connectivites connectivites lupus erythemateux dissemine lupus erythemateux dissemine sclerodermie...
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CONNECTIVITESCONNECTIVITES LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINELUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE SCLERODERMIESCLERODERMIE DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITEDERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)CONNECTIVITE MIXTE (SHARP) FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN)FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN) SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINELUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE
Connectivite la plus typiqueConnectivite la plus typique Rapport PR : lupus 1/25Rapport PR : lupus 1/25 Femme jeuneFemme jeune Pas de forme typique, allant des formes Pas de forme typique, allant des formes
asymptomatiques à mortellesasymptomatiques à mortelles Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes
bénignes que pour les formes gravesbénignes que pour les formes graves Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire)Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire)
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:signes signes osostéo-articulaires téo-articulaires
Arthrite non érosiveArthrite non érosive (Critères ACR)(Critères ACR)main de Jaccoudmain de Jaccoud
OstéonécroseOstéonécrose
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés signes cutanés lupus aigu: photosensibilitélupus aigu: photosensibilitéL subaiguL subaiguL discoïdeL discoïdeAlopécieAlopécie
Bande lupique
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés signes cutanés VasculariteVascularite
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cardiovasculaires signes cardiovasculaires
PéricarditePéricardite MyocarditeMyocarditeEndocarditeEndocarditeThrombosesThromboses (BAV congénital (BAV congénital
transfert trans-placentaire d’Ac anti-SSA)transfert trans-placentaire d’Ac anti-SSA)
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes pulmonaires signes pulmonaires
PleurésiePleurésiePneumoniePneumonieHémorragiesHémorragiesFibroseFibrose
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes digestifs signes digestifs
Lésions muqueusesLésions muqueusesPéritonitePéritoniteVascularite digestiveVascularite digestive
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes rénaux signes rénaux
protéinurie > 0,5 g/jprotéinurie > 0,5 g/jcylindrescylindres GN segment. et focaleGN segment. et focaleGN prolif. diffuseGN prolif. diffuseGN membraneuseGN membraneuseGN mésangialeGN mésangiale
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes neurologiques signes neurologiques Signes psychiatriquesSignes psychiatriquesConvulsionsConvulsionsVascularite avec ou non signes déficitaires Vascularite avec ou non signes déficitaires
(IRM)(IRM)
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes hématologiques signes hématologiques
AdénopathiesAdénopathiesSpénomégalieSpénomégalie
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:signes biologiquessignes biologiques
Anémie inflammatoire: VS/CRPAnémie inflammatoire: VS/CRP Anémie hémolytiqueAnémie hémolytique autoimmune: autoimmune:
test de Coombstest de Coombs Leucopénie< 4 000Leucopénie< 4 000 Lymphopénie < 1 500Lymphopénie < 1 500 Thombopénie < 10 000Thombopénie < 10 000 Complément: CH50, C3, C4 (consommation)Complément: CH50, C3, C4 (consommation)
Produits de dégradation (C 3d)Produits de dégradation (C 3d)
Déficits congénitaux fréquents (C2, C4)Déficits congénitaux fréquents (C2, C4)
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:autoanticorpsautoanticorps
Anticorps antinucléaires:Anticorps antinucléaires: IFIIFI: : aspect variableaspect variable
DNA natifDNA natif:: Test de FarrTest de Farr (RIA) (RIA)IFI Crithidia luciliaeIFI Crithidia luciliae
Antigènes solubles: Antigènes solubles: SmSm: 30 %: 30 %
RNPRNP
SSA SSA
SSB SSB
IFI homogène
IFI mouchetée
Syndrome des anti-phospholipidesSyndrome des anti-phospholipides
1.1. Thromboses artérielles et veineusesThromboses artérielles et veineuses
2.2. Avortements à répétition et morts foetalesAvortements à répétition et morts foetales
3.3. ThrombopénieThrombopénie Ac anti-phopholipides: Ac anti-phopholipides: Fausse Fausse
sérologie syphilitique sérologie syphilitique Anticoagulant de Anticoagulant de type lupiquetype lupique ELISA anti-ELISA anti-2 GP1 2 GP1
Ac anti-prothombinase: Ac anti-prothombinase: TCA allongé non corrigéTCA allongé non corrigé
Syndrome des anti-phospholipidesSyndrome des anti-phospholipides
Syndrome primaireSyndrome primaire Syndrome secondaire:Syndrome secondaire:
LupusLupus
Autres connectivitesAutres connectivites
Médicaments idem lupus induitMédicaments idem lupus induit
Infections: VIH, VHCInfections: VIH, VHC
HémopathiesHémopathies
Maladies inflammatoiresMaladies inflammatoires
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINELUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINEcas particuliers cas particuliers
Lupus séro-négatifs:Lupus séro-négatifs:
L subaigu, SSA, HLA B8 DR 3L subaigu, SSA, HLA B8 DR 3
Lupus induits:Lupus induits:
Longue liste dont Longue liste dont bloquants, INH bloquants, INH
Cyclines, Oestro-progestatifs, anti-TNF Cyclines, Oestro-progestatifs, anti-TNF Terrain favorisantTerrain favorisant
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:marqueurs d’activité marqueurs d’activité
CliniqueClinique Formes graves: rein, digestif, cerveauFormes graves: rein, digestif, cerveau
Formes simples: peau, articulationsFormes simples: peau, articulations VSVS NFSNFS Test de CoombsTest de Coombs Protéinurie; sédiment (hématurie)Protéinurie; sédiment (hématurie) Complément (C4)Complément (C4) Ac anti-DNAAc anti-DNA
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:traitementtraitement
Formes simplesFormes simples Anti-Anti-inflammatoires non-stéroïdiensinflammatoires non-stéroïdiens
Anti-paludéens (Plaquenil, 2 cp/j)Anti-paludéens (Plaquenil, 2 cp/j)
Méthotrexate (7.5-15 mg/semaine)Méthotrexate (7.5-15 mg/semaine)
Imurel: 100 mg/jImurel: 100 mg/j Formes sévèresFormes sévères Corticoïdes Corticoïdes
per os ou bolus ivper os ou bolus iv
Cyclophosphamide per os/bolusCyclophosphamide per os/bolus
1 g/mois x 6-24 mois1 g/mois x 6-24 mois
Autres: CellceptAutres: Cellcept
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: Aspects pratiquesAspects pratiques
SoleilSoleil Protection (poussées à l’automne)Protection (poussées à l’automne) ContraceptionContraception
CI des oestrogènesCI des oestrogènes GrossesseGrossesse
risque fœtal (prématurité, lupus néonatal, risque fœtal (prématurité, lupus néonatal, BAV)BAV)
risque maternelrisque maternelplanification, coopération médicaleplanification, coopération médicale
SCLERODERMIESCLERODERMIEsignes cutanéssignes cutanés
LOCALISEE:LOCALISEE: MorphéeMorphée SYSTEMIQUE SYSTEMIQUE
Calcinose Calcinose
ScléroseSclérose
TélangiectasiesTélangiectasies
VasculariteVascularite
SCLERODERMIESCLERODERMIEsignes ostéo-articulairessignes ostéo-articulaires
ArthralgiesArthralgiesDéformations par scléroseDéformations par scléroseMyositeMyositeCalcinose Calcinose
SCLERODERMIESCLERODERMIEsignes thoraciques et vasculairessignes thoraciques et vasculaires
Syndrome de Raynaud Syndrome de Raynaud constant constant Capillaroscopie: mégacapillairesCapillaroscopie: mégacapillaires
PéricarditePéricardite CardiomyopathieCardiomyopathie ThrombosesThromboses
PleurésiePleurésie Fibrose pulmonaireFibrose pulmonaire
SCLERODERMIESCLERODERMIEsignes digestifs et rénauxsignes digestifs et rénaux
Hypomobilité oesophageHypomobilité oesophage SténosesSténoses Vascularite digestiveVascularite digestive
HTAHTA HTA maligneHTA maligne VasculariteVascularite
SCLERODERMIESCLERODERMIEautoanticorpsautoanticorps
Anticorps anti-nucléaires Anticorps anti-nucléaires MouchetéMoucheté
NucléolaireNucléolaireAnticorps anti-antigènes solublesAnticorps anti-antigènes solubles
scleroderma 70, RNPscleroderma 70, RNPAnti-centromère du syndrome CRESTAnti-centromère du syndrome CREST
calcinose, Raynaud, œsophage, calcinose, Raynaud, œsophage, sclérodactylie, télangiectasiesclérodactylie, télangiectasie
DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITEDERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE Myopathie inflammatoire Myopathie inflammatoire
proximale des membresproximale des membres
axiale: maintien de la têteaxiale: maintien de la tête Myopathie viscérale:Myopathie viscérale:
Diaphragme: I respiratoire, fausses routesDiaphragme: I respiratoire, fausses routes
Tube digestifTube digestif Enzymes musculaires: CPK, aldolaseEnzymes musculaires: CPK, aldolase EMG: signes musculairesEMG: signes musculaires BiopsieBiopsie 3-Signes cutanés:3-Signes cutanés: MCPMCP zones d’extensionzones d’extension 4-Fibrose4-Fibrose pulmonairepulmonaire cutanéecutanée calcinosecalcinose 5-Formes paranéoplasiques5-Formes paranéoplasiques
DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITEDERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE Signes cutanés:Signes cutanés:
MCPMCP
zones d’extensionzones d’extension FibroseFibrose
pulmonairepulmonaire
cutanéecutanée
calcinosecalcinose Formes paranéoplasiquesFormes paranéoplasiques
CONNECTIVITE MIXTE OU CONNECTIVITE MIXTE OU SYNDROME DE SHARPSYNDROME DE SHARP Signes cliniques mixtesSignes cliniques mixtes
lupuslupus
sclérodermiesclérodermie
dermatomyositedermatomyosite
Gougerot-SjögrenGougerot-Sjögren Aspect boudiné des doigtsAspect boudiné des doigts Anti-RNPAnti-RNP
FASCIITE A EOSINOPHILES OU FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMANSYNDROME DE SHULMAN Signes cutanésSignes cutanés
Peau d’orangePeau d’orange
Jambe et avant-brasJambe et avant-brasBiopsie profondeBiopsie profonde
FASCIITE A EOSINOPHILES OU FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMANSYNDROME DE SHULMAN
Signes articulairesSignes articulairestableau de PRtableau de PRdéfaut d’extensiondéfaut d’extension
EosinophilieEosinophilie Signes hématologiques tardifsSignes hématologiques tardifs
cytopéniecytopénieaplasieaplasie
SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : : syndrome secsyndrome sec Infiltration des glandes exocrines par Infiltration des glandes exocrines par
un infiltrat inflammatoireun infiltrat inflammatoire Syndrome sec buccal:Syndrome sec buccal:
Gonflement des glandes Gonflement des glandes salivairessalivaires
Syndrome sec oculaire:Syndrome sec oculaire:KératiteKératite
Test de SchirmerTest de Schirmer
SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : : signes cliniques et évolutifssignes cliniques et évolutifsArthralgies migratrices, transitoiresArthralgies migratrices, transitoires
sans érosionssans érosionsNeuropathie périphériqueNeuropathie périphérique
trijumeautrijumeauSignes neurologiques centrauxSignes neurologiques centrauxFibrose pulmonaireFibrose pulmonairePseudo-lymphome et lymphomePseudo-lymphome et lymphome
SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : :signes biologiquessignes biologiques
Facteurs rhumatoïdesFacteurs rhumatoïdesAnticorps antinucléaires: Anticorps antinucléaires:
IFI mouchetéeIFI mouchetéeAc anti-SSA/SSBAc anti-SSA/SSB
Biopsie des glandes salivaires Biopsie des glandes salivaires accessoiresaccessoires
SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN AssociatAssociation:ion: Primaire: HLA-DR3Primaire: HLA-DR3 Secondaire:Secondaire:
Association à une autre maladie autoimmune:Association à une autre maladie autoimmune:
Polyarthrite rhumatoïdePolyarthrite rhumatoïdeConnectivitesConnectivites
Foie: CBP, HCAFoie: CBP, HCA
ThyroïdeThyroïde
Lupus bénin avec signes articulairesLupus bénin avec signes articulaires ArthralgiesArthralgies Signes cutanés évocateursSignes cutanés évocateurs AAN élevés, Ac anti-DNA natif +AAN élevés, Ac anti-DNA natif + Pas de signes de gravité viscéralePas de signes de gravité viscérale
Traitement symptomatique (AINS, antalgiques)Traitement symptomatique (AINS, antalgiques) Plaquenil 2 cps/j (yeux)Plaquenil 2 cps/j (yeux) Méthotrexate 7.5 mg/semaineMéthotrexate 7.5 mg/semaine Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire,
Ac anti-DNA, C3, C4 Ac anti-DNA, C3, C4 Information, contraception, soleilInformation, contraception, soleil Revoir à 3 moisRevoir à 3 mois
Lupus avec signes viscérauxLupus avec signes viscéraux Pleuro-péricarditePleuro-péricardite Signes cutanés Signes cutanés AAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activéAAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activé Pas de signes de gravité viscérale neurologique, rénalePas de signes de gravité viscérale neurologique, rénale
Corticoïdes: Cortancyl 20 mg/jCorticoïdes: Cortancyl 20 mg/j Méthotrexate 7.5 à 20 mg/semaineMéthotrexate 7.5 à 20 mg/semaine Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-
DNA, C3, C4DNA, C3, C4 Information, contraception, soleilInformation, contraception, soleil Revoir à 3 moisRevoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusqu’à arrêt si possibleDiminution des corticoïdes jusqu’à arrêt si possible
Lupus avec signes viscéraux gravesLupus avec signes viscéraux graves Glomérulonéphrite membrano-proliférative diffuseGlomérulonéphrite membrano-proliférative diffuse Vascularite viscérale digestive, cérébraleVascularite viscérale digestive, cérébrale Signes biologiques d’agressivitéSignes biologiques d’agressivité
Corticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/jCorticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/j Endoxan: 1 g/perfusionEndoxan: 1 g/perfusion Cellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à l’endoxanCellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à l’endoxan Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Revoir à 3 moisRevoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusqu’à 20 mg/jDiminution des corticoïdes jusqu’à 20 mg/j Bilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdesBilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdes Endoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plusEndoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plus Remplacement par méthotrexate ou imurel possibleRemplacement par méthotrexate ou imurel possible
Syndrome des anti-phospholipidesSyndrome des anti-phospholipides
Prévention des thrombosesPrévention des thromboses
Aspirine 100 mg/jAspirine 100 mg/j Prévention des récidives de thrombosesPrévention des récidives de thromboses
AVK à doses efficaces INR à 3AVK à doses efficaces INR à 3
Traitement très prolongéTraitement très prolongé Si grossesse ou planification de grossesse: CI des AVKSi grossesse ou planification de grossesse: CI des AVK
Prévention des thrombosesPrévention des thromboses
Aspirine 100 mg/jAspirine 100 mg/j
Prévention des pertes fœtalesPrévention des pertes fœtales
Héparine sous-cutanée + AspirineHéparine sous-cutanée + Aspirine
Prévention des récidives de thromboses Prévention des récidives de thromboses
Héparine sous-cutanée + AspirineHéparine sous-cutanée + Aspirine
Pas de corticoïdes sauf si poussée de lupusPas de corticoïdes sauf si poussée de lupus