&otik dikatgo&ikan mn-adi SN skund&
dan genetic disorders .
,eneti) dis*rders
N*(&oti$s+nd&om t+*ial :
innis($t+* ongnital N*(&oti s+nd&omS?S
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 23/47
)ius msangal sl&osis
)n+s$)&as( s+nd&om
S(imk immuno$ossous d+s*lasia
P&otinu&ia it( o& it(out N*(&oti s+nd&om :?alloa+$moat s+nd&om
>(a&ot$Ma&i toot( disas
!uns s+nd&om
>oka+ns s+nd&om
Mta/oli diso&d&s it( o& it(out N*(&oti s+nd&om :
Alagill s+nd&om
Q$1 antit&+*sin din+
a/&+ disas
?luta&i aidamia
?+ogn sto&ag disas
@u&l&s s+nd&om
#i*o*&otin diso&d&s
Mit(oond&ial +to*at(is
Sikl$ll disas
SN rimer
M>NS
S?SMm/&anous n*(&o*at(+
SN sekunder
Inksi Immunologial diso&d&s
@*atitis B> >astlmans disas
@IH "imu&as disas
Mala&ia ood all&gns
Silis
,o;o*lasmosis
D/at Malignant disas
Pniilamin #+m*(oma
?old #ukmia
AINS
Pamid&onat
Int&&on
M&u&+
@&oin
#it(ium
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 24/47
Klasi>ikasi /ist*at*l*gis
"lasiikasi klainan (isto*atologis *ada SN +ang digunakan ssuai dngan
&komndasi "omisi Int&nasional 1=92. "lainan glom&ulus ini s/agian /sa& ditgakkan
dngan *m&iksaan mik&osko* a(a+a ditam/a( dngan *m&iksaan mik&osko* lkt&on
dan imunoluo&snsi. Pada ta/l di /aa( ini di*akai istila(<t&minologi +ang ssuai dngan
la*o&an IS")> 1=70 dan @a/i/ dan "linkn(t 1=71.
,a/l "lasiikasi "lainan ?lom&ulus Pada SN P&im&
"lainan minimal "M
?lom&uloskl&osis ?S
?lom&uloskl&osis okal sgmntal ?SS
?lom&uloskl&osis okal glo/al ?S?
?lom&ulon&itis *&oli&ati msangial dius ?NPM)
?lom&ulon&itis *&oli&ati msangial dius ksudati
?lom&ulon&itis k&sntik ?N"
?lom&ulon&itis mm/&ano$*&oli&ati ?NMP
?NMP ti* I dngan d*osit su/ndotlial
?NMP ti* II dngan d*osit int&amm/&an
?NMP ti* III dngan d*osit t&ansmm/&an<su/*itlial
?lom&ulo*ati mm/&anosa ?M
?lom&ulon&itis k&onik lan-ut ?N"#
Sind&om n&otik +ang t&-adi s/lum /a+i /&umu& 3 /ulan dis/ut sind&om n&otik
kongnital SN" sdang SN +ang mnun-ukkan g-ala dalam ta(un *&tama k(idu*an 3$
12 /ulan dis/ut sind&om n&otik inantil SNI. SN" adala( sind&om n&otik +ang t&da*at
*ada /a+i *ada saat la(i& atau*un s/lum la(i&. Namun g-ala *&otinu&ia /&at dma dan
(i*oal/uminmia ditmukan //&a*a minggu atau /a(kan //&a*a /ulan kmudian.
"lasiikasi SN dngan aitan dini (a&usla( mmnu(i //&a*a k&it&ia t&masuk &ia+at
klua&ga *&-alanan *n+akit *m&iksaan la/o&ato&ium dan (isto*atologi gin-al. "lasiikasisind&om n&otik kongnital dan inantil.
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 25/47
,a/l "lasiikasi SN "ongnital dan Inantil
Idio*atik
Sind&om n&otik kongnital ti* inlandiaSkl&osis msangial dius
"lainan glom&ulus lainn+a
Skund&
Siilis kongnital
Inksi *&inatal lainn+a
Intoksikasi m&ku&i
Sind&omatik
Sind&om )&as(
Sind&om malo&masi lainn+a
PAT0%ISI0-0,I
Pr*teinuria
P&otinu&ia umumn+a dit&ima s/agai klainan utama *ada SN sdangkan g-ala
klinis lainn+a diangga* s/agai manistasi skund&. P&otinu&ia din+atakan /&at untuk
mm/dakan dngan *&otinu&ia +ang l/i( &ingan *ada *asin +ang /ukan sind&om n&otik.
Eksk&si *&otin sama atau l/i( /sa& da&i 40 mg<-am<m2 luas *&mukaan /adan diangga*
*&otinu&ia /&at.
Selekti9itas r*tein
!nis *&otin +ang klua& *ada sind&om n&otik /&a&iasi /&gantung *ada klainandasa& glom&ulus. Pada SN"M *&otin +ang klua& (am*i& slu&u(n+a t&di&i atas al/umin
dan dis/ut s/agai *&otinu&ia slkti. Pada SN dngan klainan glom&ulus +ang lain
klua&n+a *&otin t&di&i atas am*u&an al/umin dan *&otin dngan /&at molkul /sa& dan
-nis *&otinu&ia ini dis/ut *&otinu&ia non slkti. )&a-at slktiitas *&otinu&ia da*at
ditta*kan sa&a sd&(ana dngan mm/agi &asio Ig? u&in t&(ada* *lasma BM 150.000
dngan &asio u&in *lasma t&ans&in BM 99.000. Rasio +ang ku&ang da&i 02 mnun-ukkan
adan+a *&otinu&ia slkti. Pasin SN dngan &asio &nda( umumn+a /&kaitan dngan "M
dan &s*onsi t&(ada* st&oid. Namun ka&na slktiitas *&otin *ada SN sangat /&a&iasi
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 26/47
maka agak sulit untuk mm/dakan -nis "M dan B"M Bukan klainan minimal dngan
*m&iksaan ini s(ingga *m&iksaan ini diangga* tidak isin.
Perubahan ada >ilter kailer gl*merulus
%mumn+a ka&akt&istik *&u/a(an *&ma/ilitas mm/&an /asal t&gantung *ada ti*
klainan glom&ulus *ada SN. Pada SN"M t&da*at *nu&unan kli&ns *&otin nt&al dngan
smua /&at molkul namun t&da*at *ningkatan kli&ns *&otin /&muatan ngati s*&ti
al/umin. "adaan ini mnun-ukkan /a(a klainan utama *ada SN"M ini iala( (ilangn+a
saa& muatan ngati slkti. Namun *ada SN dngan glom&ulon&itis *&oli&ati kli&ns
molkul kil mnu&un dan +ang /&molkul /sa& mningkat. "adaaan ini mnun-ukkan
/a(a di sam*ing (ilangn+a saa& muatan ngati -uga t&da*at *&u/a(an *ada saa&
uku&an la( *o&i atau klainan *ada kdua$duan+a.
P&otoglikan sulat (*a&an +ang mnim/ulkan muatan ngati *ada lamina &a&a
int&na dan kst&na m&u*akan saa& utama *ng(am/at klua&n+a molkul muatan ngati
s*&ti al/umin. )i(ilangkann+a *&otoglikan sulat (*a&an dngan (*a&itinas
mngaki/atkan tim/uln+a al/uminu&ia.
)i sam*ing itu sialo*&otin glom&ulus +aitu suatu *olianion +ang t&da*at *ada
ton-olan kaki oot *&osus sl *itl tam*akn+a /&*&an s/agai muatan ngati di da&a(
ini +ang *nting untuk mngatu& sl is&al *itl dan *misa(an ton-olan$ton-olan kaki sl
*itl. Suatu *&otin dngan /&at molkul 140.000 dalton +ang dis/ut podocalyxin &u*an+a
mngandung asam sialat ditmukan t&/an+ak *ada da&a( ini. Sialo*&otin mnu&un
ditmukan *ada /&/agai klainan glom&ulus t&masuk klainan *ada modl ks*&imntal
n&osis aminonuklosid. Pada SN"M kandungan sialo*&otin km/ali no&mal s/agai
&s*ons *ngo/atan st&oid +ang mn+/a/kan (ilangn+a *&otinu&ia.
/i*albuminemia
!umla( al/umin di dalam /adan ditntukan ol( masukan da&i sintsis (*a& dan
*nglua&an aki/at dg&adasi mta/olik ksk&si &nal dan gast&ointstinal. )alam kadaan
sim/ang la-u sintsis al/umin dg&adasi dan (ilangn+a da&i /adan adala( sim/ang. Pada
anak dngan SN t&da*at (u/ungan t&/alik anta&a la-u ksk&si *&otin u&in dan d&a-at
(i*oal/uminmia. Namun kadaan ini tidak m&u*akan ko&lasi +ang ktat t&utama *ada
anak dngan *&otinu&ia +ang mnta* lama dan tidak &s*onsi st&oid al/umin s&umn+a
da*at km/ali no&mal atau (am*i& no&mal dngan atau tan*a *&u/a(an *ada la-u ksk&si
*&otin. #a-u sintsis al/umin *ada SN dalam kadaan sim/ang t&n+ata tidak mnu&un
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 27/47
/a(kan mningkat atau no&mal. Satu *nlitian *ada anak ditmukan knaikan la-u sintsis
dua kali *ada SN dan *ada anak dngan (i*oal/uminmia dngan *n+/a/ non (*atik
lainn+a mnun-ukkan /a(a ka*asitas mningkatkan sintsis (ati t&(ada* al/umin tidak
uku* untuk mngkom*nsasi la-u k(ilangan al/umin +ang a/no&mal.
!umla( al/umin a/solut +ang didg&adasi masi( no&mal atau di /aa( no&mal
alau*un a*a/ila din+atakan t&(ada* pool al/umin int&aaskula& sa&a &lati maka
kata/olism pool &aksional +ang mnu&un ini s/tuln+a mningkat. Mningkatn+a
kata/olism al/umin di tu/ulus &nal dan mnu&unn+a kata/olism kst&a&nal da*at
mn+/a/kan kadaan la-u kata/olism a/solut +ang no&mal atau mnu&un. !adi *ada
kadaan (i*oal/uminmia +ang mnta* konsnt&asi al/umin *lasma +ang &nda(
tam*akn+a dis/a/kan ol( mningkatn+a ksk&si al/umin dalam u&in dan mningkatn+a
kata/olism &aksi pool al/umin t&utama dis/a/kan ka&na mningkatn+a dg&adasi di
dalam tu/ulus &nal +ang mlam*aui da+a sintsis (ati. ?angguan *&otin lainn+a di dalam
*lasma adala( mnu&unn+a Q glo/ulin Q$1 glo/ulin no&mal atau &nda( dan Q$2 glo/ulin T
glo/ulin dan i/&inogn mningkat sa&a &lati atau a/solut. Mningkatn+a Q$2 glo/ulin
dis/a/kan ol( &tnsi slkti *&otin /&/&at molkul tinggi ol( gin-al dngan adan+a
la-u sintsis +ang no&mal. Pada //&a*a *asin t&utama m&ka dngan SN"M IgM da*at
mningkat dan Ig? mnu&un.
Kelainan metab*lisme liid
Pada *asin SN *&im& tim/ul (i*&kolst&olmia dan (i*&li*idmia dan knaikan
ini tam*ak l/i( n+ata *ada *asin dngan "M. %mumn+a t&da*at ko&lasi t&/alik anta&a
konsnt&asi al/umin s&um dan kolst&ol. "ada& t&iglis&id l/i( /&a&iasi dan /a(kan da*at
no&mal *ada *asin dngan (i*oal/uminmia &ingan. Pada *asin dngan anal/uminmia
kongnital da*at -uga tim/ul (i*&li*idmia +ang mnun-ukkan /a(a klainan li*id ini tidak
(an+a dis/a/kan ol( *n+akit gin-aln+a sndi&i. Pada *asin SN konsnt&asi li*o*&otin
dnsitas sangat &nda( H#)# dan li*o*&otin dnsitas &nda( #)# mningkat dan
kadang$kadang sangat mnolok. #i*o*&otin dnsitas tinggi @)# umumn+a no&mal atau
mningkat *ada anak$anak dngan SN alau*un &asio kolst&ol$@)# t&(ada* kolst&ol
total tta* &nda(. S*&ti *ada (i*oal/uminmia (i*&li*idmia da*at dis/a/kan ol(
sintsis +ang mningkat atau ka&na dg&adasi +ang mnu&un. Bukti mnun-ukkan /a(a
kduan+a a/no&mal. Mningkatn+a *&oduksi li*o*&otin di (ati diikuti dngan mningkatn+a
sintsis al/umin dan skund& t&(ada* li*o*&otin mlalui -alu& +ang /&dkatan. Namun
mningkatn+a kada& li*id da*at *ula t&-adi *ada la-u sintsis al/umin +ang no&mal.
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 28/47
Mnu&unn+a dg&adasi ini &u*an+a /&*nga&u( t&(ada* (i*&li*idmia ka&na mnu&unn+a
aktiitas li*as li*o*&otin. Mnu&unn+a aktiitas ini mungkin skund& aki/at (ilangn+a Q$
gliko*&otin asam s/agai *&angsang li*as. A*a/ila al/umin s&um km/ali no&mal /aik
sa&a s*ontan atau*un dngan *m/&ian inus al/umin maka umumn+a klainan li*id ini
mn-adi no&mal km/ali. ?-ala ini mungkin aki/at tkanan onkotik al/umin s&umn+a
ka&na k +ang sama da*at ditim/ulkan dngan *m/&ian inus *oliinil*i&olidon tan*a
mngu/a( kadaan (i*oal/uminmian+a. Pada //&a*a *asin @)# tta* mningkat
alau*un t&-adi &misi *ada SN$n+a *ada *asin lain H#)# dan #)# tta* mningkat *ada
SN &la*s &kun +ang mnta* /a(kan slama &misi. #i*id da*at -uga ditmukan di dalam
u&in dalam /ntuk titik lmak oal dan maltese cross. ,itik lmak itu m&u*akan ttsan li*id
di dalam sl tu/ulus +ang /&dgn&asi. Maltese cross t&s/ut adala( st& kolst&ol +ang
/&/ntuk /ulat dngan *alang di tnga( a*a/ila dili(at dngan a(a+a *ola&isasi.
Edema
"t&angan klinik *m/ntukan dma *ada sind&om n&otik suda( diangga* -las
dan sa&a isiologik mmuaskan namun //&a*a data mnun-ukkan /a(a mkanism
(i*otsis ini tidak da*at mm/&ikan *n-lasan +ang lngka*. ,o&i klasik mngnai
*m/ntukan dma ini underfilled theory adala( mnu&unn+a tkanan onkotik
int&aaskula& +ang mn+/a/kan ai&an m&m/s k &uang int&stitial. )ngan
mningkatn+a *&ma/ilitas ka*il& glom&ulus al/umin klua& mnim/ulkan al/uminu&ia
dan (i*oal/uminmia li(at gam/a& 1'$1. @i*oal/uminmia mn+/a/kan mnu&unn+a
tkanan onkotik koloid *lasma int&aaskula&. "adaan ini mn+/a/kan mningkatn+a ai&an
t&ansudat mlati dinding ka*il& da&i &uang int&aaskula& k &uang int&stitial +ang
mn+/a/kan t&/ntukn+a dma.
"lainan glom&ulus
Al/uminu&ia
@i*oal/uminmia
,kanan onkotik koloid *lasma U
Holum *lasma V
Rtnsi Na &nal skund& V
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 29/47
Edma
S/agai aki/at *&gs&an ai&an ini olum *lasma total dan olum da&a( a&t&i
dalam *&da&an mnu&un di/anding dngan olum si&kulasi kti. Mnu&unn+a olum
*lasma atau olum si&kulasi kti m&u*akan stimulasi tim/uln+a &tnsi ai& dan nat&ium
&nal. Rtnsi nat&ium dan ai& ini tim/ul s/agai usa(a /adan untuk mn-aga olum dan
tkanan int&aaskula& aga& tta* no&mal dan da*at diangga* s/agai *&istia kom*nsasi
skund&. Rtnsi ai&an +ang sa&a t&us$mn&us mn-aga olum *lasma slan-utn+a
akan mngn&kan *&otin *lasma dan dngan dmikian mnu&unkan tkanan onkotik
*lasma dan ak(i&n+a mm*&*at g&ak ai&an masuk k &uang int&stitial. "adaan ini -las
mm*&/&at dma sam*ai t&da*at ksim/angan (ingga dma sta/il.
)ngan to&i underfilled ini diduga t&-adi knaikan kada& &nin *lasma dan
aldost&on skund& t&(ada* adan+a (i*oolmia. @al ini tidak ditmukan *ada smua
*asin dngan SN. B/&a*a *asin SN mnun-ukkan mningkatn+a olum *lasma dngan
t&tkann+a aktiitas &nin *lasma dan kada& aldost&on s(ingga tim/ul kons* to&i
overfilled . Mnu&ut to&i ini &tnsi nat&ium &nal dan ai& t&-adi ka&na mkanism int&a&nal
*&im& dan tidak /&gantung *ada stimulasi sistmik *&i&. Rtnsi nat&ium &nal *&im&
mngaki/atkan ks*ansi olum *lasma dan ai&an kst&aslula&. Pm/ntukan dma t&-adis/agai aki/at overfilling ai&an k dalam &uang int&stitial. ,o&i overfilled ini da*at
mn&angkan adan+a olum *lasma +ang tinggi dngan kada& &nin *lasma dan aldost&on
mnu&un skund& t&(ada* (i*oolmia.
"lainan glom&ulus
Rtnsi Na &nal *&im&
Al/uminu&ia
Holum *lasma V @i*oal/uminmia
Edma
Mlt6& dkk mngusulkan 2 /ntuk *atoisiologi SN +aitu ti* n&otik dan ti*
n&itik. ,i* n&otik ditandai dngan olum *lasma &nda( dan asokonst&iksi *&i&
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 30/47
dngan kada& &nin *lasma dan aldost&on +ang tinggi. #a-u ilt&asi glom&ulus #? masi(
/aik dngan kada& al/umin +ang &nda( dan /iasan+a t&da*at *ada SN"M. "a&akt&istik
*atoisiologis klom*ok ini ssuai dngan to&i t&adisional underfilled +aitu &tnsi nat&ium
dan ai& m&u*akan nomna skund&. )i *i(ak lain klom*ok kdua atau ti* n&itik
ditandai dngan olum *lasma tinggi tkanan da&a( tinggi dan kada& &nin *lasma dan
aldost&on &nda( +ang mningkat ssuda( *&sdiaan nat&ium (a/is. "lom*ok kdua ini
di-um*ai *ada glom&ulon&itis k&onik dngan #? +ang &lati &nda( dan al/umin *lasma
l/i( tinggi da&i klom*ok *&tama. "a&akt&istik *atoisiologi klom*ok kdua ini ssuai
dngan to&i o&illd *ada SN dngan &tnsi ai& dan nat&ium +ang m&u*akan nomna
*&im& int&a&nal.
Pm/ntukan dma *ada SN m&u*akan suatu *&oss +ang dinamis dan mungkin
sa-a kdua *&oss underfilled dan overfilled /&langsung /&samaan atau *ada aktu
/&lainan *ada indiidu +ang sama ka&na *atognsis *n+akit glom&ulus mungkin suatu
kom/inasi &angsangan +ang l/i( da&i satu dan ini da*at mnim/ulkan gam/a&an n&otik dan
n&itis. Aki/at mngiln+a olum int&aaskula& akan m&angsang klua&n+a &nin dan
mnim/ulkan &angsangan nonosmotik untuk klua&n+a (o&mon antidiu&tik. )ngan
mningkatn+a *&oduksi &nin t&-adi &nttan aktiasi sistm &nin angiotnsin aldost&on.
Aki/at ak(i& iala( t&-adin+a &tnsi nat&ium dan ai& dngan klua&n+a olum u&in +ang
sdikit dan *kat dngan sdikit nat&ium. B&kaitan dngan to&i ini masi( m&u*akan tka$
tki /a(a *ada *asin anal/uminmia kongnital t&da*at sdikit atau tan*a dma dan
umumn+a diagnosis tidak di/uat sam*ai anak mn-adi dasa.
,&-adin+a dma *ada *asin$*asin ini &u*an+a da*at diga( dngan mnu&unkan
tkanan (id&ostatik ka*il& +ang /&samaan. @al ini mnim/ulkan *&tan+aan kna*a tidak
t&-adi mkanism kom*nsasi +ang sama *ada SN. A*a/ila olum *lasma *ada *asin
diuku& t&n+ata tidak mnu&un smua. Mlt6& dkk mla*o&kan *ada dua klom*ok *asin
dasa +ang *ada satu klom*ok kadaann+a ssuai dngan to&i klasik dngan SN"M
(i*oolmia konsnt&asi *lasma &nin dan aldost&on tinggi dan &s*onsi st&oid. "lom*ok
kdua olum da&a( mningkat dngan &nin dan aldost&on &nda( dan *asin ini &sistn
st&oid dngan klainan B"M. Pnlitian lain mm*&kuat dma n&otik dngan olum
*lasma &nin dan aldost&on +ang mningkat no&mal atau &nda(. A*a/ila ditliti slama
&tnsi nat&ium dan *ningkatan /&at /adan +ang *&og&si maka /an+ak *asin mm*un+ai
konsnt&asi &nin dan aldost&on +ang no&mal atau &nda( mnun-ukkan /a(a &tnsi
nat&ium tidak /&gantung *ada &angsangan sistm &nin angiotnsin aldost&on. Ba(kan *ada
m&ka dngan &nin dan aldost&on +ang tinggi &a/so&*si nat&ium t&us /&langsung
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 31/47
alau*un dilakukan su*&si &nin /aik dngan inus al/umin atau ka*to*&il. Bila &a/so&*si
nat&ium *ada tu/ulus *&oksimal mnu&un maka s(a&usn+a &tnsi nat&ium t&-adi *ada
n&on distal. D/s&asi ini mn+okong o/s&asi klinik +ang mnun-ukkan /a(a &tnsi
nat&ium *ada SN dis/a/kan ol( akto&$akto& int&a&nal.
"a&na *asin dngan (i*oolmia dis&tai &nin dan aldost&on +ang tinggi
umumn+a mnd&ita *n+akit SN"M dan &s*onsi st&oid sdangkan m&ka dngan
olum da&a( no&mal atau mningkat dis&tai &nin dan aldost&on &nda( umumn+a
mnd&ita klainan B"M dan tidak &s*onsi st&oid maka *m&iksaan &nin da*at
m&u*akan *tanda +ang /&guna untuk mnilai so&ang anak dngan SN &s*onsi t&(ada*
st&oid atau tidak di sam*ing adan+a SN"M. Namun d&a-at tum*ang tindi(n+a t&lalu /sa&
s(ingga suka& untuk mm/dakan *asin anta&a kdua klom*ok (istologis t&s/ut atas
dasa& *m&iksaan &nin. P&an **tida nat&iu&tik at&ial ANP dalam *m/ntukan dma
dan diu&sis masi( /lum *asti. Anak$anak dngan SN &s*onsi st&oid dalam kadaan &la*s
dila*o&kan mm*un+ai konsnt&asi ANP +ang tidak /&/da dngan kont&ol. Namun dngan
*m/&ian inus al/umin atau im&si ai& untuk ks*ansi olum int&aaskula& akan t&-adi
diu&sis +ang diikuti dngan *ningkatan ANP s/an+ak lima kali +ang mnun-ukkan /a(a
ANP /&*&an *ada diu&sis ssuda( ks*ansi olum.
,e2ala Klinis
A*a*un ti* sind&om n&otik manistasi klinik utama adala( sm/a/ +ang tam*ak *ada
skita& =5C anak dngan sind&om n&otik. S&ingkali sm/a/ tim/ul sa&a lam/at s(ingga
klua&ga mngi&a sang anak /&tam/a( gmuk. Pada as aal sm/a/ s&ing /&siat
int&mitn8 /iasan+a aaln+a tam*ak *ada da&a($da&a( +ang mm*un+ai &sistnsi
-a&ingan +ang &nda( misal da&a( *&io&/ita sk&otum atau la/ia. Ak(i&n+a sm/a/
mn-adi mn+lu&u( dan masi anasa&ka.
Sm/a/ /&*inda( dngan *&u/a(an *osisi s&ing tam*ak s/agai sm/a/ muka *ada *agi
(a&i aktu /angun tidu& dan kmudian mn-adi /ngkak *ada kst&mitas /aa( *ada siang
(a&in+a. Bngkak /&siat lunak mninggalkan /kas /ila ditkan *itting dma. Pada
*nd&ita dngan sm/a/ (/at /iasan+a tam*ak l/i( (/at *ada *asin SN"M
di/andingkan *asin$*asin ?SS atau ?NMP. @al t&s/ut dis/a/kan ka&na *&otinu&ia
dan (i*o*&otinmia l/i( (/at *ada *asin SN"M.
?angguan gast&ointstinal s&ing tim/ul dalam *&-alanan *n+akit sind&om n&otik. )ia&
s&ing dialami *asin dngan sm/a/ masi +ang dis/a/kan sm/a/ mukosa usus.@*atomgali dis/a/kan sintsis al/umin +ang mningkat atau dma atau kduan+a. Pada
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 32/47
//&a*a *asin n+&i *&ut +ang kadang$kadang /&at da*at t&-adi *ada sind&om n&otik
+ang sdang kam/u( ka&na sm/a/ dinding *&ut atau *m/ngkakan (ati. Nasu makan
mnu&un ka&na dma. Ano&ksia dan t&/uangn+a *&otin mngaki/atkan malnut&isi /&at
t&utama *ada *asin sind&om n&otik &sistn$st&oid. Asits /&at da*at mnim/ulkan
(&nia um/ilikalis dan *&ola*s ani.
Dl( ka&na adan+a distnsi a/domn /aik dis&tai usi *lu&a atau tidak maka *&na*asan
s&ing t&ganggu /a(kan kadang$kadang mn-adi gaat. "adaan ini da*at diatasi dngan
*m/&ian inus al/umin dan diu&tik.
Anak s&ing mngalami gangguan *sikososial s*&ti (aln+a *ada *n+akit /&at dan k&onik
umumn+a +ang m&u*akan st&s nons*siik t&(ada* anak +ang sdang /&km/ang dan
klua&gan+a. "masan dan m&asa /&sala( m&u*akan &s*ons mosional tidak sa-a *ada
o&ang tua *asin namun -uga dialami ol( anak sndi&i. "masan o&ang tua s&ta
*&aatan +ang t&lalu s&ing dan lama mn+/a/kan *&km/angan dunia sosial anak
mn-adi t&ganggu. Manistasi klinik +ang *aling s&ing di-um*ai adala( sm/a/
dida*atkan *ada =5C *nd&ita. Sm/a/ *aling *a&a( /iasan+a di-um*ai *ada sind&om
n&otik ti* klainan minimal SN"M. Bila &ingan sm/a/ /iasan+a t&/atas *ada da&a(
+ang mm*un+ai &sistnsi -a&ingan +ang &nda( misal da&a( *&io&/ita sk&otum la/ia.
Sm/a/ /&siat mn+lu&u( d*ndn dan *itting. Asits umum di-um*ai dan s&ing
mn-adi anasa&ka. Anak$anak dngan asits akan mngalami &st&iksi *&naasan dngan
kom*nsasi /&u*a ta(+*na. Aki/at sm/a/ kulit anak tam*ak l/i( *uat.
@i*&tnsi da*at di-um*ai *ada smua ti* sind&om n&otik. Pnlitian Int&national Stud+ o
"idn+ )isas in >(ild&n S")> mnun-ukkan 30C *asin SN"M mm*un+ai tkanan
sistolik dan diastolik l/i( da&i =0t( *&sntil umu&.
,anda utama sind&om n&otik adala( *&otinu&ia +ang masi +aitu 40 mg<m 2<-am atau 50
mg<kg<24 -am8 /iasan+a /&kisa& anta&a 1$10 g&am *& (a&i. Pasin SN"M /iasan+a
mnglua&kan *&otin +ang l/i( /sa& da&i *asin$*asin dngan ti* +ang lain.
@i*oal/uminmia m&u*akan tanda utama kdua. "ada& al/umin s&um 2.5 g<d#.
@i*&li*idmia m&u*akan g-ala umum *ada sind&om n&otik dan umumn+a /&ko&lasi
t&/alik dngan kada& al/umin s&um. "ada& kolst&ol #)# dan H#)# mningkat
sdangkan kada& kolst&ol @)# mnu&un. "ada& li*id tta* tinggi sam*ai 1$3 /ulan stla(
&misi sm*u&na da&i *&otinu&ia.
@matu&ia mik&osko*ik kadang$kadang t&li(at *ada sind&om n&otik namun tidak da*at
di-adikan *tanda untuk mm/dakan /&/agai ti* sind&om n&otik.
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 33/47
ungsi gin-al tta* no&mal *ada s/agian /sa& *asin *ada saat aal *n+akit. Pnu&unan
ungsi gin-al +ang t&&min da&i *ningkatan k&atinin s&um /iasan+a t&-adi *ada sind&om
n&otik da&i ti* (istologik +ang /ukan SN"M.
,idak *&lu dilakukan *nit&aan sa&a &utin *ada *asin sind&om n&otik. Pada
*m&iksaan oto to&aks tidak -a&ang ditmukan adan+a usi *lu&a dan (al t&s/ut
/&ko&lasi sa&a langsung dngan d&a-at sm/a/ dan sa&a tidak langsung dngan kada&
al/umin s&um. S&ing *ula t&li(at gam/a&an asits. %S? gin-al s&ing t&li(at no&mal
mski*un kadang$kadang di-um*ai *m/sa&an &ingan da&i kdua gin-al dngan kognisitas
+ang no&mal.
Raksi Ag$a/
P&adangan glom&ulus
P&ma/ilitas mm/&an /asalis mningkat
P&otinu&ia
@i*oal/uminmia
,kanan osmotik #i*id s&um
"a*il& mnu&un mningkat
,&ansudasi k
)alam int&stisium (i*oolmia
A)@ mningkat ?R mnu&un
aldst&on
mningkat
Rtnsi NaF K @2D
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 34/47
dma
Penegakkan diagn*sis)iagnosis ditgakkan /&dasa&kan anamnsis *m&iksaan isik dan *m&iksaan
*nun-ang.
I. Anamnsis
"lu(an +ang s&ing ditmukan adala( /ngkak di k dua klo*ak mata *&ut
tungkai atau slu&u( tu/u( dan da*at dis&tai -umla( u&in +ang /&ku&ang. "lu(an lain -uga
da*at ditmukan s*&ti u&in /&a&na km&a(an.
II. Pm&iksaan isis
Pada *m&iksaan isik sind&om n&otik da*at ditmukan dma di kdua klo*ak
mata tungkai atau adan+a asits dan dma sk&otum<la/ia. "adang$kadang ditmukan
(i*&tnsi
III. Pm&iksaan *nun-ang
Pada u&inalisis ditmukan *&otinu&ia masi 3F sam*ai 4F da*at dis&tai (matu&ia.
Pada *m&iksaan da&a( dida*atkan (i*oal/uminmia 25 g<dl (i*&kolst&olmia dan
la-u nda* da&a( +ang mningkat &asio al/umin<glo/ulin t&/alik. "ada& u&um dan k&atinin
umumn+a no&mal kuali ada *nu&unan ungsi gin-al. Bila t&-adi (matu&ia mik&osko*ik
20 &it&osit<#PB diu&igai adan+a lsi glom&ula& mis. Sl&osis glom&ulus okal.
K*mlikasi
"om*likasi *ada SN da*at t&-adi s/agai /agian da&i *n+akitn+a sndi&i atau
s/agai aki/at *ngo/atan :
Inksi
"lainan koagulasi dan tim/uln+a t&om/osis
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 35/47
P&u/a(an (o&mon dan min&al
P&tum/u(an a/no&mal dan nut&isi
P&itonitis anmia gangguan tu/ulus &nal
Tata laksana
Anak dngan manistasi klinis SN *&tama kali s/aikn+a di&aat
di &uma( sakit dngan tu-uan untuk mm*&*at *m&iksaan dan aluasi *ngatu&an diit
*nanggulangan dma mmulai *ngo/atan st&oid dan dukasi o&angtua. S/lum
*ngo/atan st&oid dimulai dilakukan *m&iksaan *m&iksaan /&ikut:
1. Pnguku&an /&at /adan dan tinggi /adan.
2. Pnguku&an tkanan da&a(3. Pm&iksaan isis untuk mna&i tanda atau g-ala *n+akit sistmik s*&ti
lu*us &itmatosus sistmik *u&*u&a @no(S(onlin.
4. Mna&i okus inksi di gigi$gligi tlinga atau*un kaingan. Stia* inksi
*&lu di&adikasi l/i( da(ulu s/lum t&a*i st&oid dimulai.
5. Mlakukan u-i Mantou;. Bila (asiln+a *ositi di/&ikan *&oilaksis. IN@ slama
' /ulan /&sama st&oid dan /ila ditmukan tu/&kulosis di/&ikan o/at
antitu/&kulosis DA,.
P&aatan di &uma( sakit *ada SN &la*s (an+a dilakukan /ila t&da*at dma anasa&ka +ang
/&at atau dis&tai kom*likasi munta( inksi /&at gagal gin-al atau s+ok. ,i&a( /a&ing
tidak *&lu di*aksakan dan aktiitas isik dissuaikan dngan kmam*uan *asin. Bila dma
tidak /&at anak /ol( skola(.
iitetik
Pm/&ian diit tinggi *&otin diangga* m&u*akan kont&aindikasi ka&na akan
mnam/a( //an glom&ulus untuk mnglua&kan sisa mta/olism *&otin
(i*&ilt&asi dan mn+/a/kan skl&osis glom&ulus. Bila di/&i diit &nda( *&otin akan
t&-adi malnut&isi n&gi *&otin MEP dan mn+/a/kan (am/atan *&tum/u(an anak. !adi
uku* di/&ikan diit *&otin no&mal ssuai dngan R)A &ommndd dail+ alloans
+aitu 15$2 g<kg//<(a&i. )iit &nda( ga&am 1$2 g<(a&i (an+a di*&lukan slama anak
mnd&ita dma.
iuretik
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 36/47
Rst&iksi ai&an dian-u&kan slama ada dma /&at. Biasan+a di/&ikan loo*
diu&tis*&ti u&osmid 1$3 mg<kg//<(a&i /ila *&lu dikom/inasikan dngan s*i&onolakton
antagonis aldost&on diu&tik (mat kalium 2$4 mg<kg//<(a&i. S/lum *m/&ian diu&tik
*&lu disingki&kan kmungkinan (i*oolmia. Pada *makaian diu&tik l/i( da&i 1$2
minggu *&lu dilakukan *mantauan lkt&olit kalium dan nat&ium da&a(. Bila *m/&ian
diu&tik tidak /&(asil dma &&akt& /iasan+a t&-adi ka&na (i*oolmia atau
(i*oal/uminmia /&at O 1 g<d# da*at di/&ikan inus al/umin 20$25C dngan dosis 1
g<kg// slama 2$4 -am untuk mna&ik ai&an da&i -a&ingan int&stisial dan diak(i&i dngan
*m/&ian u&osmid int&ana 1$2 mg<kg//. Bila *asin tidak mam*u da&i sgi /ia+a da*at
di/&ikan *lasma 20 ml<kg//<(a&i sa&a *lan$*lan 10 tts<mnit untuk mnga(
t&-adin+a kom*likasi dkom*nsasi -antung. Bila di*&lukan sus*nsi al/umin da*at
di/&ikan slang$s(a&i untuk mm/&i ksm*atan *&gs&an ai&an dan mnga( o&load
ai&an. Bila asits sdmikian /&at s(ingga mngganggu *&na*asan da*at dilakukan
*ungsi asits /&ulang. Skma *m/&ian diu&tik untuk mngatasi dma tam*ak *ada
?am/a& 1.
Imunisasi
Pasin SN +ang sdang mnda*at *ngo/atan ko&tikost&oid 2 mg<kg//< (a&i atau total 20
mg<(a&i slama l/i( da&i 14 (a&i m&u*akan *asin imunokom*&omais. Pasin SN dalam
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 37/47
kadaan ini dan dalam ' minggu stla( o/at di(ntikan (an+a /ol( di/&ikan aksin
i&us mati s*&ti IPH inatiatd *olio ain. Stla( *ng(ntian *&dnison slama '
minggu da*at di/&ikan aksin i&us (idu* s*&ti *olio o&al am*ak MMR a&isla.
Smua anak dngan SN sangat dian-u&kan untuk mnda*at imunisasi t&(ada* inksi
*numokokus dan a&isla.
PEN,0"ATAN EN,AN K0RTIK0STER0I
Pada SN idio*atik ko&tikost&oid m&u*akan *ngo/atan aal kuali /ila ada
kont&aindikasi. !nis st&oid +ang di/&ikan adala( *&dnison atau *&dnisolon.
A. ,ERAPI INSIA#
,&a*i inisial *ada anak dngan sind&om n&otik idio*atik tan*a kont&aindikasi st&oid
ssuai dngan an-u&an IS")> adala(di/&ikan *&dnison '0 mg<m2 #PB<(a&i atau 2
mg<kg//<(a&i maksimal 90 mg<(a&i dalam dosis t&/agi untuk mnginduksi &misi. )osis
*&dnison di(itung ssuai dngan /&at /adan idal /&at /adan t&(ada* tinggi /adan.
P&dnison dosis *nu( ull dos inisial di/&ikan slama 4 minggu. Bila t&-adi &misi
dalam 4 minggu *&tama dilan-utkan dngan 4 minggu kdua dngan dosis 40 mg<m2 #PB
2<3 dosis aal atau 15 mg<kg//<(a&i sa&a alt&natingslang s(a&i 1 ; s(a&i stla(
makan *agi. Bila stla( 4 minggu *ngo/atan st&oid dosis *nu( tidak t&-adi &misi
*asin din+atakan s/agai &sistn st&oid ?am/a& 2.
B. PEN?DBA,AN SN RE#APS
Skma *ngo/atan &la*s da*at dili(at *ada ?am/a& 3 +aitu di/&ikan *&dnison dosis *nu(
sam*ai &misi maksimal 4 minggu dilan-utkan dngan dosis alt&natingslama 4 minggu.
Pada *asin SN &misi +ang mngalami *&otinu&ia km/ali FF tta*i tan*a dma
s/lum *m/&ian *&dnison dia&i l/i( da(ulu *miun+a /iasan+a inksi salu&an naas
atas. Bila t&da*at inksi di/&ikan anti/iotik 5$7 (a&i dan /ila kmudian *&otinu&ia
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 38/47
mng(ilang tidak *&lu di/&ikan *ngo/atan &la*s. Bila s-ak aal ditmukan *&otinu&ia
FF dis&tai dma maka diagnosis &la*s da*at ditgakkan dan *&dnison mulai di/&ikan.
PEN,0"ATAN SN RE-APS SERIN, ATAU EPENEN STER0I
,&da*at 4 o*si *ngo/atan SN &la*s s&ing atau d*ndn st&oid:
1. Pm/&ian st&oid -angka *an-ang
2. Pm/&ian lamisol
3. Pngo/atan dngan sitostatik
4. Pngo/atan dngan siklos*o&in atau mikonolat motil o*si t&ak(i&. Slain
itu *&lu dia&i okus inksi s*&ti tu/&kulosis inksi di gigi &adang tlinga
tnga( atau kaingan.
1. St&oid -angka *an-ang
Pada anak +ang tla( din+atakan &la*s s&ing atau d*ndn st&oid stla( &misi dngan
*&dnison dosis *nu( dit&uskan dngan st&oid dosis 15 mg<kg// sa&a alt&nating. )osis
ini kmudian ditu&unkan *&la(an</&ta(a* 02 mg<kg// stia* 2 minggu. Pnu&unan
dosis t&s/ut dilakukan sam*ai dosis t&kil +ang tidak mnim/ulkan &la*s +aitu
anta&a 01 L 05 mg<kg// alt&nating. )osis ini dis/ut dosis t(&s(olddan da*atdi*&ta(ankan slama '$12 /ulan kmudian dio/a di(ntikan. %mumn+a anak usia
skola( da*at /&tol&ansi dngan *&dnison 05 mg<kg// sdangkan anak usia *&a skola(
sam*ai 1 mg<kg// sa&a alt&nating.
Bila &la*s t&-adi *ada dosis *&dnison anta&a 01 L 05 mg<kg// alt&nating maka
&la*s t&s/ut dit&a*i dngan *&dnison 1 mg<kg// dalam dosis t&/agi di/&ikan stia*
(a&i sam*ai t&-adi &misi. Stla( &misi maka *&dnison ditu&unkan mn-adi 09 mg<kg//
di/&ikan sa&a alt&nating kmudian ditu&unkan 02 mg<kg// stia* 2 minggu sam*ai satu
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 39/47
ta(a* 02 mg<kg// di atas dosis *&dnison *ada saat t&-adi &la*s +ang s/lumn+a atau
&la*s +ang t&ak(i&.
Bila &la*s t&-adi *ada dosis *&dnison &umat 05 mg<kg// alt&nating tta*i 10
mg<kg// alt&natingtan*a k sam*ing +ang /&at da*at dio/a dikom/inasikan dngan
lamisol slang s(a&i 25 mg<kg// slama 4$12 /ulan atau langsung di/&ikan
sikloosamid >PA.
Bila t&-adi kadaan kadaan di /aa( ini:
1. Rla*s *ada dosis &umat 1 mg<kg// alt&natingatau
2. )osis &umat 1 mg<kg// tta*i dis&tai:
a. Ek sam*ing st&oid +ang /&at
P&na( &la*s dngan g-ala /&at anta&a lain (i*oolmia
/.t&om/osis dan s*sis di/&ikan sikloosamid >PA dngan dosis 2$3
mg<kg//<(a&i slama 9$12 minggu.
2. #amisol
#amisol t&/ukti kti s/agai st&oid s*a&ing agnt. #amisol di/&ikan dngan
dosis 25 mg<kg// dosis tunggal slang s(a&i slama 4$12 /ulan. Ek sam*ing lamisol
adala( mual munta( (*atotoksik asuliti &as( dan nut&o*nia +ang &&si/l.
3. Sitostatika
D/at sitostatika +ang *aling s&ing digunakan *ada *ngo/atan SN anak adala( sikloosamid
>PA atau klo&am/usil. Sikloosamid da*at di/&ikan *&o&al dngan dosis 2$3
mg<kg//<(a&i dalam dosis tunggal ?am/a& 4 mau*un sa&a int&ana atau *uls ?am/a&
5. >PA *uls di/&ikan dngan dosis 500 L 750 mg<m2 #PB +ang dila&utkan dalam 250
ml la&utan Na># 0=C di/&ikan slama 2 -am. >PA *uls di/&ikan s/an+ak 7 dosis dngan
int&al 1 /ulan total du&asi *m/&ian >PA *uls adala( ' /ulan. Ek sam*ing >PA adala(
mual munta( d*&si sumsum tulang alo*sia sistitis (mo&agik a6os*&mia dan dalam
-angka *an-ang da*at mn+/a/kan kganasan. Dl( ka&na itu *&lu *mantauan
*m&iksaan da&a( t*i +aitu kada& (moglo/in lukosit t&om/osit stia* 1$2 ;
sminggu.
Bila -umla( lukosit 3000<u# (moglo/in 9 g<d# (itung t&om/osit 100.000<u#
o/at di(ntikan smnta&a dan dit&uskan km/ali stla( lukosit 5.000<u# (moglo/in 9
g<d# t&om/osit 100.000<u#. Ek toksisitas >PA *ada gonad dan kganasan t&-adi /ila
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 40/47
dosis total kumulati mna*ai 200$300 mg<kg//. Pm/&ian >PA o&al slama 3 /ulan
mm*un+ai dosis total 190 mg<kg// dan dosis ini aman /agi anak. "lo&am/usil di/&ikan
dngan dosis 02 L 03 mg<kg //<(a&i slama 9 minggu. Pngo/atan klo&am/usil *ada SNSS
sangat t&/atas ka&na k toksik /&u*a k-ang dan inksi.
4. Siklos*o&in >+A
Pada SN idio*atik +ang tidak &s*onsi dngan *ngo/atan st&oid atau sitostatik
dian-u&kan untuk *m/&ian siklos*o&in dngan dosis 4$5 mg<kg//<(a&i 100$150 mg<m2
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 41/47
#PB. )osis t&s/ut da*at mm*&ta(ankan kada& siklos*o&in da&a( /&kisa& anta&a
150$250 ng<m#. Pada SN &la*s s&ing atau d*ndn st&oid >+A da*at mnim/ulkan
dan mm*&ta(ankan &misi s(ingga *m/&ian st&oid da*at diku&angi atau di(ntikan
tta*i /ila >+A di(ntikan /iasan+a akan &la*s km/ali d*ndn siklos*o&in. Ek
sam*ing dan *mantauan *m/&ian >+A da*at dili(at *ada /agian *n-lasan SN &sistn
st&oid.
5. Mikonolat motil m+o*(nolat motilG MM
Pada SNSS +ang tidak mm/&ikan &s*ons dngan lamisol atau sitostatik da*at
di/&ikan MM. MM di/&ikan dngan dosis 900 L 1200mg<m2 #PB atau 25$30 mg<kg//
/&samaan dngan *nu&unan dosis st&oid slama 12 $ 24 /ulan.
Ek sam*ing MM adala( n+&i a/domn dia& luko*nia. Ringkasan tata laksana
anak dngan SN &la*s s&ing atau d*ndn st&oid da*at dili(at *ada ?am/a& '.
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 42/47
). PEN?DBA,AN SN )EN?AN "DN,RAIN)I"ASI S,ERDI)
Bila dida*atkan g-ala atau tanda +ang m&u*akan kont&aindikasi st&oid s*&ti
tkanan da&a( tinggi *ningkatan u&um dan atau k&atinin inksi /&at maka da*at
di/&ikan sitostatik >PA o&al mau*un >PA *uls. Sikloosamid da*at di/&ikan *& o&al
dngan dosis 2$3 mg<kg //<(a&i dosis tunggal mau*un sa&a int&ana >PA *uls. >PA o&al
di/&ikan slama 9 minggu. >PA *uls di/&ikan dngan dosis 500 L 750 mg<m 2 #PB +ang
dila&utkan dalam 250 ml la&utan Na># 0=C di/&ikan slama 2 -am. >PA *uls di/&ikan
s/an+ak 7 dosis dngan int&al 1 /ulan total du&asi *m/&ian >PA *uls adala( ' /ulan.
E. PEN?DBA,AN SN RESIS,EN S,ERDI)
Pngo/atan SN &sistn st&oid SNRS sam*ai ska&ang /lum mmuaskan. Pada *asin
SNRS s/lum dimulai *ngo/atan s/aikn+a dilakukan /io*si gin-al untuk mli(at
gam/a&an *atologi anatomi ka&na gam/a&an *atologi anatomi mm*nga&u(i *&ognosis.
1. Sikloosamid >PA
Pm/&ian >PA o&al *ada SN &sistn st&oid dila*o&kan da*at mnim/ulkan
&misi. Pada SN &sistn st&oid +ang mngalami &misi dngan *m/&ian >PA
/ila t&-adi &la*s da*at dio/a *m/&ian
*&dnison lagi ka&na SN +ang &sistn st&oid da*at mn-adi snsiti km/ali.
Namun /ila *ada *m/&ian st&oid dosis *nu( tidak t&-adi
&misi t&-adi &sistn st&oid atau mn-adi d*ndn st&oid km/ali
da*at di/&ikan siklos*o&in. Skma *m/&ian >PA o&al dan *uls da*at
dili(at *ada ?am/a& 7.
2. Siklos*o&in >+A
Pada SN &sistn st&oid >+A dila*o&kan da*at mnim/ulkan &misi total s/an+ak
20C *ada '0 *asin dan &misi *a&sial *ada 13C. Ek sam*ing >+A adala(
(i*&tnsi (i*&kalmia (i*&t&ikosis (i*&t&oi gingia dan -uga /&siat
n&otoksik +aitu mnim/ulkan lsi tu/uloint&stisial. Dl( ka&na itu *ada
*makaian >+A *&lu *mantauan t&(ada*:
a. "ada& >+A dalam da&a(: di*&ta(ankan anta&a 150$250 nanog&am<m#.
/. "ada& k&atinin da&a( /&kala.
. Bio*si gin-al stia* 2 ta(un.
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 43/47
Pnggunaan >+A *ada SN &sistn st&oid tla( /an+ak dila*o&kan
dalam lit&atu& tta*i ka&na (a&ga o/at +ang ma(al maka *makaian
>+A -a&ang atau sangat slkti.
3. Mtil*&dnisolon *uls
Mndo6a dkk. 1==0 mla*o&kan *ngo/atan SNRS dngan mtil
*&dnisolon *uls slama 92 minggu F *&dnison o&al dan sikloosamid
atau klo&am/usil 9$12 minggu. Mtil*&dnisolon dosis 30 mg<kg//
maksimum 1000 mg dila&utkan dalam 50$100 m# glukosa 5C
di/&ikan dalam 2$4 -am. ,a/l 1
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 44/47
4. D/at imunosu*&si lain
D/at imunosu*&si lain +ang dila*o&kan tla( digunakan *ada SNRS
adala( ink&istin tak&olimus dan mikonolat motil. "a&na la*o&an dalam
lit&atu& +ang masi( s*o&adik dan tidak dilakukan dngan studi kont&ol maka o/at ini
/lum di&komndasi di Indonsia. Skma tata laksana sind&om n&otik slngka*n+a
s*&ti t&li(at *ada ?am/a& 9.
PEMBERIAN DBA, NDN$IM%NDS%PRESI %N,%" MEN?%RAN?I
PRD,EIN%RIAAngiotnsin on&ting n6+m in(i/ito& A>EI dan angiotnsin &*to& /lok&ARB
tla( /an+ak digunakan untuk mngu&angi *&otinu&ia. >a&a k&-a kdua o/at ini dalam
mnu&unkan ksk&si *&otin di u&in mlalui *nu&unan tkanan (id&ostatik dan mngu/a(
*&ma/ilitas glom&ulus. A>EI -uga mm*un+ai k &no*&otkto& mlalui *nu&unan
sintsis t&anso&ming g&ot( ato&,?$T1 dan *lasminogn atiato& in(i/ito& PAI$1
kduan+a m&u*akan sitokin *nting +ang /&*&an dalam t&-adin+a glom&uloskl&osis.
Pada SNSS &la*s kada& ,?$T1 u&in sama tinggi dngan kada&n+a *ada SNRS /&a&ti anak
dngan SNSS &la*s s&ing mau*un d*ndn st&oid mm*un+ai &isiko untuk t&-adi
glom&uloskl&osis +ang sama dngan SNRS.
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 45/47
)alam k*ustakaan dila*o&kan /a(a *m/&ian kom/inasi A>EI dan ARB mm/&ikan
(asil *nu&unan *&otinu&ia l/i( /an+ak. Pada anak dngan SNSS &la*s s&ing d*ndn
st&oid dan SNRS dian-u&kan untuk di/&ikan A>EI sa-a atau dikom/inasikan dngan
ARB /&samaan dngan st&oid atau imunosu*&san lain. !nis o/at ini +ang /isa digunakan
adala(:
1. ?olongan A>EI: ka*to*&il 0.3 mg<kg// di/&ikan 3 ; s(a&i nala*&il 0.5
mg<kg//<(a&i di/agi 2 dosis lisino*&il 01 mg<kg// dosis tunggal.
2. ?olongan ARB: losa&tan 075 mg<kg// dosis tunggal
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 46/47
A%TAR PUSTAKA
1. Alatas @usin dkk Buku A-a& N&ologi Anak Edisi 2 Ikatan )okt& Anak Indonsia
2002 !aka&ta (lm. 391 L 422.
2. Allison A Edd+ !o&dan M S+mons N*(&oti s+nd&om in (il(ood ,( #ant ol :
3'2 august 2003 *ag : '2=$'3=.
3. )a&maan !o(n Rmisi lngka* *&otinu&ia dan &misi //as$t&a*i sind&om n&otik
Ma-ala( kdokt&an Indonsia Hol: 50 No.' !uni 2000 (al: 312$31'.
4. @isano S. @a(n S. t al. Edma in >(il(ood. 1==7. "idn+ Int&national Hol 51.
5. @utagalung. P Sind&om n&otik Ma-ala( "dokt&an ". %"I HIII No. 44 !aka&ta
S*tm/& 2000 (al: 1$10.
'. Nlson W.E B(&man R.E. "ligman R. A&in A.M. Nlson ilmu ks(atan anak. 2000.
!aka&ta : E?>. Pag 192'$1932
7. Pa&dd D. Sudung Miklonolat Motil s/agai ,&a*i Sind&om N&otik *ada Anak
Ma-ala( "dokt&an Indonsia Holum : 54 No:10 !aka&ta Dkto/& 2004 (al : 431$
437.
9. Pa&dd D. Sudung Sind&om N&otik Inantil >&min )unia "dokt&an No. 134
!aka&ta 2002 (al: 32$39.
=. S(aun >. Edin A. 2000. P&i*(&al Edma. ,( Am&ian o Mdiin.
10. Su/andi+a( "&isni outcome Sind&om n&otik *ada anak !ou&nal "dokt&an B&ai-a+a
Hol. No. 3 Malang )sm/& 2004 (al: 147$151.
11. William W. @a+ !&. !ssi R >%RREN, Pdiat&i )iagnosis K ,&atmnt a #AN?E
mdial /ook 13t( dition A*llton K #ang Stamo&d >onntiut 1==7 *ag: '07$
'1'.
12. .*diat&is.om Eia+ o al/umin and diu&ti t(&a*+ in (ild&n it( n*(&oti
s+nd&om 200'
13. .*diat&ionall.om<o&*atints<>ommon>(ild<n*(&otis+nd&om.as* )it in
N*(&oti S+nd&om
14. .ik.om t&atmnt o idio*at(i n*(&oti s+nd&om in (ild&n
15. .*diat&is.om *&diting i&st$+a& &la*ss in (ild&n it( n*(&oti s+nd&om
1'. .Eu&*an Rnal Assoiation.om M(anisms o odma in n*(&oti s+nd&om
17. . NE!M.om N*(&oti S+nd&om19. . Pu/md .om t( n*(&oti s+nd&om
7/18/2019 Bismilah Cr Sn
http://slidepdf.com/reader/full/bismilah-cr-sn 47/47