boala paget
DESCRIPTION
reumatologieTRANSCRIPT
-
BOALA PAGET A OSULUI2013Conf. Dr. Denisa PredeeanuClinica de Medicin Intern i Reumatologie Sf. MariaU.M.F. Carol DavilaBucureti
-
ETIOLOGIEIPOTEZA INFLAMATOARE
IPOTEZA NEOPLAZIC
IPOTEZA POSTTRAUMATIC
ALTELE (endocrin, imunologic etc)
-
PATOGENIEPERIOADA ACTIV Turnover osos crescut
FAZA OSTEOLITIC rezorbia excesiv (OSC) leziune osoas osteolitic Ca extracelular (crescut)FAZA INTERMEDIAR Ca extracelular (normal)FAZA OSTEOBLASTIC formare de os anormal ( OSB) leziune osoas osteocondensant Ca extracelular (sczut) PERIOADA INACTIV Turnover osos normal
Boala Paget monoostotic n period inactiv NU necesit tratament!
-
MANIFESTRI CLINICESINDROMUL NEUROPSIHIC furtul pageticDUREREA OSOASDEFORMAREA OSOASALTELE
-
MANIFESTRI CLINICE
LISTA OASELOR AFECTATE (n ordine descresctoare a frecvenei): Pelvis Vertebra lombar Femur sacru Calot Tibie Humerus Claviculele, coastele Oase mici (mini, picioare)
-
MANIFESTRI CLINICE-afectarea craniana-
-
INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-Craniu pagetic tardivngroarea tbliei externe
zone de osteocondensare alternnd cu zone de osteoliz
platibazie Osteoporosis circumscripta precoce
-
INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-accentuarea liniei ilio-pectinee
zone de osteocondensrealternnd cu osteoliz
material de osteosintez(fractur pe os patologic)
-
INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-creterea dimensiunilor
zone de osteocondensrealternnd cu osteoliz
artroza secundar
material de osteosintez(fractur pe os patologic)
-
INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-Deformare osoas (incurbare lateral)
Creterea dimensiunilor
Zone de osteocondensatreAlternnd cu osteoliz
-
CT-cerebral-ngroarea marcat a peretelui cranianMeninerea integritii
-
RMN-articulaia femuro-tibial-Axial T1 weighted Linii dense n osul medular semnificnd ngroarea trabeculelor
-
SCINTIGRAFIA OSOASAZone de hiperfixare la nivelul pelvisului, fermurului stng, vertebrelor lombare, humerusuluiDreptDeformare osoasaEvaluarea extensiei boliiSensibilitate mare, specificitatemic
-
MARKERI AI TURNOVERULUI OSOSREZORBIE Hidroxiprolinuria Hidroxilizinuria
Piridinolinuria Dezoxi piridinolinuria
Fosfataza acid TR
Telopeptide C/N terminale ale colagenului de tip I (osos)FORMARE Fosfatza alcalin (T, O)
Osteocalcina
Peptide ale procolagenului de tip I (osos)
-
COMPLICAIISINDROM HIPERCHINETICFRACTURI PE OS PATOLOGICLITIAZA URINARDEGENERAREA SARCOMATOAS femur, humerus, tibie calot, fa pelvis
-
DEGENERAREA SARCOMATOASALeziune osoasa intens distructiva la nivelul tibieiZone extensive osteocondensante asociate cu zone osteoliticeConfirmare histologica
-
DIAGNOSTIC DIFERENIALBOLI OSTEOCONDENSANTE (frecvent)
Metastaze osteocondensante (sn, tiroid, prostat) OsteopetrozaBOLI OSTEOLITICE (rar)
Mielom multiplu (craniu mncat de molii)
Metastaze osteolitice
-
TRATAMENTINDICAII DE TRATAMENT Durere Hipercalcemia Fracturi Afectare cranian (prevenirea surditii) Manifestri neurologice Boala poliostotic Reducerea sngerrii in cursul unei intervenii chirurgicale
-
TRATAMENTTRATAMENT SPECIFIC
INHIBITORI AI OSC CAL ( Miacalcic): 1f/zi (14 zile) 2 f/zi x3/s (12l)
INHIBITORI AI t-RNA SINTETAZEI ACTINOMICINA PLICAMICINATRTAMENT NESPECIFIC
ANALGETIC/ANTIINFLAMATOR AINS GC
ORTOPEDIC Biopsia osoas Preotezarea osteo-articular
RECUPERATOR
-
BISFOSFONATII N BOALA PAGETEFICACITATEReprezint cei mai utilizai ageni terapeuticiNormalizeaz markerii biochimici ai TO (60-70%)nlocuiesc esutul pagetic cu os lamelar normalReduc durerea osoasAderen sczutPreparate ALN (40 mg/zi) po 6 luni RIS (30 mg/zi) po 2 luni PAM (240 mg/cur) ivREACII ADVERSEPreparate per os Esofagit
Preparate iv Sindrom flu-like Febr Hipocalcemie(preexistena nivelelor sczute de Ca i Vit D) Cefalee Uveit Limfopenie Caractristici: minore, autolimitate
Reid IR et al Biochemical and radiologic improvement in Pget s disease of bone treated with alendronate: a randomized, placebo- controlled trial Am J Med 1997; 102: 322Miller PD et al Arandomized double-blind comparison of risedronate and etidronate in the treatment of Paget disease s dise3ase of bone Am J Med 1999; 106: 513-20
-
ZOLEDRONATUL N BOALA PAGET-5 mg iv 15 minute-EFICACITATEInduce remisiune rapid i susinut(Normalizarea FA n 88,6% in grupul cu ZOL vs 57, 9% n grupul cu RIS)(Pierderea rspunsului terapeutic la 190 zile n 1/113 n grupul cu ZOL vs 21/82 n grupul cu RIS)Imbuntete calitatea vieii (funcia fizic, durerea, sntatea general vitalitatea, funcia social, starea emoional, sntatea mental)
REACII ADVERSEImmediate (1-3 zile)Simptome influenza-likeMialgiaFebrObosealCefaleeHipocalcemie ( Ca & Vit D 10 zile post)
Tardive (> 3 zile)Dureri extremitiArtralgiiAmeeliNasofaringitDiareeDurere de spateFA !!!Reid IR et al Comparison of a Single Infusion of Zoledronic Acid with Risedronate for Paget s Disease N Engl J M 2005; 353: 898-908