Tatalaksana

untuk mempertahankan kehidupan.

Mempertahankan organ dan fungsi penglihatan

Tujuan utama

Tujuan Sekunder Dan Tertier

Terdapat beberapa metode tatalaksana RB intraokuler, meliputi – terapi fokal (krioterapi, laser fotokoagulopati,

termoterapi transpupilary, termoterapi transsklera, dan plaque brachytherapy),

– terapi local (external beam radiotherapy/ EBR, enukleasi), dan

– terapi sistemik (kemoterapi).

Terapi fokal

1. Krioterapi, dilakukan – tumor ukuran kecil, yaitu diameter maksimal 4

mm, dan ketebalan maksimal 2 mm– tiga kali dalam interval 4-6 minggu sampai terjadi

regresi tumor. – dilakukan dengan alat yang dapat mengeluarkan

suhu – 60 sampai – 80 ᵒC, sehingga terjadi krionekrosis tumor.

2. Terapi laser, dilakukan– Tumor primer dengan ukuran kecil, atau tumor

dengan ukuran besar yang telah mengecil setelah kemoterapi.

– Terapi laser tidak efektif pada massa yang telah memenuhi korpus vitreus.

– Dua gelombang yang umum digunakan adalah cahaya hijau dengan panjang gelombang 532 nM dan cahaya inframerah dengan panjang gelombang 810 nM.

– Tujuan terapi ini adalah untuk menghambat aliran darah ke tumor, sehingga terjadi nekrosis jaringan tumor

3. Plaque brachyterapi, dilakukan– pada tumor dengan ukuran diameter kurang dari

16 mm, dan ketebalannya kurang dari 8 mm. – metodenya adalah dengan memancarkan

gelombang radioaktif ke tumor melalui sclera. – Materi radioaktif yang biasa digunakan adalah

Ruthenium 106 dan Iodine 125. – Keuntungan terapi ini adalah kerusakan minimal

pada struktur normal di sekitarnya

4. Enakluasi• Enukleasi tepat waktu mengurangi risiko

– penyebaran metastasis, – morbiditas, – efek samping dari emoterapi dan perawatan laser fokus, – pemeriksaan ulang setelah enukleasi anesthesia

• Untuk retinoblastoma besar diklasifikasikan sebagai – Grup E, – beberapa mata dengan Grup D stadium lanjut, dan – mata yang diduga memiliki ekstensi ekstraokular (misalnya, selulitis orbita,

pandangan yang buruk dari bagian dalam mata, perdarahan intraokular, glaukoma neovascular, tumor di ruang anterior, yang mencurigakan keterlibatan saraf optik, atau dicurigai penyakit luar mata pada pencitraan).

Beberapa hal yang harus diperhatikan pada tindakan enukleasi adalah :a. Manipulasi minimalb. Menghindari perforasi matac. Mendapatkan tunggul nervus optikus > 15 mmd. Melakukan inspeksi hasil enukleasi, untuk mengetahui

perluasan tumor ke ekstraokuler dan keterlibatan nervus optikus

e. Jaringan segar hasil enukleasi segera dikirim ke laboratorium untuk pemeriksaan patologi anatomi

Kemoterapi

• Kombinasi obat kemoterapi dan menggabungkan pengobatan lainnya lokal adjunctive (thermotherapy, cryotherapy, atau plak radioterapi) selama kemoterapi dan / atau setelah kemoterapi ini penting untuk manajemen yang tepat dari penyakit.

Jenis-jenis Kemoterapi

• Kemoterapi Intravena• Kemoterapi intra-arteri• Kemoterapi Intravitreal

Kemoterapi Intravena

• Tujuan Chemoreduction adalah untuk menghindari enukleasi dan sinar eksternal radioterapi dan mempertahankan bola mata dan visus dengan perawatan ajuvan fokal.

….Kemoterapi Intravena

• Kemoterapi sistemik umumnya melibatkan rejimen multidrug berbeda disampaikan intravena secara bulanan selama 6-9 bulan berturut-turut.

• Yang paling populer adalah rejimen kemoterapi 6 bulan dengan dosis standar VEC atas dasar berat badan pasien untuk pasien, 3 tahun.

Menurut klasifikasi internasional retinoblastoma, di 249 mata berturut-turut, bola mata yang terselamatkan mencapai – 100% dari mata Grup A, – 93% dari Grup B, – 90% dari Grup C, – 47% dari Grup D, dan – 25% dari mata Grup E

….Kemoterapi Intravena

• Mata dengan retinoblastoma yang luas, diklasifikasikan sebagai Grup E, adalah mata yang paling sulit untuk mengobati dengan kemoterapi sistemik enukleasi.

• Kedua mata dari Grup E, upaya untuk menyelamatkan setidaknya satu mata dengan chemoreduction buatan.

• Mata dengan group D dan E dapat menunjukkan peningkatan kontrol dengan penambahan dosis rendah radioterapi, diberikan 2 bulan setelah selesainya chemoreduction.

….Kemoterapi Intravena

• Toksisitas sistemik seperti • mielosupresi sementara • demam yang umum• pendengaran dan • ginjal toksisitas, • leukemia

chemoreduction sistemik.

• efek samping dapat diobati • tidak mengakibatkan penghentian terapi• dokter memberikan pengobatan dan konseling

pada keluarga pasien menyadari potensi komplikasi dan harus mengkomunikasikan risiko untuk keluarga

Indikasi

Kemoterapi sistemik diberikan terutama untuk pasien dengan – tumor bilateral retinoblastoma, – kasus familial retinoblastoma, – setiap kecurigaan choroidal luas– keterlibatan saraf optik, dan – kasus-kasus yang lebih muda dari usia 4 bulan.

Kemoterapi intra-arteri

• Kemoterapi ditargetkan lokal sebagai injeksi langsung dari agen kemoterapi ke dalam arteri ophthalmic.

• Teknik ini sangat efektif dalam mengobati tumor dengan stadium lebih tinggi dan menyelamatkan sebagian besar mata yang ditujukan untuk di enukleasi dan, mirip dengan terapi lainnya,

• keuntungan dari perawatan fokal tambahan seperti cryotherapy, laser, dan brachytherapy

• IAC satu sampai tiga rejimen obat. • Obat ini diberikan perlahan selama 30 menit

dengan cara pulsasi, • hati-hati diambil untuk tidak menutup jalan

arteri dan meminimalkan refluks ke dalam arteri karotid internal.

IAC dianggap pengobatan primer atau sekunder dalam pengelolaan kasus retinoblastoma

• Gobin et al menemukan bahwa IAC ditoleransi dengan baik dan efektif untuk retinoblastoma dengan bola mata menyelamatkan pada 2 tahun di – 82% dari mata jika IAC adalah pengobatan primer

dan – 58% dari mata jika itu pengobatan sekunder

• Kombinasi melphalan dan topotecan untuk IAC retinoblastoma efektif dan ditoleransi dengan baik tanpa peningkatan toksisitas hematologi sehubungan dengan melphalan diberikan sebagai obat tunggal

• Topotecan menunjukkan bagian preferensial kepada vitreous humor, di mana ia tinggal selama setidaknya 4 jam lebih dari IC50 (50% konsentrasi hambat) yang dihitung.

• Melphalan menunjukkan penetrasi yang kurang menguntungkan ke dalam vitreous humor tapi hadir dalam tingkat yang lebih tinggi di retina yang epitel pigmen, yang dapat menjelaskan khasiat yang sangat baik untuk pengobatan mata dengan ablasi retina yang disebabkan oleh tumor.

Penilaian secara keseluruhan komplikasi dengan pengalaman 5 tahun termasuk– perdarahan vitreous (2%), – obstruksi arteri retina cabang (1%), – kejang arteri ophthalmic dengan reperfusi (2%), obstruksi arteri

oftalmik (2%), – iskemia choroidal parsial (2%), dan – optik neuropati (, 1%).

Penelitian lain menunjukkan – edema kelopak mata, – blepharoptosis, – kehilangan silia, dan – kemacetan orbital dengan dismotilitas sementara, ablasio retina, – katarak, dan – retina kerusakan epitel pigmen (47%).

• Teknik ini dapat menimbulkan risiko kejadian vaskular otak dan pembuluh wilayah operasi lainnya. Sarici et al mencatat "blue foots" sindrom sebagai komplikasi.

• Episode reaksi kardiorespirasi merugikan, seperti hipoksia, hipotensi, dan bradikardi

• Reaksi terjadi hanya selama prosedur kedua atau berikutnya dan ini bisa mengancam nyawa.

Indikasi

Teknik pengobatan ini bisa dilakukan sebagai pilihan utama dalam kasus-kasus berikut: – kasus unilateral retinoblastoma, – kasus nonheritable dari retinoblastomas

unilateral, dan – kasus-kasus lebih tua dari usia 4 bulan

Kemoterapi Periokular

• Kemoterapi periokular biasanya diindikasikan untuk Grup lanjutan bilateral D atau E dosis lokal lebih tinggi dari kemoterapi diperlukan dan pada beberapa pasien dengan tumor terlokalisir yang reccurent.

• Kemoterapi periokular mencapai tingkat yang cepat dan tingkat enam sampai sepuluh kali lebih tinggi dari yang dicapai melalui rute intravena dalam vitreous humor dalam 30 menit dan dapat bertahan selama berjam-jam.

Metode injeksi dapat bervariasi dari • injeksi cairan biasa; • injeksi dalam depot seperti gel, balon Lincoff,

long-acting sealant fibrin, atau nanopartikel; • polimer padat; atau • injeksi dirangsang oleh iontophoresis.

Efek samping lokal termasuk – peradangan, – ptosis, – jaringan parut, dan – kehilangan penglihatan.

Indikasi

• Kemoterapi periokular dapat digunakan pada – tumor lanjutan (D atau E) atau – kekambuhan dengan kebutuhan dosis lokal yang

lebih besar dari agen kemoterapi.

Kemoterapi Intravitreal

6. External Beam Radiotheraphy (EBR)– Pada tahun 1990-an, EBR digunakan secara luas

sebagai tatalaksana RB, – namun akhir-akhir ini dihindari karena berisiko

memunculkan keganasam sekunder, meningkatkan risiko katarak, mata kering dan atrofi jaringan.

– EBR baru dilakukan ketika terapi local dan kemoterapi gagal, atau ketika kemoterapi dikontraindikasikan.

7. Terapi suportif– Pemasangan prosthesis atau mata buatan setelah

enukleasi, tindakan ini merupakan bagian yang cukup penting untuk rehabilitasi. Biasanya dilakukan beberapa minggu setelah operasi

– Dukungan psikologis untuk pasien dan keluarganya– Penggunaan pelindung mata pada mata yang sehat

saat beraktivitas– Konseling pada keluarga tentang risiko RB pada

anggota keluarga lainnya

Prognosis

Prognosis terhadap kehidupan – Tumor -> tidak diterapi invasi local dan metastastis meninggal dalam jangka waktu kurang dari 2 tahun.

– Kasus yang jarang perhentian pertumbuhan tumor secara spontan retinoma, atau phtisis bulbi.

– Tumor dengan ukuran kecil atau sedang diterapi survival rate + 95% (pada negara maju), sekitar 50% (pada negara berkembang ).

• Prognosis penglihatan– Di negara maju, prognosis penglihatan

retinoblastoma cukup bagus, 50% pada mata yang tidak di-enukleasi.

– Prognosis penglihatan pada mata yang tidak terkena tumor lebih dari 80%.4

Prognosis yang buruk berhubungan dengan – ukuran tumor, – keterlibatan nervus optikus, – penyebaran ekstraokuler, dan – usia yang lebih tua saat onset.