Klíník

Anna Kristín Þórhallsdóttir5. árs læknanemi

Barnalæknisfræði – Háskóli Íslands

Tilfelli

• ................ 41 v. + ...............• .....................• ...................................• ............. .......... .........• ............ ...................... ...........

Skoðun• ....................• ............. ........... ................• Thorax: Við hjarta- og lungnahlustun heyrast hjartatónar

illa vinstra megin og meira eins og loftbóluhljóð þeim megin, en hægra megin heyrast hjartatónar vel og öndunarhljóð.

• Kviður: Mjúkur og lítill um sig. Engar fyrirferðir þreifast. • Nárar: Þreifa púlsa í nárum.• Útlimir: Symmetriskir og eðlilegir að sjá, hreyfir alla útlimi.

Mismunagreiningar?

Rannsóknir?

Rtg pulm

Svar: Diaphragma hernia vi. megin og garnir í thorax. Lítill lungnahluti sést apicalt vi.megin. Hjartað tilfært yfir til hægri. Það er loftfylling í lunga en lungað tormetið vegna miðmætishliðrunarinnar og ekki sést loftfylling í lunganu mest apicalt eða fleiðrulægt.

Rannsóknir• Blóðprufur:

– Hbk 21.2, Hb 138, flögur 178, CRP < 3, smásjárskoðun eðlileg

• Astrup: – pCO2 66, pH 7.2

• Hjartaómun:– Fósturhjartaómskoðun hafði verið gert í 37. viku

vegna ættarsögu um hjartagalla, engar missmíðar á hjarta

– Hliðrun á hjarta til hægri, eðlileg anatomia, góð function, þrýstingur í hæ slegli eðlilegur miðað við aldur, engin merki um suprasystem þrýsting í lungnablóðrás sem stendur

• Settar arteriu- og venulínur í nafla

Skurðaðgerð• Sjúklingur svæfður• Lagður skurður undir vinstri rifjaboga• Stærsti hluti colon, stærsti hluti smágirnis og

milta lá uppi í thorax • Luxerað niður í kviðarholið• Sést þá að diaphragma opið er ekki mjög stórt• Saumað saman með 3/0 Vicryl, einstaka saumar• Botnlanginn fjarlægður• Malrotation, colon hafnar að mestu leyti vinstra

megin og smágirnið hægra megin• Lokað• Sett thorax dren í 5. intercostal bil

- Thoraxdren

- Enginn pneumothorax, en sennilega svolítið loft í fleiðru lateralt og basalt

- Barnið er intúberað

- Sonda til magans

- Naflavenucatether, endinn í hæ. atrium

- Naflaarteriuleggur liggur með endann við efri brún Th5

- Hjartastærðin er eðlileg sem og æðavídd.

- Það eru engar þéttingar í lungum

- Engar íferðargrunsamlegar breytingar

- Ekki sjáanlegur fleiðruvökvi

Rtg pulm

Gangur eftir aðgerð

• Þurfti öndunaraðstoð fyrst eftir aðgerð• Sýklalyf post op í viku• Næring í æð og vaxandi um munn, klígja í

honum fyrst• Viku eftir aðgerð kominn á rúmlega 50%

po gjafir• 10 dögum eftir aðgerð fullt fæði• Enn að mestu sondumataður• Zantac vegna bakflæðis• Gengur vel

Congenital diaphragmatic hernia

Skilgreining

• Diaphragma hernia verður vegna galla í myndun þindar í fósturþroska sem veldur því að líffæri kviðarhols gúlpast upp í brjóstholið

• Getur valdið pulmonary hypoplasiu og pulmonary hypertension.

Faraldsfræði• Tíðnin 1:2000-4000 lifandi fæddum• 8% alvarlegra fæðingargalla• Algengara vinstra megin• Hægra megin kk:kvk 3:2• Vinstra megin kk:kvk 3:1

• Genetiskt: – Autosomal recessive, dominant og X tengdar erfðir hafa fundist.

• Stærsti hlutinn sporatisk tilfelli

• Fyrst líst árið 1679 af Riverius • Árið 1848 lýsti Bochadalek hægri og vinstri posterolateral

hernium.

Meinalífeðlisfræði• Þindin myndast sem septum anteriort milli hjarta og lifrar

og færist svo posteriort.• Lokast endanlega á 8-10.viku

• Á 4. viku fósturþroska byrjar görnin að vaxa á lengdina og vex út í naflastrenginn

• Á 10 viku vex görnin svo aftur inn í kviðarhol, rangsælis 270° snúningur kringum A. mesenterica superior.

• Diaphragma hernia ef ekki verður fullkomin myndun á þindinni.– 1° þindargalli ef þindin ekki lokast áður en kviðarholslíffærin fara

aftur inn í kviðarhol.– Garnirnar liggja uppi þannig að þindin getur ekki runnið saman

Meinalífeðlisfræði

• Mikilvægur tími í þroskun lungna • Bronchial og pulmonary æðar að greinast• Þrýstingur magainnyfla á lungun getur

valdið skertri bronchial og æðamyndun• Hypoplastiskt lunga og oft

lungnaháþrýstingur • Einnig skortur á surfactant

Fósturfræði

Flokkun

• Bochdalek (posterolateralt) – 95%

• Morgagni (anteriort)• Hiatus hernia• Paraoesophageal

hernia• Sjaldan “true hernia”

með poka

Einkenni• Öndunarerfiðleikar

– Inndrættir, stunur, nasavængjablakt, cyanosa• Tunnubrjóst, bátslaga kviður• Minnkuð öndunarhljóð ipsilateralt• Hjartahljóð hliðruð• 50% með önnur einkenni, meðfæddir

hjartasjúkdómar eða neural tube gallar

• Alvarleiki fer eftir: – Lungnahypoplasiu– Lungnaháþrýsting

Greining• Ómun á meðgöngu• Fyrirferð í brjóstholi • Peristalsis• Hliðrun á miðmæti • Magi eða lifur í brjóstholi

Greining

• MRI á meðgöngu

Greining

• Rtg gullstandard eftir fæðingu

Mismunagreiningar - Ómun• Diaphragmatic eventration• Congenital cystic adenomatoid

malformation• Bronchopulmonary sequestration• Bronchogenic cystur• Bronchial atresia• Enteric cystur• Teratoma

Mismunagreinigar – Eftir fæðingu

• Glærhimnusjúkdómur• Lungnabólga• Aspiratio meconii• Pneumothorax• Coanal atresia• T-E fistula• Hjartagallar

• Hyperthermia• Hypotermia• Polycytemia• Acidosa• Sepsis• Electrolytatruflanir• o.fl.

Meðferð

• Fyrsta aðgerðin framkvæmd 1940• Akút – álitið að best lifun yrði ef væri rokið

beint í aðgerð• 1980 – lungnahypoplasia og

lungnaháþrýstingur mikilvægast upp á lifun

Meðferð

• Í dag: Stabilisera fyrir aðgerð:– Súrefnismettun – Blóðþrýsting– Sýru/basajafnvægi

Meðferð

• Serial ómskoðanir frá 33. viku• Gangsetning við 39.viku.• Intubera strax við fæðingu• Ventilera við lágan þrýsting

– Hátíðni öndunarvél (HFOV) minnkað dánartíðni frá 49% í 20%

• Nasogastric túba• Umbillical arterial lína • Viðhalda blóðþrýstingi

MeðferðECMO• Talið að allt að 5-10% þurfi á ECMO

að halda• Ef annað bregst• Hvílir lungu og blóðrás

Ábendingar: • Súrefnismettun undir 85% sem ræðst ekki við• Hypotension ónæm fyrir vökva og inotropum• Ónógur súrefnisflutningur og metabolisk acidosa• Fæðingarþyngd >2 kg• Meðgöngulengd >34 vikur• Ekki intracranial blæðing• Ekki aðrir meðfæddir gallar

Aðgerðin

• Tímasetning:– Ef væg einkenni og ekki lungnaháþrýstingur

né hypoplasia• Aðgerð eftir 48-72 tíma

– Ef meðal lungnaháþrýstingur og hypoplasia • Stabilisera• Aðgerð eftir 5-10 daga.

– Ef mjög mikill lungnaháþrýstingur og vanþroski

• Sjaldnast ávinningur af meðferð

Aðgerðin• Skurður neðan rifja• Kviðarholslíffærin toguð

niður• Gatið lagað

– Ef ekki nægilegur vefur til að fylla upp í þá notað Gorieex bót

• Kviðarholi lokað• Ef líffæri komast ekki fyrir

– Goritex bót tímabundið• Öndunaraðstoð fyrstu

daga eftir aðgerð

Fylgikvillar

• Endurtekinn lungnaháþrýstingur• Blæðingar• Chylothorax• Patch sýkingar• Endurteknar herniur• Brjóstveggjar vandamál• GI vandamál• Vanþrif

Horfur• Horfur betri í dag, betri greining og neonatal care • Fer eftir ástandi lungna, lifrarherniation og hvort fleiri

gallar eru til staðar.• Ef lungnarúmmál minna en 30% eru lífslíkur slæmar.• Lifrarherniation 43% lifun.• Ekki lifrarherniation 93% lifun.

• 30% andvana fæðingar• 30-50% deyja á fyrstu dögum

• Rannsóknir sýnt að 80-90% barna sem eru nógu spræk til að fara í aðgerð ná sér.

• Eftirlit hjá meltinga- og lungnasérfræðingum.

Takk fyrir