clase nefrologia ii.pdf

8/9/2019 Clase Nefrologia II.pdf

1/250

Dr. Roberto Carlos Avils GonzagaMDICO INTERNISTA

Servicio de EmergenciaHNALLima

RESIDENTADO PER1VUELTA


2/250

0

1

2

3

4

5

6

7

2011 2012 2013

Evolucin nmero de preguntas por ao

N preguntas / ao

3.67

DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 2


3/250

TEMA 2011 2012 2013 TOTAL

TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS 1 1 1 3

HEMODIALISIS 0 1 1 2

EL RION Y LAS ENFERMEDADES SISTEMICA 1 0 0 1

ENFERMEDAD RENAL CRONICA 0 1 0 1

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA 1 0 0 1

FARMACOS EN NEFROLOGIA 1 0 0 1ENFERMEDADES VASCULARES RENALES 0 0 1 1

MEDIO INTERNO Y FISIOLOGIA RENAL 0 0 1 1



4/250


5/250

Sucede por aumento de la permeabilidad glomerular.

Ocurre como consecuencia de varias enfermedades.

Las cuales pueden ser glomerulopatas primarias o bienenfermedades de carcter general.

Sus principales manifestaciones son:

1- Proteinuria masiva. (+ 3,5g)2- Hipoalbuminemia. (- 3g/dL)3- Edema generalizado.4- Hiperlipidemia y lipiduria.



6/250

Proteinuria: Transtorno en pared de capilares glomerulares que aumentan su

permeabilidad, por lo cual se filtran protenas plasmticas, que luegose van en la orina.

Selectividad de la proteinuria, cociente de: Prot.bajo peso molec / prot.alto peso molec

Hipoalbuminemia: Intensidad de la proteinuria genera prdida de seroalbminas.

Hgado no alcanza a regular.

Edema: Debido a la baja presin onctica sangunea y lquido acumulado en

el intersticio de tejidos..



7/250

Hiperlipidemia y lipiduria: Pacientes presentan alto nivel de: colesterol, triglicridos y

lipoproteinas de baja y muy baja densidad, que tambin se filtrany se genera la lipiduria.

Vulnerabilidades del paciente. Infecciones: por estafilococos y neumococos debido a prdida de

inmunoglobulinas y componentes del complemento de bajo peso

molec. (factor B) Trombos y trombo-mbolos: debido a prdida de factoresanticoagulantes (antitrombina III) y de actividad antiplasmina.



8/250

1.- GMN PRIMARIAS NIOS % ADULTOS %

Nefropata de cambios mnimos. 52.2 14.8

GMN esclerosarte y focal 33-3 15.1

GMN membranosa 5.8 22.2

GMN mesangio capilar 4.3 7

Nefropata IgA 4.9

Otras lesiones glomerulares primarias 10.3



9/250

2.- ENFERMEDADES GLOMERULARES SECUNDARIAS(ENF. SISTEMICAS)

LES Artritis reumatoide

Enfermedad mixta del tejido

conjuntivo

Prpura de Henoch-Schleiden

Sx de Goodpasture Crioglobulinemia esencial mixta

Vasculitis sistmicas Colitis ulcerosa

Dermatitis herpetiforme Sx Sjgren

Lipodistrofia parcial Glomerulonefritis inmunotactoide

Sarcoidosis

Dermatomiositis



10/250

DM Amiloidosis

Enfermedad de Graves Basedow Hipotiroidismo

Sx de Alport Enfermedad de Fabry

Sx de ua rotula. Cistinosis

Dficit de alfa 1 atitripsina Enfermedad de clulasfalciformes

Sx nefrtico congnito Sx nefrtico familiar



11/250

BACTERIANAS VIRALES OTRAS

GMN post-estreptococica

VHB Paludismo

Endocarditis

infecciosa

VIH Toxoplasmosis

Nefritis de shunt CMV Filariosis

Sfilis VEB tripanosomiasis

Tuberculosis Herpes zoster

Pielonefritis crnica VHC

NEOPLASIAS

Tumores slidos ( carcinomas y sarcomas)

Linfomas y leucemias.DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 11


12/250

Mercurio Sales de oro Penicilamina

Probenecid Captopril AINES

Herona Litio Clorpropramida

Rifampicina Warfarina Contrastes yodados

Interferon alfa Inmunizaciones

MISCELNEAS

Preclampsia Nefropata crnica de rechazoNefroangioesclerosis Necrosis papilar

HTA renal unilateral Nefropata por reflujo

Nefropata de la obesidad



13/250



14/250

Causa mas frecuente de Sd nefrtico en adultos.

Caracterizado por: A) Acmulo de depsitos electrodensos de Ig en el lado epitelial

de la membrana basal de capilares glomerulares. B) Engrosamiento de la pared de los capilares glomerulares.

Puede que aparezca en el curso de otras enfermedades

generales como: tumores malignos, LES, frmacos,infecciones,etc. Se habla entonces de unaglomerulonefritis membanosa secunadria. El 85% de las veces, no se asocia a ninguna.



15/250DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU

15


16/250

Es crnica, de origen autoinmunitario ligado agenes susceptibles y causado por Ig dirigidas encontra de un auto antgeno renal.

La pared capilar se vuelve porosa y permeable porla accin lesiva del complejo MAC (C5b-C9), yaque activa a clulas epiteliales y mesangiales las

que liberan proteasas y factores oxidantes queproducen entonces lesiones a nivel de la pared delos capilares.



17/250

Es la causa ms frecuente de sndrome nefrtico enlos nios. Es bastante benigno y se caracteriza por laprdida difusa de los podocitos de los glomrulos.

Incidencia mxima: entre 2 y 6 aos.

Puede aparecer despus de una infeccin respiratoria ode una vacunacin.

Suele obtenerse una enorme mejora concorticoesteroides.



18/250

Varios aspectos apuntan a una base inmunitaria, aunquehay ausencia de acmulos.

Existe algn trastorno inmunitario que produce una sust.que lesiona las cl.epiteliales viscerales y produceproteinuria.

Se desprenden las cl. epit., ya que hay una menoradherencia a la MBG, lo que tambin produce prdida deprotenas.



19/250

Aunque la proteinuria es masiva, la funcin renal se conservabien.

Proteinuria muy selectiva, siendo la albmina la que seencuentra en mayor cantidad.

Ms del 90% de los nios se mejora rpidamente con el usode corticoides.

El pronstico a largo plazo es excelente.

Esta nefropata se puede asociar a linfomas y leucemias, odespus de un tratamiento con AINE.



20/250

Generales: MEDIDAS DIETETICAS:

Restriccin de sal a 2-4gr diarios.

MEDIDAS POSTURALES: El descanso prolongado en decbito supino o en sedestacin con

las piernas levantadas recomendado para Px en anasarca.

DIURETICOS: Furosemida 40-60mg IV o 80-120mg VO,2-4v/da. Puede asociarse tiazidas o diureticos ahorradores de k al actuar

en segmentos distintos del tbulo renal (50-100mg/da dehidroclotiazida,500-1000mg/da de clorotiazida, 5-20mg/da demetolazona o espironolactona, 50-200mg/da).



21/250

Casos refractarios con hipoalbuminemia grave (menor de2gr/dl), el empleo de diurticos de ASA asociados aalbumina concentrada.

Tx hipoproteinemia: 1gr/kg/da de protenas de alto valorbiolgico, ingesta calrica elevada (35Kcal/kg7dia),restriccin del aporte proteico (0.6gr/kg/da) consuplementos de AA.

IECA disminuyen la proteinuria.



22/250

Infecciones: Infecciones Organismos encapsulados:

Estreptococcus Pneumoniae Haemophilus Influenzae

E. coli Peritonitis primaria Infecciones cutneas:

Erisipela

Infecciones respiratorias altas

Meningitis Sepsis Recadas: virus



23/250

Insuficiencia Renal Aguda: Cambios mnimos

Hipovolemia

Aumento de la RAA

Colapso circulatorio IRA pre-rrenal

Edema intersticial renal: disminuye la presin de filtracin



24/250

Trombosis

1,8%

Estado de hipercoagulabilidad Prdida urinaria de Protenas C, S, AT III

Aumento de factores procoagulantes:

Fibringeno

Aumenta la agregabilidad plaquetaria

Fenmenos tromboemblicos de vasos de mediano ygrande calibre Venas cavas, renales, arterias pulmonares, femorales, cerebrales



25/250

Alteraciones endocrinas:

Hipocalcemia

Prdida de globulinas transportadoras te tiroxina,esteroides, ceruloplasmina

Zinc: respuestas inmunes alteradas Disminucin de la capacidad de curacin de herida



26/250

Alteraciones Cutneas: Palidez y edema

HIDROELECTROLTICAS Hiponatremia debido a la hipervolemia y uso de

diurticos.

Tubulopatas:

La proteinuria es txica y ocasiona adems de la prdidade otras sustancias asociandose con el sindrome defanconi.



27/250

Indicaciones de Biopsia Renal En el adulto: Sin causa no clara clnicamente.

En el nio: Si hay corticorresistencia, recidivas frecuentes o

hipocomplementemia.

Cuando se sospecha de amiloidosis renal en ausencia de Biopsiapositiva en otras zonas.

En diabticos con: Presentacin atpica de la nefropata, Ausencia de retinopata diabtica, Deterioro de la funcin renal en forma rpida, HTA de inicio reciente, Sedimento urinario inflamatorio, Sospecha de una enfermedad renal intercurrente.



28/250



29/250

En el sndrome nefrtico:

A. La biopsia renal es esencial para establecer el

diagnstico causal.B. Debe restringirse el potasio.

C. El uso de diurticos es imprescindible.

D. La proteinuria es generalmente no mayor de 3 g/da.

E. La hipercolesterolemia debe ser menor de 300 mg/da.

RESPUESTA: A



30/250

Varn de 50 aos de edad, que ingresa al Hospital porpresentar un cuadro de disnea, palidez de piel y mucosas.Al examen clnico: PA: 100/60 mmHg. Se detecta anasarca ysignos de derrame pleural derecho. Exmenes delaboratorio: hemoglobina 9 g/dl, colesterol 320 mg/dl yprotenas en orina (+++). Cul es el diagnstico msprobable?:

A. Sndrome nefrtico.B. Sndrome nefrtico.

C. Glomerulonefritis aguda.D. Nefritis aguda.E. Insuficiencia renal crnica.

RESPUESTA: A



31/250

Correlacione:

1. Proteinuria masiva.

2. Proteinuria significativa.

3. Protenas de Tamm Horsfall.

4. Proteinuria de Bence Jones.

( ) Proteinuria prerrenal por

hiperproduccion.

( ) Proteinuria tubular.( ) Ms de 500mg en orina de 24 horas.

( ) Proteinuria glomerular.

A. 1,2,3,4

B. 4,3,2,1C. 3,4,1,2D. 2,3,4,1E. 3,2,1,4

RESPUESTA: BDR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 31


32/250

Marque la respuesta FALSA:

A. La excrecin normal de protenas en orina no debe deexceder de 150 mg /da en personas adultas.

B. La albmina y la protena de TAMMHORSFALLrepresentan el 65% de las protenas normales de la orina.C. Con la fiebre o ejercicio y en el embarazo normal se puede

encontrar hasta 500 mg/da de albmina en la orina.D. Normalmente puede haber de 5 a 50 mg de albmina en la

orina de 24 horas.E. Proteinuria patolgica es aquella que tiene ms de 300

mg/da en orina de 24 horas.

RESPUESTA: C



33/250

El sndrome nefrtico corticorresistente y concomplemento srico normal en nio, reconoce comocausa ms frecuente:

A. Lesiones mnimas

B. Nefropata membranosa

C. Hialinosis segmentaria y focal

D. GMN membranoproliferativaE. Nefropata IgA

RESPUESTA: C



34/250

El sndrome nefrtico se caracteriza por todo,EXCEPTO:

A. Albuminuria.

B. Edema.

C. Hiperlipemia.

D. Hematuria.

E. Hipoalbuminemia.

RESPUESTA: D



35/250

BLOQUE: NEFROLOGA



36/250

Sndrome caracterizado morfolgicamente por cambiosinflamatorios difusos en glomrulos y clnicamente por laaparicin sbita de:

Hematuria con cilindros de hematies, Leve proteinuria,

Hipertensin,

Edema y

Azoemia proceso conocido como GLOMERULONEFRITIS



37/250

Existe una reduccin aguda del F.G., retencin de agua y sal;la expansin del volumen E.C, dan lugar si es marcada a: HTA Congestin Pulmonar Edema Facial y Perifrico.

Todas las causas de este sndrome pueden lesionar la paredglomerular lo suficiente para permitir que los hematies yprotenas entren en el espacio urinario y aparezcan en laorina.

Existen una serie de enfermedades asociadas con sndromenefrtico.



38/250

Infecciosas. Bacterianas:

Post Estreptococicas.

Post infecciosa no estreptococicas: Endocarditis infecciosa,

sepsis, neumonia por pneumococo, fiebre tifoidea, Brucellosis,etc.

Viral:

HVB, HVC, Mononucleosis infecciosa.

Parasitosis:

Toxoplasmosis, Malaria.



39/250

Enfermedades Multisistemicas. Lupus Eritematoso Sistmico. Purpura de Schonlein-Henoch. Sindrome de Goodpasture.

Glomerulopatia primaria. Glomerulonefritis mesangiocapilar. Glomerulonefritis por IgA. Glomerulonefritis proliferativa Mesangial.

Otros: Guillian Barre, vacuna DPT.



40/250

< 15 aos:

GN Postestreptoccica

Nefropata IgA

GN mesangio-capilar

Hematuria benigna Nefritis hereditaria

15-65 aos: Nefropata IgA Lupus eritematoso GN mesangio-capilar GN proliferativa endocapilar

> 65 aos: Vasculitis GN rpidamente progresiva Nefropata IgA



41/250

Inflamacinaguda delglomrulo

Dao capilar

Perdida decarga aninica

Aumento dimetroporo de MB

Hipercelularidadgomerular

Contraccin delmesangio

HematuriaCilindros GR

Proteinuria

RetencinH2O e Na+

Oliguria

Azoemia

HTAEdemas

Alteracin de la

permeabilidad

RFG



42/250

COMPLICACIONES Insuficiencia Cardaca

EncefalopataHipertensiva

Insuficiencia RenalAguda

Edema Agudo dePulmn.



43/250



44/250

TRATAMIENTO Reposo en cama

Balance Hdrico

Dieta Peso cada da

Restriccin Hidrica



45/250

TRATAMIENTO Penicilina Benzatnica:

Furosemida 2- 5 m/k da

Antihipertensivos: Hidralazina 0.15-0-3 m/k/do

Nifedipina 0.25-0.5 m/k/do



46/250

Hipertensin arterial Edema agudo de pulmn

ICC

ALTA Caida de PA

Reabsorcin de edema

Desaparicin de la hematuria macroscpica



47/250

Sd. Nefrtico Sd. Nefrtico

Proteinuria < 3.5g/dL < 2.5g/dL

Hematuria S SHTA

Edemas

Hiperlipemia S No

Azoemmia Variable Variable



48/250

Cul de las siguientes opciones define un sndrome

nefrtico?

A. Dislipidemias/ hipertensin arterial/ Insuficiencia renopriva.B. Oliguria/Insuficiencia renal/ hipoproteinemia


49/250

Respecto al sndrome nefrtico agudo, seale laFALSA:

A. El edema tiende a aparecer en reas de baja presin

tisularB. La hematuria macroscpica es lo ms frecuente

C. La proteinuria suele exceder los 3 gramos al da.

D. Hay liberacin de sustancias vasoactivas

E. La retencin de sal y agua origina HTA y edemas.

RESPUESTA: C



50/250

Indique el hallazgo mas indicativo de sndromenefrtico agudo en el anlisis de orina:

A. Cilindros hialinos

B. Cilindros leucocitarios

C. Cilindros hemticos.

D. Cilindros granulosos

E. Lipiduria

RESPUESTA: C



51/250

El sndrome nefrtico consiste en:

A. Hematuria, proteinuria, hiperazoemia y retencin renalde agua y sal.

B. Proteinuria de unos 4g/d con hematuria e HTA.

C. Disuria y leucocituria.

D. Hematuria e HTA con funcin renal normal.

E. Microhematuria recidivante en nios.

RESPUESTA: A



52/250

BLOQUE: NEFROLOGA



53/250

Son causa frecuente de IRCT en el mundo. USA 51% detodos los casos (37.9% son nefropata diabtica).

Algunas enfermedades glomerulares no causan fallarenal pero son importantes causas de morbilidad yfuentes de considerables gastos.



54/250

Ano rmalidades inmunolgicas. Los ms estud iados .

Enfermedades de la coagulacin.

Defectos intrnsecos bioqumicos.

Insultos txicos directos.



55/250

Inflamacin y proliferacin

glomerular secundaria a un

mecanismo inmunolgico



56/250

Cambios proliferativosNefropata por IgANefropata por IgMGN MesangioproliferativaGN crecnticaGN membranoproliferativa

Cambios no proliferativosEnf de cambios mnimos.Enf membrana basal.Glomeruloesclerosis focal

y segmentaria.Glomerulopata

membranosa.

SECUNDARIAS

Cambios proliferativos LES Vasculitis vaso pequeo GN post infecciosa

GN relacionada a VHB-VHC

Cambios no proliferativos DM

Amiloidosis Nefropata de cadena liviana VIH Paraneoplasicas Frmacos


GLOMERULONEFRITIS


57/250

NormocomplementmicasHipocomplementmicas

Enfermedades sistmicasLupus eritematoso sistmico

(focal 75%)(difusa 90%)

Crioglobulinemia (85%)

Endocarditis bacteriana (90%)Nefritis por shunt (90%)

Poliarteritis nudosaGranulomatosis de WegenerVasculitis por hipersensibilidadPrpura de Schnlein-Henoch

Sindrome de GoodpastureAbcesos viscerales

Enfermedades renales

GNF aguda postestreptoccica (90%)GNF Membrano Proliferativa

Tipo I (50 80 %)Tipo II (80 90 %)

Nefropata por IgAGNF RP idioptica

Enfermedad anti MBGPauci inmuneEnf. por depsitos inmunes



58/250

Se debe a un proceso inflamatorio inmunitariosconfinado directamente sobre el glomrulo.

Lesin focal: afecta a menos del 80% de losglomrulos

Lesin difusa: afecta a ms del 80%.

Lesin segmentaria: Cuando un segmento del

glomrulo presenta lesiones.

Lesin global:Si todo el glomrulo est afectado.



59/250

Las GMN se debe a una actuacin de un proceso AgAc. Cuando hay gran cantidad de Ac los complejos son

grandes y son eliminados por la circulacinreticuloendotelial sin causar dao renal.

Cuando hay gran cantidad de Ag los complejos sonpequeos y no son eliminados por el rin ni por el RES,persisten en la circulacin, sin causar enfermedad renal.

Pero cuando son iguales son demasiado pequeos para

ser atrapados por uno y son demasiado grandes paraescapar del rin, por lo que se depositan en stecausando enfermedades.



60/250

Esto se puede deber a una respuesta pobre del sistemainmunolgico: por pobreza antignica (Post infecciosa) opor pobreza inmunolgica (IgA).



61/250

Sndrome Nefrtico

Sndrome Nefrtico

Enfermedad de Cambios Mnimos

GN Membranosa

GN Focal y Segmentaria

GN Membranoproliferativa

GN Aguda Proliferativa

GN Rpidamente Progresiva


Mecanismos de Progresin de las


62/250

ProteinuriaLesin

Tubulo-Instersticial

gEnfermedades Glomerulares Primarias

InflamacinNefritis

Tubulo-Intersticial

LesinMesangial

GlomeruloesclerosisProgresiva

Reduccinde la

Masa Renal

Hipertrofia

GlomerularCompensadora

HiperperfusinGlomerular

62


63/250

Causa ms frecuente de Sndrome Nefrtico en Nios (apredominio de albmina). Patologa de Base Inmunitaria

Excelente Respuesta a Corticoesteoides

Patogenia: Desconocida. A.P.:

MO: Normal o lpidos en tbulos (nefrosis lipoidea).

IF:Inespecfica.

ME: Prdida de pedicelos. Sin depsitos. Depuracin de creatinina y complemento normales.

Niveles de IgG disminuida.

Tto: Corticosteroides.



64/250

Clnica: Snd. nefrtico; proteinuria no nefrtica.

A.P.: MO: Esclerosise hialinosis segmentariay focal. IF: Focalmente IgM y C3 ME: Prdida de pedicelos; denudacin epitelial.

Tipos: Primaria: IdiopticaSecundarias: Por Reflujo urinario, UPO,

senectud, agenesia unilateral,nefrectoma parcial.Toxica: VIH, herona, schistomiasis,

plasmodium.



65/250



66/250

GP membranosa idioptica. GP membranosa secundaria:

Enf. autoinmunes (LES, EMTC).

Infecciones (hepatitis B).

Ag. Teraputicos (penicilamina). Neoplasias (cncer de pulmn).

DM2



67/250

Clnica: Snd. nefrtico o nefrtico, con un pico entre los 5y los 30 aos.

Patogenia: inmunocomplejos.

A.P.: MO: Lobulacin; proliferacin mesangial; engrosamiento de

paredes capilares.

Dobles contornos.

IF: Granular de IgG + C3 + C1q + C4.

ME: Depsitos subendoteliales y mesangiales.



68/250



69/250

Clnica: Hematuria; IRC. Patogenia: autoanticuerpos.

A.P.: MO: = que la tipo I

IF: lineal de C3; no hay C1q ni C4

ME: depsitos densosintramembranosos.



70/250

Endocarditis bacteriana subaguda.

Cortocircuito auriculoventricular infectado.

Osteomielitis.

Hepatitis C.

Crioglobulinemia mixta.

Neoplasias.



71/250

Hematuria

Hipertensin Arterial sistmica

Edema

Oliguria

Proteinuria

Retencin Nitrogenada leve



72/250

Faringe: 1, 2,4, 12, 18 y 25

Piel:49, 56, 57, y 50

Riesgo de infeccin cepa nefritogenica 15%

Ej. Tipo 49:

Faringe 5%

Piel 25%



73/250

Infeccin estreptoccica en faringe o en piel.

Puede presentarse fiebre escarlatina.

Infeccin farngea 7-15 das.

Infeccin cutnea 21-40 das.



74/250

Hepatitis B Citomegalovirus Varicela Zoster Eibsten Barr Echovirus Coxackie Rubola Sarampin GuillainBarr Onconavirus Influenza

INFECCIONESPARASITARIAS QUE

PRECEDEN GNA

Plasmodium malariey falciparum

Toxoplasma gondii Schistotosoma

mansoni

Filaria Tripanosomas

Triquinosis



75/250

Pacientes portadores de vlvula derivacin ventrculo-

peritoneal por hidrocefalia.

Stap. epidermidis

Propionionebacterium acnes.

Diphteroides



76/250

HIPOCOMPLEMENTEMIAVa Alterna: Depresin C3 y ProperdinaVa Clsica: Depresin C4 y C2

COMPLEJOS INMUNES CIRCULANTES67% en la primera semana de la enfermedad

COMPLEJOS INMUNES EN GLOMERULO

C3 100%IgG , IgM 60%Factor B, C1q, fibringeno



77/250

Flujo sanguneo renal conservado

VFG reducida 30-40%

Reduccin de la fraccin de filtracin

Menor oferta distal de sodio y agua

Incremento en la reabsorcin distal de sodio y agua



78/250

78


79/250

DR. ROBERTO AVILES 79


80/250

Clnica %

HEMATURIA 100

EDEMA 89

HTA 85Grave 52

OLIGURIA 50

Severa 15

MALESTAR GENERAL 55ANOREXIA 55

NUSEA 15

VMITO 15

DOLOR LUMBAR 5DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 80


81/250

Clnica %

HEMATURIA 100

PROTEINURIA 80

Mayor a 2gr/da 10

Disminucin de C3 89

Creatinina srica mayor de 2mg/dL 25

IgG mayor de 1600mg/dL 90

IgM mayor de 150mg/dL 85

Streptococo en exudado farngeo. 30Elevacin de antiestreptolisina O 60-80



82/250

Ttulos inician incremento 10-14 das despus de la

infeccin.

Nivel mximo 3-5 semanas

Declinan en un periodo variable 1-6 meses

El uso de penicilinas previene la elevacin caractersticaen los tirulos de antiestreptolisinas



83/250

HIPERTENSION ARTERIAL GRAVE

Encefalopata hipertensiva: cefalea, crisis convulsivas,coma

HIPERVOLEMIA

Insuficiencia cardiaca congestiva

Edema pulmonar agudo

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA



84/250

Otras causas de glomrulonefritis postinfecciosa.

Glomrulonefritis crnica con exacerbacin aguda.

Nefropatia de la prpura de Henoch Schonlein.

Nefritis familiar.



85/250

OTRAS CAUSAS DE HEMATURIA Nefritis focal

Hematuria benigna Hematuria recurrente Nefropatia por IgA Sx. Alport

Hipercalciuria



86/250


87/250

DIALISIS PERITONEAL

Aumento de azoados

Hiperkalemia

Acidosis metablica

Hipervolemia



88/250

Proteinuria mas de 8 semanas

Hipocomplementemia mas de 8 semanas

Persistencia elevacin de azoados

Incremento rpido o progresivo de azoados



89/250

99 % remisin total sin secuelas conrecuperacin al 100%

1% Glomerulonefritis Rpidamente

progresiva con evolucin a falla renalterminal



90/250

Una mujer de 25 aos presenta de forma aguda,nauseas, vmitos, oliguria y macrohematuria. Tieneedemas, PA 180/110, urea 80mg/dl, proteinuria ycilindros hemticos en la orina. Esta paciente tiene:

A. Sndrome nefrtico.

B. Nefritis lupica.

C. Pielonefritis.

D. Necrosis tubular aguda.E. Sndrome nefrtico.

RESPUESTA: EDR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 90


91/250

Mujer de 15 aos con edemas maleolares yperiorbitarios, proteinuria de 4g/d, numerososhemates y cilindros en el sedimento, C3 40mg/dl, C45mg/dl. La nefropata ms probable es:

A. GMN rpidamente progresiva

B. GMN membranosa

C. Nefropata lupica

D. Amiloidosis renalE. Nefritis intersticial por drogas

RESPUESTA: ADR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 91


92/250

Son causa de sndrome nefrtico, EXCEPTO:

A. GMN postestreptoccica

B. GMN membranoproliferativa

C. GMN rpidamente progresiva

D. GMN secundaria a endocarditis infecciosa

E. GMN Membranosa



93/250

En cul de las nefropatas que se citan a continuacinno existe hipocomplementemia?:

A. Lupus eritematoso sistmico.

B. Glomerulonefritis postestreptoccica.C. Glornerulonefritis mesangiocapilar tipo II.

D. Cambios mnimos.

E. Glomerulonefritis en el seno de una endocarditisinfecciosa.

RESPUESTA: DDR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 93


94/250

Varn de 17 aos, consulta por hematuria total a repeticindesde hace un ao, a veces se desencadena por laocurrencia de faringoamigdalitis, PA: 100/70. Ex orina:abundantes hemates. Hb: 12%. Urograma excretor: Normal.Complemento C3: Normal. Cul es su posibilidad

diagnostica?:

A. Glomerulonefritis por vasculitis.B. Glomerulonefritis post-infecciosa.C. Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo 2.D. Glomerulonefritis rpidamente progresiva.E. Nefropata por lgA.



95/250

Cul de estas manifestaciones es ms propia de unaagresin glomerular que de un sndrome nefrtico?

A. Cilindros hialinos.

B. Proteinuria de 3.8g/orina de 24h.C. Aumento de VLDL y LDL.

D. Infecciones.

E. Azoemia.



96/250

Cul de los siguientes hallazgos urinarios es mscaractersticos en la Glomerulonefritis aguda?:

A. Proteinuria.

B. Microhematuria.C. Cilindros granulosos.

D. Cilindros eritrocitarios.

E. Cilindros hialinos.



97/250

Paciente con un deterioro de la funcin renal en 2semanas , la biopsia renal reporta proliferacinextracapilar extensa, estaremos ante:

A. GMN membranosaB. GMN postinfecciosa

C. Enfermedad de cambios mnimos

D. Enfermedad de Berguer

E. GMN rpidamente progresiva.



98/250

BLOQUE: NEFROLOGA



99/250

Primarios: Se caracterizan por anomalashistolgicas y funcionales que afectan los tbulos yel intersticio en mayor medida.

Secundaria: constituyen una secuela de la lesinglomerular o vascular progresiva.

Harrisons. Principles of internal medicine Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 99


100/250

Edema intersticial Infiltracin cortical y medular por

clulas mononuclerares y PMN Zonas segmentarias de necrosis de

las clulas tubulares.Aguda

Fibrosis intersticial Las clulas inflamatorias

mononucleares. Afeccin de tbulos extensaatrofia,

dilatacin de la luz y engrosamientode las membranas basales del tbulo.Crnica

Brenner Barry M. THE KIDNEY, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU100


101/250

www.kidneypathology.com/Enf_tubulointers.htmlDR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU

101


102/250

Nefritis intersticialAguda

Medicamentos:antibioticos, AINE,Diureticos,

Anticonvulsivos, Infecciones:

bacterianas, vricas,

Idiopticas:sarcoidosis, Sx. denefritistubulointersticialuvetis.

Enfermedadestubulointersticiales

crnicas Enfermedad renal

poliqustica. Enfermedad

qustica medular. Rion esponjoso

medular.

Toxinas endgenas:nefropata poranalgsicos, porplomo, litio,ciclosporina,metales pesados.

Toxinas

metablicas:hiperuricemia,hipercalcemia,hipopotasemia,hiperoxaluria,cistinosis

Otros

Transtornosautoinmunitarios:Sx. de Sjogren

Transtornosneoplsicos:

leucemia, linfoma,mieloma mltiple.

Nefropatiadrepanoctica.

Pielonefritis crnica.

Obstruccin crnicade vas urinarias.

Reflujovesicoureteral.

Harrisons. Principles of internal medicine Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU

102


103/250

Relacin entre estructura- funcin:

Inflamacinobstruccin tubulardisminucindel flujo urinario.

Aumento de la presin intratubularatrofia tubular




104/250

Dao

tubularprogresivo Fibrosis

Incrementode las

resistenciasvasculares.




105/250

Incremento de la presin intracapilar glomrulono detecte cambios en la presin.

Hipertensin intraglomerular

Dao glomerular




106/250

Vasos peritubularesaumento de las resistenciaspostglomerulares.

Compensatorio

Incremento de la presin hidrosttica.

Restaurara niveles de filtracin




107/250

Presin intersticial Mecanismos de autoregulacin

- Sistema renina-angiotensina-aldosterona

- Produccin de Pgs.




108/250

Las alteraciones de la estructura tubular eintersticial se acompaan de defectos de la funcinrenal.

Los defectos de la capacidad de acidificacin yconcentracin de la orina representan a menudolas disfunciones tubulares ms problemticas quese encuentran en estos pacientes.




109/250



110/250

FISIOPATOLOGA

Clulas infiltrativas Cel. T / monocitos

- Cel. Plasmticas

- Eosinofilos

Clulas TCD4+

Edema intersticial




111/250

www.kidneypathology.com/Enf_tubulointers.htmlDR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 111


112/250

Inflamacin( Epiteliotubular)

Expresar Ag

MHC clase II

Molculas deadhesin

Relacin clulas

TCD 80 / CD 86

Atenuar elproceso.

Brenner Barry M. THE KIDNEY, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 112


113/250

Asintomtica Disminucin de la funcin renal

Dolor lumbar (unilateral)distensin de la

cpsula.

OliguriaProgresan a falla renal




114/250

Medicamentos: Proceso alrgico- Rash maculopapular generalizado (50%)

- Fiebre (75%)

- Eosinofilia (80%)

- Artralgias




115/250


116/250

Depende de la etiologa

Dao prolongadoirreversible fibrosis intersticial

Factor pronsticoreas con infiltracin.

Corticoesteroides: prednisona 1mg/kg/da

Ciclofosfamida: 2mg/kg/da




117/250

FISIOPATOLOGA

Atrofia de las clulas tubularesdilatacin tubular.

Fibrosis intersticial (cambios 7-10 das)

reas de infiltracin de clulas mononucleares.

Acumulo de linfocitos/ neutrfilos en epitelio tubularTUBULITIS




118/250

Biopsia: presencia de C3 o Ig

Anormalidadesglomerulares

Fibrosis intersticial

Esclerosissegmental

Incremento de lapresin intracapilar

Esclerosis global

(envejecimiento)


DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU

118


119/250

Debilidad Nusea

Nicturia

Hipertensin (50%)




120/250

Proteinuria

Hematuria microscpica

Piuria

Glucosuria (25%) Orina concentrada

cido rico disminuido

Anemia




121/250

Depende de la enfermedad primaria

Control de la presin arterial

Desequilibrio hidroelectroltico: acidosis metablica,hiperuricemia, hiperfosfatemia.

No esta indicado la inmunosupresin exceptoSarcoidosis




122/250

Obliteracin de la microcirculacin Obstruccin de los tbulosReduccin delFG

Alteracin de la Reabsorcin tubularproximal de glucosa, aa, fosfato y HCO3.Sx. de Fanconi

Produccin reducida de amoniaco. Incapacidad de acidificar el lquido del tubo

colector (acidosis tubular renal distal). Prdida proximal de HCO3

Acidosishiperclormica

Harrisons. Principles of internal medicine Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706


122


123/250

Defecto en la reabsorcin tubularproximal de protenas

Proteinuriatubular o debajo peso

Lesin de los tbulos y vasosmedulares.Poliuria

Defectos de la secrecin de K Resistencia a al aldosterona

Hiperpotasemia



123


124/250

Lesin tubular distal conalteracin de la reabsorcin deNa.

Prdida de sal




125/250


126/250

Causa frecuente de IR

Isquemia y toxicidad

- Disminucin de la perfusin renal

Lesin es por segmentosTbulo proximal (S3),porcin gruesa del asa de Henle.

Riones: aumento de tamao, ensanchamiento dela corteza, congestin de la mdula, aumento de ladiferenciacin cortico-medular



126


127/250

Fase de

instauracin

Hipoperfusin Agresin

nefrotxica.

Fase oligoanricao de

mantenimiento

Obstruccin delos tbulos.

Difusin de orinaal intersticio

Disminucin dela filtracin.

Fase polirica

2-3 semanas Regeneracin

del epiteliotubular

Sustratosretenidosproducendiuresisosmtica.

Pocasensibilidad aADH.

Brenner Barry M. THE KIDNEY, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.


127


128/250

Dilatacin de los tbulos

Aplanamiento del epitelio.

Prdida del borde en cepillo

Desprendimiento de microvesculas




129/250

Brenner Barry M. THE KIDNEY, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 129


130/250

Edema- Retencin de Na y H20

Ditesis hemorrgica

- Aumento de la succinil- guanidina

Brenner Barry M. THE KIDNEY, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 130


131/250

Elevacin de BUN y creatinina Proteinuria

Cilindros hialinos / granulares

Fraccin de excrecin de Na elevada ( >2 )

Orina hipoosmolar < 350 Na urinario > 45 mEq/L




132/250



133/250

HereditarioInfancia

Disfuncin generalizada del tbulo proximal conprdida urinaria de aminocidos, glucosa, fosfatos,

potasio, Ca, cido rico, protenas y bicarbonato.

No se involucra afeccin primaria glomerular.




134/250

Brenner Barry M. THE KIDNEY, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 134


135/250

Singh J, Kusior Mary. Cystine crystals in Fanconis syndrome. Massachussets medical society..2009;341: 1807



136/250

Aminoaciduria Fosfaturiaosteomalacia

Acidosis metablica hiperclormica

Glucouria

Hiponatremia, hipotensin Hipopotasemia

Poliuria

Proteinuria tubular

Hipercalciuria




137/250



138/250

En estos transtornos, hay disminucin de laexcrecin de cidos de manera desproporcionadaa la reduccin del filtrado glomerular.

Acidosis metablica hiperclormica por aumento dela reabsorcin de Cl por el rion compensatorio.

Manual CTO. 7 edicin 13.- Nefrologa. Mc Graw Hill-Interamericana. Pg 941



139/250

DISTAL Hereditario autosmica dominante

Se produce alteracin en la capacidad de generar

un gradiente de H+ en la nefrona distal.

pH urinario > 5.5 durante la acidosis metablica.

Amiloidosis / Neuropata obstructiva crnica

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current

Genomics. 2009;10 : 51-59



140/250

Hipopotasemia: debilidad muscular,hiporreflexia, parlisis.

Disminucin de excrecin renal decitratoAumenta la movilizacin deCaHipercalciuria

Osteopenia, dolor seo, nefrocalcinosis.

Lesiones parenquimatosas renales insuficiencia renal.


140


141/250

Dx: prueba de sobrecarga de cido- Administracin de 100mg/kg cloruro amnico

Normal: pH < 5.2 Entre 3-6 hrs

ATR: pH > 5.5


Genomics. 2009;10 : 51-59



142/250

PROXIMAL Defecto selectivo de la reabsorcin de HCO3

La capacidad de los tbulos proximales parareabsorber HCO3 esta disminuida

pH urinario > 7 Niveles de HCO3 normales enplasma

pH urinario < 5.5 Niveles bajos de HCO3

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. CurrentGenomics. 2009;10 : 51-59



143/250

Hipopotasemia Aminoaciduria

Glucosuria

Fosfaturia

Uricosuria Bicarbonaturia


Genomics. 2009;10 : 51-59



144/250

Dx:

Prueba de determinacin de HCO3

Infusin lenta de HCO3elevacin

Aparece HCO3 en la orina con un pH > 6.5 antesde que se normalicen los niveles plasmticos deHCO3


Genomics. 2009;10 : 51-59



145/250

TRATAMIENTO

- Aporte de bicarbonato

- Suplemento de K

- Uso de tiacidasaumento de la reabsorcin debicarbonato en el tbulo proximal

Manual CTO. 7 edicin 13.- Nefrologa. Mc Graw Hill-Interamericana. Pg 942



146/250

Combinacin de la tipo I y II

Prdida importante de HCO3 por la orina

Niveles bajos de HCO3

pH 5.3 -5.4

Incremento en la densidad sea fragilidad en elhueso.

Dismorfismo facial.


Genomics. 2009;10 : 51-59



147/250

Dao al parnquima. Deficiencia de aldosterona / falta de respuesta del

tbulo distal a la aldosterona.

Hiperklemia (reduccin de la excrecin)

Hiperpotasemia


Genomics. 2009;10 : 51-59



148/250

Reduccin en la produccin de amoniaco yexcrecin del cido por el rion.

pH urinario es normal

Nefropata diabtica, LES, anemia drepanoctica Uso de IECA

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. CurrentGenomics. 2009;10 : 51-59



149/250

Falla en el crecimiento Anorexia

Poliuria

Constipacin

LABORATORIO

Acidosis metablica hiperclormica con anin gapnormal.


Genomics. 2009;10 : 51-59



150/250


150


151/250

151


152/250

Mutacin del canal de Na (epitelio)

Actividad aumentada Hipertensin Autosmica dominante

Sndrome deLiddle

Mutacin en subunidad del canalde Na

Prdida excesiva de Na Hipotensin

Pseudohipo-aldosteronismo

Tipo I

Nabel Elizabeth Cardiovascular disease. N Engl J Med 2003; 349: 60-72


152


153/250

Mutacin en genes relacionados en la absorcin deNa.Asa de Henle (parte ascendente)Activacin del eje R-A-A

Sndrome deBartter

Mutacin en el cotransportador de Na-Cl (tbulodistal)

Activacin del sistema R-A-A, receptoresmineralocorticoides

Incremento de la actividad de canales de NaAutosomica dominante

Sndrome deGitelman



153


154/250

154


155/250



155


156/250

Un paciente con ERC moderada es diagnosticado deTBC. Con respecto a la dosis de Rifampicina, marquelo correcto:

A. No es preciso modificar la dosis habitual.B. Debe reducirse la dosis al 50%.

C. El periodo de tiempo entre dosis debe duplicarse.

D. Est contraindicada su uso.

E. Debe reducirse la dosis a un tercio de lo habitual.



157/250

La causa ms frecuente de Necrosis tubular aguda es:

A. Aminoglucosidos

B. Contrastes yodados

C. Isquemia renalD. Anestsicos

E. Mioglobinuria

RESPUESTA: CDR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU 157


158/250

Cul de los siguientes parmetros resulta ms til enel diagnostico diferencial de NTA por frmacos?

A. Creatinina en suero

B. Urea en sueroC. Sodio en orina

D. Eosinofilia en plasma

E. C3 en plasma



159/250

Acerca de una IR nefrotoxica por antibiticos, esFALSO:

A. Es caracterstico los cuerpos mieloides

B. Suelen ser poliricos o con diuresis normalC. La cefaloridina es la ms nefrotoxica

D. Asociar AINEs aumenta el riesgo por la inhibicin de lasprostaglandinas

E. Todas son correctas.



160/250

Relacione:1-Acidosis tubular tipo proximal

2-Acidosis tubular tipo IV

3-Sindrome de Fanconi

4-Sindrome de Bartter5-Sindrome de Liddle

( ) Defecto en el trasportador del asa de Henle( ) Defecto en el canal en el tbulo colector( ) Nefropata diabtica, Nefropata por HTA

( ) Mieloma mltiple, LES( ) Anemia hemoltica, nefropata pierde sal

A. 1,4,2,3,5B. 3,2,1,5,4

C. 5,1,4,2,3,D. 2,3,5,4,1E. 4,5,2,1,3



161/250

Marque la opcin incorrecta con respecto a los trastornostubuloinsterticiales (TTI):

A. La causa ms frecuente de los TTI son las lesionesinfecciosas y toxicas

B. Los TTI pueden daar al glomrulo dando una Hialinosisfocal y segmentariaC. La nefropata por hipersensibilidad no responde a corticoidesD. La nefropata aguda por acido rico puede cursar como una

complicacin del tratamiento de procesos mieloproliferativos.

E. La causa ms frecuente de nefropata por hipersensibilidadson las enfermedades autoinmunes.



162/250

BLOQUE: NEFROLOGA



163/250

El sndrome de Bartter es un trastorno tubularcaracterizado bsicamente por

Alcalosis metablica hipopotasmica

Hiperaldosteronismo con presin arterial normal. Hipertrofia e hiperplasia del aparato yuxtaglomerular.

Hiperproduccin de prostaglandina E2 y defecto de lacapacidad de concentracin renal.

Bartter FC, Pronove P, Gill JR Jr, MacCardle RC, Diller E. Hyperplasia of the

yuxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis. Am

J Med 1962, 33:811-828.



164/250

El 76% de las familias afectadas con el sndrome deBartter en Estados Unidos son de color negro

N Engl J Med 1991 Sep 2;285(10):581



165/250

Incidencia estimada 1.7/100,000 nacidos vivos en

Kuwait de 1981-1995 (Pediatr Int 1999 Jun;41(3):299)

Incidencia estimada annual de 1.2/100,000 en Suiza de1964-1986 (Acta Med Scand 1988;224(2):165)

Prevalencia de sindrome de bartter neonatal (type I and

type II) promedio de 25/100,000 nacidos prematuros y1.2/100,000 nacidos (Adv Nurse Pract 2006Jul;14(7):59)

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=10365582&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=3421146&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=16977901&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=16977901&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=16977901&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=16977901&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=16977901&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=16977901&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=16977901&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=3421146&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=3421146&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=3421146&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=10365582&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=10365582&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=10365582&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=10365582&http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=10365582&


166/250

tipo I - mutacin del gen SLC12A1 , NKCC2 (P) de clorurode sodio-potasio de sensible a la bumetanida renal decodificacin* AR

tipo II - mutacin del gen KCNJ1 canal de potasiodependientes de voltaje ; ROMK (P) . AR

tipo III - mutacin del gen CLCNKB cloruro de canal ; CIC-kb(P) . AR tipo IV + sordera nerviosa : mutacin del gen (BSND)

proteina de barttin . AR tipo V + hipocalcemia - mutacin del gen CaSR protena del

receptor (CASR) ** . AD Tipo VI : mutacion del gen CLCNKA/CLCNKA , clc-Ka/clc-Kb

(p) , AR

*Pediatr Nephrol 1998 May;12(4):315** Lancet 2002 Aug 31;360(9334):692

DR ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU

166


167/250



168/250



169/250

169


170/250



171/250

171


172/250

Antecedentes de polihidramnios , parto prematuro Sintomatologa se inicia durante los 2 primeros aosPoliuria polidipsia

Vmitos estreimiento Avidez por la sal Tendencia a la deshidratacin Retraso de crecimiento Retraso desarrollo intelectual Fatiga y debilidad muscular x hipopotasemia Episodios de arritmia cardiaca Normotensin



173/250

Sindrome de Bartter tipo I y tipo II Fracaso en el crecimiento Fiebre , vomitos y ocasional diarrea

Presion sanguineaq puede ser normal o baja

Caracteristica dismorfica

Sindrome de Bartter tipo III Retardo del crecimiento

Caracteristica dismorfica

Presion sanguineaq puede ser normal o baja

(N Engl J Med 1999 Apr 15;340(15):1177)(N Engl J Med 1997 Aug 2 ;120(3):237)DR. ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II - RESIDENTADO PERU


174/250



175/250



176/250



177/250

En el sndrome de Bartter se encuentra todo losiguiente, EXCEPTO:

A. Aumento de renina y aldosterona

B. HTAC. Hipokalemia

D. Alcalosis metablica

E. Poliuria y nicturia

RESPUESTA: B



178/250

Lactante varn de 5 meses con deshidratacinhipernatremica grave y orinas marcadamentehipotnicas Cul es su sospecha diagnostica?:

A. Sndrome de FanconiB. Diabetes inspida nefrogenica

C. Glucosuria renal

D. Sndrome de Bartter

E. Acidosis tubular distal



179/250

Paciente con Nefrolitiasis y nefrocalcinosis, enanaltica: acidosis metablica hiperclormicahipopotasmica y pH urinario > 5.5 Sospecha de?:

A. ATR IB. ATR II

C. ATR III

D. ATR IV

E. Insuficiencia renal



180/250

Cul es la causa ms frecuente de enfermedad renalqustica adquirida?

A. Nefropata obstructiva crnica

B. Tratamiento con hemodilisisC. Enfermedad tubuloinsterticial crnica

D. Tratamiento con dilisis peritoneal

E. Nefropata hipertensiva



181/250



182/250

De origen gentico:Autosmicas dominante:

EPRADVHL (E. de Von Hippel Lindau)

Autosmicas regresivasEPRARNefronoptisis juvenil

De origen no genticoMalformaciones del desarrollo:

Rion medular en esponjaDisplasia multiquistica

Adquiridas:Quistes simplesEnfermedad quistica hipokalemicaEnfermedad quistica de la IRC en dialisis



183/250



184/250

ES UN TUMOR MIMETIZADO



185/250

1 de cada 1000 enEstados Unidos

10% de las IRCT



186/250

EsclerosisS. Colector distorsionadoHiperplasia

Clulas epiteliales del quiste



187/250

Triada clsica:Masas abdominalesHematuriaHipertensin

PoluriaPolaquiuria

Dolor por su tamaoInfecciones

Hemorragias

IRC:nefroangiesclerosis



188/250

Aneurismasintracraneales

8% lo padecen

4% llegan a romperse

Las manifestacionesvaran segn la ubicacin

Alteracionescardiovasculares

Prolapso de la vlvulamitral

Insuficiencia mitral ytricuspidea



189/250

HC

LABORATORIO

IMAGEN



190/250



191/250



192/250

Por defecto delcromosoma 6

Se inicia en la vidaintrauterina

Hay dilataciones de los

colectores y ectasiabiliar

Oligohidramnios

Fenotipo POTTER

Perinatal

NeonatalJuvenil

DR ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II RESIDENTADO PERU

192


193/250


NEFRONOPTISIS JUVENIL


194/250

Nefropata tbulo-intersticialcrnica y esclerosanteGen: NPHNPII delcromosoma 22

Nefrocistina

Manifestacionesdespues de los 2ao:

Poliuria

Polidipsia

Enanismo renalAnemia

IRC



195/250


ENFERMEDAD DE VONHIPPEL LINDAU


196/250

Defecto delcromosoma 3,del gen VHL

Al truncarse laVHL1 seforman:



197/250



198/250

ETIOLOGIA

Obstruccin

Dialisis

EPIDEMIOLOGA

50 aosVarones


MANIFESTACIONES


199/250

PATOLOGIA

MANIFESTACIONES

CLINICAS

Tumoracin abdominal.Dolor

Hipertensin arterial.Infecciones

Formacin de unquiste de retencin yasea por inflamacin

focal o isquemia.

Obstruccin

A partir de divertculos de lostbulos contorneadosdistales y colectores

Dialisis

DR ROBERTO AVILES NEFROLOGIA II RESIDENTADO PERU

199


200/250

ECOGRAFIA

HISTORIA CLINICA Dialisis

DR. ROBERTO AVILES 200


201/250

TOMOGRAFIA

Criterios de quiste benigno:

Valores de atenuacin homognea (agua)Pared qustica imperceptibleInterfase lisa con el parnquima renalAusencia de captacin de contraste



202/250

TOMOGRAFIA

202


203/250

TRATAMIENTOQUIRURGICO


E l li i t i l d l d lt l d l


204/250

En la poliquistosis renal del adulto, cul de lassiguientes afirmaciones es FALSA?

A. Es una enfermedad hereditaria autosmica dominante.

B. Habitualmente se detecta en la primera infancia conecografa.

C. Es causa de deterioro progresivo de la funcin renal.

D. Frecuentemente cursa con hipertensin arterial.

E. Se le asocia litiasis renal en un 15-20% de los casos.


C l i


205/250

Correlacionar:

1. Von Hippel Lindau.

2. Esclerosis tuberosa.

3. Enfermedad renal poliquistica dominante.

4. Nefrosis congnita.5. Enfermedad renal poliquistica recesiva.

( ) Sndrome de Potter.( ) Angiomiolipoma.( ) Quiste medular.

( ) Aneurisma cerebral.( ) Quistes renales.

A. e,b,d,c,a.B. b,d,c,a,e.

C. e,b,a,d,c.D. b,d,c,a,e.E. N.A.



206/250

BLOQUE: NEFROLOGA



207/250

1. Nefroangioesclerosis2. Nefropata Isqumica

3. Enfermedad porcristales de colesterol

1. Trombosis arteriarenal

2. Trombosis vena renal3. Estenosis arteria renal

4. SHemoltico-urmico


Engloba a todos los trastornos renalesasociados a patologa vascular relacionadoscon:


208/250

con:

HTAArterioesclorosis

Primera causa de IR: 38,4% 20% de los pacientes de dilisis

1/3 de los pacientes con HTA esencial seguidos enatencin primaria



209/250


Enfermedad renal que aparece como complicacin de la HTA


210/250

Enfermedad renal que aparece como complicacin de la HTAesencial

(Microvasculatura preglomerular)

- Cardiopata Isqumica (Corazn)- Enfermedad cerebrovascular (Cerebro)- Arteriopata perifrica (Sistema vascular)

Expresin en el rin de la enfermedad vascular sistmica


Nefroangioesclerosis


211/250

Benigna:

Maligna:

Arterioesclerosis hialina

Necrosis fibrinoide

Arteriolitis hiperplasica


Nefroangioesclerosis benigna


212/250

Varones > 55 aos

Historia antigua HTA

Alteraciones del sedimento: Proteinuria < 1,5 gr/da Insuficiencia renal de evolucin lenta

Riones normales o leve disminucin tamao ysimtricos

Enfermedad cardiovascular concomitante



213/250

1. HTA acelerada-maligna

2. Retinopatia hipertensiva III-IV

3. Deterioro agudo o subagudo de la funcinrenal

4. Descompensacin cardiaca

5. Manifestaciones neurolgicas: confusin,visin borrosa, mareo....

6. Anemia hemoltica microangiopatica

Diagnstico clnico



214/250

Sospecha clnica

Biopsia renal


Tratamiento


215/250

Control de la TA < 130/80

Control de los FRCV

Nefroangioesclerosis maligna

URGENCIA MEDICA



216/250



217/250

Enfermedad renal ocasionada por la estenosis de lasarterias renales de origen arterosclertico

Obstruccin flujo arterial renal

Isquemia del parnquima

Insuficiencia renal

>50% anatmicamente significativa

>75% hemodinmicamente significativa



218/250

Varones > 60 aos

Historia antigua de HTA Factores de riesgo cardiovascular (Tabaquismo,

dislipemia y diabetes)

Arterioesclerosis a otros niveles

Episodios de EAP sin causa cardiolgica

Diagnstico clnico


Nefropata isqumica


219/250

Insuficiencia renal progresiva Deterioroagudo de la funcin renal tras IECAs o ARAII

Soplo abdominal o en reas femorales Hiperaldosteronismo secundario: Alcalosis HipoK

Diagnstico clnico



220/250

1. Gammagrafia con captopril2. Ecografa con doppler

3. AngioTAC

4. Angioresonancia nuclear magntica

5. Arteriografa

Pruebas de imagen



221/250

1. Tratamiento conservador o mdico

2. Tratamiento intervencionista (restaurar la luz)



222/250

1. Control de PA < 130/80 mmHg

2. Control de lpidos: LDL colesterol < 100 mg/dl3. Cese del hbito tabquico4. Antiagregacin: Aspirina5. Control proteinuria: IECAs

Objetivos:


Tratamiento Intervencionista


223/250

1. Angioplastia

2. Ciruga de revascularizacin

http://www.barataria.com/balanza.gif


224/250

Tratamiento mdico Tratamiento intervencionista

Criterio mdico

Experiencia del centro

http://www.barataria.com/balanza.gifhttp://www.barataria.com/balanza.gif


225/250

1. Mejor control de la HTA

2. Preservacin de la funcin renal

3. Toxicidad por medios de contrastes4. Episodios de ateroembolismos5. Lesiones vasculares: disecciones y

sangrados



226/250

1. HTA resistente

2. Insuficiencia renal progresiva

3. Deterioro funcin renal >35% IECAs

4. Estenosis bilateral >75%5. Episodios de EAP recurrente/SCA por HTA mal

controlada

6. Razonable expectativa de vida



227/250

1. Buen control de PA con frmacos

2. Funcin renal estable

3. Estenosis unilateral con arteria renal contralateralnormal

4. Tamao renal ecogrfico 8 cm

5. IR grave creatinina 3 mg/dl, a no ser que exista undeterioro agudo

6. Limitada expectativa de vida y gran comorbilidad


Sospecha de enfermedad renovascular

Exploracin no invasiva: AngioRMN o AngioTC


228/250

Estenosis >50-75%

HTA resistente

Edad < 70 aos

Insuficiencia renal progresiva

Estenosis bilateral graveDeterioro funcin renal >35% con IECAs

Angioplastia + Stent/CirugaTratamiento medico

No

Arteriografa

S



229/250



230/250

Fracaso renal agudo o subagudo por cristales de colesterolprocedentes de placas ateromatosas aorto-renales

Placas de ateromagrandes arterias

Micrombolos de colesterol Ocluyen pequeos vasos:rin, retina, cerebro,piel, msculo y pncreas.



231/250

1. Despus de manipulacin de la aorta durante unaarteriografa, angioplastia o ciruga

2. Despus del tratamiento anticoagulante o

trombolticos3. Espontneamente



232/250

1. Deterioro de la funcin renal agudo o subagudo

2. Alteraciones del sedimento:

- Proteinuria leve con/sin microhematuria3. Lesiones extrarrenales:

- Gangrena en los dedos- Livedo reticularis



233/250

1. Sospecha clnica

2. Laboratorio;

Eosinfilos en sangre y orina

Hipocomplementemia3. Biopsia:Diagnstico de certeza

Deterioro funcin renal en paciente con arterioesclerosistras un procedimiento de un vaso



234/250


235/250



236/250

Factores de riesgo:

1. Traumatismo

2. Compresin extrnseca ( tumor o aneurisma )3. Sindrome nefrtico

4. Estados de hipercoagulabilidad

5. Deshidratacin (nios)


Clnica


237/250

Gravedad

Rapidez de instauracin


Nios 1. Fiebre, leucocitosis


238/250

2. Dolor lumbar y aumentotamao renal

3. Hematuria y perdida agudafuncin renal

Adultos jvenes Deterioro agudo/subagudofuncin renal

Hematuria y protenuria

Ancianos HTA

Embolias pulmonares recurrentes


Diagnstico Venografa


239/250

Tratamiento

1. Anticoagulacin

2. Si infarto: Nefrectoma



240/250



241/250

a) Patologa intrinseca vaso:- Arterioesclresosis- Traumatismo arteria renal- Inflamatoria

b) Embolia cardiaca:- Infarto miocardio

- Fibrilacin auricular- Endocarditis

- Estenosis mitral



242/250


243/250

1. Fiebre, dolor en flanco, malestar...

2. Hematuria macro o micro

3. Insuficiencia renal

4. HTA5. Aumento importante de LDH

6. Signos de embolia extrarrenal


Diagnstico Arteriografa


244/250

Tratamiento

1. Anticoagulacin

2. Revascularizacin (4-6 semanas)



245/250

Causa ? Mujeres < 20 aos Unilateral: 1/3 distal arteria Aspecto arrosariado arteria: engrosamiento capa

media y dilataciones vasculares Tto: Angioplastia

< 15% fracasoRaro la reestenosis



246/250

Trombosis capilares glomerulares

Proliferacin intima

Nios: DiarreaAdultos: Infeccion respiratoria

Neoplasia

Enfrermedad sistemica

Embarazo



247/250

1. Anemia hemoltica microangioptica

2. Plaquetopenia

3. Insuficiencia renal oligrica

Diagnstico Biopsia renal

Tratamiento De soporte

Plasmafresis


Un paciente de 65 aos, con antecedentes personales de


248/250

anulacin funcional del rin derecho por Litiasiscoraliforme, presenta un cuadro de falla renal agudaoligrica que cursa con dolor lumbar izquierdo, fiebre,leucocitosis, hematuria y niveles sricos elevados de AST yLDH. El diagnstico MS probable es:

A. Pielonefritis aguda izquierda.B. Uropata obstructiva aguda.C. Nefropata tubuloinsterticial aguda alrgica.D. Trombosis aguda de arteria renal izquierda.E. Infiltracin parenquimatosa renal por linfoma.


Varn de 47 aos acude a Urgencias por hematuria


249/250

macroscpica y dolor lumbar bilateral. El paciente comentaque est diagnosticado de Amiloidosis primaria. Lab: Cr3,4mg/dl (en control realizado una semana antes, lacreatinina era normal); todos los iones y el hemograma sonnormales. En el sedimento de orina se observa hematuria ylipiduria. Cul ser su sospecha diagnstica?

A. Necrosis papilar.B. Neoplasia renal.C. Trombosis arterial renal.D. Trombosis de vena renal.

E. Clico renal.



250/250

GRACIAS POR

LA ATENCIN

clase nefrologia ii.pdf

Documents