Int. NORITH GALINDO SORIA
Int. MARIA I. GUERRA AGUILAR
Int. PERCY ARENAS GARCIA
Filiación:
Nombres y Apellidos : P.P.D.V
Edad : 6 meses 24 días.
Sexo : Masculino.
Lugar y fecha de nacimiento: 13/02/09 (Cuzco)
Lugar de procedencia : Cuzco.
Dirección Actual : Anexo Huayllarbamba - Lucre.
Persona responsable : A.P.E (Madre)
Fecha de Ingreso al ISN : 07/09/09
Fecha de Ingreso Nefrología: 07/09/09
Modo de Ingreso : Trasferencia del Hospital Regional del Cuzco.
Fecha de Historia Clínica : 07/09/09
TE : 3 meses aprox.
Inicio : Insidioso
Curso : Progresivo
Familiar refiere que paciente presenta desde hace aproximadamente 3 meses edema palpebral, de leve intensidad, de aparición matutina, que se disminuía con el trascurso del día y se presentaba persistentemente, y aumentaba de intensidad progresivamente.
Un mes antes de ingreso presentó deposiciones líquidas con moco sin sangre (+/- 7 v/d) y fiebre, de una duración de 7 días, la cual fue tratada con SRO y paracetamol.
16 días antes de su ingreso paciente presenta SAT no cuantificada, edema de ambos miembros inferiores y en cara que fue progresivo y que fue intensificándose, por lo cual fue llevado a CS Lucre, donde le colocan “inyecciones” (madre no recuerda nombre), sin presentar mejoría, agregándose irritabilidad, disminución de la lactancia, edema generalizad.
12 días antes de ingreso al notar incremento de sintomatología se decide su hospitalización en Hospital Regional del Cuzco
Durante sus hospitalización (6 día) presentó 5 episodios de convulsiones tónica clónica, generalizada, de 1 minuto de duración, que cedió a la administración de diazepam y quedando con fenitoina. Es trasferido al INSN para tratamiento especializado.
Apetito: disminuido
Sed: disminuído
Orina: Disminuido
Heces: 2 veces/d de características normales.
Sueño: conservado
Peso: actual: 7.1 kg
Fisiológicos Producto de 6° gestación. CPN (si). Hospital Regional del
Cuzco.Nacido por cesárea, ( cesárea anterior 2 veces) , niega
complicaciones. Peso al nacer: 3800 gr. alta conjunta. Alimentación: Lactancia materna exclusiva. Inmunizaciones: incompletas no trae carnet. Desarrollo Psicomotor: Control Cefálico 2.5 meses, control
torácico a los 4 meses.
Patológicos:Hospitalizado a los 5 meses en hospital del cuzco por
bronquiolitis, por 3 d. Transfusiones: niega Alergias: Niega RAM: niega.
Familiares
Madre de 39 años. Aparentemente sana.
Padre de 29 años, aparentemente sano.
Hermano fallecido a los 3 meses por “cardiopatía congénita”.
Socioeconómico
Vivienda de material noble, cuenta con luz eléctrica, agua potable y desagüe.
Nivel socioeconómico: bajo
Niega contacto TBC ni contacto AH1N1
Crianza de animales (+)
Funciones vitales:
FC: 128 x’
FR: 36 x’
T°: 36.7°C
PA: 130/70 mmHg
Somatometria: Peso: 7.1 Kg
Sat de O2: 94 – 95% al FI02 0.21%
Ectoscopía: Paciente despierto, activo, quejumbroso, ventilando espontáneamente, fascie abotagada.
Piel y Faneras: Tibia/lustrosa/algo hidratada, llenado capilar <2 segundos, no cianosis. Palidez generalizada. Lesiones equimóticas en muñeca derecha, y en ambos brazos.
TCSC: regular cantidad, edema generalizado (++/+++), bipalpebral (+/+++), edemas en miembros inferiores (++/+++)con fóvea, en miembros superiores (++/+++) con fóvea, y cara y en abdomen.
Linfáticos: ganglios no palpables
Locomotor: Rangos articulares normales, ROT presentes.
Cabeza: Normocéfalo. Ojos: pupilas isocóricas, fotorreactivas. mucosas conjuntivales pálidas +/+++. Oídos: CAE permeable, Nariz: permeable, no aleteo nasal. Boca: Mucosa oral algo húmeda.
Orofaringe: no congestiva.
Cuello: Centrado, simétrico, móvil, no ganglios palpables.
Tórax y AP Resp: Simétrico, móvil, no retracciones, no deformidades. MV pasa rudo en AHT. No ruidos agregados.
Aparato Cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos de buena intensidad, no soplos, pulsos periféricos presentes simétricos, sincrónicos.
Abdomen: RHA (+), algo distendido, blando, depresible, timpanismo conservado, no doloroso a la palpación, Hígado a +/- 3 cm DRCD. Protrusión umbilical de +/- 3 cm x 2 cm de diámetro.
Genitourinario: Genitales externos masculinos, testículos presentes, no edema testicular, no vellos pubianos. Características normales.
Extremidades: rangos articulares activo y pasivo normales, no signos de flogosis periarticulares.
Neurológico: Activo, conectado con su entorno, fuerza musular adecuada.
Hto: 21% Plaquetas: 247000 Leucocitos: 11000 A:0 S:36 Reticulocitos: 0
TC: 6´30” TS: 3´ VSG: 64 GyF: O +
Glucosa 82. Urea: 116. Creatinina: 2.04 Na: 144 K: 2.61 Cl: 106.
Proteínas Totales: 5.7 Albúmina: 4.6 Calcio: 7 Magnesio: 2.65
Tiempo de Protrombina: 13.8 Razón: 1.03 TTPA: 38.1 razón: 1.01
Fibrinógeno: 335.6
TGP: 15 TGO:32
F. Alc: 210 GGT: 110 DHL: 1159 PCR:0.1
Sindromes:
Sd edematoso
Sd Nefrótico
Sd Nefrítico
Anemia
Falla Renal aguda
Sd Urémico hemolítico
Estado convulsivo
PACIENTE DE SEIS MESES.
ASCITIS
OLIGURIA
PALIDEZ
PETEQUIAS Y EQUIMOSIS
PROTEINURIA
HTA
CONVULSIONES
DIARREA
HEPATICA CARDIACA RENAL TIROIDES
HEPATICO
• Edema: blando, posicional.
• Ascitis.
• Disminución de función hepática ( hipoproteinemia, disminución de factores de coagulación, aumento de b. indirecta, etc).
CARDIACO
• Clínica:
• Disnea.
• Dificultad respiratoria= dificultad para ingerir alimentos.
• Edemas .
• Hepatomegalia.
• Ingurgitacion yugular.
• Ascitis.
• EF: Taquicardia.
• Ruidos (S3) galope.
TIROIDEO
• Tipo de edema
• Antecedente.
Deposiciones liquidas
Fiebre
3m
2°
1°
16d
1m
Edema MMII y faciesSATHiporexiaIrritabilidad
Edema papebral Hospitalización
Hospitalización
Convulsiones
Falla renal aguda
LES:
Sindrome Nefrotico.
Proteinuria
HTA
Serositis.
Convulsiones
Anemia.
• SHU:
Edad
Fiebre
Diarreas
Oliguria + hematuria microscopica+ proteinuria.
Anemia (H)
HTA
Irritabilidad, somnolencia, cambios en conducta, convulsiones
Fecha 07 09 12 17 19 20
Hto (%) 21 22 32 30 25 28
Leucocitos: 11 17 14450 6200
Hg 7.9
Abastonados 0 0 0 0
Segmentados 36 56 35 25
Linfotcitos 63 36 61 71
Plaquetas: 247 280 329 303
Reticulocitos 0.4
GS y F(RH)
Fecha 07-09
VSG 64
Fecha 13-09
PCR 0.6
Fecha 10-09
CT mg/dl 296 150-200
TG mg/dl - 40-170
HDL mg/dl 16 35-55
LDL 127 0-130
VLDL mg/dl 53 0-100
Fecha 07 15
PT 5.7g/dl 3.4g/dl 4.0-8.0
Alb 4.6g/dl 2.1g/dl 3.4-4.8
Glob 1.1g/dl 1.3 g/dl 3.4-4.8
Fecha 07
TGP 15 uL 0-41
TGO 32 uL 0-37
GGTP 45uL 240-480
Fecha 07 09 VN
LDH 1120 852 200-680
CPK-
MB
34.2 0-37
Bilirru
bina
Total
0.18
B
directa
0.03
B
indirect
a
0.15
Fecha 07 VN
TP 13.8 seg
Razon: 1.03
10.0-14.0
TPT 38.1 seg 28-40
Fibg. 335.6mg/dl 200-400
Tcoag. 6’ 30’’
TSabgria 3’
Perfil de coagulación:
Fecha: 07 09 11 14 15 16 17 18 19 20
Na+ mEq/L 144 144 146 136 135 137 133 134 130 123
K+ mEq/L 2.6 2.9 3.3 4.4 5.2 6.4 5.6 5.4 6.06 5.6
Cl- 106 110 111 106 105 110 103 104 105 104
Mg 26 1 4.9 1 1.2 1.3 2.32
P 9.4 8.2 5.6 3.4 4.9 4.82
Ca++ 7 4.3 4.9 8.2 7.7 7.04
Fecha: 08 09 11 15 18
pH 7.46 7.48 7.5 7.47 7.5
pCO2 19 22 25 30 28
PO2 72 89 129 88 78
HCO3 13.3 16.2 1.93 21.6 22
SatO2 95 97.7
BE -9 -6.7 -3.4 -1.6 -0.5
Fecha 07 10 12 14 15 17 18 19 20 VN
Gluc
mg/dl
82 83 117 87 117 94 70-105
Creat
mg/dl
2.0
4
1.8
6
1.3
4
1.2
3
1.2
7
1.3
9
1.6 1.8 2.68 0.2-1.1
Urea
mg/dl
116 106 61 34 25 39 52
Examen de orina:
pH
Densidad
Proteínas
Hemoglobina
Leucocitos
Hematíes
Cel. Epiteliales
Cilindros
Gérmenes
6
1060
4+
3+
20 – 25 xc
7 – 10 xc
1 xc
2-4 xc
presentes
09/09/09
Urea 596 VN: 874-2967
Creatinina 34
Proteína 6550
Calcio 0.5
Fosforo 0.5
Acido Úrico 212
Relación P/C 186
Relación Ca/C 0.01
Parásitos -
Ácido úrico
VN: 2,5 – 5,5
10/09:
6,6
Algutinaciónes -
Gravedad especifica 1,028 1,025
Thevenon -
09/09 12/09 16/09
Hepatitis A Ig G
Hepatitis B Ag sup
Hepatitis C Ac
Reactivo
-
-
IgM -
VDRL -
ELISA VIH -
Lamina periférica GR:
anisocitosis,
microcitosis
Leuc: no
células atípicas
Plaquetas:
normal
GR:
anisocitosis,
microcitosis
Leuc:
linfocitosis
Plaquetas:
normal
Elisa VIH(09-09-09) :Negativo.
Coombs Directo en indirecto(09-09-09): Negativo
Complemento C3 : 56 VN: 90-180
ANA: Negativo.
Anti DNA: Negativo.
Perfil Tiroideo:
TSH : 11.9 VN: (0.4-8.6)
T4 libre: 9.5 VN: (8.4-29.6)
Ecografía abdonminal (07/09/09): Líquido libre en cavidad
(20 cc) intraperitoneal . Ascitis. Efusipon pleural Derecha 30
cc y 10 cc izquierdo.
Ecografía renal (07/09/09): Nefropatia difusa aguda bilateral,
aumento de ecogenicidad, limite cortico medular normal.
Urocultivo (08/09/09): Enterococos, sensible a teicoplanina y
cancomicina.
Urocultivo (08/09/09): Positivo a candida.
Cultivo liquido pleural: Negativo
HEMOCULTIVO: Negativo.
Edad de inicio
Aantecedentes perinatales, el cuadro clínico ydatos de laboratorio.
SINDROME NEFROTICO
CONGÉNITO
PRIMARIOS
Congenito de tipo Finlandes
Esclerosis mesangial ditusa
Cambios mininos
Esclerosis glomerular focal
Glomerulonefritis membranosa
SECUNDARIOS
asociada a sifilis congenita
con otras infecciones
por intoxicacion mercurial
por malformacion congenita
con tumor renal
BIOPSIA RENAL
Conclusion:
Esclerosis Mesangial Difusa con microangiopatiatrombotica en relación a Sindrome Nefrotico Congenito
Necrosis Tubular Aguda
Inmunofluorescencia: IgM(+) C(+) C1q(+)
ANEMIA
ACIDOSI METABOLICA
HEPATITIS
HIPOTIROIDISMO SUBCLINICO
ITU CANDIDA- ENTEROCOCO
Arenas García Percy
Es aplicable a cualquier condición clínica con:
Proteinuria masiva
Hipoproteinemia
Hiperlipidemia
Edema
Consiste en un desorden de permeabilidad selectiva de
proteínas que puede ser:
Primario (85-90%)
Secundario (10-15%) en el contexto de una enfermedad sistémica.
La importancia de esta diferenciación radica en el
tratamiento a realizar, ya que el indicado en formas
secundarias y de aparición en el primer año de vida, difiere
del prescrito para el SNI.
El tratamiento fundamental sigue siendo la terapia con
corticoides y, en base a ella, se distinguen los tipos clínicos
de sensibilidad o resistencia, cuyo valor es de importancia
en el pronóstico y es condicionante de la indicación
de tratamientos inmunosupresores.
En niños la variedad de SN más frecuente es aquella
caracterizada por cambios histológicos mínimos en el
glomérulo con el microscopio de luz: síndrome nefrótico a
Cambios mínimos (SNCM) y con respuesta a la
corticoterapia o corticosensible.
Los niños con SN resistente a los esteroides pueden
Tener diferentes patrones histológicos que incluyen a
la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) y la
mayor diferencia se observa en la progresión de la GEFS a
la enfermedad renal terminal, lo cual raramente ocurre en
el SNCM.
La incidencia mundial del SN en pediatría es de 2 a 7 x
100 000 en la población general, y la prevalencia en niños
menores de 16 años de edad es de 15 x 100 000
habitantes.
Suele aparecer principalmente en niños de 2 a 8 años
son una máxima incidencia de los 3 a los 5 años de
edad. El 80% son menores 6 años al momento de la
presentación con una media de 2,5 años para el SNCM y
de 6 años para la GEFS.
Los varones son afectados más frecuentemente que las
niñas, en una proporción de 1.8:1
Diversas teorías intentan explicar su etiopatogenia conimplicación de mecanismos moleculares e inmunológicos,Conduciendo a la pérdida de estabilidad del podocito y deldiafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de lapared capilar glomerular: Pérdida de carga eléctrica. Alteraciones en el tamaño del poro endotelial. Existencia de un factor plasmático de permeabilidad y/o la
ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteínica del diafragma de filtración.
Alteraciones funcionales de los linfocitos T con producción de citoquinas
Componentes del Síndrome nefrótico:
Proteinuria caracterizada por:
1. > 40 mg/m2sc/hora en orina de 24 horas
2. >2 en la relación prot/creat en orina al azar
Hipoalbuminemia < 2.5 gr/dl
Hipercolesterolemia > 300 mg/dl
Edema
Indicaciones de biopsia renal:
Sospecha de secundarismo
Córtico-dependiente o recaedor frecuente
Enfermedad rápidamente progresiva
Debutante menor de 3 meses
Opcional: Debutante < 1 año o > 6 años´´o con HTA persistente
Medidas Generales
Reposo en cama
Restricción hídrica al volumen urinario asociado al grado de edemas y al uso de diuréticos
Dieta declorurada,normoproteica e hipercalórica
Suplemento de Calcio 50 mg/kg/día de calcio elemental
Albúmina o plasma fresco seguido de Furosemida
Diuréticos de asa o tiazidas asociados a ahorradores de K
Antiproteinúricos:Inhibidores ECA, AINES.
Antibióticos.
Es imprescindible la desfocalización
Esquema estándar:- Prednisona 60 mg/m2/día por 4 semanas, seguido de- Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 4 semanasEsquema Alargado:- Prednisona 60 mg/m2/día por 6 semanas seguido de- Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 6 semanasEsquema Acortado:- Prednisona 60 mg/m2/día hasta obtener en 3 muestrasconsecutivas de orina la negativización de proteinuriaseguido de- Prednisona 40 mg/m2/interdiario hasta la normalizaciónde niveles de albúmina sérica
1. En el primer episodio se recomienda el esquemaalargado.2. En el recaedor infrecuente, la tendencia actuales el esquema acortado.3. En el recaedor frecuente y en el corticodependientese indica: Prednisona 40 mg/m2/interdiario asociado a un
inmunosupresor.• Ciclofosfamida 2-3 mg/kg/d; dosis acumulativo entre 180-
270 mg/Kg.• Clorambucil 0,15-0,2 mg/Kg/d dosis acumulativa 9-18
mg/Kg.
• Ciclosporina 2-5 mg/Kg/d, luego de no haber respuesta a los anteriores.
4. En corticoresistente existen dos posibilidades:
• Pulsoterapia triple con metilprednisolona/
prednisona/agente alquilante
• Ciclosporina A + Prednisona
INFECCIONES
EDEMA REFRACTARIO
TROMBOSIS E HIPERCOAGULABILIDAD
MALNUTRICION PROTEICA Y ALTERACION DEL CRECIMIENTO
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
El SN de aparición en el 1º año de vida, es ocasionado,
en su mayoría, por anomalías en los genes codificadores
de proteínas específicas del podocito originando daño
estructural y pérdida de la barrera de filtración glomerular:
Mutación en el gen NPHS1, codificador de la proteína Nefrina, que causa el SN congénito tipo Finlandés( que es la variedad mas frecuente de SNC, es autosómica recesiva)
Mutación en el gen NPHS2, codificador de la proteína Podocina (explica el 40% de los SN corticorresistentes familiares y un 10-20% de los esporádicos), con histología de glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF).
Mutaciones en el gen WT1 como causa de Esclerosis Mesangial Difusa (EMD) aislada o formando parte del síndrome de Denys- Drash (EMD, pseudohermafroditismo masculino, tumor de Wilms) o Frasier (GESF, fenotipo femenino con cariotipo 46XY y gonadoblastoma).
En general, son formas resistentes a esteroides e
inmunosupresores y el tratamiento debe ser dirigido
principalmente a realizar medidas de sostén para
conseguir un buen estado evolutivo que consiga hacerlo
receptor con garantías de un trasplante renal, única opción
curativa.
Evoluciona oligurico e incremento de edema hasta
generalizarse.
Es sometido a diálisis peritoneal aguda por 5 dias con
un balance negativo acumulado de -3110
permaneciendo oligurico y con descenso de los
niveles de retención nitrogenada.Se retira catéter y se
somete a biopsia renal . Se observa nueva ganancia de
peso de + 700g aproximadamente aun oligurico y
retención nitrogenada. Se plantea Colocacion de
Cateter Tenckhoff para manejo de edema.