dell’adulto - keycongressi.it aortica (segno del 3) impronta esofagea (segno e) incisure costali...
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WORKSHOP
CARDIOPATIE CONGENITE
DELL’ADULTO
LA COARTAZIONE AORTICA
Gilberto CATTARINI
CARDIOLOGIA
aas2 Bassa Friulana - Isontina
ARTERIOPATIA GENERALIZZATA
IPOPLASIA SEGMENTO AORTICO
STENOSI DISCRETA
LIVELLO DEL DOTTO ARTERIOSO
(prevalentemente)
COARTAZIONE AORTICA
COARTAZIONE AORTICA
PREVALENZA
8-10% delle cardiopatie congenite
2:1 maschi vs femmine
20-30% femmine con sn di Turner
SEDE
• Comune: iuxtaduttale
• (distale alla succlavia sx)
• Rara: prossimale
• (coinvolgimento della succlavia/arco)
DIFETTI CARDIACI ASSOCIATI
• Dotto di Botallo pervio
• Ipoplasia dell’arco ed istmo aortico
• Bicuspidia aortica (50-80%)
• Valvulopatia aortica (sopra/sotto valvolare)
• Difetto interventricolare
• Anomalie della mitrale (ring)
FORME COMPLESSE
• Trasposizione grossi vasi
• Ventricolo dx a doppia uscita
COARTAZIONE AORTICA
ANOMALIE VASCOLARI
Aneurismi a bacca del
circolo di Willis (10%)
Circolo brachio cefalico
origine anomala succlavie
Circoli collaterali toracici
anteriori – arterie toraciche
posteriori – art intercostali
COARTAZIONE AORTICA
CLINICA – molto variabile, correlata con anatomia ed età
NEONATALE - ESORDIO PRECOCE
- ipoplasia dell’arco e dell’istmo
circolo sistemico sostenuto
dal dotto di Botallo, la cui chiusura
determina l’esordio clinico.
- sintomi di scompenso e bassa portata,
esordio come urgenza cardiologica neonatale
COARTAZIONE AORTICA
PRESENTAZIONE RITARDATAipoplasia dell’arco e dell’istmo lieve/moderata
stenosi iuxta duttale, sviluppo di circolo collaterale
BAMBINO ED ADOLESCENTE - crescita rallentata
- cefalea, ipertensione arteriosa
- astenia, debolezza arti inferiori
- claudicatio arti inferiori (rara)
ADULTO - (oligo - asintomatico)- ipertensione arteriosa arti superiori
- PA diff. arti sup/inf; PA diff. dx/sx (raro)
- soffio cardiaco, riscontro occasionale
- emorragia cerebrale
COARTAZIONE AORTICA
WORKUP DIAGNOSTICO – adulto
Valutazione clinica:
PA arti sup/inf (diagnostico > 20 mmHg)
PA dx/sx differenza (rara); Polsi femorali /AI iposfigmici;
Soffio sistolico interscapolare
ECG: IVS con/senza sovraccarico sistolico (strain)
RX torace
incisura aortica (segno del 3)
impronta esofagea (segno E)
incisure costali
COARTAZIONE AORTICA
WORKUP DIAGNOSTICO – ECOCARDIOGRAFIA
MORFOLOGIA AORTICAIpoplasia dell’istmo e dell’arco (misure, %)
Restringimento ed ispessimento p-laterale AO disc
Dilatazione postenotica aorta discendente
FUNZIONE VENTRICOLARE SXMassa, spessori parietali , FEVS
DOPPLER run off diastolico
velocità pre/post stenosi
gradiente max (vel max pre stenotiche elevate)
circoli collaterali riducono il gradiente
DIFETTI ASSOCIATI (BAV, DIV)
COARTAZIONE AORTICA
WORKUP DIAGNOSTICO
RMN (GS)
ANGIO TCRicostruzione 3D
Aorta in toto
Stenosi: sede lunghezza, rapporto % diametri
Circoli collaterali
COARTAZIONE NATIVA /FOLLOW UP
CATETERISMO CARDIACOMisura diretta del gradiente picco-picco
Emodinamicamente significativa > 20 mmHg
COARTAZIONE AORTICA
Classe I : 2 criteri
Clinico: Gr PA arti sup/inf
PA aumentata rip/sf
Strumentale: IVS
Classe IIb: 1 criterio
Strumentale: anatomico
Classe IIa: 2 criteri
Clinico: PA aumentata
Strumentale: anatomico
COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO
TRATTAMENTO CHIRURGICO
Class I• All patients with significant coarctation (native or re-coarctation
post-repair) should be considered candidates for treatment (Level of Evidence: C)
• For significant native aortic coarctation, a surgical or a percutaneous approach (if the anatomy is suitable) is reasonable. The preferred approach should reflect center expertise and patient preference (Level of Evidence: B)
• For significant re-coarctation post repair, a percutaneousapproach (if the anatomy is suitable) is the preferred initial intervention (Level of Evidence: B)
• Surgeries and percutaneous interventions should be performed in centres and by individuals with expertise in the procedure (Level of Evidence: C)
CANADIAN CARDIOVASCULAR SOCIETY 2009
COARTAZIONE AORTICA
COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO
COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO
2011
COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO
ANGIOPLASTICA (AHA 2011)
RICOARTAZIONE (classe I)
- PG max > 20 mmHg (cateterismo), anatomia favorevole , età indipendente
- PG max < 20 mmHg (cateterismo), anatomia favorevole, eta’ indipendente, se
circolo collaterale significativo
disfunzione ventricolare significativa
COARTAZIONE NATIVA (classe IIA)
- Procedura palliativa di stabilizzazione, a tutte le età, se
disfunzione cardiaca severa, insufficienza mitralica, patologie sistemiche
COARTAZIONE NATIVA (classe IIB)
- PG max > 20 mmHg (cateterismo), anatomia favorevole (2-6 mesi)
- Coartazione nativa/ricorrente in anatomia complessa (casi particolari)
COMPLICAZIONI
-Danni all’arteria femorale d’accesso (danni diretti, trombosi)
-Formazione di aneurismi sede procedura (30%)
(angioplastica >> agioplastica con STENT >> chirurgia )
COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO
ANGIOPLASTICA E STENT (AHA 2011)
RICOARTAZIONE (classe I)
PG max > 20 mmHg con anatomia favorevole, stent espanibile a misura adulta
RICOARTAZIONE /NATIVI (classe IIA)
-Tutte le condizioni con indicazione angioplastica (se espandibili)
-Posizionamento in coartazione lunghe con PG max > 20 mmHg
-Fallimento angioplastica nativa/ricoartazione
CONDIZIONI COMPLESSE NON TRATTABILI (IIB)
Ostruzioni arco aortico
VANTAGGI
Minore formazione di aneurismi
Migliore emodinamica
Riespandibili
Bambini > 8-10 aa
STENT ESPANDIBILI A MISURA ADULTA (> 20mm)
FOLLOW UP RICOARTAZIONE (fino al 40%)
Clinica : PA gradiente arti sup/inf > 30 mmHg
Eco (circoli coll.!) : Doppler v max sist. > 3.0 m/s (sede trattata)
Runoff diastolico
COARTAZIONE AORTICA
CAD precoce - FATTORI DI RISCHIO ATS
DISFUNZIONE VENTRICOLARE SX
ANEURISMI CEREBRALI non FU routine
ANEURISMI AORTICI
FU CLINICO 1-2 aa
FU STRUMENTALEECO
ECO (da sforzo - val PG)
RMN OGNI 2 - 4 aa
VALVULOPATIE ASSOCIATE
Associazione BAV – an. aorta
ANEURISMI AORTICI
procedure percutanee
IPERTENSIONE ARTERIOSA
basale - da sforzo
PATOLOGIA TASSO ANNUALE MORTALITÀ
TETRALOGIA DI FALLOT
TGA
COARTAZIONE AORTICA
CUORE UNIVENTRICOLARE
SAO SEVERA ASINTOMATICA
SAO SEVERA SINTOMATICA
SCD-HEFT
MADIT II
0,49%
0,15%
0,13%
0,15%
1%
4%
5,8% tot
8,4% tot
COARTAZIONE AORTICA – MI
- ARTERIOPATIA AORTICA DIFFUSA CON COSTITUZIONE DI ANEURISMI
E DISSEZIONI IN SEDI REMOTI DALLA COARTAZIONE (10% ANEURISMI
CEREBRALI ASSOCIATI)
- CAD PRECOCE
- IPERTENSIONE ARTERIOSA RESIDUA (75% DOPO I 30 ANNI) CON
PICCHI ELEVATI DURANTE ESERCIZIO
- COMPLICANZE ARTERIOSE (22% IN PRESENZA DI BAV E 8% NELLE
FORME NON ASSOCIATE)
- RISCHIO AUMENTATO DI ROTTURA AORTICA IN GRAVIDANZA
HEART 2002; 88: 113.
COARTAZIONE AORTICA – MI
SPORT AGONISTICO
COARTAZIONE CON GRADIENTE NORMALE – BASSO
PA normale a riposo
ECOCG: PG m < 15 mmHg
COARTAZIONE CON GRADIENTE MODERATO – ELEVATO
PA elevata a riposo e da sforzo
Circoli collaterali significativi
POST INTERVENTO
Stop 6 mesi, poi rivalutazione (stress test - Holter PA)
Sport con contatto dopo RMN
COARTAZIONE AORTICA - SPORT
PA da sforzo < 240 pz adulti
< 200 pz < 18 aa
< 180 pz < 12 aa
SPORT GRUPPO A, B (VELA- EQUITAZIONE)
SPORT GRUPPO C - ESCLUSI
SPORT CONTROINDICATO
SPORT GRUPPO A - B
SPORT GRUPPO C - ESCLUSI
RISCHIO MATERNO – CRITERI WHO MODIFICATI.
I rischio non aumentato
II lieve incremento rischio mortalità
moderato incremento rischio morbidità
III significativo rischio di mortalità,
severo incremento rischio morbidità
necessità di intensiva assistenza specialistica materno/infantile
gravidanza / parto /puerperio
IV rischio morbidità/mortalità estremo - gravidanza controindicata
COARTAZIONE AORTICA - GRAVIDANZA
RISCHIO NEONATALE
rischio interruzione spontanea (15-20%) - patologie ipertensivo correlate
RISCHIO MATERNO
POST OPERATA SENZA PG SIGNIFICATIVO (WHO II)
Post operata con ipertensione arteriosa
aneurismi aortici
ricoartazione lieve
RISCHIO > ROTTURA AORTICA
> ROTTURA ANEURISMI CEREBRALI
NON OPERATA CON PG SIGNIFICATIVO (WHO III)
POST OPERATA CON RICOARTAZIONE (WHO III)
COARTAZIONE AORTICA - GRAVIDANZA