cmp v dětství, úskalí a specifika
DESCRIPTION
CMP v dětství, úskalí a specifika. H.Medřická 1 , M.Kunčíková 1 , R.Píža 1 , D.Školoudík 2 ,V.Procházka 3 1 Klinika DN, 2 Neurologická klinika, 3 RDG ústav FN Ostrava . Březen 2008. CMP v dětství Úvod. Celosvětový zdravotnický problém Incidence - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
CMP v dětství, úskalí a specifikaCMP v dětství, úskalí a specifika
H.MedřickáH.Medřická11, M.Kunčíková, M.Kunčíková11, R.Píža, R.Píža11, ,
D.Školoudík D.Školoudík 22,V.Procházka ,V.Procházka 33
11Klinika DN, Klinika DN, 22Neurologická klinika,Neurologická klinika,33RDG ústav FN Ostrava RDG ústav FN Ostrava
Březen 2008Březen 2008
CMP v dětstvíCMP v dětstvíÚvodÚvod
Celosvětový zdravotnický problém Celosvětový zdravotnický problém
Incidence Incidence
Děti 2,7/100 tis./rokDěti 2,7/100 tis./rok
Dospělí 400/100 tis./rok Dospělí 400/100 tis./rok
Specifika CMP v dětstvíSpecifika CMP v dětství
V etiologiiV etiologii
V klinickém obrazeV klinickém obraze
Limitace léčebných alternativ věkovým faktoremLimitace léčebných alternativ věkovým faktorem
Patofyziologické poznámkyPatofyziologické poznámky
U dítěte vyšší objem vody v mozku, U dítěte vyšší objem vody v mozku, vyšší energetické nároky při myelinizacivyšší energetické nároky při myelinizaci
Perfuse 100-150 ml/100 g/1minPerfuse 100-150 ml/100 g/1min. ( do 15.roku věku ). ( do 15.roku věku )
Vyšší vaskularizace a fragilita cév ( zejm. u nezralých ) Vyšší vaskularizace a fragilita cév ( zejm. u nezralých )
Nepřipravenost kolaterál, i když obliterace může Nepřipravenost kolaterál, i když obliterace může aktivovat embryon. aktivovat embryon. preformované cévní anastomózypreformované cévní anastomózy
Dělení CMPDělení CMP
Ischemické 80%Ischemické 80%
Hemoragické 20% Hemoragické 20% ( SAK 5% ) ( SAK 5% )
Pro rozsáhlost ischemických inzultů nezmiňujeme Pro rozsáhlost ischemických inzultů nezmiňujeme hemoragické CMP a problematiku hemoragické CMP a problematiku novorozeneckého údobínovorozeneckého údobí
Etiologické faktoryEtiologické faktory
NeovlivnitelnéNeovlivnitelné ( ( rasa, pohlaví, věk, genetická podmíněnost.rasa, pohlaví, věk, genetická podmíněnost.
…)…)
OvlivnitelnéOvlivnitelné ( hypertenze, porucha lipidového ( hypertenze, porucha lipidového
metabolismu, metabolismu, DM, onemocnění srdce, DM, onemocnění srdce, obezita…)obezita…)
Etiologické faktory u dětíEtiologické faktory u dětíRaná rizika Raná rizika
Onemocnění srdceOnemocnění srdce ( 30%)( 30%)
Cévní anomálie kong. ( 20% manifestace u dětí )Cévní anomálie kong. ( 20% manifestace u dětí )
Vaskulopatie ( moya-moya, fibromuskul. dysplazie )Vaskulopatie ( moya-moya, fibromuskul. dysplazie )
Vaskulitidy ( záněty, autoimunní onemocnění, Vaskulitidy ( záněty, autoimunní onemocnění, toxické noxy…)toxické noxy…)
Disekce ( zejm. intrakraniální cévy)Disekce ( zejm. intrakraniální cévy)
Ukázka Ukázka 16- 16- ti letá dívka s hypoplasií AV ti letá dívka s hypoplasií AV
Etiologické faktory - pokračováníEtiologické faktory - pokračování
Koagulopatie ( 5%) a trombofilní stavy Koagulopatie ( 5%) a trombofilní stavy
( zejm.APS)( zejm.APS)
Genet. podmíněnost ( 5% )Genet. podmíněnost ( 5% )
( MELAS, CADASIL, Marfanův syndrom., ( MELAS, CADASIL, Marfanův syndrom., hyperhomocysteinémie -4x častěji )hyperhomocysteinémie -4x častěji )
Klinický obrazKlinický obraz
Úskalí Úskalí neurologického obrazu spočívá neurologického obrazu spočívá
V rozmanité V rozmanité etiologii CMPetiologii CMP
Ve vývojovém hledisku Ve vývojovém hledisku
- ložiskový neurologický nález je modifikován - ložiskový neurologický nález je modifikován reakcí nejméně zralé struktury mozku na inzult, reakcí nejméně zralé struktury mozku na inzult, který je lokalizován jinde který je lokalizován jinde
Vlastní klinický obraz Vlastní klinický obraz ischemické CMPischemické CMP
SpecifikaSpecifikaDynamický průběh : epileptický záchvat, mozečkový Dynamický průběh : epileptický záchvat, mozečkový syndrom, porucha vědomí, kmenová a ložisková syndrom, porucha vědomí, kmenová a ložisková symptomatologie, ovlivnění PMVsymptomatologie, ovlivnění PMV
Vliv věkového údobí, celkového stavu organismu, Vliv věkového údobí, celkového stavu organismu, kompenzačních mechanismů, lepší reparabilita než kompenzačních mechanismů, lepší reparabilita než
v dospělostiv dospělosti
Ischemické CMPIschemické CMP
Trombotické 2/3Trombotické 2/3
Embolické 1/3Embolické 1/3
TrombembolickéTrombembolické ( trombofilní stavy) ( trombofilní stavy)
Tepenné disekceTepenné disekce ( kong. nebo získané), 5% u dětí ( kong. nebo získané), 5% u dětí a adolescentů ( prudká bolest hlavy, krku a adolescentů ( prudká bolest hlavy, krku asociovaná s mechanickým inzultem)asociovaná s mechanickým inzultem)
30% ischemických CMP etiologicky nezařazeno30% ischemických CMP etiologicky nezařazeno
DiagnostikaDiagnostika
Široké možnosti Široké možnosti
Individuální variabilita ( dle klinického vývoje)Individuální variabilita ( dle klinického vývoje)
Preference neinvazivních metod ( bez CA) Preference neinvazivních metod ( bez CA) s monitorací dynamiky s monitorací dynamiky
Diagnostický algoritmusDiagnostický algoritmus
AnamnézaAnamnézaVyšetřeníVyšetření
Klinická ( neurolog, kardiolog…) Klinická ( neurolog, kardiolog…)
Laboratorní ( komplexnost vč. hematokoagulace ) Laboratorní ( komplexnost vč. hematokoagulace )
Metody zobrazovací ( TDS, CT a MR s Metody zobrazovací ( TDS, CT a MR s modifikacemi, modifikacemi, AG…)AG…)
Elektrofyziologická ( EEG, EP…)Elektrofyziologická ( EEG, EP…)
Terapeutický konceptTerapeutický koncept
Cíl léčbyCíl léčby Plná restituce tkáněPlná restituce tkáněPrevence recidivyPrevence recidivy
V souladu se standardy pro dospělé s důrazem na V souladu se standardy pro dospělé s důrazem na Časový faktorČasový faktorObnovu makro a mikrocirkulace Obnovu makro a mikrocirkulace Stabilitu buněčných struktur Stabilitu buněčných struktur
Terapeutický konceptTerapeutický koncept
FázeFáze AkutníAkutníSubakutníSubakutníStabilizačníStabilizační
Prevence Prevence PrimárníPrimárníSekundárníSekundární
( ASA s vědomým úskalím, duální th s dipiridamolem )( ASA s vědomým úskalím, duální th s dipiridamolem )
Kazuistika (Kazuistika (16,5 letý hoch D.V.)16,5 letý hoch D.V.)
11.6.07 akutní hemiplegie, fatická porucha11.6.07 akutní hemiplegie, fatická porucha CT neg., AG CT neg., AG disekce ACM l. dxdisekce ACM l. dx., ošetření ., ošetření stentem stentem
TDS průtok obnoven 50% TDS průtok obnoven 50%
12.6. CTP reperfusní změny v BG l. dx. , PAG 12.6. CTP reperfusní změny v BG l. dx. , PAG výměna výměna sheatusheatu, i.a. Hep. M2 ACM l.dx, i.a. Hep. M2 ACM l.dx
14.6. MR průtok ACM zachován, vasogenní edém 14.6. MR průtok ACM zachován, vasogenní edém ( Plavix 75 mg +Anopyrin 100 mg )( Plavix 75 mg +Anopyrin 100 mg )
5.9. MR- postischem. změny 5.9. MR- postischem. změny MRA bez stenosy, TDS průtok normalizovánMRA bez stenosy, TDS průtok normalizován
Akutní AG l.dx. (11.6.07) - disekce ACM l.dx.Akutní AG l.dx. (11.6.07) - disekce ACM l.dx.
Stent ACM l. dx. Stent ACM l. dx. ( TDS obnovení průtoku ACM o 50% ) ( TDS obnovení průtoku ACM o 50% )
Ischemie v povodí ACM l.dx., vasogenní edém Ischemie v povodí ACM l.dx., vasogenní edém MR DWI s Gd ( 14.6.) 3 dny po implantaci stentuMR DWI s Gd ( 14.6.) 3 dny po implantaci stentu
Reziduální stenosa v povodí ACM l.dx.Reziduální stenosa v povodí ACM l.dx.MRA 3 dny po příhodě , TDS stenosa do 40%MRA 3 dny po příhodě , TDS stenosa do 40%
Postischemické reziduum F-T kortikálněPostischemické reziduum F-T kortikálně ( MR 3 měs. po CMP) ( MR 3 měs. po CMP)
Vlastní soubor r. 2005-2007Vlastní soubor r. 2005-2007 Děti s CMP hospitalizované na KDN FNODěti s CMP hospitalizované na KDN FNO
Prvohospitalizace s Dg CMPPrvohospitalizace s Dg CMP
Ve 3- letém údobí bylo celkem s CMP 18 dětí, z toho Ve 3- letém údobí bylo celkem s CMP 18 dětí, z toho 14 ischemických 14 ischemických 4 hemoragické 4 hemoragické
Průměrný věk činil 9,8 rPrůměrný věk činil 9,8 r.. nejmladší 0,5r., nejstarší 17,6 r.nejmladší 0,5r., nejstarší 17,6 r.
Věková struktura ( roky, měs.)Věková struktura ( roky, měs.)
2005 2006 2007
Nejmladší 9,0 0,5 4,0
Nejstarší 17,6 10,10 17,5
Průměr celkem 12,2 5,7 10,10
Struktura pacientů dle pohlavíStruktura pacientů dle pohlaví
2 2
0
2
4 4
0
0,5
1
1,5
2
2,5
3
3,5
4
počet
Struktura pacientů dle pohlaví
dívky 2 0 4
chlapci 2 2 4
2005 2006 2007
2005 2006 2007 Celkem
Hypertenze 0 0 1 1
CMP 2 0 3 5
IM 2 1 2 5
DM 1 0 0 1
Tyreopatie 0 0 1 1
Ranná rizika 2 2 3 7
Rizikové faktory Rizikové faktory v rodinné anamnéze a ranném údobí dítětev rodinné anamnéze a ranném údobí dítěte
2005 2006 2007 Celkem
Fyzická zátěž 2 0 3 5
Infekt 1 2 2 5
Alkohol 1 0 0 1
Provokující faktoryProvokující faktory předcházející vzniku CMP předcházející vzniku CMP
Akutní klinický obrazAkutní klinický obraz
2005 2006 2007 Celkem
Hemiparéza vlevo 0 1 2 3
Hemiparéza vpravo 3 0 3 6
Kvadruparéza 1 0 0 1
Mozečkový syndrom 2 0 3 5
Léze hlavových nervů 2 1 3 6
Fatická porucha 0 0 1 1
Vegetativní projevy 2 2 3 7
Epilepsie 1 0 1 2
CMP, etiologieCMP, etiologie
2005 2006 2007 Celkem
CMP ischemická 4 2 8 14
Disekce 2 2
Vaskulitida 1 2 3
Hypoplasie cévní 1 1 2
Trombofilní stavKardioembolizaceFoA s L-P zkratem 2 1
11
1+1 1
Jednozn. neurčeno 3 1 2 6 (42,8%)
Rankinova škála (14 pac.)Rankinova škála (14 pac.)Vývoj klinického obrazuVývoj klinického obrazu ( soběstačnosti)( soběstačnosti)
2005 2006 2007 celkem21. den (dimise)
Skóre 0 1 3 4
1 3 1 3 7
2 1 1
3
4 2 2
90.den
Skóre 0 3 1 6 10
1 1 1 2
2
3 2 2
Následné údobí
(6.měs. ) Skóre 0 3 2 6 11
1 1 1
2 0 2 2
Vlastní soubor r.2005-2007 Vlastní soubor r.2005-2007 SouhrnSouhrn
FoA s L-P zkratem celkem v 5-ti případech ( 35,7%) FoA s L-P zkratem celkem v 5-ti případech ( 35,7%)
FoA hemodynamicky významný v 1 případěFoA hemodynamicky významný v 1 případě ( koincidence s trombofilním stavem ) ( koincidence s trombofilním stavem )
Endovaskularní ošetření disekce ve 2 případechEndovaskularní ošetření disekce ve 2 případech ( 14% v 3-letém ( 14% v 3-letém souboru , 25% v r. 2007)souboru , 25% v r. 2007)
Vlastní soubor r.2005-2007 Vlastní soubor r.2005-2007 Souhrn - pokračováníSouhrn - pokračování
Plná úpravaPlná úprava
21.den21.den dosažena dosažena u 11-ti dětíu 11-ti dětí ( Rankin 0-1) ( Rankin 0-1)
90. den u 12-ti90. den u 12-ti - 85,7% ( Rankin 0) - 85,7% ( Rankin 0)
Reziduum po 6. měsíci ve 2 případech ( Rankin 2) Reziduum po 6. měsíci ve 2 případech ( Rankin 2) ( vaskulitida s komplikovaným průběhem )( vaskulitida s komplikovaným průběhem )
ZávěrZávěr
Závažnost CMP Závažnost CMP bez věkové limitacebez věkové limitace
StandardizaceStandardizace Dg - th konceptu Dg - th konceptuVčasnostVčasnost Dg a th s centralizací pacientů Dg a th s centralizací pacientů
Zavádění Zavádění moderních léčebných metodmoderních léčebných metod do nižších věkových kategorií do nižších věkových kategorií
Nezbytnost Nezbytnost multioborové spoluprácemultioborové spolupráce