146

　北里大学病院CPC 北里医学 2017; 47: 146-149　

第317回: 繰り返すイレウス，心伝導障害を認め，イレウスの増悪後に

ショックとなった強皮症の一症例(H28.2.26)

小川　英佑 (司会・主治医，膠原病・感染内科学)，児玉　華子 (膠原病・感染内科学)，

井上　久子，柳澤　信之 (病理学)，

三村　悠佑，村上　皓則，山崎　理紗，宮坂　竜馬，山崎　優，横関　雄司 (研修医)

臨床経過および検査所見

症例: 76歳女性

主訴: 発熱

家族歴

父: 心筋梗塞，高血圧，糖尿病

母: 高血圧

長女，次女，三女，長男，次男，三男，四男: 高血圧，

糖尿病

長男: 胃癌

次男: 直腸癌

四男: 膵癌

既往歴

　虫垂炎 (18歳)，術後イレウス (19歳) ，胆!炎，十二

指腸潰瘍 (22歳)，心房粗動で当院循環器内科にて

EPS，ablation施行 (60歳)，洞不全症候群で榊原記念病

院にてペースメーカー埋込術施行 (69歳)，うっ血性心

不全 (71歳)，S状結腸腺腫，分岐型IPMN，心原性脳梗

塞 (75歳)，ステロイド糖尿病

生活歴

喫煙: 10本/日　30年間 (約30年前から)

飲酒: 日本酒1合/日　30年間 (約20年間機会飲酒)

現病歴

　○○年にRaynaud現象，morning stiffnessを主訴に当院

膠原病感染内科を受診した。舌小帯肥厚，手指の皮膚

硬化を認め，また血液検査で抗セントロメア抗体陽性

を認めたことから限局型強皮症と診断された。○○年

頃から動悸を自覚しAFL，PSVTと診断され，カテーテ

ルアブレーションを施行された。2005年にはSSSによ

る意識消失を認めペースメーカーを導入された。○○

年頃より腹部Xpで腸管ガスの貯留を指摘されるように

なった。

　○○年頃から下部消化管の蠕動運動機能障害が出現

し，○○年，○○年には計4回腸閉塞のため当院消化器

内科に入院加療し，イレウス管挿入で改善した。また

○○年○月に細菌性肺炎のため当院膠原病感染症内科

で入院加療した。

　○○年○月には構音障害，左片麻痺を認め，心原性

脳梗塞と診断され北原国際病院に入院した。治療後，

自立歩行可能となり退院したが，その後は自宅でほぼ

寝たきりの状態となった。○○年○月○日当院膠原病

感染症内科を定期受診した際に，倦怠感の増悪とCRP

19 mg/dlと炎症反応の上昇を認め，精査加療目的に同

日同科に緊急入院した。

入院時現症

　身長158 cm，体重42 kg，意識I-1，体温37.0℃，脈拍

103/分，血圧94/72 mmHg，SpO2 (room air) 81〜82%

頭頸部: 眼瞼結膜貧血なし，眼球結膜黄疸なし，頸部リ

ンパ節腫張なし，甲状腺腫大なし

胸部: 心音純・心雑音聴取せず，呼吸音清・副雑音聴取

せず

腹部: 軟，腹部膨脹あり，腸雑音低下あり，反跳痛や筋

性防御なし

両下腿: 圧痕性浮腫あり，末梢冷感なし，紫斑・皮疹な

し

入院時検査所見

尿: 比重1.022，pH 7.5，タンパク質 (1+)，ブドウ糖

(-)，潜血 (-)，ウロビリノゲン (±)，ビリルビン (-)，

ケトン体 (-)，亜硝酸塩 (+)，赤血球1〜4/HPF，白血

球20〜29/HPF，卵円形脂肪体<1/HPF，細胞質封入体

細胞<1/HPF，細菌 (3+)

血液ガス: pH 7.576，PCO2 32.0 Torr，PO2 77.7 Torr，

HCO3- 29.1 mmol/l，BE 7.0 mmol/l，Lac 17.4 mg/dl

血算・凝固: WBC 5,000/μl，RBC 375万/μl，Hb 11.3 g/

dl，HCT 35.9%，MCV 95.7 fl，MCH 30.1 pg，MCHC

31.5%，Plt 22.5万/μl，網赤血球3.2%，好中球78.1%，

好酸球2.2%，リンパ球15.7%，単球3.2%，好塩基球

0.8%，好中球数3,905/μl，総リンパ球数785/μl，PT-T

14.4 sec，PT-% 66%，PT-INR 1.21，APTT 32.9 sec，

147

FIB 523 mg/dl，FDP 9.40μg/ml，Dダイマー3.00μg/

ml，AT-III 52%

生化学: TP 5.0 g/dl，Alb 2.3g/dl，T.Bil 0.9 mg/dl，BUN

18.6 mg/dl，Cr 0.54 mg/dl，eGFR 81.2 ml/min，AST

26 U/l，ALT 14 U/l，ALP 466 U/l，γ-GTP 22 U/l，

LDH 335 U/l，CPK 164 U/l，血糖 183 mg/dl，HbA1c

5.8%，TG 84 mg/dl，HDL-コレステロール42 mg/dl，

LDL-コレステロール52 mg/dl，Na 136 mEq/l，K 3.0

mEq/l，Cl 95 mEq/l，Ca 7.4 mg/dl，P 3.0 mg/dl，CRP

19.12 mg/dl，鉄27μg/dl，TIBC 162μg/dl

内分泌: TSH 7.62μIU/ml，遊離T3 1.67 pg/ml，遊離T4

0.94 ng/dl，TSH 8.42μIU/ml，TRAb 3.05 IU/l

免疫: BNP 369.4 pg/ml，IgG 1,065 mg/dl，IgA 77 mg/

dl，IgM 59 mg/dl，C3 71 mg/dl，C4 28 mg/dl，CH50

44 U/ml，リウマチ因子<3 IU/ml，フェリチン 341 ng/

ml，TnT 0.032 ng/ml，KL-6 204 U/ml，抗核抗体抗体

価320倍 (Discrete speckled type)，抗セントロメア抗

体 (+)，抗Scl-70抗体 (-)，抗SS-A抗体 (-)，MPO-

ANCA <1.0 U/ml，MMP-3 86.8 ng/ml，PR3-ANCA

<1.0 U/ml，抗RNAポリメラーゼIII抗体 (-)

感染: TPLA (-)，RPR (-)，HBc抗体 (-)，HBs抗原 (-)，

HCV抗体 (-)，HSV IgG (+)，CMV IgG (+)，HSV IgM

(-)，CMV IgM (±)，β-Dグルカン<6.0 pg/ml，プロ

カルシトニン0.49 ng/ml

培養結果: 血液培養; 陰性，喀痰培養; Enterobacteria

spp.，尿培養; Enterococcus faecalis，Enterobacter

spp.，E. coli

画像所見

心電図: HR 104 bpm，軸96°，波形変化なし

心エコー: EF 50%，TR III°，(PAPs 28.1 mmHg)，MR II

〜III°，下壁〜後壁のOMIは前回から著変なし，少量

の心!液，胸水あり

胸腹部Xp: CTR 77%，CP-Angle両側でやや鈍，明らか

な浸潤影なし，腸管ガス貯留

顎〜骨盤部単純CT: 両側胸水，両側下葉無気肺，心拡

大の増悪，腹水の所見

入院後経過

　身体所見上SpO2の低下を認め，CTでは両側胸水と両

側下葉無気肺を認めた。また尿所見で亜硝酸塩 (+)，白

血球20〜29/HPF，細菌 (3+)，と尿路感染症を疑う所見

だった。肺炎または尿路感染症が疑われ，抗生剤治療

(CZOP 1gq12H div) を開始した。また下腿浮腫を認め，

胸部XpとCT上心拡大の所見を認めたため，心不全の

増悪と考え利尿薬投与を開始した。感染症および心不

全は治療開始後軽快傾向であり，抗生剤投与は○月○

日 (day18) で終了した。○月半ば頃より尿路感染症が

再燃し，○月○日よりMINOの内服を開始した。内服

後は炎症反応・尿所見ともに改善傾向であったが，○

月○日に再度尿路感染症を認め，抗生剤をVCMに変更

し改善傾向を認めていた。

　○月○日に嘔吐，腹部膨満，腹部Xpで大腸ガス貯留

を認め，胃管挿入し禁食補液管理で対応していた。○

月○日にも嘔気・嘔吐の訴えがあり，腹部Xpでイレウ

スの増悪が疑われたが，緊急イレウス管挿入の必要は

ないと判断し，胃管挿入と禁食・補液管理を行った。

夕方より血圧低下傾向 (収縮期70 mmHg前後) を認めた

が，前回入院時含め以前より70〜80 mmHg程度の低血

圧はしばしば認めていたこともあり，外液を補液した

ところ回復傾向を確認し経過観察とした。○時頃まで

会話も可能であったが，○時○分頃から収縮期7 0

mmHg，SpO2 88%と血圧低下，酸素化の悪化を認め

た。○時○分，診察中に心肺停止し蘇生が開始され

た。自己心拍再開したが意識は改善しなかった。採血

で低血糖20 mg/dlを認め50%グルコースivで対応とし

た。その後昇圧剤に反応せず血圧低下し，心肺停止に

至り，○○年○月○日午前○時○分死亡を確認した。

その後家族の希望も有り病理解剖施行の方針となっ

た。

臨床診断

#1 強皮症

#2 イレウス

#3 尿路感染症

#4 心伝導障害/洞不全症候群，ペースメーカー埋込後，

慢性心不全，肺高血圧

臨床上の問題点

①急性経過のショック

　今回，イレウスの増悪後にショックとなり心肺停止

の状態となった。臨床経過では改善傾向であり，血圧

低下や意識障害を起こしうる病態は認めなかった。イ

レウスの悪化がショックの主因と考えられるが，どの

ような病態でショックに至ったのか。

②強皮症の組織変化

　繰り返すイレウスを認めており，強皮症による腸管

の線維化等の組織変化は認めなかったか。またAVF，

PSVT，SSSなど心伝導障害に伴う不整脈を認めており

心筋組織の組織変化は認めなかったか。臨床経過から

腸管運動障害のためイレウスを発症したと考えられる

が，既往の虫垂炎術後の述語瘢痕や捻転などの所見は

認めたのか。

③低血糖

　心肺蘇生中の血液検査で低血糖を認めた。敗血症に

伴うものとも考えられるが，他に低血糖を起こしうる

原因はなかったのか。

北里大学病院CPC (第317回)

148

病理所見

A. 主病変1. 全身性強皮症 (全経過29年)

(1) 前胸部皮膚: 真皮内の膠原線維の増生，表皮の萎縮

を認める。附属器は減少傾向 (図1)。

(2) 心 (333 g): 中隔後壁に0.7 × 0.6 cm大，中隔前方に

数mm大の線維化巣を認める (図2)。組織学的には中

隔〜左室前壁〜側壁に線維化巣が目立ち，房室結節

近傍の線維化を認める。洞房結節は判然としないが

周囲には線維化巣が散見される。冠動脈の有意な狭

窄は認めない。明らかな新鮮梗塞巣は認めない。血

栓 (-)，疣贅 (-)。

(3) 消化管

a) 食道: 粘膜下組織に膠原線維の増生が目立つ。ECJ近

傍の外膜にも膠原線維の増生が目立つ部分を認める

(図4a)。

b) 小腸〜大腸: 小腸は全体的に拡張傾向で (図3)，組織

学的には粘膜下組織を主体に膠原線維の増生を所々

に認め (図4b)，回盲部近傍〜上行結腸にかけて粘膜

の脱落・壊死が目立つ (図4c)。さらに回腸末端〜上

行結腸にかけて著明な拡張を認め (図3)，穿孔部 (後

述) の肛門側では狭窄している。

c) 直腸: 粘膜下組織〜漿膜側にかけて膠原線維の増生

を認める。

(治療) PSL 9 mg/day内服

B. 随伴所見1. 汎発性腹膜炎: 拡張した結腸の肛門側 (トライツ靱帯

より約210 cmの位置) に約4 × 2.5 cm大の穿孔部を

認め，腹腔内へ腸管内容が漏出している。周囲の漿

膜面にはフィブリンの析出や好中球を含む炎症細胞

の浸潤が散見される。

2. 諸臓器うっ血: 肺 (左308 g/右359 g)，肝 (878 g)，脾

(45 g)，腎 (左126 g/右130 g)

3. 副腎萎縮 (3.4 g/2.6 g)

4. 腔水症: 腹水 (400ml，血性混濁)，胸水 (左120 ml/右

90 ml)，心!液 (30 ml)

C. その他の所見1. 大腸腺腫

(1) 既往標本 (XXX-YYYYY): High-grade tubular

adenoma，transverse colon

(2) 剖検所見: 穿孔部より約8 cm肛門部に2.5 × 1.5 cm

大の0〜IIa病変を認める。組織学的に構造異型のや

や目立つHigh-grade tubular adenomaの所見。

図1. 前胸部皮膚組織像 (a: H&E染色，b: マッソン・トリクロム染色)

図2. 心割面肉眼像

図4. 消化管組織像 (a: 食道，b: 小腸，c: 結腸)

図3. 小腸〜上行結腸にかけて著明な拡張を認め

る。

北里大学病院CPC (第317回)

149

2. 気管支肺炎　軽度

3. 腎表面細顆粒状変化

4. 腎!胞多発: 最大8 mm大の小型!胞が多発

5. 膵頭部IPMA

6. 慢性膀胱炎

7. 子宮体部内膜ポリープ (1.2 × 0.4 cm)

8. 大動脈粥状硬化中等度

9. 低形成性骨髄: C/F = 1/2〜3

10. 身長158 cm，体重37 kg

コメント

　剖検上，皮膚や消化管組織に膠原線維の増生が目立

ち，強皮症として矛盾しない所見を認めた。特に回腸

〜上行結腸にかけては著明な拡張と穿孔，その肛門側

腸管の狭窄を認め，イレウスにより腸管内圧が上昇し

た結果穿孔し，汎発性腹膜炎を呈したと考える。さら

に穿孔部近傍の粘膜は壊死しており，穿孔によりその

周囲が虚血状態となったと考える。また穿孔部の肛門

側に腺腫を認めたが内腔閉塞するほどの占有率はな

く，これがイレウスを起こしたとは考えにくい。強皮

症の一症状として蠕動運動が低下したことによる麻痺

性イレウスであると考える。心筋は冠動脈の有意な狭

窄や閉塞がないにもかかわらず大小の線維化巣を多数

認め，刺激伝導系近傍にも線維化が目立つことから

は，強皮症に伴う変化であると考える。肺はごく一部

に気管支肺炎像を認めるものの，明らかな間質性肺炎

の像は認めなかった。また肺高血圧症を示唆する所見

は認めなかった。

　以上より，麻痺性イレウスに伴う，腸管穿孔で汎発

性腹膜炎を呈したことによるseptic shockが直接死因と

考える。

北里大学病院CPC (第317回)