CARDIOPATIAS CONGENITASCIA - CIV

Florencia Suarez

Residencia Clinica Pediátrica

Año 2015

PARA COMENZAR…

Las CC representan los defectos estructurales mas frecuentes en los RN.

Incidencia 8%

En Argentina nacen alrededor de 5.600 bebes por año con algún defecto cardíaco.

POSICION DEL CORAZON

Levocardia

• Corazon en la izquierda del tórax

• Ápex mira hacia la izquierda

Levocardia

• Corazon en la línea media• Ápex apunta hacia abajoMesocardia

• Corazon a la derecha• Ápex hacia la derechaDextrocardia

POSICION DEL CORAZON

• Corazon esta parcial o totalmente fuera del tórax

Ectopia Cordis

• Desplazamiento hacia la derecha• Ápex mira hacia la izquierda• Ej: Neumotorax a tensión

izquierdo

Dextro-posición

• Base del corazón en su posición normal

• Ápex hacia la derecha

Dextro- rotación

SITUS AURICULAR

• Posicion normal• Higado a la derecha, AD a la derecha de

la AI• Bazo y estomago a la izquierda

Solitus

• Imagen en espejo• Higado y AD a la izquierda• Bazo y estomago a la derecha

Inversus

• indeterminado• Higado en la línea media• No se puede determinar AI y AD

Ambigus

SOLITUS INVERSUS AMBIGUS

SITUS VENTRICULAR

• Concordancia AV• Discordancia ventrículo arterial• Ej: transposición completa de

los grandes vasos

VentriculosNormopuestos

• Discordancia AV• Discordancia ventrículo arterial• Ej: Transposicion corregida de

las grandes arterias

VentriculosTranspuestos

DIAGNOSTICO PRENATAL

Ecografia obstetrica (20 sem)

Ecocardigrafia fetal: dudas en la ecografía, hermano con CC, arritmias, RCIU

Planear el parto, traslado y nacimiento en un centro de alta complejidad

PRESENTACION CLINICA DE LAS CC

CIANOSIS

INSUFICIENCIA CARDIACA

SOPLOS

COMBINACION DE ESTOS 3

CIANOSIS

Coloracion AZULADA de piel y mucosas oral, labios y lengua.

Depende Hb reducida y NO de la saturacion

( saturacion menor 85%) CIANOSIS CENTRAL: causas cardiacas,

respiratorias, SNC. CIANOSIS PERIFERICA: enlentecimiento

circulatorio.

CIANOSIS : METODOS DIAGNOTICOS

Saturacion AA, gases en sangre Predisponentes para infección, HTP Rx Tórax Test de Hiperoxia pocos cambios en

saturacion y PaO2 CCcianotica Ecocardiograma Prostaglandinas

INSUFICIENCIA CARDIACA

Incapacidad del corazón para perfundir tejidos.

Es provocada por SOBRECARGA de VOLUMEN o de PRESION.

IC: DIAGNOSTICO

ANAMNESIS:Disnea

Mal crecimientoDificultad alimentacion

Sudoracion

EXAMEN FISICO:Taquicardia, soplos, palidezTaquipnea, retracción costal

Estertores húmedosHepatomegalia

RX TÓRAX:Cardiomegalia

Circulacion pulmonarDescarta patología pulmonar

CON SHOCK:Mala perfusión

Relleno capilar menor 2 segPulsos ausentes

SIN SHOCK

DERIVACION A CENTRO DE

ALTA COMPLEJIDAD

SOPLOSSOLPLO ASINTOMATIC

O

Detectado en el examen de

rutina

Evaluacion cardiológica NO urgente

SOLPLOS SINTOMATICOS

CianosisIC

Evaluacion cardiológica URGENTE

Rx TóraxECG

Sat O2Ecocardio

CLASIFICACIÓN

CIANOTICAS

FP aumentado

FP normal

FP disminuido

ACIANOTICAS

FP aumentado

FP normal

FP disminuido

MALFORMACIONES ACIANOTICAS, CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA, FLUJO PULMONAR AUMENTADO

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR- CIA

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR- CIV

DUCTUS ARTERIOSO

CANAL AURICULO-VENTRICULAR

CIAEPIDEMIOLOGIA

Representa 5-10% de todos los defectos cardiacos.

Relación mujer-hombre de 2:1

Se asocia a otros defectos cardiacos en un 50 %

TIPOS DE CIA

• Afecta a la zona inferiror del tabique

• 30% de las CIA

Ostium Primum

• Afecta a la zona central del tabique

• Es la mas frecuente 50-70%

Ostium Secundum

• Se encuentra próximo a la entrada de la VCS y VCI

• 10% de las CIA

SenoVenoso

FISIOPATOLOGIA DEL SHUNT

La magnitud del cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y de la distensibilidad del VD y VI

El shunt I-D esta facilitado porque la distensibilidad del VD es mayor que la del VI.

La magnitud del shunt refleja el grado de agrandamiento cardiaco

FISIOPATOLOGIA

SOBRECARGA DE VOLUMEN DE AI Y

VI

AUMENTO DEL FLUJO SANGUINEO PULMONAR

HIPERTENSION PULMONAR

AI

Shunt I-DAI AD

CLINICA

La mayoría ASINTOMATICOS

Constitución orgánica DELGADA

DIAGNOSTICO

Clinica

Rx Tórax

ECG

Ecocardiograma

RX DE TÓRAX

CARDIOMEGALIA: Aumento de tamaño de AD, VD

ARTERIA PULMONAR: aumenta de tamaño y también de la vasculatura pulmonar.

La AI no se agrandara porque el flujo aumenta que recibe, pasa una parte al VI y otra pasa a la AD a través de la CIA.

ECG

CRECIMIENTO VENTRICULAR DERECHO

Prolongación del tiempo para la desporalización del VD

Bloqueo incompleto de rama derecha con rsR en V1 y ondas p altas en DII

Desviación del eje a la derecha

AUSCULTACION

SOPLO SISTOLICO EYECTIVO 2-3/6 en el borde esternal izquierdo anterior.

NO es causado por el cortocircuito porque la diferencia de presion entre ambas A es bajo.

(SOPLO SILENTE)

El SOLPLO se origina en las válvulas pulmonares cuando un mayor flujo quiere atravesar una valvula de tamaño normal.

AUSCULTACION

R2 AMPLIO Y DESDOBLADO

Bloqueo de rama derecha demora la despolarizcion y contracción del VD

Cierre mas tardío de la valvula pulmonar

ECOCARDIOGRAMA

Demuestra la posición como el tamaño del defecto de cierre

HISTORIA NATURAL

Cierre espontáneo dentro de los 4 años (40%)

En los defectos pequeños el cierre es del 80% en los primeros 18 meses

Si el defecto es grande y no se trata

HTP, cianosis, ICCarritmias aurículas en la 3ra década de vida

TRATAMIENTO

• NO se reduce el ejercicio fisico• La profilaxis de EBS no esta

indicada, excepto prolapso mitral, retorno venoso anómalo y CIA tipo ostium primum

MEDICO

• REPARACION ABIERTA CON INCISION MEDIOESTERNAL: Sutura simple o con un parche a los 3-5 años, mortalidad menor 1%

• INCISION CUTANEA MINIMA: único beneficio estetico

QUIRURGICO

POSTQUIRURGICO

Arritmias auriculares o nodales ( 7-20%)

Enfermedad del seno

CIVEPIDEMIOLOGIA

Es el mas COMUN de todos los defectos cardiacos congénitos.

Forma aislada o asociada a : CIA, ductus o malformaciones (Tetralogía Fallot, canal AV)

ANOTOMIA

TABIQUE VENTRICULAR

Tabique MEMBRANOSO

Tabique MUSCULAR: PERIMEMBRANOSA (70%)

• Tabique de entrada

• Tabique infundibular

• Tabique trabecular (5-20%)

FISIOPATOLOGIA

Cortocircuito de I-D, sistólico, que depende del tamaño del defecto y de la resistencia que se ofrece al pasaje de la sangre(RVP)

Defecto pequeño (restrictivo): el shunt depende del tamaño del orificio.

Defecto mediano: sobrecarga de volumen afecta a VI y AI, arteria pulmonar, NO VD

Defecto grande (no restrictivo): el shunt depende de la RVP (mayor en el RN)

Afeccion del VD por aumento de flujo y de presión

HTP ICC

CIV CIV CIVPequeña Moderada Grave con RVP

CARDIOMEGALIA

NO Moderada Marcada NO

RVP % de la presión en VI

25-30% 30-50% 60-80% 100%

ECG Normal HVI, HVD HVI,HVD. HAI HVD

CLINICA

CIV pequeñas: ASINTOMATICOS CIV moderadas-grandes:

• Retraso del desarrollo y ceciemiento

• Infecciones pulmonares repetidas

• ICC

• Disminucion de la resistencia al ejercicio

DIAGNOSTICO

Clinica

Rx de Tórax

ECG

Ecocardiograma

RX TÓRAX

CARDIOMEGALIA: AI, VI, VD Aumento del Flujo pulmonar

ECG

CIV leve: ECG normal

CIV moderada-grave:

• Signos de HVI, HAI, HVD

AUSCULTACION

Soplo SISTOLICO, REGURGITANTE, intensidad 2/6, en base esternal izquierda inferior.

El R2 se divide estrechamente

HISTORIA NATURAL

CIV pequeñas: Cierre espontaneo 30-40% en el 1er año.

CIV grandes: se hacen mas pequeñas.

NO cierran: CIV de entrada o infundibiforme.

Complicaciones: ICC, EPVO

TRATAMIENTO

• Tratamiento ICC• NO disminuir ejercicio• Higiene dental y profilaxis

para EBS

MEDICO

• Indicaciones: CIV amplio, ICC, retraso crecimiento.

• Cerclaje de la arteria Pulmonar• Cierre del defecto• Profilaxis para EBS por 6 meses

QUIRURGICO

BIBLIOGRAFIA

FISIOPATOLOGÍA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES Docente: Dra. Silvia Fernández Jonusas ( Hospital Hitaliano)

Manual practico de Mosby PRONAP de Cardiopatia Congenitas 2006