cleft lipss

7/18/2019 Cleft Lipss

http://slidepdf.com/reader/full/cleft-lipss 1/16

Cleft Lips / labioschisis) Celah Bibir dan (Cleft Palate / Palatoschisis) Celah Langit-langit

adalah suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta langit-langit lunak

dan langit-langit keras mulut

Cleft Lips / Labioschisis atau bibir sumbing) adalah suatu ketidaksempurnaan pada

penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung. Cleft palate atau

palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah dimana atap/langitan dari mulut yaitu

palatum tidak berkembang secara normal selama masa kehamilan, mengakibatkan terbukanya

(cleft) palatum yang tidak menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis, sehingga terdapat hubungan

antara rongga hidung dan mulut.

P!"#$%&L&$"

epala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan, antara lain processus

frontonasalis, processus nasalis medialis dan lateralis, processus ma!illaries, dan processus

mandibularis. egagalan penyatuan processus ma!illa dan processus nasalis medial akan

menimbulkan celah pada bibir (labioschisis) yang terjadi unilateral atau bilateral. "ila processus

nasalis medialis, bagian yang membentuk dua segmen antara ma!illa, gagal menyatu maka

terjadi celah pada atap mulut atau langitan yang disebut palatoschisis.(1)

Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah dimana atap/langitan



dari mulut yaitu palatum tidak berkembang secara normal selama masa kehamilan,

mengakibatkan terbukanya (cleft) palatum yang tidak menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis,

sehingga terdapat hubungan antara rongga hidung dan mulut. #leh karena itu, pada palatoschisis,

anak biasanya pada waktu minum sering tersedak dan suaranya sengau. Cleft palate dapat terjadi

pada bagian apa saja dari palatum, termasuk bagian depan dari langitan mulut yaitu hard palate

atau bagian belakang dari langitan mulut yang lunak yaitu soft palate. (2,3)

Cleft palate mempunyai banyak sekali implikasi fungsional dan estetika bagi pasien dalam

interaksi social mereka terutama kemampuan mereka untuk berkomunikasi secara efektif dan

penampilan wajah mereka. oreksi sebaiknya sebelum anak mulai bicara untuk mencegah

terganggunya perkembangan bicara. $enyuluhan bagi ibu si anak sangat penting, terutama

tentang cara memberikan minum agar gi%i anak memadai saat anak akan menjalani bedah

rekonstruksi. elainan bawaan ini sebaiknya ditangani oleh tim ahli yang antara lain terdiri atas

ahli bedah, dokter spesialis anak, ahli ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang

dengan giginya, dan ahli logopedi yang mengawasi dan membimbing kemampuan bicara.(1)

!'B*L*+

&aringan'jaringan wajah, termasuk didalamnya bibir dan palatum berasal dari migrasi, penetrasi,

dan penyatuan mesenkimal dari sel'sel cranioneural kepala. etiga penonjolan utama pada wajah

(hidung, bibir, palatum) secara embriologi berasal dari penyatuan processus fasialis bilateral.

mbriogenesis palatum dapat dibagi dalam dua fase terpisah yaitu pembentukan palatum primer

yang akan diikuti dengan pembentukan palatum sekunder. $ertumbuhan palatum dimulai kira'

kira pada hari ke'*+ kehamilan atau minggu ke' kehamilan yang ditandai dengan pembentukan

processus fasialis. $enyatuan processus nasalis medialis dengan processus ma!illaries,

dilanjutkan dengan penyatuan processus nasalis lateralis dengan processus nasalis medialis,

menyempurnakan pembentukan palatum primer. egagalan atau kerusakan yang terjadi pada

proses penyatuan processus ini menyebabkan terbentuknya celah pada palatum primer. *

$embentukan palatum sekunder dimulai setelah palatum primer terbentuk sempurna, kira'kira

minggu ke' kehamilan. $alatum sekunder terbentuk dari sisi bilateral yang berkembang dari

bagian medial dari processsus ma!illaries. emudian kedua sisi ini akan bertemu di midline

dengan terangkatnya sisi ini. etika sisi tersebut berkembang kearah superior, proses penyatuan



dimulai. egagalan penyatuan ini akan menyebabkan terbentuknya celah pada palatum sekunder.

*

$"$,*'

$alatum terdiri atas palatum durum dan palatum molle (velum) yang bersama'sama membentuk

atap rongga mulut dan lantai rongga hidung. $rocessus palatine os ma!illa dan lamina hori%ontal

dari os palatine membentuk palatum durum. $alatum molle merupakan suatu jaringan

fibromuskuler yang dibentuk oleh beberapa otot yang melekat pada bagian posterior palatum

durum. -erdapat enam otot yang melekat pada palatum durum yaitu m. levator veli palatine, m.

constrictor pharyngeus superior, m.uvula, m.palatopharyngeus, m.palatoglosus dan m.tensor veli

palatini. (3)

etiga otot yang mempunyai konstribusi terbesar terhadap fungsi velopharyngeal adalah

m.uvula, m.levator veli palatine, dan m.constriktor pharyngeus superior. .uvula berperan dalam

mengangkat bagian terbesar velum selama konstraksi otot ini. .levator veli palatine mendorong

velum kearah superior dan posterior untuk melekatkan velum kedinding faring posterior.

$ergerakan dinding faring ke medial, dilakukan oleh m.constriktor pharyngeus superior yang

membentuk velum kearah dinding posterior faring untuk membentuk sfingter yang kuat.

.palatopharyngeus berfungsi menggerakkan palatum kearah bawah dan kearah medial.

.palatoglossus terutama sebagai depressor palatum, yang berperan dalam pembentukan venom

nasal dengan membiarkan aliran udara yang terkontrol melalui rongga hidung. #tot yang terakhir

adalah m.tensor veli palatine. #tot ini tidak berperan dalam pergerakan palatum. ungsi utama

otot ini menyerupai fungsi m.tensor timpani yaitu menjamin ventilasi dan drainase dari tuba

auditiva. (3)

0uplai darahnya terutama berasal dari a.palatina mayor yang masuk melalui foramen palatine

mayor. 0edangkan a.palatina minor dan m.palatina minor lewat melalui foramen palatine minor.

1nnervasi palatum berasal dari n.trigeminus cabang ma!illa yang membentuk pleksus yang

menginervasi otot'otot palatum. 0elain itu, palatum juga mendapat innervasi dari nervus cranial

211 dan 13 yang berjalan disebelah posterior dari pleksus.

"#!"



1nsidens dari berbagai tipe cleft di laporkan oleh 2eau. 1nsidens secara keseluruhan dari cleft di

laporkan oleh ogh 4ndersen yakni 5 dari 6++ kelahiran dan oleh 1vy yakni 5 dari 768 kelahiran,

dimana lebih sering dijumpai pada laki'laki dibandingkan perempuan. $eningkatan resiko

palatoschisis bertambah seiring dengan meningkatnya usia maternal dan adanya riwayat keluarga

yang menderita penyakit bawaan yang sama. aktor etnik juga mempengaruhi angaka kejadian

palatoschisis. $alatoschisis paling sering ditemukan pada ras 4sia dibandingkan ras 4frika.

1nsiden palatoschisis pada ras 4sia sekitar 8,5/5999, 5/5999 pada ras kulit putih, dan 9,5/5999

pada ras kulit hitam. enurut data tahun 899, di 1ndonesia ditemukan sekitar +.99 kasus cleft

palate dari total seluruh penduduk . $alatoschisis yang tanpa labioschisis memiliki rasio yang

relatif konstan yaitu 9,+'9,+/5999 kelahiran. -ipe yang paling sering adalah uvula bifida dengan

insiden sekitar 8: dari populasi. 0etelah itu diikuti oleh palatoschisis komplit unilateral kiri.

(3,5,7,8,9)

!,*L*+

$ada tahun 56*, alconer mengemukakan suatu teori bahwa etiologi palatoschisis bersifat

multifaktorial dimana pembentukan celah pada palatum berhubungan dengan faktor herediter

dan faktor lingkungan yang terlibat dalam pertumbuhan dan perkembangan processus.(4)

1. Faktor herediter

0ekitar 8+: pasien yang menderita palatoschisis memiliki riwayat keluarga yang menderita

penyakit yang sama. #rang tua dengan palatoschisis mempunyai resiko lebih tinggi untuk

memiliki anak dengan palatoschisis. &ika hanya salah satu orang tua yang menderita

palatoschisis, maka kemungkinan anaknya menderita palatoschisis adalah sekitar :. &ika kedua

orangtuanya tidak menderita palatoschisis, tetapi memiliki anak tunggal dengan palatoschisis

maka resiko generasi berikutnya menderita penyakit yang sama juga sekitar :. ;ugaan

mengenai hal ini ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu 3'linked gen, yaitu 3<5*'85

pada lokus 6p8. (3).

$ada pasien sumbing bibir dan langitan. enyataan lain yang menunjang, bahwa demikian

banyak kelainan / sindrom disertai celah bibir dan langitan (khususnya jenis bilateral),

melibatkan anomali skeletal, maupun defek lahir lainnya.



2. Faktor lingkungan

#bat'obatan yang dikonsumsi selama kehamilan, seperti fenitoin, retinoid (golongan vitamin 4),

dan steroid beresiko menimbulkan palatoschisis pada bayi. 1nfeksi selama kehamilan semester

pertama seperti infeksi rubella dan cytomegalovirus, dihubungkan dengan terbentuknya celah.

4lkohol, keadaan yang menyebabkan hipoksia, merokok, dan defisiensi makanan (seperti

defisiensi asam folat) dapat menyebabkan palatoschisis.(3,4,10)

P$,*.*L*+

$asien dengan palatoschisis mengalami gangguan perkembangan wajah, inkompetensi

velopharyngeal, perkembangan bicara yang abnormal, dan gangguan fungsi tuba eustachi.

esemuanya memberikan gejala patologis mencakup kesulitan dalam intake makanan dan

nutrisi, infeksi telinga tengah yang rekuren, ketulian, perkembangan bicara yang abnormal, dan

gangguan pada pertumbuhan wajah. 4danya hubungan antara rongga mulut dan hidung

menyebabkan berkurangnya kemampuan untuk mengisap pada bayi. (3)

1nsersi yang abnormal dari m.tensor veli palatine menyebabkan tidak sempurnanya pengosongan

pada telinga tengah. 1nfeksi telinga yang rekuren telah dihubungkan dengan timbulnya ketulian

yang memperburuk cara bicara pada pasien dengan palatoschisis. ekanisme velopharyngeal

yang utuh penting dalam menghasilkan suara non nasal dan sebagai modulator aliran udaradalam pembentukan fonem lainnya yang membutuhkan nasal coupling. (anipulasi anatomi

yang kompleks dan sulit dari mekanisme ini, jika tidak sukses dilakukan pada awal

perkembangan bicara, dapat menyebabkan berkurangnya pengucapan normal). (3)

L$.$

$alatoschisis dapat berbentuk sebagai palatoschisis tanpa labioschisis atau disertai dengan

labioschisis. $alatoschisis sendiri dapat diklasifikasikan lebih jauh sebagai celah hanya pada

palatum molle, atau hanya berupa celah pada submukosa. Celah pada keseluruhan palatum

terbagi atas dua yaitu komplit (total), yang mencakup palatum durum dan palatum molle, dimulai

dari foramen insisivum ke posterior, dan inkomplit (subtotal). $alatoschisis juga dapat bersifat



unilateral atau bilateral. (2,11)

2eau membagi cleft menjadi kategori yaitu =

5. Cleft palatum molle

8. Cleft palatum molle dan palatum durum

*. Cleft lip dan palatum unilateral komplit

. Cleft lip dan palatum bilateral komplit

lasifikasi &alur'> untuk cleft lip dan palate berdasarkan modifikasi illard dari ernohan.

Lingkaran kecil mengindikasikan foramen insisivum? segitiga mengidikasikan ujung nasal dan

dasar nasal.

P!"$,$L$$"$$"

$enanganan kecacatan pada celah bibir dan celah langit'langit tidaklah sederhana, melibatkan

berbagai unsur antara lain, ahli "edah $lastik, ahli ortodonti, ahli -@- untuk mencegah

menangani timbulnya otitis media dan kontrol pendengaran, dan anestesiologis. 0peech therapist



untuk fungsi bicara. 0etiap spesialisasi punya peran yang tidak tumpang'tindih tapi saling saling

melengkapi dalam menangani penderita CL$ secara paripurna. (16)

0 ,erapi "on-bedah

$alatoschisis merupakan suatu masalah pembedahan, sehingga tidak ada terapi medis khusus

untuk keadaan ini. 4kan tetapi, komplikasi dari palatoschisis yakni permasalahan dari intake

makanan, obstruksi jalan nafas, dan otitis media membutuhkan penanganan medis terlebih

dahulu sebelum diperbaiki.*

$erawatan Amum $ada Cleft $alatum

$ada periode neonatal beberapa hal yang ditekankan dalam pengobatan pada bayi dengan cleft

palate yakni=

a. Intake makanan

1ntake makanan pada anak'anak dengan cleft palate biasanya mengalami kesulitan karena

ketidakmampuan untuk menghisap, meskipun bayi tersebut dapat melakukan gerakan

menghisap. emampuan menelan seharusnya tidak berpengaruh, nutrisi yang adekuat mungkin

bisa diberikan bila susu dan makanan lunak jika lewat bagian posterior dari cavum oris. pada

bayi yang masih disusui, sebaiknya susu diberikan melalui alat lain/ dot khusus yang tidak perlu

dihisap oleh bayi, dimana ketika dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang

optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat pasien menjadi tersedak atau terlalu kecil

sehingga membuat asupan nutrisi menjadi tidak cukup. "otol susu dibuatkan lubang yang besar

sehingga susu dapat mengalir ke dalam bagian belakang mulut dan mencegah regurgitasi ke

hidung. $ada usia 5'8 minggu dapat dipasangkan obturator untuk menutup celah pada palatum,

agar dapat menghisap susu, atau dengan sendok dengan posisi setengah duduk untuk mencegah

susu melewati langit'langit yang terbelah atau memakai dot lubang kearah bawah ataupun

dengan memakai dot yang memiliki selang yang panjang untuk mencegah aspirasi. (+)

b. Pemeliharaan jalan nafas

$ernafasan dapat menjadi masalah anak dengan cleft, terutama jika dagu dengan retroposisi

(dagu pendek, mikrognatik, rahang rendah (undershot jaw), fungsi muskulus genioglossus hilang



dan lidah jatuh kebelakang, sehingga menyebabkan obstruksi parsial atau total saat inspirasi (-he

$ierre Bobin 0indrom)

. !an""#an telin"a ten"ah

#titis media merupakan komplikasi yang biasa terjadi pada cleft palate dan sering terjadi pada

anak'anak yang tidak dioperasi, sehingga otitis supuratif rekuren sering menjadi masalah.

omplikasi primer dari efusi telinga tengah yang menetap adalah hilangnya pendengaran.

asalah ini harus mendapat perhatian yang serius sehingga komplikasi hilangnya pendengaran

tidak terjadi, terutama pada anak yang mempunyai resiko mengalami gangguan bicara karena

cleft palatum. $engobatan yang paling utama adalah insisi untuk ventilasi dari telinga tengah

sehingga masalah gangguan bicara karena tuli konduktif dapat dicegah.(+)

1 ,erapi bedah

-erapi pembedahan pada palatoschisis bukanlah merupakan suatu kasus emergensi, dilakukan

pada usia antara 58'5 bulan. $ada usia tersebut akan memberikan hasil fungsi bicara yang

optimal karena memberi kesempatan jaringan pasca operasi sampai matang pada proses

penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai bicara dengan demikian soft palate dapat

berfungsi dengan baik.

4da beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa digunakan untuk memperbaiki celah palatum,

yaitu=

1. $eknik %&n 'an"enbek

-eknik ini pertama kali diperkenalkan oleh von Langenbeck yang merupakan teknik operasi

tertua yang masih digunakan sampai saat ini. -eknik ini menggunakan teknik flap bipedikel

mukoperiosteal pada palatum durum dan palatum molle. Antuk memperbaiki kelainan yang ada,

dasar flap ini disebelah anterior dan posterior diperluas ke medial untuk menutup celah palatum.

2. $eknik * +#shbak

-eknik 2'> push'back mencakup dua flap unipedikel dengan satu atau dua flap palatum

unipedikel dengan dasarnya disebelah anterior. lap anterior dimajukan dan diputar ke medial



sedangkan flap posterior dipindahkan ke belakang dengan teknik 2 to > akan menambah

panjang palatum yang diperbaiki.

3. $eknik &#ble &++&sin" -+last

-eknik ini diperkenalkan oleh urlow untuk memperpanjang palatum molle dan membuat suatu

fungsi dari m.levator.

4. $eknik /hekeniek

-eknik ini diperkenalkan oleh 0chweckendiek pada tahun 5+9, pada teknik ini, palatum molle

ditutup (pada umur bulan) dan di ikuti dengan penutupan palatum durum ketika si anak

mendekati usia 5 bulan.

5. $eknik +alat&+last t&fla+

;iperkenalkan oleh "ardach dan 0alyer (5). -eknik ini mencakup pembuatan dua flap

pedikel dengan dasarnya di posterior yang meluas sampai keseluruh bagian alveolar. lap ini

kemudian diputar dan dimajukan ke medial untuk memperbaiki kelainan yang ada.

0peech terapi mulai diperlukan setelah operasi palatoplasty yakni pada usia 8' tahun untuk

melatih bicara benar dan miminimalkan timbulnya suara sengau karena setelah operasi suarasengau masih dapat terjadi suara sengau karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah,

sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. "ila setelah

palatoplasty dan speech terapi masih didapatkan suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty

untuk memperkecil suara nasal (nasal escape) biasanya dilakukan pada usia '6 tahun. $ada usia

anak ' tahun ahli ortodonti memperbaiki lengkung alveolus sebagai persiapan tindakan

alveolar bone graft dan usia '59 tahun spesialis bedah plastic melakukan operasi bone graft

pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan gigi caninus.56

$erawatan setelah dilakukan operasi, segera setelah sadar penderita diperbolehkan minum dan

makanan cair sampai tiga minggu dan selanjutnya dianjurkan makan makanan biasa. &aga

hygiene oral bila anak sudah mengerti. "ila anak yang masih kecil, biasakan setelah makan

makanan cair dilanjutkan dengan minum air putih. "erikan antibiotik selama tiga hari. $ada

orangtua pasien juga bisa diberikan edukasi berupa, posisi tidur pasien harusnya



dimiringkan/tengkurap untuk mencegah aspirasi bila terjadi perdarahan, tidak boleh

makan/minum yang terlalu panas ataupun terlalu dingin yang akan menyebabkan vasodilatasi

dan tidak boleh menghisap /menyedot selama satu bulan post operasi untuk menghindari

jebolnya daerah post operasi.56

DDD

*'PL$

4nak dengan palatoschisis berpotensi untuk menderita flu, otitis media, tuli, gangguan bicara,

dan kelainan pertumbuhan gigi. 0elain itu dapat menyebabkan gangguan psikososial. 8

omplikasi post operatif yang biasa timbul yakni=

a. bstr#ksi jalan nafas

0eperti disebutkan sebelumnya, obstruksi jalan nafas post operatif merupakan komplikasi yang

paling penting pada periode segera setelah dilakukan operasi. eadaan ini timbul sebagai hasil

dari prolaps dari lidah ke orofaring saat pasien masih ditidurkan oleh ahli anastesi. $enempatan

1ntraoperatif dari traksi sutura lidah membantu dalam menangani kondisi ini. #bstruksi jalan

nafas bisa juga menjadi masalah yang berlarut'larut karena perubahan pada dinamika jalan nafas,

terutama pada anak'anak dengan madibula yang kecil. $ada beberapa instansi, pembuatan dan

pemliharaan dari trakeotomi perlu sampai perbaikan palatum telah sempurna.

b. Perarahan

$erdarahan intraoperatif merupakan komplikasi yang potensil terjadi. arena kayanya darah

yang diberikan pada paltum, 1ntraoperative hemorrhage is a potential complication. "ecause of

the rich blood supply to the palate, perdarahan yang berarti mengharukan untuk dilakukannya

transfuse. @al ini bisa berbahaya pada bayi, yakni pada meraka yang total volume darahnya

rendah. $enilaian preoperative dari jumlah hemoglobin dan hitung trombosit sangat penting.

1njeksi epinefrin sebelum di lakukan insisi dan penggunaa intraoperatif dari o!ymeta%oline

hydrochloride capat mengurangi kehilangan darah yang bisa terjadi. Antuk menjaga dari



kehilangan darah post operatif, area palatum yang mengandung mucosa seharusnya diberikan

avitene atau agen hemostatik lainnya.

. istel +alat#m

istel palatum bisa timbul sebagai komplikasi pada periode segera setelah dilakukan operasi,

atau hal tersebut dapat menjadi permasalahan yang tertunda. 0uatu fistel pada palatum dapat

timbul dimanapun sepanjang sisi cleft. 1nsidennya telah dilapornya cukup tinggi yakni sebanyak

*:, dan berat'ringannya cleft telah dikemukanan bahwa hal tersebut berhubungan dengan

resiko timbulnya fistula. istel cleft palate post operatif bisa ditangani dengan dua cara. $ada

pasien yang tanpa disertai dengan gejala, prosthesis gigi bisa digunakan untuk menutup defek

yang ada dengan hasil yang baik. $asien dengan gejala diharuskan untuk terapi pembedahan.

0edikitnya supply darah, terutama supply ke anterior merupakan alasan utama gagalnya

penutupan dari fistula. #leh karena itu, penutupan fistula anterior maupun posterior yang

persisten seharusnya di coba tidak lebih dari 6'58 bulan setelah operasi, ketika supply darah telah

memiliki kesempatan untuk mengstabilkan dirinya. 0aat ini, banyak centre menunggu sampai

pasien menjadi lebih tua (paling tidak 59 tahun) sebelum mencoba untuk memperbaiki fistula.

&ika metode penutupan sederhana gagal, flap jaringan seperti flap lidah anterior bisa dibutuhkan

untuk melakukan penutupan.

. ifae abn&rmalities

$enanganan Cleft palate pada beberapa instansi telah fokus pada intervensi pembedahan terlebih

dahulu. 0alah satu efek negatifnya adalah retriksi dari pertumbuhan maksilla pada beberapa

persen pasien. $alatum yang diperbaiki pada usia dini bisa menyebabkan berkurangnya demensi

anterior dan posteriornya, yakni penyempitan batang gigi, atau tingginya yang abnormal.

ontrofersi yang cukup besar ada pada topik ini karena penyebab dari hipoplasia, apakah hal

tersebut merupakan perbaikan ataupun efek dari cleft tersebut pada pertumbuhan primer dan

sekunder pada wajah, ini tidak jelas. 0ebanyak 8+: pasien dengan cleft palate unilateral yang

telah dilakukan perbaikan bisa membutuhkan bedah orthognathic. Leort 1 osteotomies dapat

digunakan untuk memperbaiki hipoplasia midface yang menghasilkan suatu maloklusi dan

deformitas dagu. (*)



e. &#n e+ansi&n

Eound e!pansion juga merupakan akibat dari ketegangan yang berlebih. "ila hal ini terjadi, anak

dibiarkan berkembang hingga tahap akhir dari rekonstruksi langitan, dimana pada saat tersebut

perbaikan jaringan parut dapat dilakukan tanpa membutuhkan anestesi yang terpisah.

f. &#n infeti&n

Eound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena wajah memiliki

pasokan darah yang cukup besar. @al ini dapat terjadi akibat kontaminasi pascaoperasi, trauma

yang tak disengaja dari anak yang aktif dimana sensasi pada bibirnya dapat berkurang

pascaoperasi, dan inflamasi lokal yang dapat terjadi akibat simpul yang terbenam.

". al+&sisi Premaksilar

alposisi $remaksilar seperti kemiringan atau retrusion, yang dapat terjadi setelah operasi.

h. histle ef&rmit

Ehistle deformity merupakan defisiensi vermilion dan mungkin berhubungan dengan retraksi

sepanjang garis koreksi bibir. @al ini dapat dihindari dengan penggunaan total dari segmen

lateral otot orbikularis.

i. bn&rmalitas ata# asimetri tebal bibir

@al ini dapat dihindari dengan pengukuran intraoperatif yang tepat dari jarak anatomis yang

penting lengkung. (3)

P!"2!B$B

aktor genetik berkontribusi terhadap bibir sumbing dan celah langit'langit

($alatoschisis/$alatolabiaschisis). pembentukan telah diidentifikasi untuk beberapa kasus

sindrom, tetapi pengetahuan tentang faktor genetik yang berkontribusi terhadap kasus'kasus

terisolasi, lebih umum masih mengunakan tambal sulam (bedah plastik).



"anyak celah/kerentanan dalam keluarga, meskipun dalam beberapa kasus ada tampaknya tidak

menjadi sindrom diidentifikasi ini, (21) mungkin karena saat ini pemahaman genetik lengkap

pada pembangunan tengah wajah.

0ejumlah gen yang terlibat termasuk bibir sumbing dan langit'langit

($alatoschisis/$alatolabiaschisis). transmembran protein 5 dan F4;5, (22) salah satu

decarbo!ylases glutamat. "anyak gen yang diketahui berperan dalam pengembangan kraniofasial

dan sedang dipelajari melalui inisiatif ace"ase untuk bagian mereka dalam celah ini. Fen ini

adalah 431G8, "$, FB5, FB8, #35, 1B6, 4" (gen), $*, 035, 038

(msh homeobo! 8), 03*, $437, $;FC, $-C@5, 04-"8, 0o!, 0A#5 (pengubah

ubi<uitin terkait ecil 5), -"388, -C# (protein -reacle), -4$84, 2435, -$6*, 4B@F4$8,

Gog, G-G5, gen G-", dan locus <8. (9,10,11)

P*+"*

eskipun telah dilakukan koreksi anatomis, anak tetap menderita gangguan bicara sehingga

diperlukan terapi bicara yang bisa diperoleh disekolah, tetapi jika anak berbicara lambat atau

hati'hati maka akan terdengar seperti anak normal.

DDD

#$.,$ P&,$$

5. -essier $ (&une 576). 3$natomical classification facial4 cranio-facial and latero-

facial clefts5. aill&fa /#r" 6 (8)= 6H8 II G1@ 4L44- &ABG4L'G>4 = lik

disini

8. im , hang 0, Lee -&, im -F (ay 8959). 3Clinical features of the microform

cleft lip and the ultrastructural characteristics of the orbicularis oris muscle5 . left

Palate rani&fa. . 67 (*)= 87H*98. II G1@ 4L44- &ABG4L'G>4 = lik disini

*. >u%uriha 0, ulliken &" (Govember 899). 3'inor-form4 microform4 and mini-

microform cleft lip8 anatomical features4 operati9e techni:ues4 and re9isions5 . Plast.

e&nstr. /#r".011 (+)= 5+H*. II G1@ 4L44- &ABG4LG>4 = lik disini

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0301050376800136


http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19860522









. -osun J, @oKnuter , 0entrk 0, 0avaci G (899*). 3econstruction of microform cleft

lip5. /an Plast e&nstr /#r" :an /#r" ;7 ()= 8*8H+. II G1@ 4L44-

&ABG4LG>4 = lik disini

+. -ollefson --, @umphrey C;, Larrabee E, 4delson B-, arimi , riet &;

(8955). 3,he spectrum of isolated congenital nasal deformities resembling the cleft

lip nasal morphology3. rh aial Plast /#r" 0; (*)= 5+8H69. II G1@ 4L44-


6. 3tatistics by country for cleft palate5. r&n";ia"n&sis.&m . Betrieved 8997'9'8.

7. 0loan F (8999). 3Posterior pharyngeal flap and sphincter pharyngoplasty8 the

state of the art5. left Palate rani&fa. . ;7(8)= 558H88. II G1@ 4L44-


. Costello "&, dwards 0$, Clemens (#ctober 899). 3.etal diagnosis and treatment

of cranioma<illofacial anomalies5. . ral aill&fa. /#r". == (59)= 5+H+.

. ;udas , Li E>, im &, >ang 4, aartinen 2 (8997). 3Palatal fusion > where do the

midline cells go? $ re9iew on cleft palate4 a major human birth defect5. ta

:ist&hem. 0@A (5)= 5H5. II G1@ 4L44- &ABG4LG>4 = lik disini

59. ;udas , Li E>, im &, >ang 4, aartinen 2 (8997). 3Palatal fusion > where do the

midline cells go? $ re9iew on cleft palate4 a major human birth defect5. ta

:ist&hem. 0@A (5)= 5H5. II G1@ 4L44- &ABG4LG>4 = lik disini

55. "eaty -@, Buc%inski 1, urray &C, et al. (ay 8955). 3!9idence for gene-en9ironment

interaction in a genome wide study of isolated4 non-syndromic cleft palate5 . !enet

<+iemi&l ; (6)= 6H7. II G1@ 4L44- &ABG4LG>4 = lik disini

58. Lydiatt ;;, >onkers 4&, 0chall ;F (Govember 5). M-he management of the cleft lip

and palate patientN. =ebr e 76 (55)= *8+H? discussion *8H. lik disini


http://archfaci.ama-assn.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=21576661


http://www.cpcjournal.org/doi/abs/10.1597/1545-1569(2000)037%3C0112%3APPFASP%3E2.3.CO%3B2



http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/gepi.20595/abstract



http://archfaci.ama-assn.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=21576661


http://www.cpcjournal.org/doi/abs/10.1597/1545-1569(2000)037%3C0112%3APPFASP%3E2.3.CO%3B2







B *perasi Celah Palatum

4da beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa digunakan untuk memperbaiki celah

palatum, yaitu=

5. -eknik 2on Langenbeck

-eknik ini pertama kali diperkenalkan oleh 2on Langenbeck yang merupakan teknik

operasi tertua yang masih digunakan sampai saat ini. -eknik ini menggunakan flap bipedikel

mukoperiostal pada palatum durum dan palatum molle. Antuk kelainan yang ada, dasar flap ini

di sebelah anterior dan posterior diperluas ke medial untuk menutup celah pa1atum.7

+ambar 0@ -eknik 2on Langenbeck

(#ikutip dan kepustakaan 7)

1ndentasi medial yang tipis ke tuberositas maksilaris ditandai dengan tinta pewarna

(gentian violet). ;an titik ini, garis dan tinta pewarna diperpanjang sepanjang pterygomaksilaris

menuju ke sendi tonsilar anterior. -anda tinta pewarna sekarang memanjang ke depan menuju

batas medial dan alveolus, secara lateral dan foramen palatina mayor, melengkung sedikit secara

medial untuk menyesuaikan dengan daerah alveolar, dan berakhir pada daerah gigi taring dan

palatum. -anda dibuat pada kedua sisi. @ubungan antara lapisan oral dan nasal sepanjang tepi

celah dapat juga ditandai dengan tinta pewarna.

4nestesi lokal misalnya 5: lidokain, disuntikkan untuk hemostasis dan peningkatan

bagian terbesar dan jaringan. 4nestesi menyebar dengan mudah jika disuntikkan antara tepi celah

dengan bagian lateral dan daerah yang direncanakan untuk diinsisi. &ika tingkatan yang tepat

didapatkan, larutan akan menyebar sepanjang jaringan ke dalam bagian belahan dan uvula.



4nestesi lokal tambahan disuntikkan ke dalam separuh posterior dan garis insisi lateral

sepanjang pterygomaksilanis.

lnsisi dibuat di bagian lateral dan garis dengan menggunakan pisau no 5+ yang

diperdalam dengan gunting pediatrik et%enbaum sehingga pain nitar process terlihat. -endon

dan otot tensor veli palatini terdorong kearah posterior dan processus hamular. -epi celah diinsisi

atau dipotong dengan pisau no. 55 sementara ujung dan uvula dipegang pelan dengan forsep.

@al yang penting untuk melakukan insisi ke dalam mukoperiosteum oral pada bagian

apeks dan celah untuk memastikan bahwa bagian yang bagus dan jaringan yang kuat tersedia

untuk kebutuhan penutupan lapisan nasal yang sempit di area apeks ini. $enggunaan

mukoperiosteurn oral akan mencegah kerusakan dan mukosa nasal yang tipis pada daerah mi.

ukoperiosteum oral antara celah dan insisi lateral diangkat dengan forceps dan dental

kuret. @al ini akan memudahkan flap bipedikel untuk digerakkan secara media/satu sama lain

pada garis tengah, Lapisan nasal dan mukoperiosteum diangkat secara bilateral untuk

memudahkan lapisan nasal kira'kira ke tengah tanpa tarikan (tension). ibromuskulatur

tambahan pada tepi posterior dan palatum durum diinsisi yang akan memudahkan mukosa untuk

meregang. Lapisan nasal, mulai dari apeks celah bagian anterior dijahit dengan catgut.

$enjahitan juga dilakukan sepanjang palatum molle menuju dasar dan uvula.

cleft lipss

Documents