case ikterus incomp abo

Upload: ruben-harris

Post on 03-Jun-2018

214 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    1/28

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    2/28

    Kerni#terus 1

    Adalah perubahan neuropatologi yang ditandai oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa

    daerah di otak terutama di ganglia basalis, pons, dan serebelum. "ern ikterus digunakan untuk

    keadaan klinis yang kronik dengan sekuele yang permanen karena toksik bilirubin. ani&estasi

    klinis kern-ikterus 3 pada tahap yang kronis, bilirubin ense&alopati, bayi yang bertahan hidup

    akan berkembang menjadi bentuk athetoid /erebal palsy yang berat, gangguan pendengaran,

    dysplasia dental-enamel,paralisis upward gaze.

    2.2 $ETAB%&IS$E BI&I'UBIN2

    5ntuk mendapat pengertian yang /ukup mengenai masalah ikterus pada neonatus, perlu

    diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus. (erbedaan utama

    metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam bentuk bilirubin indirek.

    Gambar 1. Metabilosme Bilirubin (sumber : http://jaundicesymptoms.org)

    etabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut 3

    1. (67!5"%#

    %ebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin pada

    sistem retikuloendotelial 68%. ingkat penghan/uran hemoglobin ini pada neonatus

    lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua. %atu gram hemoglobin dapat menghasilkan '*

    mg bilirubin indirek.Bilirubin indireyaitu bilirubin yang bereaksi tidak langsung dengan

    :at warna diazo reasi hymans !an den bergh, yang bersi&at tidak larut dalam air tetapilarut dalam lemak.

    2

    http://jaundicesymptoms.org/http://jaundicesymptoms.org/
  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    3/28

    2. 6A;%(76A%#

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    4/28

    ikterus baru terlihat pada hari ke 2-', biasanya men/apai pun/aknya antara hari ke 2-$, dengan

    kadar *-C mg+dl untuk selanjutnya menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mg+dl antara

    lain ke *-D kehidupan. #kterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus &isiologis dan diduga

    sebagai akibat han/urnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada

    konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati.

    !iantara bayi-bayi prematur, kenaikan bilirubin serum /enderung sama atau sedikit

    lebih lambat daripada pada bayi aterm, tetapi berlangsung lebih lama, pada umumnya

    mengakibatkan kadar yang lebih tinggi, pun/aknya di/apai antara hari ke $-D, pola yang akan

    diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan oleh bayi preterm men/apai pematangan

    mekanisme metabolisme ekskresi bilirubin. "adar pun/ak sebesar -12 mg+dl tidak di/apai

    sebelum hari ke *-D dan kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10.

    !iagnosis ikterus &isiologik pada bayi aterm atau preterm, dapat ditegakkan dengan

    menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan penemuan klinik dan

    laboratorium. (ada umumnya untuk menentukan penyebab ikterus jika 3

    1. #kterus timbul dalam 2$ jam pertama kehidupan.

    2. adi, ikterus neonatorum

    dini biasanya disebabkan oleh penyakit hemolitik.

    2.( ETI%&%)I1*2*(

    (enyebab ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri sendiri ataupun dapat disebabkan

    oleh beberapa &aktor.

    $

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    5/28

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    6/28

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    7/28

    ?ambar 2. ?olongan !arah %umber 3 http3++en.wikipedia.org

    (8;Y8

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    8/28

    Gambar %. *oomb +est ,angsung dan +ida langsung (sumber : http://-.bp.blogspot.com)

    2.. PAT%FISI%&%)I*3*4

    (eningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan. "ejadian yang

    sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban bilirubin pada sel hepar yang

    terlalu berlebihan. Eal ini dapat ditemukan bila terdapat peningkatan penghan/uran eritrosit,

    polisitemia, memendeknya umur eritrosit janin+bayi, meningkatnya bilirubin dari sumber lain,

    atau terdapatnya peningkatan sirkulasi enterohepatik.

    ?angguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan kadar

    bilirubin tubuh. Eal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau pada keadaan

    proten Y dan protein = terikat oleh anion lain, misalnya pada bayi dengan asidosis atau dengan

    anoksia+hipoksia. "eadaan lain yang memperlihatkan peningkatan kadar bilirubin adalah

    apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar de&isiensi en:im gluoranil transerase atau

    bayi yang menderita gangguan ekskresi, misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan

    saluran empedu intra+ekstra hepatik.

    (ada derajat tertentu, bilirubin ini akan bersi&at toksik dan merusak jaringan tubuh.

    oksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang bersi&at sukar larut dalam air tapi

    mudah larut dalam lemak. %i&at ini memungkinkan terjadinya e&ek patologik pada sel otak

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    9/28

    apabila bilirubin tadi dapat menembus sawar darah otak. "elainan yang terjadi pada otak ini

    disebut erniterus atau ensealopati biliaris. (ada umumnya dianggap bahwa kelainan pada

    susunan sara& pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin indirek lebih dari 20

    mg+dl. udah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak ternyata tidak hanya tergantung dari

    tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung pula pada keadaan neonatus sendiri.

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    10/28

    Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu dalam

    menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi. ermasuk dalam hal ini anamnesis

    mengenai riwayat inkompatabilitas darah, riwayat trans&usi tukar atau terapi sinar pada bayi

    sebelumnya. !isamping itu &aktor risiko kehamilan dan persalinan juga berperan dalam

    diagnosis dini ikterus+hiperbilirubinemia pada bayi. Jaktor risiko tersebut antara lain adalah

    kehamilan dengan komplikasi, persalinan dengan tindakan+komplikasi, obat yang diberikan

    pada ibu selama hamil+persalinan, kehamilan dengan diabetes melitus, gawat janin, malnutrisi

    intrauterin, in&eksi intranatal, dan lain-lain.

    %e/ara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau beberapa hari

    kemudian. #kterus yang tampak pun sangat tergantung kepada penyebab ikterus itu sendiri.

    (ada bayi dengan peninggian bilirubin indirek, kulit tampak berwarna kuning terang sampai

    jingga, sedangkan pada penderita dengan gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit

    terlihat agak kehijauan. (erbedaan ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat, tetapi hal ini

    kadang-kadang sulit dipastikan se/ara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit. (enilaian

    akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar. %elain kuning,

    penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah dan na&su

    minum berkurang. "eadaan lain yang mungkin menyertai ikterus adalah anemia, petekie,

    pembesaran lien dan hepar, perdarahan tertutup, gangguan na&as, gangguan sirkulasi, atau

    gangguan syara&. "eadaan tadi biasanya ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia

    berat.

    @aktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam diagnosis dan

    penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus mempunyai kaitan yang erat dengan

    kemungkinan penyebab ikterus tersebut. #kterus yang timbul hari pertama sesudah lahir,

    kemungkinan besar disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah A

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    11/28

    2.4. DIA)N%SIS BANDIN)4*5*6*17

    #kterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 2$ jam pertama kehidupan mungkin

    sebagai akibat eritroblastosis &oetalis, sepsis, penyakit inklusi sitomegalik, rubela atau

    toksoplasmosis kongenital. #kterus pada bayi yang mendapatkan tran&usi selama dalam uterus,

    mungkin ditandai oleh proporsi bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya. #kterus

    yang baru timbul pada hari ke 2 atau hari ke ', biasanya bersi&at &isiologik, tetapi dapat pula

    merupakan mani&estasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan hiperbilirubinemia neonatus.

    #kterus nonhemolitik &amilial sindroma Griggler-;ajjar pada permulaannya juga terlihat pada

    hari ke-2 atau hari ke-'.&terus yang timbul setelah hari e - dan dalam minggu pertama

    harus dipiiran emunginan septiemia sebagai penyebabnyaB keadaan ini dapat disebabkan

    oleh in&eksi-in&eksi lain terutama si&ilis, toksoplasmosis dan penyakit inklusi sitomegalik.

    #kterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma ekstensi& dapat terjadi selama

    hari pertama kelahiran atau sesudahnya, terutama pada bayi prematur. (olisitemia dapat

    menimbulkan ikterus dini.

    #kterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan, memberi

    petunjuk adanya, septikemia, atresia kongenital saluran empedu, hepatitis serum homolog,

    rubela, hepatitis herpetika, pelebaran idiopatik duktus koledoskus, galaktosemia, anemia

    hemolitik kongenital s&erositosis atau mungkin krisis anemia hemolitik lain, seperti de&isiensi

    en:im piruvat kinase dan en:im glikolitik lain, talasemia, penyakit sel sabit, anemia non-

    sperosit herediter, atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan seperti pada

    de&isiensi kongenital en:im-en:im glukosa-C-&os&at dehidrogenase, glutation sintetase,

    glutation reduktase atau glutation peroksidase atau akibat terpapar oleh bahan-bahan lain.

    #kterus persisten selama bulan pertama kehidupan, memberi petunjuk adanya apa yang

    dinamakan inspissated bile syndrome yang terjadi menyertai penyakit hemolitik pada bayi

    neonatus, hepatitis, penyakit inklusi sitomegalik, si&ilis, toksoplasmosis, ikterus nonhemolitik

    &amilial, atresia kongenital saluran empedu, pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau

    galaktosemia. #kterus ini dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total. "adang-kadang

    ikterus &isiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu, seperti pada

    bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus.

    anpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus, hiperbilirubinemia

    yang /ukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang lengkap, yang men/akup penentuan

    &raksi bilirubin langsung direk dan tidak langsung indirek hemoglobin, hitung leukosit,

    golongan darah, tes Goombs dan pemeriksaan sediaan apus darah tepi.

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    12/28

    retikulositosis dan sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghan/uran eritrosit,

    memberi petunjuk adanya hemolisisB bila tidak terdapat ketidak/o/okan golongan darah, maka

    harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat nonimunologik. >ika terdapat

    hiperbilirubinemia direk, adanya hepatitis, kelainan metabolisme bawaan, &ibrosis kistik dan

    sepsis, harus dipikirkan sebagai suatu kemungkinan diagnosis. >ika hitung retikulosit, tes

    Goombs dan bilirubin direk normal, maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek

    &isiologik atau patologik.

    2.5. PENATA&AKSANAAN1*2*(**4*5*6*17

    #.(endekatan menentukan kemungkinan penyebab

    enetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan pemeriksaan

    yang banyak dan mahal, sehingga dibutuhkan suatu pendekatan khusus untuk dapat

    memperkirakan penyebabnya. (endekatan yang dapat memenuhi kebutuhan itu yaitu

    menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang dikemukakan oleh Earper dan Yoon

    19D$, yaitu 3

    &terus yang timbul pada '% jam pertama

    (enyebab ikterus yang terjadi pada 2$ jam pertama menurut besarnya kemungkinan

    dapat disusun sebagai berikut 3

    -#nkompatibilitas darah 6h, A

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    13/28

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    14/28

    !apat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan &isiologis sesudah

    observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar patologis dan tidak

    mempunyai potensi berkembang menjadi Kkerni/terusL.

    #kterus yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu 3

    1. #kterus yang terjadi pada 2$ jam pertama.

    2. #kterus dengan kadar bilirubin melebihi 12,* mgF pada neonatus /ukup bulan

    dan 10 mgF pada neonatus kurang bulan.

    '. #kterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari * mgF+hari.

    $. #kterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama.

    *. #kterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik, in&eksi atau keadaan

    patologis lain yang telah diketahui.

    C. "adar bilirubin direk melebihi 1 mgF.

    2. Pen#e"a8an

    #kterus dapat di/egah dan dihentikan peningkatannya dengan 3

    1. (engawasan antenatal yang baik.

    2. enghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa kehamilan

    dan kelahiran, misalnya sul&a&ura:ole, novobiosin, oksitosin dan lain-lain.

    '. (en/egahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus.

    $. (enggunaan &enobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus.

    *. #luminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir.

    C. (emberian makanan yang dini.

    D. (en/egahan in&eksi.

    (. $en"atasi 8iperbiirubinemia

    emper/epat proses konjugasi, misalnya dengan pemberian &enobarbital. 7bat ini

    bekerja sebagai Ken:yme indu/erL sehingga konjugasi dapat diper/epat. (engobatan

    dengan /ara ini tidak begitu e&ekti& dan membutuhkan waktu $ jam baru terjadi

    penurunan bilirubin yang berarti. ungkin lebih berman&aat bila diberikan pada ibu

    kira-kira 2 hari sebelum melahirkan.

    (emberian phenobarbital+luminal, hanya diberikan pada kasus-kasus tertentu seperti

    ikterus yang berkepanjangan dengan pemeriksaan bilirubin urin yang negati&.

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    15/28

    bilirubin urin positi& diperlukan pemeriksaan lebih lanjur seperti 5%? abdomen untuk

    men/ari sebab lain atresia bilier.

    emberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi. Gontohnya yaitu

    pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas. Albumin dapat digantidengan plasma dengan dosis 1*-20 ml+kg

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    16/28

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    17/28

    atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian. !engan

    memperhatikan hal di atas, maka sebaiknya pada semua penderita hiperbilirubinemia dilakukan

    pemeriksaan berkala, baik dalam hal pertumbuhan &isis dan motorik, ataupun perkembangan

    mental serta ketajaman pendengarannya.

    1D

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    18/28

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    19/28

    %elama hamil ibu tidak pernah menderita penyakit hipertensi, diabetes mellitus, kelainan darah, sakit

    kuning dan anemia. (eriksa kehamilan dengan dokter kebidanan se/ara teratur, tidak mengkonsumsi

    obat-obatan, tidak pernah mendapat penyinaran selama hamil, tidak ada kebiasaan merokok dan

    minum alkohol, hamil /ukup bulan.

    'i

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    20/28

    Jrekuensi jantung 3 1'C kali+menit

    Jrekuensi na&as 3 $$ kali+menit

    (anjang

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    21/28

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    22/28

    F%&&% UP /25 JANUA'I 27120

    S+

    - !emam tidak ada

    - %esak na&as tidak ada

    - "uning bekurang dari sebelumnya

    - untah tidak ada

    - "ejang tidak ada

    -

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    23/28

    F%&&% UP /26 JANUA'I 27120

    S+

    - !emam tidak ada

    - %esak na&as tidak ada

    - "uning bekurang dari sebelumnya, kini sampai paha

    - untah tidak ada

    - "ejang tidak ada

    - au menyusu melalui 7?

    -

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    24/28

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    25/28

    "ulit 3 tampak ikterik pada paha dan punggung

    Kesan = perbaikan kunin" 9ari sebeumn;a

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    26/28

    BAB III

    DISKUSI

    elah dilaporkan seorang anak perempuan berumur 1 hari dengan diagnosis ikterus

    neonatorum grade #Q-Q e/ inkompatibilitas A

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    27/28

    DAFTA' PUSTAKA

    1. "osim, . %holeh, dkk., Eipebilirubinemia dalam anuari

    2012.

    D. %hopin %teven "ern #/terusB ;ewborn >aundi/e on line, Qerginia Gommonhealth 5niver/ity,

    http.++www.m/v&oundation.org.

    . 6usepno Eassan, Eusein Alatas ed, (erinatologi dalam

  • 8/12/2019 Case Ikterus Incomp Abo

    28/28