síndrome

Conceito :

A síndrome nefrótica é um transtorno renal

causado por um conjunto de enfermidades

caracterizado pelo aumento da permeabilidade

da parede capilar dos glomérulos renais às

proteínas, ocasionando a proteinúria.

Definição:

Caracterizado por proteinúria maciça superior a:

Adulto 3,5g/24h

Criança 50mg/24h

proteinuria > 3 gr/24 hrs Adulto

Proteinuria > 50 mg/24hrs Criança

hipoalbuminemia

edema hiperlipidemiahipercoagulabilidad

Principais causas são enfermidades

que causam lesão no filtro renal , tem origens :

INFLAMATÓRIAS

INFECCIOSAS

DEGENERATIVAS

OBSTRUTIVAS

CONGÊNITAS

NEOPLÁSICAS

80% em crianças20 % em adultos

Formas primárias podem ser idiopáticas .isto é, surgem na ausência de

doença sistémica associada.

Diabetes Mellitus

lupus eritematoso

sistémicoamiloidosis

Em adultos, cerca de 30% das síndromes nefróticas estão associadas a doenças sistêmicas, principalmente diabetes mellitus (DM), amiloidose e LES

Síndrome nefrótico tipo finlandês (SNF ou NPHS1) é uma doença causada por

mutações no gene NPHS1 com hereditariedade autossómica recessiva.

A perda de proteínas pela urina leva a um aumento na síntese de proteínas

pelo fígado na tentativa de compensar a perda. No entanto, a compensação

não acontece, restando, portanto, hipoalbuminemia em quase todos os casos.

Dessa forma, há aumento importante na produção de proteínas ligadoras de

colesterol e dislipidemia (aumento significativo de LDL, VLDL e lipoproteína a,

com redução de HDL, que é filtrado e perdido pela urina).

Apesar de a albumina ser a principal proteína excretada em quadros

nefróticos, também há perda variável de diversas outras proteínas, como

imunoglobulinas, complemento, fatores inibidores da coagulação (proteína

C, proteína S, antitrombina III), eritropoietina, PTH, proteína ligadora de

vitamina D, proteínas carreadoras de metais como ferro, zinco e cobre etc. A

perda dessas proteínas está envolvida na gênese de outras complicações do

quadro nefrótico, como suscetibilidade a infecções, trombofilia, anemia,

desnutrição e, possivelmente, doença óssea.

Inapetência Mal-estar

Falta de atenção

Irritabilidade

Perda muscular

proteinuria > 3 gr/24 hrs Adulto

Proteinuria > 50 mg/24hrs Criança

hipoalbuminemia hiperlipidemia hipercoagulabilidade

Proteinúria > 3,5 g/50mg/24h

Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL

Edema Generalizado

Hiperlcolesterolemia síntese hepática

Hipercoagulabilidade antitrombina III

Hiperlipidemia Lipoproteinas

Ascite

Hipercalcemia

Indivíduos 2 /10,000

Crianças (2/3 anos)

Síndrome Nefrótica de início precoce(1ano)

0–3 meses Síndrome Nefrótica Congênita Precoce

3-12 meses Síndrome Nefrótica Congênita TardiaS

É mais comum em meninos do que em meninas. 3x2

15 x mais comum

HC completa

Análisis de orinaHemogramaBiopsia renal

Ultrasom

Ana Carla HolandaESCS

Tratamento

• Redução da Proteinúria

• Cuidados nutricionais (desnutrição proteica

grave, falta de vitaminas etc)

• Restrição moderada de sal

• Não restringir líquidos

• Suplementação polivitamínica e de cálcio

• Tratar toda infecção rigorosamente com antibióticos

• Uso de corticosteróides, imunossupressores e antibióticos

Ana Carla HolandaESCS

Síndrome Nefrótica

• Complicações

– Hematúria

– Hipertensão

– Diarréia grave edema da mucosa

intestinal 1/5 dos casos

– Crises nefróticas crises de dor

abdominal, com pouca dor à palpação do

abdome, febre, vômitos e diarréia

– IRA

Ana Carla HolandaECS

Síndrome Nefrótica

• Complicações– Alta susceptibilidade a infecções

• Deficiência de IgG e componentes da via

alternativa do complemento

• Germes encapsulados – Streptococcus

pneumoniae

• Peritonite bacteriana espontânea ( com ascite) S. pneumoniae e E. coli

• Celulite freqüentemente em coxa, dorso ou

abdome

• Infecção urinária episódios febris, dor

abdominal, disúria e piúria

pela atenção