css 1 - cholestasis
DESCRIPTION
cholestasisTRANSCRIPT
CLINICAL SCIENCE SESSION (CSS)CHOLESTASIS
Diajukan untuk memenuhi tugas Program Pendidikan Profesi Dokter (P3D) SMF Ilmu Kesehatan Anak
Disusun oleh:Ramadhan Pranadika 12100111055
Partisipan:Vinnie Widayanti 12100111036Fakhriel M. Hamdani 12100111068Fajar Nurhadiyyah 12100111051Rustandi Ardiansyah 12100111013Rara Afrieska 12100111050Neng Liyen 12100111077
Preseptor:Nina Surtiretna, dr., Sp.A., M.Kes.
SMF ILMU KESEHATAN ANAKPROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM BANDUNGRS MUHAMMADIYAH BANDUNG
2012
BAB I
PENDAHULUAN
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
LIVER1
Liver merupakan salah satu organ terbesar dalam tubuh manusia yang memiliki berat
mencapai rata-rata 1,4 kg pada orang dewasa. Liver terletak pada inferior dari diafragma dan
meliputi dari daerah hipochondriak serta bagian dari epigastrik pada abdominopelvic cavity.
Liver hampir seluruhnya ditutupi oleh lapisan visceral peritoneum dan seluruhnya
ditutupi oleh jaringan ikat irreguler didalam peritoneum. Liver dibagi menjadi dua lobus oleh
ligamen falciform menjadi lobus kanan dan kiri.
Secara histologi, lobus dari liver terdiri dari banyak sel unit fungsional yang disebut
lobules. Lobules merupakan struktur sel yang berbentuk segi enam (hexagon) yang
merupakan sel epitel yang disebut hepatosit, yang secara struktur irreguler, bercabang dan
saling terhubung satu sama lain disekitar central vein. Pada lobule juga terdapat kapiler yang
permeabilitasnya tinggi yang disebut sinusoid, yang merupakan jalan untuk darah lewat. Di
sinusoid terdapat sel stellate reticuloendothelial (Kuffer), yang berfungsi untuk
menghancurkan sel darah merah serta darah putih yang sudah rusak, bakteri dan benda-benda
asing lainnya dari aliran darah vena yang berasal dari traktus gastrointestinal. Pada lobule
juga terdapat struktur yang disebut portal triad yang terdiri dari bile duct, hepatic portal vein
dan hepatic artery.
GALLBLADDER1,2
Kandung empedu berbentuk buah pear, diliputi oleh peritoneum dan menempel ke
permukaan bawah dari lobus kanan dan lobus quadratus dari liver. Ductus cysticus berjalan
dari liver ke arah kandung empedu. Ductus choledochus berjalan ke bawah menuju ke
duodenum. Ductus choledochus masuk ke duodenum melalui bagian belakang duodenum.
Ductus hepaticus bercabang 2 menjadi lobus kanan dan lobus kiri. Di daerah ductus hepaticus
banyak terjadi kelainan kongenital. Kandung empedu panjangnya 10 cm, 3 – 5 cm dan
mengandung 30 – 60 cc bile. Secara anatomis, kandung empedu terbagi menjadi:
1. Bagian fundus (ujung)
Menonjol keluar ke tepi depan dari liver
2. Corpus (bagian yang besar/ body)
3. Infundibulum
4. Leher (berhubungan dengan ductus cysticus)
Panjang ductus cysticus 3 cm, diliputi permukaan dalam dengan mukosa yang
banyak sekali membentuk duplikasi (lipatan-lipatan) jadi disebut valve of heister yang
mengatur pasase bile dari dan ke gall bladder. Ductus cysticus akan bergabung dengan ductus
hepaticus communis menjadi ductus biliaris communis (ductus choledochus). Ductus
hepaticus bercabang menjadi lobus kiri dan kanan, dg panjang masing-masing 2 – 3 cm.
Ductus choledochus panjangnya 10 – 15 cm dan berjalan menuju duodenum dari sebelah
belakang, akan menembus pankreas dan bermuara di sebelah medial dari duodenum
descendens. Tempat muaranya ini disebut papilla vateri. Dalam keadaan normal, ductus
choledochus akan bergabung dengan ductus pancreaticus wirsungi (baru mengeluarkan isinya
ke duodenum). Tapi ada juga keadaan di mana masing-masing mengeluarkan isinya, pada
umumnya bergabung dulu. Pada pertemuan (muara) ductus choledochus ke dalam duodenum,
disebut = choledochoduodenal junction (di tempat ini ada sphincter ani).
Gallbladder mendapat darah dari A.retroduodenalis yang merupakan cabang dari
a.gastroduodenalis memperdarahi ductus choledochus. A.cysticus memiliki 2 cabang yaitu
anterior dan posterior memperdarahi gall bladder. Darah vena menuju ke vena porta. Aliran
limfe dari liver dan gall bladder akan masuk ke dalam cisterna chyli dan seterusnya akan
masuk ke ductus thoracicus.
Persarafan gallbladder adalah dari saraf otonom N.vagus yang menyebabkan
kontraksi dari gall bladder dan relaksasi dari sphincter odi. Saraf simpatis menyebabkan
relaksasi gall bladder dan kontraksi sphincter odi (terbuka).
BAB III
CHOLESTASIS
DEFINISI
Merupakan suatu respon alternatif atau konkominan terhadap kerusakan yang
diakibatkan oleh obstruksi aliran empedu secara intrahepatik atau ekstrahepatik.3
Suatu keadaan terdapatnya hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus
dieksresikan hati kedalam duodenum melalui traktus biliaris dengan kadar bilirubin direk > 2
mg/dL atau lebih dari 20% kadar bilirubin total.4
Merupakan penurunan dari pengeluaran empedu dikarenakan kerusakan sekresi dari
hepatosit atau karena adanya obstruksi dari aliran empedu yang terjadi secara intra atau ektra
hepatik.5
EPIDEMIOLOGI
Tidak ada perbedaan yang jelas mengenai insidensi dari cholestasis antara laki-laki
dan perempuan. Insidensi dari penyakit ini hampir sama dari seluruh ras didunia. Beberapa
kondisi yang terdapat pada perempuan memiliki kecendrungan untuk mencetuskan terjadinya
cholestasis seperti biliary atresia, drug-induced cholestasis dan cholestasis karena hamil.
Dilihat secara umur, hampir semua umur dapat terjadi cholestasis, tetapi pada neonatus dan
anak-anak dapat lebih tinggi insidensinya dikarenakan fungsi hati dan beberapa kelainan
yang menyebabkan terjadinya cholestasis.6
KLASIFIKASI
Cholestatis intrahepatik dan cholestatis ektrahepatik.3,4,5,6
ETIOLOGI3,5,6
Intra Hepatik Ektra Hepatik Hepatitis (hepatitis
A, hepatitis B, hepatitis C) Alpha1-antitrypsin deficiency Inborn errors of bile acid
synthesis Drug-induced cholestasis Total parenteral nutrition
(TPN)–associated cholestasis Progressive familial
intrahepatic cholestasis
Biliary atresia Congenital bile duct
anomalies (choledochal cysts) Cholelithiasis Primary sclerosing
cholangitis Infectious cholangitis
(cholangitis) Cholangitis associated
with Langerhans cell histiocytosis
Alagille syndrome Nonsyndromic ductal paucity
PATOFISIOLOGI3,6
Sesuai dari yang dibicarakan sebelumnya, bahwa cholestasis terjadi akibat aliran dari
pengeluaran empedu yang tidak lancar yang dapat diakibatkan beberapa kondisi yang terjadi
secara intrahepatik ataupun ektrahepatik.
Cholestatis intrahepatik terjadi akibat gangguan dari pembentukan empedu dan
obstruksi dari pengeluaran empedu yang terjadi di intrahepatik. Cholestatis ekstrahepatik
terjadi secara umum dikarenakan obstruksi dari aliran empedu.
Perkembangan dari aliran empedu yang tidak berjalan lancar dapat menyebabkan
pengeluaran dari empedu terhambat dan mengalami back-flow kembali ke hati dan sirkulasi
sistemik sehingga menyebabkan keluhan-keluhan dari pasien dengan cholestatis.
MANIFESTASI KLINIS3,4,5,6
Manifestasi klinis yang pertama kali dapat terlihat adalah ikterik, ,biasanya dapat
terlihat pada sklera terutama pada pasien dengan kadar bilirubin direk ≤ 2 mg/dL. Pada
keadaan lebih lanjut dapat terjadi air kencing yang berwarna seperti teh. Keadaan ikterik pada
kulit biasanya belum akan muncul sampai kadar bilirubin direk mencapai 5 mg/dL dan selain
adanya ikterik biasanya akan terdapat keluhan gatal-gatal (pruritus). Selain itu, dikarenakan
penurunan dari pengeluaran empedu sehingga warna dari tinja pasien dengan cholestasis
dapat berubah menjadi warna dempul. Terdapat xanthomas yang merupakan papule kecil
berwarna putih atau plaque dan biasanya terdapat pada badan dan pada bayi terutama pada
daerah diaper serta pada daerah-daerah friksi seperti diaper line, lipatan tangan, siku dan
leher. Selain keadaan diatas perlu juga di observasi terutama pada anak-anak dengan temuan
seperti failure to thrive dengan gangguan dari antropometrik, seperti tinggi badan yang
kurang atau berat badan yang kurang atau berat badan per tinggi badan yang kurang
dikarenakan malabsobrsi lemak. Selain itu pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan adanya
pembesaran dari hati ataupun limpa.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium yang dianjurkan untuk pasien dengan tanda-tanda
cholestasis adalah sebagai berikut :
1. Bilirubin total dan direk. Pada pemeriksaan ini diharapkan adanya peningkatan pada
dua komponen pemeriksaan.
2. SGOT dan SGPT. Pada pemeriksaan ini untuk melihat dari fungsi hati, apakah
terdapat kerusakan pada hati atau tidak sehingga dapat melihat kemungkinan
cholestasis intrahepatik atau ekstrahepatik.
3. Alkali fosfatase dan gamma glutamil transferase. Pada pemeriksaan ini dapat melihat
apakah terjadi kerusakan atau obstruksi dari aliran empedu, dan biasanya pada
kelainan ekstrahepatik (dan bisa pula intrahepatik) dapat meningkat.
4. Albumin dan waktu trombin.
5. Alfa 1-antitripsin
6. Seromarker hepatitis
Pemeriksaan penunjang lainnya untuk menegakkan diagnosa cholestasis adalah :
1. USG
2. CT abdomen
3. Skintigrafi hati
4. Biopsi hati
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan untuk pasien-pasien dengan cholestasis adalah sebagai berikut :
Umum
Secara umum, memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan hati ke dalam usus
dan melindungi hati dari zat toksis dengan asam ursodeoksikotat (UDCA) 10-16
mg/kgBB/hari dibagi kedalam 3 dosis. Phenobarbital (5 mg/kg/hari) dapat diberikan pada
anak-anak dengan cholestatis kronik.
Nutrisi dan Vitamin
1. Pemberian makanan atau susu MCT (medium chain trigliserid)
2. Vitamin A sebanyak 10.000 IU/hari
3. Vitamin D2 atau hidroksi kalsiferol 3-5 µg/kgBB/hari
4. Vitamin E : alfa-tocopherol diberikan 50-400 U/ hari secara per oral atau 1-2
mg/kgBB/ hari secara intra muskular.
Khusus
Untuk toksoplasma diberikan kombinasi pirimetamin 1 mg/kgBB/hari selama 2-6
bulan, kemudian 1 mg/kgBB/hari selang sehari selama 1 tahun. Sulfadiazin 100
mg/kgBB/hari dibagi menjadi 2 dosis selama 1 tahun. Asam folinik 10 mg, 3x perminggu
untuk mencegah toksitas dari pirimetamin.
Bedah
Hanya diperuntukkan pada pasien dengan atresia bilier ekstrahepatik.
PROGNOSIS
Secara keseluruhan pasien dengan cholestasis memiliki prognosis yang baik.
DAFTAR PUSTAKA
1. Tortora, Dickersen. Atlas of Anatomi and Physiology 11th ed. Lippincotts. USA, 2005
2. Moore. Atlas of Anatomi 3rd ed. Goodman and Gillman. USA, 20073. Behrman, Kliegman, Jenson. Nelson’s Textbook of Pediatric 17th ed. Saunders. USA,
2003.4. Herry Garna, Heda M.D., Sri E.R. Pedoman Diagnosis Dan Terapi Edisi Ke-3. Bagian
Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Padjajaran. Bandung, 2005.5. Yamada et. Al. Handbook of Gastroenterology 2nd ed. Lippincott William and
Wilkins. USA, 2007.6. http://emedicine.medscape.com/article/927624