7/17/2019 Ciclo de La Urea

http://slidepdf.com/reader/full/ciclo-de-la-urea-569091d82bfd4 1/5

CICLO DE LA UREA

El ciclo de la urea comienza en el interior de las mitocondrias de los hepatocitos.

Reacciones:

1. El primer grupo amino que ingresa al ciclo proviene del amoníaco libre

intramitocondrial. El amoníaco producido en las mitocondrias, se utiliza junto conel bicarbonato (producto de la respiración celular), para producir carbamoil-fosfato.

7/17/2019 Ciclo de La Urea

http://slidepdf.com/reader/full/ciclo-de-la-urea-569091d82bfd4 2/5

eacción dependiente de !"# $ catalizada por la carbamoil-fosfato-sintetasaI. Enzima alost%rica $ modulada (&) por el '-acetilglutamato.

2. El carbamoil-fosfato cede su grupo carbamoilo a la ornitina, para formar

citrulina $ liberar #i. eacción catalizada por la ornitina transcarbamoilasa. a

citrulina se libera al citoplasma.

3. El segundo grupo amino procedente del aspartato (producido en la mitocondria

por transaminación $ posteriormente eportado al citosol) se condensa con lacitrulina para formar argininosuccinato. eacción catalizada porla argininosuccinato sintetasacitoplasm*tica. Enzima que necesita !"# $produce como intermediario de la reacción citrulil-!+#.

. El argininosuccinato se hidroliza por la arginino succinato liasa, para formar

arginina libre $ fumarato.

!. El fumarato ingresa en el ciclo de rebs $ la arginina libre se hidroliza en el

citoplasma, por la arginasa citoplasm*tica para formar urea $ ornitina.

". a ornitina puede ser transportada a la mitocondria para iniciar otra vuelta del

ciclo de la urea.

En resumen, el ciclo de la urea consta de dos reacciones mitocondriales $ cuatrocitoplasm*ticas

E#ER$%&ICA DEL CICLO

El ciclo de la urea rene dos grupos amino $ un bicarbonato, para formar unamol%cula de urea

1. a síntesis de la urea requiere  'i (e alta energ)a. / !"# para formar el

carbamoil - # $ un !"# para producir argininosuccinato. En la segunda reacción el !"# se hidroliza a !+# $ ##i, que puede ser nuevamente hidrolizado para dar /#i.

2. 0e ha calculado que los animales ureot%licos pierden cerca del 123 de la

energía procedente de los amino*cidos en la producción de urea.

7/17/2019 Ciclo de La Urea

http://slidepdf.com/reader/full/ciclo-de-la-urea-569091d82bfd4 3/5

3.  !lgunos animales compensan esta perdida (bovinos) por transferencia de la

urea al rumen, donde los microorganismos la utilizan como fuente de amoníacopara la síntesis de amino*cidos. Este proceso incluso disminu$e el consumo deagua.

a coneión entre ambos ciclos, de la urea $ de los *cidos tricarboílicos, reducenel coste energ%tico de la síntesis de urea. El ciclo de la urea conlleva la conversiónde oalacetato en fumarato $ la posterior conversión del fumarato hastaoalacetato producir* un '!45, que podr* generar 6 !"# en la respiraciónmitocondrial, lo que reduce el coste de la síntesis de urea.

 

CO#E*I+# E#&RE LO, CICLO, DE LA UREA DE RE/,

1. El fumarato producido en la reacción de la argininosuccinato liasa0 ingresa a

la mitocondria, donde es blanco de la fumarasa $ malato deshidrogenasa paraformar oalacetato.

2. El aspartato que acta como dador de ' en el ciclo de la urea se forma a partir 

del oalacetato por transaminación desde el glutamato.

7/17/2019 Ciclo de La Urea

http://slidepdf.com/reader/full/ciclo-de-la-urea-569091d82bfd4 4/5

3. 4ado que las reacciones de los dos ciclos est*n interconectados se les ha

denominado como doble ciclo de rebs.

 

RE$ULACI+# DEL CICLO

El flujo del ' a trav%s del ciclo de la urea depender* de la composición de la dieta.7na dieta rica en proteínas aumentar* la oidación de los amino*cidos,produciendo urea por el eceso de grupos aminos, al igual que en una inaniciónsevera.

as cinco enzimas se sintetizan a velocidades m*s elevadas, durante la inanicióno en los animales con dieta rica en proteínas.

a enzima carbamoil-fosfato-sintetasa I es actia(a alostricamente or el # -

acetilglutamato que se sintetiza a partir del acetil-8o! $ el glutamato, por la '-acetilglutamato sintetasa9 enzima que, a su vez, es activada por la arginina,amino*cido que se acumula cuando la producción de urea es lenta.

7/17/2019 Ciclo de La Urea

http://slidepdf.com/reader/full/ciclo-de-la-urea-569091d82bfd4 5/5

En individuos con deficiencias cong%nitas de enzimas del ciclo, distintas a laarginasa, el sustrato correspondiente se acumula, lo que provoca un aumento dela velocidad de la reacción deficiente, por lo que la velocidad del ciclo se mantienebaja. 'o obstante se producen acumulaciones de los sustratos precedentes, hastael amoniaco, lo que causa finalmente una hiperamonemia.