Download - Sunumlari
-
Subakut Sklerozan Panensefalit
SSPE
Prof . Dr. Candan Grses
Olgu sunumlar
8-9 Mart 2012 Koruyucu Tp ve A Modl
-
Dawson ilk kez 1933 ylnda tanmlam
Dawson Ensefaliti
Beyin hcre kltrlerinden kzamk virs izole edildi (1969).
Paramyxovirus grubundan, zarfl RNA virs
EM ile paramyxovirusa benzer partikller gsterildi(1966).
-
Kzamkta grlen nrolojik
komplikasyonlar:
Postenfeksiyz ensefalomyelit
Kzamk inklzyon cisimcii ensefaliti
SSPE
-
Gnler Aylar Yllar
0 14 1ay 9ay 3yl 12yl
PEM KCE SSPE
KIZAMIK VRS
PEM:postenfeksiyz ensefalomiyelit,
KCE: kzamk inklzyon cisimcii ensefaliti
-
1963 yl ncesi ABDde
Kzamk 2-5 ylda bir, 3-4 ay sren epidemi
(kn ge dnem-ilkbaharn erken dnemi)
SSPE 0.6 / 1.000.000
1963 AI SONRASI
1 / 1.000.000 (1972) ABD
0.06 / 1.000.000 (1980) ABD
2.4 / 1.000.000 (Hindistan 2004)
1 /1.000.000 (Hong Kong 2004)
0.58/1.000.000 (Okinawa Japonya 2004)
-
lkemizdeki insidans imdilik bilmiyoruz*. ABD 1960 0.6/1.000.000
1980 0.06 /1.000.000
Dyken 1989 SSPE Epidemiyoloji 1956-86 566 (ABD)
E>>K
SSPE grlme ya 1-35 ya (ort 9 ya)
%85 5-15 yata SSPE
Kzamk sonras SSPE riski 28 kez artyor
1 ya ncesi kzamk geirenler 5 ya- SSPE riski 16 kez
Fatalite ok yksek - %5-11
-
SSPE Profili
1980-1997* 2002-2004**
K/E 12 / 24 26 / 49
Balama ya 13.14.18 6.493.89
Kzamk-SSPE 9.0 1.1 5.402.37
(ztrk A 2002*, nal E 2006**)
-
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
Asyada Hintlilerde >>>>
Ortadouda srail>> Arap lkeleri
ABD beyaz>> siyah (hispanik)
274 olguda 1 yldan fazla yaam %31 (Freeman 1969)
118 olguda yaam sresi 3-5 yl
Fulminant seyirli olanlar %5 (birka ay)
Yava seyirli olanlar %5-11 ( 5 yldan fazla)
(Risk & Haddad 1979)
-
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
Kzamk hastalndan 3-12 yl sonra grlr.
RSKL GRUP:
Alanmam olanlarda
2 ya altnda kzamk geirenlerde
Erkek ocuklarda
Kalabalk aileler /krsal blgede yaayanlarda
Dk sosyoekonomik koullar
-
Subakut Sklerozan Panensefalit
(SSPE)
RSKL GRUP:
Perinatal kzamk (+)---- SSPE latans ksa,
fulminan seyirli
Gebelik kzamk (+)----- SSPE fulminan
-
Matriks
(M)
-
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
TANI KRTERLER:
Klinik bulgular
Karakteristik EEG bulgular
Serum ve BOS da yksek titrede
Kzamk Antikorlarnn olmas
-
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
PROGRESF NRODEJENERATF
SNS BALANGILI
MENTAL VE DAVRANI DEKL
Miyoklonus ve ba dmesi ataklar
Hemipleji/parezi, konuma bozukluu,
grme kayb (kortikal k., korioretinit)
Demans, otonomik disfonksiyon
Stupor, koma
YAVA VEYA HIZLI SEYRL OLABLR
-
Jabbourun nerdii snflama: (n:8, 1969) Evre 1 serebral bulgular
(irritabilite, letarji, kaytszlk, unutkanlk,
azndan tkrk akmas, dizartri
konumann gerilemesi)
Evre 2 konvlziyon, motor bulgu
(ba, ekstremitelerde ve vcutta miyoklonus,
Ekstremite ve vcutta koordinasyon boz.,
Diskinezi,koreatetoz postr, tremor
Evre 3 koma, opustotonus
(tm uyaranlara cevapszlk, ekstensr hipertonus,
Deserebre rijiditesi, irregler ve zorlu solunum)
Evre 4 mutizm, serebral korteks fonk. kayb, miyoklonus
(patolojik glme-alama, gezici gz hareketleri, hipotoni,
Ektremitelerde fleksiyon, ba bir yandan dier tarafa
Dndrme, ekstremitede miyoklonus)
-
J Child Neurology 2002
-
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
EVRE I: Mental ve/veya davran deiiklikleri
EVRE II A:Miyoklonus ve/veya istemsiz hareketler
ve epileptik nbet
B: Fokal defisit (taraf gszl, grme kayb,
konuma bozukluu)
C: Ar miyoklonik ataklar, gnlk ilerini engelleyecek
kadar ar defisit
D: vejetatif durum, koma
EVRE III: Remisyon EVRE IV: Relaps
-
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
TANI KRTERLER:
Klinik bulgular
Karakteristik EEG bulgular
Serum ve BOS da yksek titrede
Kzamk Antikorlarnn olmas
-
Subakut Sklerozan
Panensefalit (SSPE)
TANI KRTERLER:
Klinik bulgular
Karakteristik EEG bulgular
Serum ve BOS da yksek titrede
Kzamk Antikorlarnn olmas
-
SSPE laboratuvar bulgusu:
BOS spesifik kzamk IgG / Serum spesifik kzamk IgG
N 1/200-1/ 500 olmal
SSPEde 1/ 5 1/ 50
BOS albumin/ serum albumin : 0.0018- 0.0074 (N)
IgG indeksi: 0.69 (N)
-
Kranial MRG bulgular:
lk evrelerde MRG normal snrlar iinde
lk yldan sonra asimetrik kortikal ve subkortikal hiperintensite
1/3 bazal ganglion ve kortikal gri madde tutulumu gsterilmi Giderek artan atrofi, simetrik diffz subkortikal ve PV ak madde lezy.
almada kranial MRGnin SSPE iin spesifik deil ancak tanda
yardmcdr
MRS: ?
PET: Hzl seyirli olgularda kortikal gri madde met boz.
8 olguda, ilk etkilenen yer bazal ganglionlar----F---T-----P
Hipermetabolizma, orta hat yaplar ve beyinsapna yayldnda
kortikal fonksiyonlar kaybolur (Huber)
-
TEDAV: YOK
Kontroll almalar yok (hasta says!!)
isoprinosine 100 mg/kg/gn 2-3 blnm dozda
Alfa IFN (ntratekal, M)
Beta IFN (Subkutan, M)
IVIG
-
RNEK OLGU 1: 9.5 yanda E (TGB)
Ders baarsnn dt sylenmi.
Grsel hallsinasyonlar
Kabus grdn sylyormu
4 ay sonra ba dmeleri,
yrrken dizlerinde bklme
konuurken olursa konumas duruyor,
sonra tekrar konumaya devam ediyormu
1yanda kzamk (+)
-
RNEK OLGU 2:
4 yanda E (FI)
Nedensiz yere elini srma, saldrganlk
Konumada azalma, anlamada zorluk
Hareketlerde azalma, halsizlik, yorgunluk
1 ay sonra sa taraf gszl
2 ay sonra ba dmeleri balam
40 gnlkken annesi kzamk (+)
-
RNEK OLGU 3:
12 yanda E (GA)
2 aylkken kzamk geirmi
1995 ylnda SSPE tans konmu
Yaklak 3 yldr hi kaslmalar olmuyormu
(video+)
-
VDEO RNEKLER
-
4 y E, Kzamk yks yok. A (+), 2A
-
7y K, 6 aylk iken kzamk hastal,
kzamk as (+), 2A
-
7 y E, 3.5y kzamk geirmi, 2C
-
12y E, 2 aylk iken kzamk hast,
kzamk as(+), IFN 1995