Download - 2-Neonatologia-2
AA kkööllddöökk úújjsszzüüllöötttt kkoorrbbaann
Megszületés után az újszülöttet az anya hasára vagy az anyával egy szintbe
fektetjük.
Megvárjuk a köldökzsinór pulzálásának megszűnését!!! → újszülött állapota
rendeződik.
NEM fejjük a köldökzsinórt az újszülött felé!!!
LLeesszzáárraaddóóbbaann lléévvőő kkööllddöökkccssoonnkk
NNee éérrjjee vvíízz aa ccssoonnkk lleeeessééssééiigg!!!!!!
Cisztaképződés köldökzsinóron
KKööllddöökkzzssiinnóórr hhaaeemmaattoommaa
AA kkööllddöökk bbeetteeggssééggeeii
BBlleennoorrrrhhooeeaa uummbbiilliiccii:: ssaavvóóss--ggeennnnyyeess ggyyuullllaaddááss..
TThh:: hhiiddrrooggéénn--ppeerrooxxiiddooss kkiippeezzsseeggtteettééss vvaaggyy kkooaagguulláállááss llááppiisszz--rrúúddddaall ((sseebbéésszz))
UUllccuuss uummbbiilliiccii:: ffeekkééllyyeess kkööllddöökk TThh:: aannttiibbiioottiikkuumm++ddeezziinnffiicciiáállááss
FFuunngguuss uummbbiilliiccii:: GGrraannuulláácciióóss sszzöövveett kkééppzzőőddééss ggyyuullllaaddááss mmiiaatttt..
TThh:: LLááppiisszzppáállccaa iillll.. sseebbéésszzii kkeezzeellééss
Phlegmone umbilici –
A köldökön keresztül nem kellő hygiene esetén sepsist okozó
bakteriumok pl. Staphylococcus, Streptococcus kerül a bőr alá.
A köldök körül duzzanat, bőrpír → azonnal orvosi kezelés szükséges -
vénásan adott antibiotikum.
Speciális formája a köldök tetanus
– árnyékszéken ill. földes padlójú helyiségben
– földdel érintkező köldökvágó eszköz (olló, kés)
– halált okozhat újszülöttön
OOmmpphhaalloocceellee –– kkööllddöökkzzssiinnóórr sséérrvv -- hháárrttyyáávvaall bboorrííttootttt
GGaassttrroosscchhiissiiss –– hhaassii sszzeerrvveekk aa hhaassffaall eellőőtttt sszzaabbaaddoonn
RReekkeesszzsséérrvv –– hheerrnniiaa ddiiaapphhrraaggmmaattiiccaa
BBeeeesseetttt hhaass
SSzzíívvhhaanngg jjoobbbb oollddaalloonn
CCyyaannoossiiss
MMaasszzkkooss lléélleeggeezztteettééss ttiillooss!!!!!!
ÚÚjjsszzüüllööttttkkoorrii iicctteerruuss
MMeeggsszzüülleettééss uuttáánn mmeeggsszzűűnniikk aa rreellaattíívv hhyyppooxxiiaa..
AA ffooeettaalliiss HHggbb--tt ttaarrttaallmmaazzóó vvvvtt éélleettttaarrttaammaa aallaaccssoonnyyaabbbb..
VVvvtt sszzéétteessééss mmiiaatttt hhaaeemmoogglloobbiinn hhaaeemm--jjee bbiilliirruubbiinnnnáá aallaakkuull.. ((IInnddiirreekktt bbii..rruu.. --
zzssíírroollddéékkoonnyy))
AA gglluuccuurroonnyyll ttrraannssffeerraassee mmáájjeennzziimm kkoonnjjuuggáálljjaa ((DDiirreekktt aa vvíízzoollddéékkoonnyy ffoorrmmaa)) DDEE
AA gglluuccuurroonnyyll ttrraannssffeerraassee éérreettlleenneebbbb -- rroosssszzaabbbbuull mműűkkööddiikk
AA bbiilliirruubbiinntt kkööttőő sszzéérruummffeehhéérrjjéékk sszziinnttjjee aallaaccssoonnyyaabbbb
IINNDDIIRREEKKTT HHYYPPEERRBBIILLIIRRUUBBIINNAAEEMMIIÁÁKK
FFiizziioollóóggiiááss iicctteerruuss
2-3. napon jelentkezik
maximum egy hétig tart
értéke
– érett újszülöttnél: maximum 205 mikromol/l
– Koraszülöttnél: maximum 250 mikromol/l
indirekt hyperbilirubinaemia
SSppeecciiáálliiss ffoorrmmáájjaa aa nnőőii tteejj ookkoozzttaa ssáárrggaassáágg –– aazz aannyyáákk 2200%%--áánnaakk tteejjéébbeenn lléévvőő
tteellíítteettlleenn zzssíírrssaavvaakk ggááttoolljjáákk aa gglluuccuurroonnyyll ttrraannssffeerraassee eennzziimm aakkttiivváállóóddáássáátt..
KKóórrooss iinnddiirreekktt hhyyppeerrbbiilliirruubbiinnaaeemmiiaa ffaajjttáákk
RRHH iizzooiimmmmuunniizzáácciióó –– RRhh nneegg.. aannyyaa RRhh ppoozz.. mmaaggzzaatt ((áállttaalláábbaann ccssaakk aa mmáássooddiikk
tteerrhheesssséégg eesseettéénn))
AABBOO iinnccoommppaattiibbiilliittááss ((mmáárr aazz eellssőő ggyyeerrmmeekkeett éérriinnttii aa tteerrmméésszzeettbbeenn eellőőffoorrdduullóó
aannttiiggéénneekk mmiiaatttt)) AAzz aannyyaa OO vvéérrccssooppoorrttúú,, aa ggyyeerrmmeekk AA vvaaggyy BB
AAnnyyaaggccsseerree bbeetteeggssééggeekk ookkoozzttaa
GGyyóóggyysszzeerreekk ((KK vviitt.. ttúúllaaddaaggoollááss))
HHaaeemmaattoommáákk
RRHH iizzooiimmmmuunniizzáácciióó
Rh neg. anya második Rh poz. terhessége során alakulhat ki
A III. trimesterben anyai IgG típusú anti-D ellenanyag kerül a placentán át a
foetusba
Annak vvt-jéhez kapcsolódva, hemolízist hoz létre
Fajtái:
– Hydrops foetus universalis (in utero súlyos anaemia miatt a máj nem
fehérjét, hanem vvt-t képez, súlyos hypoproteinaemia → oedema
– Anaemia gravis ( azonnali transfúzió kell)
– Icterus gravis (azonnali vércsere kell)
RRHH iizzooiimmmmuunniizzáácciióó mmeeggeellőőzzééssee
Rh neg várandósok szűrése
Szülés (vetélés, abortus) után Anti D szérumot adnak az RH negatív anyának –
kivéve, ha az újszülött is Rh negatív
HHaa mmééggiiss ttiitteerreemmeellkkeeddééss –– PPllaassmmaapphheerreessiiss
TToovváábbbbii ppaatthhoollóóggiiááss iinnddiirreekktt hhyyppeerrbbiilliirruubbiinnaaeemmiiaa ffaajjttáákk
ABO incompatibilitás - már az első gyermeket érintheti (természetben
előforduló antigének miatt)
Anya „O” vércsoportú, gyermek „A”, „B” vagy „AB”
Anyagcsere betegségek okozta
Gyógyszerek (K vitamin túladagolás)
Haematomák (pl. nagy cephalhaematoma) felszívódása
CCssöökkkkeenntt bbiilliirruubbiinn kkiivváásszzttóóddáássssaall jjáárróó kkóórrkkééppeekk
11.. CCssöökkkkeenntt gglluuccuurroonnyyll ttrraannssffeerraassee aakkttiivviittááss::
CCrriigglleerr--NNaajjjjaarr ssyynnddrroommaa
GGiillbbeerrtt ssyynnddrroommaa ((ccssaallááddii hhaallmmoozzóóddááss,, kkééssőőbbbb hhaassffáájjóóssaakk,, ééhheezzééss eennyyhhee
iicctteerruusstt ookkoozz))
22.. HHoorrmmoonn::
CCoonngg.. hhyyppootthhyyrreeoossiiss ((sszzűűrriikk))
AAnnyyaatteejj ookkoozzttaa iicctteerruuss ((aakkáárr ffiizziioollóóggiiáássnnaakk iiss tteekkiinntthheettőő))
AAzz iinnddiirreekktt hhyyppeerrbbiilliirruubbiinnaaeemmiiaa tthheerrááppiiáájjaa
EEnnzziimmiinndduukkttoorrookk
FFéénnyykkeezzeellééss
VVéérrccsseerree
DDiirreekktt hhyyppeerrbbiilliirruubbiinnaaeemmiiáákk
SSeeppssiisseekk
EEppeeúútt aattrreessiiáákk
EEggyyéébb aannyyaaggccsseerreezzaavvaarrookk ééss eennzziimm ddeeffeekkttuussookk
ÚÚjj kkiitteerrjjeesszztteetttt aannyyaaggccsseerree sszzűűrrőővviizzssggáállaatt úújjsszzüüllöötttt kkoorrbbaann
http://www.szote.u-szeged.hu/pedia/szures/szakmai.doc
A kiterjesztett szűrés a korábban is vizsgált hipotireózis, galaktozémia, biotinidáz
hiány és fenilketonuria mellett további 22 betegség vizsgálatát foglalja magában.
2 centrumban : Budapest, Szeged
Aminósav anyagcsere zavarok: Fenilketonuria
Jávorfaszörp betegség
Tirozinémia I, II típus
Citrullinémia I (argininoszukcinát szintáz hiány, ASS)
Arginoszukcinát aciduria (arginoszukcinát liáz hiány, ASL)
Homocisztinuria
Zsírsav oxidációs zavarok:
Rövid-láncú acil-CoA dehidrogenáz hiány (SCAD)
Közép-láncú acil-CoA dehidrogenáz hiány (MCAD)
Hosszú-láncú hidroxi-acil-CoA dehidrogenáz hiány
(LCHAD a, b)
Nagyon hosszú-láncú acil-CoA dehidrogenáz hiány
(VLCAD)
Multiplex acil-CoA dehydrogenáz hiány (MADD, v.
GA II)
Karnitin-palmitoil tanszferáz hiány (CPT-I, CPT-II)
Karnitin transzport zavara (CT)
Organikus savak metabolizmusának zavarai:
Béta-ketotioláz hiány
Glutársav acidémia, 1 típus (GA-I)
Isovaleriánsav acidémia (IVA)
Metilmalonsav acidémia (MMA)
Propionsav acidémia (PA)
3-Hidroxi-3-metilglutaril-CoA liáz hiány (HMG)
3-Metilkrotonil CoA karboxiláz hiány (MCC)
Multiplex karboxiláz hiány (MCD)
Endokrin és egyéb anyagcsere zavarok:
Hipotireózis Galaktozémia
Biotinidáz hiány
Köldök erek Nyelőcső atr. Csípő szűrés