Subakut Sklerozan Panensefalit

SSPE

Prof . Dr. Candan Grses

Olgu sunumlar

8-9 Mart 2012 Koruyucu Tp ve A Modl

Dawson ilk kez 1933 ylnda tanmlam

Dawson Ensefaliti

Beyin hcre kltrlerinden kzamk virs izole edildi (1969).

Paramyxovirus grubundan, zarfl RNA virs

EM ile paramyxovirusa benzer partikller gsterildi(1966).

Kzamkta grlen nrolojik

komplikasyonlar:

Postenfeksiyz ensefalomyelit

Kzamk inklzyon cisimcii ensefaliti

SSPE

Gnler Aylar Yllar

0 14 1ay 9ay 3yl 12yl

PEM KCE SSPE

KIZAMIK VRS

PEM:postenfeksiyz ensefalomiyelit,

KCE: kzamk inklzyon cisimcii ensefaliti

1963 yl ncesi ABDde

Kzamk 2-5 ylda bir, 3-4 ay sren epidemi

(kn ge dnem-ilkbaharn erken dnemi)

SSPE 0.6 / 1.000.000

1963 AI SONRASI

1 / 1.000.000 (1972) ABD

0.06 / 1.000.000 (1980) ABD

2.4 / 1.000.000 (Hindistan 2004)

1 /1.000.000 (Hong Kong 2004)

0.58/1.000.000 (Okinawa Japonya 2004)

lkemizdeki insidans imdilik bilmiyoruz*. ABD 1960 0.6/1.000.000

1980 0.06 /1.000.000

Dyken 1989 SSPE Epidemiyoloji 1956-86 566 (ABD)

E>>K

SSPE grlme ya 1-35 ya (ort 9 ya)

%85 5-15 yata SSPE

Kzamk sonras SSPE riski 28 kez artyor

1 ya ncesi kzamk geirenler 5 ya- SSPE riski 16 kez

Fatalite ok yksek - %5-11

SSPE Profili

1980-1997* 2002-2004**

K/E 12 / 24 26 / 49

Balama ya 13.14.18 6.493.89

Kzamk-SSPE 9.0 1.1 5.402.37

(ztrk A 2002*, nal E 2006**)

Subakut Sklerozan

Panensefalit (SSPE)

Asyada Hintlilerde >>>>

Ortadouda srail>> Arap lkeleri

ABD beyaz>> siyah (hispanik)

274 olguda 1 yldan fazla yaam %31 (Freeman 1969)

118 olguda yaam sresi 3-5 yl

Fulminant seyirli olanlar %5 (birka ay)

Yava seyirli olanlar %5-11 ( 5 yldan fazla)

(Risk & Haddad 1979)

Subakut Sklerozan

Panensefalit (SSPE)

Kzamk hastalndan 3-12 yl sonra grlr.

RSKL GRUP:

Alanmam olanlarda

2 ya altnda kzamk geirenlerde

Erkek ocuklarda

Kalabalk aileler /krsal blgede yaayanlarda

Dk sosyoekonomik koullar

Subakut Sklerozan Panensefalit

(SSPE)

RSKL GRUP:

Perinatal kzamk (+)---- SSPE latans ksa,

fulminan seyirli

Gebelik kzamk (+)----- SSPE fulminan

Matriks

(M)

Subakut Sklerozan

Panensefalit (SSPE)

TANI KRTERLER:

Klinik bulgular

Karakteristik EEG bulgular

Serum ve BOS da yksek titrede

Kzamk Antikorlarnn olmas

Subakut Sklerozan

Panensefalit (SSPE)

PROGRESF NRODEJENERATF

SNS BALANGILI

MENTAL VE DAVRANI DEKL

Miyoklonus ve ba dmesi ataklar

Hemipleji/parezi, konuma bozukluu,

grme kayb (kortikal k., korioretinit)

Demans, otonomik disfonksiyon

Stupor, koma

YAVA VEYA HIZLI SEYRL OLABLR

Jabbourun nerdii snflama: (n:8, 1969) Evre 1 serebral bulgular

(irritabilite, letarji, kaytszlk, unutkanlk,

azndan tkrk akmas, dizartri

konumann gerilemesi)

Evre 2 konvlziyon, motor bulgu

(ba, ekstremitelerde ve vcutta miyoklonus,

Ekstremite ve vcutta koordinasyon boz.,

Diskinezi,koreatetoz postr, tremor

Evre 3 koma, opustotonus

(tm uyaranlara cevapszlk, ekstensr hipertonus,

Deserebre rijiditesi, irregler ve zorlu solunum)

Evre 4 mutizm, serebral korteks fonk. kayb, miyoklonus

(patolojik glme-alama, gezici gz hareketleri, hipotoni,

Ektremitelerde fleksiyon, ba bir yandan dier tarafa

Dndrme, ekstremitede miyoklonus)

J Child Neurology 2002

Subakut Sklerozan

Panensefalit (SSPE)

EVRE I: Mental ve/veya davran deiiklikleri

EVRE II A:Miyoklonus ve/veya istemsiz hareketler

ve epileptik nbet

B: Fokal defisit (taraf gszl, grme kayb,

konuma bozukluu)

C: Ar miyoklonik ataklar, gnlk ilerini engelleyecek

kadar ar defisit

D: vejetatif durum, koma

EVRE III: Remisyon EVRE IV: Relaps

Subakut Sklerozan

Panensefalit (SSPE)

TANI KRTERLER:

Klinik bulgular

Karakteristik EEG bulgular

Serum ve BOS da yksek titrede

Kzamk Antikorlarnn olmas

Subakut Sklerozan

Panensefalit (SSPE)

TANI KRTERLER:

Klinik bulgular

Karakteristik EEG bulgular

Serum ve BOS da yksek titrede

Kzamk Antikorlarnn olmas

SSPE laboratuvar bulgusu:

BOS spesifik kzamk IgG / Serum spesifik kzamk IgG

N 1/200-1/ 500 olmal

SSPEde 1/ 5 1/ 50

BOS albumin/ serum albumin : 0.0018- 0.0074 (N)

IgG indeksi: 0.69 (N)

Kranial MRG bulgular:

lk evrelerde MRG normal snrlar iinde

lk yldan sonra asimetrik kortikal ve subkortikal hiperintensite

1/3 bazal ganglion ve kortikal gri madde tutulumu gsterilmi Giderek artan atrofi, simetrik diffz subkortikal ve PV ak madde lezy.

almada kranial MRGnin SSPE iin spesifik deil ancak tanda

yardmcdr

MRS: ?

PET: Hzl seyirli olgularda kortikal gri madde met boz.

8 olguda, ilk etkilenen yer bazal ganglionlar----F---T-----P

Hipermetabolizma, orta hat yaplar ve beyinsapna yayldnda

kortikal fonksiyonlar kaybolur (Huber)

TEDAV: YOK

Kontroll almalar yok (hasta says!!)

isoprinosine 100 mg/kg/gn 2-3 blnm dozda

Alfa IFN (ntratekal, M)

Beta IFN (Subkutan, M)

IVIG

RNEK OLGU 1: 9.5 yanda E (TGB)

Ders baarsnn dt sylenmi.

Grsel hallsinasyonlar

Kabus grdn sylyormu

4 ay sonra ba dmeleri,

yrrken dizlerinde bklme

konuurken olursa konumas duruyor,

sonra tekrar konumaya devam ediyormu

1yanda kzamk (+)

RNEK OLGU 2:

4 yanda E (FI)

Nedensiz yere elini srma, saldrganlk

Konumada azalma, anlamada zorluk

Hareketlerde azalma, halsizlik, yorgunluk

1 ay sonra sa taraf gszl

2 ay sonra ba dmeleri balam

40 gnlkken annesi kzamk (+)

RNEK OLGU 3:

12 yanda E (GA)

2 aylkken kzamk geirmi

1995 ylnda SSPE tans konmu

Yaklak 3 yldr hi kaslmalar olmuyormu

(video+)

VDEO RNEKLER

4 y E, Kzamk yks yok. A (+), 2A

7y K, 6 aylk iken kzamk hastal,

kzamk as (+), 2A

7 y E, 3.5y kzamk geirmi, 2C

12y E, 2 aylk iken kzamk hast,

kzamk as(+), IFN 1995